Polimiositis y Dermatomiositis

MIOPATIAS

IMFLAMATORIAS

POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS

DR. A MELGAR PLIEGO / RESIDENTE DE MEDICINA INTERNA

Objetivos de la Platica

Recordar la Definición de las Miopatías Inflamatorias

Recordar la Fisiopatología de los Miopatías Inflamatorias

Reconocer la Clínica de las Miopatías Inflamatorias

Realizar el adecuado Diagnostico en las Miopatías Inflamatorias

Conocer la gama de Tratamientos a ofrecer en las Miopatías Inflamatorias

Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42

• Son un grupo de enfermedades que caracterizadas por la presencia de debilidad muscular de predominio proximal, como resultado de un proceso inflamatorio no supurativo en el que prevalece la inflamación linfocitaria y la necrosis muscular

DEFINICION:

• Los procesos más característicos son la:

1. Polimiositis 2. Dermatomiositis 3. Miopatía por cuerpos de inclusión

• PM, DM predomina en mujeres, mientras que la miopatía por cuerpos

inclusión lo hace en hombre

INTRODUCCIÓN:

• No existen criterios diagnósticos aceptados universalmente • Difícil realizar la prevalencia exacta • Otras miopatías idiopáticas incluyen: 1. Miositis de células gigantes 2. Miositis eosinofilicas 3. Miositis focal localizada 4. Miositis granulomatosa 5. Miositis Macrofagica 6. Miositis relacionadas a otras Enf. del tejido Conectivo

INTRODUCCIÓN:

Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.

• Prevalencia es de 0.5 a 8.4 casos por millón • Últimos años la incidencia a aumentado * • Inicio de Manifestaciones bimodal: • 10-15 años en niños (M 1:1 H)

• 55 – 69 años en adulto (M 3:1 H)

• En asociación con enfermedad del tejido Conectivo ( M 10:1 H)

• En mas frecuente en Caucásicos (4:1)

• Miopatías Asociadas a Neoplasias es mas frecuente >50 años

INTRODUCCIÓN:

• Etiología desconocida • Factores Genéticos: • Discreta prevalencia mayor de los antígenos: • HLA-DR3 (Niños blancos)

• HLA-DR8 (Adultos blancos)

• HLA-B7/DRW6 (Afroamericanos)

• HLA-DRW52 (Asociados a enfermedades del Tejido Conectivo)

• Existe un riesgo aumentado entre gemelos monocigóticos y familiares en primer grado

• Miopatía por cuerpo de inclusión existe una ligera agregación familiar

ETIOLOGIA:

• Factores Ambientales: • Existe una variación estacional con un mayor numero de casos

en inverno y primavera, sobre todo en la infancia. • Factores Infecciosos: • Estafilococo Aureus • Clostidium Dificile • Borrelia Burdoferi • ECHO virus • Coxsakie • Influenza • Hepatitis B • VIH • HTLV-1 • Toxoplasmosis • Tripanosoma • Triquinosis • Microsporidium

ETIOLOGIA:

• Se encuentra asociada a diferentes enfermedades autoinmunes:

• Tiroiditis de Hashimoto • Miastenia Gravis • DM tipo 1 • Cirrosis Biliar Primaria • Lupus Eritematoso Sistémico • Artritis Reumatoide • Esclerodermia

ETIOLOGIA:

• Se observo un papel primario de invasión endomisial de células T CD8+ en la Polimiositis

• Vasculopatía con base inmune humoral en la Dermatomiositis

Fisiopatología:

• Hallazgos reciente en la distribución de los receptores de células T en la lesión patológica son consistente con la idea de que el rol de la inmunidad celular es diferente en las dos enfermedades

• La Biopsia muscular de paciente con Dermatomiositis suele presentar una mayor proporción de linfocitos CD4+ y linfocitos B de localización perivascular.

• La Presencia de complejos de Ataque a membrana (C5-C9) dentro del endotelio vascular debido a la activación del complemento

• Siguiere la destrucción microvascular mediada por anticuerpos

• Otras características típicas incluyen la atrofia perifascicular y fibrosis

Fisiopatología:

• En la Polimiositis, el infiltrado celular es predominante de linfocitos CD8+, Las citocinas proinflamtorias pueden contribuir a la debilidad muscular.

