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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE NICARAGUA TESIS
PARA OPTAR AL TITULO DE PEDIATRA
TEMA:EPIDEMIOLOGÍA DE LA ANEMIA DREPANOCÍTICA
Y CARACTERISTICAS CLÍNICAS DE LAENFERMEDAD DE LOS PACIENTES ATENDIDOS EN SALA DEHEMATOLOGÍA DEL HOSPITAL INFANTIL MANUEL DE JESÚS
RIVERA LA MASCOTA 2000 – 2004.
AUTOR:DR. MARTIN RIVAS LÓPEZ
RESIDENTE III AÑO PEDIATRÍA
TUTOR:DR: CARLOS PACHECO E. HEMATÓLOGO PEDIATRA
DEDICATORIA
Dedico éste trabajo a DIOS PADRE que con su infinito amor, me ha ayudado a vencer todos los obstáculos en este largo camino para cumplir mi meta propuesta.
A mi madre DALILA DEL SOCORRO, que con su abnegación, cariño y apoyo no hubiera logrado este otro triunfo personal.
A mi hija LALIESHKA SARALEE, que ha sido el motor que me ha impulsado a seguir adelante y cumplir con lo deseado mi especialidad en pediatría
AGRADECIMIENTOS
A mi esposa LISBETH, por ser apoyo
constante en mi carrera. A mis hermanos
por su apoyo solidario.
A mis maestros por ser
ejemplo a seguir. A todos
Muchas Gracias.
Opinión delTutor
La Anemia Drepanocitica constituye la
patología Hematológica más Frecuente en el
Departamento de Hemato-Oncologia, por lo que
es De suma importancia conocer los aspectos
clínicos epidemiológicos De esta entidad.
La presente Tesis del Dr. Rivas contribuye al conocimiento del
Comportamiento epidemiológico de la Anemia Drepanocitica y estoy
Seguro será instrumento de referencia para futuras investigaciones en
Esta materia.
Dr. CarlosPacheco E.Pediatra -Hematológico
INDICE
A Introducción 1
B Antecedentes 2
C Objetivos 3
D Marco teórico 4
E Diseño metodológico 11
F Resultados 15
G Discusión 17
H Conclusiones 18
I Recomendaciones 19
J Bibliografía 20
K Anexos 21
INTRODUCCIÓN
La anemia de células falciformes. Es una anormalidadhereditaria de la hemoglobina (Hemoglobina S). Sufrecuencia mas alta es en negros, pero también es comúnen la península de Arabia, Sicilia y ciertas partes deGrecia, Turquía, e India (3). La prevalencia más alta sereporta en África Ecuatorial en donde la mutación aparecióy se propago a través del trafico de esclavos negros y esasí que en varias publicaciones se reporta una mayorincidencia en las zonas donde se localizaron losinmigrantes de raza negra en el tiempo de la colonia.
En nuestro país dicha patología se ha observado confrecuencia en los pacientes que se atienden en laespecialidad de hematologia del Hospital Infantil Manuel deJesús Rivera La Mascota, teniendo un ultimo registro entreel año de 1983-1992.
Actualmente no se cuenta con información del comportamientode la enfermedad en estos pacientes por lo que es de muchaimportancia conocer y obtener una base de datos actualizadade las características epidemiológicas sobre estapatología. Nos objetivo es hacer un estudio descriptivo quedemuestre la situación actual de nuestros pacientes quecursen con anemia drepanocítica que facilite la información yamplíe nuestra base de datos para buscar apoyo externo paradichos pacientes.
ANTECEDENTES
La drepanocitosis es una hemoglobinopatia hereditaria cuyaincidencia se aumenta producto la inmigración. La zona conmas malaria del mundo es el África Ecuatorial, en la que elrasgo de la población de células falciformes se presenta enel 10-25% de la población. A partir de África Occidental elgen se ha extendido alrededor del Mediterráneo hasta Siciliay sur de Italia, norte de Grecia, sudeste de Turquía yporción occidental de Arabia Saudita, atraviesa el Atlánticohacia América del Norte y del Sur y el Caribe, y másrecientemente ha pasado a los países del norte de Europa(5). Los estudios del ADN que rodea el locus de B-globinasugieren tres apariciones independientes del gen de célulasfalciformes en África.
En España, se ha revisado de forma retrospectiva lashistorias clínicas de los pacientes que han consultado en elservicio de urgencias del Hospital del Niño Jesús deMadrid, desde Enero de 1997 hasta Diciembre de 2002, porproblemas relacionados con la drepanocitosis. Las edadescomprendidas entre 6 y 15 años. La distribución por sexo essimilar. Todos los niños eran de raza negra y procedía deGuinea.
El Instituto de Hematologia e Inmunologia de Cuba, seestudiaron 104 pacientes menores de 6 años de edad. En el93.1 % el diagnostico se hizo antes del primer año de vida yen el47.6 % fue prenatal. La mediana de seguimiento fue de 31meses.
La mayor incidencia de eventos clínicos en la anemiadrepanocitica (AD) ocurrió entre 1 y3 años. El 91.6% de las infecciones fueron pulmonares y el21.7% de los cuadros respiratorios se catalogaron comosíndrome toráxico.(Jamaican Cohort Study 2000)
En nuestro país se hizo un estudio retrospectivo en 1994,
sin embargo no se encontraron reportes al respecto. Es porello nuestra investigación que sirva para ampliar nuestrainformación sobre este problema
OBJETIVOS
OBJETIVO GENERAL
Conocer la epidemiología y características clínicas de laanemia drepanocitica de los pacientes atendidos en sala deHematologia del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera LaMascota, en los años de 2000-2004.
