Est-ce bien une scoliose idiopathique€¦ · Maladie d’Ehlers Danlos Maladies métaboliques...

Est-ce bien une scoliose idiopathique ?

Pierre MARYService d ’orthopédie et de chirurgie réparatrice de l ’enfantHôpital d ’enfants A. Trousseau Paris

Pierre MaryE. Smith

Cet intervenant

n’a pas de conflits d’intérêt

Tous les orateurs ont reçu une déclaration de liens d’intérêt

Idiopathique = Aveu d’ignorance

20 à 30% des scolioses ne sont pas idiopathiques

Celles qu’on va trouver Celles qu’il faut chercherCelles qui ne posent pas

de problèmeCelles qu’il faut chercher

Classification étiologique des scolioses secondaires

Scolioses neuromusculaires

Dystrophies musculaires et myopathiesAmyotrophie spinale infantileNeuropathies héréditaires chroniquesBlocs neuromusculairesPoliomyélite

Causes neurologiques centrales

Paralysie cérébrale (infirmité motrice d’origine cérébrale)Pathologies dégénératives cérébralesSyndromes polymalformatifs et aberrations chromosomiques Ataxie de FriedreichLésions médullaires

Scolioses dysplasiques

NeurofibromatoseSclérose tubéreuse de BournevilleMaladie de MarfanMaladie d’Ehlers Danlos

Maladies métaboliques

Mucopolysaccharidoses, homocystinurie, Gaucher

Maladies osseuses constitutionnelles

Malformations congénitales du rachis

Classification étiologique des scolioses secondaires

Scolioses neuromusculaires

Dystrophies musculaires et myopathies

Neuropathies héréditaires chroniques

Causes neurologiques centrales

Ataxie de FriedreichLésions médullaires

Scolioses dysplasiques

NeurofibromatoseSclérose tubéreuse de BournevilleMaladie de MarfanMaladie d’Ehlers Danlos

Malformations congénitales du rachis

Aspect général – Etat cutané

Classification étiologique des scolioses secondaires

Scolioses neuromusculaires

Dystrophies musculaires et myopathies

Neuropathies héréditaires chroniques

Causes neurologiques centrales

Ataxie de FriedreichLésions médullaires

Scolioses dysplasiques

Malformations congénitales du rachis

Examen neurologique

Motricité

Sensibilité

Niveau scolaire

Etude de la marche

Troubles vésico-sphinctériens

Classification étiologique des scolioses secondaires

Scolioses neuromusculaires

Dystrophies musculaires et myopathies

Neuropathies héréditaires chroniques

Causes neurologiques centrales

Ataxie de FriedreichLésions médullaires

Scolioses dysplasiques

Malformations congénitales du rachis

Neuropédiatre

IRM médullaire

Radiographie EOS

Radio = Diagnostic étiologique

Thoracique gauche = Non idiopathique

Véronique – 6 ans

Douleur rachidienne

Peau : RAS

Incontinence anale Suivie en Psy

Scoliose?

Scoliose raide et douloureuse ?

Douleurs?

Inflammatoire Mécanique

• Esthétique

• Gêne fonctionnelle

Tumorale

Infectieuse

IRM

Bassin et rachis équilibrés

Gibbosité unique 1.5 cm thoracique gauche

Rachis raide

Examen neurologique normal

Examen cutanée : RAS

T5

Agathe - 12 ans

Scoliose raide et douloureuse

Abolition des RCA

Gibbosité thoracique droite 2 cm

Kyste anévrysmal

9 ans

Douleur rachidienne

Voussure

Lydie

Lymphome lymphoblastique B

Amélie – 17 mois

Cassure de la courbe de poids

Refus de marche

Conclusions

Examen clinique complet

Radiographie EOS

IRM