Caso Clínico Síndrome de Kartagener

Caso ClínicoCaso ClínicoSíndrome de Síndrome de KartagenerKartagener

Fisioterapia em pediatria Fisioterapia em pediatria HC/UNICAMPHC/UNICAMP

Luciana R. Santos

Apresentação do CasoApresentação do Caso

Paciente J. R. C., sexo M, 14 anosPaciente J. R. C., sexo M, 14 anos

HD: HD: Sd. KartagenerSd. Kartagener RDNPMRDNPM CifoescolioseCifoescoliose Asma persistente moderadaAsma persistente moderada

HMPHMP

Gestação sem intercorrências, Gestação sem intercorrências, parto normalparto normal

RNT / AIGRNT / AIG Após o nascimento: dispnéia e Após o nascimento: dispnéia e

chiadochiado Com 3 dias de vida: piora do Com 3 dias de vida: piora do

quadro internaçãoquadro internação Várias pneumonias de repetiçãoVárias pneumonias de repetição

HMPHMP

2 anos: US abdomen situs 2 anos: US abdomen situs inversus totalisinversus totalis

3 anos: Rx escoliose torácica 3 anos: Rx escoliose torácica em S, espinha bífida L4 e L5em S, espinha bífida L4 e L5

3 anos: biópsia ciliar Sd. 3 anos: biópsia ciliar Sd. KartagenerKartagener

HMPHMP

Sinusites de repetiçãoSinusites de repetição

7 anos: retirada de adenóides e 7 anos: retirada de adenóides e amigdalas cirurgicamenteamigdalas cirurgicamente

RDNP: ecografia cerebral RDNP: ecografia cerebral sugerindo atrofia cerebral levesugerindo atrofia cerebral leve

HMAHMA

Acompanhamento ambulatorialAcompanhamento ambulatorial

Fisioterapia 1x semanaFisioterapia 1x semana

ExamesExames

TC (Jul/06): bronquiectasias e bronquioloectasias difusas e situs inversus totalis

Ecocardiograma (Abr/08): Hipertensão pulmonar leve

Fonte: Pediatria (São Paulo) 2008; 30(1):66-70

Fonte: J Bras Pneumol. 2007; 33(5):602-608

Sd. KartagenerSd. Kartagener

Subtipo da Discinesia CiliarSubtipo da Discinesia Ciliar Autossômica recessiva raraAutossômica recessiva rara Incidência 1/25000Incidência 1/25000

(GOMES et al, 2008; CAMPOS et al, 2007)(GOMES et al, 2008; CAMPOS et al, 2007)

Descrita por Manes Kartagener – Descrita por Manes Kartagener – 1933 1933

(ORTEGA et al, 2007)(ORTEGA et al, 2007)

Sd. KartagenerSd. Kartagener

Tríade: situs inversus, sinusite Tríade: situs inversus, sinusite crônica e bronquiectasias crônica e bronquiectasias

(CAMPOS et al, 2007; ORTEGA et al, 2007)(CAMPOS et al, 2007; ORTEGA et al, 2007)

Outras manifestações: otite Outras manifestações: otite média crônica, infertilidade, média crônica, infertilidade, cefaléia crônica cefaléia crônica

((SWENSSON et al, 2003)

FisiopatologiaFisiopatologia

anormalidades da estrutura ciliar alteração no transporte mucociliar estase de secreções brônquicas infecções e inflamações repetidas lesão e destruição da cartilagem brônquica.

(RODRIGUES et al, 2008; TOLEDO & ADDE, 2000)

Manifestações clínicasManifestações clínicas

Tosse crônica produtivaTosse crônica produtiva

Congestão e coriza nasalCongestão e coriza nasal

Sinusites e otites recorrentesSinusites e otites recorrentes

((SWENSSON et al, 2003; TOLEDO & ADDE, 2000)

TratamentoTratamento

AntibioticoterapiaAntibioticoterapia

Fisioterapia RespiratóriaFisioterapia Respiratória

(CAMPOS et al, 2007)(CAMPOS et al, 2007)

