View
224
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
3Išsėtinė sklerozė
Mažasis žinynas
Mažasis žinynas
4 Mažasis žinynas
Įvadas Išsėtinė sklerozė (IS) yra lėtinė centrinės nervų sistemos liga, kai dėl demielinizacijos epizodų išsivysto neurologiniai simptomai ir negalia. Šia liga serga jauni žmonės, o jos eigai būdingi paūmėjimai arba simptomų progresavimas. Gerybinė ligos eiga nesukelia neurologinės negalios. Liga turi daug pasireiškimo požymių, priklausomai nuo nervų sistemos pažeidimo vietos ir dydžio. Pastaraisiais metais modernios laboratorinių ir vaizdinių tyrimų technologijos padeda tirti šią ligą ir geriau suprasti jos imunopatogenezę. Nors nepavyko normalizuoti mielinizacijos ar pažeistų nervų funkcijos, tačiau daug pažengta simptominio gydymo bei biologinio ligos aktyvumo kontroliavimo srityje. Nuolatinė medicinos mokslo ir praktikos pažanga teikia vilčių, kad bus nustatyti molekuliniai taikiniai IS gydymui. Šiame leidinyje pateikiama aktualiausia ir naujausia ligos apžvalga, kuri bus naudinga kasdienėje praktikoje.
5Išsėtinė sklerozė
Turinys Nervų sistemos anatomija ir fiziologija Centrinės nervų sistemos bendroji anatomija .................................................................................. 6Galvos smegenų anatomija .............................................................................................................. 8Nervo struktūra .............................................................................................................................. 10Mielino formavimasis ir struktūra .................................................................................................. 12
Išsėtinė sklerozėIšsėtinis sklerozės apibrėžimas ....................................................................................................... 14Patogenezė I .................................................................................................................................. 16Patogenezė II ................................................................................................................................. 18Išsėtinės sklerozės klinikinės formos .............................................................................................. 20Klinikiniai simptomai ..................................................................................................................... 22Diagnozė ........................................................................................................................................ 24MRT ir sukeltieji potencialai sergant IS .......................................................................................... 26Smegenų atrofija ........................................................................................................................... 28Likvoro tyrimas ir sudėtis sergant IS .............................................................................................. 30IS prognozė .................................................................................................................................... 32Literatūros šaltiniai ........................................................................................................................ 34
6 Mažasis žinynas
Centrinė nervų sistema (CNS) yra nervų sistemos dalis, sudaryta iš galvos ir nugaros smegenų (1), apsaugotų kaukole ir stuburu. Smegenys sudarytos iš milijonų nervinių ląstelių – neuronų ir glijos ląstelių – tinklų (2). Įvairaus dydžio ir formos neuronai turi kūną arba somą bei daugybę ataugų (1). Šimtai jungčių tarp neuronų sudaro sudėtingą sistemą, kurios dėka perduodama informacija ir suformuojamas atsakas (2). Glijos ląstelės sukuria ir palaiko aplinką, tinkamą normaliam neuronų funkcionavimui (1), (2). Dėl skirtingo mielino pasiskirstymo nervų sistemos dalys skiriasi spalva (2). Pilkojoje medžiagoje yra daugiausiai neuronų kūnų ir neurofilamentų, susipynusių skaidulinių neuronų ataugų tinklų ir neuroglijos. O didžioji baltosios medžiagos dalis yra sudaryta iš neuronų ataugų, padengtų mielinu (1), (2).
