View
222
Download
1
Category
Preview:
Citation preview
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
1/27
Presentasi Kasus Bedah Anak
SEORANG BAYI LAKI-LAKI USIA 27 HARI DENGAN
SUSPEK EGA!OLON KONGENI"AL
Disusun O#eh$
Nurlatifah Febriana W G99141145Zulhilmy Bramantyo M G99141159
Pembimbing :
dr. Guntur urya !lam" #.B" #.B!
KEPANI"ERAAN KLINIK S % IL U BEDAH
%AKUL"AS KEDOK"ERAN UNS&RSUD DR OE'ARDI
SURAKAR"A
2()*
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
2/27
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
3/27
BAB I
S"A"US PASIEN
A+ ANA NESIS
I. Identitas Pasien
Nama : By. F
Umur : 27 hari
Jenis kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Alamat : Sine Nga!i Ja!a "imur
"anggal #asuk : $% &kt'(er 2)%*
"anggal Periksa : * N'+em(er 2)%*
N'. ,# : )%$% 7)
II. eluhan Utama
Sulit (uang air (esar se/ak 0 hari S#,S.
III. ,i!ayat Penyakit Sekarang
Pasien datang dengan sulit (uang air (esar se/ak 0 hari
S#,S. Perut terlihat semakin lama semakin mem(esar. BAB
lunak demam 1- muntah 1- BA tidak ada keluhan. Saat
3asien (erumur $ hari 3asien tidak (isa BAB sehingga
keluarga 3asien memeriksakan 3asien ke ,S Sarila 4usada
Sragen dan 3asien sem3at dira!at selama $ hari. 5i ,S
terse(ut 3asien di3asang selang le!at du(ur dan keluar
BAB kehitaman. 2 minggu setelah 3asien 3ulang dari ,S
Sarila 4usada Sragen 3asien sulit untuk BAB lagi sehingga
3asien di(a!a ke ,S Sarila 4usada Sragen kem(ali dan
dira!at selama 0 hari. Namun karena keter(atasan sarana
3asien diru/uk ke ,S 5r. #'e!ardi dengan diagn'sa sus3ek
mega6'l'n k'ngenital.
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
4/27
I . ,i!ayat Penyakit eluarga
,i!ayat keluhan yang sama : 18 saat usia $ hari
Riwayat hipertensi : disangkal
Riwayat diabetes melitus : disangkal
Riwayat alergi : disangkal
. ,i!ayat elahiran
Pasien lahir 3ada tanggal 9 &kt'(er 2)%* dari i(u (erusia
2 tahun 2P2A) lahir s3'ntan di(antu (idan dengan umur
kehamilan ;) minggu. Bayi menangis kuat (+), nafas spontan (+),
ketuban jernih, tidak berbau, berat badan lahir 26 gram .
II. ,i!ayat ehamilan dan AN<
,i!ayat 3eriksa kehamilan : rutin di (idan
setem3at
,i!ayat mer'k'k : disangkal
,i!ayat k'nsumsi alk'h'l : disangkal
,i!ayat ketu(an 3e6ah dini : disangkal
,i!ayat hi3ertensi kehamilan : disangkal
,i!ayat k'nsumsi /amu saat hamil : disangkal
B+ PE ERIKSAAN %ISIK
a. eadaan umum : 6'm3's mentis menangis kuat gerak
akti=
BBL : 20*) gram
(. ital sign:
" : $0 ) <
N : %%% >?menit
,, : * >?menit
S& 2 : 9 @
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
5/27
(. e3ala : mes'6e3hal
6. #ata : k'n/ungti+a 3u6at 1-?- sklera ikterik 1-?-
6ekung 1-?-
d. "elinga : sekret 1-?- darah 1-?- nyeri tekan mast'id
1-?- nyeri
tragus 1-?- .
e. 4idung : (entuk asimetris na3as 6u3ing hidung 1-
sekret 1-
keluar darah 1- .
=. #ulut : muk'sa (asah 18 sian'sis 1- lidah k't'r 1-
/e/as 1- .
g. Leher : 3em(esaran tir'id 1- 3em(esaran lim='n'di
1- .
h. "h'rak : (entuk n'rm'6hest ketertinggalan gerak 1- .
i. Jantung
Ins3eksi : i6tus 6'rdis tidak tam3ak.
Pal3asi : i6tus 6'rdis tidak kuat angkat.
Perkusi : (atas /antung kesan tidak mele(ar.
