Colangitis esclerosante

primaria

Definición

Es un trastorno colestásico crónico, caracterizado por una fibrosis progresiva con destrucción de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos

de todos los tamaños.

CaracterísticasEdad media 30-40 añosSexo hombres 70 % 2:1

Trastornos asociados

Enfermedad inflamatoria intestinal 70% Pancreatitis < 25% Enfermedades fibrosantes idiopáticas (fibrosis retroperitoneal)

Familiares de primer grado mayor riesgo de

desarrollarla

Mayor prevalencia en haplotipos de clase I y II

del MHC.

Patogenia

LT activados (mucosa

intestinal)Se desplazan al

hígado

Reconocen el Ag del conducto biliar c/reacción cruzada con Ag´s intestinales

Patogenia

Lesiones de las vías biliares

Consecuencia de reacción

cruzada

Ag´s biliares con bacterias entéricas o productos

bacterianos

Cuadro clínico Asintomáticos con elevación de la fosfatasa alcalina sérica

Cansancio progresivoPruritoIctericiaEvolución de 5 a 17 añosAfección grave: perdida de peso, ascitis, hemorragia varicosa y encefalopatía

Morfología Conductos grandes inflamación crónica con inflamación aguda superpuesta, muy similar a las lesiones descritas en la mucosa en la colitis ulcerosa.

Regiones inflamadas estenosis de los conductos grandes por edema y por estenosis inflamatoria de la luz o por las consiguientes cicatrices.

Conductos pequeños Inflamación escasa llamativa fibrosis circunferencia “capas de cebolla” alrededor de una luz.

Al final se completa desaparición de la luz y solo queda un botón de tejido cicatricial denso, que constituye la cicatriz en lápida, la cual es considerada virtualmente diagnóstica.

Un conducto biliar en degeneración esta atrapado en

una cicatriz concéntrica

densa en “capas de cebolla”

Diagnóstico Colangiografía ya sea endoscópica o realizada con ayuda de tma resonancia magnética (RM).

muestra un aspecto arrosariado de los segmentos afectados del árbol biliar por la alternancia entre las estenosis estrechas y los conductos normales o dilatados.

Ab´s anti-musculo liso 11%, Ab´s anti-nucleares (ANA) 6-35%, Factor reumatoide y p-ANCA atípicos 80%

Complicaciones En respuesta a la pérdida de conductos se produce una proliferación de conductillos biliares, fibrosis septal porto-portal y cirrosis.

El hígado terminal suele ser cirrótico y verde.

Puede aparecer una neoplasia intraepitelial biliar, precursora colangiocarcinoma.

TratamientoColestiramina para el prurito

Esfinterotomía o implantación de un stent dilatación endoscópica

Trasplante de hígado hepatopatía terminal