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DIAGNOSTIC ANTENATAL
ET
PATHOLOGIES FOETALES
P. VAAST
Clinique d ’ Obstétrique
HOPITAL JEANNE DE FLANDRE
C.H.R.U. LILLE
LES GROSSESSES MULTIPLES
2 MECANISMES ¹ +++++
DIZYGOTES : ( FJ ) Implantation de deux œufs
Fécondation simultanée de deux ovocytes par deux spermatozoïdes
® Patrimoines génétiques différents = 2 grossesses uniques évoluant en parallèle
MONOZYGOTES : ( VJ )
Fécondation d ’un seul ovocyte par un spermatozoïde
donnant un œuf unique se divisant secondairement
® Patrimoines génétiques identiquesPathologies spécifiques
EPIDEMIOLOGIE
DIZYGOTES : ( FJ )
- Facteurs favorisants : Age maternelParitéPrédisposition familialeEthnie (Asie/ Afrique = X 16)Nutritionnels Chimiques
- Traitements AMP ++++++
EPIDEMIOLOGIE
MONOZYGOTES : ( VJ )
- Facteurs Héréditaires ou Environnementaux @ 0
- Surmaturité ovulaire : Ovulation retardée
Fécondation tardive- Variations avec l ’âge ( < 18 et > 35 ans )
Fréquence stable : 3.5 à 5 / 1000
2 ENTITES TOTALEMENT DIFFERENTES
+++++
PLACENTATIONS ¹ +++++
DIZYGOTES : ( FJ )
- PLACENTATION TOUJOURS DE TYPE BICHORIAL BIAMNIOTIQUE
Deux masses trophoblastiques distinctes séparées ou fusionnées
Membrane interovulaire à 4 feuillets
Anomalies : AOU et insertions vélamenteuses plus fréquentes
JAMAIS D ’ANASTOMOSE VASCULAIRE
PLACENTATIONS ¹ +++++
MONOZYGOTES : ( VJ )
PLACENTATION SELON LE TERME DE CLIVAGE DE L’ŒUF
- PLACENTATION BICHORIALE : TOUJOURS BIAMNIOTIQUE
30 % des grossesses monozygotes
Division avant le stade morula ( 5è j )
Deux masses trophoblastiques, distinctes ou souvent fusionnées
Cloison interovulaire à 4 feuillets
Jamais d ’anastomose vasculaire
PLACENTATIONS ¹ +++++
MONOZYGOTES : ( VJ )
- PLACENTATION MONOCHORIALE :SPECIFIQUE DES GROSSESSES MONOZYGOTES
ANASTOMOSES VASCULAIRES CONSTANTES
å BIAMNIOTIQUE70 % des grossesses monozygotes
Division avant le stade de bouton embryonnaire ( 8è j )
Masse trophoblastique unique
Cloison interovulaire à 2 feuillets ( amnios )
Insertions funiculaires vélamenteuses fréquentes
PLACENTATIONS ¹ +++++MONOZYGOTES : ( VJ )
- PLACENTATION MONOCHORIALE :SPECIFIQUE DES GROSSESSES MONOZYGOTES
ANASTOMOSES VASCULAIRES CONSTANTES
å MONOAMNIOTIQUE1 % des grossesses monozygotes
Division après le 8è j
Masse trophoblastique unique
Absence de cloison interovulaire
Insertions funiculaires voisines ( risques d ’emmêlement )
å Division après le 14è jour : Embryons conjoints ( 1/100000 )
DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE POSITIF
DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE
DE PLACENTATION
4 ARGUMENTS
- Sexe fœtal
- Placentation
- Signe du LAMBDA +++
- Epaisseur de la cloison
DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE
DE PLACENTATION
Bichorial Biamniotique
ECHOGRAPHIE DES GROSSESSES MULTIPLES
DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE DE PLACENTATION
Monochorial Biamniotique
DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE
DE PLACENTATION
MONOCHORIAL MONOZYGOTE
BICHORIAL ?????
