View
52
Download
7
Category
Preview:
Citation preview
VASCULITELE
Sef de lucrari
Dr. Roxana Bumbacea
Medic primar alergolog
VASCULITE
DEFINITIE
• Inflamatia vaselor sanguine
• Poate afecta orice structura vasculara
• Manifestari clinico-biologice foarte diverse
• Primitive / secundare
PATOGENIE
1. Mecanisme imunologice:• HS tip III (depunerea de CIC in
peretii vasculari, cu lezarea consecutiva a acestora)
HS tip IV (in unele vasculite apare o inflamatie granulomatoasa perivasculara)
2. Afectare directa a microcirc. datorita unui agent infectios
EX. HISTOPATOLOGIC
Natura infiltratului inflamatorperivascular defineste tipul vasculitei.
• vasculite leucocitoclazice:– infiltratul inflamator este format din
leucocite (predom. neutrofile), unele cu nucleii picnotici si dezintegrati
• vasculite granulomatoase: – infiltratul inflamator este alcatuit din
granuloame: • central - necroza, celule si fibre de
colagen dezintegrate• in periferie - histiocite si cel. gigante
multinucleate
• vasculite limfocitare: – reprezinta un proces reactiv
Alterari ale peretilor vasculari:
• tumefactia cel. endoteliale (endotelita balonizanta)
• degenerescenta fibrinoida si necroza
• hipertrofie si proliferare endot.
hemoragii perivasculare
• hialinizarea peretilor vasculari si fibroza
VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE 1. Purpura Henoch – Sconlein 2. Erithema elevatum et diutinum 3. Urticaria vasculitica
(hipocomplementemica) 4. Livedo reticularis 5. Pitiriazisul lichenoid
MANIFESTARILE CUTANATE Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent Leziuni urticariene si angioedem Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (“atrofie alba”) -acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme -cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie
MANIFESTARI SISTEMICE Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala Articulare, renale, respiratorii, neurologice Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES Simptome generale (febra, frison)
VASCULITE ALERGICE SECUNDARE 1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR,
DM, BMTC, sd. Sjogren 2. Crioglobulinemia idiopatica sau
secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune)
3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom 4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep.
hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii
5. Vasculite postmedicamentoase:
peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast
6. Vasculitele din neoplazii
Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral Purpura palpabila cu localizare acrala Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + Hglobulinemie policlonala
VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MEDIU Poliarterita nodoasa (panarterita) 1. Tipul clasic (leziuni cutanate si afectare
sistemica) 2. Tipul cutanat benign (tesut subcutanat si
muschi)
Noduli subcutanati durerosi pe traiectul vaselor, in pusee; tendinta la ulcerare si necroza Livedo reticularis persistent Purpura palpabila (vase mici), cu ulceratii si leziuni urticariene
Neurologice (polinevrita perif.) Renale (GN segmentala si focala) Pleuropulm. (pleurezie, infiltrate) Cardiace (pericardita, afect. cor.) Articulare
VASCULITE GRANULOMATOASE 1. Granulomatoza Wegener (ANCA +) 2. Vasculita alergica Churg – Strauss (infil.
cu eozinofile) 3. Granulomatoza limfomatoida
Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulceratie, ulceratii orale Noduli, infarcte, purpura palpabila Macule rosii, placi si noduli subcutanati acral, ulceratii nazofaringe si palat
CRS, pulmonare, renale HTA, dureri abdominale, afectare neurologica, pulmonara (AB) Renale, CRS, pulmonare, neurologice
VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALE ARTERELOR MARI 1. Boala Takayasu 2. Arterita temporala 3. Polimialgia reumatica
VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante, leucocitoclazice)
Prezentare generala
Grup heterogen de vasculite asociate cu hipersensibilitatea la un stimul Ag
Afecteaza vasele mici, predominant venulele post-capilare
Pot apare la orice varsta; distributie egala pe sexe
Clasificarea vasculitelor alergice• Asociate cu infectii (VHB, VHC, Strep H, Staf.