OBJETIVOS ESPECIFICOS
1. Conocer la edad y sexo de los pacientes con Anemia Drepanocítica.
2. Identificar la procedencia del paciente.
3. Conocer la raza del paciente.
4. Conocer la fecha al momento del diagnostico.
5. Determinar el número de pacientes que son referidos.
6. Determinar número de crisis vasooclusivas.
7. Conocer causas de hospitalización.
8. Conocer número de pacientes esplecnectomizados.
9. Conocer los medios diagnósticos utilizados.
10.Conocer el estado actual de los pacientes.
11.Conocer la edad actual de los pacientes.
12.Conocer las complicaciones de los pacientes con anemia drepanocítica.
13.Conocer el tratamiento utilizado
MARCO TEORICO
La enfermedad de células falciformes es una afecciónhereditaria que es frecuente en poblaciones de origenafricano aunque no se limita a ellas. Es el resultado deuna anormalidad en la cadena beta de la hemoglobina adulta(HbA). El aminoácido valina reemplaza al ácido glutámico quenormalmente se encuentra en la posición 6 a partir delaminoácido terminal. Esta sustitución modifica la cargaeléctrica de la hemoglobina falciforme (HbS) y causa ladiferencia electroforética que se utiliza para detectarla.Este cambio también conduce a una polimerización molecularcon la desoxigenación, que hace que el glóbulo rojo sedeforme y adquiera una disposición falciforme. Dado que lasíntesis de la cadena beta es detectable en una fase inicialde la vida fetal, esta afección puede ser diagnosticada alas 10-12 semanas de embarazo. Las concentraciones altas decadena beta, y por tanto de HbS, no se producen hasta los3-6 meses de vida post natal, y por tanto los síntomas de laenfermedad son raros antes de los 3 meses.
El fenómeno de la falciformación es reversible, entre el 5y el 50% de eritrocitos falciformes no pueden recuperar suforma original, por lo que son eliminados de la circulaciónpor el sistema mononuclear fagocítico.
En general la enfermedad de células falciforme ocurre encerca de uno de cada 400 lactantes afro estadounidenses. Deestos 8% son portadores heterocigotos del gen falciforme yse dice que tienen el rasgo de células falciformes(7).
Las manifestaciones clínicas variables de lashemoglobinopatías falciformes pueden todas relacionar demanera directa e indirecta con propensión de la hemoglobinaS desoxigenada a polimerizar. La polimerización de lahemoglobina falciforme distorsiona la morfología deleritrocito, disminuye la deformidad eritrocítica, causa unareducción de grado muy manifiesto en el periodo de vida deleritrocito, aumentando la viscosidad de la sangre ypredispone a episodios de oclusión vascular. Estos procesospueden ser desencadenados por infecciones, fiebre,deshitración, intensa fatiga física, traumas, anestésicos,diuréticos o sea todas las condiciones que directa e
indirectamente pueden causar una disminuida disponibilidad deoxigeno.
BASES PARA EL DIAGNOSTICO :
Ascendencia africana, mediterránea, del medio oriente ohindú.
Anemia, recuento elevado de reticulocitos, ictericia. Episodios recurrentes de dolor músculo esquelético o
abdominal. Electroforesis de Hb con hemoglobinas S y F, hemoglobinas
S y C, o hemoglobinas S, F y A con S mayor que A. Esplenomegalia durante la infancia temprana con
desaparición ulterior. Riesgo alto de infección agobiante.
DATOS CLINICOS :
Existen dos formas clínicas de hemoglobinas S: homogocigota(HbSS) en la que los pacientes sufren anemia falciforme(anemia hemolítica y crísis vasooclusivas) y laheterogocigota (HbAS) generalmente asintomático y del quese cree existen en el mundo mas de 30 millones deindividuos afectados.
Los síntomas y signos de la enfermedad de célulasfalciformes se relacionan con la anemia hemolítica y con laisquemia tisular causada por oclusión vascular. Los niñosson normales al nacer y la iniciación de los síntomas no escomún antes de 3 a 4 meses de edad, ya que lasconcentraciones elevadas de hemoglobina fetal inhiben laformación falciforme.
La anemia drepanocítica presenta un curso crónicocaracterizado por palidez muco- cutánea por la anemia,crisis vasooclusivas intermitentes y lesiones diversa amuchos órganos.
Las manifestaciones clínicas varían de sujeto a sujeto y engeneral tienden a mejorar con la edad. La consecuenciainmediata de la crisis vasooclusiva es el dolor, quepueden ser leves, moderadas, o severos y pueden durarvarios días en los cuales es necesario la atención intrahospitalaria del paciente. En el lactante la enfermedad semanifiesta en el 30% de los casos con alteraciones en lasmanos y los pies, que aparecen inflamados, calientes ydolorosos. Las crisis dolorosas como el síndrome mano-piepueden ser una las primeras manifestaciones de losfenómenos vasooclusivoss de esta anemia; afecta los huesospequeños de las manos y pies, pudiendo ser unilateral obilateral.
Las crisis de dolor abdominal se inician súbitamente,pueden durar cuatro a cinco días y en ocasiones mayortiempo; se acompañan de signos de irritación peritoneal,que constituyen otra de las manifestaciones de los fenómenosvasooclusivos y se relacionan con pequeños infartos delmesenterio y de las vísceras abdominales. Es frecuente lahepatomegalia y puede haber litiasis en pacientes conenfermedad hemolítica crónica; pueden presentar ictericia
grave o casos de hepatitis viral.
