View
233
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
1/18
BAB 1
PENDAHULUAN
Vitiligo adalah kelainan pigmentasi pada kulit dan membran mukosa ditandai
dengan makula hipopigmentasi berbatas tegas dengan patogenesis yang kompleks.
Insidensi vitiligo rata-rata 1% di seluruh dunia. Penyakit ini dapat mengenai semua
ras dan jenis kelamin, Pernah dilaporkan bahwa vitiligo yang terjadi pada perempuan
lebih berat dibanding laki-laki, hal ini terjadi karena banyak laporan dari pasien
perempuan dengan masalah kosmetik. Penyakit ini juga dapat terjadi sejak lahir
sampai usia lanjut dengan frekuensi tertinggi !"% dari kasus# pada usia 1"$"
tahun.
1
&idak adanya melanosit pada lapisan kulit merupakan tanda khas penyakit ini.
'ambaran vitiligo dapat berupa makula hipopigmentasi yang lokal sampai universal.
(iagnosis vitiligo ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan klinis yang dapat
ditunjang dengan pemeriksaan lampu Wooddan pemeriksaan histopatologi.1
&erapi vitiligo sendiri sampai saat ini masih kurang memuaskan. &abir surya
dan kosmetik covermaskbisa menjadi pilihan terapi yang murah dan mudah serta
dapat digunakan oleh pasien sendiri dibanding dengan terapi lainnya. )ortikosteroid
topikal juga dapat menjadi terapi inisial untuk vitiligo.1
BAB II
1
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
2/18
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Vitiligo adalah kelainan pigmentasi pada kulit dan membran mukosa yang
ditandai dengan makula hipopigmentasi berbatas tegas dengan patogenesis yang
kompleks.1)ondisi ini sering dikaitkan dengan gangguan autoimun, dan yang paling
umum adalah kelainan tiroid. Vitiligo merupakan gangguan progresif dimana
beberapa atau semua melanosit di kulit yang terkena se*ara selektif han*ur. Vitiligo
mempengaruhi ",!-+% dari populasi dunia dengan usia rata-rata adalah +" tahun+,.
Vitiligo1
II.2. Epidemiologi
Prevalensi vitiligo *ukup konsisten diantara populasi yang berbeda yaitu
".% di )aukasia, ",% di fro-)aribia, ",/% di India, meskipun jarang terjadi
di 0an ina ","2%, kedua jenis kelamin sama berpengaruh terhadap vitiligo,
meskipun pasien perempuan yang lebih meminta untuk dilakukan perawatan klinis.
Vitiligo dapat mun*ul pada semua usia, dengan rata-rata awal usia + tahun pada
2
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
3/18
pasien )aukasia. Subtype Vitiligo yang paling umum adalah penyakit autoimun
sekitar +"-" % pasien, yang paling sering adalah penyakit autoimun tiroid
&iroiditis 0asminoto tau Penyakit 'rave#, 3heumathoid arthritis, Psoriasis,
(iabetes &ipe 1 umumnya pada dewasa#, nemia Pernisiosa, 4istemik 5upus
6ritematosus, ddison (isease.
III.2. Etiologi dn Ptogenesis1!"
Vitiligo merupakan gangguan multifaktorial, poligenik, dengan patogenesis
yang komplek yang belum diketahui dengan baik. 7erbagai teori patogenesis tentang
vitiligo yang paling diterima adalah bahwa faktor genetik dan nongenetik saling
berinteraksi dapat mempengaruhi fungsi melanosit dan kelangsungan hidup, sehingga
dapat menyebabkan kerusakan autoimun pada melanosit. Penjelasan lain juga
menyebutkan adanya *a*at adhesi melanosit, kerusakan neurogenik, kerusakan
biokimia, autocytotoxicitydan lain-lain.
Aspe# $eneti# Vitiligo
4urvei epidemiologi dalam skala besar telah menunjukkan bahwa sebagian
besar kasus vitiligo terjadi se*ara sporadis, meskipun sekitar 1!-+"% dari pasien yang
memiliki riwayat vitiligo pada keluarga. 7iasanya kasus dari agregasi familial
menunjukkan pola non-8endel sugestif poligenik, multifaktorial inheritance.
