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ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 1
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE
hier, aujourd’hui et demain
MM. BEKKAR Cardio-pédiatre
Unité de Cardiologie pédiatrique
12ème Congrès de Pédiatrie SPO 04/05 juin 2015 ORAN
HIER
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE
3
• des descriptions anatomiques
Hier
4
• des descriptions anatomiques
Hier
5
• des investigations cliniques
- interrogatoire - inspection - palpation - auscultation
Hier
Helen B. Taussig, M.D.
Pediatric Cardiologist
1898 - 1986
6
• des investigations cliniques
Hier
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 2
7
Hier
Dr. Alfred Blalock and Dr. Helen B. Taussig
8
•une radiographie du thorax de face • un électrocardiogramme
• quelques examens biologiques (hémogramme)
Hier
9
• l’exploration de référence : cathétérisme cardiaque + angiocardiographies - invasive - irradiante - dangereuse sédation aggravation de l’hémodynamique risque de perforation cardiaque risque de dissection vasculaire troubles du rythme hyperosmolalité du contraste
- mais optimisée et sécurisée images magnifiques
Hier
10
Hier
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE:
HIER…
1ère révolution culturelle : 1954
12
Circulation extra-corporelle
1953: oxygénateur à bulles
John Gibbon
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 3
13
Circulation extra-corporelle
Walton C. Lillehei
March 1961, C. Walton Lillehei, M.D., Ph.D., listens to his patient’s heart, which was beating regularly again, thanks to the recently invented pacemaker
1955: circulation croisée
14
Circulation extra-corporelle
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE:
HIER…
2ème révolution culturelle : 1966
16
Atrio-septostomie de Rashkind
17
Atrio-septostomie de Rashkind
18
Atrio-septostomie de Rashkind
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 4
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE:
HIER…
3ème révolution culturelle : 1976
20
La prostaglandine = PGE1
prostaglandine E1 (PROSTINE)
TGV
21
La prostaglandine = PGE1
prostaglandine E1 (PROSTINE)
COARCTATION DE L’AORTE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE:
HIER…
4ème révolution culturelle : 1978
23
ECHOCARDIOGRAPHIE
180 cm
‘the blue goose’ 1970
24
ECHOCARDIOGRAPHIE
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 5
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE:
HIER…
5ème révolution culturelle : 1980
26
ECHOCARDIOGRAPHIE FŒTALE
27
Le dépistage anté-natal:
ECHOCARDIOGRAPHIE FŒTALE
28
GREFFE CARDIAQUE:
PROGRES, AVANCEES:
• 3 décembre 1967:
Christian BARNARD applique à l’homme la transplantation cardiaque
mise au point par Norman SHUMWAY chez le chien.
Et dès les années 1980 les greffes cardiaques se développent chez
l’enfant.
29
THÉRAPEUTIQUES:
PROGRES, AVANCEES:
30
IMAGERIE CARDIO-VASCULAIRE
*par résonance magnétique *par scanner multi-détecteur
suivie de formidables progrès d’imagerie:
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 6
ALGERIE
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE
HIER
32
ALGERIE
1962:
• indépendance => Dépendance !
• transfert à l’étranger
1985:
Ouverture la clinique (CMCI) « MED TOLBA »
= EHS public situé à Bou Ismaïl dépendant de la CNAS et du MTSS.
• le coût du transfert / enfant est de 3 millions de DA
33
ALGERIE: ORAN
HOMMAGE:
Pr ISSAD
Pédiatre
Pr MAHMOUDI
Cardiologue
AUJOURD’HUI
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE
35
Cardiologie Pédiatrique ?
DEFINITION:
une discipline médicale majeure et sur-spécialisée,
prenant en charge des pathologies cardiaques congénitales et
acquises de l’enfant.
36
Cardiologie Pédiatrique ?
SOCIETE
FRANCAISE DE
PEDIATRIE
• Source: “Logbook for trainees in Paediatric Cardiology” de l'AEPC
(http://www.aepc.org/aepc/static/uploaded/document/logbook6.pdf)
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 7
37
Cardiologie Pédiatrique
38
CARDIOMYOPATHIES
39
Troubles du rythme cardiaque
Valvulopathies acquises (RAA)
40
les coronaropathies de l'enfant liée à La Maladie de KAWASAKI
Thrombus dans l’IVA
(Vidéo du Dr C. Francart).
