Enfermedades vesiculoampollares Dr. Maldonado (Dermatólogo)

ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES

WINSTON MALDONADO GÓMEZMÉDICO DERMATÓLOGO

HOSPITAL REGIONAL DE LAMBAYEQUEUNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO

ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES

ALTERACIÓN DE LA ADHESIÓN

ENTRE LOS QUERATINOCITOS

ENTRE EL EPITELIO Y LA MEMBRANA BASAL

ETIOPATOGENIA• DEGENERACIÓN BALONIZANTE: Infecciones herpéticas.

• ESPONGIOSIS MARCADA: Dermatitis de contacto.

• POR ANTICUERPOS: AUTOANTICUERPOS: Enfermedades ampollares autoinmunes.TOXINAS: Síndrome de piel escaldada estafilocócica, impétigo ampollar.

• POR NECROSISNECROSIS DIRECTA DEL QUERATINOCITO: Reacciones Medicamentosas ( Eritema

Multiforme, Síndrome De Stevens-johnson, Necrólisis Epidérmica Toxica).NECROSIS DE VASOS: Vasculitis

ETIOLOGIA• INFECCIOSAS: HERPES ( SIMPLE Y ZOOSTER), VARICELA ,IMPÉTIGO

BULOSO.

• DERMATITIS DE CONTACTO AGUDO

• ENFERMEDADES AMPOLLARES AUTOINMUNES ( PENFIGO Y PENFIGOIDES)

• REACCIONES MEDICAMENTOSAS ( ERITEMA MULTIFORME, SINDROME DE STEVENS-JOHNSON, NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA).

• VASCULITIS

DIAGNÓSTICO

• Grupo etáreo.• Tipo de ampolla.• Distribución• Compromiso de mucosas.• Biopsia cutánea.• Inmunofluorescencia directa• Inmunofluorescencia indirecta en piel

escindida con NaCl

ESTRUCTURA DE LA PIEL

ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES

• SUBCORNEALES.

• SUPRABASAL.

• SUBEPIDÉRMICA.

ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES

SUBCORNEALES:Pénfigo Foliáceo.Impétigo ampollarSindrome de piel escaldada estafilocócica.

ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLARES

SUPRABASAL:Pénfigo vulgarSUBEPIDÉRMICA:• Penfigoide ampollar.• Dermatitis herpetiforme.• Dermatosis ampollar IgA lineal.

AMPOLLAS SUBCORNEALES

PENFIGO FOLIACEO• Personas de edad media o avanzada• Erosiones cutáneas escamosas costrosas.• Distribución seborreica.• No afectan mucosas. • Antígeno: Desmogleina 1• HP: Ampolla subcórnea, acantolisis granular.• IFDirecta: IgG contra superficie de queratinocitos en

piel perilesional.• IF Indirecta: 80% IgG circulantes.

PENFIGO FOLIACEOFORMAS CLINICASPenfigo eritematoso: region malar.Penfigo endémico.Penfigo inducido por farmacos: Penicilamina,

captopril.

IMPETIGO AMPOLLAR

• Enfermedad mediada por estafilococo.• Toxinas exfoliativas A y B.• Ampollas superficiales de hasta más de 5 cms

con contenido claro que luego se torna purulento.

• No compromete mucosa.• Leves sintomas constitucionales.• Se resuelve en 2-3 sem.

IMPETIGO AMPOLLAR

IMPETIGO AMPOLLAR

SINDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA.

• Niños menores de 6 años. • Toxinas exfoliativas A y B.• Sintomas generales y dolor asociado a eritema

localizado en cabeza que se generaliza.• Ampollas flácidas, la superficie se desprende

en apariencia de “papel mojado”, dejando una superficie rojiza.

• Piel retorna a lo normal en 2-3 semanas.

SINDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCOCICA

SINDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA

AMPOLLAS SUPRABASALES

PENFIGO VULGARPersonas de edad media : 40-60 años.Se asocia a HLA DR 4 y HLA DQ1.Antígeno: Desmogleina 3Ampolla flaccida, las lesiones más frecuentes son

erosiones dolorosas y extensas Nikolsky: piel sana.Asboe Hansen: extensión ampollar.Erosiones dolorosas de mucosas: 50-70%.

PENFIGO VULGARAnatomia patologica: ampollas intraepidérmicas, acantolisis suprabasal.,

hilera de lápidas , queratinocitos acantolíticos. Infiltrado celular mononuclear ,moderado con eosinófilos.

Inmunofluorescencia directa: IgG contra superficie de queratinocitos en piel perilesional .