Auskultasi : (unyi /antung I-II intensitas n'rmal
regular (ising 1- .
/. Pulm'
Ins3eksi : 3engem(angan dada kanan sama
dengan kiri.
Pal3asi : =remitus ra(a kanan sama dengan kiri
Perkusi : s'n'r?s'n'r.
Auskultasi : suara dasar +esikuler 18?8 n'rmal suara
tam(ahan 1-?- .
k. A(d'men
Ins3eksi : 5istended 18
Auskultasi : (ising usus 18
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
6/27
Perkusi : tim3ani
Pal3asi : tegang he3ar dan lien tidak tera(a
l. enit'urinaria : BA 3ada 3angkal 3enis BA darah 1-
BA nanah 1- nyeri BA 1- .
," : t'nus mus6ulus s3hin6ter ani dalam
(atas n'rmal
am3ula l'nggar muk'sa li6in sarung
tangan
lendir darah 1- =eses 18 .
m. kstremitas
!apillary refill time kurang dari 2 detik
Akral dingin &edema
- - - -- - - -
Status L'kalisRegio "bdomen
#nspeksi : $istensi (+)"uskultasi : Bising usus (+)%erkusi : timpani%alpasi : tegang, hepar dan lien tidak teraba
$. ! % M%N& '
&uspek mega'olon kongenital
(. P)!N '
*! eonatus2 %asang -./, alirkan0 1aga ehangatan3 #nfus $45 & 7 ''8jam4 !ek lab darah6 9oto Baby .ram
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
7/27
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
8/27
%. Pemeri*+aan Penun,ang
aboratorium $arah (0 -ktober 2 4) di R& $r ;oewardi
Pemeri*+aan -a+il atuan u,u*an
-ematologi utin
*emoglobin
*ematokrit
eukosit
/rombosit
7
76
.5
40.2
49.3
4 47
07
3 6
1 9
onrea'ti?e
g8dl
5
Ribu8ul
Ribu8ul
1uta8ul
mg8dl
mg8dl
mg8dl
detik
detik
mmol8
mmol8
mmol8
0 3@ = 7
4 @72
4 @ = 4
4 @34
0 = @4 =
4 @7
2@ 3
A32
@ 4
2 @ 3
2=@ 3>
0 6@6
=7@ 6
onrea'ti?e
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
9/27
2 9oto Baby .ram (0 $esember 2 4) di R& $r ;oewardi
$ilatasi bayangan gas usus besar dapat merupakan gambaran mega'olon
F. ! % M%N& ''&uspek mega'olon kongenital
G. P)!N ''%ro !olon in loop
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
10/27
BAB II
"IN,AUAN PUS"AKA
A+ De nisi
#egak'l'n k'ngenital adalah 3em(esaran a(n'rmal
atau dilatasi k'l'n karena tidak adanya sel-sel gangli'n
myenterik 3ada usus (esar segmen distal 1agangli'n'sis . Sel-
sel gangli'n (ertanggung /a!a( atas k'ntraksi ritmik yang
di3erlukan untuk men6erna makanan yang masuk. 4ilangnya
=ungsi m't'rik dari segmen ini menye(a(kan dilatasi
hypertropik massive kolon proximal yang n'rmal sehingga
ter/adi kesulitan de=ekasi dan =eses terakumulasi
menye(a(kan #egak'l'n. 'ndisi ini da3at segera terlihat
segera setelah lahir ditandai dengan gagalnya 3enundaan
3asase a!al dari mek'nium sehingga ter/adi distensi
a(d'minal yang disertai dengan muntah dalam !aktu ; /am
sam3ai 72 /am. Pada (anyak kasus segmen agangli'ni6
terda3at 3ada re6tum dan k'l'n sigm'id. An6aman terhada3
hidu3 yang utama 3ada kelainan ini adalah ter/adinya
enter'6'litis dengan gangguan 6airan dan elektr'lit serta
3er='rasi 3ada k'l'n yang mem(esar dan tegang atau 3ada
a3endiks dengan 3erit'nitis. % 0 7
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
11/27
Ga./ar 2+) Per(edaan n'rmal k'l'n dan enlarged
k'l'n 3ada megak'l'n k'ngenital
Be(era3a literatur menamakan 3enyakit ini se(agai
ultrashort-segment Hirschsprung Kongenital aganglionosis,
aganglionic Megakolon, dilatasi kolon Kongenital, aganglionic
Megakolon dan pelvirectal achalasia .