41
Endocardite infectieuse
42
Accidents thrombo-emboliques et maniements des anticoagulants
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 8
43
les tumeurs cardiaques Péricardite
Et autres…
44
Pathologie fréquente:
CC = malformations congénitales les plus fréquentes.
1 enfant /100 naît avec une cardiopathie congénitale (CC) [1]
soit environ 6 à 8000 nouveau-nés / an [2].
[1] Bourdial et al. Congenital heart defects in La Réunion Island: a 6-year survey within a EUROCAT-affiliated congenital anomalies
registry. Cardiol Young. 2012
[3] Babak Khoshnood, et al. Paper 2: EUROCAT public health indicators for congenital anomalies in Europe. Birth Defects Res A Clin
Mol Teratol. Author manuscript; available in PMC 2012
45 46
Pathologie grave (1)
cause principale de décès par malformation congénitale
3% des décès de nourrissons
47
Pathologie lourde:
1/3 des patients aura besoin d’un traitement par cathétérisme
interventionnel ou chirurgie cardiaque
au moins 1/3 de ceux-ci aura besoin de nouvelles interventions
lourdes à l'âge adulte.
= volume d’activité de 4000 interventions chirurgicales / an,
et autant de cathétérismes cardiaques thérapeutiques
bons résultats un très haut niveau d'exigence et d'expérience,
une forte activité.
48
Pathologie hétérogène: de gravité variable
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 9
49
40 à 50 % cas la première semaine de vie
50 à 60 % cas le premier mois
75 % cas la première année
8 % cas entre 1 et 4 ans
7 % cas entre 5 et 13 ans
DIAGNOSTIC
50
Pas de cause évidente : 90%
Cause génétique définie : 8%
– aberration chromosomique (5%),
ex : T 21, syndrome de Turner
– anomalies géniques (3%)
Ex: Syndrome de Di George
Embryo-foetopathie ou "facteurs d'environnement" (2%)
ETIOLOGIES
51
Etiologies Cardiopathies
Infections
Rubéole
PCA
sténoses pulmonaires
Toxiques :
Anti-épileptiques, lithium, alcool,
Diverses :
Ebstein, CIV, CIA
Maladie maternelle
Diabète,
CIV, TGV
hypo-VG,
Fallot, CIV, PCA
ETIOLOGIES
52
PREVALANCE:
Enfant: un adulte en devenir
53
CHIRURGIE
54
CHIRURGIE
FONTAN Extra-cardiaque
Switch artériel
NOORWOOD
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 10
55
substituts de la chirurgie:
CATHÉTÉRISME INTERVENTIONNEL
56
substituts de la chirurgie:
PCA
CATHÉTÉRISME INTERVENTIONNEL
57
Substituts de la chirurgie: PCA
Clips par thoracoscopie postérieure
58
CATHÉTÉRISME INTERVENTIONNEL
Substituts de la chirurgie: CIA
fermeture chirurgicale par patch fermeture percutanée
59
CATHÉTÉRISME INTERVENTIONNEL
Substituts de la chirurgie: CIA
60
Associées à la chirurgie:
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 11
ALGERIE
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE
AUJOURD’HUI
62
- les compétences sont rares pour les 3 secteurs de la PEC:
cardio-pédiatre, chirurgie cardiaque et anesthésie-réanimation
- la formation de nouvelles ressources humaines médicales est très longue et n’a pas été correctement anticipée alors que les besoins en nombre et en complexité augmentent;
- les plateaux techniques indispensables sont très coûteux et leur maintenance pour une activité limitée est difficile à justifier
ALGERIE: PROBLEMATIQUE
63
La filière de soins en ALGERIE est fragile, mal définie.
cherche sa place:
• entre les spécialités pédiatriques et adultes,
• entre le public et le privé,
• entre les schémas types maladies rares et la masse de patients à
prendre en charge.
ALGERIE: PROBLEMATIQUE
64
ALGERIE: ORAN
Service de Pédiatrie CHUO (Marfan)
Service de cardiologie
CHUO (Pav 13)
Réanimation
Pédiatrique
CMCI BOUismail
Med, né avec Cardiopathie
Cardio libéral
?
