View
132
Download
9
Category
Preview:
Citation preview
1
ARTRITA IDIOPATICA(CRONICA)
JUVENILACURS 2012
2
DEFINITIA AIJ
• Grup de afectiuni inflamatorii cronice care intereseaza:
• -sinoviala articulatiilor(artrita)
• -tesutul conjunctiv de la nivelul a diverse organe:vase sanguine,cord(endo/ mio/pericardita),seroase(peritoneu,pleura)piele,iris/procese ciliare
3
EPIDEMIOLOGIA AIJ
• Incidenta:4-14/100 000 populatie 0-16 ani/ an
• Prevalenta:1,6-86,1/100 000 poulatie 0-16 ani/an
• Mari diferente geografice(ex. incidenta crescuta in Norvegia,scazuta in Japonia)
4
ETIOPATOGENIA AIJ(1)
• 1.SUSCEPTIBILITATEA GENETICA• ereditate poligenica(loci asociati altora ai bolilor
autoimune)• locusul IL2RA/CD 25 si gena VTCN 1 asociate cu
susceptibilitatea genetica pentru AIJ• asociere intre allele HLA specifice si subtipurile clinice: • (HLA 0206=AIJ cu iridociclita;HLA DRB*10401/10404
=AIJ poliarticulara;HLA-DRB1*0801/1104=AIJ pauci-articulara)
• Susceptibilitatea genetica determina activarea aberanta a sistemului imun, cu esecul mentinerii tolerantei adaptive(periferice)la self
5
ETIOPATOGENIA AIJ(2)
• 2.DEREGLAREA FUNCTIILOR IMUNE• recrutarea limfocitelor T specifice pentru
antigenele sinoviale• Ly T de la nivelul sinovialei elibereaza ci-
tokine proinflamatorii(TNF alfa,IL-6,IL-1)• favorizarea raspunsurilor inflamatorii Th1
(anomalii ale raportului celulelor Th1/Th2)• Ly B prezinta raspunsuri umorale de auto-
anticorpi(ANA,FR etc).Ig serice sunt crescute. Prezenta CIC sistemic si local(intra-articular). Activarea C intraarticular.
6
ETOPATOGENIA AIJ(3)
• 3.FACTORII DE MEDIU• Fatori infectiosi(?) Fara dovezi peremptorii-
virusuri(parvovirusuri,v.rubeolic,VEB,v.Newcast-le sa),bacterii(reactivitate crescuta a celulelor T la HSP bacteriene)
• CONSECINTA INTERACTIUNII INTRE TERENUL CONDITIONAT GENETIC SI FACTORII DE MEDIU=INFLAMATIA CRONICA SISTEMICA/ARTICULARA.
• F.SISTEMICA=boala autoinflamatorie similara FMF si sindroamelor febrile periodice asociate criopirinei
7
ETIOPATOGENIA AIJ(4)
• INFLAMATIA CRONICA A SINOVIALEI • invazia Ly T• infiltratia cu LyB si expansiunea acestora• recrutarea si activarea macrofagelor locale
eliberarea de citokineproliferarea sinovio- citelor si a vaselor sanguine locale(VEGF.angio- poietina 1)
• producerea de complexe imune si activarea C intraarticular cu eliberarea de substante proinfla matorii
• auto-intretinerea inflamatiei sinovialei
MODIFICARI HISTOPATOLO-GICE ALE SINOVIALEI IN AIJ
• hipertrofia vilozitatilor sinoviale• hiperplazia sinovialei• hiperemie• edem al tesutului conjunctiv• infiltratie cu mononucleare si plasmocite• hiperplazia endoteliului vascular• formare de pannus• eroziunea progresiva a cartilajului articular
si a osului subcondral
8
CRITERIILE DE DIAGNOSTIC ALE AIJ
• varsta debutului sub 16 ani• artrita cu evolutie cronica(=/>6 sapt.)• +/- manifestari sistemice(febra,rash cuta-
nat maculopapular evanescent,adenopatii, hepatosplenomegalie,endo-miocardita,iri-dociclita,sindrom de activare a macrofagelor)
• excluderea altor cauze de artrita persistenta(psoriazica,asociata cu entesopatie,din BICI,LES,PAN,DM,PM,SD etc)
9
FORMA PAUCI ARTICULARA AIJ(1)
• 60-65% din cazurile de AIJ
• varsta de electie a debutului:3-6 ani
• sexul feminin predominant afectat
• </= 4 articulatii interesate
• tendinta de afectare asimetrica a articulatiilor mari ale membrelor(genunchi, tibiotarsiene)
• manifestari sistemice absente10
FORMA PAUCIARTICULARA AIJ(2)
• probele inflamatorii +/-• prezenta ANA in 40-85% din cazuri• complicatia majora=iridociclita
cronica( 20%)• prognostic bun al manifestarilor articula-
re(rar contracturi),nefavorabil pentru irido-ciclita cronica(glaucom,cataracta,cecitate)
• posibila inegalitate(crestere accelerata a membrului afectat)a membrelorperturbari de mers si postura
11
FORMA POLIARTICULARA AIJ(1)
• 25-30% din cazurile de AIJ
• 2 varfuri de incidenta:3-6 ani si 10-14 ani
• sexul feminin predominant afectat
