SPİNAL TÜMÖRLER ve

OMURGA TÜMÖRLERİ

Prof. Dr. Arif ÖNDER

İstanbul Gelişim Üniversitesi

Sağlık Bilimleri Fakültesi

Spinal tümörler, Ağır morbite ve mortalite oranları ve erken tanı ve uygun

tedavi metodları uygulandığında olumlu sonuçlar alınması nedeniyle nöroşirürjinin ilgi odağı olmuştur.

Teknolojik ilerlemeye paralel olarak tanı imkanlarının artması, cerrahi tekniklerin özellikle mikrocerrahiningelişimi ile tedavide başarı oranları artmıştır.

1887 yılında, William Gowers, intradural ekstramedülleryerleşimli bir spinal tümörün tanısını koymuş ve lokalize etmiştir.

Sir Victor Horsley laminektomi ile başarılı bir şekilde tümörü çıkartmıştır.

Böylece spinal tümör cerrahisi başlamıştır.

Böylece spinal tümör cerrahisi başlamıştır.

Horsley, spinal tümörlerle ilgili olarak sadece bir tedavi var o da bası kaynağının kaldırılması şeklinde açıklamıştır.

Türkiye’ de ise ilk başarılı spinal tümör cerrahisi Dr. Abdulkadir Cahit Tüner tarafından yapılmıştır.

Santral sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık % 10 ile % 25'i arasındaki bölümü spinal yerleşimlidir.

Spinal tümörlerin, toplumda görülme sıklığı 2-10/100,000oranları arasında değişmektedir.

Spinal tümörleri yerleşim yerlerine göre ayırmak, tanı ve tedavide kolaylık sağlamaktadır.

Spinal tümörlerin sınıflandırmasında duramater ile olan ilişkisi dikkate alınmaktadır.

Spinal tümörler bu ilişkiye göre;

1) Ekstradural spinal tümörler (% 55): Dura dışında, omurga veya epidural dokulardan köken alır. Metastalik tümörler çoğunluğunu oluşturu.

2) İntradural spinal tümörler; ikiye ayrılır;

a) İntradural-extramedüller (%40) Leptomeninksler veya sinir köklerinden köken alır,

b) İntradural-intramdüller (%5) olarak sınıflandırılır,omurilikten köken alır.

İntradural tümörlerin, ekstradural tümörlere oranı 2/3’dür.

Tüm spinal tümörlerin ;

% 55’ ini ekstradural spinal tümörler,

% 40’ nı intradural-ekstramedüller tümörler,

% 5’ini intradural-intramedüller yerleşimli tümörler

oluşturmaktadır.

Ekstradural tümörlerin büyük bölümünü metastatik

tümörler (%95), geri kalanını ise primer spinal tümörler

(%5) oluşturur.

Dura mater

Tümör

Omurilik

İntradural-ekstramedüller spinal tümörlerin ise büyük bölümünü nörofibroma ve menengioma oluşturur. İntradural-intramedüller spinal tümörlerin ise % 90’ ınıepandimom, astrositom ve hemanjioblastom oluşturur. Spinal tümörler çoğunlukla bening karakterli tümörlerden oluşmaktadır. Erken tanı ve tedavi imkanlarının gelişmesine paralel olarak, daha iyi sonuçlar alınmaktadır. Son yıllarda radiyocerrahi büyük bir gelişim göstermiştir. Cyberknife (radyocerrahi) ağrı kontrolünde ve yaşam kalitesinin artırılmasında faydalı olmuştur.

SPİNAL TÜMÖRLER

I. Ekstradural tümörler 1) Metastatik ekstradural tümörler 2) Primer spinal tümörler

a) Malign tümörler (Osteosarkom, Kondrosarkom, Fibrosarkom, Malign fibroz histiositom, Ewing sarkomu, Multipl myelom, Lenfoma, Kordoma, Metastazlar).

b) Benign tümörler (Osteid osteom, Osteoblastom, Ostekondrom, Enkondrom, KondroblastomKondromiksoid fibrom, Fibrom, Dev hücreli tümör, Hemangioma, Anevrizmal kemik kisti, Eozinofilik granuloma).

II. İntradural tümörler 1) İntradural-ekstrameduller tümörler

a) Meningiomlarb) Nörofibromlar

2) İntrameduller tümörler a) Astrositomlarb) Ependimomlarc) Diğerleri (Dermoid tümör, Epidermoid tümör,

Teratom, Lipom, Hemangioblastom, Gangliogliomave Oligodendrioglioma)

Ekstradural yerleşimli Spinal Tümörler Metastatik Ekstradural Tümörler İskelet sistemine en sık metastaz omurgaya olmaktadır.Primer kaynaklar:

Akciğer ca, Meme ca, Prostat ca, Böbrek (renal cell ca), Tiroid ca, Gastrointestinal sistem ca’ ları ve lenfomadır.

Erkeklerde en sık primer odak akciğer ve prostat ca; Kadınlarda en sık primer odak meme ve akciğer ca’ dır.

Çocuklarda ise en yaygın görülen primer ekstraduraltümörler:

Ewing sarkomu,

Nöroblastoma,

Osteojenik sarkoma,

Rabdomyosarkom,

Hodgkin hastalığı,

Yumuşak doku sarkomları ve

Germ hücreli tümörlerdir.

Ekstradural tümörlerin % 60’ı erkeklerde, % 40’ı kadınlarda

görülmekte olup 40-65 yaşları arasında pik yapmaktadır.

Kanserli hücrelerin medikal (onkolojik) tedavilerinde son

yıllarda büyük gelişme olmuştur.

Bunun sonucu olarak hastalar daha uzun yaşamakta ve

omurga tutulumu (metastazı) daha fazla görülmektedir.

Son yıllarda cerrahi girişim metotları ve omurga

stabilizasyon yöntemlerinde büyük gelişmeler olmuş,

cerrahi komplikasyonlar azalmıştır.

Bunun sonucunda cerrahi endikasyonlar da genişlemiş,

radikal tümör rezeksiyonları uygulanmaya başlanmıştır.

Omurgaya en sık metastaz yapan tümörler: Akciğer %31,

Meme %24,

Böbrek (renal cell ca) % 9,

Prostat % 8,

Gastrointestinal % 6,

Sarkom % 5,

Multiple miyelom % 4,

Tiroid % 2,

Bilinmeyen % 11.

