Syndrome de Moya moya chez un adulte associé à une neurofibromatose de type 1 : à propos d’un...

moteur de hemicorps droit dix jours auparavant regressive aubout deux heures. L’examen neurologique notait un deficitmoteur de hemicorps droit cote a 3 avec participation faciale,des reflexes vifs aux quatre membres et une aphasie de Broca,le reste de l’examen somatique trouvait un reflux hepato-jugulaire. LIRM cerebrale confirmait la presence de multipleaccident vasculaire cerebrales ischemique concomitants,l’echographie doppler des troncs supra-aortique, le bilan devascularite et de mitochondriopathies etaient sans anomalies,l’ECG montrait des ondes Q de pseudo necrose avec des ondesT negatives en anterolateral, l’echographie cardiaque mon-trait une cardiomyopathie hypertrophique avec une fonctionejection a 20 %. L’echographie transœsophagienne notait uneprise de contraste spontanee intra VG, les troponines etaient a4,6, les CPK a 5157 et les LDH a 971. La biopsie neuromusculaireportait le diagnostic de glycogenose de type II. L’evolution etaitmarquee par une regression complete du deficit et des troublesdu langage avec persi.Discussion.– Notre observation est particuliere par l’absence defaiblesse musculaire, le caractere severe et revelateur del’accident vasculaire nous discuterons a travers cette observa-tion les differents tableaux revelateurs et l’interet de la the-rapie genique.Conclusion.– La description de formes a debut tardif du deficiten maltase acide comporte des tableaux polymorphes.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.612

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Neurosarcoıdose revelee par unaccident vasculaire cerebralM. Ait Berri a,*, Y. Hsaini b, A. Reggabi b,I. Boumpangue b, N. Abida b, H. Ouhabi a,A. Bourraza b

aNeurophysiologie, hopital militaire d’instruction Mohammed V,Hay Riad, 10100, Rabat, MarocbNeurologie, hopital militaire d’instruction Mohammed V, 10100Rabat, Maroc*Auteur correspondant.Adresse e-mail : maha_eclair_bleu@hotmail.com (M. Ait Berri)

Mots cles : Vascularite ; Sarcoıdose ; Accident vasculairecerebralIntroduction.– La sarcoıdose est une granulomatose systemiqued’etiologie inconnue dont les manifestations neurologiquessont polymorphes et rares. Les cas d’accidents vasculairescerebraux associes a la sarcoıdose rapportes restent rares.Observation.– Patient de 26 ans, sans ATCD pathologiquesnotables, admis pour une hemiparesie gauche d’installationbrutale. L’IRM cerebrale objectiva une lesion mesencephalo-pontique avec un aspect grele des vaisseaux intracraniensevoquant une vascularite. Le bilan etiologique standard del’infarctus cerebral (hemogramme, hemostase, ionogramme,bilan renal, serologies, bilan lipidique, bilan immunologie,marqueurs tumoraux, echocardiographie transthoracique ettransœsophagienne, echodoppler des troncs supra-aortique,holter-ECG. . .) fut sans anomalie. Les marqueurs inflamma-toires furent normaux. Le dosage de l’enzyme de conversionde l’angiotensine fut faiblement positif. La TDM thoraciqueainsi que la fibroscopie avec des biopsies etagees bronchiquesfurent en faveur d’une sarcoıdose. Le diagnostic d’une vascu-larite sarcoidosique fut retenu. Un traitement a base de corti-coıdes et d’anti-aggregant plaquettaire fut instaure.L’evolution clinique fut favorable.Discussion.– La neurosarcoıdose represente 6 % de l’ensembledes manifestations systemiques de cette affection. Elle estdans la moitie des cas revelatrice. Souvent elle se traduitpar des tableaux de meningo-encephalite ou de multinevrites

intracraniennes. Un infarctus cerebral inaugural a ete excep-tionnellement rapporte.Conclusion.– Nous mettons en relief a travers cette observationune cause inhabituelle et meconnue d’infarctus cerebral (IC).Nous soulignons egalement l’interet de realiser un bilan aussilarge que possible devant tout IC inexplique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.613

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Syndrome de Moya moya chez unadulte associe a uneneurofibromatose de type 1 : apropos d’un casA. Nezzal *, M. Louanchi, N. ToubalService de neurologie, faculte de medecine, universite Badji Mokhtar,hopital Ibn Sina, CHU, 23000 Annaba, Algerie*Auteur correspondant.Adresse e-mail : nezzal.amina@yahoo.fr (A. Nezzal)

Mots cles : Hemorragie cerebrale ; Moya moya ;Neurofibromatose type1Introduction.– Dans cette observation, nous rapportons l’asso-ciation d’une maladie hereditaire : la neurofibromatose detype 1 avec un accident vasculaire cerebral chez un jeuneadulte hospitalise en urgence et investigue dans notre service.Observation.– Un jeune adulte de 31 ans est admis pour unehemiplegie gauche d’installation brutale. Il presente un etatgeneral relativement conserve, apyretique, il n’est ni hyper-tendu ni diabetique. L’examen neurologique retrouve un syn-drome pyramidal hemicorporel gauche avec participationfaciale. L’examen cutane objective de multiples lesions poly-morphes sur le tronc et le visage : taches cafe au lait, maculeshyperpigmentees et des neurofibromes cutanes. L’examenophtalmologique, pulmonaire, cardiovasculaire, renal, diges-tif n’objective aucune anomalie. Le bilan hematologique,inflammatoire, hepatique, renal et serologique (HVB, HVC,HIV, Wright) est normal. La tomodensitometrie cerebralemontre une hemorragie parietale avec inondation ventricu-laire. L’angio-IRM cerebrale objective un hematome parietalavec inondation ventriculaire et une absence d’opacificationde la carotide interne droite. L’arteriographie cerebraleconfirme la stenose carotidienne droite avec developpementd’un fin reseau de capillaires collateraux. L’echo-Doppler desarteres renales et des membres inferieurs est sans anomalies.Le diagnostic de neurofibromatose type 1 (criteres NIH 1988)associee a un syndrome de Moya moya avec complicationvasculaire cerebrale de type hemorragique est pose.Discussion.– A propos du Moya moya, en 2012 aux Etats-Unis,Bradley A. rapporte une predominance feminine (5 : 1), un agemoyen de 38,8 ans et une presentation ischemique de 74 %,notre patient de sexe masculin est age de 31 ans et a unehemorragie cerebrale.Jimenez Caballero publie en 2013 une etude sur des patients deneurologie atteints de neurofibromatose et ne constateaucune complication vasculaire cerebrale, dans notre serviceil s’agit du premier cas observe.Conclusion.– Les complications vasculaires cerebrales dans laneurofibromatose de type 1 (NF1) peuvent se presenter sousplusieurs aspects. L’association NF1, syndrome de Moya moyaet hemorragie cerebrale chez le jeune adulte est rare.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.614

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Facteurs predictifs de reponseprecoce (24 heures) a la thrombolyse

r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 7 3 – a 9 4 A75