Nervų sistemos anatomija ir fiziologija
7Išsėtinė sklerozė
Centrinės nervų sistemos bendroji anatomija
Encephalon / Galvos smegenys
Truncus encephali / Smegenų kamienas
Intumescentia cervicalis / Kaklinis sustorėjimas
Plexus cervicalis / Kaklinis rezginys
Plexus brachialis / Petinis rezginys
Columna vertebral / Stuburas
Plexus lumbalis / Juosmeninis rezginys
Sacrum / KryžkaulisOs coccygis / Uodegikaulis
Plexus sacralis / Kryžmeninis rezginys
Encephalon / Galvos smegenys
Plexus choroideus / Gyslinis rezginys
Hemispera cerebralis / Smegenų pusrutulis
Cerebellum / Smegenėlės
Medulla spinalis / Nugaros smegenys
Dura mater / Kietasis dangalas
Corpus colosum / Didžioji smegenų jungtis
Trunc
us ce
rebri /
Sm
egen
ų kam
ienasMesencephalon /
Vidurinės smegenys
Pons / Tiltas
Medulla oblongata / Pailgosios smegenys
Medulla spinalis / Nugaros smegenys
Pons / TiltasMedula oblongata / Pailgosios smegenys
Dura mater medulla spinalis / Nugaros smegenų kietasis dangalas
Conus medulla spinalis / Nugaros smegenų kūgis
Filum terminale / Galinis siūlas
C5
T2
T8
L1L2
S2S3
8 Mažasis žinynas
Galvos smegenys yra viršutinė centrinės nervų sistemos dalis, esanti kaukolėje. Pagal embriologinę kilmę skiriamos trys pagrindinės dalys (3): Rombinės, arba rhombencephalon, sudarytos iš (3) pailgųjų smegenų, kuriose yra kvėpavimo, širdies ir vazomotoriniai centrai (4); tilto, kuriame yra daug tilto branduolių (4) ir smegenėlių, kurias sudaro smegenėlių pusrutuliai ir smegenėlių kirminas. Jos dalyvauja reguliuojant pusiausvyrą, raumenų tonusą bei koordinaciją (4). Vidurinės smegenys, arba mesencephalon, kurios yra trumpesnioji smegenų kamieno dalis (3), (4). Ir priekinės smegenys, arba prosencephalon, kurias sudaro (3): priekinė dalis arba galinės smegenys, telencephalon, ir užpakalinė dalis arba tarpinės smegenys, diencephalon. Priekinė dalis sudaryta iš smegenų pusrutulių, kuriems priklauso smegenų žievė, pamato branduoliai ir jų jungtys. Šios dalys yra labiausiai išsivysčiusios žmonių smegenų struktūros, atliekančios daugybę funkcijų, tokių kaip valingas aktyvumas, intelektuali veikla ir emocijos (3), (4). Tarpinės smegenys, arba diencephalon, sudarytos iš struktūrų aplink trečiąjį skilvelį: pogumburio, susijusio su autonominėmis funkcijomis, ir endokrininių liaukų funkcijos kontrole, ir gumburo – pagrindinio juntamųjų impulsų persijungimo centro (3), (4).
9Išsėtinė sklerozė
Galvos smegenų anatomija
Koronarinis galvos smegenų pjūvisKaukolės ertmė
Cortex / Smegenų žievėSulcus Silviae / Silvijaus vaga
Fisura cerebrae longitudinum / Išilginis smegenų plyšys
Septum pellucidum / Skaidrioji pertvara
Corpus collosum / Didžioji smegenų jungtis
Thalamus / Gumburas
Tractus opticus / Regimasis nervas
Substantia grisea / Pilkoji medžiagaSubstantia alba / Baltoji medžiagaNucleus caudatus / Uodeguotasis branduolysVentriculus lateralis / Šoninis skilvelis (priekinis ragas)Globus pallidum / Blyškusis kamuolys
Ventriculus tertius / Trečiasis skilvelis
Hypothalamus / Pogumburis
Galvos smegenų ir galvinių nervų apatinio paviršiaus vaizdas
Bulbus olfactorius / Uodžiamasis stormuoNervus olfactorius (I) /
Uodžiamasis nervasNervus trigeminus (V) /
Trišakis nervasNervus oftalmicus (V1) /
Akinis nervasNervus maxillaris (V2) / Viršutinis žando nervas