B+ Eti0#01i
Sekitar %)@ kasus 3enyakit 4irs6hs3rung tim(ul se6ara
herediter melalui mutasi s3'radik di dalam gen angka ini
da3at le(ih tinggi 3ada 3asien dengan segmen 3enyakit yang
le(ih 3an/ang. Sehingga da3at disim3ulkan (ah!a sese'rang
dengan ri!ayat keluarga ter3a3ar 3enyakit 4irs6hs3rung
(eresik' le(ih tinggi.
Penyakit 4irs6hs3rung ditemukan 3ada kelainan-kelainan
'ngenital se(agai (erikut:
%. Sindr'ma 5'!n
2. Sindr'ma Neur'6rist'3athy
$. Sindr'ma aarden(urg-Shah
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
12/27
;. Sindr'ma (uta-tuli Cemenite
*. Pie(aldism
0. Sindr'ma 'ld(erg-Sh3rintDen
7. Ne'3lasia end'krin multi3le ti3e II
. Sindr'ma hy3'+entilasi 'ngenital ter3usat
9.
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
13/27
m(ri'l'gi sel-sel gangli'n enteri6 (erasal dari neural
6rest yang a3a(ila (erkem(ang n'rmal akan ditemukan
neur'(last di usus 3ada minggu ke 7 kehamilan dan men6a3ai
usus (esar 3ada minggu ke %2 kehamilan. Salah satu eti'l'gi
3enyakit 4irs6hs3rung ini adalah adanya gangguan migrasi
dari neur'(last yang menu/u ke distal usus. Ada3un eti'l'gi
lain mengatakan (ah!a migrasi terse(ut (er/alan n'rmal
namun ada kegagalan dari neur'(last untuk (ertahan
(er3r'li=erasi atau (erdiHerensiasi di (agian distal agangli'nik
segmen. 5istri(usi a(n'rmal menye(a(kan usus dan
k'm3'nen-k'm3'nennya mem(utuhkan 3ertum(uhan dan
3erkem(angan se6ara neur'nal se3erti (r'ne6tin laminin
neural cell adhesion molecule 1N
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
14/27
(er/alan 2-$ kali n'rmal. Sistem adrenergik 1e>6itat'r diduga
le(ih mend'minasi dari 3ada sistem k'linergik 1inhi(it'r
sehingga ter/adi 3eningkatan ker/a 't't 3'l's. 5engan
hilangnya ner+es inhi(it'ry enteri6 intrinsi6 ker/a 't't 3'l's
yang meningkat tidak tertanggulangi dan menye(a(kan
ketidakseim(angan k'ntraktilitas 't't 3'l's 3eristaltik yang
tidak terk''rdinasi dan '(struksi =ungsi'nal. 0
D+ K#asi kasi
#enurut letak segmen agangli'nik maka 3enyakit ini di(agidalam :
% #egak'l'n k'ngenital ultra sh'rt-segmen
Bila segmen agangli'nik meli3uti rektum distal-anus
2 #egak'l'n k'ngenital segmen 3endek 1sh'rt-segment
Bila segmen agangli'nik meli3uti rektum
$ #egak'l'n k'ngenital ti3ikal
Bila segmen agangli'nik meli3uti rektum sam3ai sigm'id17)- )@ .
; #egak'l'n k'ngenital segmen 3an/ang 1l'ng-segment
Bila segmen agangli'nik le(ih tinggi dari sigm'id 12)@
da3at men6a3ai 6'l'n des6enden atau Ge>ura he3ati6a.
* 'l'n agangli'nik t'tal
Bila segmen agangli'nik mengenai seluruh k'l'n 1*- 11 @
%+ ani estasi K#inis
am(aran klinis 3enyakit 4irs6hs3rung da3at kita
(edakan (erdasarkan usia ge/ala klinis mulai terlihat :
Peri0de Ne0nata#
Ada trias ge/ala klinis yang sering di/um3ai yakni
3engeluaran mek'nium yang terlam(at distensi a(d'men
dan muntah (er!arna hi/au. Pengeluaran mek'nium yang
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
15/27
terlam(at 1le(ih dari 2; /am 3ertama meru3akan tanda klinis
yang signi kan. #untah hi/au dan distensi a(d'men (iasanya
da3at (erkurang manakala mek'nium da3at dikeluarkan
segera. Sedangkan enter'k'litis meru3akan an6aman
k'm3likasi yang serius (agi 3enderita 3enyakit 4irs6hs3rung
ini yang da3at menyerang 3ada usia ka3an sa/a namun
3aling tinggi saat usia 2-; minggu meski3un sudah da3at
di/um3ai 3ada usia % minggu. e/alanya (eru3a diarrhea
distensi a(d'men =e6es (er(au (usuk dan disertai demam.