Mas del 30% de los pacientes experimentan la llamada crisisde secuestro esplénico, que ocurre casi exclusivamente enlactantes y niños pequeños que tienen esplenomegalia, dondeel bazo se dilata y atrapa gran cantidad de glóbulosrojos provocando grave anemia y colapso circulatorio, elniño se presenta afebril, pálido, con afectación importantedel estado general, con el abdomen globoso y doloroso. Enestos casos el paciente debe ser internado inmediatamentepara un urgente y adecuado manejo.
La lesión crónica de los vasos renales se manifiesta conhematuria, hipostenuria y en algunos casos, síndromenefrotico.
El síndrome toráxico agudo es una complicación que secaracteriza por dolor toráxico de tipo pleural, fiebre,estertores en campos pulmonares y la demostración de
infiltrado radiográficos. A menudo es un hecho de resoluciónespontánea similar a las crisis vasooclusivas, pero la lesiónpulmonar puede ser muy extensa y poner en peligro la vida delos pacientes.
Los fenómenos trombóticos de los vasos cerebrales puedenproducir lesiones graves del sistema nervioso central;coexistir con hemorragia subaracnoidea, y son de lascomplicaciones de pronostico mas desfavorable. Las trombosisde los vasos cerebrales afectan a los niños de 2 a 15 añoscon un promedio de edad de 6 a 7 años. A veces hayhemiparesias, afasias, convulsiones, alteraciones de laconciencia y de la sensibilidad. Estos fenómenos se producenen casi 8% de los niños y tienden a ser recurrentes.
Las crisis de hiper hemolisis es otro de los sucesos quecomplican la evolución de los pacientes y consiste en laaceleración súbita de la hemólisis la cual se ha relacionadocon procesos infecciosos, siendo un germen común elMicoplasma pneumoniae.
Los niveles de hemoglobina en los sujetos homocigotososcilan entre 6-10 gramos. Niveles bajos de Hb sonsoportados bien y permiten una buena calidad de vida por locual toda transfusión para corregir la anemia debe serevitada, salvo en los casos que ya están normados (veresquema de Tratamiento) (3).
Las enfermedades infecciosas, sobre todo en el niño son muyfrecuentes y deben ser tratadas adecuadamente. Una raracomplicación que se presenta solo en el niño es elhiperesplenismo, esto es cuando el bazo que tiene la tareade destruir los glóbulos rojos viejos y dañados, atrapaademás leucocitos, plaquetas y eritrocitos jóvenes, por locual se produce una pancitopenia por lo que a veces esnecesario realizar la esplenectomia para tratar esteproblema.
El 30% de los pacientes con edad superior a los 10 añospresentan cálculos en la vesícula y pueden tener crisisdolorosas, disturbios digestivos e ictericia y a menudo esnecesario la intervención quirúrgica para eliminar loscálculos. Traumas aunque ligeros, junto a la oclusión de lospequeños vasos pueden provocar ulceras maleolares que son
muy fastidiosas y requieren un tratamiento largo yconstante. Un evento que ataca a los varones es elconstituido de fastidiosas y prolongadas erecciones(priapismo) (1,2.3.4.).
COMPLICACIONES:
La isquemia y el infarto tisular repetidos causan daños aprácticamente todos los órganos del cuerpo. Los pacientesrequieren transfusiones múltiples están en riesgo dehemosiderosis transfusional y desarrollo de alo anticuerposeritrocíticos, así como de transmisión de agentesinfecciosos.
Manifestaciones y complicaciones comunes:
AGUDAS: Sepsis o meningitis bacteriana, secuestro esplénico,crisis aplásica, eventos vasooclusivos, dactilitis, infartoóseo, síndrome de tórax agudo, apoplejía, priapismo.
CRÓNICAS: Asplenia funcional, demora del crecimiento y del desarrollo, necrosis aséptica de la cadera.
DATOS DE LABORATORIO:
Los niños con anemia de células falciformes (HbSS) suelenmostrar concentraciones básales de hemoglobina entre 7 y 10gr/dl. Este valor puede descender a concentraciones queponen en riesgo la vida en momentos de un secuestro ocrisis aplásica. La línea basal del recuento dereticulocitos esta elevada en grado notable. La anemia esnormocítica, macrocítica, y el frotis de sangre muestratípicamente a las células falciformes características, asícomo a células blanco múltiples.
Las químicas del suero con frecuencia son anormalesdependiendo de la gravedad de la hemólisis y de lapresencia de disfunción hepática o renal. Las radiografíasdel cráneo y de la columna vertebral revelan adelgazamientocortical, crecimiento de los espacios medulares y aumento delas marca trabeculares.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
* Biometría hematica completa y reticulocitos.* Test de Falciformación* Electroforesis de hemoglobina* Bilirrubinas y transaminasas* Urea y creatinina* Hemoglobina fetal cuando sea posible* La electroforesis de la hemoglobina hace el
diagnostico definitivo.
TRATAMIENTO:
La base fundamental del tratamiento es la inclusión en unprograma que proporciona educación al paciente y a lafamilia, cuidados amplios a pacientes externos y apropiadode complicaciones agudas.
Una vez hospitalizado, el paciente con anemia drepanocítica,el tratamiento debe ser el siguiente:
- Mantener buena hidratación con líquidos de mantenimientoo de acuerdo a la situación de hidratación del niño. Unabuena hidratación contribuye a bloquear el progreso defenómeno vasooclusivo.
- Mantener un buen estado de oxigenación.
- Controlar la fiebre y control del dolor con analgésicosde acuerdo a las normas del dolor.