Nervus mandibuliaris (V3) / Apatinis žando nervasNervus abducens (VI) /
Atitraukiamasis nervasNervus facialis (VII) / Veidinis nervas
Nervus vestibulocochliaris (VIII) / Prieangio ir sraigės nervas
Medulae oblongata / Pailgosios smegenys
Nervus vagus (X) / Klajoklis nervasMedulla spinalis / Nugaros smegenys
Nervus opticus (II) / Regimasis nervasChiasma opticum / Regimųjų nervų kryžmėNervus oculomotorius (III) / Akies judinamasis nervas
Nervus trochlearis (IV) / Skridininis nervas
Pons / Tiltas
Nervus glossopharyngeus (XII) / Liežuvinis ryklės nervas
Nervus hypoglossus (IX) / Poliežuvinis nervas
Nervus accesorius (XI) / Priedinis nervasRadix anterior nervi spinalis / Priekinė pirmojo nugarinio nervo šaknelėCerebellum / Smegenėlės
10 Mažasis žinynas
Nervai priklauso periferinei nervų sistemai; jie sudaryti iš nervinių skaidulų pluoštų, apsuptų glijos ląstelėmis ir jungiamuoju audiniu. Nervų skaidulos sudarytos iš aksonų, esančių Švano ląstelių dangale. Mažo skersmens aksonai paprastai yra nemielinizuoti, o storesni aksonai yra apsupti mielino dangalu (2).Aksonus ir Švano ląsteles supa skirtingas jungiamojo audinio sluoksnių skaičius. Artimiausias sluoksnis vadinamas endoneuriumu; perineuriumas supa nervinių skaidulų pluoštą, o epineuriumas yra išorinis dangalas, kuriame yra ir kraujagyslės (2).Periferiniai nervai gali būti sudaryti iš motorinių (eferentinių) skaidulų, besileidžiančių iš motorinių nugaros smegenų branduolių, taip pat iš neuronų grupių, sudarančių ganglijus šalia nugaros smegenų, juntamųjų (aferentinių) skaidulų (1) (2).
11Išsėtinė sklerozė
Nervo struktūra
N. musculocutaneusRaumeninis odos nervas
N. radialisStipininis nervasNn. intercostales
Tarpšonkauliniai nervai
N. medianus Vidurinis nervas
N. obturatorius Užtvarinis nervas
N. ulnarisAlkūninis nervas
N. femoralisŠlauninis nervas
N. pudendusGaktinis nervas
N. ischiadicusSėdimasis nervas
N. peroneus communisBendrasis šeivinis nervas
N. suralisKojos poodinis nervas
N. tibialisBlauzdinis nervas
Plexus cervicalisKaklinis rezginys
Plexus brachialisPetinis rezginys
Plexus lumbalisJuosmeninis rezginysPlexus sacralisKryžmeninis rezginys
Periferinis nervas Periferinis nervas
GanglionGanglijas
EpineuriumEpineuriumasPerineuriumPerineuriumasEndoneuriumEndoneuriumas
MyelinMielinas
NucleusBranduolys
AxonAksonas
Mielinas
Švano ląstelės
Plazmos membrana, nesusiliejusi su aksonu
Kompaktiškas mielino dangalas, supantis aksoną
12 Mažasis žinynas
Mielinas yra spiralės formos membraninė struktūra. Jis sudarytas iš suplokštėjusių neuroglijos ląstelių: oligodendrocitų centrinėje nervų sistemoje ir Švano ląstelių periferinėje nervų sistemoje. Vienas oligodendrocitas gali supti iki 50 skirtingų aksonų, tačiau viena Švano ląstelė gali mielinizuoti tik vieną aksoną (1). Tokiu atveju šių ląstelių plazmos membrana apsupa nervo skaidulą ir sudaro dauginius koncentriškus sluoksnius, vadinamus mielinu; ant to paties aksono esantys tarpai tarp Švano ląstelių vadinami Ranvje sąsmaukomis (2). Mielino membranoje yra baltymų, vandens ir lipidų (1) (2). Šie lipidai sudaryti iš cholesterolio, fosfolipidų, glikosfingolipidų ir galaktocerebrozidų (1). Mielino dangalas apsaugo aksonus ir išlaiko nuolatinę joninę mikroterpę, tinkančią veikimo potencialams (2).