)onkordensi pada kembar mono9igot sebanyak +%, menunjukkan bahwa kedua
genetik dan nongenetik faktor lingkungan# juga memainkan peran utama dalam
patogenesis penyakit.
0ampir semua penelitian dari genetik vitiligo berfokus pada 'eneral Vitiligo
'V#. 7eberapa gen yang terlibat dalam fungsi kekebalan tubuh termasuk lokus di
80, &5, P&P:++, I51", 875+, dan :5P1:53P1#, terlibat pada
kerentanan terhadap 'V atas dasar hubungan genetik atau penelitian asosiasi.
Penelitian baru oleh Genom Wide Assosiation ';# di 6ropa mengidentifikasi kulit
pasien 'V dan keluarga setidaknya sepuluh lokus yang berbeda berkontribusi
terhadap risiko 'V. &ujuh dari kerentanan lokus 'V juga telah dikaitkan dengan
3
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
4/18
penyakit autoimun lainnya yaitu 1# 05 kelas I, +# 05 kelas II, # P&P:++, # 5PP,
!# I5+3, /# &:?/, dua lokus protein en*ode yang terlibat
dalam fungsi kekebalan tubuh yaitu 3636 dan '@87 serta lokus lain, &A3,
6n*ode &yrosinase, biosintesis en9im melanin dan autoantigen utama 'V.
4egmental vitiligo 4V# mun*ul dari genetik yang berbeda dari 'V. 0al ini
umumnya terjadi se*ara sporadis dan distribusi unilateral yang telah memberikan
sugesti bahwa dari hasil mosaicism somatic pada mutasi denovo, dalam gen yang
penting untuk melanoblast atau perkembangan melanosit.
Hipotesis A%toim%n
&erdapat bukti biologis menarik yang mendukung dasar autoimun untuk 'V,se*ara epidemiologis berkaitan dengan sejumlah penyakit autoimun lainnya, baik
pada pasien maupun keluarga terdekat. Indikasi dari pewarisan diathesis autoimun,
yaitu Imunitas humoral yang pertama kali terlibat pada penelitian dalam beberapa
kasus autoantibodi antimelanosit merupakan target berbagai ma*am antigen
melanosit, termasuk tirosinase, tirosinase terkait protein-1, dopa*hrome tautomerase,
dan lain-lain, serta memiliki kemampuan untuk membunuh melanosit in vivo dan in
vitro. utoantibodi yang dianggap *erminan dari respon humoral sekunder akibat dari
penghan*uran melanosit sekarang tidak merupakan penyebab utama dari 'V. Peran
yang lebih besar dihubungkan dengan adanya infiltrat inflamasi yang terlihat pada
pinggiran lesi 'V aktif, terutama limfosit & sitotoksik.
8ekanisme kekebalan tubuh juga menunjukkan sebagai dasar kimia dari
leukoderma. Vitiligo Occupationaldapat terjadi pada individu yang terpapar dosis
tinggi senyawa fenolik, biasanya -Tertiary Butyl Phenol -&7P# dan senyawa
fenolik lainnya yang mungkin terkandung dalam larutan pembersih. Vitiligo
occupationalbiasanya melibatkan tangan dan lengan bawah lokasi kontak langsung
dengan bahan#. 4aat ini, belum jelas apakah agen ini se*ara langsung bera*un
terhadap melanosit, atau apakah beberapa individu ini mungkin se*ara genetik rentan
terhadap turunan fenolik alifatik yang dapat menyebabkan *edera pada melanosit,
pelepasan protein intraseluler antigen, hilangnya toleransi dan autoimunitas.
4
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
5/18
8ekanisme kekebalan tubuh juga berperan pada vitiligo seperti depigmentasi
yang dapat mun*ul pada pengobatan dasar I5-+ imunoterapi untuk melanoma kulit,
melalui stimulasi I5-+ pada pertumbuhan sel & serta aktivasi. 7eberapa melanoma
yang berhubungan dengan antigen misalnya, 83&-1, gp 1"", dan tirosinase#
terlihat pada melanosit normal, menunjukkan bahwa adanya pengobatan terhadap
vitiligo seperti depigmentasi pada melanoma yang mungkin membutuhkan cross-
reaction antimelanoma terhadap respon kekebalan tubuh dengan melanosit normal.