• Tanto la IL-1, TNFa están incrementados en el tejido muscular de paciente con dermatomiositis y polimiositis.

Fisiopatología:

• Las Clasificaciones clinicopatológicas de las miopatías inflamatorias creadas en 1975 por Bohan y Peter incluyeron solo Polimiositis y Dermatomiositis, integrándolas en cinco grupos con implicaciones etiológicas y pronosticas

Clasificación:

Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 7: 344-347.

Clasificación:

• Se caracterizan por la instalación de semanas a meses de debilidad simétrica proximal

• Músculos flexores del cuello • Cintura escapular y pélvica

Cuadro Clínico:

• Se puede acompañar de síntomas sistémicos como:

• Fatiga • Rigidez matutina • Anorexia

• La presentación es variable

e insidiosa.

Cuadro Clínico: Presentación Clínica de las miopatías

inflamatorias

1.-Debilidad proximal dolorosa (Tres a seis meses)

2.- Debilidad y Dolor proximal agudo o subagudo (semanas a < 2meses)

3.-Debilidad proximal y distal insidiosa (1 a 10 años)

4.- Mialgias proximales aisladas 5%

5.-Eritema de dermatomiositis asilado sin debilidad muscular

• En Niños y jóvenes la evolución es más rápida

• Así también se pueden afectar los músculos bulbares, faciales y orales.

• Puede haber disfagia y disfonía

Cuadro Clínico:

• Entre otros síntomas se puede observar:

• Mialgias • Artralgias • Sinovitis • Fenomeno de Raynaud • Edema periorbitario

Cuadro Clínico:

• Manifestaciones Pulmonares:

• Neumonitis Intersticial • Fibrosis intersticial • Neumonía por aspiración

Cuadro Clínico:

• Manifestaciones Cardiacas:

• Anormalidades asintomáticas en el ECG (Arritmias)

• Miocardiopatías • Insuficiencia cardiaca

Cuadro Clínico:

• Manifestaciones Cutáneas: • Se pueden presentarse antes

de los síntomas musculares hasta una diferencia de 1 año.

• Pápulas de Gottron (pagtonomonicas)

• Eritema en Heliotropo • Eritema Macular • Signo del Chal • Signo en V del escote

Cuadro Clínico:

ANTICUERPO MANIFESTACIÓN CLINICAS ASOCIADAS

Antisintetasa Anti-JO-1 (75%) Anti-PL7 AntiPL12 Anti-EJ Anti-OJ

Artritis simétrica no erosiva (60 a 100%), Manos de mécanico (71%) Neumopatía intersticial (50 a 100%). Fenomeno de Raynaud (60 a 93%). Fiebre (87%) HLA- DR3, DQA 1*’5’1 (20 a 25%) Moderada respuesta y frecuentes recaídas (60%) Inicio en primavera.

Antipartícula de señal de reconocimiento (SRP)

Afección cardiaca, HLA DR5, DQA1* 0301, inicio intenso en otoño, Mujeres negras, escasa respuesta a la terapia (5%)

Anti-Mi-2 Dermatomiositis clásica con signo de la V, signo del Chal y sobrecrecimiento cuticular. HLA-DR7 DQA1*0201*. Buena repuesta a Tratamiento

Anti-Mas Polimiositis en rabdomiólisis alcohólica.

Anti-Fer 1% de pacientes

Anti-KJ Polimiositis, Neuropatía intersticial, fenómeno de Raynaud

MSA neg Subgrupo heterogéno no bien identificado. MSA (Autoanticuerpos miositis-especificos) negativos.