13Išsėtinė sklerozė
Mielino formavimasis ir struktūra
CNS mielinizacija
Oligodendrocitas
AksonasMielino dangalas
PNS mielinizacija
Švano ląstelė
Kompaktiškas mielino dangalas, supantis aksoną
Mielinas
Aksonas
MielinasŠvano ląstelė
14 Mažasis žinynas
Išsėtinė sklerozė (IS) yra autoimuninė demielinizuojanti liga, kuriai būdingas uždegiminis procesas ir selektyvus CNS mielino pažeidimas (5). Ši lėtinė liga sukelia regimųjų nervų, nugaros ir galvos smegenų pažeidimus (6). Neurologiniai simptomai gali būti labai įvairūs atsižvelgiant į demielinizuojančio židinio vietą ir dydį (5), (6).IS serga apie 2,5 milijonų žmonių visame pasaulyje, dažniau moterys nei vyrai; paprastai ji pasireiškia 20–40 metų amžiaus žmonėms (5).Nors tiksli IS priežastis iki šiol neaiški (6), tačiau žinoma, kad ligos išsivystymui svarbūs genetiniai ir aplinkos veiksniai (7). Manoma, kad genetinis jautrumas IS išsivystymui yra daugiaveiksnis ir heterogeniškas, o aplinkos veiksniams priskiriami aukštesnė geografinė platuma, aukštas socioekonominis lygis ir tam tikros infekcinės ligos (5).
Išsėtinė sklerozė
15Išsėtinė sklerozė
Išsėtinis sklerozės apibrėžimas
Genetiniai veiksniai
Aplinkos veiksniai
Moterys
Antikūnai
Komplimentas
Mielino dangalas
Neurono kūnas
Uždegiminis procesas
T ląstelės
Mielino dangalo destrukcija
Neurologinių simptomų pasireiškimas
16 Mažasis žinynas
IS metu vykstančių autoimuninių reakcijų kilmė kol kas nežinoma. CD4 T ląstelės pirmiausia reaguoja prieš mielino autoantigenus ir išskiria citokinus, kurie aktyvuoja makrofagus ir įtraukia leukocitus. Aktyvuoti leukocitai ir jų išskiriami produktai sukelia demielinizaciją. Manoma, kad šios ligos patogenezei svarbus humoralinis imunitetas (7); buvo nustatyti autoantikūnai prieš mielino oligodendrocitų glikoproteiną (MOG) ir mielino bazinį proteiną (MBP), kurie aktyvuoja kai kurias T ląsteles (6). Uždegiminis procesas pažeidžia kraujo-smegenų barjerą ir galiausiai pažeidžia oligodendrogliją ir aksonus (6). Vėliau proliferuoja astrocitai (gliozė), o aplink išlikę oligodendrocitai gali iš dalies remielinizuoti likusius „nuogus“ aksonus ir suformuoti „sklerozines plokšteles“ (5).
17Išsėtinė sklerozė
Patogenezė I
Self reacting – į save reaguojančios T ląstelės
Patekimas per kraujo-smegenų barjerą
Prisijungimas prie VCAM-1 adhezijos molekulės
Mielino fragmentas
MHC II
Antigeno pateikimas
Antigeną pateikianti ląstelė
CD4 T ląstelių aktyvavimas
Citokinų išskyrimas IFN-γTNF-α CD8 T ląstelių
aktyvavimas
Citotoksiškumas
Demielinizacija
18 Mažasis žinynas
IS simptomų pasireiškimas rodo uždegiminį ligos aktyvumą ir aksonų pažeidimo laipsnį. Pagrindinis demielinizacijos poveikis yra nervinio impulso, perduodamo Ranvje sąsmaukomis (6), elektrinio laidumo pažeidimas, turbūt todėl, kad veikiant nuo įtampos priklausančius kalio kanalus (įprastai padengtus mielino dangalu) kyla aksono hiperpoliarizacija. Tada natrio kanalai, kurie įprastai koncentruojasi Ranvje sąsmaukose, pasiskirsto dangalo neturinčioje aksono dalyje ir leidžia nuolat susidaryti veiksmo potencialams demielinizuotoje aksono dalyje (5).IS remisija gali pasireikšti nuslūgus edemai ir ūminiam uždegimui pažeidimo židinyje ir aplinkiniame audinyje. Remielinizacija taip pat galima, nors dažniausiai ji pasireiškia lėtai ir yra dalinė – tai rodo lėtesnis nervinio signalo laidumas CNS (6).