Hipotesis Bio#imi
&erdapat beberapa bukti bahwa vitiligo merupakan penyakit epidermis se*ara
keseluruhan mungkin melibatkan kelainan biokimia melanosit dan keratinosit.)elainan morfologi dan fungsional melanosit dan keratinosit pada vitiligo dianggap
memiliki latar belakang genetik. )elainan ultrastruktural keratinosit dari perilesional
kulit pada vitiligo berhubungan dengan aktivitas mitokondria, dan diduga
mempengaruhi produksi melanosit dan sitokin pada pertumbuhan spesifik yang
mengatur kelangsungan hidup melanosit. Penemuan penelitian biokimia ini adalah
adanya pengaruh peningkatan kadar 0+B+ di daerah epidermis yang dapat
mengurangi kapasitas antioksidan en9imatik keratinosit dan melanosit. Pertahanan
antioksidan yang rusak dapat meningkatkan kerentanan melanosit baik dengan
sitotoksisitas imunologi dan sitotoksisitas dari spesies oksigen reaktif.
2.2. &nifestsi Klinis"
8anifestasi klinis utama vitiligo adalah tampilan makula putih-susu dengan
depigmentasi *ukup homogen dan batas yang jelas. Vitiligo dapat diklasifikan
menjadi tipe umum vulgaris, akrofa*ial, *ampuran#,
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
6/18
Vitiligo vulgaris
(itemukan beberapa lesi yang tersebar dan terdistribusi dalam pola yang
kurang lebih simetris, sering terlihat pada vitiligo generalisata.
'itiligo '%lg(is1
Vitiligo akrofasial
8elibatkan ujung jari distal dan lubang pada wajah dengan pola
melingkar, merupakan subtipe dari generalisata vitiligo.
Vitiligo #(of)ilis1
Vitiligo *ampuran merupakan kombinasi akrofasial dan vulgaris, atausegmental dan jenis akrofasial.
Vitiligo universal
(epigmentsi lengkap atau hampir lengkap dari seluruh tubuh dan
merupakan bentuk yang paling parah dari generalisata vitiligo.
6
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
7/18
Vitiligo %ni'e(sl1
Vitiligo fokal
(itandai dengan adanya satu atau beberapa makula di satu daerah tetapi
tidak terdistribusi dalam pola segmental yang dianggap sebagai bentuk
prekursor generalisata vitiligo.
Vitiligo fo#l1
Vitiligo mukosa
(epigmentasi yang hanya mengenai selaput lendir.
Vitiligo 4egmental
8akula yang mengalami distribusi dermatom se*ara unilateral yang tidak
melewati garis tengah. biasanya terjadi pada anak-anak dan menetap. 5esi
depigmentasi yang bertahan dan tidak berubah selama bertahun-tahun.
&imbulnya bersamaan dengan penyakit autoimun lainnya tetapi ini jarang
terjadi dibandingkan dengan general vitiligo.
7
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
8/18
Vitiligo segmentl1
Vitiligo sering mengenai daerah yang *enderung terkena sinar matahari,
daerah lipatan tubuh, dan daerah periorifi*ial, meskipun setiap bagian dari tubuh
dapat terpengaruh. 7erbagai faktor pen*etus, seperti trauma fisik pada kulit, kulit
terbakar, stress psikologis, peradangan, kehamilan, kontrasepsi, defisiensi vitamin,
dan lain sebagainya. :amun, saat ini tidak ada bukti yang menyatakan adanya pemi*u
dari faktor lingkungan. Vitiligo yang mun*ul dilokasi trauma kulit fenomena
koebner#.
*enomen Koe+ne(1
5eukotri*hia makula depigmentasi rambut pada vitiligo# sangat
bervariasi 1"-/"%#, dan menyebabkan kerusakan melanosit reservoir
dalam folikel rambut. Bleh karena itu, diperkirakan dipi*u oleh terapi
yang buruk. 3ambut beruban yang premature telah dijumpai sebanyak
=% pada pasien dengan vitiligo, meskipun sedikit penjelasan dan
kuantisasi dari kasusu ini.