auriu, Mycobacterium leprae)• Asociate cu medicamente (peniciline,
sulfonamide, ser etc)• Asociate cu neoplazii (boli limfoproliferative,
carcinom renal)• Asociate cu boli de tesut conjunctiv (LES,
PR, Sd Sjogren)• Asociate cu disproteinemii (crioglobulinemii,
paraproteinemii, hipergamaglobulinemii, deficit congenital de complement)
• Idiopatic (50%)
VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)
Patogenie
VASCULITELE ALERGICE CUTANATE
(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)
Se caracterizeaza prin afectarea predominanta si uneori exclusiva cutanata (> zonele declive; fata, reg. palmo-plantara si mucoasele sunt respectate)
Simptome cutanate: prurit, senzatie de arsura, mai rar durere
Simptome / semne generale: stare generala alterata, febra Afectare vase mici din alte organe: afectare renala
(microhematurie), gastrointestinala (ischemie- durere), musculara (mialgii), articulara (artralgii), neurologica
VASCULITE ALERGICE CUTANATEDIAGNOSTIC CLINIC
LEZIUNI CUTANATE POLIMORFE– PURPURA PALPABILA = elementul caracteristic
papule: -eritemato-purpurice (rosu aprins-violacee) -nu dispar la vitropresiune -pot conflua -persista 1-4 sapt, apoi se vindeca cu hiperpigm tranzitorie \ cicatrici atrofice
staza agraveaza sau precipita leziunile in cazul inflamatiei masive, papulele purpurice conflueaza in vezicule hemoragice, devin necrotice si pot ulcera
– noduli– veziculo-bule– infarcte cutanate– ulceratii escarotice– livedo reticularis– placi urticariene persistente
TRISIMPTOMUL GOUGEROT - RUITER:1. purpura palpabila 2. noduli 3. lez. veziculoase de tip eritem polimorf
Eruptia cutanata poate avea un caracter episodic/ poate prezenta recurente ce se intind pe perioadevariabile (sapat/ani).
Vasculite alergicePurpura palpabila a membrelor inferioare
VASCULITE ALERGICE CUTANATEExamene de laborator
• Hematologie: Trombocite = N
• VSH• Complement seric: /N• Ex urina: albuminurie, hematurie
• Alte modificari biologice: ~ boala de baza
• Histopatologic: Vasculita necrotizanta
• IF: depuneri intramurale de Ig si C3
VASCULITE ALERGICE CUTANATEDiagnostic diferential
• Purpura trombocitopenica
• Exanteme post-medicamentoase
• CID (coagularea intra-vasculara diseminata)
• Vasculita septica (rickettsiana)
• Emboli septici
• Meningococemie
VASCULITE ALERGICE CUTANATEVASCULITE ALERGICE CUTANATE
Principii de tratament
• Antibiotice (vasculita in infectii bacteriene)
• Corticoterapie (in forme moderat-severe)
• Imunosupresive citotoxice (ciclofosfamida, azatioprina)
Evolutie, prognostic
• Evolutie:– Acuta (zile): post-
medicamentoasa, idiopatica
– Subacuta (saptamani)
– Cronica recurenta (ani)
• Prognostic:– Afectare renala ireversibila
VASCULITE ALE VASELOR DECALIBRU MICVASCULITE ALERGICE PRIMITIVE1. Purpura Henoch – Sconlein
2. Erithema elevatum et diutinum
3. Urticaria vasculitica(hipocomplementemica)
4. Livedo reticularis
5. Pitiriazisul lichenoid
MANIFESTARILE CUTANATE
Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar.fixe, edeme ale extremitatilorPapule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local.simetric pe zonele de extensie mb., cresc lentLeziuni urticariene si angioedem
Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. sprenecroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (“atrofiealba”)
-acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, celasa cicatrici varioliforme-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune,local. pe zonele de flexie
MANIFESTARI SISTEMICE
Poliartralgii, manifestariabdominale, afectare renala
Articulare, renale, respiratorii,neurologice
Arterioscleroza, angiopatiediabetica, LES
Simptome generale (febra, frison)
VASCULITE ALERGICESECUNDARE1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR,
DM, BMTC, sd. Sjogren
2. Crioglobulinemia idiopatica sausecundara (gammapatii monoclonale,VHB, VHC, boli autoimune)
3. Purpura crioglobulinemicaWaldenstrom
4. Vasculite infectioase: staf. auriu,strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB,HIV, ricketsii
5. Vasculite postmedicamentoase:peniciline, sulfamide, tiazide, AINS,subst. contrast
6. Vasculitele din neoplazii
Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii,localizate mai ales acral
Purpura palpabila cu localizare acrala
Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. +Hglobulinemie policlonala
Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)