- Control de las infecciones con antibióticos de acuerdo alfoco infeccioso.
- Todas las siguientes condiciones necesitan detransfusión de paquete globular a 10 ml /kg/dosis:
a) Anemia marcada menos de 6 gr. De Hb e insuficiencia cardiaca.
b) Procesos infecciosos que empeoran su cuadro clínico.c) Secuestro esplénicod) Episodios dolorosos de mas de 7 días de evolución.e) Crisis hemolítica y hemoglobina menor de 5 gr.f) Priapismo.g) Hematuria por necrosis papilares.h) Preparación para intervenciones quirúrgicas.i) Preparación para exámenes radiológicos que necesiten
medio de contraste.j) Complicaciones del sistema nervioso.
- Las ulceras de las piernas, en especial las regionesmaleolares, mejoran con la corrección de la anemia contransfusión, curación y apósitos con sulfato de zinc olio colágenas.
- El síndrome toráxico agudo requiere oxigenar al pacientey aumentar las cifras de hemoglobina A, por medio detransfusión, con lo cual se logra resolverse enalrededor de cinco a siete días.
- Las complicaciones neurológicas son trastornos gravesque requieren que al paciente se le hagahipertransfusión periódica. Esto tiene como consecuenciasobrecarga de hierro que debe impedirse por medio dequelación con desferroxiamina, medicamento costoso y noaccesible en nuestro país. El uso de quelantes oralestales como la vainilla y el te negro esta actualmenteen valoración.
- Prevención de infecciones: Los niños conhemoglobinopatia S, menores de seis años deben recibir
vacuna antineumocóccica y en algunos casos profilaxispermanente con penicilina. El diagnostico temprano delas complicaciones infecciosas y la terapéuticaantimicrobiana adecuada y oportuna, permiten resolver lamayor parte de los procesos infecciosos bacterianos sinsecuelas.
El transplante de medula ósea efectuado con éxito cura laenfermedad de células falciformes pero hasta la fecha suuso ha sido limitado debido a los riesgos relacionados conprocedimientos, la incapacidad de las complicacionesfuturas y la rareza de hermanos donadores con HLA idéntico.
NUEVOS ENFOQUES PARA EL TRATAMIENTO
Se han realizado muchos intentos de encontrar agentesantifalciformes efectivos partiendo del supuesto de queinhibiendo el proceso de deformación falciforme podránaliviarse las manifestaciones de la enfermedad. Se han podidoinducir concentraciones mas altas de hemoglobina fetal con laadministración de hidroxiurea. Esto ha producido unareducción significativa de la prevalencia de las crisisdolorosas y de las necesidades de transfusiones en un gruposeleccionado de adultos gravemente afectados (7,8,9,). Losprogramas de transfusiones crónicas han sido sobreutilizados y, aunque pueden facilitar beneficios a cortoplazo, con frecuencia inducen también una patologíaiatrogénica grave. En Jamaica hay muy pocos pacientes quereciban transfusiones de un modo regular. Solo se usan en unpequeño grupo de pacientes con insuficiencia renal crónica yactualmente ningún enfermo es tratado con hidroxiurea parala prevención de las crisis dolorosas. Se han utilizadootras formas de intervención mas apropiadas para prevenir ytratar las crisis dolorosas. Debido a que la presencia de unahemoglobina alta es un factor de riesgo claramentedocumentado, actualmente se esta valorando la flebotomía deforma controlada. El conocimiento de la historia natural dela enfermedad no esta lo suficientemente detallado como parapredecir las formas mas apropiadas de intervención. Lostrasplantes de medula ósea pueden presentar una opción detratamiento para prevenir la recidiva de accidentesvasculares cerebrales. Sin embargo, el coste, la mortalidadde un 10% a corto plazo, la disponibilidad limitada dedonantes compatibles y los riesgos de esterilidad a largoplazo obligan a usar este enfoque con precaución .
La asistencia se presta mejor en centros especiales quetengan amplia experiencia en el tratamiento satisfactorio dela enfermedad y con un equipo que sea componente y en elcual el paciente tenga confianza. Los pacientes deben serexaminados regularmente, a intervalos de 3 – 6 meses, cuandoesta clínicamente bien, y se les debe recomendar quesoliciten tratamiento en cualquier momento si enferman.
El consejo genético y otros servicios de apoyo deben estardisponibles dentro del propio centro. Un centro de cuidados
diurnos para el tratamiento de las crisis dolorosas puedenfacilitar una alternativa mas aceptable que el acudir a losservicios de urgencia o ingresar en el hospital. Losprimeros cinco años de vida tienen mayor riesgo demortalidad para los pacientes con anemia de célulasfalciformes y la prevención o un tratamiento mas efectivode las complicaciones comunes pueden mejorarsignificativamente la supervivencia en los pacientes conenfermedad SS en Estados Unidos es de aproximadamente 50años. Esta longevidad puede continuar mejorando con buenoscuidados médicos y sociales.
PRONOSTICO:
La identificación temprana por detección neonatal de loslactantes con enfermedad de células falciformes combinadacon cuidados extensos que incluyen penicilina profilácticaha reducido en grado manifiesto el índice de mortalidad en lainfancia. En la actualidad se espera que la mayoría de lospacientes viva hasta la edad adulta; pero por lo generalsucumben a las complicaciones. Sin embargo la mayor partede sus
complicaciones pueden prevenirse o tratarse de un modo masefectivo si se detecta la enfermedad subyacente. Eltratamiento optimo de la anemia de células falciformes estabasado en el diagnostico precoz, preferentemente mediante elcribaje neonatal y un seguimiento estrecho en centros conespecial conocimiento y experiencia en la enfermedad decélulas falciformes. El tratamiento de esta enfermedad hamejorado notablemente en los últimos 30 años y el promediode supervivencia en los pacientes con enfermedad SS estaaproximándose en la actualidad a los 50 años. Los pediatrastienen un papel esencial en la reducción de la morbilidady de la mortalidad y en promover la supervivencia hasta lavida adulta.