65
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ORAN
MATERNITE
SEVICE DE PEDIATRIE A SEVICE DE PEDIATRIE C Service de cardio adulte
Réanimation ped
MATERNITE Service de cardio adulte
CHU SBA CHU TLEMCEN
EPSP, EPH Oran Service de pédiatrie
15
Service de Pediatrie OUEST
Centre anti cancéreux (CAC)
PEDIATRES CARDIOLOGUES
LIBERAUX
UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE
HMRUO
MATERNITES 05
66
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ORAN
0 114
490
124
0
100
200
300
400
500
600
700
800
900
2012 2013 2014 2015 (1er T)
CN
CS
HDJ
H
Evolution annuelle du nombre des patients en fonction du type d’activité
au niveau de l’unité de cardiologie pédiatrique.
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 12
67
CANASTEL 33%
CHUO 12%
CHU SBA TLEMCEN 4%
PED CARDIO LIBERAUX
20%
EHUO 2%
MATERNITES ORAN 8,5%
EPSP EPH OUEST 17%
CAC 4%
AUTRES 2%
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ORAN
68
Recrutements des patients:
69
Recrutements des patients: EHS Canastel
31%
18% 15%
9%
11%
8%
4%
2% 1%
1%
Urgences ped
Pneumo
Nephro
Infectieux
Rea ped
Anesthesie
Gastro
Hemato
CCI
Autres
70
ORIGINE GEOGRAPHIQUE
ORIGINE
GEOGRAPHIQU
E
Nombre de
patients
ORAN 313
(43 %)
MASCARA 112
MOSTAGANEM 50
TEMOUCHENT 29
TLEMCEN 34
SAIDA 25
SIDI BELABBES 41
RELIZANE 47
CHLEF 17
EL BAYADH 4
TEMIMOUN 2
BECHAR 3
BISKRA 2
LAGHOUAT 2
TAMENRASSET 2
TISSEMSILT 3
TIARET 19
TIZI OUZOU 4
NAAMA 2
ADRAR 4
GHARDAÏA 4
DJANET 2
DJELFA 3
TINDOUF 2
ILLIZI 1
OUARGLA 1
TOTAL 728
71
AVENIR DES CARDIOPATHIES CONGENITALES
72
AVENIR DES CARDIOPATHIES CONGENITALES
MALFORMATIONS CARDIAQUES CONGENITALES
Nombre de
patients
Cardiopathies congénitales avec suivi simple 53
Cardiopathies congénitales sous traitement médical 323
Cardiopathies congénitales en attente de chirurgie 190
Cardiopathies congénitales opérées :
- Au niveau de la clinique de Bousmail à Alger
- Au niveau de la clinique Chahrazed à Alger
- Au niveau de la clinique Diar el Saada à Alger
- Au niveau de la clinique Ibn Sina à Alger
- Au niveau de la clinique El Azhar à Alger
- à l’étranger (France, Belgique)
124
42
36
25
10
06
05
TOTAL 690
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 13
Aujourd’hui
EXPLORATION DES CARDIOPATHIES CONGENITALES
74
• toujours et plus que jamais :
- interrogatoire - inspection - palpation - auscultation
Aujourd’hui
75
1. RETENTISSEMENT PONDERALE
COURBE DE CROISSANCE
Carnet de santé+++
Aujourd’hui: exploration clinique
76
2. LIMITATION DE L’ACTIVITE
Aujourd’hui: exploration clinique
77
3. SIGNES RESPIRATOIRES
4. SUDATION EXESSIVE
5. CYANOSE
Aujourd’hui: exploration clinique
78
Aujourd’hui: exploration clinique
INSPECTION
CARDIOPATHIE CONGENITALE
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 14
79
INSPECTION:
- Déformation thoracique
- Hippocratisme digital
Aujourd’hui: exploration clinique
80
INSPECTION: - Hippocratisme digital
Aujourd’hui: exploration clinique
81
INSPECTION: - Signes de stase périphérique
(tdj ou œdèmes)
Aujourd’hui: exploration clinique
82
INSPECTION: - Morphotype
T 21
Aujourd’hui: exploration clinique
83
INSPECTION: - Morphotype
T 21
Aujourd’hui: exploration clinique
84
T21: syndrome de Down
8 millions de personnes atteinte dans le mondes.
Fréquence = 1 cas / 600 à 800 grossesses
(Misson, 2007).
Les chiffres Algériens:
• 80.000 enfants trisomiques.
• chaque jour, on enregistre parmi les enfants qui naissent,
au moins 3 cas de bébés présentant les symptômes de la T21.
