XVIII. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)

XVIII. sklíčkový seminář patologie NNB

2.12.2016

Případ 1

Bio č. 8065/14MUDr. Zuzana Špůrková

• Žena 67 let• Stp. cholecystektomii, pro febrilie po operaci provedeno CT

hrudníku s nálezem tumoru v mediastinu se susp. solitární metastázou v levé plíci

• Operace 9/2014, resekce tumoru mediastina a klínovitá resekce z horního laloku pravé plíce

• Peroperačně vyšetřen tumor mediastina, ložisko z plic dodáno fixované

Makroskopicky

• Tumor mediastina: uzel béžové barvy 60x40x40 mm, dobře ohraničený

• Plíce: resekát 50x35x10 mm s bělavým nodulem 9 mm, nedosahuje do resekčního okraje

CK AE1/3

CK AE1/3

CD 3

CD 20

Ki-67

Thymom, typ AB

• Thymomy jsou v 80% opouzdřené, nodulární, žluto-šedavé tumory, někdy cysticky degenerované

• Lokalizace nejčastěji v horním předním mediastinu• 30 – 40% pacientů má myastenia gravis, vzácněji jiné imunitně

podmíněné choroby• Thymomy mohou metastazovat• Léčba: chirurgická, někdy CHT, RT

Diferenciální diagnóza

• Thymická cysta• Thymický karcinoid• Maligní lymfom• Seminom• Solitární fibrózní tumor

Thymomy – klasifikace (WHO)

Primární tumory mediastina - dospělí

• 46% - epiteliální nádory thymu• 23% - lymfomy• 16% - endokrinní tumory• 15% - germinální tumory

(WHO 2014)

ložisko v plíci

TTF 1

Thyreoglobulin

Ki-67

Shrnutí IHC - plíce

• Pozitivní:

CK7TTF-1Surfaktant A

Ki 67 – cca 10%

• Negativní:

CK20Thyreoglobulin

Diagnóza

Nádorová duplicita:Thymom, typ AB

Papilární adenokarcinom plíce

Další průběh onemocnění

• Pacientka odmítla dokončení lobektomie v druhé době• K onkologické léčbě předána mimo NNB

Případ 2

Bio č. 2468/15MUDr. Marta Hósová

• žena 76 let• tumor proximálního humeru levé paže

Anamnéza

• 09/2014 levostranná nefrektomie pro RCCC• 11/2014 rozvoj bolesti L ramene• RTG- agresivní osteolýza• doplněno CT, MRI a scinti

Aktin

Ki-67

Diagnóza

Dediferencovaný chondrosarkomICD-O code 9243/3

Definice

• vysoce maligní varianta chondrosarkomu s bimorfním histologickým obrazem, který tvoří low grade CHSA a high grade sarkom

• popsán v roce 1971 autory Dahlin a Beabout

Výskyt

• dediferenciace vzniká u 10-15% centrálních CHSA• u periferních CHSA vzácně• lokalizace : femur, pánev, humerus• věk : 15-89 (medián 59 let)

Klinický obraz

• bolest• hmatná rezistence• patologická fraktura• bifazický obraz bývá vidět na 50 %CT a 30% MRI

Mikroskopicky

• G1 nebo G2 chondrosarkom• high grade sarkom (osteosarkom,

nediferencovaný sarkom, leiomyosarkom, rhabdomyosarkom, high grade angiosarkom)• vždy ostrá hranice (na rozdíl od jiných sarkomů

s přítomností maligní chrupavky)

Prognóza

• vždy nepříznivá, 20% pacientů mívá plicní metastázy v době diagnózy• léčba : chirurgická radikální• adjuvantní CHT či RT nemá výrazně zlepšující efekt

Další průběh onemocnění

• 6/2015 několik drobných ložisek v plicích na CT vel. 4-8 mm• 12/2015 patologická zlomenina rádia vpravo

s metastázou sarkomatózní komponenty• 1/2016 preferuje sledování v místě bydliště vzhledem ke

komplikovanému dojíždění• Předána na onkologii České Budějovice, 7/2016 adjuvantní

CHT, onkologická léčba ukončena• Další osud není znám

Případ 3

Bio č. 3627/15MUDr. Zuzana Věcková

• Muž, 68 let• Okcipitálně měkká rezistence cca 10x5cm• Délka trvání 40 let• Dle UZ lipomatózní charakter• RTG: kalva beze změn

• Exstirpovaná šedobělavá tkáň místy tukového vzhledu, místy bělavá, tužší konzistence 70x45x25 mm• Na žádance: susp. liposarkom záhlaví

Histologie

• Neostře ohraničený tumor tvořený vřetenitými buňkami s malými pravidelnými jádry bez atypií, bez mitóz. • Fokálně objemné útvary tvořené lamelárně

uspořádanými eosinofilními strukturami.

