Kardiak Miksoma

KARDİAK KARDİAK MİKSOMALAR VE MİKSOMALAR VE

CERRAHİ TEDAVİSİCERRAHİ TEDAVİSİ

Dr.Ersan ÖZBUDAKDr.Ersan ÖZBUDAK

Kocaeli Üni.Tıp fakültesi Kocaeli Üni.Tıp fakültesi

Kalp Damar cerrahisi AD.Kalp Damar cerrahisi AD.

• İlk kalp tümörü tanısı 1934İlk kalp tümörü tanısı 1934• İlk intrakardiyak miksoma tanısı İlk intrakardiyak miksoma tanısı

19521952

KARDİAK TÜMÖR KARDİAK TÜMÖR SINIFLANDIRILMASISINIFLANDIRILMASI

• A- PrimerA- Primer

a)benigna)benign

b)malignb)malign• B- SekonderB- Sekonder

KARDİAK TÜMÖR KARDİAK TÜMÖR SINIFLANDIRILMASISINIFLANDIRILMASI

A-PrimerA-Primer1- Benign,1- Benign,

MiksomaMiksomaRabdomyoma ( Çocukluk döneminde en sık)Rabdomyoma ( Çocukluk döneminde en sık)FibromaFibromaLipoma ve lipomatöz hipertrofiLipoma ve lipomatöz hipertrofiPapiller fibroelastozisPapiller fibroelastozisAtrioventriküler nod mezotelyomasıAtrioventriküler nod mezotelyomasıTeratomaTeratomaHemanjiomHemanjiomParagangliomaParaganglioma

KARDİAK TÜMÖR KARDİAK TÜMÖR SINIFLANDIRILMASISINIFLANDIRILMASI

• 2-Malign,2-Malign,AnjiosarkomAnjiosarkomRabdomyosarkomRabdomyosarkomFibrosarkomFibrosarkomMiksosarkomMiksosarkomLiposaromLiposaromKondrosarkomKondrosarkomMalign schwannomMalign schwannomKarsinosarkomKarsinosarkomLymfomaLymfoma

KARDİAK TÜMÖR KARDİAK TÜMÖR SINIFLANDIRILMASISINIFLANDIRILMASI

• B- SekonderB- SekonderMetastazlarMetastazlarDiyafram altındaki tümörlerin direkt Diyafram altındaki tümörlerin direkt yayılımıyayılımıRenal hücreli ca.Renal hücreli ca.Wilms tümörüWilms tümörü

• Miksoma en sık rastlanılan primer Miksoma en sık rastlanılan primer kalp tümörüdür.kalp tümörüdür.

• Erişkinlerde benign kalp Erişkinlerde benign kalp tümörlerinin %50 sini oluşturur.tümörlerinin %50 sini oluşturur.

• Sıklıkla 30-60y Sıklıkla 30-60y • E/K 1/3E/K 1/3

PatogenezPatogenez

• Subendokardial multipotansiyel Subendokardial multipotansiyel mezenşimal hücrelerden mezenşimal hücrelerden kaynaklanır.kaynaklanır.

• Yumuşak ve jelatinimsiYumuşak ve jelatinimsi• Polipoid pediküllüPolipoid pediküllü• FrajilFrajil• Ortalama çap 5-6 cmOrtalama çap 5-6 cm

MorfolojiMorfoloji

• %75 sol atrium%75 sol atrium• % 18 sağ atrium % 18 sağ atrium • % 4 sağ ventrikül % 4 sağ ventrikül • % 4 sol ventrikül% 4 sol ventrikül

Miksomalar sıklıkla sol atriumu tutar ve Miksomalar sıklıkla sol atriumu tutar ve fossa ovalisin kenarından kaynaklanır.fossa ovalisin kenarından kaynaklanır.

Sağ atrial yerleşimli olanlar sol atrial Sağ atrial yerleşimli olanlar sol atrial yerleşimli olanlara göre daha geniş yerleşimli olanlara göre daha geniş tabanlı ve daha az jelatinöz yapıdadır. tabanlı ve daha az jelatinöz yapıdadır. Bunlarda kalsifikasyon daha sık tesbit Bunlarda kalsifikasyon daha sık tesbit edilir.edilir.

KLİNİK TABLOKLİNİK TABLO

• SİSTEMİK BULGULARSİSTEMİK BULGULAR• EMBOLİK BULGULAREMBOLİK BULGULAR• MİTRAL VE TRİKÜSPİT KAPAK MİTRAL VE TRİKÜSPİT KAPAK

HASTALIĞINA BENZER BULGULARHASTALIĞINA BENZER BULGULAR

SİSTEMİK BULGULARSİSTEMİK BULGULAR

• Kilo kaybı Kilo kaybı • YorgunlukYorgunluk• AteşAteş• AnemiAnemi• Sedimentasyon artışıSedimentasyon artışı• Ig artışıIg artışı

Emboli bulgularıEmboli bulguları

• Miksomalı hastaların 1/3 ‘ü periferik Miksomalı hastaların 1/3 ‘ü periferik emboli bulguları ile başvurur.emboli bulguları ile başvurur.