19Išsėtinė sklerozė
Patogenezė II
Normali neurono struktūra
NeuronasRanvje mazgai
Mielinas
Na+ kanalai
T ląstelės
Citokinai
Ūminė demielinizacija
Na+ kanalai
Galimas progresavimas
Remielinizacija
Remielinizacija
Na++ kanalų
persiskirstymas
Normalizuotas laidumas dėl natrio kanalų persiskirstymo
Negrįžtama aksono degeneracija
20 Mažasis žinynas
Regimųjų nervų, smegenų kamieno, smegenėlių ir nugaros smegenų (mišri arba generalizuota forma) pažeidimai būna 50 % IS atvejų. 30–40 % pacientų liga daugiausiai pažeidžia nugaros smegenis, o 5 % dominuoja smegenėlių arba pontobulbarinė – smegenėlių pažeidimo forma (6). IS gali prasidėti staiga arba pamažu ir turėti intermituojančią su remisijomis arba progresuojančią eigą (5), (6). Ligai būdinga remisija ir paūmėjimai – esami simptomai gali sustiprėti arba pasireikšti nauji (6), (7), (8). Laipsniškas ligos progresavimas gali būti pirminis (nuo ligos pradžios) arba antrinis (po tam tikro paūmėjimų ir remisijų laikotarpio) (6). Labai retais atvejais būna progresuojanti ir recidyvuojanti IS forma, kai tarp paūmėjimų liga vis tiek progresuoja (8).
21Išsėtinė sklerozė
Išsėtinės sklerozės klinikinės formos
Progresavimas
Recidyvuojanti-remituojanti
Simpt
omai
Simpt
omų m
ažėji
mas
Besimptomė remisija
Bent 28 dienų trukmės
Remisija Remisija
Bent 28 dienų trukmės Bent 28 dienų trukmės
Pirminė progresuojantiSim
ptom
ai Nėra remisijos
Demielinizacija
Simpt
omai
Simpt
omai
Simpt
omų m
ažėji
mas
Simpt
omų m
ažėji
mas
Antrinė progresuojantiRemisija su progresuojančiais
simptomais
Ilgas laikotarpis Ilgas laikotarpis
Remisija
Progresuojanti recidyvuojantiRemisija su progresuojančiais
simptomaisRemisijaRemisija
Bent 28 dienų trukmės Bent 28 dienų trukmės Bent 28 dienų trukmės
Nugaros smegenys
Smegenų kamienas
Optinis nervas
Smegenėlės
T ląstelės
22 Mažasis žinynas
IS gali prasidėti labai įvairiai – nuo gerybinės eigos iki greitai progresuojančios, negalią sukeliančios būklės (5). Simptomai: skausmas, motorinis silpnumas ir gebėjimo judėti arba vaikščioti praradimas, spastiškumas (dažnai susijęs su raumenų spazmais), pusiausvyros ir judesių koordinacijos sutrikimas, ataksija, dvejinimasis, neaiškus regėjimas, apakimas arba kitokio pobūdžio regos sutrikimai, nistagmas, paraparezė, parestezijos, hipestezijos ir kiti jutimo sutrikimai, dizartrija, šlapimo pūslės funkcijos sutrikimai ir šlapimo nelaikymas, vidurių užkietėjimas arba išmatų nelaikymas, kognityvinių funkcijų sutrikimai, depresija, nuovargis, seksualinės funkcijos sutrikimai, mimikos raumenų sutrikimai ir galvos svaigimas (5) (6). IS skiriamasis bruožas – laikinas simptomų pablogėjimas esant karščiui arba sportuojant dėl aukštesnėje temperatūroje pablogėjusio laidumo demielinizuotose skaidulose. Taip pat staigi simptomų pradžia ir svyravimas būna dėl demielinizuotų ir remielinizuotų skaidulų zonų jautrumo subtiliems metaboliniams ir aplinkos pokyčiams (6).
