View
343
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Mr. sc. Tomislav Šušnjar dr. med.Mr. sc. Tomislav Šušnjar dr. med.
Specijalist dječje kirurgije
Klinika za dječju kirurgiju
KBC "Split"
Pectus exavatum (ljevkasta prsa) – 90%
Pectus carinatum (kokošija prsa) – 5%
Polandov sindrom, rascjep prsne kosti, asfiktična Polandov sindrom, rascjep prsne kosti, asfiktična torakalni distrofija-Jeune sindrom – 5%
Rijetka pojava 1/30 000 živorođene djece
Različiti stupnjevi hipolazije ili aplazije
Pridružene anomalije prsnog koša ( hipoplazija ili aplazija rebara i hrskavica) 60%aplazija rebara i hrskavica) 60%
Ostali deformiteti: amastija, atelija, bradidaktilija, sindaktilija, moguća hipoplazija subklavije
Klinička slika ovisna o stupnju anomalije
Liječenje: u glavnom kozmetička korekcija –mišićni reženjevi ili implatati rekonstrukcija rebara – autologim hrskavicama (Ravitch tehnika)
Rijetki defekt- 0,15% s prsnim deformitetom
Stupnjevi: potpuni i djelomični – superiorni ("U"i"V"), inferiorni i srednji
Gornji – asimptomatski; donji – pentalogija Gornji – asimptomatski; donji – pentalogija Cantrell
Klinička slika: asimptomatska, učestale respiratorne infekcije, do dramatične
Liječenje: do tri mjeseca – aproksimacija rubova
Rascjep prsne kosti
automnorecesivno nasljeđivanje s promjenjvom težinom i multiplim mišićno koštanim manifestacijama
Učestalost: 1/100 000-130 000 živorođene djece Učestalost: 1/100 000-130 000 živorođene djece
Klinička slika: zanemarive do nagle smrti (apneja u snu-plućna hipoplazija)
Patuljasti rast s kratkim vodoravno postavljena rebrima, uski zvonast prsni koš, ispupčen trbuh
Bebigram – rebra kratka široka, kratki udovi, zdjelica mala hipolastična s četvrtastim crijevnim kostima
Pridružene anomalije: abnormalnost bubrega, jetre, gušterače i mrežnice
Liječenje: brojne tehnike za proširenje prsnog koša većina koristila sternotomiju s autolognim (koštana većina koristila sternotomiju s autolognim (koštana banka) ili sintetičkim graft
Davis 1995. bočni pristup s resekcijom rebara i cik-cak osteosinteza
Campbell i suradnici – tehniku VERTIKALNE EKSTENZIJE REBARA PROTEZOM TITANIJA (VEPTR) za poboljšanje za poboljšanje pokreta grudnog koša
Stečena restriktivna torakalna distrofija (ARTD) ili stečeni Jeun sindrom nastaje kao psljedica stečeni Jeun sindrom nastaje kao psljedica "otvorene" Ravitch operacije PE ili PC
mlađih od 7 godina (Haller i suradnici 1996.)
Kod MIRPE nema ARTD
Karakterizirna izbočenjem prsne kosti i pripadajućih hrskavica
Simetričan (keel chest) i asimetričan (tzv. lateralni) kombinacija PE i PC (tzv. golublja prsa)kombinacija PE i PC (tzv. golublja prsa)
Omjer PE:PC je 5 :1 Dječaci: djevojčice 4:1
Uzrok – kongenitalni– obiteljsko nasljedstvo oko 26%
Liječenje: kirurško ne prije desete godine i konzervativno
Kirurško liječenje:
- Ravitch tehnika – zadnjih 50 godina - resekcija -pripadajućih hrskavica i klinasta osteotomija sternuma
- Modifikacija Welch i Vosa. - prezervacija perihondrija
- Komplikacije: infekcija, pneumotoraks, - Komplikacije: infekcija, pneumotoraks,
dehiscijencija, hipertrofični ožiljak, recidv
Konzervativno liječenje:
- ortoze – fiksne s kontuniuiranom A-P kompresijom 14-16 sati oko 2 godine
Dinamički kompresivni sustav. – DCS – 2001. uveo Marcelo Martinez-Ferro aluminijski podupirači s uređajem za kompresiju na mjestu izbočenja -Pressure for Initial Correction” PIC ( < 7,5 PSI) -pounds per square inch PSI – liječenje < 2,5 PSI
Vrijeme nošenja različito – noći, preko dana što dulje– 6-12 mjeseci – ovisno o dobidulje– 6-12 mjeseci – ovisno o dobi
Martinez-Ferro 2010. algoritam za liječenje PC - U bolesnika s PIC ≤ 7,5 PSI, DCS -lijek izbora
Uspjeh oko 90%
Pectus excavatum (ljevkasta prsa) je kongenitalna deformacija, automnorecesivno, nejasne patofiziologije, poremećaj rasta hrskavica
Obiteljska pojavnost 25% - učestalost 1 na 400-1000 Obiteljska pojavnost 25% - učestalost 1 na 400-1000 živorođene djece – omjer 3-9:1 M:Ž, PE:PC 5:1
Depresija prsne kosti i pripadajućih hrskavica -asimetrični i simetrični (1:1)
Dijagnosticira se u ranoj dobi, a jasno vidljiv u adolecenciji s kliničkom slikom
Popratni poremećaji su: skolioza 20%-30%, Marfanov sindrom 10%-20%,
Nije samo kozmetski defekt - asimptomatska do dispneje, lupanje srca i smanjena izdržljivost, kao i povremene epizode boli u prsima.
