Treatment of Severe Scoliosis Associated with Intraspinal Pathologies

The Journal of Turkish Spinal Surgery

ORJİNAL MAKALE / ORIGINAL ARTICLE

İNTRASPİNAL PATOLOJİLER İLE BİRLİKTE CİDDİ SKOLYOZDEFORMİTELERİNİN TEDAVİSİ

TREATMENT OF SEVERE SCOLIOSIS ASSOCIATED WITH INTRASPINALPATHOLOGIES

Mehmet Bülent BALİOĞLU*, Akif ALBAYRAK**, Temel TACAL**,Seçkin Seçil SAKIZOĞLU***, Mehmet Akif KAYGUSUZ**

ÖZET :Amaç: Skolyozla birlikte spinal kord

patolojileri birlikte görülebilir. Omurgadeformitesi düzeltilirken spinal kordda gerilmeyebağlı nörolojik defisit gelişmemesi için önceliklekranioservikal veya lomber bölgeye yönelik,öncül cerrahi işlemlere gerek duyulabilir.Çalışmamızda kanal içi patolojilere yönelik dahaönce operasyon uygulanmış ileri derecedeomurga deformiteli hastalarda skolyoz cerrahisisonrası sonuçlarımız değerlendirilmesiamaçlanmıştır.

Hastalar ve metot: Bu çalışmaya 2006-2010yılları arasında başvuran konjenital venöromusküler skolyozlu 141 (66 hastakonjenital, 75 hasta nöromusküler) hasta dâhiledilmiştir. Bu 141 hastanın manyetik rezonans(MR) incelemesinde; 52 hastada (% 36.8) 88intraspinal anomali saptanmıştır. İntraspinalanomali olduğu belirlenen 52 hastanın 7 (%

4.9)ʼsinin kanal içi patolojileri nedeniyle başkamerkezlerde nöroşirürji kliniklerince opereedildiği belirlenmiştir. Geri kalan 47 hastanöroşirurjik değerlendirme ve tedavileri içinbaşka merkezlere yönlendirilmiştir. Bu 7hastadan 2ʼsi skolyotik eğrilikleri içinoperasyonu kabul etmemiş ve 5 (% 3.6)ʼyaskolyotik deformiteleri için cerrahi tedaviuygulanmıştır. Skolyoz cerrahisi uygulananhastaların ortalama yaşı 15.6 yıl (12.8-19), sonkontrol tarihine kadar takip süresi ortalama 34ay (21-50)ʼdır. Dört hastaya posterior düzeltmeve füzyon, 1 hastaya büyümeye izin verenrodlar ile non-füzyon tespit ve uzatmayapılmıştır. Bu çalışmada öncelikle çalışmayadahil edilen 141 hastanın demografik veetiyopatolojik verileri gözden geçirilmiştir. Ayrıcaopere edilen hastaların son kontrollerindekoronal planda elde edilen düzelme miktarları,görsel ağrı cetveli (GAC) ile hastamemnuniyet skorları, nörolojik durumları,

27

2013; 24 (1):27-46

(*) Kafkas Üniversitesi Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, Kars.(**) S.B. Metin Sabancı Baltalimanı Kemik Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ortopedi ve Travmatoloji Kliniği, Omurga

Hastalıkları Cerrahisi ve Protez Cerrahisi Grubu, İstanbul.(***) S.B. Metin Sabancı Baltalimanı Kemik Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul.

Adres: Mehmet Bülent BALİOĞLU, İstanbul cd. Neovista sit.C2 D1 Göktürk beldesi Eyüp, İSTANBUL.Tel.: 02123223036GSM: 05322521483E-mail: [email protected]ş Tarihi: 1 Ekim 2012Kabul Tarihi: 31 Ekim 2012

enfeksiyon ve implant yetmezliği olupolmadığı araştırılmıştır.

Sonuçlar: Konjenital ve nöromuskülerskolyozu olan 141 hastada % 36.8 gibi yüksek biroranda intraspinal anomali eşlik ettiğibelirlenmiştir. Opere edilen hastalarda koronalplanda preoperatif Cobb açısı ortalama 80.4º(33-101), son kontrolde ortalama 40.2º (13-72)indirildiği saptanmıştır. Düzelme oranı % 50.3(28.8-70.1) olarak tespit edilmiştir. Postoperatif 1olguda erken enfeksiyon görülmüş, yaradebridmanı ile tamamen eradike edilmiştir.Nörolojik bozulma ve implant yetmezliği bulgusuile karşılaşılmamıştır. Son kontrollerinde GACskorlarının ortalama 10 olduğu belirlenmiştir.

Sonuç: Bu çalışmada, literatür verileri ileuyumlu olarak konjenital ve nöromuskülerskolyozlu hastalarda intraspinal anomali oranıoldukça yüksek (% 36.8) bulunmuştur. Bunedenle konjenital ve nöromusküler skolyozuolan hastalarda mutlaka tüm vertebra MRʼlarınınçekilmesi gerektiği fikri elde edilmiştir. Ayrıca buhastalarda nöroşirurjik yaklaşım sonrasıyapılacak cerrahi korreksiyon ile oldukça tatminedici sonuçlar alınabileceği belirlenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Konjenital skolyoz,Nöromusküler skolyoz, intraspinal anomali,cerrahi tedavi

Kanıt Düzeyi: Retrospektif klinik çalışma,Düzey III

28

Türk Omurga Cerrahisi Dergisi


29

SUMMARY:Objective: Scoliosis may be observed with

the pathologies of spinal cord. Prior to thecorrection of spinal deformities, first line surgicalprocedures may be necessary to prevent theneurological deficits that develop due to spinalcord contractions. Our study aims to evaluatethe results of scoliosis surgeries in patients withadvanced spinal deformities who had previouslyundergone surgical treatments for intraspinalpathologies.

