다발성경막외지주막낭종 - 증례보고- · 2020. 9. 17. ·...

Preview:

Citation preview

  • - 122 -

    대한척추외과학회지 제 16 권 제 2 호Journal of Korean Spine Surg.Vol. 16, No. 2, pp 122~126, 2009DOI:10.4184/jkss.2009.16.2.122

    Address reprint requests to

    Jae-Seong Seo, M.D.Department of Orthopaedic Surgery, Seoul Medical Center171-1 Samsung-dong, Gangnam-gu, Seoul, Korea.Tel: 82-2-3430-0675, Fax: 82-2-539-1262, E-mail: hananina@dreamwiz.com

    다발성 경막외 지주막 낭종- 증례 보고 -

    민학진∙김진수∙윤의성∙조기현∙서재성∙정주영

    서울의료원 정형외과학교실

    Multiple Extradural Arachnoid Cyst- A Case Report -

    Hak-Jin Min, M.D., Jin-Soo Kim, M.D., Ui-Seoung Yoon, M.D., Ki-Hyun Jo, M.D., Jae-Seong Seo, M.D., Joo-Young Chung, M.D.

    Department of Orthopedic Surgery, Seoul Medical Center, Seoul, Korea

    – Abstract –

    Multiple extradural arachnoid cysts of the spine are extremely uncommon in children with only a few cases reported. The

    authors report a case of multiple extradural spinal arachnoid cysts in children with a review of the relevant literature.

    Key Words: Arachnoid cyst

    서 론

    경막외 지주막 낭종은 척추강 내에 존재하여 신경학

    적증상을유발할수있는비교적드문질환으로일차성

    척수 종양의 약 1%를 차지한다1). 경막외 지주막 낭종의

    원인으로 선천성 또는 외상, 수술, 감염, 지주막의 염증

    후 발생한 유착 등의 후천적 원인이 고려되고 있다2). 단

    발성 경막외 지주막 낭종은 간간히 문헌 보고 되어왔으

    나, 소아에서다발성경막외지주막낭종은매우드물게

    보고되었다. 저자들은 소아에서 발생한 다발성 경막외

    지주막낭종을 1예경험하였기에문헌고찰과함께보고

    하는바이다.

    증례 보고

    15세 여자 환자로 내원 1년 전부터 서서히 진행된 양

    측하지의감각이상과근력약화로인한보행장애를주

    소로 내원하였다. 내원 3개월 전부터 감각이상이 배꼽

    주변까지 확대었고 하지의 근력 약화로 보행이 어려울

    정도로하지증상이악화되었다. 배뇨및배변에는불편

    함을 호소하지 않았다. 과거력상 특이 소견은 없었다.

    신경학적 검사상 제 11 흉추 신경근 이하부위에서 양측

    성으로 지각 저하를 보였다. 심부 건 반사는 양측 하지

    에서 항진되어 있었고 상지의 심부건 반사는 정상 소견

    을보였다. 근력측정결과양측성으로 3/5-4/5 정도의하

    지근력약화소견을보였다. 자기공명영상검사에서제

    3 흉추부터 제 5 흉추 사이와 제 10 흉추부터 제 2 요추

    사이에척추강내낭성종괴소견이관찰되었다. 종괴는

  • T1 강조 영상에서 저신호 강도를 보였고 T2 강조 영상

    에서는 고신호 강도를 보여 뇌척수액과 동일한 성상을

    보였다(Fig. 1). 이에 저자들은 다발성 경막외 지주막 낭

    종의 진단하에 수술적 치료를 시행하였다. 수술적 치료

    로낭종이위치한부위의후궁절제술을시행하였다. 척

    수의 배측에 약 1.2×10 cm(흉요추부)(Fig. 2), 1×3

    cm(상 흉추) 크기의 회백색의 투명한 낭종이 각각 위치

    하고있었다. 제 4 흉추우측신경공부위와제 1 요추좌

    측 신경근과 경막의 연결 부위에서 낭종과 지주막하 공

    간과의 교통이 관찰되었다. 교통부위는 혈관 clip을 이

    용하여결찰하였고이후낭종을제거하였다. 낭종적출

    술후척수의박동은양호하였다. 낭종의조직학적검사

    상 낭종의 벽은 부분적으로 수막조직 세포(meningothe-

    lial cell)와 상피 조직(epithelial tissue)으로 덮인 치밀한

    교원질 결합조직 소견을 보였으며 지주막 낭종으로 확

    진 되었다(Fig. 3). 수술 2주 후 자기공명영상 검사상 낭

    종은제거된소견을보였고복측으로눌려있던척수신

    경도 정상으로 회복되었다(Fig. 4). 술 후 2주째 시행한

    신경학적 검사상 양측 하지의 근력이 4/5-5/5 정도로 회

    복되었으며 술 후 1년에는 양측 하지의 근력과 감각 기

    능은정상소견을보였고새로운신경증상의발생은없

    었다.