• tendinta de afectare simetrica a articula-tiilor mici ale mainii si piciorului
• afectari caracteristice:articulatia temporo mandibulara,articulatiile coloanei cervicale
• redoare matinala12
FORMA POLIARTICULARA AIJ(2)
• semne sistemice putin pronuntate(febra/ subfebrilitate,astenie,inapetenta,scadere ponderala,anemie)
• probe inflamatorii pozitive,imunoglobuline serice crescute
• RF pozitiv,ANA+/-• iridociclita cronica 0-5%• prognostic articular sever:evolutie destruc-
tiva,deformanta,ankilozanta;micrognatie/ subluxatie temporomandibulara,redoare cervicala /subluxatie C2-C3
13
FORMA SISTEMICA AIJ(1)
• 5-10% din cazurile de AIJ• varsta afectata 1-3 ani• ambele sexe interesate• afectare articulara absenta/artralgii,mialgii,afec-
tare poliarticulara• febra “septica”• rash cutanat maculopapular pasager,fenomen
Kobner • adenopatii,hepato-splenomegalie• serozite(pleurezie,pericardita,peritonita nesu-
purativa)
14
FORMA SISTEMICA AIJ(2)
• anemie,hiperleucocitoza cu neutrofilie• probe inflamatorii pozitive• trombocitoza reactiva• Ig A serice crescute,Ig G+/-• absenta autoanticorpilor• COMPLICATII:evolutie inflamatorie
cronica(amiloidoza secundara),sindrom de activare a macrofagelor,falimentul cresterii .Evolutie spre poliartrita cronica,ankilozanta si deformanta in 50% cazuri
15
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL AIJ(1)
• F.PAUCIARTICULA RE:
• artrita posttraumatica• artrita septica/osteo-
mielita• hemofilia• artrita TBC• necroze osoase a-
septice/avasculare
• F.POLIARTICULARE:• artrite reactive(post-
infectioase,postvacci-nale)
• artritele cu entesopa-tie(HLA B27 poz.)
• LES sa boli inflama-torii ale tes.conjunctiv
• artritele din BICI• RAA
16
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL AIJ(2)
• F.SISTEMICA:
• mononucleoza infectioasa
• borellioza(Boala Lyme)
• Boala Kawasaki
• malignitatile hematologice
• bolile inflamatorii ale tes.conjunctiv
• infectiile sistemice
17
MIJLOACE TERAPEUTICE IN AIJ(1)
• Terapia fizica:masaj,miscari pasive/active, termoterapia• AINS• Corticoizii topic intra-articular,topic intra-ocular/pe cale
sistemica• Modificatori ai activitatii bolii:MTX,sulfosalazina,Lefluno-
mide• Agenti biologici• -inhibitori TNF alfa(Etanercept),Adalimumab,In-
fliximab• -blocanti ai costimularii celulelor T:Abatacept• -anticorpi monoclonali anti CD20:Rituximab
18
MIJLOACE TERAPEUTICE IN AIJ(2)
• Sinovectomia(chimica,radioizotopica,chirurgicala) • Terapia corectoare ortopedica• -conservatoare• -interventionala• -protezarea articulatiilor• Terapia recuperatorie functionala,balneo-
fizioterapia• Masurile psihologice si educationale• TCSH autolog/allogeneic(in formele sistemice/poli-
articulare severe,complicate,refractare terapeutic)
19
STRATEGIA TERAPEUTICA IN AIJ
• F.PAUCIARTICULARA• AINS +/- CORTICOIZI INTRA-ARTICULAR
+TERAPIE FIZICA/RECUPERATORIE +/-sinovectomie+/- terapie corectoare ortopedica
• In iridociclita cr. CORTICOIZI TOPIC+ MEDICAMENTE CICLOPLEGICE+/- CORTICOIZI SISTEMIC
• F.POLIARTICULARA:AINS+MTX/SULFOSALAZINA /LEFLUNOMIDE+/-Corticoizi sistemic+/-AGENTI BIOLOGICI+TERAPIE FIZICA/RECUPERATORIE+/-TCSH
• F.SISTEMICA• AINS+CORTICOIZI SISTEMIC+MTX+/-TCSH
20
CRITERII DE APRECIERE A RASPUNSULUI IN AIJ
• febra,astenia,fatigabilitatea
• durerea articulara
• sensibilitatea la palparea articulatiilor
• tumefactia articulara
• redoarea matinala
• imagistica
• probele inflamatorii(VSH,CRP)
21
CRITERII DE DIAGNOSTIC IN SD. DE ACTIVARE MACROF.
-febra -hepatosplenomegalia -adenopatiile -hemoragii(CID) -disfunctia SNC -citopenii(anemie,leucopenie,trombocitopenie) -probe hepatice modificate -trigliceride serice crescute -feritina serica mult crescuta -hipofibrinogenemia -INFILTRATIA MO/FICATULUI/GANGLIONILOR LIMFATICI CU HISTIOCITE
REACTIVE SI HEMOFAGOCITOZA
22
TRATAMENTUL SD.DE ACTIVARE MACROFAGICA
• Tratament substitutiv:ME,CT
• Profilaxia si tratamentul infectiilor
• Imunosupresie(CsA)
• Agenti citotoxici(Vinblastin,Etoposide)
• Tratament intratecal
• TCSH allogeneic
23
VA MULTUMESC!
29
Recommended