Tedavinin amacı nörolojik fonksiyonu koruma, ağrıyı hafifletme, fonksiyonel iyileşmeyi sağlama ve onkolojik kontrolü sağlama’ ya yöneliktir.

Metastazların çoğu kemikte yerleşip, epidural (ekstradural) bölgeye yayılırlar. Saf intradural metastazlar oldukça seyrektir ve tüm spinalmetastaz olgularının yalnızca % 5’ ini oluştururlar.Spinal metastazların;

% 95’ i ekstradural yerleşimli iken % 4 intradural-ekstramedüller ve % 1 ise intradural-intramedüller yerleşimlidirler.

Saf epidural metastazlar % 5, Tamamen kemik içinde izole metastazlar % 10 ve Hem kemik, hem epidural mesafe yerleşimli metastazlar % 95 oranında görülür. Metastazlar, olguların % 10-15’ inde tek bir seviyede lokalize iken, % 70-85 olguda multipl seviyededir.

Vertebra metastazlarının % 70’ i torakal vertebralara, % 20’ si lomber vertebralara , % 10’ u ise servikal vertebralara olmaktadır. Yani vertebral metastazların yerleşim bölgesi, bölgenin uzunluğu ve kemik kitlesi ile orantılıdır.Vertebra metastazlarının çoğu bir veya iki vertebra segmentinitutar. Vertebrada başlıca üç çeşit tümör bariyeri vardır. Bunlar; İntervertebral diskler; intervertebral disk tümör invazyonuna

dirençlidir. Korpus çökse bile disk sağlam kalır. Dura materde önemli tümör bariyeridir. Posterior longitudinal ligaman da önemli bir bariyerdir.

PATOFİZYOLOJİ Metastatik tümörden hücreler kan veya lenf dolaşımı yoluyla ayrıca

komşuluk yolu ile omurgaya metastaz yapabilir. Meme tümörleri azigos venöz sistemine direne olur ve sıklıkla torakal

omurgaya yayılır. Prostat ca. pelvik venöz pleksusa direne olur ve sıklıkla lomber omurgaya

yayılır. Tümör hücreleri Batson’un venöz pleksusunda retrograd akım ile omurgaya implante olabilir.

Batson pleksusu meme, akciğer ve prostat tümörlerinin yayılımında önemlidir.

Bir metastatik tümörün prolifere olması için vasküler beslenmesi gerekir. Metastatik tümör hücresi kan beslenmesi oluşuncaya kadar sessiz kalır. Tümör anjiogenik faktör salgılar. Böylece kan beslenmesi sağlanır.

Omurga cismindeki aktif kırmızı kemik iliği ve kapiller ağ, tümörün beslenmesi için uygun ortamlardır.

SEMPTOMLARAğrı en sık rastlanan ilk semptomdur. Spinal metastatik olgularda semptomların nedenleri;

a) Kemik korteksinin ekspansiyonu ve periostun gerilmesi, b) Patolojik kırık, c) Spinal instabilite, d) Sinir kökü ve omurilik basısıdır.

Tümöre bağlı sırt veya bel ağrısı istirahatle azalmaz ve sıklıkla gece artar.

Tümör metastazı tarafından en sık etkilenen bölge Lomber bölge olmasına rağmen, torakal bölgede omurilik basısı daha sık oluşur.

Semptomatik lezyonlar % 70 torakal, % 20 lumbar ve % 10 servikalbölgede dağılım gösterirler.

OMURİLİK BASISI NEDENLERİ; 1) Patolojik kırık sonrası kemik fragman veya tümör kitlesi, 2) Epidural mesafe içerisine uzanan tümörlerin omuriliğe direkt basısı, 3) Vertebral kollaps (çökme) sonrası oluşan kifotik deformite, 4) Metastatik kitlenin intradural bölgede yaptığı bası.Epidural bölgede omurilik basısıyla oluşan ağrıya; kas gücü kaybı, duyu kaybı, otonomik disfonksiyon eşlik edebilir. Akciğer, böbrek Ca. metastazlarında ve lenfomada ağrı olmadan nörolojik defisit ortaya çıkabilir.Erken tanı oldukça önemlidir. Çünkü tanı anındaki nörolojik durum en önemli prognostik göstergedir. Cerrahi öncesi yürüyemeyen, miyelopatisi olan ve nörolojik bulgularda hızla ilerlemesi olan olgularda prognoz kötüdür.

Benign tümörlerde semptomların başlangıcı ile tanı konması arasındaki geçen süre ortalama 19 ay,

Metastatik tümörlerde ise 2-4 ay arasında değişmektedir.

Sıklıkla torakal ve lomber bölgede yerleştiği,

Sıklık sırasında ilk yakınmanın ağrı olduğu,

% 10-15 oranında parapleji gelişebileceği,

Genellikle en sık primer odağın akciğer ca. olduğu bildirilmektedir.

Spinal metastazların; % 95’ inin ekstradural, geriye kalan büyük bölümü intradural-ekstramedüller (% 4) ve az bir kısmınıda intramedüllermetastazlar (% 1) oluşturmaktadır.

Olguların yarısından fazlasında motor kayıp bulguları,

Yaklaşık yarısında ise sfinkter probemleri ve duyu bozuklukları tespit edilmektedir.

FİZİK MUAYENE

Palpasyonla lokal hassasiyet,

Deformite (kifotik, skolyotik),

Hareket kısıtlılığı (ağrıya veya güç kaybına bağlı),

Nörolojik muayene yapılır (güç kaybı, duyu kaybı, DTR, patolojik

refleks).

Omurga üzerine palpasyonla ağrı posterior elemanlarda tümörü

olan olgularda erken bulgu olabilir.

TANI YÖNTEMLERİ

Omurga ve pelvis grafileri, Batın USG, Batın BT, Thorax BT (HRCT), Kemik sintigrafisi, MRG, Anjiografi, Myelografi, SPECT, Kemik sintigrafisi, PET, Perkütan biyopsi, iğne biyopsisi.