    고 찰

    척추 지주막 낭종은 1903년 Spiller3)가 처음 보고를 한

    이후 자기공명영상 검사의 발전으로 보고가 증가하였

    으며 전체 척수 종양의 약 1%를 차지하는 양종 종양이

    다1). 낭종은 대개 중-하 흉추부(65%)에 주로 발생하며

    또한 요추 및 요천추부(13%), 흉요추부(12%), 천추부

    (7%) 그리고 드물게 경추부(3%)에도 발생한다4). 척추의

    지주막 낭종은 척수 신경근이 포함되지 않는 경막외 낭

    종(Type I), 제 1 형은다시경막외지주막낭종(Type IA)

    과 천추 수막류(Type IB)로 나누어 지며, 척수 신경근이

    포함된 경막외 낭종(Type II) 그리고 경막내 낭종(Type

    III)로분류된다5). 제 1 형의경우는거의전례에서낭종

    과지주막하공간사이에교통이있는것으로알려져있

    으며6), 본 증례에서도 지주막하 공간과 교통을 하는 부

    위를 발견할 수 있었다. 지주막하 공간과 낭종의 교통

    다발성 경막외 지주막 낭종 - 증례 보고 -∙민학진 외

    - 123 -

    Fig. 1. Preoperative sagittal T1-weighted (A) and T2-weighted (B) spine MR images demonstrating exten-sive cystic lesion causing spinal cord compression. The spinal cord is pushed ventrally in the spinal canal.Axial T2-weighted MR images obtained at T4 (C) and T11 (D), showing that the cystic lesions areextradural in location.

  • 부위는 술 전 자기공명영상 검사를 통해 확인 할 수 있

    으며, 자기공명영상 검사에서 발견되지 않는 경우에는

    척수 조영술 시행 후 8시간 뒤에 전산화 단층촬영 검사

    를 시행하여 교통 부위를 확인 할 수 있다고 보고되고

    있다7). 경막외 지주막 낭종의 원인으로는 선천성 또는

    염증, 외상, 수술, 감염또는지주막의염증후유착의결

    과로 알려져 있다2). 대부분의 경우 선천성 기형으로 고

    려되며, 선천성 기형으로 지주막 게실이 발생하여 낭종

    으로 형성된다는 이론8)과 경막 결손 또는 경막 게실로

    인한 2차적인지주막탈장으로낭종이형성된다는이론

    이다5). 경막 결손은 주로 경막과 신경근의 접합부가 호

    발 부위이고 드물게 경막의 배측 중앙부에서 발생하기

    대한척추외과학회지 Vol. 16, No. 2, 2009

    - 124 -

    Fig. 3. Photomicrograph of cyst wall demonstrating layered collagenous fibers and epithelial tissue withflat lining cells. H & E, ×100, 200.

    Fig. 2. Intraoperative photographs showing spinal arachnoid cysts. A T10-L2 laminectomy was performedto expose the large extradural spinal arachnoid cyst (A) and thecal sac can be identified to allow dissectionof the cyst (B).

  • 도한다9). 본 증례의경우제 1 형경막외낭종으로 상흉

    추부위에낭종의경우는제 4 흉추우측과제 1 요추좌

    측의 신경근과 경막의 경계에서 지주막하 공간과 교통

    하는 부위를 확인 할 수 있었다. 낭종의 확장에 대한 기

    전은 정확히 밝혀지지는 않았지만 현재 받아들여지고

    있는 이론은 볼-밸브 기전(ball-valve mechanism)으로 간

    헐적인 지주막하 공간의 압력 상승으로 뇌척수액이 낭

    종으로유입되며 Laplace 법칙에따라커진낭종의직경

    은낭종벽의긴장(tension)을높여유입된뇌척수액의유

    출을막아낭종이확장된다는것이다6).