Antisintetasa *Neumopatía intersticial *Artritis *Manos de Mecánico *Fiebre

• Diagnostico Definitivo: • Dermatomiositis: 3 de 4 criterios + el Eritema • Polimiositis: 4 de 4 sin el Eritema

• Diagnostico Probable: • Dermatomiositis: 2 de 4 + el Eritema • Polimiositis: 3 de 4 sin Eritema

• Diagnostico Posible: • Dermatomiositis: 1 de 4 + el Eritema • Polimiositis: 2 de 4 sin el Eritema

Diagnostico:

• Enzimas:

↑ CPK ↑ Aldolasa ↑ Aspartato Aminotransferasa (AST) ↑ Alanino Aminotransferasa (ALT) ↑ Lactato Deshidrogenasa

Diagnostico:

• Los Niveles de CPK pueden ser normales al inicio de la Enfermedad o estados muy avanzados de la enfermedad

• Aumento de la CPK indica actividad ( gravedad)

• La Mioglobina es otro marcador de actividad de las miopatías, y en algunos paciente es mas sensible que la CPK

• Puede usarse como prueba adjunta a la CPK en el diagnostico y Seguimiento

Diagnostico:

• La Electromiografía: (Triada)

1. Aumento de actividad de inserción,

fibrilaciones y ondas agudas positivas.

2. Descargas espontaneas bizarras de alta frecuencia

3. Potenciales polifásicos de la unidad motora de baja amplitud y corta duración

Diagnostico:

• El Diagnostico definitivo: Biopsia Muscular

• Diagnostica y Descartar diferentes causas

• Se observa en la biopsia: - Células inflamatorias en el espacio perivascular e intersticial rodeando de miofibrillas. (Principalmente Linfocitos, pueden

observar histiocitos, células plasmáticas, esosinofilos y polimorfonucleares)

- Se observa 80% de los casos

Diagnostico:

• Se observa en la biopsia:

- Mas común que la inflamación es la degeneración

- Necrosis de miofibrillas

- Regeneración de miofibrillas en 90% de los casos

- Fagocitosis de células necróticas

Diagnostico:

• Se observa en la biopsia:

- Dermatomiositis: - Infiltrado de Linfocitos B y T CD4+ de

predominio perivascular

- Polimiositis: - Infiltrado de linfocitos T CD8+ a nivel

endomical

Diagnostico:

• Son de Gran Utilidad la Resonancia Magnética y el Ultrasonido, para el diagnostico y para la selección de la toma de biopsia.

• La RM es sensible y evalúa la actividad de la enfermedad, se observa intensidad focal incrementada y cambios edematosos en fases agudas en T2

• Y el reemplazo con grasa en T1 en fases crónicas y enfermedad activa

Diagnostico:

• El Ultrasonido:

• Escalas de Grises y Doopler

• También permite localizar áreas de inflamación y atrofia.

• Sitio para selecciona la biopsia

- Enfermedades Neurológicas - Distrofias musculares - Infecciones - Uso de Drogas - Trastornos Metabólicos - Endocrinopatías - Medicamentoso *

Diagnostico Diferenciales:

Medicamentoso : Debido a Miopatías (Necrosis sin reacción inflamatoria)

- Alcohol - Amiodarona - Cloroquina - Clorpromazina y otros neurolépticos - Clofibrato - Lovastatina - Vincristina

Medicamentoso : Debido a Miositis (Inflamación Intersticial o Perivascular)

- D- Penicilamida - Procainamida - Hidralazina - Fenitoina - L- Dopa - Ciclosporina - Zidovudina (AZT)

Tratamiento:

• Medidas NO Farmacológicas:

• La Fisioterapia juega un papel importante para evitar contracturas y lesiones agregada

Tratamiento:

• Medidas Farmacológicas:

• Medicamentos de Primera Línea • Glucocorticoides: - Prednisona a 1mg/Kg/día - Metilprednisolona (casos graves)* • Si no hay mejoria se puede agregar un

Inmunosupresor: (75%)

- Azatioprina (dosis hasta 150 mg/día)

- Metrotexato * (semanalmente dosis hasta 20 mg/semanales)

Tratamiento:

• En casos refractarios: - Ciclofosfamida - Clorambucil - Ciclofosporina A - Gammaglobulina IV - Mofetil - Micofenolato - Tacrolimus - Plasmaféresis

Tratamiento:

• El Uso de fármacos modificadores de la función biológica, pueden ser útiles en paciente seleccionados.

- Anti. TNFa: Rituximab

Pronostico:

• Antes de la era de los glucocorticoides, había una mortalidad del 50%.

• Dermatomiositis tiene una supervivencia a 5 años del 80%

• Polimiositis tiene una supervivencia a 5 años del 95%

• Asociado a Malignidada es del 90%

• Algunos pacientes con Dermatomiositis puede existir remisones

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