Állatorvosi kórélettan Hallgatói el őadások, 5. szemeszter · Az endokrin m űködészavarok...

PATOENDOKRINOLÓGIA I.

Állatorvosi kórélettanHallgatói előadások, 5. szemeszter

dr. Máthé Ákos

Belgyógyászati Tanszék és Klinika

A belső elválasztású mirigyek működészavara lehet:

primer: a hormontermelő mirigy betegszik megszekunder:a hormontermelő mirigy működését szabályozó szerv

betegszik meg – leggyakrabban a hypophysis(tercier: ritka – pl. hypothalamus megbetegedése)

Az endokrin működészavarok osztályozása

(tercier: ritka – pl. hypothalamus megbetegedése)

A működészavar megnyilvánulhat:

a, Túlzott működésben, hormontermelésben, hormonhatásbanb, A hormontermelés és/vagy a hormonhatás csökkenésében

Az endokrin működészavarok okai• A túlzott hormonhatás okai

~ funkcionáló (hormontermelő) tumorok~ feed-back mechanizmus változása ~ hormonszerű anyagok hatása: paraneoplasztikus jelenségek~ ectópiás hormontermelés~ csökkent hormonlebontás~ iatrogén hatások: hormonhatású gyógyszerek

• A hormonhatás csökkenésének okai~ endokrin mirigy (autoimmun) gyulladása → atrophia~ nem hormontermelő tumor roncsoló hatása~ congenitalis hypoplasia/aplasia~ hormonszintézis zavara~ ivartalanítás~ prekurzor (szubsztrát) hiány, pl. jód~ a célszerv (receptor) károsodása/funkciózavarai

A hypothalamus - adenohypophysis tengely működészavarai

TrophormonTrophormon HatásHatás KövetkezményKövetkezménycsökkenőcsökkenő nanosomia (arányos törpenövés), alopeciananosomia (arányos törpenövés), alopecia

STH (GH)STH (GH)növekvőnövekvő gigantizmus, acromegaliagigantizmus, acromegalia

csökkenőcsökkenő hypothyreoidismus (szekunder)hypothyreoidismus (szekunder)TSHTSH

növekvőnövekvő hyperthyreoidismus (szekunder)hyperthyreoidismus (szekunder)növekvőnövekvő hyperthyreoidismus (szekunder)hyperthyreoidismus (szekunder)

csökkenőcsökkenő AddisonAddison--kór (szekunder, iatrogén)kór (szekunder, iatrogén)ACTHACTH

növekvőnövekvő CushingCushing--betegségbetegség

csökkenőcsökkenő AlopeciaAlopecia--X?X?MSHMSH

növekvőnövekvő melanoma, melanosarcoma (idős lovak)melanoma, melanosarcoma (idős lovak)

FSH, LH: ld. élettant és szülészetet, a kórélettanban külön nem tárgyaljukFSH, LH: ld. élettant és szülészetet, a kórélettanban külön nem tárgyaljuk

Hypophysaer törpe – STH hiány

A hypothalamus - neurohypophysis tengely működészavara

HormonHormon HatásHatás KövetkezményKövetkezmény

csökkenőcsökkenő diabetes insipidusdiabetes insipidus centráliscentrálisnephrogennephrogen

ADHADH(vazopresszin)(vazopresszin)

növekvőnövekvő oedema képződés (ritka)oedema képződés (ritka)

Hypo-és apituitarismus: elvilega hypophysis mindkétlebenyének funkciócsökkenését jelenti. Gyakorlatilagaz elülső lebeny károsodásának hatásait értjük alatta.

csökkenőcsökkenő stresszorok hatására stresszorok hatására csökkent méhkontrakciók vagy tejleadáscsökkent méhkontrakciók vagy tejleadás

oxitocinoxitocinnövekvőnövekvő iatrogéniatrogén

Mellékvesekéreg Mellékvesevelő

hiperfunkció hipofunkció hiperfunkció hipofunkció

Cushing-szindr. Addison-kór pheochromocytoma ∅(kortizol ↑) (kortizol ↓

aldoszteron ↓)

Conn-féle b.

A mellékvese működészavarai

Conn-féle b.

(aldoszteron ↑)

Mellékvesekéreg: - primer és szekunder formák egyaránt ismertek- iatrogén formák gyakoriak (glükokortikoidokat sokszor alkalmazzák az állatorvosi gyakorlatban)

H. W. Cushing - USA orvos, ideggyógyász (1869-1939)I. W. Conn - USA orvos (1911-1970)T. Addison - angol orvos (1793-1860)

Hypothalamus-adenohypophysis-MVK tengely – egészséges állapot

Primer: - ok: általában autoimmun folyamat - glükokortikoidok ésmineralokortikoidok csökkent termelése

- állatokban ritka

Szekunder: - ok: glükokortikoid terápia hirtelen felfüggesztése (vagy ritkán hypophysis betegség)

Hypoadrenocorticismus – Addison-kór

- csökkent kortizol termelés

- aldoszteron termelés nem ACTH-függő! (volumen, K+)Következmény:• hypoaldosteronismus → nátrium- és vízveszteség,

hyponatraemia, hyperkalaemia, bradyarrhythmia, dehydratio, sokk

• hypocortisolismus → étvágytalanság, bágyadtság, enyhe anaemia• súlyosabb a mineralokortikoidkiesés hatása