S!ens'n men6atat ham3ir %?$ kasus 4irs6hs3rung datang
dengan mani=estasi klinis enter'k'litis (ahkan da3at 3ula
ter/adi meski telah dilakukan k'l'st'mi. % $ *
Anak
Pada anak yang le(ih (esar ge/ala klinis yang men'n/'l
adalah k'nsti3asi kr'nis dan giDi (uruk (failure to thrive .
5a3at 3ula terlihat gerakan 3eristaltik usus di dinding
a(d'men. Jika dilakukan 3emeriksaan 6'l'k du(ur maka
=e6es (iasanya keluar menyem3r't k'nsistensi semi-li uid
dan (er(au tidak seda3. Penderita (iasanya (uang air (esar
tidak teratur sekali dalam (e(era3a hari dan (iasanya sulit
untuk de=ekasi. asus yang le(ih ringan mungkin (aru akan
terdiagn'sis di kemudian hari. $
G+ Dia1n0sis
5iagn'sis ditegakkan (erdasarkan hasil anamnesis
3emeriksaan sik dan 3enun/ang.
Ana.nesis
Pada ne0natus $
%. mek'nium keluar terlam(at K 2; /am
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
16/27
2. tidak da3at (uang air (esar dalam !aktu 2;-; /am setelah
lahir
$. 3erut 6em(ung dan tegang
;. muntah
*. =eses en6er
Pada anak $
%. 'nsti3asi kr'nis
2. Failure t' thri+e 1gagal tum(uh
$. Berat (adan tidak (ertam(ah
;. Na=su makan tidak ada 1an'reksia
Pe.eriksaan %isik
Pada ins3eksi a(d'men terlihat 3erut 6em(ung atau
mem(un6it seluruhnya dida3atkan 3erut lunak hingga
tegang 3ada 3al3asi (ising usus melemah atau /arang. Pada
3emeriksaan 6'l'k du(ur terasa u/ung /ari ter/e3it lumen
rektum yang sem3it dan se!aktu /ari ditarik keluar maka
=eses akan menyem3r't keluar dalam /umlah yang (anyak
dan kemudian kem(ung 3ada 3erut menghilang untuk
sementara.
Pe.eriksaan 3enun4an1
%.Pemeriksaan ,adi'l'gi
Pemeriksaan radi'l'gi meru3akan 3emeriksaan yang
3enting 3ada 3enyakit 4irs6hs3rung. Pada ='t' 3'l's
a(d'men da3at di/um3ai gam(aran '(struksi usus letak
rendah meski 3ada (ayi sulit untuk mem(edakan usus
halus dan usus (esar. Pemeriksaan yang meru3akan
standard dalam menegakkan diagn'sa 4irs6hs3rung adalah
barium enema dimana akan di/um3ai $ tanda khas :
a. "am3ak daerah 3enyem3itan di (agian rektum ke
3r'ksimal yang 3an/angnya (er+ariasi
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
17/27
(. "erda3at daerah transisi terlihat di 3r'ksimal daerah
3enyem3itan ke arah daerah dilatasi
6. "erda3at daerah 3ele(aran lumen di 3r'ksimal daerah
transisi. %
A3a(ila dari ='t' (arium enema tidak terlihat tanda-
tanda khas 3enyakit 4irs6hs3rung maka da3at dilan/utkan
dengan ='t' retensi (arium yakni ='t' setelah 2;-; /am
(arium di(iarkan mem(aur dengan =e6es. am(aran
khasnya adalah terlihatnya (arium yang mem(aur dengan
=e6es kearah 3r'ksimal k'l'n. Sedangkan 3ada 3enderita
yang (ukan 4irs6hs3rung namun disertai dengan '(sti3asi
kr'nis maka (arium terlihat menggum3al di daerah rektum
dan sigm'id.
Ga./ar 2+2 . "erlihat gam(ar (arium enema 3enderita
4irs6hs3rung. "am3ak rektum yang mengalami
3enyem3itan dilatasi sigm'id dan daerah transisi yang
mele(ar.
