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SINDROME NEFROTICO
Presenta. Dra. Zeth Guadalupe Martínez Ocaña.
Harrison Medicina parte 12, glomerulopatías. Nefrología clínica Avendaño.4.6.4
Harrison Medicina parte 12, glomerulopatías. Nefrología clínica Avendaño.4.6.4
SINDROME NEFROTICO
• Consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular,
• Que se traduce en proteinuria masiva• e hipoalbuminemia
• Y se acompaña de grados variables de
Edema, • Lipiduria e Hiperlipidemia.
Consecuencia de enfermedad Glomerular renal.
• NEFROSIS Y NEFROSIS LIPOIDEA.
Harrison Medicina parte 12, glomerulopatías. Nefrología clínica Avendaño.4.6.4
PROTEINURIA DE RANGO NEFRÓTICO.
3.5 g/24 h/ 1,73 m2 en adultos
40 mg/ h / m2 en niños.
La clínica es independiente de las cifras
Proteinuria nefrótica aquella capaz de producir
HIPOALBUMINEMIA
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Proteinuria. La trascendencia radica en que implica la presencia
de una lesión glomerular.
Factor DE Mal Pronostico.
SINDROME NEFROTICO
Harrison Medicina parte 12, glomerulopatías. Nefrología clínica Avendaño.4.6.4
Causas.
1.- Glomerulonefritis Primariaso Nefropatía de cambios mínimoso Glomerulonefritis esclerosante y focalo Glomerulonefritis mesangiocapliaro Otras lesiones Glomerulares primarias.
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Causas.2.- Enfermedades Glomerulares Secundarias.Enfermedades sistémicas: lupus eritematoso sistémicoEnf. Mixta del tejido conectivoSíndrome de Goodpasture vasculitis sistémicasDermatitis herpetiformeLipodistrofia parcia Sarcoidosis
Dermatomiositis artritis reumatoide Purpura de Schonlein –HenochCrioglobulinemia mixta esencialColitis ulcerosaSíndrome de SjögrenGlomerulonefritis inmunotactoide
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CAUSAS
3.- Enfermedades metabólicas
heredofamiliaresDiabetes mellitusEnfermedad de Graves basedowSíndrome de AllportSíndrome de uña –rotulaDéficit de alfa- antitripsinaSíndrome nefrótico congénito
Síndrome nefrótico congénito Amiloidosis*Hipotiroidismo Enfermedad de fabryCistinosisEnfermedad de células
falciformesSíndrome nefrótico familiar.
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Causas.
4.- Enfermedades Infecciosas. Bacterianas ( GN Postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, nefritis
de shunt, sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica) Víricas ( VHB, VIH, CMV, VEB, Herpes zoster)Parasitarias: ( paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis).
5.- Neoplasias: Tumores sólidos ( carcinoma y sarcoma ) Linfomas y leucemias.
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causas.
6.- Fármacos mercurio Probenecid heroína Rifampicina Interferón alfa Sales de Oro Captopril
Litio Warfarina Vacunas Penicilamina AINES Clorpropamida Contrastes iodados
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CAUSAS
7.- Misceláneas Preeclampsia Nefroangiosclerosis HTA renal Unilateral Obesidad mórbida Nefropatía crónica de rechazo Necrosis papilar Nefropatía por reflujo
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Proteinuria
Aumento de la permeabilidad glomerular
Perdida de proteínas en orina
Fenómeno fisiopatológico.
1.-Trastorno electroquímico. Perdida de electronegatividad de la barrera de filtración o
2.-Por alteración de estructura de la membrana de filtración que condiciona aumento del tamaño de poros.
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Proteinuria 2.- Trastorno electroquímico
Perdida de la electronegatividad
1.- Alteración Estructural
Trastorno de la membrana de filtración .
Aumento de los poros de membrana.