CRITERIOS DE INGRESO
MOTIVO DE INGRESO DEL PACIENTE CRITICO:
1. Crisis vasooclusivas agudas muy dolorosas.2. Complicaciones Infecciosas.3. Crisis síndrome mano – pie (Dactilitis)4. Priapismo5. Crisis dolorosas hepáticas (Cololitiasis)6. Accidente Cerebral vascular7. Cuadro clínico compatible con secuestro esplénico8. Anemia Severa con descompensación.
MOTIVOS DE INGRESO DEL PACIENTE ESTABLE:
Todo paciente que se sospeche el diagnostico de anemiadrepanocitica debe ser ingresado para estudiarlo y confirmardiagnostico.
Todo paciente referido por una unidad de salud o por medicopediatra o medico de base del Hospital Infantil La Mascota.Si el paciente es enviado u ordenada su hospitalización porun medico especialista del Departamento de Hemato-Oncologíadebe ser ingresado directamente al servicio de hematología.
DISEÑO METODOLOGICO
UNIVERSO:
Todos los pacientes atendidos en sala de hematología poranemia drepanocítica.
MUESTRA:
Será nuestro universo.
TIPO DE INVESTIGACIÓN:
Descriptivo
TIPO DE ESTUDIO:
Retrospectivo de corte transversal.
CRITERIOS DE INCLUSIÓN:
1. Todo niño con anemia drepanocítica que ingreso a sala dehematología.2. Que tenga el expediente completo.3. Que haya recibido seguimiento desde su diagnostico hasta la fecha de nuestro estudio.
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:
1. Paciente con anemia de otra etiología.2. Pacientes con expedientes incompletos.
TÉCNICA DE RECOLECCION DE LA INFORMACIÓN
Para obtener la información se visito el Departamento deEstadísticas y registros médicos del Hospital Infantil LaMascota, se escogieron todos los expedientes entre el 2000 y2004 de los pacientes con anemia drepanocítica quecumplieron con los criterios de inclusión, y se elaboro unaficha recolectora de datos en las cuales se plasman losdatos de nuestras variables del estudio.
PROCESAMIENTO DE LA INFORMACIÓN
Una vez llenada la ficha recolectora de datos, se hizo unahoja de base de datos para sacar los resultados obtenidos,luego se determino la frecuencia y el porcentaje de losmismos, los cuales se presentaran en cuadros yrepresentados en gráficos para su correspondiente análisisy discusión.
VARIABLES:*Edad al momento del diagnostico*Sexo del niño (a)*Fecha de diagnostico*Lugar de Procedencia*Referido*Raza*Crisis vasooclusivas*Causas de Hospitalización*Pacientes esplenectomizados*Test de falciformación*Electroforesis de hemoglobina*Biometría hemática completa*Transaminasas*Extendido periférico*Estado actual del paciente*Complicaciones
OPERACIÓNALIZACION DE LAS VARIABLES
Variable: Edad
Definición: Tiempo de vida del niño (a) estudiado, registrado desde el nacimiento hasta el momento del estudio
Escala: Grupo etáreo
Variable: Raza
Definición: Grupo de individuos cuyos caracteres biológicos son constantes y se perpetúan por herencia
Escala: Mestiza,
blanca, negra
Variable Procedencia:
Definición: Que llega de un sitio. Punto de salida
de una persona Escala: Departamento
Variable: Crisis vasooclusiva
Definición: Crisis de dolor ocasionada por obstrucción de los vasos sanguíneos en pacientes con anemia drepanocítica.
Escala: 1 – 4, 5 – 10, mas de 10 crisis
vasooclusivas. Variable: Esplenectomizados
Definición: Paciente que se le practica cirugía
para extirpar el bazo Escala: Si – No
Variable: Métodos diagnósticos
Definición: Exámenes de laboratorio complementarios para el diagnostico de anemia de células falciforme (drepanocítica).
Escala: BHC mas plaquetas Si – No.
Extendido periférico Si – No.
Transaminasas: Si – No
Test de falciformación : Si –
No Electroforesis de
hemoglobina: Si – No
Variable: Estado actual del
paciente Definición: Condición
actual del paciente Escala: vivo
o fallecido
Variable: Complicaciones
Definición: Síntoma distinto de los habituales de
una enfermedad Escala: Enumerar
Variable: Tratamiento
Definición: Terapia utilizada en el manejo del paciente
con anemia drepanocitica. Escala:Uso de Ácido fólico
Hidratación, etc.
PLAN DE ANÁLISIS
*Edad / sexo*Referido/procedencia*Raza/Procedencia*No crisis vaso oclusivas/ causas de hospitalización*No de pacientes esplenectomizados*Exámenes de laboratorio utilizados*Estado actual del paciente vivo/fallecido*Tipo de complicaciones/tratamiento utilizado
RESULTADOS
De los objetivos propuestos en nuestra investigación seobtuvieron los siguientes resultados:
De 120 pacientes que conforman nuestro universo, el 50.8%corresponden al sexo femenino y el 49 % es del generomasculino.
Dentro de los grupos etéreos tenemos 36 pacientes son mayoresde 15 años, con el 30 %; de 5-10 años con 34.1 %; 11-15 añoscon el 26.6%; y de 0-4 años con el 9.1 %.