2. #an'metri anus yaitu 3engukuran tekanan s ngter anus
dengan 6ara mengem(angkan (al'n di dalam rektum
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
18/27
$. Bi'3si rektum menun/ukkan tidak adanya gangli'n sel-sel
sara=.
I+ Penata#aksanaan
)+ "indakan N0n Bedah
Peng'(atan n'n (edah dimaksudkan untuk
men6egah serta k'm3likasi-k'm3likasi yang mungkin
ter/adi atau untuk mem3er(aiki keadaan umum 3enderita
sam3ai 3ada saat '3erasi de niti= da3at diker/akan.
Peng'(atan n'n (edah diarahkan 3ada sta(ilisasi 6airan
elektr'lit asam (asa dan men6egah ter/adinya
'+erdistensi sehingga akan menghindari ter/adinya
3er='rasi usus serta men6egah ter/adinya se3sis.
"indakan-tindakan n'n(edah yang da3at diker/akan
adalah 3emasangan 3i3a nas'gastrik 3emasangan 3i3a
rektum 3em(erian anti(i'tik la+ase k'l'n dengan irigasi
6airan k'reksi elektr'lit serta 3engaturan nutrisi. %
2+ "indakan Bedah
a+ "indakan Bedah Se.entara
"indakan (edah sementara dimaksudkan untuk
dek'm3resi a(d'men dengan 6ara mem(uat
k'l'st'mi 3ada k'l'n yang mem3unyai gangli'nn'rmal (agian distal. "indakan dimaksudkan guna
menghilangkan '(struksi usus dan men6egah
ter/adinya enter'k'litis yang diketahui se(agai
3enye(a( utama ter/adinya kematian 3ada 3enderita
3enyakit 4irs6hs3rung. #an=aat lain dari k'l'st'mi
adalah menurunkan angka kematian 3ada saat
dilakukan tindakan (edah de niti= dan menge6ilkan
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
19/27
kali(er usus 3ada 3enderita 4irs6hs3rung yang telah
(esar sehingga memungkinkan dilakukan
anast'm'se. $ *
/+ "indakan Bedah De niti
)5 Pr0sedur S6ens0n
Pr'sedur ini adalah 3r'sedur 3ertama untuk
'3erasi 3enyakit 4irs6hs3rung dengan met'de
3ull-thr'ughM. "ehnik ini di3erkenalkan 3ertama
kali 'leh S!ens'n dan Bill 3ada tahun %9; .
Segmen yang agangli'nik direseksi dan 3untung
rektum ditinggalkan 2-; 6m dari garis muk'kutan
kemudian dilakukan anast'm'sis langsung diluar
r'ngga 3erit'neal. Pada 3r'sedur ini enter'k'litis
masih da3at ter/adi se(agai aki(at s3asme
3untung rektum yang ditinggalkan. Untuk
mengatasi hal ini S!ens'n melakukan
s ngterekt'mi 3arsial 3'steri'r. Pr'sedur ini
dise(ut 3r'sedur S!ens'n I. % 9
Pada %90; S!ens'n mem3erkenalkan
3r'sedur S!ens'n II dimana setelah dilakukan
3em't'ngan segmen k'l'n yang agangli'nik
3untung rektum ditinggalkan 2 6m di (agiananteri'r dan ) * 6m di (agian 3'steri'r kemudian
langsung dilakukan s ngterekt'mi 3arsial
langsung. "ernyata 3r'sedur ini sama sekali tidak
mengurangi s3asme s ngter ani dan tidak
mengurangi k'm3likasi enter'k'litis 3as6a (edah
dan (ahkan 3ada 3r'sedur S!ens'n II ke('6'ran
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
20/27
anast'm'sis le(ih tinggi di(anding dengan
3r'sedur S!ens'n I. % 9
Pr'sedur S!ens'n dimulai dengan approach
ke intra a(d'men melakukan (i'3si eksisi 't't
rektum diseksi rektum ke (a!ah hingga dasar
3el+ik dengan 6ara diseksi sera3at mungkin ke
dinding rektum kemudian (agian distal rektum
di3r'la3skan mele!ati saluran anal ke dunia luar
sehingga saluran anal men/adi ter(alik
selan/utnya menarik ter'('s (agian k'l'n
3r'ksimal 1yang tentunya telah direseksi (agian
k'l'n yang agangli'nik keluar melalui saluran
anal. 5ilakukan 3em't'ngan rektum distal 3ada 2
6m dari anal +erge untuk (agian anteri'r dan ) *-
% 6m 3ada (agian 3'steri'r selan/unya dilakukan
anast'm'se end to end dengan k'l'n 3r'ksimal
yang telah ditarik ter'('s tadi. Anast'm'se
dilakukan dengan 2 la3is /ahitan muk'sa dan
ser'-muskuler. Setelah anast'm'se selesai usus
dikem(alikan ke ka+um 3el+ik ? a(d'men.
