View
575
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Электролитные
нарушения :диагноз и ведение пациентов
Т.Л.Настаушева
22.10.2013
Москва
Причины гипонатриемии у детей
ГиповолемическаяПотеря ЖКТ
Диарея
Рвота
Фистула
Злоупотребление слабительными
Потеря через кожу
Муковисцидоз
Интенсивный спортПотеря почкой
Диуретики
ПН
Солетеряющие тубулопатии
Связанные с операцией
Предоперационная подготовка, рвота,потеря третьего пространства
Потеря третьего пространства (ожоги, септический шок, операция)
N/гиперволемическая> Жидкости в организме
в/в гипотонические р-ры
Очистительные клизмы
Прием большого количества жидкости
Неосмоляльная >выработка АДГ
ССН
Поражение печени (цирроз)
НС
Дефицит ГК
Гипотиреоз
С-м неадекватного антидиуреза
с-м неадекватной секреции АДГ< потери воды почкой
ХПН
ОПН олигурическая
Mario G.Dianchetti, Alberto Bettinelli, 2008
Предмет
Канальцевый транспорт электролитов
(Na⁺, K⁺, Ca⁺², Mg⁺²)
Роль канальцевых клеток, участвующих в транспорте
электролитов:
1.Проксимальный каналец (ПК)
2.Восходящий отдел петли Генли (ПГ)
3.Дистальный каналец (ДК)
4.Собирательная трубочка (СТ)
Канальцевые нарушения
Синдром Bartter
Синдром Gitelman
Псевдогипоальдостеронизм
НАТРИЙ
У взрослых > 95% фильтруемого Na⁺
реабсорбируется в канальцах
20 -30% - реабсорбция в ПГ
5 -10% - реабсорбция в ДК
5 – 10% - реабсорбция в СТ
Na (НАТРИЙ): ПГ
Na⁺ и Cl¯ входит в клетку через апикальный
электронейтральный Na⁺- K⁺ - 2Cl
¯канал, транспортный белок (NKCC2)
в/клеточный низкий уровень Сl¯ и К⁺
Низкий уровень К⁺ в клетке поддерживается
ROMK каналом
Низкий уровень Cl поддерживается ClCKb
каналом
Na (НАТРИЙ): ДК
Na реабсорбируется апикальной мембраной через
тиазидчувствительный Na⁺- Cl¯канал,
транспортный белок (TSC)
На базолатеральной поверхности Na⁺ и Са⁺²
полностью реабсорбируются в ДК
Чем больше Na поступает в ДК, тем меньше Са
реабсорбируется → гипер Саурия
Na (НАТРИЙ): CT
Na реабсорбируется через ЕNaC локализованные
на апикальной мембране
Активность ЕNaC находится под контролем
альдостерона
Для молекулы реабсорбированного Na нужна
секреция K⁺ (или H⁺) иона
KАЛИЙ
K⁺ реабсорбируется и секретируется в канальцах,
25% реабсорбируется в ПГ через Na⁺ - K⁺ -
2Cl¯канал, транспортный белок (NKCC2)
В ДК остается 10% фильтруемого К⁺
Секреция Калия
В СТ происходит только секреция К⁺
Базолатеральная Na⁺/ K⁺ AТФ –аза обуславливает
процесс секреции
Секреция К⁺ зависит от : Na⁺(электрохимический
градиент), К⁺ сыворотки, альдостерона, диуреза
КАЛЬЦИЙ
98-99% Са ⁺² реабсорбируется в канальцах
20% реабсорбируется в ПГ, реабсорбция связана
с трансэпителиальной разницей заряда
Регулируется частично через кальций-
чувствительные рецепторы
КАЛЬЦИЙ: ДК
5-10% Са⁺² реабсорбируется в ДК
Большинство Са⁺² реабсорбируется трансклеточно
(TPPV – 5) в отличие от реабсорбции в ПК и ПГ
МАГНИЙ
~ 95% фильтрующегося Mg⁺² реабсорбируется в
канальцах
70 – 75% - в ПГ
10% - в ДК
Магний: ПГ
Mg⁺² абсорбируется пассивно и межклеточно
Основная движущая сила – трансэпителиальный
градиент заряда
Межклеточная проницаемость обусловлена