Los poros miden 70 y 100 nm de diámetro
Figura 1
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Alteración estructural (mecánica)
Colágena Tipo IV
Figura 5
Su ordenada disposición de la fibrillas, de la matriz glicoproteína de la MBG Impide el paso a Proteínas Con diámetro superior de 45 A
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TRASTORNO ELECTROQUÍMICOCargas aniónicas Células endoteliales Células epiteliales Glicosaminoglicanos de la membrana basal ricos en HEPERAN SULFATO.
Los defectos en la barrera surgen por cambios bioquímicos en la estructura glomerular de las células epiteliales viscerales y de la membrana basal glomerular, que condicionan un
descenso muy marcado de los constituyentes aniónicas
ALBUMINA36 A. Carga Negativa
ejemplo
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PRINCIPALES PROTEÍNAS QUE SE PIERDEN.
Peso mol. 40 y 150 kD. Albúmina, IgG, transferrina, ceruloplasmina y glicoproteína alfa 1-ácida.
Mayor de 200 kD. HDL
De muy alto peso molecular. IgM, Alfa 1 Y Alfa 2 macroglóbulinas, fibrinógeno, factor XIII, fibronectina y lipoproteínas de mayor tamaño no se pierden aun con gran alteración de MGB. Al igual que no se pierden las de muy poco peso Mol.
En el SN. Se pierden proteínas de mayor de 200 kD.
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FISIOPATOLOGIA
ESTRUCTURAL
DAÑO MORFOLOGICO
Perdida de inoes (-) Aumento de cargas (-)
Fusión de podocitos de perdida de hendiduras de filtración
Amento de permeabilidad a proteínas de bajo peso Mol.
PROTEINURIA NO SELECTIVA
PROTEINURIA SELECTIVAS
Electroquímico
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Alteración de la composición de plasma en pacientes con SN
PROTEINA CONSECUENCIA CLINICA
ALBUMINA EDEMA, HIPERLIPIDEMIA, DESCENSO DEL ANIÓN INDETERMINADAO, BALANCE NIGTROGENADA NEGATIVO.
IgG Inmunodeficiencia, tendencia a infecciones
Factores de complemento Déficit de opsonización bacteriana
Alteraciones de proteínas del sistema hemostático, fibrinógeno, antitrombina III Proteína S , Proteína C .
Predisposición a trombosis arteriales y venosas
Transferrina, Anemia microcítica, hipocrómica
Zinc Disgeusia, impotencia, trastornos de la inmunidad celular
Proteína ligadora de vit. D Hipocalcemia, hiperparatiroidismo secundario.
Eritropoyetina Anemia.
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HIPOPROTEINEMIA
• niveles séricos de albúmina por debajo de 3,5 g/Dl
Proteinuria + Tasa catabólica fraccional renal.
Hígado. Aumenta su síntesis para
compensar. Hasta 300 %
Albuminuria.
No hay cambios en
• Presión oncotica• Niveles de albuminemia
El grado de hipoalbuminemia se correlaciona con la magnitud de la proteinuria, aunque no constante . La edad y el estado nutricional pueden modificar la tasa de síntesis hepática, lo que justifica que haya pacienes con proteinurias muy elevadas sin hipoalbuminemia.
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EDEMA.
EDEMA BLANDO, CON FOVEA , ZONAS DE DECLIVEY EN LGARES DONDE LA PRESION TISULAR ES PEQUEÑA.
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Teoría clásica Síndrome nefrótico
ALBUMINURIA
PRESION ONCOTICA
PLASMAICA
HIPOALBUMINEMIA
TRASUDACIÓN DE AGUA AL ESPACIO INTERSTICIAL
HIPOVOLEMIA ACTIVACIÓN DEL SISTEMA RENINA
ANGIOTENSINA ALDOSTERONA
RETENCION DE AGUA Y
SODIO
EDEMA
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TEORÍA DE
EXPANSIÓN DE VOLUMEN
RETENCIÓN PRIMARIA DE H2O Y Na.