Selan/utnya dilakukan re3erit'nealisasi dan
ka+um a(d'men ditutu3. % *
25 Pr0sedur Duha.e#Pr'sedur ini di3erkenalkan 5uhamel tahun
%9*0 untuk mengatasi kesulitan diseksi 3el+ik
3ada 3r'sedur S!ens'n. Prinsi3 dasar 3r'sedur
ini adalah menarik k'l'n 3r'ksimal yang
gangli'nik ke arah anal melalui (agian 3'steri'r
rektum yang agangli'nik menyatukan dinding
3'steri'r rektum yang agangli'nik dengan
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
21/27
dinding anteri'r k'l'n 3r'ksimal yang gangli'nik
sehingga mem(entuk r'ngga (aru dengan
anast'm'se end to side. $
Pr'sedur 5uhamel asli memiliki (e(era3a
kelemahan diantaranya sering ter/adi sten'sis
ink'ntinensia dan 3em(entukan =ekal'ma di
dalam 3untung rektum yang ditinggalkan a3a(ila
terlalu 3an/ang. &leh se(a( itu dilakukan
(e(era3a m'di kasi 3r'sedur 5uhamel
diantaranya :
a. 0di kasi Gr0/ 1%9*9 : Anast'm'se dengan
3emasangan 2 (uah klem melalui sayatan
end'anal setinggi % *-2 * 6m untuk men6egah
ink'ntinensia
(. 0di kasi "a#/ert dan Ra it8h : #'di kasi
(eru3a 3emakaian stapler untuk melakukan
anast'm'se side to side yang 3an/ang
6. 0di kasi Ikeda : Ikeda mem(uat klem khusus
untuk melakukan anast'm'se yang ter/adi
setelah 0- hari kemudian
d. 0di kasi Adan1 : Pada m'di kasi ini k'l'n
yang ditarik transanal di(iarkan 3r'la3s
sementara. Anast'm'se diker/akan se6ara
tidak langsung yakni 3ada hari ke-7-%; 3as6a
(edah dengan mem't'ng k'l'n yang 3r'la3s
dan 3emasangan 2 (uah klem kedua klem
dile3as * hari (erikutnya. Pemasangan klem
disini le(ih dititik(eratkan 3ada =ungsi
hem'stasis. %
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
22/27
95Pr0sedur S0a e atau End0re8ta# Pu##
"hr0u1h
Pr'sedur ini se(enarnya 3ertama sekali
di3erkenalkan ,eh(ein tahun %9*9 untuk
tindakan (edah 3ada mal='rmasi an'rektal letak
tinggi. Namun 'leh S'a+e tahun %900
di3erkenalkan untuk tindakan (edah de niti=
4irs6hs3rung.
"u/uan utama dari 3r'sedur S'a+e ini adalah
mem(uang muk'sa rektum yang agangli'nik
kemudian menarik ter'('s k'l'n 3r'ksimal yang
gangli'nik masuk kedalam lumen rektum yang
telah diku3as terse(ut. $
:5 Pr0sedur Reh/ein
Pr'sedur ini tidak lain (eru3a deep anterior
resection dimana dilakukan anast'm'se end to
end antara usus agangli'nik dengan rektum 3ada
le+el 't't le+at'r ani 12-$ 6m diatas anal verge
menggunakan /ahitan % la3is yang diker/akan
intraa(d'minal ekstra3erit'neal. Pas6a '3erasi
sangat 3enting melakukan (usinasi se6ara rutin
guna men6egah sten'sis. $
,+ K0.3#ikasi
Se6ara garis (esarnya k'm3likasi 3as6a tindakan (edah
3enyakit 4irs6hs3rung da3at dig'l'ngkan atas ke('6'ran
anast'm'se sten'sis enter'k'litis dan gangguan =ungsi
s3inkter. Be(era3a hal di6atat se(agai =akt'r 3redis3'sisi
ter/adinya 3enyulit 3as6a '3erasi diantaranya : usia muda
saat '3erasi k'ndisi umum 3enderita saat '3erasi 3r'sedur
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
23/27
(edah yang digunakan keteram3ilan dan 3engalaman d'kter
(edah /enis dan 6ara 3em(erian anti(i'tik serta 3era!atan
3asa6a (edah.