LABORATUVAR TETKİKLERİ Kan sayımı, Sedimantasyon, BUN, Kreatinin, Ca, P, Mg, Alkalen fosfataz, Karaciğer fonksiyon testleri, TSH, T4, Serum immun elektroforezi, İdrar tetkiki, Tümör markerleri (CA 125, CEA, CA 15-3, CA 19-9)

GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ

Direkt grafi (Vertebra ve pelvis grafisi):

• Omurga tümörlerinin %30-70’ ini gösterir.

• Lezyonlara erken tanı koymak zordur.

• Düz grafide görülebilmesi için trabeküler

kemiğin %30-50’ sinin kaybı gerekir.

• Omurga tutulumunun ilk bulgusu sıklıkla AP

grafide pedikülün yokluğudur (Baykuş gözü).

• İntervertebral disk mesafesi korunmuştur,

enfeksiyonlardan ayırmaya yardım eder.

Kemik Sintigrafisi: Duyarlı, fakat özgün değildir.

Pozitif olduğunda;

Travma,

Tümör,

Enfeksiyon,

İnflamasyon ve

Dejeneratif durumlar ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Hızlı destrüktif ve önemli kemik formasyonu olmayan lezyonlarda yalancı negatif sintigrafi olabilir (multipl myelomda %60 negatiftir).

BT: Omurga destrüksiyonunu tespit etmede oldukça duyarlıdır.

MRG: Metastatik lezyonları değerlendirmede ilk tercih edilmesi

gereken tetkik yöntemidir.

Tümörün morfolojisini,

Lokalizasyonunu,

Sinyal değişikliklerini gösterir.

Kompresyon kırıklarının

Benign veya

Malign ayırımını yapmada oldukça önemlidir.

PRİMER OMURGA (Vertebra) TÜMÖRLERİTüm tümörlerin % 0.04 ünü, tüm kemik tümörlerinin % 10’ nu oluşturur.

Genel özellikler; Hastanın yaşı benign veya malign ayırımına yardım eder. Benign tümörler 21 yaşından önce görülürken, malign tümörler genellikle

(%70) 21 yaşından sonra görülür. Tümörün lokalizasyonu da benign malign ayırımına yardım eder.

Malign tümörlerin çoğu vertebra korpusuna, Benign tümörler ise posterior elemanlara lokalizedir.

Hızlı gelişen ve ilerleyici nörolojik defisit sıklıkla malign tümörlerde görülür.

En sık semptom ağrıdır. Klasik olarak ağrı gece daha belirgindir, istirahatle azalmaz. Bazı hastalarda hem ağrı hem de mekanik instabilite veya paraspinoz

adale spazmına bağlı deformite olabilir.

Nörolojik defisit nadiren ilk semptomdur. Ancak tanı konduğunda olguların % 70’ inde güç kaybı vardır. Olguların % 20’ sinde güç kaybı, uzun trakt bulguları, gaita ve

idrar disfonksiyonu gibi omurilik basısını gösteren bulgular vardır.Fizik muayene ve görüntüleme

Detaylı nörolojik muayene; Duyu kaybı, Kas gücü kaybı, Bölgesel hassasiyet lezyon seviyesi hakkında bilgi verebilir.

Düz grafide; Tümör tutulumuna sekonder Pedikül destrüksiyonu, Omurga cisminde yükseklik kaybı veya patolojik kırıklar

görülebilir.

Düz grafinin dezavantajı;

Küçük tümörlerin tespitinde duyarlılığın düşük olmasıdır.

Kemik destrüksiyon’unun radyolojik delilleri trabeküler kemiğin

% 30-50’ si kaybolana kadar görülmez.

BT; düz grafiden daha güvenilir ve duyarlıdır.

Kemik destrüksiyon’unun derecesi daha doğru tespit edilir.

Cerrahi stabilizasyon veya rekonstrüksiyon için preoperatif

planlamada önemli rol oynar.

Kemik sintigrafisi; Tümör-enfeksiyon ayırımına yardım eder.

MRG; Omurganın primer tümörlerinin tanı ve değerlendirilmesinde

tercih edilecek bir yöntemdir. Avantajları;

Yumuşak doku görüntülemesinin iyi olması,

Multiplanar görüntü elde edilebilmesi, nöral bası veya

infiltrasyon’un değerlendirilebilmesidir.

Görüntüleme çalışmaları tümörün derecelendirilmesine izin verir.

Görüntüleme çalışmaları kesin tanıyı sağlamada yetersiz olursa

biyopsi gerekir.

Biyopsinin üç formu vardır; iğne, insizyonel ve eksizyonel biyopsi. İğne biyopsi’si en az invaziv olanıdır. Olguların çoğunda tanı için

yeterli örnek elde edilebilir. Hem insizyonel, hem de eksizyonel biyopsi kesin patolojik tanıyı

sağlayacaktır, fakat daha invazivdir. Eğer tümörün çıkarılması gerekli ise cerrah eksizyon için en uygun

yaklaşımı seçmelidir. Tümör eksizyonu kabaca intralezyonel ve enblok eksizyon olarak

sınıflandırılabilir. Enblok eksizyon tüm tümörün tek parça halinde çıkarılmasıdır. Eğer cerrah tümörü içinden boşalttıysa eksizyon intralezyoneldir. Tümör psödokapsül boyunca diseksiyonla çıkarıldıysa marjinal

eksizyon, Tümör normal doku ile birlikte çıkarılırsa geniş eksizyon olarak

tanımlanır.

OMURGANIN BENİGN TÜMÖRLERİBenign spinal tümörler genellikle yavaş büyüyen, iyi sınırlı lezyonlar olup sıklıkla genç yaş grubunda görülür.Osteokondromİzole osteokondrom kemikte en sık görülen benignlezyonlardandır. Kıkırdak kaynaklıdır.Genç yaş grubunda sık (20 yaş altı). Multiple osteokondramatosis tüm iskelet displazilerinin en sık tipidir. Bunların %7 si omurga’dadır (% 91 servikal ve üst torakalvertebralarda). Nörolojik defisit olduğunda cerrahi rezeksiyon yapılır.

