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16/04/2015
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Classificação das PneumoniasIntersticiais Idiopáticas
Prof. Dr. Carlos Carvalho
Grupo de DIP – 33 anos
InCor – HOSPITAL DAS CLÍNICAS
FACULDADE DE MEDICINA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
� Objetivos de uma Classificação:
� Caracterizar cada uma das doenças
� Agrupar as doenças semelhantes
� Facilitar o diagnóstico diferencial
� Possibilitar ensaios clínicos mais confiáveis
� Permitir uma definição melhor do prognóstico e tratamento
Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação
� Critérios para realizar uma classificação:
� Patológicos: Neoplasias, Glomerulopatias
� Clínico + Patologia: Dermatopatias
� Clínico + Imagem: Estadiamento de Neoplasias
� Clínico - Funcional: Doenças Pulmonares Obstrutivas
� Clínico - Laboratorial: Doenças Reumáticas
Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação
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� Doenças Intersticiais Pulmonares:
� Quadro clínico semelhante em várias entidades
� Patologia e Imagem (TC) típicas em poucas doenças, padrões
semelhantes em algumas e padrões diversos na mesma
� Função Pulmonar pouco contribui para o diagnóstico
diferencial
� Laboratório importante apenas em alguns diagnósticos
� DIP: clínica-radiológica-patológica-funcional-laboratorial
Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação
� Doenças Intersticiais Pulmonares:
� Quadro clínico semelhante em várias entidades
� Patologia e Imagem (TC) típicas em poucas doenças, padrões
semelhantes em algumas e padrões diversos na mesma
� Função Pulmonar pouco contribui para o diagnóstico
diferencial
� Laboratório importante apenas em alguns diagnósticos
� DIP: clínica-radiológica-patológica-funcional-laboratorial
Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação
Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação
Baldi et al. J Bras Pneumol, 2012
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Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação
Baldi et al. J Bras Pneumol, 2012
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
� Objetivos:
� Atualização da classificação das PII da ATS/ERS 2002
� Foco em:
- Diagnóstico diferencial
- Mudanças em entidades já descritas
- Novas entidades clínicas
- Novos padrões histológicos
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
� Painel 34 especialistas em DIP:- 19 pneumologistas
- 4 radiologistas
- 5 patologistas
- 2 especialistas em medicina baseada em evidências
- 4 especialistas em biologia molecular
� Questões chave
� Revisão de literatura - Medline 2000-2011
� Divisão em subgrupos
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Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
2002 2013
� Mudanças:
- PII principais foram subdivididas
- Removido o termo Alveolite Fibrosante Criptogênica => FPI
- PINE idiopática definitivamente aceita
- Reconhecimento de padrões histológicos raros
- PII principais separadas de raras e não classificáveis
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
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� FPI – Definição:
� pneumonia intersticial crônica
� doença fibrosante, progressiva
� causa desconhecida
� acomete adultos
� limitada aos pulmões
� TCAR e/ou Histologia: UIP
Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med, 2011
� FPI – Diagnóstico:
� excluir outras causas de DIP
� colagenoses
� exposição ambiental
� toxicidade por drogas
� padrão UIP
� TCAR e/ou Histopatologia
� Maior acurácia: multidisciplinar
Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med, 2011
� Histopato critério: padrão UIP
� fibrose, distorção arquitetura
� faveolamento subpleural/parasseptal
� áreas focais de fibrose
� focos de fibroblastos
� ausência de achados contra diagn UIP
Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med, 2011
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� Histopato critério: padrão UIP
� fibrose, distorção arquitetura
� faveolamento subpleural/parasseptal
� áreas focais de fibrose
� focos de fibroblastos
� ausência de achados contra diagn UIP
Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med, 2011
� Histopato critério: não é UIP
� membranas hialinas
� pneumonia em organização
� granulomas
� infiltrado importante inflamatório longe
do faveolamento
� predomínio de lesão centrolobular
� achados sugestivos de outro diagnóstico
Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med, 2011
� TCAR características: padrão UIP
� predomínio basal, subpleural
� anormalidade reticular
� faveolamento com ou sem
bronquiectasias de tração
� ausência de sinais inconsistentes
com padrão UIP
Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med, 2011
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� TCAR características: possível UIP
� predomínio basal, subpleural
� anormalidade reticular
� ausência de sinais inconsistentes
com padrão UIP
Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med, 2011
� TCAR características: inconsistente com UIP