)+ Ke/080ran Anast0.0se
e('6'ran anast'm'se 3as6a '3erasi da3at
dise(a(kan 'leh ketegangan yang (erle(ihan 3ada garis
anast'm'se +askularisasi yang tidak adekuat 3ada kedua
te3i sayatan u/ung usus in=eksi dan a(ses sekitar
anast'm'se serta trauma 6'l'k du(ur atau (usinasi
3as6a '3erasi yang diker/akan terlalu dini dan tidak hati-
hati. art'n' menda3atkan angka ke('6'ran anast'mese
hingga 7 7@ dengan menggunakan 3r'sedur S!ens'n
sedangkan a3a(ila diker/akan dengan 3r'sedur 5uhamel
m'di kasi hasilnya sangat (aik dengan tak satu kasus3un
mengalami ke('6'ran. %
#ani=estasi klinis yang ter/adi aki(at ke('6'ran
anast'm'se ini (eragam. e('6'ran anast'm'sis ringan
menim(ulkan ge/ala 3eningkatan suhu tu(uh terda3at
in ltrat atau a(ses r'ngga 3el+ik ke('6'ran (erat da3at
ter/adi demam tinggi 3el+i'3erit'nitis atau 3erit'nitis
umum se3sis dan kematian. A3a(ila di/um3ai tanda-
tanda dini ke('6'ran segera di(uat k'l'st'mi di segmen
3r'ksimal. % $ ;
2+ Sten0sis
Sten'sis yang ter/adi 3as6a '3erasi da3at dise(a(kan
'leh gangguan 3enyem(uhan luka di daerah anast'm'se
in=eksi yang menye(a(kan ter(entuknya /aringan (r'sis
serta 3r'sedur (edah yang di3ergunakan. Sten'sis
sirkuler (iasanya dise(a(kan k'm3likasi 3r'sedur
S!ens'n atau ,eh(ein sten'sis 3'steri'r (er(entuk '+al
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
24/27
aki(at 3r'sedur 5uhamel sedangkan (ila sten'sis
meman/ang (iasanya aki(at 3r'sedur S'a+e.
#ani=estasi yang ter/adi da3at (eru3a gangguan
de=ekasi yaitu ke6i3irit distensi a(d'men enter'k'litis
hingga stula 3erianal. "indakan yang da3at dilakukan
(er+ariasi tergantung 3enye(a( sten'sis mulai dari
(usinasi hingga s nkterekt'mi 3'steri'r. $ ;
9+ Enter0k0#itis
nter'k'litis meru3akan k'm3likasi yang 3aling
(er(ahaya dan da3at (eraki(at kematian. S!ens'n
men6atat angka %0 ;@ dan kematian aki(at enter'k'litis
men6a3ai % 2@. art'n' menda3atkan angka %; *@ dan
% *@ masing-masing untuk 3r'sedur 5uhamel
m'di kasi dan S!ens'n. Sedangkan angka kematiannya
adalah $ %@ untuk 3r'sedur S!ens'n dan ; @ untuk
3r'sedur 5uhamel m'di kasi. "indakan yang da3at
dilakukan 3ada 3enderita dengan tanda-tanda
enter'k'litis adalah :
a. Segera melakukan resusitasi 6airan dan elektr'lit
(. Pemasangan 3i3a rektal untuk dek'm3resi
6. #elakukan wash out dengan 6airan si'l'gis 2-$ kali
3erhari
d. Pem(erian anti(i'tika yang te3at.
Sedangkan untuk k'reksi (edahnya tergantung
3enye(a(?3r'sedur '3erasi yang telah diker/akan.
Businasi 3ada sten'sis s ngter't'mi 3'steri'r untuk
s3asme s3ingter ani da3at /uga dilakukan reseksi ulang
sten'sis. Pr'sedur S!ens'n (iasanya dise(a(kan s3inkter
ani terlalu ketat sehingga 3erlu s3inkterekt'mi 3'steri'r.