23Išsėtinė sklerozė
Klinikiniai simptomai
Regos simptomai
Neaiškus matymas Dvejinimasis
Smegenėliniai simptomaiAtaksija
Ataksinė eisena Vertigo Nistagmas
Autonominiai simptomai
Šlapimo nelaikymas
Seksualiniai sutrikimai
Motoriniai simptomai
Sumažėjusi jėga ir aktyvumas
Raumenų spazmai
Raumenų silpnumas ir jėgos praradimas
Jutiminiai simptomai
Kamertonas
Jutimo pokyčiaiHipestezija
Progresuojantis jutimo netekimas
Demielinizacija
24 Mažasis žinynas
Iki šiol nėra IS patvirtinančio diagnostinio testo (5). Todėl diagnozės nustatymas remiasi kruopščia anamneze ir neurologine apžiūra bei papildomais tyrimo metodais: magnetinio rezonanso tyrimu (MRT), likvoro tyrimu, sukeltųjų potencialų ir tam tikrais kraujo tyrimais (8). Klasikiniai IS diagnostiniai kriterijai apibrėžia, kad CNS pažeidimas yra diseminuotas laike ir vietoje, t. y., pasireiškęs daugiau nei vienas paūmėjimas daugiau nei vienoje CNS vietoje (5) (8). Taip pat simptomai turi tęstis ilgiau nei 24 valandas, o tarp paūmėjimų bent vieną mėnesį ligonių būklė nepablogėti. Bent vienas iš požymių turi būti patvirtintas neurologinės apžiūros metu, taip pat nustatytas bent vienas būdingas pakitimas magnetinio rezonanso arba sukeltųjų potencialų tyrimuose (5).IS turėtų būti diferencijuojama nuo kitų CNS idiopatinių uždegiminių demielinizuojančių sutrikimų, kai kurių sisteminių arba tam tikrą organą pažeidžiančių uždegiminių būklių, tam tikrų vaskulitų bei infekcijų ir t. t. (9).
25Išsėtinė sklerozė
Diagnozė
Išsėtinė sklerozė
CNS pažeidimas yra netolygus
Kruopšti klinikinė dokumentacija
Neurologinė apžiūra
Refleksai
Paviršiniai jutimai
Laboratorinė likvoro analizė
L5
Lumbalinė punkcija
Laboratorija
Neuroradiologiniai tyrimai
MRT
KT
Sukeltieji potencialai
Rodo nervinio signalo laidumo
pakitimus
L3
L4
26 Mažasis žinynas
Pacientams, kuriems įtariama IS, pirmiausia atliekamas MRT, nes šis metodas yra labai jautrus nustatant baltosios medžiagos pakitimus, net esant tokiems pažeidimo židiniams, kurie nesukelia klinikinio ligos pasireiškimo (10). Iš tiesų, MRT yra 4–10 kartų jautresnė nei klinikinis ištyrimas nustatant CNS pažeidimo židinius (8) (10). Ligai būdingi hiperintensiniai židiniai MRT T2 režime, kurie įprastai būna maži, apskriti ir dažniausiai nustatomi zonose aplink skilvelius, netoli smegenų žievės ir po padangte (10). Pagal šiuos parametrus MRT taip pat padeda įvertinti IS aktyvumą ir jos eigą (8).Sukeltieji potencialai naudingi vertinant juntamuosius, motorinius ir regimuosius laidus pacientams, kurių klinikiniai simptomai nėra akivaizdūs. Dėl demielinizacijos gali sulėtėti laidumas, nebūti perduodami didelio dažnio impulsai, pasireikšti laidumo blokada (dalinė arba visiška) ir išsivystyti antrinė aksonų degeneracija (11).
27Išsėtinė sklerozė
MRT ir sukeltieji potencialai sergant IS
MRT
Leidžia nustatyti CNS pažeidimo židinius Normalus
Židinių skaičius MRT Židinių skaičius MRT
Demielinizacijos plokštelės smegenų pusrutuliuose
Sukeltieji potencialai
Rodo nervinio impulso laidumo sutrikimus
Regos stimulas
Klausos stimulas
Jutiminis stimulas
1- Daviklis ant momens2- Daviklis ant skalpo3- Daviklis ant pakaušinės zonos
Normalių duomenų pakitimai
Normalu
NenormaluRegos sukeltieji potencialai
1
2
3
28 Mažasis žinynas
Progresuojanti smegenų atrofija yra gerai žinomas išsėtinės sklerozės (IS) požymis ir laikomas potencialiu negrįžtamo nervinio audinio pažeidimo žymeniu (12). Per daugiau nei dešimtmetį progresuojanti smegenų atrofija dėl ligos buvo dokumentuota naudojantis keliomis magnetinio rezonanso technikomis (13).Atrofija pasireiškia pradinėse ligos stadijose (14) ir veikia smegenų žievės ir požievinių smegenų struktūrų tūrį (15). Tęstiniai tyrimai parodė, kad smegenų atrofija ir ilgalaikis progresuojantis neurologinis pažeidimas, kaip ir sutrikusios kognityvinės funkcijos ir fizinė negalia, yra susiję (14), (15).Didesnė smegenų atrofija nustatoma ligoniams, kuriems liga progresuoja (12).
