University Medical Centre Groningen The Netherlands

University Medical Centre Groningen

The Netherlands

Ventilatory support in chronic non- pulmonary diseases

The dutch approach

Chronic ventilatory support

• Who may need it ?

• How do we organise it?

• Why might it work ?

• When should we start ?

• What are the effects ?

Respiratory insufficiency

Pump insufficiency Lung insufficiency

hypoxemia

shunt

Diffusion disorder V/Q Mismatch

hypercapnia

hypoventilation

Causes of alveolar hypoventilation

Breathing centre centraal apneubrainstem infarction

Central cord/ nerves poliomyelitis / ALS

Muscles Duchenne / Becker

Thoracic cage KyphoscoliosisObesity

Lung COPD / CF

Home Mechanical ventilation

• Who may need it ?

• How do we organise it in the Netherlands ?

• Why might it work ?

• When should we start ?

• What are the effects ?

Total number of patients

0

200

400

600

800

1000

1200

1400

1600

1991 1996 2001 2006 2007

Netherlands october 2007

Diagnoses

0

100

200

300

400

500

600

700

800

Thoracic cage Neuromusc Lung Apnea

2001200520062007

Netherlands october 2007

Restriction

neuromuscular

OSAS/OHS

Lung

Home Mechanical ventilation Groningen

Duiverman Respir Med. 2006 ;100:56-65

Type of ventilatory support

0

100

200

300

400

500

600

700

Utrecht Maastricht Rotterdam Groningen

TIPPVNIPPV

Netherlands october 2007

Where do they live ?

0

200

400

600

800

1000

1200

1400

Home Supervhome

Nursinghome

rest

2001200520062007

Netherlands october 2007

Home Mechanical ventilation

• Who may need it ?

• How do we organise it in the Netherlands?

• Why does it work ?

• When should we start ?

• What are the effects ?

Why does NIV work ?

• Resting the muscles

• Improve the compliance of rib the cage

• Improving sleep efficiency

• Resetting of CO2 setpoint

Mehta S and Hill NS. AJRCCM 2001;163:540

Dellborg et al. Resp Med 2000;94:1154

Resetting the CO2 setpoint

Home Mechanical ventilation

• Who may need it ?

• How do we organise it in the Netherlands?

• Why does it work ?

• When should we start ?

• What are the effects ?

When should we start NIV in Duchenne ?

Toussaint Chron Respir Dis 2007;4:167

Start when nocturnal hypoventilation occurs

Ward Thorax 2005;60:1019

Start in ALS

Orthopnea with PImax < 60 % pred.

Or symptomatic PaCO2 > 6.0 kPa

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Home Mechanical ventilation

• Who may need it ?

• How do we organise it in the Netherlands?

• Why does it work ?

• When should we start ?

• What are the effects ?

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

1 2 3 4 5

Survival Duchenne patients

Years

Meinesz et al. NTVG 2007;151:1803

Survival restrictive disorders

Duiverman Respir Med. 2006 ;100:56-65

Post poliomyelitis

Miscellanous

Cong. kyphoscoliosis

Quality of life in Duchenne patients

Kohler AJRCCM 2005;172:1032-36

ALS and quality of life

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Conclusions

• Home mechanical ventilation (HMV) can be set up effectively in restrictive (non pulmonary) lung diseases

• Non invasive ventilation is the preferable treatment

• Monitor the patients closely to start HMV when necessary

• HMV increases survival and quality of life

Thoracic-restriction

n acute Age VC PaCO2

Kypho 60 42% 54(13) 1.1(0.5) 7.7(1.8)

Polio 27 48% 49(16) 1.2(0.6) 7.4(1.4)

Misc. 19 53% 63(10) 1.1(0.4) 8.0(2.2)

Duiverman Respir Med. 2006 ;100:56-65

Home mechanical ventilation

• Organisation in the Netherlands

– Type of patients selected for HMV

– Effects of HMV

• Specific problems with ALS

Start when nocturnal hypoventilation occurs

Ward Thorax 2005;60:1019

Growth of ALS on HMV

0

50

100

150

200

250

300

350

400

2001 2007

ALSTotaal

5% 10%

Case

Man 67 years

History 2004 april : ALS

2004 juni

tired / shortness of breath / works 4 for hours on 3 days / sleeps well / no problems to lie flat / no headache / lost 8 kg in 4 months

Case

• Physical examination :

Speaks loudly/ abdominal breathing / no orthopneu

• Bloodgas : pH 7.39–pCO2 6.7-pO210-Bic 30-sat 95

Case

What to do ?