Osteoid osteoma ve osteoblastomOsteoid osteoma ve osteoblastom, osteoblastiklezyonlardır. Büyüklüğü ile birbirinden ayrılır. 2 cm’den küçük olanlar osteoid osteoma, 2 cm’den büyük olanlar osteoblastom olarak adlandırılır. Bu tümörler ikinci-üçüncü dekatta sıktır. Erkeklerde kadınlara göre iki kat daha sık görülür. Sıklıkla vertebral kolonun posteriorelemanlarında görülür. En sık semptom bel veya sırt ağrısıdır. Osteoid osteoma’da gece ağrısı sıktır. Tersine osteoblastomda gece ağrısı sık değildir.

C5 laminasında yerleşmiş bir osteoblastoma olgusu. A ve B preoperatif aksiyel MR, C preoperatif BT ve D postoperatif BT görünümü.

Tipik olarak ağrı, salisilat ve

nonsteroidal antiinflamatuvar

ilaç ile rahatlar. Torasik bölge

lezyonlarında değişik oranda

nörolojik defisitler görülebilir.

Postoperatif

Osteoid osteomaRadyolojik tetkiklerde yoğun sklerotikkemik ile çevrili bir nidus olarak görülür. Periosta yakın büyüyen tümör hiperemiye sekonder korteksin fusiform genişlemesine neden olur.

Hem nidus, hem de periostealreaksiyon düz grafide bazen görülebilir, fakat BT de kolayca görülebilir. Kemik sintigrafi ve MR tümörün lokalizasyonunu gösterir. MR’ da çevredeki hiperemiye bağlı tümör daha büyük gözükür.

OsteoblastomaDüz grafide kolayca tespit edilebilir. Genellikle zayıf sınırlı, çevre kemikte genişlemeye neden olan, buzlu cam görünümlü, radyolüsen lezyonlardır. BT’demarjinal skleroz ve matrixkalsifikasyon görülebilir. Pedikül ve posterior yapılar daha sık tutulur. Tüm osteoblastomların % 41-46’sı omurgada, spinal osteoblastomların% 53’ü lomber bölgededir. Hem osteoid osteoma, hem de osteoblastomların yaklaşık % 50-63’ ünde skolyoz gözükmektedir.Marjinal eksizyon kür sağlar.

Anevrizmal kemik kisti

Düz grafide tipik olarak sabun köpüğü görünümlü ekpansil osteolitik kavite görülür. Bazen vertebralkollapsa neden olabilir.BT’de tümörün etrafında oldukça ince, fakat devamlılık gösteren, kemiğin dış rimi görülebilir. Sıvı seviyesi hem BT, hem MR’ da görülebilir.Radikal rezeksiyon lokal kontrolü sağlar.

Nadir lezyonlardır. Hastaların % 80’ i 20 yaş altındadır. Tüm anevrizmal kemik kistlerinin % 12-30’u omurgadadır. Olguların % 60’ ında posterior yapıların tutulumu vardır. En sık torakalomurgalar etkilenir. Ağrı en sık görülen semptomdur.

HemanjiomDaha sık rastlanır. İnsidansı % 12. Tüm benign tümörlerinin % 7’sini oluşturur. Genellikle asemptomatiktir. Nadiren agressif davranış gösterebilir. Genellikle alt torakal ve üst lomber omurgaya yerleşir.Düz grafide kalınlaşmış kemik trabekülüne bağlı klasik vertebra striagörülür. BT de lezyon kolay tanınır. MR da T1 ve T2 hiperintens görüntü, kontrast tutulumu vardır.Tümör semptomatik olursa cerrahi eksizyon veya vertebroplasti yapılır.

Dev hücreli tümörTüm primer tümörlerin % 10’ nu oluşturur. 20-40 yaş arasında sık görülür, kadınlarda sık (%70.8) görülür. Vertebral kolon tutulumu % 3.2-6.5 oranındadır.Yavaş büyüyen, lokal agresif tümörlerdir. Ağrı tipik ilk semptomdur. Olguların üçte birinde nörolojik defisit vardır. Bu tümörlerin çoğunluğu vertebra korpus’undadır. Olguların % 90’ ı sakrum’dadır. Torakal, servikal ve lomber vertebralar daha az etkilenir.Düz grafide kalsifikasyon ve skleroz ile birlikte litik lezyon görülür. MR da T1 ve T2 de hipo veya izointens görünüm vardır. Kontrast tutulumu belirgindir ve homojen değildir. Sıvı seviyesi görülebilir. Büyük tümörler patolojik kırığa neden olabilir ve yumuşak doku komponenti olabilir.

Marjinal rezeksiyon gereklidir. İntralezyonal küretajda lokal rekürrensoranı yüksektir (% 25-50). Radyoterapi ile sarkomatoz değişiklik insidansı% 10’ dur.

Eozinofilik granülomEozinofilik granülom Langerhans hücrelerinin proliferatif bozukluğu olup, genellikle 10 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Erişkinlerde nadirdir. Erkeklerde daha sıktır. Olguların % 7-15’ inde vertebra tutulumu vardır.Sıklıkla ani başlangıçlı boyun ağrısı ve tortikolisvardır. Radyolojik görüntü değişkenlik gösterir.

Erken dönemde santral yerleşimli litik lezyon, daha sonra omurga cisminde kollaps, komşu sağlam diskler arasında omurga cisminin incelmesi (vertebra plana görünümü) görülür. Klinik olarak sistemik tutulumla izole lezyon ayrımı önemlidir. Sistemik tutulumda prognoz belirgin olarak değişir ve tedavisi de değişir.Semptomatik lezyonlarda cerrahi eksizyon yapılır.

OMURGANIN MALİGN TÜMÖRLERİ

Genellikle hızlı büyüyen lezyonlardır.

Plazma hücrelerinden kaynaklanır.

En sık 50-60 yaş arasında görülür. Her iki

cinste eşittir. Multiple myelom multifokal

plazma hücre kanseridir. Neoplastik

hücreler komplet veya inkomplet

immünglobinleri üretir.

İnsidansı 2-3/100,000.

Multipl myelom ve soliter plasmasitom

Tanı; Serum ve idrar protein elektroforezi ile konur. Serum protein

elektroforezi; immünglobinlerden birinin seviyesinde artış gösterir (IgG,

IgA, nadiren IgE, IgD). İdrar protein elektroforezi; olguların % 99’ unda

Bence Jones proteinleri’nin varlığını tespit edilir.

