Glomerulonephritis aldo

GLOMERULONEPHRITIS

SKENARIO 1

Seorang anak perempuan berusia 8 tahun datang dibawa ibunya ke klinik dengan keluhan kencing berwarna merah sejak 3 hari yang lalu.

Anatomi Ginjal

FISIOLOGI GINJAL

E = F – R + S

•. E : ekskresi•. F : filtrasi•. R : reabsorpsi•. S : sekresi

Pembentukan urine

Regulasi GFR

GFR bergantung pada : 1. tekanan arteri 2. aliran aferent3. aliran eferent

Cafeine vasodilatasi aferent Aliran aferent GFR diuresis

Reabsorpsi & sekresi tubulus

Reabsorpsi & sekresi tubulus

Reabsorpsi & sekresi tubulus

Glomerulonefritis

Ditandai oleh inflamasi intraglomerulus dan proliferasi selular yang berhubungan dengan hematuria

Manifestasi klinik dapat berupa hematuria asimtomatik, GN akut, GN progresif cepat, sindrom nefrotik, atau GN kronik

Mekanisme inflamasi glomerulus

Antibodi dapat berikatan dengan struktur glomerulus Kompleks antigen-antibodi dalam sirkulasi dapat

mengendap di glomerulus Aktivasi imunitas selular melalui sel T yang

tersensitisasi

jejas pada glomerulus

Terjadi aktivasi jalur mediator proinflamasi, aktivasi komplemen, influks leukosit dari sirkulasi, sintesis sitokin, keluarnya enzim proteolitik, aktivasi kaskade koagulasi dan terbentuk mediator lipid proinflamasi

Proses destruksi dan restoratif Terjadi remodelling matriks ekstraselular Mekanisme adaptif: hiperfiltrasi, hipertensi intraglomerulus dan stress

and shear intravaskular yang abnormal

Klasifikasi

Etiologi: Primer : Penyakit dasar dari ginjal sendiri Secondary: Kelainan pada ginjal karena

penyakit sistemik

Glomerulonefritis, NEJM 1998

Tes Serologis untuk Glomerulonefritis

Test DiagnosisSerum ComplementLow C3 Post-streptococal GN, mesangicapillary GNLow C3 dan C4 SLEOthersANA, Anti ds-DNA, ANCA Microscopic polyangitis or Wegener’s granulomatosis

Anti-GBM antibodi Goodpasture’s syndromeASTO Post-streptococal GNHBsAg Hepatitis bAnti-HCV Hepatitis CHIV AIDSVDLR Syphilis

Laboratorium Gross hematuria pada 30-50% pasien Lekosit ++ tanda tanda inflamasi Proteinuria ringan-sedang Silinder eritrosit/granuler Gangguan elektrolit: hiperkalemi hipokalsemi,

hiperfosfatemi, asidosis metabolik. Serologi – ASTO ↑ pada 80%kasus Komplemen c3 ↓ pada 90% pasien dan normal lagi

10hari-8minggu setelah onset.

Gejala Klinik

Pathology of glomerular disease: light microscopy. Characteristic patterns of glomerular disease illustrating the range of histologicappearances and the descriptive terms used. A, Normal glomerulus: minimal change

disease. B, Segmental sclerosis: focal segmental

glomerulosclerosis. C, Diffuse mesangial hypercellularity:

IgA nephropathy. D, Diffuse endocapillary

hypercellularity: poststreptococcal glomerulonephritis.

E, Segmental necrosis: renal vasculitis. F, Crescent formation: anti–glomerular

basement membrane disease.

PATO

LOGI

Diffuse Mesangial Proliferative GN

Ditemukan pada anak < 3% 90% mikroskopik hematuria 50% hipertensi 25% fungsi ginjal turun 35- 70% tidak respon terhadap kortikosteroid Prognosis : Masih baik, dapat terjadi remisi spontan (10% gagal ginjal)

Focal Segmental Glomeruloskerosis

10% dari kasus Sindrom Nefrotik Hematuria (> 50%) Hanya 20% responsif dengan steroid Gagal ginjal terjadi 50% penderita

Membrano Proliferative Glomerulonefritis

Terjadi pada usia 8-20 tahun 10% dari Sindrom Nefrotik pada anak 30% kasus memiliki gejala mirip dengan APGSN (GNA) Remisi spontan jarang Prognosis : slow progressive ke ESRD, dalam waktu 10 tahun 50% jadi ESRD

Membranous Glomerulonefritis

Jarang terjadi pada anak (<6% kasus) Pada remaja, 10-20% dari kasus Sindrom Nefrotik Pada dewasa, sering terjadi sekitar 20-40% kasus

Terapi Restriksi cairan

Output + insensible water loss Restriksi garam Diuretika:

Hidrochlorotiazide 1-2mg/kgBB/hari Furosemide 1-5mg/kgBB/hari Monitor fluid balance (BB, intake, output)

Thank You