Osteomalacia medicina LOBOS

Fisiopatología del crecimiento óseo

José de Jesús Tapias MartínezJosé de Jesús Tapias Martínez

Osteomalacia del adulto: “Afección desmineralizante difusa” del

esqueleto

Caracterizada por una acumulación de hueso poco mineralizado, o no mineralizado

Es un defecto del hueso una vez que en este se han cerrado las placas epifisiarias.

Raquitismo: Ocurre en hueso en crecimiento (niños)

La mineralización anormal ósea en crecimiento afecta la transformación del cartílago en hueso en la zona de calcificación provisional.

La duración normal del período de mineralización resulta de aproximadamente 20 a 25 días

Como resultado, en esta región aparece profusión de cartílago desorganizado.

Sin mineralizar y en degeneración.

Origina ensanchamiento de la placa epifisiaria con ampliación Radiològicamente se observa zona radiolúcida ensanchada

Abombamiento e irregularidad de las uniones epífisis-metàfisis

Esto ocasiona ensachamientos en forma de collar a lo largo de las uniones costrocondrales “Rosario Raquìtico”

Tumefacciones en los extremos de huesos largos

Tipos de raquitismos u osteomalacias

La causa màs conocida de mineralización ósea anormal es la deficiencia de vitamina D

La vitamina D: Asegura que las concentraciones de calcio y fosfato en el

medio extracelular sean adecuadas para la mineralización.

Permite a los osteoblastos producir una matriz ósea que pueda mineralizarse

La vitamina D Se obtiene de alimentos animales Exposición de la piel a la luz solar Las necesidades diarias son de 400-800 UI

El raquitismo y la osteomalacia: Son poco comunes en países africanos y latinoamericanos Es común en países asiáticos como la India y Arabia, las

ropas cubren la mayor parte de la piel Las personas vegetarianas o que suprimen por completo las

garasas

Anomalías histológicas de la osteomalacia

Para establecer el diagnostico se debe hacer una biopsia de hueso.

Único que puede mostrar trastorno de la mineralización

El aumento de la superficie o del volumen osteoide no basta para establecer el diagnostico de Osteomalacia

Define un estado de hiperosteoidosis

En la osteomalacia disminuye la velocidad de mineralización

El hueso mineraliza mal y con lentitud lo que origina capas de osteoide amplias ( > 12 mm)

Parámetros histomorfomètricos de la formación ósea y la mineralización en Osteomalacia

Valores normales

Osteomalacia

Volumen osteoide (%) 3.1 Aumentados

Superficie osteoide (%) 15.9 Aumentados

Espesor osteoide (%) 10 Aumentados

Superficie osteoblàstica (%) 3.4 Disminuidos

Superficie marcada (%) 13.5 Disminuidos

Velocidad de mineralización (m/dl) 0.72 Disminuidos

BFR (m3/m2/dl) 0.09 Disminuidos

MLT (días) 23 Aumentados

Raquitismo La presentación clínica depende de la edad del paciente De la causa

El niño puede estar apático, inclinado sobre un costado, débil, hipotónico y con falla en el crecimiento

Cabeza blanda y algo deformada con suturas amplias

Retardo en la erupción de los dientes

Dientes que broten pueden presentar hoyuelos o estar mal mineralizados

El aumento del tamaño y el ambobamiento de las uniones costrocondrales producen “rosario raquítico” en el tórax

Surco de Harrison

Osteomalacia Solo las formas más severas de osteomalacia pueden

diagnosticarse basándose únicamente en datos radioclínicos

En los demás casos para llegar al diagnostico seguro debe realizarse biopsia

Manifestaciones clínicas Dolores óseos localizados en el raquis, costillas y pelvis Deformaciones en piernas Debilidad muscular

Debilidad muscular Miopatìa proximal predominante en los miembros inferiores Causa dolores musculares Marcha contorneante