S 100

S 100

Diagnóza

Difúzní neurofibrom s tvorbou Wagner - Meissnerových tělísek

• Tato varianta difúzního neurofibromu obsahuje klastry pseudomeissneriánských tělísek, tyto klastry se vyskytují ve variabilním množství• Normální Meissnerova tělíska jsou uložena v kůži

v papilární dermis, jsou to mechanoreceptory (další mechanoreceptory jsou Ruffiniho tělíska, Merkelovy disky, Vater-Paciniho tělíska, Golgiho-Mazzoniho tělíska, Krauseho tělíska)

Případ 4

Bio č. 7164/15MUDr. Hana Koutníková

• Žena 59 let• Částečně rozstřižený resekát močového měchýře

8x7x6 cm. Na zadní stěně exofyticky rostoucí tumor 2,5 cm, prorůstající do stěny močového měchýře, která je výrazně edematózní.

Onkologická anamnéza • 1991 dlaždicobuněčný karcinom čípku děložního,

stp.hysterektomii s adnexektomií bilaterálně, stp. adjuvantní aktinoterapii (FNKV)

• 2012 hemivulvectomie pro VIN III, s následnou reexcizí 2013 do zdravých okrajů (FNKV)

• 3/2015 cystoskopie pro makroskopickou hematurii s nálezem papilomatózního útvaru pravé stěny moč. měchýře

• 4/2015 TURBT- G3 uroteliální karcinom s invazí do svaloviny (pT2)

CK AE1/3

CK AE1/3

CK AE1/3

CK 20

CK 20

CK 7

CK 7

CK 10/13

CK 10/13

LCA

LCA

CD138

Gata3

p63

Shrnutí imunohistochemie

Pozitivní• CKAE1/3• CK7• CK20 • CK10/13• GATA 3• P63• CD138

Negativní• Estrogen• Progesteron• HCG• LCA

Diagnóza

Plazmocytoidní uroteliální karcinoms komponentou high grade uroteliálního

karcinomu

Plazmocytoidní varianta uroteliálního karcinomu

• vzácná varianta uroteliálního karcinomu• buňky připomínají plazmocyty, monocyty nebo prstenčité

buňky, eozinofilní či světlá cytoplasma• jádra buněk centrálně i excentricky, hyperchromatická• cytologické atypie minimální• diskohezivní růst v rozvolněném či myxoidním stromatu• v 50% komponenta high-grade uroteliálního karcinomu, méně

CIS nebo papilární karcinom

Plazmocytoidní varianta uroteliálního karcinomu

• intracytoplazmatické vakuoly neobsahují hlen, není přítomen ani extracelulárně (x dif.dg. špatně kohezivní či difuzní karcinom)

• v době diagnózy bývá v pokročilém stadiu, postihuje svalovinu, prorůstá do perivezikálních tkání, často pozitivní resekční okraje a propagace po peritoneu

• prognóza: špatná, časté rekurence• léčba: radikální cystektomie, chemoterapie

Diferenciální diagnóza

• Špatně kohezivní či difúzní karcinom• Clear cell (glykogen-rich) uroteliální karcinom• Metastáza lobulárního karcinomu prsu• Plazmocytom, lymfom, lymfoepiteliom• Cystitis s přítomností plazmocytů

Následná léčba a současný stav pacientky

• 16.7.2015 - RCYE+pánevní LAD+derivace dle Brickera pro G3 uroteliální karcinom s komponentou plazmocytoidního uroteliálního karcinomu pT3a pN0(0/12), bez prokázaných metastáz

• 1/2016 - stp. adjuvantní CHT cDDP+Gemzar 4 cykly (ukončeno pro hematotoxicitu)

• 9/2016 - CT břicha a pánve: generalizace karcinomu na peritoneu, omentu, lokální recidiva v malé pánvi - nabídnuta paliativní chemoterapie

• 22.9.2016 - chirurgická revize pro ileus a dilataci tenkých kliček s adhezemi:

• nález karcinózy peritonea, četných metastáz v omentu, srůsty s přední stěnou břišní, metastatické postižení c. descendens, peritonea jater, mesenteria tenkých kliček, patrna rezistence v malé pánvi.

