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Angeborene Herzfehler 1
Kongenitale VitienDeutschland
Geburten / Jahr
Herzfehlbildungen
ca. 785.000
ca. 4.000-6.500 (0,5-0,8%)
80% operativ / interventionell behandelbar
3.804 Operationen mit HLM 1999:
• < 1Jahr: 1.664 Operationen (43,7%)• 1-10 Jahre: 1.557 (40,9%)• 10-20 Jahre: 583 (15,3%)
Kongenitale Vitien
Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch.
Ein Kind, welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem
angeborenen Herzfehler !
Kongenitale Vitien
Zentrale Zyanose ?
Periphere Zyanose ?
Lungengefäßwiderstand ?
Kongenitale Vitien
Links-Rechts-ShuntVSD 28%ASD 10%AVSD 10%PS 10%PDA 3%Truncus arteriosus 1%TAPVC 1%
ZyanoseTOF 10%PA + VSDM. EbsteinTA
MPGATransposition 10%DORVSVCCTGA
Natürlicher Verlauf angeborener Herzfehler
Zyanotische Herzfehler => Hypoxie, reaktive Polyglobulie
Links-Rechts-Shunt => Obstruktive Lungengefässerkrankung
Linksherzobstruktion => Lungenödem
PalliativoperationenZiel:
•Erhöhte Lungendurchblutung
•Verminderte Lungendurchblutung
•Verbesserung der arteriovenösenDurchmischung
Verfahren:
•Arterio-pulmonaler Shunt•Cavo-pulmonaler Shunt•RV-Patcherweiterung
•Banding der Pulmonalarterie
•Vergrösserung des ASD
Palliativoperationen
Palliation: PAB
Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
Kongenitale Vitien mit Shunt
ASD: Verbindung zwischen beiden Vorhöfen
VSD: Verbindung zwischen beiden Herzkammern
AVSD: Verbindung auf Vorhof- und Ventrikelebene mit Fehlbildung der AV-Klappenebene
Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: ASD
Häufigkeit: 8-10%
Morphologie: persistierendes Foramen ovale (PFO)Ostium secundum Defekt (ASD II)Sinus venosus Defekt (PAPVC)
Pathophysiologie: Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastung
ASD: Sinus-Venosus-Defekt
Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD
Häufigkeit: 20-25%
Morphologie: perimembranös, muskulär
Pathophysiologie:Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastungkardiale Insuffizienz
Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD
Indikation: Links-Rechts-Shunt > 30%systolischer PA-Druck > 30 mmHg
Indikation zur Palliation: multiple muskuläre Defekte
Operative Technik: Defektverschluss:transatrialtransventrikulärtransarteriell
VSD: Lokalisationen
VSD
VSD
VSD-Patch-verschluss
CAVSD
Partieller AVSD (VSD vom Ostium primum Typ) = PAVSD:
2 getrennte AV-Klappenöffnungen, deren Segel am Oberrand des VSD fixiert sind
kompletter AVSD = CAVSD:
gemeinsame AV-Klappenöffnung und fehlende gemeinsame Fixierung der Segel am Septum
CAVSD:Klappenmorphologie
CAVSD im TEE
a. Systoleb. Diastole
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
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