Miastenia grave

Miastenia GraveMiastenia Grave

Ahmad Ali SatiAhmad Ali Sati

Residente I año – Medicina Residente I año – Medicina InternaInterna

FHUM – Junio 2010FHUM – Junio 2010

DefiniciónDefinición

Es un trastorno neuromuscular Es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de los caracterizado por debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos.músculos esqueléticos.

El defecto subyacente es una disminución El defecto subyacente es una disminución del número de receptores de acetilcolina del número de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares debido a en las uniones neuromusculares debido a un proceso inmunitario regulado por un proceso inmunitario regulado por anticuerpos.anticuerpos.

Pierce-Ruhland R, Patten BM. Repeat Pierce-Ruhland R, Patten BM. Repeat study of antecedent events in motor study of antecedent events in motor

neuron disease. Ann Clin Res. neuron disease. Ann Clin Res. 1981;13:102–1071981;13:102–107

HistoriaHistoria

Thomas Willis (27 Thomas Willis (27 Enero 1621 – 11 Enero 1621 – 11 Noviembre 1675)Noviembre 1675)

Médico InglésMédico Inglés

Primera descripción Primera descripción de la enfermedad – de la enfermedad – 1672.1672.

Unión NeuromuscularUnión Neuromuscular

Adapted from J. R. Sanes, 1997. Cur. Adapted from J. R. Sanes, 1997. Cur. Opinion Neurobiol. 7:93–100Opinion Neurobiol. 7:93–100

Robinson, K, ed. Homocysteine and VascularDisease. Dordrecht, The Netherlands: Kluwer Academic

Publishers; 2000:59-84.

EpidemiologíaEpidemiología

Prevalencia: 1 – 7 por 10 000 personasPrevalencia: 1 – 7 por 10 000 personas

Picos en 3ra y 4ta década de la vida en Picos en 3ra y 4ta década de la vida en mujeresmujeres

Picos en 6ta 7ma década de la vida en Picos en 6ta 7ma década de la vida en hombreshombres

Mujeres afectadas con mayor frecuencia Mujeres afectadas con mayor frecuencia que los hombres 3:2que los hombres 3:2

Mecanismos de las alteraciones Mecanismos de las alteraciones neuromuscularesneuromusculares

Degradación acelerada de los AChR Degradación acelerada de los AChR Formación de enlaces cruzados y Formación de enlaces cruzados y endocitosis.endocitosis.

Bloqueo del sitio activo de los AChR.Bloqueo del sitio activo de los AChR.

Lesión de la membrana muscular post-Lesión de la membrana muscular post-sináptica por los anticuerpos en sináptica por los anticuerpos en colaboración con el complemento.colaboración con el complemento.

J Clin Invest. 2006; 116(11):2843 J Clin Invest. 2006; 116(11):2843 doi:10.1172/JCI29894doi:10.1172/JCI29894

Clasificación de OssermanClasificación de Osserman

GRUPO I (Ocular):GRUPO I (Ocular):– 15-20%.15-20%.– afectación musculos oculomotores.afectación musculos oculomotores.– si no se generaliza a los 2 años es poco probable que lo si no se generaliza a los 2 años es poco probable que lo

haga.haga.

GRUPO II (Generalizada):GRUPO II (Generalizada):– leve o IIA 30%leve o IIA 30%– grave o IIB 20%grave o IIB 20%– afectación musculos craneales, tronco, extremidades pero afectación musculos craneales, tronco, extremidades pero

no la respiraciónno la respiración– asociada a hiperplasia timica o timoma.asociada a hiperplasia timica o timoma.– responde a los anticolinesterásicos.responde a los anticolinesterásicos.

Clasificación de OssermanClasificación de Osserman

GRUPO III (Aguda Fulminante):GRUPO III (Aguda Fulminante):– 11%11%

– debilidad general aguda o subaguda y en menos de 6 debilidad general aguda o subaguda y en menos de 6 meses afectación de la musculatura bulbar o respiratoria.meses afectación de la musculatura bulbar o respiratoria.

– asociada a alta incidencia de timoma.asociada a alta incidencia de timoma.

– pronóstico grave.pronóstico grave.

GRUPO IV (Tardía Grave):GRUPO IV (Tardía Grave):– 9%9%

– debilidad permanente con posible afectación respiratoria.debilidad permanente con posible afectación respiratoria.

– mala respuesta a anticolinesterasicos y corticoides mala respuesta a anticolinesterasicos y corticoides

Osserman, 1958

Aashit K Shah, MD, Associate Professor of Neurology, Wayne State

University.

DiagnósticoDiagnóstico

Cuadro ClínicoCuadro Clínico

Test de TensilonTest de Tensilon

Medición de Anticuerpos Anti-AchRMedición de Anticuerpos Anti-AchR

Electromiografía (EMG)Electromiografía (EMG)

Exámenes complementariosExámenes complementarios

Estimulación RepetitivaEstimulación Repetitiva

Timoma (Rx Tórax)Timoma (Rx Tórax)

Timoma (TAC Tórax)Timoma (TAC Tórax)