Une méningo-encéphalite chez un enfant de 7ans révélant une maladie de Takayasu

A118 Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200

3 boli de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie à ladose de 1 mg/kg par jour associée à des boli mensuels de cyclo-phosphamide. L’évolution était bonne avec amélioration de l’étatneurologique et récupération partielle de la marche. Le recul actuelest de six mois.Conclusion.– L’artérite de Takayasu est connue par l’atteinte desgros vaisseaux, mais aussi par celles les petits vaisseaux, bien quel’atteinte des vaisseaux épiduraux n’a pas été rapportée. Le modede révélation de la maladie de Takayasu chez notre patiente n’a étédécrit que rarement dans la littérature. La particularité de notreobservation réside dans le fait d’être associée à un diabète insipideet une embolie pulmonaire.

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CA068Une méningo-encéphalite chez unenfant de 7 ans révélant une maladiede TakayasuR. Mahieu a, G. Urbanski b, L. Goumy c,A.B. Beucher b, C. Lavigne b

a Maladies infectieuses et tropicales, CHU d’Angers, Angers, Franceb Département de médecine interne et gérontologie clinique, CHUd’Angers, Angers, Francec Rhumatologie pédiatrique, CHU d’Angers, Angers, France

Introduction.– La maladie de Takayasu est une vascularite des grosvaisseaux touchant l’aorte et ses branches. La maladie évolue clas-siquement en deux phases : une phase systémique faite de signesaspécifiques avec une fièvre, des arthralgies, une altération del’état général ; une phase occlusive avec apparition de sténosesou d’anévrismes artériels. Des atteintes cérébrales inaugurales ontdéjà été décrites à type de rupture d’anévrismes, notamment chezl’enfant [1]. Il n’a pas été rapporté à notre connaissance de cas deméningo-encéphalite révélant la maladie.Patients et méthodes.– Nous rapportons une maladie de Takayasupédiatrique révélée par une méningo-encéphalite.Observation.– Un garcon de 7 ans originaire de Djibouti était hos-pitalisé pour des céphalées et un ralentissement idéo-moteur.L’enfant était fébrile à 38,7◦ avec une raideur de nuque. Lereste de l’examen clinique était normal. La ponction lombairemontrait une pléiocytose neutrophile à 9300 éléments/mm3, uneprotéinorrachie à 2,72 g/L, une glycorrachie normale. Les cultures,standard et mycobactérienne, étaient stériles. Les PCR pourHSV1-2, VZV, EBV, CMV, HHV6, Chlamydia pneumoniae, Myco-plasme pneumoniae et Listeria monocytogenes étaient négatives. Lessérologies VIH et syphilis étaient également négatives. L’enfantrestait fébrile sous-antibiothérapie. L’ensemble des prélèvementsinfectieux était normal. L’IRM cérébrale montrait de multipleshypersignaux T2 périventriculaires et pontique droit. L’EEG neretrouvait pas d’élément paroxystique. Le bilan auto-immun étaitnégatif. L’antibiothérapie était arrêtée, les signes neurologiquesdisparurent spontanément. L’enfant restait alors fébrile avec appa-rition d’arthrites périphériques. Une corticothérapie à 2 mg/kgpermettait l’obtention rapide de l’apyrexie et la disparition desarthrites. Le tableau se complétait plus tard d’une abolition dupouls radial droit avec une asymétrie tensionnelle. Le dopplermontrait alors un épaississement pariétal sténosant de l’artèresous-clavière et de la carotide commune droites. Le TEP-scannerétait normal. L’angioscanner montrait un épaississement de laparoi de l’artère sous-clavière droite et un épaississement modérécirconférentiel de l’aorte sous-rénale jusqu’aux artères iliaquescommunes. Le diagnostic de maladie de Takayasu était alors porté(critères pédiatriques EULAR/PRINTO/PRES [2]). Trois bolus deméthylprednisolone avec relais par une corticothérapie à 2 mg/kgpar jour et association à 0,2 mg/kg de méthotrexate permettaientune nette amélioration clinique. Neuf mois plus tard, l’enfant pré-sentait une claudication de membre inférieur. L’angio-MR aortiquemontrait alors une sténose de l’aorte terminale et des artères