Düz grafide; zımba deliği gibi litik lezyonlar görülür. Omurga en sık

tutulan bölgedir. Sonra kaburga, kafatası, pelvis, klavikula ve skapula

tutulur. Kompresyon kırıkları görülebilir. Kemik sintigrafide tutulum

yoktur.

MR, omurga cisminde diffüz sinyal değişiklikleri gösterir (% 86 duyarlı).

Ölümün primer nedeni böbrek yetmezliği ve enfeksiyondur.

Tedavi; Kemoterapi ve lokal radyoterapi kombinasyonudur. Nörolojik

defisit ve spinal instabilite olduğunda cerrahi tedavi gerekir.

Ortalama beklenen yaşam süresi 24 aydır.

MULTİPLE MYELOMA

Soliter plasmositom; Tüm plazma hücre neoplazm’ larının% 3-5’ ini oluşturur. Soliter plasmositom düz grafidemultipl myelom benzeri, zımba ile delinmiş görünümlü, izole lezyonlardır. Vakaların % 25’ inde, M (monoklonalprotein) proteininde yükselme ve Bence Jones proteinüri’si bulunur. Beklenen ortalama yaşam süresi 86 aydır. Radyoterapi önemli ölçüde lokal kontrolü sağlar. Cerrahi rezeksiyon sıklıkla küratiftir.

Soliter plasmositom

Primer osteosarkomTümör hücreleri tarafından direkt kemik oluşumu ile karakterize mezenşimal hücrelerin maligntümör’leridir. 20 yaşın altında daha sık görülür (epifiz hattı kapanmadan önce). Erkeklerde daha fazladır. Radyografide kortikaldestrüksiyon ve yumuşak doku kalsifikasyonu yapan, miks litik ve sklerotik lezyonlar görülür. Agressif tümörlerdir. Hematojen yolla metastaz yapar. Akciğer, kemik ve plevraya metastaz sıktır. Tedavi; Geniş rezeksiyon, kemoterapi + radyoterapi. Ortalama yaşam süresi 6-10 aydır (enblok rezeksiyonda kür sağlar).

Sekonder osteosarkom

Displastik veya daha önce radyoterapi alan kemikten çıkar.

Paget hastalığı,

Multipl enkondromatosis

Multipl osteokondromatosis,

Kronik osteomiyelit veya

Fibroz displazi zeminde de oluşabilir.

Sekonder osteosarkom omurganın tüm osteosarkomlarının % 30’nu

oluşturur.

KondrosarkomOrta yaş ve sonraki yaşlarda görülür ve erkeklerde daha sıktır. Pimer veya sekonder olabilir. Omuz, pelvis, uzun kemikler ve kaburgayı tutar. Tüm kondrosarkomların % 6-10’u omurgadadır.Ağrı ilk ve en sık semptomdur, Palpe edilen kitle (% 50) ve Nörolojik defisit (% 4.5) görülebilir.Düz grafide kemik destrüksiyonu ve kalsifikasyon ile birlikte yumuşak doku kitlesi görülür.Radyorezistandır, Geniş eksizyon gereklidir.

Ewing sarkom

T8-T9 yerleşimli epidural kitle (Ewingsarkomu). A ve B preoperatif sagital MR, C ve D preoperatif aksiyel MR görünümü

Malign yuvarlak hücreli tümörlerdir. İkinci dekatta sıktır. Erkeklerde daha sık görülür. Spinal tutulum, Ewing sarkomlarının % 3.5’ ini oluşturur. Sıklıkla sakrumda yerleşir. Temel semptom ağrıdır. Nörolojik defisit olguların % 50-58’inde görülür. MR’de T1’de hipointens lezyon şeklindedir. Tedavi; Kemoterapi + yüksek doz radyoterapi. Spinal instabilite ve nörolojik defisit varlığında cerrahi tedavi yapılır. Ortalama sağ kalım süresi 2.9 yıl, 5 yıl sağ kalım %32-43, lokal rekürrens oran %31 dir.

Postoperatif

KordomaNadir görülen, yavaş büyüyen, fakat lokal agressif, malign tümörlerdir. Primitif notokord hücrelerinden köken olur. 5.- 6. dekatta sık, erkeklerde iki kat daha fazla. Tümörler orta hat yerleşimli. Çoğu sakrum (% 50) ve klivusta (% 35) görülür. % 15’ i diğer omurlardadır. Semptom belirsiz, organ ve sinirlerin lokal basısına bağlı oluşur. Bu nedenle geç tanı konur, ve tümör büyük boyutlara ulaşır.

Sakral kordoma’da konstipasyon,

Servikal kordoma’da dispne görülebilir.

Düz grafi ve BT’de destrüksiyon,

MR da T2’de hiperintens kitle şeklindedir.

Tedavi: Geniş rezeksiyon (kür için tek

seçenektir).

S3 sinir kökleri korunursa normal idrar gaita

kontrolü, S2 sinir kökleri korunursa kısmi

idrar ve gaita kontrolü sağlanabilir.

İnkomplet rezeksiyon + radyoterapide 10

yıllık yaşam beklentisi %29-52, lokal

rekürrens %64 oranındadır.

LenfomaLenfoma izole kemik lezyonu

şeklindeyse retikulum hücre sarkomu

olarak adlandırılır.

Lenfomaların % 12’ sinde spinal

tutulum vardır, % 5’ i primer omurga

lezyonudur.

Lokalize lezyonlar radyoterapi ile

başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.

İzole lezyonlarda beklenen 5 yıllık

yaşam süresi % 58, 10 yıllık % 53,

multifokal lezyonlarda 5 yıllık % 42,

10 yıllık % 35 dir.

Sonuç: Omurganın primer

tümörlerini değerlendirme

ve tedavileri değişkenlik arz

eder.

Cerrahi endikasyon; spinal

stabilizasyonu sağlamaya,

Nörolojik defisitli olgularda

nöral dekompresyonu

sağlamaya yöneliktir.

Eğer kitle izole ve iyi sınırlı

ise cerrahi eksizyon kür

sağlayabilir.

