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Un Caso indimenticabile

Berardo Sarubbi, Giangiacomo Di NardoUnità Dipartimentale “Cardiopatie Congenite dell’Adulto (GUCH Unit)”

A.O.R.N Monaldi

Berardo Sarubbi, Giangiacomo Di NardoUnità Dipartimentale “Cardiopatie Congenite dell’Adulto (GUCH Unit)”

A.O.R.N Monaldi

C.P. nato il 30.11.00•Taglio cesareo alla 35^ settimana perriscontro ECO fetale di Aritmia di ndd

•Peso alla nascita Kg. 3.200

•Buone condizioni emodinamiche

•Non anomalie cardiache associate

Caso Clinico

Sindrome del QT lungo Congenito

•Impossibilità ad applicare AICD

•Terapia con Mexiletina

•Terapia con Beta-bloccanti (??)

Caso Clinico

Sindrome del QT lungo Congenito

•Mexiletina per os 5mg/kg

•Propranololo per os 6mg/Kg

•Magnesio solfato

Int. J. Cardiol. 2011

Pts with LQTS who experience ACA during the first year oflife are at very high risk for subsequent ACA or deathduring their next 10 yrs of life, and b-block might not beeffective in preventing fatal or near fatal cardiac events inthis high-risk subset JACC 2009

Volume: 69.9 ccPeso: 145 gSpessore: 15.7 mmEnergia: 80 JLongevità: 5.4 anni

Paolo C. 14 anni, 38kg