белками (paracellin-1 ,claudin 16)
Магний: ДК
В дистальном канальце реабсорбируется 10% Mg⁺²
Недавние исследования указывают на
взаимодействие TSC и TRPM6 (переносчик Мg), что
способствует потере Mg++
Синдром Bartter/Gitelman
Оба –
гипонатриемия, гипокалиемия, метаболический
алкалоз
Bartter - >Ca мочи (нефрокальциноз)
Gitelman - <Ca мочи, <Mg крови
Синдром Bartter/Gitelman
Различия связаны с генетическими дефектами,
снижающими активность транспортных каналов в
разных отделах нефрона
Bartter = дефект в ПГ
Gitelman = дефект в ДК
Генетические нарушения при
синдромах Bartter/Gitelman
Тип
заболевания
Мутантный
ген
Продукт
генаФенотип
Bartter I SLC12A1 NKCC2 Неонатальный ВС
Bartter II KCJN1 ROMK Неонатальный ВС
Bartter III CICKB CIC-Kb Классический ВС
Bartter IV BSND Barttin неонатальныйВС
+ глухота
Синдром
Gitelman
SLC12A3 TSC Gitelman
Клиника
Неонатальный Bartter синдром (I, II, IV типы)
Начало в периоде новорожденности
Тяжелое многоводие
Недоношенность (27-35 недель)
Дегидратация
Полиурия
↓ роста
Иногда глухота
Клиника
Классический синдром Bartter (III тип)
Начало до 6 лет
> потребность соли
полиурия/ дегидратация
Рвота/ запор
↓ роста
Редко транзиторный парез/рабдомиолиз
Клиника
Синдром Gitelman
Начало в любом возрасте (обычно в подростковом)
Мышечная слабость/спазм/судороги
Парестезии
> потребность соли
Полидипсия/полиурия
Артралгии
Редко аритмии
Редко транзиторный парез/рабдомиолиз
Синдром Bartter
Активируется ренин – альдостероновая система
(гиповолемия/потеря Na)
Стимуляция экскреции К⁺ и H⁺ в СТ
Гиповолемия и гипокалиемия → ↑ПГЕ2
↓Na⁺ и Н2О реабсорбции
Гиперкальциурия при синдроме
Bartter
В ПГ нарушается межклеточная реабсорбция Са
< реабсорбция Са в ДК
Синдром Gitelman и
гипокальциурия
< вход Cl¯ через TSC и недостаток его на базолат.
мембр. ДК гиперполяризует ее и открывает TRPV-5
каналы
Na⁺ и Ca⁺² конкурируют за реабсорбцию в ДК. Чем
меньше Na реабсорбируется в ДК, тем больше
реабсорбируется Са
Псевдогипоальдостеронизм
Тип I (собирательные трубочки в корковом слое)
Аутосомно-рецессивный: снижена активность Na канала
Аутосомно-доминантный: мутация гена, ответственного
за минералокортикоидные рецепторы, течение
нетяжелое и транзиторное
Тип II (семейная гиперкалемическая
гипертензия, синдром Гордона)
Генетические нарушения при
псевдогипоальдостеронизме
Тип
заболевания
Мутантный
ген
Продукт
генаФенотип
Тип I (АР) SNCCLB,
SNCCLA,
16p12, 12p13
ENaC Тяжелый ПГА
Тип I (АД) MRL,4q31.1 Минералок.р
ец.
Нетяжелый и
транзиторный
Тип II
(синдром
Гордон)
WNK1,
WNK4,
KLYL3,
CCUL3
NCC ПГА + АГ
ПГА
< Na, <Cl в сыворотке крови
> K, метаболический ацидоз
АГ (ПГА II тип)
Клиника
Начало в периоде новорожденности или позже
Недоношенность
Рвота, полиурия, дегидротация
Судороги
Нарушение роста
Лечение синдрома Bartter
Коррекция объема и электролитов: Na, K
Индометацин 1 мг/кг/сут
Лечение синдрома Gitelman
Коррекция электролитов: К, Mg, Na
Mg 10-20 мг/кг
К (3.0 – K)x массу х 0.04 = К ммоль
Лечение
псевдогипоальдостеронизма
Коррекция электролитов: К, Na
Na бикарбонат
Тиазиды 0.04 – 0.12 мг/кг/с
Спасибо за внимание
Recommended