Case

July 2004 : starts NIPPV placement of PEG

Oct 2005: very happy about NIPPVuses NIPPV during daytimevery happy with PEG

April 2006 uses NIPPV for 24 hrs a day

Sept 2006 died

Chronic NIV in ALS

• Why ?

• When to start ?

• How ?

• What to do if NIV doesn’t help anymore ?

ALS and survival

Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7

ALS and quality of life

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Nutritional state

Lo Coco. Neurology 2006;67:761

Where do ALS patients live?

home

nursing home

Groningen oct 2006

Dutch policy in ALS

Was : No, unless ……….

Now : Yes, if …..

Kampelmacher NTVG 2004;148:509

Meinesz NTVG 2006;150:449

Chronische beademing bij ALS

• Waarom ?

• Wanneer ?

• Hoe ?

• Wat te doen als het niet helpt ?

Wanneer starten ?

• Longfunctie achteruitgang (VC ) ?

• Aanwijzingen voor hypoventilatie ?

• Symptomen ?

Symptomen

• Ochtend hoofdpijn

• Kortademigheid

• Slecht slapen

• Niet meer plat kunnen liggen

• Afvallen

Studie populatie

N=41

Orthopneu N=38

Symptomatische Hypercapnie

N=3

PaCO2 < 6.0 N=20

PaCO2 > 6.0 N=18

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Alveolaire hypoventilatie

• Bij wie kan het ontstaan ?

• Hoe kun je het behandelen ?

• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?

• Waarom werkt chronische beademing ?

• Wat zijn de effecten van chronische beademing?

Oorzaak chronisch respiratoir falen

Load Drive Capacity

NMD =

TR =

Lung =

Central hypoventilation

= =

Turkington, Thorax 2000;55;417

Pickwick papers

Obesitas hypoventilatie syndroom

Obesitas hypoventilatie syndroom

Chest wall

Resp. muscles

Can’t breathe Won’t breathe

ventilatory drive

leptin

Martin and Sanders. Sleep 1995;118:617

O’Donell CP. AJRCCM 1999;159:1484.

Alveolaire hypoventilatie

• Bij wie kan het ontstaan ?

• Hoe kun je het behandelen ?

• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?

• Waarom werkt chronische beademing ?

• Wat zijn de effecten van chronische beademing ?

Restriction

neuromuscular

OSAS/OHS

Lung

Centrum voor thuisbeademing Groningen

Duiverman Respir Med 2006;100:56-65

Wie behandelen wij in Nederland?

0

100

200

300

400

500

600

700

spierzenuw long thoraxwand apneu overig

Centra voor thuisbeademing oktober 2005

Hoe worden zij behandeld?

non invasief

invasief

Centra voor thuisbeademing oktober 2005

Waar worden zij behandeld?

thuis

woonvorm

verpleeghuis

elders

Centra voor thuisbeademing oktober 2005

Alveolaire hypoventilatie

• Bij wie kan het ontstaan ?

• Hoe kun je het behandelen ?

• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?

• Waarom werkt chronische beademing ?

• Wat zijn de effecten van chronische beademing ?

De rationale van chronische beademing

• Uitrusten van de ademhalingsspieren

• Verbeteren van de compliance

• Verlagen van het setpoint voor CO2

Mehta S and Hill NS. AJRCCM 2001;163:540

Masa Jimenez JF. Chest 1995;107:382

Uitrusten van de ademhalingsspieren

Annane ERJ 1999;13:157-163

Chronische beademing en ventilatoire respons

Mellies ERJ 2003;22:631

NIPPV in NMD

NIPPV in NMD

Mellies ERJ 2003;22:631

Alveolaire hypoventilatie

• Bij wie kan het ontstaan ?

• Hoe kun je het behandelen ?

• Wanneer is er indicatie voor chronische beademing ?

• Waarom werkt chronische beademing ?

• Wat zijn de effecten van chronische beademing ?