Kardiološki problemi – prolaps mitralne valvule 16%-65%, blok desne grane, kompresija srca sa smanjenjen udarnog i minutnog volumena oko 30%
Pulmološki probleni – smanjenje forsiranog vitalnog kapaciteta (FVC), forsiranog ekspiracijskog volumena (FEV1)
Većina zbog izgleda
Dva i više kriterija: 1) CT prsnog koša pokazuje srčanu i plućnu kompresiju
ili oboje, a Hallerov indeks CT 3,25 ili veći.ili oboje, a Hallerov indeks CT 3,25 ili veći.
2) Kardiološka evaluacija (UZV i EKG): srčanu kompresije, pomak, prolaps mitralne valvule, šum, ili abnormalnosti provođenja.
3) Plućna funkcija pokazuje restriktivan i / ili
opstruktivne smetnje pluća(FVC i FEV1)
4) Prethodno neuspješna operacija
Konzervativno i kirurški
Cilj operacije je ispraviti deformaciju prsnog koša koji rezultira s fizičkim i psihičkim poboljšanjem
Konzervativno – fizikalna terapija ? - vakum zvono –zadnjih 15 godina koristi se negativni tlak za 15% manji od atmosferskog
Najmanje 2 puta pola sata/dan do par sati/dan, 12-15 mjeseci
Postoje tri veličine
Otvoreno i minimalno invazivno
1911. Meyer prvi pokušaj kirurške korekcije
1920-ih godina, Sauerbruch izveo prvi pectus operaciju s bilateralnom resekcijom rebrenih operaciju s bilateralnom resekcijom rebrenih hrskavica i sternalnom osteotomiom
1949. Ravitch popularizirao Sauerbruchovu metodu koja je je naknadno modificirana i korištena do sredine 1990. - ih
1956. Wallgren i Sulamaa uveli unutarnju fiksacija prsne kosti
1958. Welch modifikacija bez resekcije interkostalnih snopova i trbušnog mišića
1961. Adkins i Blades izvijestili o postavljanju ploče iza prsne kosti, a ne kroz nju
1970 Robicsek uveo stabilizaciju sternuma s marlex mrežicommarlex mrežicom
1970. Wada iz Japana prijavio veliki seriju s potpunim okretanjem sternuma
1998 Lacquet. u velikoj seriji prijavio 16% nezadovoljavajućih rezultata
Godine 1987., u ranim fazama laparoskopske i minimalno invazivne kirurgije, kreativni um dječjeg kirurga iz Virginije, Donald Nuss, izazvao kiruršku dogmu. Nuss izveo prvi minimalno invazivni postupak za korekciju ljevkastih prsa. "Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum André Hebra, MD" of Pectus Excavatum André Hebra, MD"
1998. Nuss i suradnici izvijestili u Journal of Pediatric Surgery 10-godišnje iskustvo s 42 bolesnika pomoću minimalno invazivne tehnike
U idućem desteljeću operirano nekoliko tisuća bolesnika diljem svijeta
Vremenom procedura se poboljšavala što je dovelo do smanjenja komplikacija: torakoskopija, stabilizacija pločice, instrumenti
Dob za operaciju – 8-12 godina (op. 1-50 g.)
Postupak – rana prijeoperacijska priprema: spirometrija i pregled pulmologa, UZV srca, EKG s pregledom pregled pulmologa, UZV srca, EKG s pregledom kardiologa, CT prsnog koša s Hallerovim indexom, provjera alergija, mjerenje udaljenosti srednjeaksilarnih linija
Pred operaciju – antibiotska profilaksa (cefalosporini III generacije), anksiolitik, epiduralni kateter
Komplikacije:
1) rane – pneumotorax 3,5%, reakcija na ljekove 3,6%, infekcija rane 1%, pneumonija 0,6%, hematotorax 0,6%, pericarditis 0,5%, pleularni izljev 0,3%, problemi s epiduralnim kateterom 4%, srčane perforacije 0,5%
2) kasne – pomak pločice 2,5% do 6%, hiperkorekcija 3%, alergija na pločicu 3%, erozija sternuma ili kože do 0,5%, alergija na pločicu 3%, erozija sternuma ili kože do 0,5%, infekcija rane 1%, recidiv do 1%
Konačni uspjeh do 95%
KRAJ
Recommended