� predomínio campos superior ou médio
� predomínio peribroncovascular
� vidro despolido > retículo
� micronódulos (bilaterais – campos superiores)
� cistos bilaterais (fora do faveolamento)
� atenuação em mosaico (bilateral, > 3 lobos)
� consolidação
Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med, 2011
Pneumonias Intersticiais IdiopáticasPneumonia Intersticial não Específica
� Diagnóstico – Worshop ATS 2008
� Retirado o termo “provisório”
� Pode estar associada a outras entidades
– TCAR e biópsia podem sugerir uma etiologia
� Sinais de colagenose podem estar presentes
� Evolução variável: estável/melhora e progressiva
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
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Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
� 76 ♂♂♂♂ Criador de pássaros
- TCAR
� Reticulado subpleural
� Predomínio LLSS
� Opacidades confluentes
� Bronquiectasias de tração
� Áreas de vidro despolido
- Histologia
� Pneumonia intersticial fibrosante e bronquiolocêntricacelular
� Infiltrado intersticial celular
� Granulomas mal formados
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
� Diagnóstico Diferencial: Pneumonia de Hipersensibilidade
� Especialmente de FPI e PINEi
� DMD é particularmente importante
� TCAR
� Nódulos centrolobular
� Perfusão em mosaico
� Acometimento de LLSS
� Patologia
� Distribuição bronquiolocêntrica
� Granulomas mal formados
� Insistir na pesquisa de exposições: até 30% não são identificadas
Pneumonias Intersticiais IdiopáticasFibrose Pulmonar Idiopática
• Diagnóstico – Definição do padrão UIP na biópsia
Marell et al. Lancet Respir Med, 2013
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Marell et al. Lancet Respir Med, 2013
Pneumonias Intersticiais IdiopáticasFibrose Pulmonar Idiopática
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
� Doenças do Tecido Conectivo
� Clínica, sorologia, TCAR e histologia auxiliam no DMD
� TCAR
� Ausência de faveolamento e enfisema
� Presença de consolidações
� Dilatação esofágica/alterações pleurais e pericárdicas
� Histologia
� Folículos linfóides/centros germinativos exuberantes
� Focos de fibroblastos raros
� Presença de áreas de PO e inflamação significativas
� Sorologia: mesmo na ausência de clínica sugestiva
� Básico: FR, anti-CCP, FAN
� Outros: Jo-1, scL-70, SS-A, SS-B, CK e aldolase
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
� Pneumonia Intersticial Familiar
� Indistinguível de PII – investigar presença de doença na família
� Presença de parente próximo com PI - 2 – 20%
� Continuam classificados com PII
� Mutações conhecidas em 20% - autossômica dominante
� SFTPC (1%), SFTPA2 (1%), TERC (1%) e TERT (15%)
� FPI esporádica associada com telômero curto ~ Familiar
� Variante do gene MUC5B associada com FPI e PIF
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Grupo de Doenças Intersticiais – InCor HCFMUSP
BR-DPI
Histiocitose
PI descamativa
Washko GR. N Engl J Med 2011Katzeinstein ALA. Human Pathol 2010
Grupo de Doenças Intersticiais – InCor HCFMUSP
- Padrão diferente
- Associação com BR e enfisema
- Subpleural e CL
- “Normalizar” função
- Espessamento septal
- Repercussão e evolução?
DIP relacionada ao tabaco
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
Yousem AS. Mod Pathol 2002Carvalho MEP. Pathol Res Pract 2002
• Fibrose + inflamação: bronquiolocêntrica ⇒⇒⇒⇒ periferia
• Radiológico / Histológico ⇒⇒⇒⇒ diferente das outras PII
• Idiopática?
- Associação mais provável ⇒⇒⇒⇒ aspiração crônica
- Outras: exposições, colagenoses
Pneumonia intersticial bronquiolocêntrica
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Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
• 2/3 inferiores
• Focal / ±±±± Assimetria
• Peribroncovascular
• Vidro fosco
• Bronquíolos
• Dilatação esofágicaCarvalho MEP. Pathol Res Pract 2002
Grupo de Doenças Intersticiais – InCor HCFMUSP
Pneumonia intersticial bronquiolocêntrica
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
Pneumonia intersticial bronquiolocêntrica
• Fibrose + inflamação
bronquiolocêntrica
• Granuloma/céls gigantes
• Material basofílico
• Corpo estranho
Souza RBC. Respiration 2009Carvalho MEP. Pathol Res Pract 2002
Departamento de Patologia - HCFMUSP
� Classificação ⇒⇒⇒⇒ processo dinâmico
� Multi-disciplinar
� Buscar etiologia
� Biopsia nem sempre é necessária
� Padronização nacional da classificação das DPI
- Conhecer epidemiologia
Mensagens
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Pneumonias Intersticiais Idiopáticas ATS & ERS 2013
Travis et al. Am J Respir Crit Care Med, 2013
� Importância do diagnóstico multidisciplinar (DMD):
� Clínico, radiologista, patologista
� Fundamental: história, exposições, tabagismo, comorbidades, laboratório,
função pulmonar e imagem (TCAR)
� Patologia:
� DMD auxilia na decisão de biopsiar
� Presença de NSIP ou OP – excluir PH, DTC e drogas
� Concordância entre radiologista e patologistas melhorou
� DMD é fundamental – centros regionais para avaliação
OBRIGADO !!!
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