ALS en survival

Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7

Buyse et al .Eur Respir J. 2003;22:525-8

Kyphoscoliose en survival

NIPPV

Zuurstof

Kwaliteit van leven in M. Duchenne

Kohler AJRCCM 2005;172:1032-36

Conclusies • Alveolaire hypoventilatie veroorzaakt door extra-pulmonale

oorzaken is goed behandelbaar

• Chronische positieve drukbeademing is een geaccepteerde en goed te implementeren behandeling

• Chronische beademing is effectief en leidt veelal tot een betere survival en toegenomen kwaliteit van leven

Beademen of niet beademen

Casus

• Vrouw 70 jaar • Vg. poliomyelitis als kind kyphoscoliose

• 11 / 2000 : dyspneu spoedopvang – A: al mnd. in stoel , kan niets meer – LO : adipositas, Ag li , dik warm been re – X : deformiteit thorax, sluiering LOK,

hoogstand li-hemidiafragma – BGA : 7.31-9.3-6.4-54-79 (+ 2 l/min)

Casus

• R / afdeling : Augmentin / vernevelen / O2

• Suffer, PaCO2 12 kPa

Casus

Wat te doen ?

Casus

• Intensive care : geïntubeerd

• 14/12 : gedetubeerd

• afdeling : 4/1 ontslagen

• afspraak met familie : geen re-intubatie

Casus

• 20/2 : totale resp. Insufficiëntie – BGA : 7.29 - 15.4 - 4.5 - 54 - 65 (geen O2)

• Discussie tussen intensivist en longarts over het te volgen beleid

• Wat te doen ?

Casus

• Geïntubeerd

• op 23/2 overgeplaatst naar AZG

• wegens overvulling lasix iv 12 kg • 2/3 gedetubeerd start NIPPV

• geen succes, PaCO2 , intubatie

• 6/3 tracheostoma, start TIPPV

Casus

• Ontwennen, uiteindelijk alleen ‘s nachts

• Mobiliseren

• ontslag (18/4)

– TIPPV alleen s’nachts – overdag zuurstof (1 l/min)

Casus

Oktober 2001 : polikliniek CTB

– erg goed , 2 keer kuurtje

– tijdens opname 25 kg afgevallen

– VC 1.4 L

– BGA : 7.37-6.5-11-27-96 (O2 1/2 l/min)

Casus

November 2002 : polikliniek CTB

– klinisch goed

– VC 1.5 l

– BGA : 7.38 - 6.6 - 9.5 - 29 - 95 ( - O2 )

– alleen nog inhalatie medicatie– TIPPV s’nachts (8 uur)

Casus

Maart 2005 : polikliniek CTB

– klinisch goed

– VC 1.5 l

– BGA : 7.38 - 6.6 - 9.5 - 29 - 95 ( - O2 )

– TIPPV s’nachts ( 8 uur)– Overzetten op NIPPV

Casus

1 november 2005 : wederom opname IC

Totale respiratoire insufficiëntie

PaCO2 11 kPa

Geïntubeerd

KNO legt opnieuw stoma aan

Plan herstart TIPPV 4/2006: pH 7.35-pCO2 7.1–pO2 12.4- Bic27-sat 97 (+1l/min)

Wanneer starten ?

1) PaCo2 > 7.3 kPa overdag of s’nachts

2) PaCo2 6.7-7.3 overdag of s’nachts

en klachten van :ochtendhoofdpijn, onrustige slaap,

vermoeidheid, slaperigheid, gewichtsverlies

Goldberg et al.Chest 1999;116:521

NIPPV en starre thorax

Baseline 12 months

PaO2 6.4(1.2) 8.9(1.3)

PaCO2 7.8(1.0) 5.9(0.6)

SaO2 73(9) 91(5)

PAPmean 33(10) 25(6)

Schonhofer. Thorax 2001; 56:524

Criner et al. Chest 1999;116:667

NIPPV en functionele score

Schonhofer. ERJ 1997;10:218

ADL en PaCO2

Survival UMCG

Duiverman et al. Respir Med 2006;100:56-65

Post poliomyelitis

mengvorm

Cong. kyphoscoliosis

Conclusie

• Ademhalingsondersteuning bij patienten met een starre thorax is effectief

• de overleving na de start van ademhalingsondersteuning is goed

• Starten bij combinatie van hypercapnie en klachten

Casus 2

Man, 55 jaar

• VG / Adipositas / hypertensie

• A / Dyspnoea, veelvuldig exacerbaties, gaat niet goed, moe

• Med / Foradil, Combivent, Flixotide Spirinolacton, Burinex, ascal, renitec

Casus (2)

Man, 55 jaar

• LO / RR 135/85, gewicht 135 kg, BMI 34zacht ademgeruis, verder g.b.

