Periaortitis idiopática

FIBROSIS RETROPERITONEAL IDIOPATICA

Carolina Vargas JiménezR1- Radiodiagnóstico

CAUSA2015

CASO CLÍNICO

• ♀ 67 años• AP: HTA-

Hipotiroidismo- fumadora • Estudio por dolor

lumbar de 4m de evolución + VSG. PCR + Anemia NN

Diagnostico RX

CASO CLÍNICOEstudios de extensión:

VSG – PCR Anemia NNAUTOANT. (-)IgG4: 32 Función tiroidea: N Ig: N Tipicación de HLA (-)Catecolaminas: NMarcadores tumorales (-)

ANEMIA NNDETERIORO LEVE FR. PCR- VSG- CEA

-NO CUMPLE CRITERIOS PARA ENF. AUTOINMUNE -NO NEOPLASIAS

06/05/2015:DETERIORO GRAVEFUNCIÓN RENAL

-REQUIERE DERIVACIÓN.-INICIO CT

Revisemos…. PERIAORTITIS CRÓNICA

• Proliferación de tejido fibroinflamatorio: AA- VCI. Vasos iliacos. (Agudo-Crónico)• Ext. atrapamiento ureteral - FR. 56-100%• P: 1.3 x 100.000 habs. • Idiopática 2/3 Dx pat..- : 3:1 - 40-65a♂♀

OLIVIERA, Rafael. Et al. Retroperitoneal Fibrosis: Role of Imaging in Diagnosis and Follow-up.. RadioGraphics 2013;33(2):535–552

PRABHAKAR Rajiah. et al, Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses. RadioGraphics 2011; 31:949–976

• Respuesta anormal a la oxidación de LDL X• Enfermedad autoinmune? X• Exposición ambiental: Tabaco- Asbesto • Enfermedad relacionada con IgG4 (40%) X - HLA-DRB1*03 X

FISIOPATOLOGÍA

• FRP• Pancreatitis autoinmune• Colangitis esclerosante• Fibrosis pericárdica

PALMISANO, A. VAGLIO . Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 339–35SAAVEDRA et Al. Fibrosis retropeitoneal un enigma médico. Rev. Col. Reumatología 2009 16. 2009

Que me dice la clínica…. DOLOR LUMBAR +/- SINTOMAS CONSTITUCIONALES +/- SINT.

OBSTRUCTIVOS (vasos- linfáticos)

Reactantes de fase agudaANEMIA ANAS (+)

F.R

OJO A LO SECUNDARIO

VAGLIO A, SALVARANI C, BUZIO C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006; 367: 241

¿QUE APORTAMOS ?

US:• Sensibilidad 25%• Masa centrada en Sacro.• Hidronefrosis• Útil detectando enf. subyacentes

Benignidad: Ext. Caudal/No lobulado

CARMEL G. CRONIN ET AL. Retroperitoneal Fibrosis: A Review of Clinical Features and Imaging Findings. American Journal of Radiology. 2008; 191:423–431.

UROGRAFÍA

•Medialización del uréterN. retroperitoneales desp. Lateral20% variante normalidad

•Borramiento del uréter•Uretero-hidronefrosis•Disfunción renal

OLIVIERA, Rafael. Et al. Retroperitoneal Fibrosis: Role of Imaging in Diagnosis and Follow-up.. RadioGraphics 2013;33(2):535–552

TC• Técnica de mayor utilidad en el DX. • Masa en aspecto anterolateral AA - VC• Afectación espacios perirrenal, presacro….• Contraste: fases activas

SUGIERO BENIGNIDAD SI

- No desplaza/ ant. Aorta- No desplaza/ lateral

ureteral- Bordes lisos- No erosión ósea- ADENOPATÍAS?

OLIVIERA, Rafael. Et al. Retroperitoneal Fibrosis: Role of Imaging in Diagnosis and Follow-up.. RadioGraphics 2013;33(2):535–552

AAA INFLAMATORIO

A. Galletto, et al. Chroic periaortitis imaging: What radiologists should know. Póster C-0812 Congreso Europeo de radiología 2014.

CARMEL G. CRONIN ET AL. Retroperitoneal Fibrosis: A Review of Clinical Features and Imaging Findings. American Journal of Radiology. 2008; 191:423–431.

MALIGNIDAD…♂50 AÑOSDX: LINFOMA NO HODKIN.

♂50 AÑOSDX: ADENOCARCINOMA PANCREÁTICO

TC♂48 AÑOS AP: C-ANCA (+)FIBROESCLEROSIS MULTIFOCAL

RM• Mejor resolución• Menos Nefro.tox• TIPICAMENTE:

T1 hipointensaT2 hiperintensaRespuesta con contraste: ACTIVIDAD

ORIENTO EL TTO!!ACTIVA: CT CRONICA: QXOBS-URET.

RM

Compromiso predominante perirrenal: Confirmación histológica de FRP

PET-FDG• Células metabólicamente activas• Neoplasias- Infecciones• Mejor vs. TC y RM para ver evolución-

pronóstico. • Malignidad: Sensible pero poco específico

NO DESCARTO!

SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO

FRI: Baja morbimortalidad/ RecaídasSeguimiento: paraclínico y por imágenes

ECO: costo efectivo- Poco S.- HidronefrosisTC o RM 2-4 meses post. TTO: reducción tamaño/ Captación contraste + mejoría paraclínica. PET mejor para valorar Rta a TTO.