8
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
9/18
Le%#ot(i),i1
II.-. Dignosis
(iagnosis vitiligo ditegakkan berdasarkan pada temuan klinis, seperti
distribusi dan luasnya lesi serta riwayat penyakit.
1. 5aboratorium
danya hubungan antara vitiligo dan penyakit autoimun lainnya, beberapa
pemeriksaan skrining laboratorium sangat membantu, seperti & dan
kadar Tiroid Stimulatin !ormone, antibodi antinuklear, dan hitung darah
lengkap. (okter harus juga mempertimbangkan pengujian untuk
antithiroglobulin serum dan antibodi peroksidase antitiroid, terutama pada
pasien yang memiliki tanda dan gejala sugestif penyakit kelenjar gondok.
+. 0istologi
7iopsi kulit jarang diperlukan untuk menegaskan diagnosis vitiligo.
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
10/18
1. 8orbus 0ansen
8akula hipopigmentasi yang terdapat pada penderita 8orbus 0ansen
mempunya *iri khas yaitu makula anestesi, alopesia, anhidrosis dan atrofi. 5esi
dapat satu atau banyak, berbatas tegas dengan ukuran bervariasi. &erdapat
penebalan saraf perifer. )elainan ini terjadi karena menurunnya aktifitas
melanosit. Pada pemeriksaan histopatologi jumlah melanosit dapat normal atau
menurun. &erdapat melanosit dengan vaskuolisasi dan mengalami atrofi serta
menurunnya jumlah melanosom. Pathogenesis terjadinya hipomelanosis pada
penyakit ini adalah sebagai berikut C
6fek langsung invasi"ikobakterium lepraeke dalam melanosit
(igunakannya dopa sebagai subtra*t oleh en9im"ikobakterium leprae
Perubahan pemnuluh darah yang mengakibatkan atrofi melanosit
2. Pitiriasis lba
Pitiriasis alba sering dijumpai pada anak berumur -/ tahun "-"%#,
wanita dan pria sama banyak. 5esi berbentuk bulat dan oval. Pada mulanya lesi
berwarna merah muda atau sesuai warna kulit dengan skuama halus diatasnya.
4etelah eritema menghilang lesi yang dijumpai hanya hipopigmentasi dengan
skuama halus. Pada stadium ini penderita dating berobat terutama pada orangdengan kulit berwarna. 7er*ak biasanya multiple sampai +". Pada anak kelainan
pada muka !"-/"%#, paling sering disekitar mulut, dagu, pipi serta dahi. 5esi
dapat dijumpai pada eksremitas dan badan. 5esi pada umumnya asimtomatik
tetapi dapat juga terasa panas dan gatal.
Pada pemeriksaan histopatologi tidak ditemukan melanin di stratum basal
dan terdapat hiperkeratosis dan parakeratosis. )elainan ini dapat dibedakan dari
vitiligo dengan adanya batas yang tidak tegas dan lesi yang tidak amelanotik
serta pemeriksaan menggunakan lampu wood.
0ipopugmentasi ini dapat terjadi akibatperubahan-perubahan paska
inflamasi dan efek penghambatan sinar ultra violet oleh epidermis yang
mengalami hiperkeratosis dan parakeratosis.
10
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
11/18
". Pitiriasis Versikolor
5esi pitiriasis versikolor terutama dijumpai di bagian atas dada dan
meluas ke lengan atas, leher, tengkuk, perut atau tungkai atasDbawah. (ilaporkan
adanya kasus-kasus yang khusus dimana lesi hanya dijumpai pada bagian tubuh
yang tertutup atau mendapatkan tekanan pakaian, misalnya pada bagian yang
tertutup pakaian dalam. (apat pula dijumpai lesi pada lipatan aksila, inguinal
atau pada kulit muka dan kepala.
Penderita pada umumnya hanya mengeluhkan adanya ber*akDmakula
berwarna putih hipopigmentasi# atau ke*oklatan hiperpigmentasi# dengan rasa
gatal ringan yang umumnya mun*ul saat berkeringat.