• Cea mai frecventa vasculita a copilariei si adolescentei• Debut brusc, precedat de o infectie a cailor respiratorii superioare (ag posibil apartenent
la streptococ -hemolitic)
• Diagnostic clinic:– eruptia cutanata caracteristica
(leziuni cutanate polimorfe: purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticariene fixe; edeme ale extremitatilor)
– poliartralgii– manifestari abdominale: durere, greata, varsaturi– afectare renala (25-30%): hematurie microscopica, proteinurie; rara evolutie spre
HTA, IRC, SN
• Tablou clinic incomplet: ex histopatologic al leziunilor de vasculita leucocitoclazica; IF-depozite de IgA din peretii vasculari
• Tratament: repaus, antihistaminice, aspirina, sulfone; CT sistemica/ imunosupresoare in cazul afectarii renale
• Evolutie favorabila; dupa 2-3 pusee boala se vindeca
Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)
Eritema elevatum et diutinum
• Vasculita leucocitoclazica cronica, rara
• Dg clinic: leziuni cutanate tip papule, placi, noduli cu distributie simetrica pe zonele de extensie (maini, coate, genunchi, glezne), NU pe trunchi, de culoare rosu-violacee sau galbui (~xantoamelor)
• Evolutie: cresc lent in luni/ ani si se pot remite spontan
• Tratament: dapsona-100-300mg/zi; CT ineficace
Eritema elevatum et diutinum
Vasculita urticariana• < 5 % pacientii cu urticarie; F/B= 3/1; 30-50 ani
• Etiopatogenie: CIC (vasculita de hipersensibilizare) la pacienti cu boala serului, boli de colagen (LES), infectii (VHB): idiopatica
• Leziuni cutanate urticaria clasica : leziuni urticariene relativ fixe (>24 ore), discret pruriginoase, > durere, senzatie de arsura locala; uneori lasa pigmentare reziduala
• Semne generale: febra, mialgii, stare generala modificata• Afectari extracutanate: articulara (70%), renala (10-20%), respiratorie, SNC(>10%), oculara(
>10%), limfadenopatii (5%)
• Lab: VSH usor crescut, CIC serice, C seric scazut
• Histopat: vasculita leucocitoclazica (NU vasculita necrotizanta)
• IFD: depuneri de IG si C in vasele dermului superior
• Evolutie cronica, ondulanta (dar benigna); afectare renala in formele hipocomplementemice
• Trat: AH1/ AH2; colchicina/ dapsona; CS/imunosupresoare in formele severe
Vasculita urticariana
Livedo reticularis
• Vasculita cronica a membrelor inferioare
• Desen reticulat cianotic, neregulat, persitent insotit de leziuni purpurice care evolueaza spre necroza si formarea de ulceratii mici, foarte dureroase, cu halou violaceu; se vindeca cu cicatrici atrofice
• Poate fi “marker” al: angiopatiei diabetice, arteriopatiei, LES
Livedo reticularis
Pitiriazis lichenoid
• Acut (Mucha-Haberman): – eruptie cutanata acuta, extinsa, formata din leziuni papulo-
necrotice si hemoragice care se vindeca cu cicatrici varioliforme;
– semne generale prezente (febra, frison)
• Cronic: – leziuni papulo-scuoamoase rosii-brune, localizate mai ales pe
zonele de flexie ale trunchiului si membrelor;
– evolutie cronica cu recurente
Pitiriazis lichenoid
Vasculite alergice secundare• Boli de tesut conjunctiv (LES, PR, DM, BMC, SS): purpura
palpabila tipica sau mici focare petesiale, necrotice sau ulcerate
• Crioglobulinemii: purpura palpabila cu localizare acrala (maini, picioare, pavilioane urechi); poate fi idiopatica sau secundara (gamapatii monoclonale, infectii cu VHB sau C, boli autoimune)
• Purpura macroglobulinica Waldenstrom: purpura palpabila recurenta a extremitatilor, VSH accelerat, hipergamaglobulinemie prezenta
• Infectii: staf auriu, strept hemolitic gr A, VHB, HIV, ricketsii etc
• Post medicamentos: antibiotice (peniciline, sulfamide), AINS, RCM
VASCULITE ALE VASELOR DECALIBRU MICVASCULITE ALERGICE PRIMITIVE1. Purpura Henoch – Sconlein
2. Erithema elevatum et diutinum
3. Urticaria vasculitica(hipocomplementemica)
4. Livedo reticularis
5. Pitiriazisul lichenoid
MANIFESTARILE CUTANATE
Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edemeale extremitatilorPapule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pezonele de extensie mb., cresc lentLeziuni urticariene si angioedem
Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza siulceratii f. dur., lasa cicatrici (“atrofie alba”)
-acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatricivarioliforme-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonelede flexie
MANIFESTARI SISTEMICE
Poliartralgii, manifestari abdominale,afectare renala
Articulare, renale, respiratorii,neurologice
Arterioscleroza, angiopatie diabetica,LES