• LF / FEV1 1.3 L (3.7) / VC 2.7 L (4.8)Tiff 30% / TLC 98 % pred.TLCO / VA 85 %pred.

BGA 7.35- 7.8- 7.4- 35- 87% (- O2)

Casus 2

Man, 55 jaar

• Conclusie ?

• Wat te doen ?

Casus (2)

Na 1 jaar NIPPV en daarna succesvolle revalidatie

– voelt zich stukken beter (“in andere wereld”)

– kan verder lopen

– BGA : 7.39-5.6-10.3-26-95 ( - O2)

Wanneer starten ?

PaCO2 > 8.0 kPa overdag of s’nachts

en klachten van nachtelijke hypoventilatie

en ≥ 2 opnames/jaar wegens respiratoir falen

Goldberg et al. Chest 1999;116:521

Wie behandelen wij in Nederland?

0

100

200

300

400

500

600

700

spierzenuw long thoraxwand apneu overig

Centra voor thuisbeademing oktober 2005

Randomised controlled trials

Psych.Dysp.

12/46.70.85Casanova2000

=10/27.30.68Gay 1996

QOLGasex. Sleep

18/27.40.86Meecham Jones 1995

Psych. 15/26.50.54Strumpf 1991

EffectenBIpapPaCO2FEV1Studie

Outcome Sample Treatment effect

Mean

Treatment effect

95 % CI

FVC, L 33/33 -0.01 -0.14 , 0.13

Pimax, cm H2O 24/24 6.2 0.2 , 12.2

Pemax, cm H2O 24/24 18.4 -11.8 , 48.6

PaO2, mmHg 33/33 0.0 -3.8 , 3.9

PaCO2, mmHg 33/33 -1.5 -4.5 , 1.5

6-MWD, m 12/11 27.5 -26.8 , 81.8

Sleep eff., % 13/11 -4.0% -14.7 , 6.7

Wijkstra. Chest 2003;124:337-43

Uncontrolled trials

BGA 12/48.10.90Jones

BGA 10/28.60.70Sivasothy

QOLBGA

18/27.80.86Perrin

BGA 15/280.53Elliot

EffectenBIpapPaCO2FEV1Studie

Nachtelijke hypoventilatie

Meecham Jones et al.1995:152:538-544

Prevalentie van hypoventilatie in COPD

O’Donoghue et al.ERJ 2003;21:977

Chu et al. Thorax 2004;59-1020

Kans op heropname na NIPPV

Chu et al. Thorax 2004;59-1020

SURVIVAL na NIPPV

Chronische beademing en COPD

Nachtelijke ademhalingsondersteuning bij

patienten met respiratoire insufficiëntie

t.g.v. een stabiel ernstig COPD heeft

geen invloed op het verloop en de

prognose

Ketenzorg COPD NVALT/CBO

COPD en chronische NIPPV

1) NIPPV en revalidatie ( RECOVER) loopt sinds 2004

2) NIPPV na acuut respiratoir falen gaat mogelijk lopen in 2007

Casus 3

67 jarige manVG : 2003 Zenkers divertikel

4/2004 ALS

6/2004 A: moe/luchttekort/ werkt nog 3 halve dagen

/ slaapt goed / kan nog plat liggen/ geen hoofd pijn / 8 kg afgevallen in 4 mnd.

Casus 3

• Lich. Ond :

Praat duidelijk, kan plat liggen, wel buikademhaling

• Verder onderzoek

BGA : pH 7.39–pCO2 6.7-pO210-Bic 30-sat 95

Casus 3

Wat nu ?

