Epidemiologie und Pathologie der Pankreas- und ... · INSTITUT FÜR PATHOLOGIE Epidemiologie und...

INSTITUT FÜR PATHOLOGIE

Epidemiologie und Pathologie der Pankreas- und

Gallenwegskarzinome

11. Radiologisch-Internistisches Forum

Dr. M. WoenckhausInstitut für Pathologie, Universität Regensburg

UNIVERSITÄT REGENSBURGPATHOLOGIE

Epidemiologie des Pankreaskarzinoms

Inzidenz (WHO, 2000): m: 3,1 - 20,8/100000 pro Jahrw: 2,0 - 11,0/100000 pro Jahr

Tumorzentrum Regensburg: 5,8/100000 pro Jahr

Risikofaktoren: chron. Rauchenchron. PankreatitisZ.n. Gastrektomiegenet. Faktoren (bis 3%)

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Morphologie der Karzinome des exokrinen Pankreas

Duktale Adenokarzinome des Pankreas (bis zu 90%)

Seltenere duktale Formen:Intraduktal papilläre Karzinome (1-2%) Seröse Zystadenokarzinome (1-2%)Muzinöse Zystadenokarzinome (1-2%)Azinuszell-Karzinome (1-2%)

Klöppel, WHO 2000

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Morphologie der nicht-duktalenNeoplasien

Nicht-duktaler Phänotyp ~ 5 %

Histologie: Azinuszellkarzinomendokrines Karzinomsolid-pseudopapillärer TumorPankreatoblastom

Klöppel, WHO 2000

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Prognose und histologischer Typ

Überlebenszeit

6050403020100

1,0

,8

,6

,4

,2

0,0

Malig. zyst. Neoplasien

Malig. Neuroendocrine Tu

Papilläre Ca.

Duktale AdenoCa.

GallenwegsCa.

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Makroskopie

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Histologie

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Progressionsmodell

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Erbliche genetische FaktorenHereditäre Pankreatitis(Chromosom 7q35; 40-fach erhöhtes Risiko)FAMMM-Syndrom (Fam. atyp. multiple Melanome)(p16/CMM2 (9p21); 10-fach erhöhtes Risiko)Familiäre Mammakarzinome(BRCA2 (13q12-13); 5-10-fach erhöhtes Risiko)Peutz-Jeghers Syndrom (STK11/LBK1 (19p))HNPCC (MSH2 (2p), MLH1 (3p) und andere)

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Epidemiologie der Gallenwegskarzinome

Inzidenz extrahep. Gallenwegs- und Gallenblasen Ca.: 0,5/100000 pro Jahr

Tumorzentrum Regensburg: 0,6/100000 pro Jahr

Risikofaktoren für Gallengangs Ca.:Colitis ulerosa, PSC, Leberegel (z.B.: C. sinensis)

Risikofaktoren für Gallenblasen Ca.:Cholecytolithiasis, Porzellangallenblase, Leberegel

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Morphologie

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Histologie

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Vorläuferläsionen und Progressionsmodell

Häufige genomische Aberrationen:

TP53 Mutationen (>80%)C-erbB-2 Amplifikation (>70%)K-ras Mutationen (30%)

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Zytologische Diagnostik

Bürstenzytologie:Sensitivität gering (8-30%), Spezifität hoch (100%)

(Fogel, Gastrointest. Endosc. 2006)

Molekulare Zusatzuntersuchungen: p53 Mutationen und K-ras Mutationen im Überstand von Gallenflüssigkeit Sensitivität (bis zu 80%)

(Wang, Pancreas 2004)

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Zusammenfassung

• Karzinome des Pankreas sind häufiger als die der Gallenwege

• Histologie: Adenokarzinome

• Molekulare Marker für Diagnostik und Therapie?