Simptome generale (febra, frison)
VASCULITE ALERGICE SECUNDARE1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR,
DM, BMTC, sd. Sjogren
2. Crioglobulinemia idiopatica sausecundara (gammapatii monoclonale,VHB, VHC, boli autoimune)
3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom
4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep.hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV,ricketsii
5. Vasculite postmedicamentoase:peniciline, sulfamide, t iazide, AINS,subst. contrast
6. Vasculitele din neoplazii
Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai alesacral
Purpura palpabila cu localizare acrala
Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. +Hglobulinemie policlonala
VASCULITE ALE VASELOR DECALIBRU MEDIUPoliarterita nodoasa (panarterita)1. Tipul clasic (leziuni cutanate si afectare
sistemica)2. Tipul cutanat benign (tesut subcutanat si
muschi)
Noduli subcutanati durerosi pe traiectul vaselor, in pusee;tendinta la ulcerare si necrozaLivedo reticularis persistentPurpura palpabila (vase mici), cu ulceratii si leziuni urticariene
Neurologice (polinevrita perif.)Renale (GN segmentala si focala)Pleuropulm. (pleurezie, infiltrate)Cardiace (pericardita, afect. cor.)Articulare
VASCULITE GRANULOMATOASE1. Granulomatoza Wegener (ANCA +)
2. Vasculita alergica Churg – Strauss (infil.cu eozinofile)
3. Granulomatoza limfomatoida
Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulceratie, ulceratiioraleNoduli, infarcte, purpura palpabila
Macule rosii, placi si noduli subcutanati acral, ulceratiinazofaringe si palat
CRS, pulmonare, renale
HTA, dureri abdominale, afectareneurologica, pulmonara (AB)
Renale, CRS, pulmonare, neurologice
VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALEARTERELOR MARI1. Boala Takayasu2. Arterita temporala3. Polimialgia reumatica
Poliarterita nodoasa• Vasculita sistemica (panarterita), necrotizanta, a arterelor musculare mici-medii
• Etiologie necunoscuta; B/F=2,5/1
• Dg (+): – Manifestari cutanate: noduli subcutanati, durerosi, pe traiectul vaselor
afectate, ce apar in pusee si au tendinta la necroza si ulcerare; livedo reticularis, purpura palpabila, ulceratii, leziuni urticariene
– Manifestari sistemice: neurologice (polinevrita periferica), renale (GN segmentala si focala), pleuropulmonare, cardiace, articulare (< in forma cutanata benigna)
– Aspect histopatologic caracteristic: PMN infiltreaza peretele vascular si ariile perivasculare; necroza fibrinoida a peretelui vascular, tromboza, infarctizare tisulara
– Sindrom inflamator biologic; uneori p-ANCA, VHB (30%)– Date angiografice (alternanta de microanevrisme si stenoze la nivelul arterelor
de calibru mediu)
• Evolutie grava; tratament agresiv( CT+IS)
Poliarterita nodoasa
Vasculite granulomatoase• Granulomatoza Wegener:
Triada patologica:– granuloame necrotizante ale CRS si pulmonilor, – vasculita arteriala si venoasa, – glomerulita;
• semne cutanate (noduli inflamatori cu evolutie spre necroza si ulceratii; ulceratii orale-25%), afectare pulmonara+CRS, renala, c-ANCA (+)
• Vasculita granulomatoasa alergica Churg si Strauss:– astm bronsic ce precede manifestarile cutanate ( noduli profunzi si
superficiali, infarcte, purpura palpabila) si neurologice
• Granulomatoza limfomatoida: – leziuni cutanate (50%) macule rosietice, noduli subcutanati localizati la
extremitati; leziuni ulcerative ale nazofaringelui si palatului; afectare pulmonara, neurologica (nu renala); poate evolua spre limfom atipic
Granulomatoza Wegener
Sd. Churg - Strauss
TIPUL DE VASCULITA TRATAMENT
Vasculita vaselor mici cutanate CS, dapsona, colchicina, pentoxifilin, AZA, CF
Urticaria vasculitica CS, HQC, dapsona, pentoxifilin
Erithema elevatum et diutinum Dapsona, nicotinamida, tetraciclina, colchicina
Purpura Henoch – Sconlein faraafectare severa extracutanata
CS
Purpura Henoch – Sconlein cuafectare severa extracutanata
CS, CS+AZA, CS+CF, dapsona
Poliarterita nodoasa limitata lapiele
CS, MTX, pentoxifilin, sulfone
Poliarterita nodoasa cu afectaresevera extracutanata
CS, CF+CS
Sindromul Churg – Strauss CS, CF+CS
Granulomatoza Wegener CS, CF
Arterita cu celule gigante CS, MTX, dapsonaArterita Takayasu CS, MTX, CF, IgIV, ravascularizare
chirurgicala, aspirina
Crioglobulinemia mixta esentiala CS, CF, IFN pt. VHCribavirina, plasmafereza
Boala Kawasaki Terapie suportiva, aspirina, IgIVPoliangeita microscopicaextracutanata
CS, CF, ciclosporina, ac monoclonali
Recommended