Inmunofluorescencia indirecta : IgG + 80%

PENFIGOTRATAMIENTO:PVy PF: Corticosteroides sistemicos Prednisona 1 mg/kg/dia. O

Metilprednisolona 1g/d x 3-5 dias consecutivos.

Inmunosupresores: Azatioprina, ciclofosfamida, plasmaferesis, Ig.

AMPOLLAS SUBEPIDÉRMICAS

PENFIGOIDE AMPOLLOSOPenfigoide ampolloso: enfermedad ampollosa

subepidérmica autoinmunitaria.Grupo etáreo: >60 años.

• AntÍgeno BP 180 (colágeno XVII )y BP 230 (Placa de hemidesmosoma).

• Vesiculas y ampollas sobre piel normal o eritematosa , pápulas y placas urticariales e infiltradas.

• Simétricas en caras flexoras de miembros, parte inferior de tronco y abdomen.

• Compromiso de mucosas: 10-35%

PENFIGOIDE AMPOLLOSO• Enfermedades asociadas: ca, alt linfoproliferativas,

enfermedades inflamatorias del intestino, alteraciones autoinmunes.

• Inducido x farmacos: diureticos (furosemida), analgesicos ( fenacetina), penicilamina, antibioticos ( amoxicilina y ciplofloxacina), yoduro potasico, captopril.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO• Anatomía patológica: ampolla subepidérmica con infiltrado

inflamatorio dérmico de eosinófilos y células mononucleares.

• Depósitos continuos, lineales y finos de IgG y C3 a lo largo de membrana basal epidérmica.

• En piel escindida con NaCl depósitos inmunitarios en cara epidérmica.

• Tratamiento: Prednisona oral , inmunosupresores.

PENFIGOIDE AMPOLLAR: INMUNOFLUORESCENCIA

DERMATITIS HERPETIFORME • Manifestación cutánea de sensibilidad al gluten.

• > del 90% tienen pruebas de enteropatia por sensibilidad al gluten.

• 20% con sintomas de enfermedad celiaca.

• Personas de origen norte europeo. Edad media de aparición entre los 40 y 50 años.

• H:M = 2:1.

DERMATITIS HERPETIFORME• Asociacion genetica con HLA DQ2A1*05B1*02.

• Enteropatia sensible al gluten en biopsias de intestino delgado.

• Placas urticariales, pápulas y vesículas agrupadas con base eritematosa de distribución simétrica en codos, parte extensora de antebrazos, espalda, nalgas, y rodillas. prurito intenso.

DERMATITIS HERPETIFORME• Ampolla subepidérmica, infiltración dérmica

de neutrófilos asociado a infiltrado linfocitico perivascular superficial.

• Depósitos granulares de IgA en dermis papilar.

• Mejoría a tratamiento con Dapsona

DERMATOSIS AMPOLLOSA IGA LINEAL

• Erupción vesiculoampollosa subepidérmica inmunomediada.• Edad media de aparicion > 60 años.• Depositos lineales y exclusivos o predominantes de IgA a lo

largo de zona de membrana basal cutanea.• Tipo de lamina lucida IgA sobre cara epidermica de piel

disociada. (ectodominio de BPAG2)• Tipo de sublamina densa se une a colageno de tipo VII en

fibrillas de union.• Compromiso de mucosa (70%).

DERMATOSIS AMPOLLOSAS IGA LINEAL

• Ampollas tensas subepidérmicas con distribución herpetiforme sobre piel eritematosa y/o normal.

• Ampollas subepidérmicas con neutrófilos en distribución lineal en dermis subyacente y en extremos de papilas dérmicas.

• Tratamiento con sulfapiridina, dapsona con respuesta clinica en 48b a 72 hrs

DERMATOSIS AMPOLLOSAS IGA LINEAL

LUPUS AMPOLLAR• Erupción ampollar que consiste en vesículas y ampollas cuya

histopatología presenta ampollas subepidérmicas con microabscesos en la dermis papilar.

• Las características clínicas pueden recordar al penfigoide ampollar.

• Antígeno: Colágeno tipo VII

• Puede representar la concurrencia del lupus con una enfermedad ampollar autoinmune

LUPUS AMPOLLAR

LUPUS AMPOLLAR

LUPUS AMPOLLAR

OTRAS ENFERMEDADES VESICULOAMPOLLOSAS

• Bullosis diabeticorum.• Ampollas por coma.• Ampollas por fricccion.• Toxicodermias ampollosas.• Reacciones ampollosas a picaduras de insectos.• Ampollas tardias posquemaduras.• Ampollas por edema.

GRACIAS