Association nationale des enfants trisomiques
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 15
85
INSPECTION: - Morphotype
Syndrome de Di George
Aujourd’hui: exploration clinique
22q11.2 Deletion Syndrome
86
INSPECTION: - Morphotype
Syndrome d’ Holt-Oram
Aujourd’hui: exploration clinique
87 Syndrome d’Alagille
Aujourd’hui: exploration clinique
88 Syndrome de NOONAN
gène PTPN11 chromosome 12
Exploration clinique
89 Le syndrome LEOPARD
Exploration clinique
90
Syndrome de Williams et Beuren
Exploration clinique
Hyperacousie RM HyperCa++
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 16
91 syndrome de Turner 45X0
Exploration clinique
92
Syndrome de Marfan
Aujourd’hui: exploration clinique
93
syndrome de Goldenhar (dysplasie facio-auriculo-vertébrale)
Exploration clinique
triade classique : 1. hypoplasie mandibulaire 2. malformations auriculaires et oculaires 3. anomalies vertébrales
94
PALPATION:
Précordiale
- Chocs
- Frémissement
- battement sus sternaux
Aujourd’hui: exploration clinique
Splénique, rénale
Hépatique
95
Vasculaire: pouls +++
Aujourd’hui: exploration clinique
96
Auscultation * Foyers d’auscultation
- Mais aussi…
Aujourd’hui: exploration clinique
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 17
97
Auscultation * Rythme cardiaque
Courbe des percentiles de la fréquence cardiaque selon l’âge, chez l’enfant de 11 jours à 16 ans. (d’après Rijnbeek)
Aujourd’hui: exploration clinique
98
Auscultation
oles caractéristiques du souffle:
1. Sa localisation dans le cycle cardiaque.
2. Sa localisation au niveau des foyers d’auscultation.
3. Son irradiation.
4. Son intensité.
5. Sa tonalité.
6. Sa variabilité.
7. Son timbre.
Aujourd’hui: exploration clinique
99
Aujourd’hui: exploration clinique
100
* PRESSION ARTERIELLE
Aujourd’hui: exploration clinique
101
Aujourd’hui: exploration clinique
OXYMETRIE DU POULS
102
Aujourd’hui: exploration clinique
OXYMETRIE DU POULS
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 18
103
• toujours et plus que jamais :
- une radiographie du thorax de face
- un ECG avec enregistrement des 24h (Holter),
- épreuve d’effort,
- ETO,
- et quelques examens biologiques
Aujourd’hui
104
• toujours et plus que jamais :
- une radiographie du thorax (face)
Exploration Para-clinique
105
• RADIOGRPHIE THORACIQUE:
Exploration Para-clinique
Cardiomégalie : RCT > à:
. 0,6 chez le nouveau-né,
. 0,55 chez le nourrisson,
. 0,50 chez l’enfant > 2 ans.
106
• RADIOGRPHIE THORACIQUE:
Exploration Para-clinique
107
• RADIOGRPHIE THORACIQUE:
Les différents aspects morphologiques du thymus de face
Exploration Para-clinique
108
• RADIOGRPHIE THORACIQUE:
Exploration Para-clinique
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 19
109
• RADIOGRPHIE THORACIQUE:
Exploration Para-clinique
110
• RADIOGRPHIE THORACIQUE:
* Situs thoracique
* Vascularisation pulmonaire
* Anomalies de squelette
* Anomalies parenchymateuses
* Anomalies pleurales
Exploration Para-clinique
111
• BIOLOGIE:
Exploration Para-clinique
partie N-terminale du précurseur du BNP (NT-proBNP)
112
• toujours et plus que jamais :
ECG
Exploration Para-clinique
113
• toujours et plus que jamais :
- Mais aussi: avec enregistrement des 24h (Holter), épreuve d’effort, stimulation oesophagienne, exploration endocavitaire
- et quelques examens biologiques (NT pro BNP, bilan génétique)
Exploration Para-clinique
114
* HOLTER ECG:
Exploration Para-clinique
* Holter tensionnel (MAPA)
* ETO
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 20
115
* EPREUVE D’EFFORT
Exploration Para-clinique
116
- CATHÉTÉRISME ET ANGIOCARDIOGRAPHIES
Explorations spécifiques (ex: HTAP) Actes interventionnels percutanés
Exploration Para-clinique
117
• l’exploration de référence est devenue
l’ÉCHOCARDIOGRAPHIE :
Exploration Para-clinique
118
ECHOCARDIOGRAPHIE
BILAN MORPHOLOGIQUE:
119
ECHOCARDIOGRAPHIE
DOPPLER CONTINU:
Insuffisance pulmonaire véloce sur une HTAP sévère
Insuffisance tricuspide sur une HTAP sévère
PCA, flux véloce continu systolo-diastolique (cliché du Dr Stos).
