Neumonia intersticial idiopática

NEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA

Universidad de Antofagasta

4° año Medicina 2014

Introducción

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alvéolo-intersticiales.

Su clasificación se ha modificado recientemente tras el consenso elaborado por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS)

CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES

INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)

1. Neumonías intersticiales idiopáticas• Fibrosis pulmonar idiopática• Neumonía intersticial aguda• Neumonía intersticial no específica• Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonarintersticial• Neumonía intersticial descamativa• Neumonía organizada criptogenética• Neumonía intersticial linfocítica

2. De causa conocida o asociada• Asociadas a enfermedades del colágeno• Neumoconiosis• Inducida por fármacos y radioterapia• Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgicaextrínseca)• Asociadas a enfermedades hereditarias(neurofibromatosis, síndrome de Hermansky-Pudlak, hipercalciuria hipercalcemia…)

3. Primarias o asociadas a otras enfermedades no bien definidas• Sarcoidosis• Proteinosis alveolar• Microlitiasis alveolar• Linfangioleiomiomatosis• Eosinofilias pulmonares• Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (histiocitosis X)• Amiloidosis• Otras EPID

Neumonia Intersticial Idiopática Incluye un grupo de entidades, que hacen parte de las

enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), cuya causa no es conocida. Éstas comprometen el intersticio, el cual es el espacio entre la membrana basal epitelial y la endotelial. El daño adicionalmente puede afectar el espacio aéreo, la vía aérea periférica y los vasos sanguíneos

Se llaman idiopáticas cuando el interrogatorio descarta causas conocidas de daño intersticial pulmonar como drogas, enfermedades del colágeno y sustancias ambientales así como la sarcoidosis.

Desde 2002 se estableció la clasificación actual de las enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas para unificar términos entre radiólogos, patólogos y clínicos:

Evaluación clínica

Anamnesis:Interrogatorio completo que incluya la historia familiar y la relación con el entorno del paciente incluyendo sus labores, hobbies, mascotas, el uso de drogas u otras sustancias, el tabaquismo entre otras. Así como los síntomas, sus relaciones temporales, su progresión y sus comorbilidades.

Examen físico:No se puede olvidar la búsqueda de estigmas de enfermedad autoinmune así como los hallazgos a la auscultación pulmonar que orientan a estas entidades como son los estertores bilaterales inspiratorios que algunos han descrito como en velcro así como la presencia de hipocratismo digital y los signos de falla cardiaca derecha que se presentan en estados avanzados de estas enfermedades.

Radiología: La radiografía de tórax no es tan sensible como la TACAR (TAC de alta resolución). Algunos hallazgos radiográficos incluyen infiltrados reticulares pero en otras es más el predominio alveolar. Otros hallazgos son lesiones quísticas las cuales son sugestivas de cambios en panal de abeja que se correlacionan con la fibrosis pulmonar. Adicionalmente la mayoría se caracterizan por disminución de volúmenes pulmonares.La TACAR ayuda a detectar patrones altamente sugestivos de una EPID. Hace diagnóstico diferencial.

Evaluación clínica

Otros:-Función respiratoria-Análisis Sangre (gradiente Alvéolo-arterial de O2)

-Lavado Broncoalveolar:-Fibrosis pulmonar idiopática:Neutrofilia con o sin eosinofilia.-Neumonía organizada criptogenética: Linfocitosis con moderada neutrofilia/eosinofilia. Inversión del cociente linfocitos T CD4+/CD8+.-Neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis respiratoria/EPID: Macrófagos pigmentados

-Biopsia

Evaluación clínica

Diagnóstico diferencial de las EPID:

Evaluación clínica

Seguimiento

Control trimestral:– Valoración de la sintomatología.

– Radiografía de tórax.

– Exploración funcional respiratoria (espirometría forzada, volúmenes pulmonares, DLCO y gasometría arterial basal).

Control anual:– TCAR.

– Pruebas de esfuerzo.

Es una neumonía intersticial fibrosante crónica de etiología desconocida cuya patología es compatible con neumonía intersticial usual. (no todos las NIU son FPI).

EPID más frecuente Su incidencia aumenta con la edad (>50), y es

mayor en hombres Se presenta tanto en zona rural como urbana Se habla de una relación genética. Tabaquismo aumenta 1.6 a 2.3 veces el riesgo

de desarrollarla.

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática

Clínica:-Disnea progresiva -Tos no productiva-25-50% hipocratismo digital-Estertores crepitantes bibasales tipo velcro en 90%.-Signos de Cor pulmonale tardíos-50-80% sobrevive 2-3 años desde Dg.

-Los análisis sanguíneos pueden evidenciar alteraciones de los marcadores de inflamación (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, gammaglobulinas)

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática

Radiología: La radiografía de tórax muestra opacidades

reticulares asociadas o no a imágenes en panal de abeja, de distribución basal y bilateral.

La TACAR muestra alteraciones características, que se consideran criterio diagnóstico:

-imágenes reticulares-Engrosamientos septales irregulares-bronquiectasias de tracción e-imágenes en panal de abeja, bibasales, subpleurales y simétricas.

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática

• Diagnóstico: Clínico-patológico. Definitivo: histología (NIU)

• En ausencia de biopsia, existen criterios para su

diagnóstico:

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática

Tratamiento:

-Nada modifica progresión enfermedad.

-Única estrategia que se ha demostrado relativa utilidad para aumentar ligeramente la supervivencia es la asociación de glucocorticoides con azatioprina. Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600

-En caso de mala tolerancia a corticoides e inmunosupresores, la colchicina a dosis de 0,6-1,2mg/día puede ser una alternativa.