Sorvadt MVK és lymphocytás adrenalitis (Rijnberk: Clinical Endocrinology of Dogs and Cats)

Glükokortikoid túlsúly, tartósan fokozott kortizolhatásOkok:

• Elsődleges: funkcionáló adenoma/adenocarcinoma a mellékvesében (spontán esetek 10-15%-a)

• Másodlagos: ACTH-termelő hypophysis adenoma miatt (spontán esetek 85-90%-a)

• Iatrogén ártalom: hosszantartó glükokortikoid terápia

Hyperadrenocorticismus – Cushing-szindróma

• Iatrogén ártalom: hosszantartó glükokortikoid terápia

Következmények: - polyuria, polydipsia, polyphagia - obesitas (elhízás)- alopecia (szőrhullás/kopaszság) - hyperglykaemia (→ glycosuria)- immunszuppresszió- hypertonia- thromboembolia- glükokortikoid hepatopathia, ALKP ↑, SIAP ↑- lipaemia (→ pancreatitis)

Primer hyperadrenocorticismus (Cushing-szindróma)

Kialakulásának feltétele: a MVK-ban lévő daganat funkcionáljon, azaz termeljen hormont (itt: kortizolt)hormont (itt: kortizolt)

Hormontermelő MVK-daganat kutyában(Forrás: Rijnberk: Clinical Endocrinology of Dogs and Cats)

Az ACTHAz ACTH--hiány miatt a hiány miatt a mellékvesekéreg mindkét mellékvesekéreg mindkét szervben atrophizáltszervben atrophizált

Szekunder hyperadrenocorticismus (Cushing-szindróma)

Kialakulásának feltétele: a hypophysisben funkcionáló daganat(ACTH-t termel)

Hypophysis daganat boxer kutyában Forrás: Rijnberk: Clinical Endocrinology of Dogs and Cats

Cushing-szindróma: elhízás, calcinosis, hereatrophia

Iatrogén Cushing-szindróma(Forrás: Rijnberk: Clinical Endocrinology of Dogs and Cats)

Cushing-szindróma macskában(Forrás: Rijnberk: Clinical Endocrinology of Dogs and Cats)

80%80%--ban egyidejű ban egyidejű (inzulinrezistens) DM is(inzulinrezistens) DM is

Diabetes insipidus• Formák

~ Centralis DI: ADH ↓ (részleges vagy teljes)– hypophysis/hypothalamus daganat– trauma– iatrogén: hypophysectomia– súlyos, hirtelen jelentkező PD/PU– vizelet hyposthenuriás (1004-1006 g/l)– vízmegvonás esetén dehydratio, elhullás!– vízmegvonás esetén dehydratio, elhullás!

~ Nephrogen DI: ADH hatása/hatékonysága ↓ a vesékben– idült vesebetegség– pyometra– súlyos májbetegség– hypercalcaemia– enyhébb PD/PU

• Cushing-szindróma~ PD/PU oka: részleges centrális ésperifériás DI~ Kortizolnak negatív feed back hatása van az ADH termelésre!

Diabetes insipidus

A diabetes mellitus típusai~ Inzulinhatás � � Vércukor � (>7,5 mmol/l)

• Kórélettani osztályozás~ IDDM: inzulin elválasztás �~ NIDDM: inzulin elválasztás � vagy �, de

inzulin hatékonysága kisebb• Kórtani osztályozás

~ Elsődleges DM (a pancreas megbetegedése)– Langerhans-szigetek autoimmun destrukciója (kutya)– Langerhans-szigetek amyloidosisa (macska)– Pancreatitis, (neoplasma)

~ Másodlagos DM– Ellenszabályozó hormonok túlsúlya

(STH �, glükokortikoidok �, progeszteron – szuka!)– Elhízás (inzulin receptor-kötődése csökkent)

Az extracelluláris glükóz többlet következményeiVérG �

Glycosuria(Polyuria)

Kutya: vérG > 10 mmol/l

HypokalaemiaHyponatraemia

HypophosphataemiaMacska: vérG > 14 mmol/l

Hypophosphataemia

Intracelluláris dehidráció Hyperglykaemiás coma

Szorbitol felhalmozódás, vasopathiák,

fehérjék glikálódása

SzemlencsehomályRetinopathia

Perifériás idegkárosodásGlomerulosclerosis

Az intracelluláris glükóz hiány következményei

Lipolízis � Súlyvesztés

Ketonaemia

Ketonuria

Acidosis

Ketoacidosisos coma

Hyperlipaemia Zsírmáj, pancreatitis

Glükoneogenezis �

Fehérjeszintézis �

Gyengeség

Rossz sebgyógyulás

Fertőzések veszélye �

Cataracta, dehydratio, testtömegvesztés

Vizeletvizsgálat és vércukor-meghatározás

Hyperinsulinismus:- inzulinhatás ↑

→ hypoglykaemia→ gyengeség, görcsök, coma

- oka: - insulinoma (ß-sejt adenoma/carcinoma)

- extrapancreaticus tumor inzulin-szerű anyagokat termel

Köszönöm a figyelmet !