Enfermedad reumatológica en la infancia: signos y síntomas de alerta

Enfermedad reumatológica en el niño: signos y síntomas de alerta

Sara MuriasReumatología Pediátrica

Hospital Infantil La Paz

Para detectar algo, hay que conocerlo

Potencialmente gravesPoco frecuentes

Detección precoz

Centro especializado

Enfermedades reumáticas

Artritis Idiopática Juvenil

Vasculitis

Infecciones

Hemato-oncológicas

Mecánicos

Miscelánea

Autoinflamatorias

Conectivopatías

Signos y síntomas de alerta…

Anamnesis Exploración física

Sospecha diagnóstica

Exploraciones complementarias

Diagnóstico

Anamnesis Exploración física

Sospecha diagnóstica

Exploraciones complementarias

Diagnóstico

Signos y síntomas de alerta…

Anamnesis

Anamnesis

A. PersonalesA. Familiares

DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas

Anamnesis

A. PersonalesA. Familiares

Hª actual

DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas

Anamnesis

Hª actual

Inocencio J. Arch Dis Child. 2004

Etiología múltipleGeneralmente benigno

Anamnesis del dolor

Edad, sexo LocalizaciónIrradiación

Ritmo Trauma Infección

Síntomas acompañantes Evolución

Varón 12 años Tub. ant. tibia, bilateral

Ritmo mecánico Deporte

No síntomas acompañantes

Desde hace semanas

Enfermedad de Osgood-Schlatter (osteocondrosis)

Niña 4 años Difuso MMII, no irradia, BILAT

Vespertino, 1ª mitad noche “movida”

No síntomas acompañantes

Desde hace 18 meses

Dolores de crecimiento

Calma con masajes, AINEs

DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas

Anamnesis

Hª actual

Artritis

Anamnesis

TumefacciónDolor + limitación Dolor

Rigidez matutina

PatrónDolor

Tiempo evoluciónInfección/trauma

≠ Artralgias

Niña 4 años

Cojera 2 semanas

a) Artritis traumática b) AIJ

Diagnóstico probable

Rigidez 30 min

Caída

Artritis de rodilla

Artritis Idiopática Juvenil

Toda artritis en el menor de 16 años que persiste más de seis semanas en la que se han

excluido todas las demás etiologías.

- RIGIDEZ MATUTINA- Poco dolorosa- Aditiva

Categorías de AIJ

AIJ inicio sistémico

ArtritisRelacionadacon Entesitis Artritis

indiferenciada

ArtritisPsoriásica

AIJ poli-articular

AIJ pauci-articular

Mutuamente excluyentes

Lactante 12 meses

“Cojera” 3 días

Catarro

Febrícula

Contento, BEG

Diagnóstico probable a) Artritis séptica b) AIJ

Artritis de rodilla

Artritis séptica (bacteriana)

Datos clave: < 3 años MONOartritis BEG, sólo febrícula o incluso afebril Dolorosa / no movilizan

DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas

Anamnesis

Hª actual

AutoinflamatoriasVasculitis, conectivopatías

Fiebre 40,3° de 10 días, en picos

1 sem: dolor en ingles, muñecas, rodillas

Exantema coincidiendo con la fiebre

Decaída, “enferma”, cuando tiene fiebre

Hepatomegalia, polo bazo

¿Diagnóstico probable?

Niña 7 años

Niña 7 años

Fiebre 40,3° de 10 días, en picos

1 sem: dolor en ingles, muñecas, rodillas

Exantema coincidiendo con la fiebre

Decaída, “enferma”, cuando tiene fiebre

Hepatomegalia, polo bazo

AIJ inicio sistémico

Enfermedad autoinflamatoria

Inflamación sistémica sin causa identificable

¿Qué son las enf. autoinflamatorias?

• Mutación genética: FMF, CINCA No mutación, “poligénicas”: AIJs• Raras causa infrecuente de FOD• Potencialmente muy graves• Síntomas poco específicos

Niño 4 años, desde hace 1 año:

Fiebre 40°

Amigdalitis con exudado

• Episodios periódicos• cada 5 semanas• duran 4 días

Decaimiento

¿Diagnóstico probable?

Adenopatía láterocervical

Perfecto intercrisis

Niño 4 años, desde hace 1 año:

Fiebre 40°

Amigalitis con exudado

• Episodios periódicos• cada 5 semanas• duran 4 días

Decaimiento

Adenopatía láterocervical

PFAPA Autoinflamatoria

Inflamación sistémica sin causa identificable

PFAPA… algunas particularidades

• Mutación genética: FMF, CINCA No mutación, “poligénicas”• Muy raras “frecuente”• Potencialmente muy graves benigno• Síntomas poco específicos

DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas

Anamnesis

Hª actual

Cojera

Alteración de la marcha causada por dolor, debilidad o deformidad.