Datos electromiogràficos e histológicos musculares carecen de especificidad

Enzimas musculares normales

Factores que explican el compromiso muscular de la osteomalacia son: El hiperparatiroidismo secundario, causante de un

compromiso muscular de origen neurógeno

La carencia de vitamina D o de sus metabolitos implicados en la función muscular

La hipotonía muscular puede originar un pronunciado abombamiento del abdomen

Marcha tambaleante

La manifestación radiológica màs característica de la osteomalacia es la seudofractura

Fisura o estría de Looser-Milkman

Costillas, ramas púbicas, escápula y huesos largos, en particular extremidad superior del fémur

Puede progresar hacia una fractura completa

Una línea de Looser en el borde externo del omóplato

Diáfisis femoral de una paciente con osteomalacia hipofosforémica de presentación adulta, en la que pueden observarse las líneas de Looser, zonas de transparencia, usualmente de escasos milímetros de longitud transversales al eje del hueso y que en ocasiones, como ocurre en la de la parte interna, se acompañan de una proliferación perióstica dolorosa.

En la osteomalacia el volumen trabecular óseo total por lo general es normal, o puede incluso estar aumentado.

La hiperistoidosis hace que el volumen trabecular óseo calcificado a menudo este disminuido.

Manifestaciones humorales

Las anomalías humorales que se observan en la osteomalacia dependen de la etiología.

Las màs frecuentes son: Hipocalcemia Hipofosfatemia Aumento de las fosfatasas alcalinas

Hipocalcemia Se observa especialmente en las osteomalacias carenciales

o por un trastorno del metabolismo de la vitamina D, en cuyo caso afecta al 60% de los pacientes.

Ausente en las osteomalacias hipofosfatemicas

Se debe a un déficit de la absorción intestinal y de la movilización ósea de calcio

Consecuencia de la carencia de metabolitos activos de la vitamina y de la 1,25 (OH)2D3

1,25 (OH)2D3= 1,25 -dihidroxicolecalciferol

Hipofosfatemia Se observa en alrededor del 70% de los casos de

osteomalacias carenciales Se explica por:

Disminución de la reabsorción de los fosfatos resultante del hipoparatiroidismo secundario

Disminución de la absorción intestinal de calcio

Aumento de las fosfatasas alcalinas Fenómeno característico

Se observa en 90 % de las osteomalacias carenciales

No se sabe el mecanismo responsable del aumento de la fosfatasa alcalina en la osteomalacia.

Osteocalcina Proteína no colagènica del hueso Tiene residuos del acido gammacarboxiglutamico Se sintetiza en los osteoblastos

En las carencias de vitamina D, su nivel aumenta

Hiperparatiroidismo secundario Se caracteriza por aumento de la PTH Siempre presente en la osteomalacia carencial

Es consecuencia de: Hipocalcemia Carencia de metabolitos de vitamina D, que ejercen

una fuerte acción inhibitoria directa sobre la secreción de las glándulas paratiroides

Datos de laboratorio:

Niveles bajos de vitamina D

Niveles bajos de fósforo sèrico

Fosfatasa alcalina elevada

Calcio urinario bajo

Aumento de la PTH

Aumento de fósforo urinario

Tratamiento

Raquitismo: Vitamina D

Aceite de hígado de bacalao 3 000 UI

Calcio Leche cada 100 ml contienen 120 mg

Osteomalacia: Vitamina D2 o D3

500 a 3000 UI/día

Lactato de calcio

La curación completa con desaparición de las anomalías clínicas y humorales requiere de unos 6 meses

Otras medidas:

Suplemento de calcio oral 1-1.5 g/día

Hipofosfatemia Fosfatos por vía oral 1 a 3 g/día

Corrección de la acidosis Aporte de sales alcalinas de calcio (carbonato de cal) Bicarbonato

Osteomalacias por acumulación de tóxicos Aluminio

Desferrioxamina

Diagnóstico diferencial:

Osteoporosis

Hipoparatiroidismo

Hipertiroidismo