VOLUMEN PLASMATICO
AUMENTO DE LA PRESION
HIDROSTÁTICA CAPILAR
TRASUDACIÓN DE AGUA AL
ESPACIO INTERSTICIAL
EDEMA
PEPTIDO NATRIURÉTICO
ACTIVIDAD BOMBA Na-K-
ATP-asa
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HIPERLIPIDEMIAS
HIPERCOLESTEROLEMIA HIPERTRIGLICERIDEMIA
SINTESIS HEPÁTICA
LIPIDOS
APOLIPOPROTEÍNAS
ELIMINACION DE
QUILOMICRONES
LIPOPROTEÍNAS DE MUY BAJA DENSIDAD VLDL
DE BAJA DENSIDAD LDL
DE DENSIDAD INTERMEDIA IDL
Mas constante
hipoalbuminemia Aparece con albumina menor a 1-2 g / dl
Lipiduria cilindros grasos
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HIPER
COLESTEROLEMIAPRESIÓN ONCÓTICA
PLASMÁTICA
FAVORECE.
SINTESIS HEPATICA DE
APOLIPOPROTEINAS B
COLESTEROL.+ ELIMINACION
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HIPERTRIGLICERIDEMIA
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Hipertrigliceridemia.
Correlacionada con la eliminación renal de albumina
Catabolismo inadecuado
de triglicéridos
Descenso de la Actividad de la
lipoprotein lipasa que
retardaría la hidrolisis de
TGL a VLDL y quilomicrones y
la perdida urinaria
Frenando el aclaramiento de VLDL y
quilomicrones
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HIPERLIPEMIA
GLOMERULOS
ESCLEROSADOS.HIPERTENSION
HIPERCOAGULABILIADLESION RENAL
FIBROSIS RENAL..
MAYOR RIESGO DE ENFERMEDAD
CORONARIA
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HIPERTENSIÓN 78% Adultos con nefropatía de cambios mínimos 89% con nefropatía membranosa
Los factores predisponentes a la hipertensión pueden ser
relacionados
con la retención de sodio y agua existente en el síndrome nefrótico
con la perdida urinaria de sustancias antihipertensiva
TROMBOEMBOLISMO
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Trombosis de la vena renal. Complicación
mas grave
Trombosis venosa profunda de
miembros inferiores.
5% Tromboembolismo
pulmonar
Mecanismos Alteraciones de la cascada de la coagulación y de fibrinólisis,
Alteración de la función plaquetaria y endotelial,
aumento de la viscosidad sanguínea,
estasis venoso y
la administración de diuréticos y esteroides.
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INSUFICIENCIA RENAL AGUDA.Hipoalbuminemia
Grave
Volumen plasmático
efectivo
Perfusión renal
Necrosis tubular aguda
Origen isquémico
Corrección Expansores de plasma
Restauración
hipovolemia
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INSUFICIENCIA RENAL AGUDA.
Reduce el Coeficiente de Ultrafiltración
Alteración de los podocitos de las células epiteliales
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ALTERACIONES ENDOCRINAS
Vitamina D
Pacientes con HIPOCALCEMIA VERDADERA es raro
Niveles de calcitriol normales o ligeramente reducidos.
Descenso de los niveles plasmáticos de
calcidiol,
Perdida urinaria de PROTEINA LIGADORA DE
VITAMINA D.( VDBP)
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METABOLISMO TIROIDEO.
Mas de 50% de los pacientes con SN
Disminuye La concentración de
T4 TIROXINA T3 TRIYODOTIRONINA.
Secundario a
Perdida de proteína fijadoras de hormonas
tiroideas y de T4.
Disminución de la conversión periférica de
T4 Y T3
Existe correlación entre la concentración de T4 y T3. con la concentración plasmática de Albumina.
Es raro la aparición de HIPOTIROIDISMO
CLINÍCO
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ERITROPOYETINA
Por aumento de perdidas urinarias.
Disminución de la síntesis
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INFECCIONES
Elevada susceptibilidad a infecciones
Déficit de IgG, Disminución de su síntesis, Aumento de las perdidas por filtración y catabolismo renal.