    낭종으로인한증상은주로낭종의크기및위치와관

    계된다. 낭종이 확장되면서 척수 신경을 압박하고 또한

    신경근을 견인하여 증상이 발생된다. 또한 낭종이 척추

    강 내에서 주로 척수의 배측에 위치하므로 신경근성 통

    증과감각이상을호소하는경우가많다. 하지만흉추부

    위에서 척수를 압박하는 경우 근력 저하와 척수병증 증

    상이발생할수있다.

    경막외 지주막 낭종의 치료는 증상이 없는 환자의 경

    우는 보존적 치료와 관찰이 권장되며 신경학적 증상의

    진행을보이는경우낭종의완전한외과적절제및낭종

    과 지주막하 공간의 교통을 폐쇄하고 경막 결손을 복원

    을 해주는 것이다10). 낭종이 경막과 유착이 심하여 완전

    절제가 어려운 경우 조대술(marsupialization)을 시행하

    여임상증상의호전을얻을수있다11). 경막외지주막낭

    종의 수술적 치료결과는 낭종의 크기와 관계없이 양호

    한것으로보고되고있다11).

    다발성 경막외 지주막 낭종 - 증례 보고 -∙민학진 외

    - 125 -

    Fig. 4. Sagittal T2-weighted (A) and Axial T2-weighted (B, C) MR images obtained 2 weeks postopera-tively demonstrating expanded spinal cord, complete excision of multiple extradural arachnoid cysts.

  • 대한척추외과학회지 Vol. 16, No. 2, 2009

    - 126 -

    저자들은 다발성으로 발생한 경막외 지주막 낭종의

    수술적치료로후궁절제술및낭종절제술로좋은임상

    적결과를얻었기에문헌고찰과함께보고하는바이다.

    참고문헌

    01) Erisberg CA, Dyke CG, Brewer DE: Symptoms and

    diagnosis of extradural cysts. Bull Neurol Inst NY 1934; 3:

    395-417.

    02) Rabb C, McComb J, Raffel C, Kennedy J: Spinal

    arachnoid cyst in the pediatric age group: an association

    with neural tube defect. J Neurosurg 1992; 77: 369-372.

    03) Spiller WG: A case of intradural spinal cyst with opera-

    tion and recovery. Trans Coll Physicians Philadelphia

    1903; 25: 1-18.

    04) Cilluffo JM, Gomez MR, Reese DF, Onofrio BM,

    Miller RH: Idiopathic (“congenital”) spinal arachnoid

    diverticula. Clinical diagnosis and surgical results. Myo

    Clin Proc 1981; 56: 93-101.

    05) Nabors MW, Pait TG, Byrd EB, Karim NO, Davis DO,

    Kobrine AI: Updated assessment and current classifica-

    tion of spinal meningeal cysts. J Neurosurg 1988; 68: 366-

    377.

    06) Liu JK, Cole CD, Kan P, Schmidt MH: Spinal extradur-

    al arachnoid cysts: clinical, radiological, and surgical

    features. Neurosurg Focus 2007; 22: 6.

    07) DiSclafani A 2nd, Canale DJ: Communicating spinal

    arachnoid cysts: diagnosis by delayed metrizamide com-

    puted tomography. Surg Neurol 1985; 23: 428-30.

    08) Fortuna A, La Torre E, Ciappetta P: Arachnoidal diver-

    ticula:a unitary approach to spinal cysts communicating

    with the cubarachnoid space. Acta Neurochir 1977; 39:

    259-268.

    09) Bergland RM: Congenital intraspinal extradural syst.

    Report of three cases in one family. J Neurosurg 1968; 28:

    495-499.

    10) Ersahin Y, Yildizhan A, Seber N: Spinal extradural

    arachnoid cyst. Childs Nerv Syst 1993; 9: 250-252.

    11) Stechison MT, Hendrick EB, Cohen E: Spinal extradur-

    al arachnoid cyst: Pediatr Neurosci 1989; 15: 36-38.

    ※ 통신저자 : 서 재 성

    서울특별시 강남구 삼성동 171-1

    서울의료원 정형외과학교실

    Tel: 82-2-3430-0675 Fax: 82-2-539-1262 E-mail: hananina@dreamwiz.com

    단발성경막외지주막낭종은간간히문헌보고되어왔으나, 소아에서다발성경막외지주막낭종은매우드물게보

    고되었다. 저자들은소아에서발생한다발성경막외지주막낭종을 1예경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바

    이다.

    색인단어:지주막낭종

    국 문 초 록

Recommended