Sedangkan 3ada 3r'sedur 5uhamel m'di kasi 3enye(a(
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
25/27
enter'k'litis (iasanya adalah 3em't'ngan se3tum yang
tidak sem3urna sehingga 3erlu dilakukan 3em't'ngan
ulang yang le(ih 3an/ang. % $
nter'k'litis da3at ter/adi 3ada semua 3r'sedur
teta3i le(ih ke6il 3ada 3asien dengan end'rektal
3ullthr'ugh. nter'k'litis meru3akan 3enye(a( ke6a6atan
dan kematian 3ada megak'l'n k'ngenital mekanisme
tim(ulnya enter'k'litis menurut S!ens'n adalah karena
'(truksi 3arsial. &(truksi usus 3as6a (edah dise(a(kan
'leh sten'sis anast'm'sis s ngter ani dan k'l'n
aganli'nik yang tersisa masih s3astik. #ani=estasi klinis
enter'k'litis (eru3a distensi a(d'men diikuti tanda
'(truksi se3erti muntah hi/au atau =ekal dan =eses keluar
eks3l'si= 6air dan (er(au (usuk. netr'k'litis nekr'tikan
meru3akan k'm3likasi 3aling 3arah da3at ter/adi
nekr'sis in=eksi dan 3er='rasi. 4al yang sulit 3ada
megak'l'n k'ngenital adalah terda3atnya gangguan
de=ekasi 3as6a 3ullthr'ugh kadang ahli (edah
dihada3kan 3ada k'nsti3asi 3ersisten dan enter'k'litis
(erulang 3as6a (edah. %
:+ Gan11uan %un1si S nkter
4ingga saat ini (elum ada suatu 3arameter atau
skala yang diterima uni+ersal untuk menilai =ungsi
an'rektal ini. ecal soiling atau ke6i3irit meru3akan
3arameter yang sering di3akai 3eneliti terdahulu untuk
menilai =ungsi an'rektal 3as6a '3erasi meski3un se6ara
te'ritis hal terse(ut tidaklah sama. e6i3irit adalah suatu
keadaan keluarnya =e6es le!at anus tan3a da3at
dikendalikan 'leh 3enderita keluarnya sedikit-sedikit dan
sering. Untuk menilai ke6i3irit umur dan lamanya 3as6a
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
26/27
'3erasi sangatlah menentukan 14eikkinen dkk %997
Lister %990 4ei/ dkk %99* . S!ens'n mem3er'leh angka
%$ $@ ter/adinya ke6i3irit sedangkan leinhaus /ustru
le(ih rendah yakni $ 2@ dengan 3r'sedur yang sama.
art'n' menda3atkan angka % 0@ untuk 3r'sedur
S!ens'n dan )@ untuk 3r'sedur 5uhamel m'di kasi.
Sedangkan 3r'sedur ,eh(ein /uga mem(erikan angka
)@.Pem(edahan dikatakan (erhasil (ila 3enderita da3at
de=ekasi teratur dan k'ntinen. %
K+ Pr01n0sis
Se6ara umum 3r'gn'sisnya (aik /ika ge/ala '(struksi segera
diatasi 9)@ 3asien dengan 3enyakit hirs6h3rung yang
menda3at tindakan 3em(edahan mengalami 3enyem(uhan
dan hanya sekitar %)@ 3asien yang masih mem3unyai
masalah dengan saluran 6ernanya sehingga harus dilakukan
k'l'st'mi 3ermanen. Angka kematian aki(at k'm3likasi dari
tindakan 3em(edahan 3ada (ayi sekitar 2)@ . %
8/20/2019 PRESKAS BEDAH ANAK megacolon congenital
27/27
DA%"AR PUS"AKA
%. art'n' 5. %99$. !enyakit Hirschsprung " !erbandingan
prosedur #wenson dan $uhamel modi%kasi . 5isertasi.
Pas6asar/ana F UI
2. 4eikkinen # ,intala , Luukk'nen. %997. L'ngterm anal
s3in6ter 3er='rman6e a=ter surgery ='r 4irs6hs3rungEs disease.
& !ediatr #urg $2: %;;$-0.
$. F'nkalsrud. %997. Hirschsprung's disease . In: inner #J
S!hartD SI llis 4 edit'rs. #aing'tEs A(d'minal &3erati'n.
%)th ed. Ne! C'rk: Prenti6e-4all intl.in6. 3.2)97-%)*.
;. S!ens'n &. 2))2. 4irs6hs3rungEs disease : A ,e+ie! . &
!ediatr %)9:9%;-9% .
*. S!ens'n & ,aHens3erger J . %99). Hirschsprung's disease .
In: ,aHens3erger J edit'r. S!ens'nEs 3ediatri6 surgery. * th ed.
Recommended