Seul argument = Sexe foetal
FONDAMENTAL AU 1 r TRIMESTRE +++++
INCERTAIN APRÈS
En toutes lettres dans le Compte rendu ... avec arguments et cliché
BIOMETRIE ECHOGRAPHIQUE
- Clinique impossible Que l ’Echo ( 1 / mois )
- Paramètres habituels: BIP, PCFAC ( difficile en fin de grossesse ) F
- Courbes individuelles, superposables jusqu’à 30 SA
( Courbes spécifiques abandonnées )
- RCIU : Fréquence mal évaluée = 20 à 50 %
Diagnostic sur abdominométrie et EPF +++
SURVEILLANCE : Vitalité , LA , Maturation placentaire Avance maturative ( Terme = 38 SA )
DOPPLER
OMBILICAL : Conditions de mesure identiques
Courbes et interprétation = idem fœtus unique
CEREBRAL : idem fœtus unique
UTERIN : Mauvaise prédictivitévaleurs des index inférieures / grossesses uniques
+ variabilité ( surdistension utérine )
JUMEAUX DISCORDANTS
CONSENSUS : - Estimation du poids fœtal
Corrélation la meilleure avec la définition néonatale
- % du poids du plus gros fœtus
Mais seuil de discordance ??? : > 20 % à 25 %
ARGUMENTS ETIOLOGIQUES
Grossesses monochorialesEn première hypothèse : le syndrome transfuseur - transfusé
Autres hypothèses : pathologie malformative non génétique
insuffisance placentaire
Grossesses bichoriales Insuffisance placentaire
Pathologies malformatives ou génétiques
RCIU constitutionnel
CONSEQUENCES PERINATALESdes JUMEAUX DISCORDANTS
Risque anténatal
1r T : FCS , Malformations , S.T.T.
SFA et mortalité du jumeau hypotrophe
2 situations distinctes
- Grossesse bichoriale: Evolutions en parallèlePrématurité induite
- Grossesse monochoriale: Morbidité du fœtus survivant
( QS )
ä césariennes : 53% à 79%
CONSEQUENCES PERINATALESdes JUMEAUX DISCORDANTS
Risque postnatal: ä mortalité : 19 % à 33%
et ä morbidité Apgar < 7 (17%)
Séjours en réanimation (42%)
Détresse respiratoire 21%
HIC 17%
MAIS - ä mortalité et morbidité pour le + petit
- ä risque significatives si G. monochoriale +++++
DIAGNOSTIC DES COMPLICATIONS
EVANESCENCE D ’ UN JUMEAU
Lyse précoce d ’un embryon préalablement visualisé
25% d ’ interruption totale d ’autant plus que tardif
persistance de l ’œuf mort
Pronostic du jumeau survivant non altéré
MIU < 20 SA = momification ( F. Papyracae )
DIAGNOSTIC DES COMPLICATIONS
GROSSESSES HETEROTOPIQUES
Association GEU + GIU
1 / 30000 naissance
Facteurs de risques : ceux des GEU ( AMP ? )
Tableau clinique de GEUDANGER : Méconnaissance de l ’œuf ectopique
Pronostic à la GEU ; + risque d ’avortement de la GIU
DIAGNOSTIC DES COMPLICATIONS
MALFORMATIONS FŒTALES NON SPECIFIQUES
Fréquence proche de 5%Biais d ’enregistrement nombreux ( G. monozygote ??? )
Intérêt de la morphologie précoce +++
Etude exhaustive difficile Þ Répéter les examens ( Se 88% )
Surtout : Neurologique F X 4,3
Réno-urinaire F X 2,5
Cardiaque F X 2 ( monozygotes )
Associations malformatives ( VACTERL )
MALFORMATIONS ET GROSSESSES
MULTIPLES
DIAGNOSTIC DES COMPLICATIONS
MALFORMATIONS FŒTALES NON SPECIFIQUES
DYSCHROMOSOMIES
Soit p probabilité de Dyschromosomie sur grossesse unique( ex : 2 / 100 )
G. Dizygote :
Proba. d ’1 enfant atteint = 2 p ( 4 / 100)
Proba de 2 enfants atteints = p2 ( 4 / 10000 )
G. Monozygote : Proba. de 2 enfants atteints = p ( 2/100 )
DIAGNOSTIC DES COMPLICATIONS
MALFORMATIONS FŒTALES SPECIFIQUES
JUMEAUX CONJOINTS
Spécifique des G. Monoamniotiques , 1 / 100000 naissances
Classification : 70% Thoracopages , 70% F
Diagnostic au T1
Si pas IMG : Bilan soigneux des organes communs ( v. vaginale, 3D, IRM)
Risque d ’hydramnios aigu + D Dystocie +++
DIAGNOSTIC DES COMPLICATIONS
MALFORMATIONS FŒTALES SPECIFIQUES
JUMEAU ACARDIAQUE
- Spécifique des grossesses monochoriales , mono ou biamniotiques
1 / 35000 naissances
- Etiopathogénie : perfusion à contre courant hyperprécoce d’ anastomoses
- Écho :
- Surveillance 2ème J. +++ : Hydramnios ,
IC , Anasarque Intervention in utero
- FREQUENCE FAIBLE : 10 à 15 % DES GROSSESSES MONOCHORIALES
- COMPLICATION
SPECIFIQUE DES GROSSESSES MONOCHORIALES ( donc MONOZYGOTES )
UNIQUEMENT GROSSESSES BIAMNIOTIQUES
ANASTOMOSES VASCULAIRES CONSTANTES
- UNIDIRECTIONNELLES = Artério -veineuses
- BIDIRECTIONNELLES = Veino - veineuses
Artério - artérielles
MALFORMATIONS FŒTALES SPECIFIQUES
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
DESEQUILIBRE
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
PHYSIOPATHOLOGIE
Art.