• Normal sinüs ritminde emboli Normal sinüs ritminde emboli atakları geçiren ve aktif endokarditi atakları geçiren ve aktif endokarditi olmayan hastada kardiak olmayan hastada kardiak miksomadan şüphenilmelidir.miksomadan şüphenilmelidir.

• Sağ atrial miksomalar pulmoner Sağ atrial miksomalar pulmoner emboliye sebep olabilir .emboliye sebep olabilir .

• Pulmoner HT yol açabilir.Pulmoner HT yol açabilir.• Sağ atrial miksomalı hastalarda Sağ atrial miksomalı hastalarda

septomlar inferior vena kava septomlar inferior vena kava obstriksiyonu ve sağ kalp yetmezliği obstriksiyonu ve sağ kalp yetmezliği bulguları (hepatomagali, asit ve bulguları (hepatomagali, asit ve periferik ödem) ile kendini gösterebilir.periferik ödem) ile kendini gösterebilir.

AV Kapak hast. Benzer AV Kapak hast. Benzer bulgularbulgular

• Efor dispnesiEfor dispnesi• OrtopneOrtopne• PndPnd• Pulmoner ödemPulmoner ödem• Pulmoner HTPulmoner HT• HemoptiziHemoptizi• ÇarpıntıÇarpıntı• SenkopSenkop• Ani ölümAni ölüm

Tanı YöntemleriTanı Yöntemleri

• EKG ve AC grafisiEKG ve AC grafisi• EkokardiyografiEkokardiyografi• Kardiak kateterizasyon ve anjiografiKardiak kateterizasyon ve anjiografi• Bilgisayarlı TomografiBilgisayarlı Tomografi• Kardiak MRKardiak MR

Akciğer GrafisiAkciğer Grafisi

• Sol atrial büyümeSol atrial büyüme• Pulmoner venöz Pulmoner venöz

konjesyonkonjesyon• Pulmoner HT Pulmoner HT

bulgularıbulguları

EkokardiyografiEkokardiyografi

• İki boyutlu EKO(1968)İki boyutlu EKO(1968)• TEETEE

Bilgisayarlı TomografiBilgisayarlı Tomografi

• BT , miksomanın doku yoğunluğu kalp doku BT , miksomanın doku yoğunluğu kalp doku yoğunluğu ile aynı olduğu için tanıda çok yardımcı yoğunluğu ile aynı olduğu için tanıda çok yardımcı olmayabilir.olmayabilir.

Kardiak MR Kardiak MR

• Tümörün büyüklük ,şekil, tutunma yerleri ve Tümörün büyüklük ,şekil, tutunma yerleri ve hareketliliği hakkında bilgi verir.hareketliliği hakkında bilgi verir.

• EKO ‘dan farklı olarak normal kalp içi ve dışı EKO ‘dan farklı olarak normal kalp içi ve dışı yapılar ile ilişkisi hakkında net fikir verir.yapılar ile ilişkisi hakkında net fikir verir.

TEDAVİTEDAVİ

• Kardiak miksoma tanısı konduktan Kardiak miksoma tanısı konduktan sonra beklenmeden cerrahi sonra beklenmeden cerrahi planlanmalıdır.planlanmalıdır.

• Genel yaklaşım median sternotomiGenel yaklaşım median sternotomi• Alternatif olarak sağ anterolateral Alternatif olarak sağ anterolateral

torakotomi yapılabilir.torakotomi yapılabilir.

Cerrahi YaklaşımCerrahi Yaklaşım

• Sol atriotomiSol atriotomi• Sağ atriotomi Sağ atriotomi • Sol+sağ atriotomiSol+sağ atriotomi• Sol atriotomi+ septal kesiSol atriotomi+ septal kesi• Sağ ventrikulotomiSağ ventrikulotomi• AortotomiAortotomi

Cerrahi yaklaşımCerrahi yaklaşım

• Tümörün pediküllü, birlikte Tümörün pediküllü, birlikte tutunduğu atrial septum ya da atrial tutunduğu atrial septum ya da atrial dokudan yeterli miktarda dokudan yeterli miktarda rezeksiyonu nüksleri engellemek rezeksiyonu nüksleri engellemek açısından faydalıdır.açısından faydalıdır.

SonuçSonuç

• Cerrahi olarak tam olarak rezeke Cerrahi olarak tam olarak rezeke edildikten sonra miksomalarda edildikten sonra miksomalarda sonuçlar genelde yüz güldürücüdür.sonuçlar genelde yüz güldürücüdür.

Kardiak miksoma Kardiak miksoma sendromu(Carney sendromu(Carney

kompleks)kompleks)• Deride pigmentasyonDeride pigmentasyon• Periferik ve endokrin neoplazilerPeriferik ve endokrin neoplaziler• Erken yaşErken yaş• Multıpl ve atipik yerleşimMultıpl ve atipik yerleşim• Yüksek rekürrensYüksek rekürrens