OMURGANIN METASTATİK TÜMÖRLERİ

Akciğer ca. metastazı

Bazı tümör tiplerinde metastaz

Akciğer kanserleri sıklıkla Karaciğer, İskelet, Kemik iliği ve Beyine metastaz yapar. Akciğer kanserlerinin dört tipi vardır; Epidermoid, adenokarsinom, küçük hücreli ve büyük hücreli karsinom. Küçük hücreli karsinom daha kötü prognozasahiptir.

Meme ca. metastazı

Meme kanseri teşhisinden sonra beklenen

yaşam süresi daha uzun olduğu için, iskelet

metastazlı hastaların insidansı yüksektir.

Meme kanserinde iskelet metastazı

insidansı % 74.

En sık vertebralara ve pelvis bögesine

metastaz yapmaktadır.

Metastatik lezyonlar sıklıkla osteolitik,

daha azı (% 10-15) osteoblastiktir.

Meme kanserinin ortaya çıkardığı kemik

metastazları; inatçı ciddi ağrı, patolojik

kırık, spinal kord ve sinir basısı,

hiperkalsemi, kemik iliği aplazisi ile

sonuçlanabilir.

Metastatik meme kanserinde beklenen

yaşam süresi uzun, iskelet metastazı, iskelet

dışı metestaz’lardan daha uzun yaşam

süresine sahiptir. Ortalama sağ kalım süresi

27-54 aydır.

Tedavi; Radikal rezeksiyon, hormon terapisi,

Radyoterapi, Kemoterapi.

Prostat ca. metastazı

Prostat kanserini en sık metastazı vertebralara olmaktadır.Radyolojik görünümü osteoblastik(% 80) dir. % 12 litik ve blastik, % 4 litikdir. Patolojik kırık nadirdir. Tedavi; Radikal rezeksiyon, hormon, radyoterapi, kemoterapi.

Prostat ca. metastazı; vertebralara, sternum, pelvis kemikleri, kaburgalara ve femur kemiklerine olmaktadır. Lezyonlar % 84 oranında osteoblastik, % 12 karışık ve % 4 litikolarak ortaya çıkmaktadır.

Böbrek ca. metastazıBöbrek karsinomlu hastaların % 50’ sinde kemiğe metastaz vardır. Hiperkalsemi vardır.

Böbrek karsinomları hipervaskülerdir ve hızlı büyürler. Radyolojik görünümü kenarları belirsiz ve çevre yumuşak doku içine ekspansiyongösteren litik lezyonlardır. Patolojik kırık sıktır. Kemoterapi etkisiz, radyorezistandır, Radikal rezeksiyon gereklidir.

Renal cell ca. metastazı

Tiroid karsinom’lu

hastaların % 30’ unda

kemik metastazı vardır

(foliküler tipte daha

sıktır). Oldukça vasküler

ve genellikle litik

lezyonlardır.

Tiroid ca. metastazı

Multipl myelomLenfoproliteratif hastalıktır. 40 yaş üstünde daha sık görülür. Myelom

lezyonlarının çoğunluğu litiktir. Genellikle hızlı progressif seyirlidir.

Soliter plasmositom multipl myelom’un izole tipidir. Bu lezyonların

tedavisi sonucu uzun süreli yaşam veya

kür mümkündür.

Sistemik ve lokal tedaviye rağmen

dissemine multipl myelomlu hastalarda

5 yıllık sağ kalım oranı % 18, ortalama

yaşam 28 ay, soliter plasmositomda bu

oranlar % 60 ve 90 aydır.

Tedavi; Radyoterapi,

Spinal instabilite ve nörolojik defisit

varlığında cerrahi tedavi yapılır.

LenfomaLenforetiküler sistemin malignhastalığıdır. Sıklıkla bel veya sırt ağrısı yapar. Kemik destrüksiyon yapmaksızın epidural omurilik basısı yapabilir. Tedavi; Cerrahi dekompresyon, gerekirse stabilizasyon, sonrasında radyoterapi.Metastatik Spinal Tümörlerin değerlendirilmesi:

Pratikte metastatik spinal kitleler sık görülür. Hangisi operasyondan yarar görecek hangisi görmeyecek sorusunu cevaplamak için Tokuhashi Prognoz Skorlaması kullanılmaktadır.

Tokuhashi ve ark’ ları 12-15 p: Beklenen yaşam 12 aydan fazla; Radikal cerrahi

9-11 p: Beklenen yaşam 6 aydan fazla; Klinik değerlendirme ve karar

0-8 p: Beklenen yaşam 6 aydan az; Palyatif tedavi önermektedir.

Cerrahi adayları Benign tümörlerde cerrahi seçilmeli, Radyoterapiye dirençli tümörlerde cerrahi seçilmeli, Spinal kanal içine çok fazla invazyon gösteren

tümörlerde kısa sürede cerrahi girişim yapılmalı,Cerrahiye aday olmayanlar Radyoterapiye duyarlı tümörler, 24 saatten uzun süreli paraplejik olanlar, Genel durumu kötü hastalar, Multipl ve farklı düzeylerde metastazı olan hastalar, Medulla basısı yapmamış akciğer kanser metastazları.

İNTRADURAL EKSTRAMEDÜLLER VE İNTRAMEDÜLLER TÜMÖRLER

Omurilik tümörleri santral sinir sistemi tümörlerinin % 15’ ini oluşturur.

Omurilik parankiminden,

Sinir köklerinden,

Meningeal örtüden,

İntraspinal vasküler ağdan,

Sempatik zincirden köken alabilir veya

Bu bölgelere metastaz olabilir.

İNTRADURAL EKSTRAMEDÜLLER TÜMÖRLER

Menengiom, sinir kılıfı tümörleri, filum ependimomu % 95; Sarkom, lipom, Dermoid, epidermoid, anjioma, lenfoma % 5ve daha nadir görülürler.Klinik bulgular Radiküler semptomlar sıktır. Omurilik basısı olursa miyelopati bulguları gelişir. Semptom süresi yaklaşık 2 yıl, ağrı (lokal veya radiküler)

en sık semptomdur.Semptomlar; siringomiyeli, spondilotik miyelopati, MS veya spinal AVM’e benzer. Gece ağrısı, hekimi spinal tümör konusunda uyarmalıdır.