Casus 3

7/2004 : start NIPPV

plaatsing PEG sonde

10/2005: nog steeds tevreden over NIPPV

ook overdag NIPPV

zeer blij met PEG

4/2006 bijna gehele dag NIPPV

ALS en survival

Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7

ALS en kwaliteit van leven

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Inclusie criteria

Orthopneu met PImax < 60 % pred.

Of symtomatische PaCO > 6.0 kPa

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Studie populatie

N=41

Orthopneu N=38

Symtomatische Hypercapnie

N=3

paCO2 < 6.0 N=20

PaCO2 > 6.0 N=18

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Miller et al. Neurology 1999;52:1311

1e gesprek TIPPV/NIPPVdoor neuroloog

Patiënt wijst het niet af

Patiënt wil geen NIPPV

Vitale capaciteit < 80%

2e gesprek neuroloog of revalidatie arts

Patiënt wil eventueel wel NIPPV/TIPPV

Verwijzing CTB

Beleid CTB bij ALS

Was : Nee, tenzij……….

Momenteel : Ja, mits

Kampelmacher NTVG 2004;148:509

Meinesz NTVG 2006;150:449

Non invasieve beademing in ALS

• Retrospectieve studie (n=122)

• BiPAP bij symptomen en/of

– FVC < 50% predicted of– FVC daling > 15% in 3 mnd

Kleopa et al . J Neurol Sc 1999;164:82

Non invasive ventilation in ALS

539Riluzole

241415PEG

85 (13)98 (23)83 (18)FVC

17/3512/2014/24Bul/limb

64 (11)63 (13)60(13)age

no BiPAPBiPAP < 4u/dgBiPAP > 4 u/dg

Kleopa et al . J Neurol Sc 1999;164:82

SURVIVAL

postpolio

myopathy

kyphoscoliose

Sequelae tbc

COPDbronchiectasis

Schonhofer. ERJ 1997;10:218

Restrictie

neuromusculair

OSAS/OHS

Long

Thuisbeademing Groningen

Buyse et al .Eur Respir J. 2003;22:525-8

ZUURSTOF of BEADEMEN

Thorax-restrictie

n acuut Leeftijd VC PaCO2

Kypho 60 42% 54(13) 1.1(0.5) 7.7(1.8)

Polio 27 48% 49(16) 1.2(0.6) 7.4(1.4)

meng 19 53% 63(10) 1.1(0.4) 8.0(2.2)

Duiverman Respir Med 2006; 100:56-65

Janssens et al. Chest. 2003;123:67-79

Survival restrictieve longfunctie stoornis

Duiverman Respir Med 2006;100:56-65

Post poliomyelitis

Miscellanous

Cong. kyphoscoliosis

Indicatie voor beademing

Reden percentage

Hypercapnie overdag 3 8.1

Nachtelijke hypoventilatie 11 29.7

Gewichtsverlies 3 8.1

Ochtend hoofdpijn 1 2.7

Rec. infecties 6 16.2

Meerdere 9 24.3

Rest 4 10.8

Verloop longfunctie

Baseline (n=28)

18 mnd (n=18)

36 mnd (n=11)

VC 1.0 (0.4-2.7) 0.9(0.3-3.0) 0.7(0.2-1.7))

PaCO2,max

(kPa)`s nachts

7.5(5.6-10.2)

PaCO2,max

(kPa) overdag

7.0(4.2-11.0) 5.9(4.2-7.8)

PaO2,max

(kPa) overdag

10.7(6.9-18) 12 (8.7-12)

Doodsoorzaak

aantal

tracheabloeding 3Tracheamalacie 1Cardiomyopathy 3Pleura-empyeem 1Post-anoxischeencefalopathie na OK

1

Toekomst NIPPV/TIPPV

Middelen

• Airstacking

• Mondstuk-beademing

• Frogbreathing

• In/exsufflator

Peak cough flows

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

UPCF stack assisted exsufflator

L/sec

Bach, Chest 1993;104:1553

OHS OSAS COPD

PaCO2, mmHg 49 7 38 4 42 6

Tsat< 90%, % 52 32 9 18 20 26

Ppa, mmHg 23 10 15 5 20 6

Kessler et al. Chest 2001;120:369

Alveolaire hypoventilatie

• Hypoventilatie veroorzaakt altijd een verhoogde PaCO2

PaCO2 = (VCO2 / VA ) X K

• Hypoxaemie kan worden opgeheven door zuurstof toe te dienen met een masker

Thoracic-restriction

n acute Age VC PaCO2

Kypho 60 42% 54(13) 1.1(0.5) 7.7(1.8)

Polio 27 48% 49(16) 1.2(0.6) 7.4(1.4)

Misc. 19 53% 63(10) 1.1(0.4) 8.0(2.2)

Duiverman et al. Respir Med 2005

Drukgestuurde NIV en slaap

• Wat betekent NIV voor Nederland ?