Tenemos el 97.5% de los pacientes es de raza mestiza, con el2.5% para raza negra.
Con respecto al año en que se diagnostico la enfermedad enestos pacientes el 14.1% corresponde al año 99, el 8.3% parael 2002, y el 7.5% para los años 94, 95, 96 respectivamente.Estos son los datos más sobresalientes.
El 42.5% de los pacientes fueron referidos de losdepartamentos, con el 57.5% que proceden de Managua.
Los episodios de crisis vasooclusivas se presentan entre 1-4episodios con el 46.6%, 5-10 episodios corresponden el 37.5% ymas de 10 episodios con el 15.8%.
El 16.6% de los pacientes se le practico esplenectomia yrecibieron profilaxis con la vacuna antineumocóccica yaplicación de penicilina.
Todos los pacientes de nuestro estudio se le practico biometríahematina completa, extendido periférico, test de falciformacióny transaminasas con el 100% respectivamente, como métodos dediagnósticos utilizados para el diagnostico de anemiadrepanocítica.
Es importante señalar que solo el 6.6% se le practicoelectroforesis de la hemoglobina y el 93.3% no se le practico,siendo el método diagnostico definitivo en estos casos.
Los pacientes de nuestro estudio se encuentran vivos, no hubofallecidos entre los años 2000-2004, según reporte estadístico.
La mayoría de los pacientes son manejados por eldepartamento de hematologia de nuestro hospital con el 98.3%,solo el 1.6% han sido transferido a otras unidades de salud.
El 45.9% de los pacientes presentaron complicaciones siendo lastres primeras causas por hepatitis (12.5%), colé litiasis(10%) y osteomielitis (8.3%), la necrosis aséptica con el3.3%, artritis séptica, celulitis y hiperesplenismo con el1.6% respectivamente; entre
otras complicaciones con menor frecuencia tenemos: secuestroesplénico, sangrado de tubo digestivo, ulcera maleolar, etc.
Todos los pacientes recibieron administración de ácido fólico,transfusiones, hidratación y analgésicos, siendo la principalcausa de hospitalización las crisis vasooclusivas con el 60%.El 17.5% recibieron antibióticos por neumonía teniendo estacomo segunda causa de hospitalización, la tercera causa fuedebido a hepatitis con el 12.5% y colelitíasis con el 10% comocuarta causa de hospitalización.
DISCUSION DE LOS RESULTADOS
En la literatura medica consultada se dice que no existepredilección por el sexo, en los pacientes con anemiadrepanocítica, sin embargo en nuestro estudio se reporta el50.8% para el sexo femenino.
Las manifestaciones clínicas pueden iniciarse en cualquiermomento de la primera década de la vida, pero raro enmenores de 3 meses según bibliografía revisada, en nuestroestudio tenemos que los grupos etáreos que con mayorfrecuencia se presentaron es entre 5-10 años con el 34.1% ylos mayores de 15 años con el 30%, lo anterior también se hadescrito en la literatura medica según historia y evoluciónde la enfermedad.
La raza que predomina en esta enfermedad es la negra, peronuestra investigación reporto el 97.5% de raza mestiza; escomprensible ya que esta descrito por la literatura medicaque la frecuencia de esta enfermedad hereditaria se aumentaen aquellas regiones donde hubo inmigrantes de raza negra.
Las crisis de dolor es el factor predominante como causa dehospitalización entre 1-4 episodios por paciente con el46.6%, al igual que otros estudios sobre anemiadrepanocítica (14,15).
El bazo deja de funcionar de modo normal temprano en laniñez, y ocurre una autoesplenectomia como resultado deinfartos repetidos en los niños con anemia drepanocítica. El16.6% de los pacientes se le practico esplenectomia,recibiendo conjuntamente tratamiento profiláctico con vacunaantineumocóccica y aplicación de penicilina.
Dichos pacientes en estudio se les practico exámenescomplementarios como biometría hemática completa, extendidoperiférico, test de falciformación, transaminasas en 100%respectivamente que asociado a la clínica del pacientehicieron el diagnostico de anemia drepanocítica. Laelectroforesis de la hemoglobina se realizo en el 6.6% de loscasos, el 93.3% no se les practico. Este ultimo métododiagnostico se considera por la literatura medica consultacomo el método definitivo para este tipo de enfermedad.
Con los avances de la ciencia, la información inmediata yel seguimiento de estos pacientes hacen que su longevidadse prolongue hasta los 50 años (15,20), en nuestro estudiotodos los pacientes se encuentran vivos hasta la fecha de lainvestigación.
Es notorio las complicaciones en estos pacientes siendo lasprimeras causas por hepatitis, colelitiasis yosteomielitis; las mismas se reportan en otros estudios.El tratamiento establecido y normado por el Departamentode hematología (administración de ácido fólico, hidratación,analgésicos, transfusiones) se cumple en otras institucionesque tratan a este tipo de paciente con anemia drepanocítica(18,19)
lo que esta descrito en la literatura medica internacional, tomando en cuenta que su principal causa de hospitalización es por crisis vasooclusivas.
CONCLUSIONES
1. El 50.8% de los pacientes corresponden al sexo femeninosiendo el grupo etáreo que predomino el de 5-10 años conel 34.1%, seguido por los mayores de 15 años con el 30%.
2. El 97.5% de los pacientes son de raza mestiza.
3. El 14.1% de los pacientes se diagnosticaron en el año 99, según reportes estadísticos.
4. El 47.5% de los pacientes atendidos fueron referidos de los departamentos ocupando los primeros lugares Chinandega, Granada, León y Boaco.