Radyolojik tanı

Direkt grafi: Foraminal genişleme, vertebra’da çökme, patolojik kırık, kemik erozyonu, litik lezyon veya spinal instabilite görülebilir.

BT; Vertebral kemik kanal ve foramenler değerlendirilir.

MRG: İntradural tümörlerin lokalizasyonu ve natürünün belirlenmesinde tercih edilen tetkik aracıdır.

Myelografi,

Anjiografi,

Kemik sintigrafisi,

SPECT, PET ,

Kemik dansitometri.

Görülme sıklığına göre şu şekilde sınıflanabilir:

1) Sinir kılıfı tümörleri (schwannoma, nörofibroma % 40),

2) Meningioma (% 40),

3) Filum ependimomu (% 15),

4) Diğerleri (% 5): Ekstramedüller tümörler içinde nadir

görülen tümörler paraganglioma, drop metastaz, lipoma,

apse, granülom ve vasküler lezyonlardır.

İntradural-ekstramedüller tümörler

Menengiom• Sinir kılıfı bölgesinde dura içine

gömülen araknoid villihücrelerinden köken alır.

• Bu nedenle torakalde; posterolateral,

• Üst servikalde; anterolateralyerleşimlidir.

• %80’i torakal bölgede görülür. • K/E oranı 5/1 dir. 5.-7. dekatta

sık görülür. • Tek lezyondur. Multipl olması çok

nadirdir (%2). Sıklıkla intradural, • %10’ u hem intradural hem

ekstraduraldir.

SİNİR KILIFI TÜMÖRLERİ

Schwannomlar;

Duyu liflerindeki (radixsensoria) schwannhücreleri’nden köken alır. Globoid, avaskülerlezyonlardır. 3.-5. dekatta daha sık görülür. Sinir kökünden separe edilebilir.

Nörofibroma’lar; Schwann hücrelerine ilave mezenşimal hücreleri (fibroblast) içerir. Daha sık motor kökten (radixmotoria) orjin alır. Tutulan sinir kökünün fusiformdilatasyonuna neden olur. Sinir dokusu ile tümör dokusu arasında plan (sınır) yoktur.Foramenin iç ve dışına büyüyerek dumb-bell (kum saati) şeklini alabilir.

Nörofibromlar NF tip-1 de,

Schwannomlar NF tip-2 de

sık görülür.

Nörofibromatozisli (NF-1)

hastalarda sinir kılıfı

tümörleri genellikle

asemptomatik ve multipldir.

Filum ependimomu

İyi sınırlı, tekal sakı nadiren infiltre eden, genellikle cerrahi olarak total çıkarılan lezyonlardır.

İntraspinal tümörlerin % 30’ unu oluşturur. Spinal ependimomların yarısı filum terminale’de yerleşir. Her yaşta görülebilir. Ancak 3.-5. dekattadaha sıktır.

Cerrahi tedavi: İntradural ekstramedüller tümörlerin çoğu benigndir.

Total rezeksiyon (tümü çıkarılır) yapılır.

Sonuç: Çoğunlukla iyidir.

Nörolojik defisitler hızlı bir şekilde düzelir.

Tam iyileşme; Cerrahi öncesi defisitlerin şiddetine,

Semptomların süresine ve

Hastanın yaşına bağlıdır.

T2 T2 T2 T1 T1 + C

STIR T2T1

T1

Filum ependimomu

T2

T2

T1 T1

Thoracolomber yerleşimli ependimom

İNTRAMEDÜLLER TÜMÖRLERİntramedüller tümörler santral sinir sistemi tümörlerinin % 3’ ünü, Spinal tümörlerin % 25’ ini oluşturur. Astrositom (% 45) ve Ependimom (% 35) en sık tümörlerdir. Daha az sıklıkla hemanjioblastom (% 10), lipom (% 2), dermoid

kist-tümör (% 1), epidermoid kist-tümör (% 1), teratom (% 1), nöroblastom ve miks tümör’ lerdir.

Her yaş grubunda olabilir. Genç ve orta yaş grubunda daha sık. Çocuklarda astrositomlar sık görülür, Erişkinlerde ependimom ve astrositom sık görülür. Torakal bölgede daha sık yerleşim gösterirler.

Klinik bulgular

Klinik bulgular değişkendir, tümörün histolojisine bağlıdır. Hastalar lezyon seviyesi altında uyuşukluk, güçsüzlük, duyu kaybı tanımlayabilir. Skolyoz sıktır. En sık semptom boyun, sırt ve bel ağrısıdır. Dermatom alanında sebat eden yoğun ağrı sıklıkla intramedüller tümöre işaret eder. Tipik olarak önce duyu kaybı sonra motor kayıp olur. Posterior kolon fonksiyon kaybı ve santral omurilik sendromu nadir görülür. Bir çok hastada progressif miyelopati bulguları ortaya çıkar.

Direkt grafi: Omurilik tümörlerinin % 20’ sinden daha azında düz grafide bulgular görülebilir. Kemikte erozyon, pedikülaralarının genişlemesi gibi. BT: Kemik yapı değişikliklerini gösterir.MRG: Fusiform omurilik ekspansiyonu, tümör natürüne bağlı olarak değişken sinyal değişikliği görülür.Spesifik tümör tipleri:1) Ependimoma (% 45),2) Astrositoma (% 40),3) Hemanjioblastoma (% 5),4) Diğerleri (% 10): İntramedüller nadir

görülen tümörler arasında oligodendroglioma, nörositoma ve subependimoma yer alır.

Omurilik içinde görülen tümörler içinde en sık görülen tümördür. En sık 40 yaşlarında görülür. En sık torakal ve servikal spinal kord’ da yerleşir. Tümörün beraberinde sıklıkla bir kistik yapı bulunur.Omuriliğin dorsal yüzeyinin birkaç mm altına lokalizedir. Tümör çevresindeki omuriliği sıklıkla infiltre eder. MR da T1 ağırlıklı kesitlerde diffüz omurilik genişlemesi, düzensiz kenar, heterojen kontrastlanma,T2 ağırlıklı kesitlerde hiperintensgörülür. Total rezeksiyon sıklıkla mümkün değildir. Bazı hastalarda biopsi ve ışın tedavisi uygulanabilir.