Objetivos Objetivos FisioterapêuticosFisioterapêuticos

Manter vias aéreas pérveasManter vias aéreas pérveas Melhorar mecânica ventilatóriaMelhorar mecânica ventilatória Prevenir ou minimizar possíveis Prevenir ou minimizar possíveis

deformidades decorrentes da deformidades decorrentes da escoliose estabelecidaescoliose estabelecida

Prevenir problemas secundários Prevenir problemas secundários função respiratória inadequada e função respiratória inadequada e falta de mobilidadefalta de mobilidade

Condutas Condutas FisioterapêuticasFisioterapêuticas

HN, DRRHN, DRR MHBMHB

TapotagemTapotagem VMVM DPDP AFEAFE DADA CARCAR

Condutas Condutas FisioterapêuticasFisioterapêuticas

SHAKER / ACAPELLASHAKER / ACAPELLA Máscara PEP ou EPAPMáscara PEP ou EPAP TosseTosse AlongamentosAlongamentos FortalecimentoFortalecimento RPG, pilatesRPG, pilates

Drenagem PosturalDrenagem Postural

Fonte: Autor

Tapotagem e DPTapotagem e DP

Fonte: Autor

VM e DPVM e DP

Fonte: Autor

CARCAR

Fonte: Autor

EPAPEPAP

Fonte: PIRES, S.R. 2007

PEP com espaçadorPEP com espaçador

Fonte: Autor

SHAKERSHAKER

Fonte: Autor

AlongamentosAlongamentos

Fonte: www.meiafina.pop.com.br

Efeito da fisioterapia respiratória na Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de Síndrome de Kartagener: estudo de

casocaso

SEDENHO, R.A. et al. ConScientiae Saúde, 2008.

Objetivos: avaliar permeabilidade das VA e força muscular respiratória após manobras fisioterapêuticas manuais

Efeito da fisioterapia respiratória na Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de Síndrome de Kartagener: estudo de

casocaso

Metodologia: Paciente portadora da Metodologia: Paciente portadora da Sd. Kartagener, sexo F, 52 anosSd. Kartagener, sexo F, 52 anos

Avaliação e reavaliação Peak Avaliação e reavaliação Peak Flow e manuvacuometriaFlow e manuvacuometria

18 sessões de fisioterapia – 2x 18 sessões de fisioterapia – 2x semanasemana

Manobras AFE e ELTGOLManobras AFE e ELTGOL SpO2, FC, PImax, PEmax, peak flowSpO2, FC, PImax, PEmax, peak flow

Efeito da fisioterapia respiratória na Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de Síndrome de Kartagener: estudo de casocaso

Resultados: paciente apresentou Resultados: paciente apresentou melhora clínica. Houve aumento melhora clínica. Houve aumento nos valores de todas as variáveis.nos valores de todas as variáveis.

Conclusão: Houve um aumento Conclusão: Houve um aumento da permeabilidade das VA, da permeabilidade das VA, mostrando que a fisioterapia é mostrando que a fisioterapia é eficaz na desobstrução brônquica.eficaz na desobstrução brônquica.

Referências Referências BibliográficasBibliográficasSEDENHO, R.A. et al. Efeitos da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de caso. ConScientiae Saúde, 2008;7(2):217-20.

SWENSSON, R.C. et al. Síndrome de Kartagener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol., 2003; 69(6):857-61.

TOLEDO, M.F.; ADDE, F.V. Discinesia ciliar primária na infância. J.Ped., 2000;76(1): 9-16.

CAMPOS, A.C.B. et al. Síndrome de Kartagener em irmãos – relato de dois casos. Rev Pediatr, 2007; 8(1): 34-7.

PIRES, S.R. Pressão positiva expiratória e parâmetros da função pulmonar em pacientes com fibrose cística. Dissertação – Ciências da Reabilitação. 90p. Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte. 2007.

Referências Referências BibliográficasBibliográficas

RODRIGUES, J.C. et al. Caso clínico: síndrome de Kartagener. Pediatria (São Paulo) 2008;30(1):66-70.

ORTEGA, H.A.V. et al. Discinesia ciliar primária: Considerações sobre seis casos da síndrome de Kartagener. J Bras Pneumol. 2007;33(5):602-8.

GOMES, J.O. et al. Síndrome de Kartagener. Relato de Caso. Rev Bras Clin Med, 2008;6:210-212