Vein.
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
PHYSIOPATHOLOGIE
Insuffisance placentaire primitive du donneur= Transferts de fluides préférentiels vers le receveur
Hypervolémie
Hyperosmolarité Polyurie
DESEQUILIBRE HEMODYNAMIQUE : Mécanisme mal connu
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
DIAGNOSTIC
CRITERES ECHOGRAPHIQUES + + + + +
OBLIGATOIRES: Grossesse Monochoriale BiamniotiqueDifférence de volumes vésicaux ( diurèses différentes )
Différence de volumes amniotiques Excès + gros fœtus
Oligo A. + petit fœtus
FACULTATIFS : Discordance biométrique
Différence d ’échogénicité placentaire
Diamètres funiculaires différents
Insuffisance cardiaque chez le receveur
( Echo T1 = MonoCh BiA + Nuque : dépistage )
G. MonoC. BiA.
Hydramnios
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
Asymétrie des diurèses
Biométrie Cordons
Insertion vélamenteuse Placenta
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
DIAGNOSTIC
Décompensation brutale et précoce : Hydramnios aigu
STUCK TWIN
- Hydramnios majeur
- Fœtus suspendu à la paroi
moulé dans une poche en oligoanamnios
Impose une cloison interovulaire
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
CRITERES PRONOSTIQUES
S.T.T. = 17% de la Mortalité Périnatale des G. Gémellaires
TERME D ’APPARITION
T2 ( parfois fin de T1 )Mortalité proche de 100% pour les 2 fœtus si pas de prise en charge
HYDRAMNIOS ( STUCK TWIN )
Tournant évolutif pour le S.T.T.
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
CRITERES PRONOSTIQUES
ANASARQUE
Presque toujours le Transfusé
Du à Hyperviscosité + Insuffisance cardiaque par surcharge
Cardiomégalie hypertrophique hypokinétique , Insuffisance tricuspide
Mortalité proche de 100 % pour le Transfusé
VELOCIMETRIE DOPPLER FŒTALE
SFC du transfuseur ( Insuffisance placentaire, anémie sévère )
Index diastolique nul voire reverse flow très péjoratif Cardiomégalie hypertrophique, I. T. , Péricardite, D. D. V. pathologique
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
LE SYNDROME TRANSFUSEUR - TRANSFUSE
PRISE EN CHARGE
DEUX GRANDS AXES ACTUELS
- LES AMNIODRAINAGES
- LA PHOTOCOAGULATION LASER DES ANASTOMOSES
( Cf )
INTERRUPTION SELECTIVE DE GROSSESSE
Problèmes techniques complexes : Occlusion du cordon
Problèmes éthiques et psychologiques
DOIT ETRE EVITEE
MORT IN UTERO D ’UN JUMEAU
Fréquence globale : 3 à 9 %
G. BICHORIALE
Étiologies non spécifiques
G. MONOCHORIALES BIAMNIOTIQUES
Syndrome transfuseur - transfusé +++++
Si G. MONOAMNIOTIQUE
Accidents funiculaires +++ ( emmêlement )
RISQUE MATERNEL : Très faible voire nul pour coagulopathie
MORT IN UTERO D ’UN JUMEAU
CONSEQUENCES FŒTALES ( Jumeau survivant )
• GROSSESSES BICHORIALESÉvolution de 2 grossesses en parallèle
PREMATURITE +++++ ( Risque 10 à 15 % )
• GROSSESSES BICHORIALES Le plus souvent : Décès du transfuseur
MORBIDITÉ PÉRINATALE proche de 20%
Etiopathogénie = Collapsus fœtal pré mortem
Lésions vasculaires de type hypoxie - ischémie
Localisations cérébrales +++++, rénales , digestives
Risque de séquelles neurologiques chez le transfusé = 10 à 15%
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