Opsonización inadecuada por disminución del Factor B del complemento.
Trastornos de la inmunidad celular .
Favorecidos por el déficit de vitamina D, la malnutrición
carencias de transferrina y zinc,
esencial para el funcionamiento de los linfocitos
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Infecciones frecuentesPeritonitis primaria
Celulitis
Ivu
Viriasis
Neumonías
Meningitis y
sepsis
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EVALUACIÓN CLÍNICA Y DE LABORATORIO DEL SÍNDROME NEFRÓTICO.
ANAMNESIS
Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades sistémicas, (lupus eritematoso sistémico, vasculitis, amiloidosis, diabetes ).
Antecedentes de enfermedades infecciosas ( infección faríngea, por VHC o VIH )
Ingesta de fármacos (sales de oro, Captopril, Penicilamina, AINE) y exposición a fármacos.
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Exploración física
Signos de enfermedad sistémica
Situación hemodinámica ( presión arterial, ortostatismo, frecuencia cardiaca, ingurgitación yugular.)
Intensidad de edemas. Peso y diuresis diarios.
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PRUEBAS SISTEMÁTICAS DE LABORATORIO
Suero: creatinina, urea, iones, proteínas totales, albúmina, colesterol y
triglicéridos.
Velocidad de sedimentación
Orina: proteinuria de 24 horas, iones
Aclaramiento de creatinina Sedimento urinario.
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Pruebas serológicas especificas
fracciones C3 y C4 del complemento.
Anticuerpos antinucleares
Anca *
AgHB*#
Anticuerpos frente a estreptococos ( ASLO, Anti- ADNasa B, Anti- Hialuronidasa)*
Serología de sífilis
Anticuerpos frente a VIH y VHC.
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Técnicas de imagen
Ecografía Renal.
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TRATAMIENTO GENERAL SN
Objetivo disminuir la morbi-mortalidad de las complicaciones asociadas a este síndrome.
TRATAMIENTO EDEMA
EVITAR DERRAME
PLEURAL Y
DERRAME PERICARDICO..
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MEDIDAS HIGIENICO DIETÉTICAS
Vendas elásticas de compresión fuerte en miembros inferiores hasta la raíz del muslo. Solo en caso de edema grave y con la profilaxis antitrombotico adecuada.
Medidas posturales (Decúbito supino o sedestación con piernas levantadas) en caso de edema grave.
Restricción de la ingesta de agua en caso de anasarca o hiponatremia
Restricción de la ingesta de sodio ( 2-4 g al día)
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diuréticos
Indicación: Edema sintomático.
Limitación de deambulación
Compromiso respiratorio.
Tiazidas
50 – 100 mg / día ) de
hidroclorotiazida
500 – 1000 mg / día clorotiazida
5 – 20 mg / día de
metolazona
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DIURÉTICOS
Del asa ( furosemida, torasemida), en dosis crecientes, teniendo en cuenta que:
La dosis debe, al menos, duplicarse en presencia de hipo- albuminemia importante.
En presencia de insuficiencia renal la dosis debe incrementarse.
Asociar tiazidas si la respuesta a los diuréticos del asa es insuficiente.
Vigilar niveles séricos de potasio, especialmente si están usando esteroides junto con los diuréticos.
Vigilar aparición de alcalosis metabólica. Valorar la administración de acetazolamida.
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Hipoproteinemia.
MEDIDAS PARA DISMINUIR LA PROTEINURIA.
Dieta normo- hipo proteica
IECASAntagonistas de los receptores de angiotensina II
Vigilar la TA
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ANASARCA RESISTENTE INCAPACITANTE
Asociar 40 -120 mg de furosemida a 6.25 – 12,5 g de albúmina concetrada pobre en sal. Cada 8 horas durante 2 -3 días.
Inmersión a la bañera.
Hemofiltracion continua o ultrafiltración mediante máquina de hemodialisis.
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