Patologia Bucal - Síndrome de Papillon Lefèvre

Ana Carolina Lima, Cristiane Ramos, Lucássia Ferreira e Raurício Vital

Síndrome de Papillon-Lefèvre

Hiperceratose palmoplantar e

periodontoclasia

Hiperqueratose palmoplantar da pele e

doença periodontal severa

Sinônimos

Síndrome de hiperceratose

palmoplantar e destruição periodontal

Ceratose palmoplantar com periodontopatia

Queratodermia transgressiva com periodontopatia

Introdução• Médicos franceses: Papillon e Lefèvre em 1924• Não possui predileção por sexo• Acomete crianças e jovens • Prevalência: 1 a 4 em um milhão de pessoas• Síndrome muito rara de herança autossômica

recessiva• Periodontite

Etiologia• Patogênese exata da síndrome ainda

é desconhecida • Hipóteses:

o imunológicao microbiológica o bases genéticas

Etiologia• É uma doença genética

• Autossômica

• Recessiva

• Alteração ocorre no gene CTSCo Proteína: Catepsina Co dipetidil-peptidase 1

Características Clínicas

• Unhas frágeis. • Hipotricose e Cabelos finos e esparsos. • Hipohidrose generalizada.• Hiperceratose palmoplantar.• Pele descamada, seca e de aparência “suja”.• Fissuras profundas dolorosas.• Bossa frontal e calcificações intracranianas

ocasionais.• Microftalmia.• Osteoporose.• Função anormal do fígado e anormalidades renais.

Características Clínicas

• Queratodermia palmoplantar:

Características Clínicas

• Placas hiperqueratosicas eritematosas psoriasiformes:

Características Clínicas

• Bossa frontal:-Saliência mediana, larga, sem limites bem definidos, situada na face externa do osso frontal, entre as duas arcadas superciliares.

Características Clínicas

• Halitose.• Calcificação da cortical óssea.• Periodontopatia: -Exposições radiculares. -Mobilidade intensa. -Migração e giroversão.• Perda prematura dos dentes:

-Decíduos: entre o quarto e quinto ano de vida-Permanentes: ao redor dos 14 anos de idade

Características Clínicas

• Periodontopatia:

Histopatológico• Semelhante a periodontite crônica• Recomendação: excluir causas patológicas de

doenças periodontais• Tecido epitelial sulcular hiperplásico com extensa

exocitose;• Tecido conjuntivo adjacente com aumento da

vascularização;• Infiltrado inflamatório crônico;• Frequentemente grandes colônias bacterianas.

Aspecto Radiográfico• Perda óssea horizontal generalizada• Perda prematura dos dentes• Dentes flutuantes• Mobilidade • Migração

Aspecto Radiográfico

Tratamento• As doenças periodontais podem ser agrupadas

em duas formas gengivites e periodontites• Retinóides• Antibioticoterapia • Controle mecânico do biofilme• Bochechos com soluções antimicrobianas• Tratamento que consiste de antibioticoterapia é

muito traumático para a criança.

• O tratamento deve ser iniciado antes da erupção dos dentes permanentes, para que se consiga sua preservação na idade adulta.

• A dose inicial preconizada para acitretina é 0,5mg/kg/dia e 1,5mg/kg/dia para isotretinoína.

• 125 mg três vezes ao dia de metronidazol• 250 mg três vezes ao dia de amoxicilina• 62,5 mg três vezes ao dia de ácido

clavulânico ajustado ao peso do paciente.• Foi recomendada irrigação prévia com

250m1 de água e após 250 ml de clorexidina a 0,06%.

• A conclusão é de que sete dias de antibioticoterapia e um longo período de jatos pulsateis para irrigação supra gengival com acompanhamento profissional e boa motivação do paciente resultam em condições de saúde para muitos pacientes com SPL.

Prognóstico

Duvidoso

Caso Clínico• O paciente tinha generalizado o acúmulo de

placa, juntamente com halitose, dentes móveis com bolsa periodontal com pus exsudação. Blood & bioquímica relatório foi dentro do limite normal, com um baixo CD3 + e CD4 +.

Caso clínicoPaciente KQL 14 anos, estudante. Foi encaminhada ao consultorio odontologico para avaliar a possibilidade de fazer prótese parcial superior e inferior. O exame clínico mostra perda prematura de vários dentes, com presença de inflamação gengival, placa, cálculo, presença de bolsas periodontais e mobilidade dental

Perda de incisivos em ambos os arcos ,inflamação gengival , presença de placa e de tártaro dentário

Panorâmica, observa-se perda óssea generalizada e ausencia de vários dentes

Quiz1. Em qual grupo das patologias orais a

SPL está incluída?a. Cistos Odontogênicosb. Anomalias de desenvolvimentoc. Doenças periodontaisd. Defeitos do desenvolvimento da Região Bucale. Lesões físicas

Quiz2. Qual o Diagnóstico diferencial da SPL?

a. Cisto odontogênico Calcificanteb. Periodontite agressivac. Dente de turnerd. Hiperplasia epitelial multifocale. Ameloblastoma

3. Quais as principais características do aspecto clínico da SPL?

a. Periodontopatia agressiva + anodontiab. Periodontopatia agressiva + Queratodermia

palmoplantarc. Periodontopatia leve + leucoplasiad. Periodontopatia leve + HIV

4. Como tratar a SPL?a. Antiviraisb. Corticosteróidesc. Antibioticoterapiad. Coquetel

Material disponível no e-mail:odontofacimp@live.com

Referências

1. NEVILLE, Brad et al. Patologia Oral e Maxilofacial. 3 Ed. Rio de

Janeiro: Elsevier, 2009.

2. COELI, Flávia Regina et al. Você conhece esta síndrome?. An.

Bras. Dermatol. [online]. 2008, vol.83, n.4, pp. 375-377. ISSN 1806-

4841.

3. MORALES-VARGAS, Milton. Síndrome de Papillón-Lefévre.

Hiperqueratosis palmo-plantar y enfermedad periodontal agresiva.

Caso clínico. Publicación Científica Facultad de Odontología, UCR,

Nº13, 2011.

4. RIBEIRO-DA-SILVA, Carlos Eduardo Xavier dos Santos. Síndrome

de Papillon-Lefèvre: Relato de Caso Clínico. Revista

Internacional de Estomatologia. 2004; 1(2):62-5