29Išsėtinė sklerozė
Smegenų atrofija
Sveikų smegenų magnetinio rezonanso tyrimas Židiniai, būdingi IS
Žievinės atrofijos progresavimas labiau pažengusios IS stadijose
30 Mažasis žinynas
40 % pacientų, sergančių IS, likvoro tyrimas rodo nedidelį baltymų kiekio padidėjimą, o daugeliui pacientų yra nustatomas santykinis gama globulinų, ypač IgG (6), dalies padidėjimas. Vertinant šiuos imunoglobulinus elektroforezės metodu, nustatoma keletas neryškių juostų, kurių kiekviena rodo monokloninius antikūnus (9). Šios juostos parodo, kad yra aktyvuotų B ląstelių klonų CNS (7). Nors specifiškas šioms oligokloninėms juostoms antigenas dar nežinomas (9), jų ištyrimas yra vienas iš dažniausiai taikomų metodų ligai diagnozuoti (6).Trečdaliu atvejų taip pat nustatoma vidutinė limfocitinė pleocitozė paūmėjimų metu, nors ji retai kada viršija 50 ląstelių / mm3 (6) (7) (9). Dauguma limfocitų yra CD3+ ląstelės, o mažiau nei 20 % – B ląstelės (9).
31Išsėtinė sklerozė
Likvoro tyrimas ir sudėtis sergant IS
Likvoro tyrimas
Lumbalinė punkcija
Įėjimas į subarachnoidinį tarpąSkysčio surinkimas
L5 L4 L3Padėtis ant dešiniojo
šono
Likvoro charakteristika
Elektroforezė
Likvoro plazma
Nenormalu
Oligokloninės juostos
BaltymaiNežymus padidėjimas
Paūmėjimas
CD3+ ląstelės
Limfocitinė pleocitozė
L3L4L5
32 Mažasis žinynas
IS eiga yra lėtinė ir neprognozuojama ir daugeliui pacientų galiausiai sukelia neįgalumą (5) (16). Nors iš esmės prognozė bloga, sunku ją individualiai nustatyti. Be to, tam tikrais atvejais liga būna gerybinės eigos ir nesukelia neurologinės negalios. Vieni iš požymių, kurie rodo lėtesnį progresavimą, yra ligos pradinis simptomų pasireiškimas, mažiau nei du paūmėjimai pirmaisiais ligos metais ir minimali negalia po 5 metų nuo ligos pradžios (5).Recidyvuojanti-remituojanti IS progresuoja per metus 2–3 %. Nors paūmėjimai sukelia nuolatinę negrįžtamą negalią, lėtinė ir progresuojanti liga – judėjimo netekimą. Atrodo, kad dėl demielinizacijos pasekmių, dalinės remielinizacijos ir gliozės išlikę aksonai tampa jautresni ir kitiems žalingiems veiksniams (16).