-Se recomienda continuar con la pauta inicial al menos durante 6 meses. Si se observa mejoría o estabilización de la enfermedad, se debe continuar con la misma pauta.

-Cuando después de 6-12 meses de tratamiento se observa un deterioro progresivo de la enfermedad, debe plantearse la posibilidad del trasplante pulmonar.

-Algunos pacientes permanecen estables durante largos períodos de tiempo sin tratamiento. Puede optarse por no iniciar tto. Hasta observar progresión. Xaubet et al. Is it necessary to treat all patients with idiopathic pulmonary fibrosis? Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2001; 18: 289-95.

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática

XAUBET A, ET AL. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES.

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática

Otras alternativas terapéuticas:

-Interferón gamma-1b (INF-γ) (no ha demostrado mucha eficacia)

Pirfenidona (en estudio)

Antagonistas de la endotelina-1 (en estudio)

Sildenafilo (para HTP)

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática

2. Neumonía intersticial no específica

Enfermedad pulmonar intersticial difusa que no encaja en ningún patrón histológico bien definido de la clasificación clásica de neumonías intersticiales.

Clasificación: Grupo I: inflamación intersticial

predominante Grupo II: inflamación y fibrosis Grupo II: fibrosis predominante

Clínica: Disnea de esfuerzo Tos con expectoración mucosa Fiebre ( al inicio )

Examen físico: Crepitaciones inspiratorias Acropaquia

2. Neumonía intersticial no específica

Laboratorio: Linfógena Aumento de LDH Fibrinógeno elevado

Radiografía de tórax: Infiltrados intersticiales difusos Infiltraciones alveolares y nodulillares

TAC -AR: Infiltrados en vidrio esmerilado Infiltrados en panal de abeja (menos frecuente)

2. Neumonía intersticial no específica

Diagnóstico: Biopsia pulmonar quirúrgica

Tratamiento: Corticoides orales (prednisona 1mg/kg) Azatioprina si no hay respuesta a GCC Inhaladores B-adrenérgicos Definitivo: trasplante pulmonar(depende de

evolución) Pronóstico:

Depende si es fibrótica o celular, peor pronóstico la fibrótica.

2. Neumonía intersticial no específica

3.Neumonía organizada criptogénica

• Proceso fibrosante activo en bronquiolos distales, clásicamente conocida como bronquiolitis obliterante con neumonía organizada.

• Asociado a enfermedades del colágeno, neoplasia broncopulmonar, agentes tóxicos y otras neumonías intersticiales.

• Cuadro clínico: Tos, Disnea progresiva y puede agregarse fiebre, astenia y pérdida de peso. (similar a NAC)

• Rx: Consolidaciones uni/bilaterales (focos de condensación)

• TAC: Áreas de consolidación de espacio aéreo. Menos frecuente grandes nódulos y broncograma aéreo

• Buen pronostico pero alta tasa de recidiva (50-60%)

• Tratamiento: Glucocorticoides

4. Neumonía Intersticial Aguda (NIA)

• Daño alveolar difuso en parénquima pulmonar

• Sd. Pseudogripal que puede evolucionar a IR.

• Rx: Infiltrados alveolares bilaterales

• TAC: Imagen vidrio esmerilado

• Cumplen criterios diagnósticos de SDRA

• Mal pronóstico (50% supervivencia a 2 meses)

• Tratamiento: Altas dosis glucocorticoides intravenosos.

5. Bronquiolitis respiratoria asociada a EPID

• Relacionada con fumadores de alta cuantía y NID

• Raramente sintomática

• Rx: Engrosamiento bronquios

• TAC: nódulos centrolobulillares, vidrio esmerilado de distribución parcheada. Sin bronquiectasias, patrón reticular ni panal de abejas.

• Diagnóstico con biopsia pulmonar

• Tratamiento: Dejar tabaco y si hay persistencia de síntomas Glucocorticoides

6. Neumonía Intersticial descamativa NID

• Se caracteriza por agregados de macrófagos intraalveolares.

• Se la considera como la fase avanzada de la BR/EPID por su asociación también con el tabaco y hallazgos anatomopatológicos parecidos.

• Pocos síntomas sistémicos

• Imágenes: cambios intersticiales difusos como fibrosis peribronquiolar, hiperplasia neumocitaria, siendo uniformes sin focos de fibroblásticos o panalización.

• Tratamiento: presenta buen pronóstico con remisión completa tras el abandono del tabaco + glucocorticoides

7. Neumonía Intersticial linfocítica NIL

• Infiltrados linfocitarios intersticiales en el parénquima pulmonar

• Difícil diferenciación con linfomas, es posible por inmunohistoquímica.

• Inicio subagudo con tos, disnea progresiva y síntomas sistémicos (artralgia, fiebre, baja de peso)

• Laboratorio: Anemia ligera y disproteinemia con pick monoclonal IgG o IgM

• Rx: 2 patrones: Basilar con componente alveolar o difuso con panalización

• TAC: Vidrio esmerilado, cavidades quísticas, panalización perivascular.

• Dg. Definitivo con Biopsia

• Pronóstico: 70% responden a glucocorticoides, 30% evolucionan a fibrosis.

• Tto: glucocorticoides.

Resumen:

Referencias

American Thoracic Society/European Respiratory Society. International multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.

J.A. Rodríguez Portal, A. Díaz Baquero, E. Rodríguez Becerra. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática.

Clara Patricia García, MD. Neumonías intersticiales idiopáticas. Universitas Médica 2006 vol. 47 nº 4