5. El 57.5% proceden de Managua.
6. Con mayor frecuencia se encuentra que la mayoría de los pacientes presentaron entre 1-4 episodios de crisis vasooclusivas con el 46.6%.
7. El 16.6% de los pacientes fueron esplenectomizados.
8. El 100% de los pacientes se le practico biometríahematica completa, extendido periférico, transaminasasy test de falciformación y al 93.3% de los pacientesno se le practico electroforesis de la hemoglobina.
9. No hubo fallecidos durante el periodo comprendido en nuestro estudio 2000- 2004.
10. El 98.3% de los pacientes asisten a consulta y son atendidos en sala de hematología.
11. El 45.9% de los pacientes presentaron complicaciones.
12. El tratamiento utilizado para el manejo de estos pacientes es administración de ácido fólico, hidratación, transfusiones y aplicación de analgésicos.
13. La principal causa de hospitalización fue por crisis vasooclusivas.
RECOMENDACIONES
Mejorar el método diagnóstico a través de la electroforesisde la hemoglobina.
Cumplir con las normas para el uso de transfusiones por elpeligro de las posibles complicaciones.
Buscar apoyo para el manejo de estos pacientes de formaambulatoria, en busca de nuevas alternativas detratamiento.
Manejo multidisciplinario para brindar información a lospadres del problema de sus hijos y de ser posible buscarproyectos para un centro diurno para el manejo de suscrisis vasooclusivas y el traslado oportuno a otrasunidades de salud al cumplir la edad establecida deatención por nuestra institución, permitiendo asídisminuir el índice ocupacional de camas en la sala dehematología o bien en otras áreas del hospital.
BIBLIOGRAFÍA
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FICHA: DESCRIPCION CLINICA Y EPIDEMIOLOGICA EN PACIENTES CON ANEMIA DREPANOCITICA.
PROCEDENCIA:
EDAD: SEXO: M: F: RAZA:
AÑO EN QUE SE DX: PX referido: SI: NO:
No: de episodios de C.V.O: FECHA DE Nac.:
1-4: 5-10: MAS de 10:
Causa de hospitalización:
No. De pacientes esplenectomizados: si:
no:
Recibieron Profilaxis: si:
no:
Medios diagnósticos utilizados:
Test de falciformacion: si: no: PFH: si: no:
BHC + Plaquetas: si: no:
Extendido Periférico: si: no:
Electroforesis de hemoglobina: si: no:
Estado actual del paciente: vivo: muerto:
Transferido a otro centro:
Complicaciones:
Tratamiento utilizado:AC. Fólico: si:no: Transfusiones: si:
no: Hidratación: si: no: Analgésicos: si: no: Otros:
CUADRO N° 1
Relación edad y sexo de pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica sala de hematología del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera la mascota 2000 – 2004.
SEXO FEMENINO MASCULINO TOTAL
Grupo etáreo
Frecuencia
% Frecuencia
% Frecuencia
%
0 a 4 años
6 5 5 4.17 11 9.17
5 a 10 años
24
20
17
14.17 41 34.17
11 a 15 años
18 15
14
11.67 32 26.67
> de 15 años
13
10.83 23
19.17 36 30
Total 61
50.83 59
49.17 120
100
Fuente: Ficha de recolección de datos.
CUADRO N°2
Procedencia de los pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica sala de hematología del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera la mascota 2000 – 2004.
PROCEDENCIA FRECUENCIA PORCENTAJE
Bluefields
2 1.67
Boaco
7 5.83
Carazo
1 0.83
Chinandega 11 9.17
Estelí
1 0.83
Granada 8 6.67Juigalp
a3 2.5
León 7 5.83
Managua 69 57.50
Matagalpa 3 2.50
Ocotal 4 3.33
Rivas 2 1.67Somoto 2 1.67
Total 120
100
Fuente: Ficha de recolección de datos
CUADRO N°3
Pacientes referidos a sala de Hematología con diagnóstico de anemia drepanocítica sala de hematología del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera la mascota 2000 – 2004.
REFERIDOS FRECUENCIA PORCENTAJE
NO 69 57.5
SI 51 42.5
Total
120
100
Fuente: Ficha de recolección de datos.
CUADRO N°4
Episodios de crisis vaso oclusivas en pacientes condiagnóstico de anemia drepanocítitca sala de Hematologíadel Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera la mascota
2000 – 2004.
N° de Episodios Frecuencia Porcentaje
1 a4
56 46.67
5 a10
45 37.5
más de 10 19 15.83
Total
120
100
Fuente: Ficha de recolección de datos
CUADRO N°5
Año del diagnóstico en pacientes con Anemia Drepanocíticasala de hematología del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera la mascota 2000 – 2004.
Año del Diagnóstico
Frecuencia Porcentaje
1980 1 0,831982 6 5,001983 8 6,671985 1 0,831986 3 2,501987 2 1,671989 5 4,171990 5 4,171991 5 4,171992 4 3,331993 3 2,501994 9 7,501995 9 7,501996 9 7,501997 1 0,831998 5 4,171999 17 14,1
72000 7 5,832001 6 5,002002 10 8,332003 2 1,672004 2 1,67Total
120
100
Fuente: Ficha de recolección de datos
CUADRO N° 6
Esplenectomía en pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica sala de Hematología Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
ESPLENECTOMIA FRECUENCIA PORCENTAJE
SI 20 17
No 100
83
Total
120
100
Fuente: Ficha de recolección de datos
CUADRO N° 7
Métodos diagnósticos empleados en pacientes conanemia drepanocítica sala de Hematología Hospital
Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS FRECUENCIA PORCENTAJE
Test de Falciformacion
120
100
BHC + Plaquetas 120
100
Extendido Periférico 120
100
Transaminasas 120
100
Electroforesis de la Hemoglobina
8 1,6
Fuente: Ficha de recolección de datos.