iliaques communes. Le TEP-scanner montrait cette fois un hyper-métabolisme des parois de l’aorte jusqu’aux iliaques communes.Un traitement par adalimumab était alors ajouté, permettantl’apyrexie, la disparition du syndrome inflammatoire, la régressiondes sténoses artérielles et une diminution de la fixation pariétaleartérielle au PET-scanner.Discussion.– Le tableau initial orientait vers une étiologie infec-tieuse. Secondairement, la persistance de la fièvre, l’apparitiond’arthrites périphériques et l’excellente réponse à la cortico-thérapie évoquèrent une maladie inflammatoire systémique.L’apparition de sténoses artérielles permettait finalement de porterle diagnostic de maladie de Takayasu. Dans cette vascularite, la cor-ticothérapie à forte dose en association à un immunosuppresseur(methorexate, azathioprine, cyclophosphamide ou mycofenolatemofetil) est généralement efficace mais les rechutes sont fré-quentes. Les anti-TNF alpha peuvent alors être proposés en 2e ligne[3]. Le tocilizumab ou le rituximab ont également été proposés avecsuccès en cas d’échec ou d’hypersensibilité aux anti-TNF.Conclusion.– Le tableau de méningo-encéphalite inaugurale est uneoriginalité reflétant la complexité diagnostique notamment desformes pédiatriques de Takayasu.Références[1] Weiss PF, et al. Pediatr Rheumatol J 2008;6:4.[2] De Souza AWS, et al. J Autoimmun 2014.[3] Keser G, et al. Rheumatol 2013.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.182

CA069Rhumatisme de Jaccoud etsclérodermie systémique :3 observationsA. Najm a, B. Le Goff b, F. Perrin a, T. Ponge c,C. Durant a, M. Hamidou d, C. Agard c

a Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, Franceb Service de rhumatologie, CHU de Nantes, Nantes, Francec Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, Franced Service de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France

Introduction.– Le rhumatisme de Jaccoud est une arthropathie chro-nique, non érosive, touchant classiquement les mains, responsabled’une déviation des doigts en pseudo-coup de vent ulnaire, desdéformations des doigts en boutonnière ou en col de cygne. Saphysiopathologie n’est pas entièrement connue, mais ce rhuma-tisme est secondaire à une atteinte capsulo-ligamentaire à l’originede déformations réductibles, indolores, mais potentiellement trèsinvalidantes. Décrit par M. Jaccoud en 1866, historiquement associéau rhumatisme articulaire aigu, il survient principalement au coursdu lupus systémique (LS), avec une prévalence de 3,5 %. Peu de don-nées sont disponibles concernant la survenue d’une arthropathie deJaccoud au cours de la sclérodermie systémique (ScS).Patients et méthodes.– Nous rapportons 3 cas de rhumatisme deJaccoud associés à une ScS identifiés au sein d’une cohorte mono-centrique de 258 patients sclérodermiques.Observation.–Cas no 1.– Une patiente d’origine africaine de 79 ans, suivie pourune ScS, consultait en 2006 pour des arthralgies inflammatoires desdoigts avec synovites bilatérales depuis 6 mois. Sa ScS était connuedepuis 19 ans, de forme cutanée limitée à AC anti-centromères,s’exprimant par un phénomène de Raynaud, des télangiectasies,une sclérodactylie, un score de Rodnan à 2 et un RGO. Il n’y avaitaucun signe clinique d’évolutivité de sa ScS, et on notait une défor-mation progressive et réductible des MCP, évoquant des mainsde Jaccoud. Les FAN étaient positifs à 1/2560 de spécificité ACanti-centromères à 181 U/mL, les facteurs rhumatoïdes (FR), ACanti-CCP, anti-ADN natifs étaient négatifs. Les tests fonctionnelsrespiratoires et l’échocardiographie étaient normaux. Les radiogra-phies des mains ne montraient pas d’érosion ni de chondrolysemais une déviation en coup de vent ulnaire. Un traitement par