Albert Selva O’Callaghan Servicio de Medicina Interna

Cribado de neoplasias en las miopatías inflamatorias

Albert Selva O’CallaghanServicio de Medicina InternaHospital General Vall d´HebronBarcelona

I Reunión en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas.Toledo 19-21 de junio de 2008. GEAS. SEMI.

DERMATOMIOSITIS

POLIMIOSITIS

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

Caso 1.

Mujer de 36 a de edad, remitida a nuestras consultas por lesiones cutáneas sugestivas de DM

Se confirma el diagnóstico

Cribado extensoAnamnesis y EFTC tóraco-abdominalMamografíaExploración ginecológicaMT (CEA elevado)

· FGC, FCS, Mamografía

Respuesta lenta pero correcta a tratamiento (GC, Ig)

1 año más tarde, acude por tumoraciónmama izquierda y M1 óseas, QMT,

Exitus laetalis

Caso 2.

Mujer de 67 años de edad, con factores de riesgo vascular, obesa

A raíz de una elevación de las enzimas musculares (CK) de origen no cardiacose remitió a nuestras consultas y se diagnóstico de DM

Cribado Anamnesis y EFTC tóraco-abdominalMamografíaExploración ginecológicaMT

Respuesta al tratamiento tórpida(GC, AZA, Ig)

A los 18 meses acudió a UM por distensiónabdominal

CARCINOMATOSIS PERITONEAL NEOPLASIA OVARIO

¿Existe una asociación entre miopatías inflamatorias y cáncer?

Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyositis. A population-based study.N Engl J Med. 1992; 326:363-7

788 pacientes con DM/PMSuecia (1963-1983)RR 1,8 PMRR 2,4 DMMortalidad por cáncer en DM (x 3,8)

SIR (6,2) Dermatomiositis

SIR (2,0) Polimiositis

30% de las DM (SIR 3,0)

15% de las PM (SIR 1,4)

60% del cáncer después de la miopatía

70% adenocarcinomas

La mayoría en el primer año, pero el riesgo persiste >5 a

Ovario (10,6; 6,1Ovario (10,6; 6,1--18,1)18,1)PulmPulmóón (5,9; 3,7n (5,9; 3,7--9,2)9,2)PPááncreas (3,8; 1,6ncreas (3,8; 1,6--9,0)9,0)GGáástrico (3,5; 1,7strico (3,5; 1,7--7,3)7,3)Colorectal (2,5; 1,4Colorectal (2,5; 1,4--4,4)4,4)Linfoma no Hodgkin (3,6; 1,2Linfoma no Hodgkin (3,6; 1,2--11,1)11,1)Vejiga urinaria (2,4; 1,3Vejiga urinaria (2,4; 1,3--4,4)4,4)

¿Hay que realizar un cribado de neoplasia en los pacientes con miopatía inflamatoria?

Parece lógico hacerlo

No hay consenso en la intensidad o en la periodicidad

No queda claro de que de ello se derive un mejor pronóstico

¿En todas las miopatías inflamatorias y en todas las circunstancias?

¿En las formas amiopáticas también?

¿Qué cribado, que exploraciones?

Anamnesis y exploración física

TC torácico y abdominal

MT (ovario y mama, próstata)

Analítica básica

Mamografía

Exploración ginecológica y ecografía

*

*

**

Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2005;14(5):1279–82)

Ca125 y CA19-9 son marcadores útilesEl riesgo de neoplasia es alto en el primer año si estos MT son altosEl aumento de Ca125 en determinaciones seriadas aumenta el riesgo de cáncer

42 pacientes con MII37 DM5 PM

37 pacientes con MII34 DM/ 3 PM

11♂/20♀

5 excluidos3 DM por mala evolución 2 problemas administrativos

21 HVH13HCP

6 CS Bellvitge1 Parc Tauli1 H Mataró

7 PET-TCIndeterminado

23 PET-TCNormal

7 PET-TCPatológico

1 Neo mama1 Ca. vaginal

1 Hemangiomatosis hepática (RNM)1 Absceso rectal (Colonoscopia)1 Captación colon (Colonoscopia N)2 Adenopatía axilar / mediastínica

(TC seguimiento)2 Nódulo pulmonar (TC seguimiento)

1 Neoplasia pulmón* 1 Neoplasia páncreas1 Neoplasia mama1 Nódulo tiroideo

(PAAF neg., necro sin cáncer)1 Neoplasia colon*2 Adenopatías (seguimiento)

Diagrama de flujoperiodo 2006-2008

♀ 82 añosDermatomiositis

No cáncer

27/1/2006

29/9/2006

♀ 48 añosDermatomiositis

26/9/2006

Adenocarcinoma mama M1 óseas

♂ 69 añosDermatomiositis

Adenocarcinoma Colon

Resultados

PET-TC– 7/37 pacientes fue (+)

• 4 cáncer• 3 no

– 30/37 pacientes fue (-)• 2 cáncer• 28 no

VP (global) 86,5%VPP 57,1%VPN 93,3%

Sensibilidad 66,7%Especificidad 90,3 %

CRIBADO CONVENCIONAL– 6/37 pacientes fue (+)

• 4 cáncer• 2 no

– 31/37 pacientes fue (-)• 2 cáncer• 29 no

VP (global) 89,2%VPP 66,7%VPN 93,5%

Sensibilidad 66,7%Especificidad 93%

Casciola-Rosen L, Nagaraju K, Plotz P, et al.Enhanced autoantigen expression in regeneratingmuscle cells in idiopathic inflammatory myopathy.J Exp Med. 2005;201:591-601,

- 2 3 4

155 Kd

+ + 7 8 9 Mi2

60 Kd

120 Kd

Anti -155KD más frecuentes en grupo de paraneoplásicas (p = 0,001)

Anti -155KD como marcador de cáncer:

Sensibilidad 83%

Especificidad 96%

VPP 84%

VPN 98%

AUC 91%

Conclusiones

1) Se recomienda un amplio cribado de cáncer en pacientes con DM/PM, aunque no hay evidencia de su utilidad o rentabilidad

2) No existen guías clínicas que recojan la extensión y frecuencia del cribado recomendado

3) Son necesarias nuevas estrategias diagnósticas frente al cáncer en estos pacientes

4) Pruebas de imagen como el PET-TC no parecen aportar una mayor rentabilidad diagnóstica

5) La presencia de anticuerpos anti -155 kD podría resultar un marcador útil, en el contexto de un nuevo paradigma de la relación entre cáncer y miopatía inflamatoria