• Waarom is NIV effectief?

• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)

– snel progressieve vorm (ALS)

• Wanneer beginnen met NIV?

Totaal aantal patiënten

0

200

400

600

800

1000

1200

1400

1600

1991 1996 2001 2006 2007

Nederland 1-10-2007

Diagnose groep

0

100

200

300

400

500

600

700

800

Thoraxwand Neuromusc long apneu

2001200520062007

Nederland 1-10-2007

Type beademing 2007

0

100

200

300

400

500

600

700

Utrecht Maastricht Rotterdam Groningen

TIPPVNIPPV

Nederland 1-10-2007

Drukgestuurde NIV en slaap

• Wat betekent NIV voor Nederland ?

• Wat is de rationale van NIV ?

• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm (M.Duchenne)

– snel progressieve vorm (ALS)

• Wanneer beginnen met NIV?

Masa Jimenez JF. Chest 1995;107:382

Uitrusten van de ademhalingsspieren

Dellborg et al. Resp Med 2000;94:1154

Ventilatoire respons

Verbeterde slaapefficientie

0

50

100

150

200

250

300

350

400

TST RDI S1-2 REM SE SaO2<90

Baseline

NIPPV

Barbé Chest 1996;110 : 1179

Drukgestuurde NIV en slaap

• Wat is NIV?

• Wat is de rationale van NIV?

• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)

– snel progressieve vorm (ALS)

• Wanneer beginnen met NIV?

NIPPV in NMD

Mellies ERJ 2003;22:631

Mellies ERJ 2003;22:631

NIPPV in NMD

NIV en gaswisseling

Mellies ERJ 2003;22:631

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

1 2 3 4 5

Survival curve M. Duchenne

Jaren

Meinesz et al. NTVG 2007;151:1803

Improving sleep effiency

0

10

20

30

40

50

60

RDI-REM Arousal S1-2 S3-4 REM

Baseline

NIPPV

Mellies Eur Respir J 2003;22:631

Drukgestuurde NIV en slaap

• Wat is NIV?

• Wat is de rationale van NIV?

• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)

– snel progressieve vorm (ALS)

• Wanneer beginnen met NIV?

Studie populatie

N=41

Orthopneu N=38

Symtomatische Hypercapnie

N=3

paCO2 < 6.0 N=20

PaCO2 > 6.0 N=18

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

ALS en survival

Bourke. Lancet Neurology 2006;5:140-7

ALS en kwaliteit van leven

Bourke Lancet Neurology 2006;5:140-7

Drukgestuurde NIV en slaap

• Wat is NIV?

• Wat is de rationale van NIV ?

• Wat zijn de effecten van NIV bij– langzaam progressieve vorm ( M.Duchenne)

– snel progressieve vorm (ALS)

• Wanneer beginnen met NIV?

Start NIV in ALS

Orthopneu met PImax < 60 % pred.

Of symtomatische PaCO2 > 6.0 kPa

Conclusies • Drukgestuurde NIV wordt steeds vaker

gebruikt

• NIV is bij NMA zeer effectief t.a.v.– Verbeterde slaap– Verbeterde gaswisseling – Verbeterde kwaliteit van leven– Verbeterde survival

Conclusies

• Bij Duchenne kan NIV al effectief zijn indien gestart wordt bij nachteljke hypoventilatie al of niet met klachten

• Bij ALS moet NIV in vroeg stadium overwogen worden om op het juiste moment te kunnen starten

Verandering in type NIV

Janssens Chest 2003;123:67

Annane ERJ 1999;13:157-163

Ventilatoire respons

Home mechanical ventilation

• Organisation in the Netherlands

– Type of patients selected for HMV

– Effects of HMV

• Specific problems with ALS