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
12/18
II.0. PENATALAKSANAAN
da banyak pilihan terapi yang bisa dilakukan pada pasien dengan vitiligo.
0ampir semua terapi bertujuan untuk mengembalikan pigmen pada kulit. 4eluruh
pendekatan memiliki keuntungan dan kerugian masing-masing, dan tidak semua
terapi dapat sesuai dengan masing-masing penderita.
T+i( s%(
Sunscreenatau tabir surya men*egah paparan sinar matahari berlebih pada
kulit dan hal ini dapat mengurangi kerusakan akibat sinar matahari dan dapat
men*egah terjadinya fenomena #oebner. 4elain itu suns*reen juga dapat
mengurangi tannindari kulit yang sehat dan mengurangi kekontrasan antara
kulit yang sehat dengan kulit yang terkena vitiligo.1
Kosmeti#
7anyak penderita vitiligo, terutama jenis vitiligo fokal menggunakan
covermask kosmetik sebagai pilihan terapi. rea dengan lesi leukoderma,
khususnya pada wajah, leher, atau tangan dapat ditutup dengan make-up
konvensional, produk-produkself tannin, atau penge*atan topikal lain. Pilihan
untuk menggunakan kosmetik *ukup menguntungkan pasien dikarenakan
biayanya yang murah, efek samping yang ke*il, dan mudah digunakan.1
epigmentsi
1. $l%#o#o(ti#oid topi#l, sebagai awal pengobatan diberikan se*ara intermiten
minggu pemakaian, + minggu tidak# glukokortikoid topikal kelas I *ukup
praktis, sederhana, dan aman untuk pemberian pada makula tunggal atau
multipel. Eika dalam + bulan tidak ada respon, mungkin saja terapi tidak berjalan
efektif. Perlu dilakukan pemantauan tanda-tanda awal atrofi akibat penggunaan
kortikostreoid.1
2. In,i+ito( Klsine%(in.&a*rolimus dan pime*rolimus efektif untuk repigmentasi
vitiligo tetapi hanya didaerah yang terpapar sinar matahari. Bbat ini dilaporkan
paling efektif bila dikombinasikan dengan
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
13/18
topi*al sama efektifnya dengan klobetasol propionate dalam memulihkan kulit
akibat vitiligo.1
". Topi#l foto#emote(pi. 8enggunakan topikal-methoFypsoralen -8BP#
dan
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
14/18
3epigmentasi Vitiligo. &ak pola repigmentasi folikular setelah diberikan terapi
P
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
15/18
&erapi vitiligo repigmentasi pada wanita usia +" tahun yang diterapi dengan photo*hemotherapy
P
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
16/18
dalam aktivitas penyakit lain berhenti atau bertahan dalam status stabil dalam
jangka waktu yang lama. 7eberapa parameter klinis seperti durasi penyakit yang
lama, terjadi fenomena koebner, leukotri*hia, dan keterlibatan mukosa telah
diajukan sebagai indikator prognosis.
BAB III
KESI&PULAN
Vitiligo pada umumnya dimulai pada masa anak-anak atau usia dewasa muda
dengan awitannya !"% kasus# pada usia 1"-" tahun, tetapi kelainan ini dapat terjadi
pada semua usia. &idak dipengaruhi oleh ras, dengan perbandingan laki-laki sama
dengan perempuan.
Penyebab vitiligo yang pasti sampai saat ini belum diketahui. ;alaupun
penyebab pasti viligo sepenuhnya belum diketahui. :amun, beberapa faktor diduga
dapat menjadi penyebab timbulnya vitiligo pada seseorang, misalnya, faktor emosi
16
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
17/18
atau stres, faktor mekanis seperti trauma, faktor sinar matahari atau penyinaran sinar
7/25/2019 Referat Vitiligo Awida Fix
18/18
. 4oepardiman 5. )elainan pigmen. (alamC (juanda , 0am9ah
8, isah 4. Ilmu Penyakit kulit dan kelamin. 6disi kelima. EakartaC ?akultas
)edokteran
Recommended