• vzhledem k celkovému nálezu řešeno ileostomií • do 10/2016 - ARO NNB, nyní ARO nemocnice Mělník

Případ 5

Bio č. 4605/16, 4544/16MUDr. Veronika Brožová

• Muž 24 let• Přichází v 5/2016• Asi rok pozoruje rostoucí rezistenci na volární straně

distálního předloktí vlevo, progrese bolestivosti při práci (počítačový grafik)

• Váhový úbytek 4kg/rok

Peroperační biopsie

• Z rezistence dodány tři měkké bělavé vzorky 3mm, 3mm, 8mm

• Peroperačně zpracováno celé ve 2 blocích• Hodnoceno jako vřetenobuněčný tumor, spíše sarkom

RZ

RZ

RZP

Definitivní biopsie

• Dva bledé vzorky 10x15x5mm a 5mm

aktin

desmin

myogenin

myoD1

Ki67

Imunohistochemie

Pozitivní:• Aktin – fokálně pozitivní• Desmin – difuzně pozitivní• Myogenin – fokální jaderná

pozitivita• MyoD1 – difuzní jaderná

pozitivita• Ki67 – až 20%

Negativní:• S100, CK AE1/3, CK7, EMA

Diagnóza

G3 vřetenobuněčný rhabdomyosarkom(grade dle FNCLCC)

Rhabdomyosarkom (RMS)

• Embryonální• Alveolární• Pleomorfní• Vřetenobuněčný/sklerozující

Vřetenobuněčný/sklerozující RMS

• 5-10% všech RMS• V dětství i dospělosti• Muži – ženy 6:1• Většinou nebolestivé, mohou být lokální kompresní syndromy

• Dobře ohraničený, neopouzdřený• 4-6cm• Šedobělavý• Mohou nekrózy a hemoragie

Histologie

• Infiltrativní růst• Fascikulární/storiformní uspořádání• Vřetenité buňky s ovoidními až protáhlými jádry, nevýraznými

jadérky, nehojnou světle eozinofilní cytoplazmou• Často nukleární atypie, hyperchromázie, mitózy

• Ojedinělé či hojnější roztroušené rhabdomyoblasty• Rhabdomyoblasty – větší buňky s hojnější, sytě eozinofilní

cytoplazmou, někdy je patrné příčné pruhování, excentricky umístěná hyperchromní jádra

• Může být stromální hyalinizace – pokud je extenzivní, pak sklerozující varianta RMS

• Difuzní pozitivita desminu, aktinů• Jaderná pozitivita myogeninu v rhabdomyoblastech

a variabilním množství menších vřetenitých buněk• Ve sklerozující variantě může být velmi limitovaná exprese

myogeninu a desminu, myoD1 ovšem pozitivní téměř vždy• Vzácně vřetenité buňky fokálně S100, CK pozitivní

Prognóza

• Děti – příznivá, 5leté přežití 95%• Dospělí – podstatně horší prognóza, rekurence a metastázy

v 40-50%

Další průběh onemocnění

• Stav po 6 cyklech CHT (5-10/2016) a HILP (hypertermická izolovaná končetinová perfuze, 7/2016)

• Dle MRI mírná regrese nálezu• V 9/2016 marginální až intralezionální resekce (šetření nervů) –

biopsie č. 8581/16

Biopsie č. 8581/16

• Dva související tumory 95x45x50mm a 70x35x30mm v podkoží a měkkých tkáních předloktí

• Rozsáhle nekrotické, na periferii lem vitálního tumoru 0,5-2mm, na několika místech zasahuje do resekční linie

• Proliferační aktivita (Ki67) v různých místech tumoru 5-15%• Vitální tumor cca 10% celkového objemu

Další postup

• Dokončení CHT• Radikální pooperační zevní RT levého předloktí

Případ 6

Bio č. 10473/14MUDr. Marta Hósová

• žena 73 let rezistence oblasti levého kolene

Anamnéza

• 2 roky rezistence oblasti levého kolene• bez úrazové anamnézy• spádově RTG a následně MRI• subjektivně pomalý růst

Diagnóza

Osteochondrolipom(lipom s kartilaginózní a kostní metaplázií)

Definice

• extrémně vzácná histologická varianta lipomu s oseální a kartilaginózní diferenciací• není WHO jednotka

Popis

• obvykle pomalu rostoucí rezistencev měkkých tkáních • charakteristický MRI a RTG obraz• popsán prakticky ve všech částech těla(hlava, trup, končetiny…)

Mikroskopicky

• dobře ohraničená léze, kterou tvoří zralá tuková tkáň bez přítomnosti lipoblastů, chondroidní matrix a lamelární kost včetně osteoblastů a osteoklastů • žádné atypie • nulová mitotická aktivita

Diferenciální diagnóza

• měkkotkáňový chondrom (mladí dospělí, ruce a nohy)• myositis ossificans (adolescenti a dospělí, typicky „zonální“

uspořádání s periferním lemem osifikace)• chondroidní lipom (mladí dospělí, pletenec HK, hnízda

vyzrálého tuku v myxochondroidní matrix)• dobře diferencovaný liposarkom (atypické adipocyty

a lipoblasty)