Coarctation de l'aorte Flux de haute vélocité avec prolongement diastolique.
120
ECHOCARDIOGRAPHIE
DOPPLER COULEUR:
APSI, une fistule coronaire
(cliché du Dr Stos).
Fuite mitrale
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 21
121
ECHOCARDIOGRAPHIE
Techniques associées : contraste cavités droites
Méthode « microbulles »
Indications : • recherche shunt D G (G - D) • recherche tumeur cavités droites (si doute) • fonction VD (?) • recherche VCSG
122
ECHOCARDIOGRAPHIE
Techniques associées : contraste cavités droites
Méthode « microbulles »
123
ECHOCARDIOGRAPHIE
Techniques associées : contraste cavités droites
Méthode « microbulles »
124
ECHOCARDIOGRAPHIE
DOPPLER TISSULAIRE
TAPSE
125
ECHOCARDIOGRAPHIE
Speckle traking:
Leitman M. JASE 2004;17:1021-1029
126
ECHOCARDIOGRAPHIE
Speckle tracking / 2D strain
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 22
127
• on y ajoute une imagerie tomographique moderne : - comme l’imagerie par résonance magnétique (IRM)
Exploration Para-clinique
128
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) très utile dans l’analyse des vaisseaux du coeur
Exploration Para-clinique
129
- ou comme le scanner multi-détecteurs
pour les AP des APSO
Exploration Para-clinique
130
pour les anomalies des artères coronaires
anévrismes de Kawasaki coronaire gauche ectopique
Exploration Para-clinique
131
pour les anomalies des artères coronaires
artère coronaire gauche anormale naissant de l’artère pulmonaire
Exploration Para-clinique
Demain
CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 23
133
• toujours et encore plus que jamais : LA CLINIQUE
• toujours et encore plus que jamais :
- une radiographie du thorax de face
- un ECG
- holter ECG, holter tensionnel
- et quelques examens biologiques
Demain
134
ECHOCARDIOGRAPHIE
135
ECHOCARDIOGRAPHIE 3D/4D
136
• L’ÉCHOCARDIOGRAPHIE 3D temps réel en routine - pour la valve aortique
Demain
137
- pour le septum inter-auriculaire et les CIA Demain
138
• une maîtrise plus grande de l’imagerie en coupes
- pour l’IRM : . meilleure accessibilité par réduction des coûts (aimants de bas champs ?)
Demain
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 24
139
• une maîtrise plus grande de l’imagerie en coupes
- pour l’IRM : . progrès dans l’ergonomie pour permettre l’accès aux nourrissons et aux nouveau-nés
Demain
140
• une maîtrise plus grande de l’imagerie en coupes
- pour les scanners : . réduction des contraintes physiologiques (apnées, tachycardie, autres) pour faciliter l’accès des petits
Demain
141
Demain
problèmes éthiques….
GENETIQUE
142
• et bien d’autres choses imprévisibles aujourd’hui, sans doute, mais : « la prévision est un art difficile, surtout celle du futur ». Niels Henrik David BOHR prix Nobel de physique 1922
Demain
CONCLUSION
144
1. SUIVI DE LA GROSSESSE:
PREVENTION
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 25
145
1. Dépistage puis suivi prénatal de ces CC fœtales:
ORGANISATION
146
2. MATERNITÉ/ PERINATOLOGIE:
ORGANISATION
147
3. REANIMATION NEONATALE:
ORGANISATION
148
4. CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE:
ORGANISATION
149
5. CHIRURGIE CARDIAQUE:
ORGANISATION
150
5. SUIVI
ORGANISATION
ADM 22/06/2015
Les Ateliers de Pharmacovigilance 26
151
6. TRANSITION
ORGANISATION
152
Mode de recrutement
Description de l'organisation idéale
Eléments du parcours à la charge des centres de cardiologie pédiatrique
ORGANISATION
153
CONCLUSION
•registre national
•encourager le mouvement associatif d’aide aux patients
1
154
1
« Apprenez à écouter avec vos doigts »
• FMC en cardiologie pédiatrique et congénitale
155
Collaboration permanente entre plusieurs groupes d’acteurs spécialisés
La continuité de la PEC dans le temps (Transition)
156
Les progrès récents demeurent imparfaits…
…et sont la première étape d’un futur prometteur. …mais représentent des avancées majeures en peu de temps...
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