Varón 5 años

Cojera 2 días

Dolor ingle D, irradia muslo-rodilla

Catarro hace 4 días

Caída fútbol hace 2 días

Cadera I Cadera D

Varón 5 años

Cojera 2 días

Dolor ingle D, irradia muslo-rodilla

Catarro hace 4 días

Caída fútbol hace 2 días

Diagnóstico probable a) Sinovitis transitoria b) Artritis traumática

Lactante 23 meses

Rechaza apoyo MID hace 3 días

Febrícula

Contento, BEG

Lactante 23 meses

Rechaza apoyo MID hace 3 días

Febrícula

Contento, BEG

Diagnóstico menos probable

a) Artritis sépticab) Sinovitis transitoriac) AIJ

Sinovitis transitoria de cadera

Datos clave: 3-9 años (6) Post-infección VRA Dolorosa Autolimitada 5-7 días

DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas

Anamnesis

Hª actual

• Urticaria• Púrpura• Aftas• Exantemas “típicos”

Niña 6 años

Exantema urticariforme

Febrícula

Inflamación dolorosa muñecas y tobillos

Niña 6 años

Exantema urticariforme

Febrícula

Inflamación dolorosa muñecas y tobillos

¿Hay artritis? a) SI, se asocia a veces a urticaria b) NO, es inflamación periarticular

Niña 4 años

Amigdalitis hace 8 días

Púrpura 24 h

Inflamación dolorosa muñecas

a) SI, se asocia frecuentemente b) NO, es inflamación periarticular

Niña 4 años

Amigdalitis hace 8 días

Púrpura 24 h

Inflamación dolorosa muñecas

¿Hay artritis?

Exploración física

Exploración física

GeneralExantemaVisceromegaliasAdenopatías

Musc-esquelético

pGALSTest exploración M.E. validado

Fácil de aplicar por pediatra general

Goff I et al. J Pediatr 2010;156:657-62

pGALS

Inspección Actitud espontáneaExantemasDismetríasValgos / varosAtrofia muscular

¿Tiene dolor? ¿Tiene rigidez?¿Dificultad vestirse? ¿Dificultad escaleras?

pGALS

Inspección

¿Tiene dolor? ¿Tiene rigidez?¿Dificultad vestirse? ¿Dificultad escaleras?

MarchaRechazoMarcha espontáneaPuntillas, talones

pGALS

Arms Tumefacción Limitación

Dolor

Sistemática Doloroso = final Contralateral

Spine

Legs

www.reumaped.es recursos locomotor para pediatras

Actitud espontáneaExantemasDismetríasValgos / varosAtrofia muscular

Niña 4 años. Diagnóstico de AIJ a los 2 años

Actitud espontáneaExantemasDismetríasValgos / varosAtrofia muscular

Niño 7 años. Diagnóstico de AIJ a los 4 años

Niño 13 años. Desde hace 3 semanas:PoliartritisDolor rodillas, talón

¿Sospecha diagnóstica?

FiebreDolor lumbar con rigidez matutina

Entesitis

ARE

Niño 17 meses Marcha torpe 10 días

Estreñimiento Febrícula 3 días

¿Sospecha diagnóstica?

Rechaza sedestación

Espondilodiscitis

Niña 2 años

Padre con psoriasis

Artritis rodilla

Dactilitis

¿Sospecha diagnóstica?

Artritis psoriásica

Exploraciones complementarias

Exploraciones complementarias

DIRIGIDASPoco específicas

Alteración aislada:

poco valor

“Pruebas reumáticas” ASLO, FR, PCR

Exploraciones complementarias

DIRIGIDASPoco específicas

Alteración aislada:

poco valor

ASLO Infección reciente estreptococo Baja incidencia fiebre reumática

Reactantes de fase aguda

VSGcinética

Recuento de células sanguíneas

Anemia

FerritinaPCR

Leucocitosis Trombocitosis

Tests específicos

ANA

AIJ, LES20% sanos

Tests específicos

ANA

FR ANCAs

Antifosfolípido

AIJ, LES20% sanos

AIJ poliarticular Vasculitis sistémicas

Anticoagulante lúpicoAc anticardiolipina

Ac antiβ-2 glicoproteína

LES, SAF

Miscelánea

HLA B27 C3, C4

Genética

ProteinuriaHematuria

IgDCK

ARE LES LES, PSH

DMJ, miositis aguda benigna

Autoinflamatorias

Niño de 23 meses

Cianosis intermitente dedos manos 3 meses

Cianosis permanentehace una semana

VSG 47 mm/h, PCR 3 mg/L

APTT 2,39 (0,8-1,3) Anticoagulante lúpico (+)

Exploraciones complementarias

Serología Parvovirus B19: - IgG indeterminado, IgM negativo - dos semanas después IgG (+)

Fenómeno Raynaud posiblemente secundario

Parvovirus

Conectivopatías

LES

1. Rash malar2. Rash discoide3. Fotosensibilidad4. Aftas orales5. Artritis6. Serositis7. Nefropatía8. Alt. neurológica

9. Alt. Hematológica:• Anemia, leucopenia,

linfopenia, trombopenia

10. Alt. Inmunológica:• AntiDNA, antiSm, AFL

11. ANAs

LES pediátrico

Síntomas generales (síndrome constitucional)

Edad media 12 años

Cassidy. Textbook of Pediatric Rheumatology

Manifestaciones hematológicas

Artritis Nefritis

Rash malar ANAs

100%

90%

Dermatomiositis Juvenil

1.Debilidad muscular proximal y/o flexora2.Biopsia = miositis inflamatoria3.Enzimas musculares 4.EMG = miopatía5.Rash heliotropo / pápulas Gottron

Posible (1), probable (2), definida (3)

Dermatomiositis Juvenil

Lesiones cutáneas características

Morfea (Coup de Sabre)

Morfea lineal

Esclerosis sistémica

“Ideas para llevarse a casa”

Anamnesis + exploración física

Dirigir exploraciones complementarias

FR y ASLO poca utilidadANA + aislados no relevancia clínica

AIJ: poco dolor. RIGIDEZ MATUTINA. Cualquier edad. Pauciarticular.

< 2 años + febrícula + cojera: ¿infección?

Fiebre + amigdalitis periódicas: ¿PFAPA?

STC: no en menores de 3 años

“Falsas artritis”: urticaria, púrpura S-HArtritis traumáticas,… >8-10 años

Gracias por vuestra atención

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