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Enfermedad de Paget de la Mama

Dra. M. Julia Giménez Climent.

INTRODUCCIÓN

1874- Sir James Paget describió 15 casos de cambios eccematosos crónicos en el CAP asociados a cáncer de mama.

Actualmente se considera como un adenocarcinoma intraepitelial que afecta a la epidermis del complejo areola-pezón y que está asociado a carcinoma in situ o infiltante de mama en un 92-100% de los casos.

Histología: A. Nidos de células malignas de Paget que

afectan predominantemente a las capas inferiores de la epidermis. El citoplasma de las células tumorales contiene abundante coloración pálida, granular, material mucinoso. Las estructuras glandulares se pueden ver dentro de los nidos de células malignas

HISTOLOGÍA

Célula de Paget que contiene núcleo ovoide (N), cromatina nuclear escasa, nucleologrande y citoplasma abundante de coloración pálida con retículo endoplásmico liso y áspero (flecha), mitocondrias esparcidas y agrandadas, ribosomas libres y lisosomas.

TEORÍAS DE LA PATOGÉNESIS DE LA ENF PAGET

1. Teoría epidermotrópica - más comúnmente aceptada. Teoría donde las células de Paget se originan de las células cancerosas del conducto que han migrado hasta la epidermis del pezón- asociado a un carcinoma intraductal o invasivo subyacente.

2. Transformación maligna in situ - proceso independiente de la epidermis que degenera por sí misma. Apoyado en casos donde la histología no muestra invasión dérmica o conexión con el carcinoma de mama subyacente.

EPIDEMIOLOGÍA

Representa solo 0.5-5% de todos los cánceres de mama.

Edad inicio: 50-60 años.

Pacientes post-menopáusicas.

Se han desrcritos casos en varones.

Varón

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Lesión eccematosa, eritematosas o descamativas.

De comienzo insidioso, durante meses o años puede serasintomático o cursar con prurito, dolor o quemazón.

Puede llevar asociado retracción del pezón.

Suele ser UNILATERAL.

Aproximadamente el 62% de los casos se presentan con un tumorpalpable (en estos casos se asocia a CDI en el 90-95%)

Inicio en pezón y se extiende a la areola pero existen casos deafectación de la areola únicamente.

Casos más avanzados se asocian a ULCERACION.

Carcinoma de Paget de la mama

Sintomatología

Eczema ……………….................... 9 (69%)

Excoriación …………………………………………. 7 (53%)

Telorrea ……………………….......... ………6 (46%)

Invaginación ……………………………………… 6

Tumor ……………………………….............6

Dolor ……………………………............... 5 (38%)

Ulceración ……………....................3 (23%)

Caso Clínico - Lesión inicial

Se observa lesiónunilateral, eritematosacon la formación de unacostra sobre lasuperfice del pezón.

Caso clínico – Lesión extensa no ulcerada

Casos clínicos- Lesiones avanzadas

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Eccema crónico

Dermatitis de contacto

Psoriasis

Papiloma intraductal

Cáncer de Células Escamosas

Melanoma

Ectasia Ductal

Hiperplasia de glándulas mamarias

MANEJO

DIAGNOSTICO: BIOPSIA DE PIEL

Estudios de imagen indicados:

Mamografía bilateral

Ecografía mama bilateral

RM.

ANTE LA DUDA

NO ESPERES A QUE SE VEA CLARAMENTE

TRATAMIENTO

Cuando el carcinoma asociado está localizado en el área

subareolar o complejo areola-pezón se aconseja cirugía

conservadora con extirpación del complejo en

profundidad y radioterapia.

Si el carcinoma ductal asociado está alejado del pezón,

se recomienda realizar mastectomía.

TRATAMIENTO

En caso de no existir carcinoma asociado aparente sehará cirugía conservadora.

Según los resultados definitivos se valorarán los otrostratamientos adyuvantes del cáncer de mama.

MUCHAS GRACIAS