CUADRO N° 8
Pacientes que fuerón transferidos a otros centros con diagnósticos de anemia drepanocítica Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
TRANSFERIDOS FRECUENCIA PORCENTAJE
a otro Centro 2 1,6
No transferido 118
98,4
TOTAL 120
100
Fuente: Ficha de recolección de datos.
CUADRO N° 9
Complicaciones reportadas en pacientes condiagnóstico de anemia drepanocítica HospitalInfantil Manuel de Jesús Rivera 2000 – 2004
COMPLICACIONES FRECUENCIA PORCENTAJE
Hepatitis 15 12,50
Colelitíasis 12 10
Osteomielitis 10 8,33
Artritis Séptica 2 1,67
Celulitis 2 1,67
Hiperesplenismo 2 1,67
Necrosis Aséptica 4 3,33
Encefalopatía 1 0,83
Virus Epstein Barr 1 0,83
Flebitis 1 0,83
STDA 3 2,50
Insuficiencia Hepática 1 0,83
Ulcera Maleolar 1 0,83
Ninguna 65 54,17
Total 120
100
Fuente: Ficha de recolección de datos.
CUADRO N° 10
Tratamientos utilizados en pacientes con anemia drepanocítica sala de Hematología Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
TRATAMIENTO FRECUENCIA PORCENTAJE
Ácido Fólico 120
100
Transfusiones 120
100
Hidratación 120
100
Analgésicos 120
100
Otros 19 15,8
Fuente: Ficha de recolección de datos.
CUADRO N° 11
Causas de hospitalización en pacientes con anemia drepanocítica sala de Hematología Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
CAUSAS FRECUENCIA PORCENTAJE
CVO 72 60
Neumonía 21 17,5
Hepatitis 15 12,5
Colelitiasis 12 10
Total 120
100
Fuente: Ficha de recolección de datos.
GRÁFICO N° 1
Relación edad y sexo de pacientes con diagnóstico deanemia drepanocítica sala de hematología del Hospital
Infantil Manuel de Jesús Rivera la mascota 2000 – 2004.
40M a sculinoPorcentajeF emenino
35 Porcentaje
30
14.17
25
2011.67 19.17
15
10 20
4.17
5
15
10.83
5
00 a 4 años 5 a 10 años 11 a 15 años > de 15 años
Fuente: Ficha de recolección de datos.
GRÁFICO N°2
Procedencia de los pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica sala de hematología del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera la mascota 2000 – 2004.
4 2 2 2 73 111
1
8
3
7
69
Blufields Boaco Carazo Chinandega EstelíGranada Juigalpa León Managua MatagalpaOcotal Rivas Somoto
Fuente: Ficha de recolección de datos.
GRÁFICO N°3
Pacientes referidos a sala de Hematología con diagnóstico de anemia drepanocítica sala de hematología del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera la mascota 2000 – 2004.
140
120
100
57.5
80 42.5
60
40 6951
20
0NO SI
Porcentaje Frecuenc
iaFuente: Ficha de recolección de datos.
GRÁFICO N°4
Episodios de crisis vaso oclusivas en pacientes condiagnóstico de anemia drepanocítitca sala de Hematologíadel Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera la mascota
2000 – 2004.
250 Porcenta
je F recuencia
200
100
150
100
46.67
50
37.5
120
5645 15.83
190
1 a 4 5 a 10 más de 10 T otal
Fuente: Ficha de recolección de datos.
GRAFICO N° 5
Esplenectomía en pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica sala de Hematología Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
17%
83%
si no
Fuente: Ficha de recolección de datos.
GRÁFICO N° 6
Métodos diagnósticos empleados en pacientes conanemia drepanocítica sala de Hematología Hospital
Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
120
120
120 120
120
100
80
60 840
20
0Frecuencia
Test de Falciformacion BHC + PlaquetasExtendido Periférico
Transaminasas Electroforesis de la
Hemoglobina
Fuente: Ficha de recolección de datos.
GRÁFICO N° 7
Pacientes que fuerón transferidos a otros centros con diagnósticos de anemia drepanocítica Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
2%
98%
Px Transferido a otro Centro NO Tranferido
Fuente: Ficha de recolección de datos.
GRÁFICO N° 8
Complicaciones reportadas en pacientes con diagnóstico de anemiadrepanocítica Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
15
6512
10
22 21 4
1 3 1 1 1
Hepatitis Colelitiasis OsteomielitisArtritis Septica Celulitis Hiperesplenismo
Necrosis Aseptica
Flebitis
Encefalopatia
STDA
V Epstein Barr
Insuficiencia HepaticaUlcera Maleolar Ninguna
Fuente: Ficha de recolección de datos.
GRAFICO N° 9
Tratamientos utilizados en pacientes con anemia drepanocítica sala de Hematología Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
120
19
120
120
120
Acido Fólico TransfusionesHidratación AnalgésicosOtros
Fuente: Ficha de recolección de datos.
GRÁFICO N° 10
Causas de hospitalización en pacientes con anemia drepanocítica sala de Hematología Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera 2000 - 2004
120
120
100
7280
60
4021
15 1220
0Frecuenc
ia
CVO Neumonía HepatitisColelitiasis Total
Fuente: Ficha de recolección de datos.