Astrositom:

En sık görülen intramedüllertümörledir. Kadınlarda daha sık görülür.En sık alt torakal kord, konus ve filum terminalede yerleşir. Ağrı ve nörolojik araz ile bulgu verirler. Tanıda spinal MR oldukça faydalıdır. Cerrahi yolla tedavi edilirler.

Ependimom:

Tam çıkarılamayanlarda ışın tedavisi denenebilir.Santral kanal boyunca epandimal kalıntılardan orijin alır. Büyürken omuriliği iter ve omurilikten ayrıdır.

Servikal Torakal

Histolojik olarak benigndir ve tipik olarak omuriliğin santraline lokalizedir. Miksopapiller alt tipi genellikle konus medullarisveya kauda ekuina bölgesine yerleşir. MR da T1 ağırlıklı kesitlerde kontrast tutarlar, düzgün kenarlıdırlar. Epandimomlar çevre parankimden iyi sıyrılır.

Genellikle total eksize edilebilir. Kısmi rezeksiyonda radyoterapi gereklidir.

T1 STIR T1 + C

Axial T1

+ C

Hemanjioblastom:Nadir rastlanan bir vaskülertümördür. Sıkılıkla posterior fossadalokalize olurlar.Sıklıkla omuriliğin dorsal veya dorsolateral yüzeyine lokalizedir.Yarısından çoğuna von HippélLindau sendromu eşlik eder. MR’da kontrast tutan kitle ve tipik kistik lezyonlar vardır. Bu lezyonlar oldukça vaskülerdir. Total çıkarıldığında kür sağlanır.

DROP METASTAZ

MENİNGEAL KARSİNOMATOZİS

LİPOM

DERMOİD KİST

Spinal metastazlarda tedavinin amacı; Nörolojik fonksiyonların devamının sağlanması,

Ağrının tamamen ortadan kaldırılması veya azaltılması,

Mekanik stabilitenin onarımı ve yaşam kalitesinin optimize edilmesidir.

Tedavinin planlanmasında bazı sorulara yanıt aramak gereklidir. Nörolojik defisit varlığı,

Patolojik tanı ve primer tümörün biyolojik özellikleri,

Ümit edilen veya beklenen yaşam süresi ve hastanın genel durumu,

Spinal kolonun bütünlüğü, instabilite veya kifoz varlığı

Tümörün radyosensitivitesi,

Başka metastatik tümör odağı varlığı,

Ağrının derecesi,

Kemoterapi olasılığı,

Hastanın veya ailesin arzusu.

Hastanın yaşam süresi, o anda mevcut hastalığın yayılım genişliğine ve primer tümörün doğal seyrine bağlıdır.

Genel olarak, meme ve prostat kanseri metastazı olan hastalar uzun süre yaşayabilir.

Buna karşın akciğer ve gastrointestinal kanser metastazı olanların beklenen yaşam süresi düşüktür.

Omurga metastazı olan hastalarda ortalama yaşam süresi;

Tiroid ca. ve prostat ca. için ortalama 5 sene,

Multipl myelom için 3 sene,

Meme kanseri için 2 sene,

Böbrek kaynaklı olanlar için 1 senedir.

Her tümör tipi kendine özgün tümör biyolojisi ve patofizyolojisi gösterir.

Bu nedenle her spinal metastaz ayrı değerlendirilmelidir.

Cerrahi girişimin hedefleri nelerdir?1) Biyopsi alarak histolojik tanıyı koymak,

2) Nöral elemanlara olan basıyı kaldırmak,

3) Tümörü küçülterek ağrı ve diğer semptomları azaltmak,

4) Omurganın stabilizasyonunu sağlamak.

5) Primer tümörün bilinmemesi,

6) Tedavi edilemez ağrı,

7) Patolojik fraktür, instabilite ve deformite varlığı ve bunların gelişme olasılığı.

Cerrahi girişim endikasyonları nelerdir?1) Hızlı ilerleyen nörolojik defisiti olan hastalar,2) Kanal içine girmiş kemik veya disk fragmanı veya spinal instabiliteye

bağlı omurilik veya kauda equina basısı olan hastalar.3) Spinal instabilitesi olan hastalar (Tümörün 2 veya 3 kolonda, 3-4

hemikolonda kemik destrüksiyonu ile ligaman instabilitesi yapması)4) Radyoterapinin başarısızlığı. 5) Tümörün radyoterapiye dirençli olduğunun bilinmesi durumunda da

cerrahi girişim tercih edilmelidir. 6) Radyoterapinin etkisini anlamak için belirgin kötüleşme yoksa en az

48 saat süreyle denemek gerekir.7) Maksimal radyoterapiden sonra rekürrens olması durumunda da

cerrahi girişim yapılmalıdır.

Ameliyata seçilecek en iyi adaylar; Nörolojik defisiti olmayan, 6 aydan uzun yaşam beklentisi olan, Radyorezistan veya hormon bağımlı tümörü olan, 1-2 komşu segmentte tümörü bulunan, Hızlı ilerleyen nörolojik defisit yaratan tümörü bulunan

hastalardır. Omurga metastazı var, hiç nörolojik defisit yoksa radyoterapi tercih edilebilir. Bu sırada eğer spinal stabilitebozulmamışsa bir dış destek ile korunabilir. Ancak instabilite varsa internal fiksasyon, füzyon ve postop. radyoterapi önerilir.

Enstrümantasyon ile elde edilmek istenen 5 çeşit hedef vardır:1) Fiksasyonun (stabilitenin) sağlanması2) Redüksiyonun/dekompresyonun sağlanması3) Normal dizilimin sağlanması/sürdürülmesi4) Füzyonun sağlanması

Enstrümanların genel yararları şu şekilde sıralanabilir:1) Spinal deformitenin ilerlemesini önlemek

2) Düzeltilmiş deformitenin bozulmasını önlemek

3) Spinal stabilitenin yeniden kurulmasını sağlamak

4) Hareketi azaltarak ağrıyı gidermek

Posterior Enstrümantasyonun Avantajları şunlardır:1) Stabiliteyi arttırırlar

2) Normal dizilimi sağlayarak nörolojik iyileşme olasılığını arttırırlar.3) Erken mobilizasyon ile sistemik komplikasyonları önlerler.