33Išsėtinė sklerozė
IS prognozė
Blogos prognozės rodikliai
Smegenėlių pažeidimo simptomai
Ataksija
Paūmėjimų dažnis per metus
Pirmasis simptomas arba paūmėjimas
Sveikatos būklė nepagerėjo
Simptomas
Nervo pažeidimas ir tikėtina prognozė
Demielinizacija
Na+ kanalų persiskirstymas
Negrįžtama aksonų degeneracija
Neįgalumas
Pradinės ligos stadijos
34 Mažasis žinynas
Literatūros šaltiniai:
(1) Stanclring S and colls. Nervous system. Chapter 4. In: Standring Sand colls. Gray s Anatomy. The anatomical basis of clinical practice. 39th edition. Philadelphia: Elsevier, Churchill, Livingstone, 2005.(2) Junqueira L, Carneiro J. Nerve Tissue & the Nervous System. Chapter 9. In: Basic Histology, Text & Atlas. 12th edition. The McGraw-Hill Companies, 2010.(3) Standring S and colls. Development of the nervous system. Chapter 14. In: Standring S and colls. Gray’s Anatomy. The anatomical basis of clinical practice. 39th edition. Philadelphia: Elsevier, Churchill, Livingstone, 2005.(4) Ellis H. The Central Nervous System. Part 6. In: Clinical Anatomy. 11th edition. Oxford: Blackwell Publishing, 2006.(5) Fauci A, Kasper D, Longo D, Braunwald E and colls. Multiple Sclerosis and Other Demyelinating Diseases. Chapter 375. In: Harrison’s Principles Of Internal Medicine. 17th edition. United States of America: The McGraw-Hill Companies, 2008.(6) Ropper A, Brown R. Multiple Sclerosis and Allied Demyelmative Diseases. Chapter 36. In: Adams and Victor’s Principles of Neurology. 8th edition. United States of America: McGraw-Hill, 2005.(7) Frosch M, Anthony D, De Girolami U. The Central Nervous System. Chapter 28. In: Kumar V, Abbas A, Fausto N. Robbins and Cotran’s Pathologic Basis of Disease. 8th edition. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2009.(8) Inglese M. Multiple Sclerosis: New Insights and Trends. Am J Neuroradiol 200B;27:954-7.(9) Pirko I, Noseworthy J. Demyelinating Disorders of the Central Nervous System. Chapter 48. In: Goetz C. Textbook of Clinical Neurology. 2nd edition. Philadelphia: Saunders, 20D3.(10} Sahraian M, Eshaghi A. Role of MRI in diagnosis and treatment of multiple sclerosis. Clinical Neurology and Neurosurgery, 2010 (article in press).(11) Leocani L, Rovaris M, Boneschi Fetal. Multimodal evoked potentials to assess the evolution of multiple sclerosis: a longitudinal study. J Neural Neurosurg Psychiatry 2006;77:1030-5.(12) Pagani E, Rocca MA, Gallo A and coll. Regional Brain Atrophy Evolves Differently in Patients with Multiple Sclerosis According to Clinical Phenotype. AJNR 2005:26:341-46.(13) Houtchens MK, Lublin FD, Miller AE and Khoury SJ. Multiple Sclerosis and Other Inflammatory Demyelinating Diseases of the Central Nervous System. Chapter 54. In: Daroff RB. Bradley’s neurology in clinical practice. 6th edition. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012.(14) Ali EM and Buckle GJ. Neuroimaging in Multiple Sclerosis. Neurol Clin 2008:27:203-19.(15) Shiee N, Bazin PL, Zackowski KM and coll. Revisiting Brain Atrophy and Its Relationship to Disability in Multiple Sclerosis. PLoS ONE 2012:7(5):e37049.(16) Hauser S. Multiple Lessons for Multiple Sclerosis. N Engl J Med 2008:359:1838-41.
Copyright©2013 Medicom Medical Publishers,The Netherlands, www.medicom-publishers.com
The original version was written by Dr. Luis Raul LeporiISBN 978-987-654-343-9© 2013 Letbar Asociados S.A© 2013 Licitelco S.L - www.ec-europe.com
All rights reserved.The total or partial reproduction of this work by any means whatsoever, including reprography and computerreproduction, and the distribution of samples by public rent or loan without written authorization by the copyright owneris strictly prohibited, subject to sanctions provided by law.Please note that this work should not be considered a substitution or replacement for seeking medical attention or ameans to orientate or suggest diagnosis, prevention, treatment, practice or the use certain drugs. Consult your healthcare professional for advice relating to any medical problem or condition, and follow their instructions, not only foryourself but also for your family or anyone else.
35Išsėtinė sklerozė
Užrašams
36 Mažasis žinynas
Užrašams
37Išsėtinė sklerozė
Užrašams
38 Mažasis žinynas
Užrašams
39Išsėtinė sklerozė
Užrašams
40 Mažasis žinynas
Užrašams
41Išsėtinė sklerozė
Užrašams
42 Mažasis žinynas
Užrašams
Recommended