Patients and Method: The study included141 patients with congenital (66 patients) andneuromuscular (75 patients) scoliosis, whoapplied during the years between 2006 and2010. The magnetic resonance image (MRI)evaluations revealed 88 intraspinal anomaliesin 52 (36.8%) of 141 patients. Of the 52patients with intraspinal anomalies, 7 (4.9%)were operated in the other neurosurgicalclinics due to intraspinal pathologies. Theremaining 47 patients were referred to theother centers for neurosurgical evaluation andtreatment. While two of the 7 patients did notaccept the surgical procedure for scolioticcurves, 5 (3.6%) patients undergone surgeryfor scoliotic deformities. The mean age of thepatients undergoing scoliosis surgery was15.6 years (12.8 to 10 years), and the meanfollow-up period until the last control was 34months (21 to 50 months). Four patientsunderwent posterior correction and fusion,and one patient underwent non-fusion fixationand lengthening. This study reviewedthe demographic characteristics and

etiopathological data of 141 patients included inthe study. Furthermore, the operated patientswere evaluated for the degree of correction,patients' satisfaction by visual analog scale(VAS), neurological status and the presence ofinfection as well as implant failure, in their lastcontrols.

Results: Intraspinal anomalies accompaniedin a high rate of 36.8% in 141 patients withcongenital and neuromsucular scoliozis. Themean coronal preoperative Cobb angle was80.4º (33º to 101º), and decreased to 40.2º (13ºto 72º) in the last controls. Correction rate was50.3% (28.8% to 70.1%). One patientexperienced postoperative infection, which wascompletely cured by wound debridement. Therewere no findings of neurological degenerationnor implant failure. GAC scores were detectedas 10 in the last controls.

Conclusion: In line with the literature reports,this study revealed a quite high rate ofintraspinal anomalies in patients with congenitaland neuromuscular scoliosis. This raised theidea that spinal MRI evaluations are necessaryfor all patients with congenital andneuromuscular scoliosis. In addition, weconcluded that quite satisfactory results can beobtained by surgical correction, followingneurosurgical evaluations.

Key words: Congenital scoliosis,neuromuscular scoliosis, intraspinalabnormality, surgical treatment.

Evidence level: Retrospective clinical study,Level III.


GİRİŞ:Skolyozlu hastalarda cerrahi tedavi kararı

verirken karşılaştığımız önemli problemlerdenbiri omurga eğriliğinin büyüklüğünün yanısıra,spinal kanal patalojilerinin varlığıdır. Skolyozve/veya kifoz deformitesi ile Chiarimalformasyonu (CM), tethered kord ve diğerintraspinal patolojiler görülebilir. Bu nedenlepatolojilerin mümkün olan en erken dönemdesaptanması çok önemlidir. Özellikle intraspinalpatolojilerin eşlik ettiği klinik belirti vermeyenskolyozlu hastalarda manyetik rezonansgörüntüleme (MRG) yöntemi patolojilerintespitinde faydalıdır.

Konjenital, infantil veya jüvenil skolyozluhastaların yaklaşık % 20 sinde intraspinalanomalilerin varlığı gösterilmiştir(5,15,20,35,39).Adölesan idiopatik skolyozda (AİS) intraspinalanomaliler daha nadir bulunmakla birliktegörülme riskinin anormal nörolojik muayene, soltaraf eğriliği, apikal kifoz varlığı ile arttığıbildirilmiştir (13,16,49). Skolyozla birlikte görülen enyaygın intraspinal anomali CM veya tek başınasiringomiyelidir (13). Tethered kord, birlikte lipoma,diastometamyeli veya yağlı filum diğer enyaygın anomalilerdir. Klasik olarak Chiarimalformasyonu tip 1 (CM I) serebellar tonsillerinforamen magnumdan aşağıya doğrufıtıklaşması şeklinde tanımlanmıştır. Bunakarşılık Chiari malformasyonu tip II (CM II) spinabifida ile ilişkilidir ve rhombensefalonunsarkması ile vermisin herniyasyonunu gösterir.MRG parametrelerinin kullanılması ile CMforamen magnumdan aşağıya >4 ila 5 mm denfazla serebellar tonsillerin herniasyonu olarakyeniden tanımlanmıştır (10). MRG nin yaygınkullanıma girdiği 1990 lı yılların başından berispinal deformiteli hastalarda CM I vesiringomyelinin sıklığında artış bulunmuştur.

CMʼlu hastaların % 50-90ʼnın skolyoz ile ilişkiliolduğu, CM Iʼli hastaların da % 15-65 inde iseskolyoz bulunduğu gösterilmiştir (32). CM veyasiringomiyeli ile birlikte skolyoz gelişiminin

mekanizması halen bilinmemektedir.Siringomiyeli ile birlikte skolyoz bulunanhastaların bazılarında paraspinal kaslarındenervasyonu olabilir. Ancak sirinksinbüyüklüğü ve serebellar tonsiller herniasyonunsarkma miktarının paraspinal kaslarındenervasyonu ile herhangi bir ilişkisigösterilememiştir (51). CM I ile birlikte hastalardasiringomiyeli olmaksızın tek başına skolyozgelişebileceğine dikkat çekilmiştir (47).

Skolyoz korreksiyonu kord tethringine nedenolarak nörolojik yaralanma riskini arttırır (1, 28).Çoğu cerrah spinal deformitelerin tedavisi içinöncelikle tam olarak nöroşirürjik değerlendirmeyapılması gerektiğinde hem fikirdir, eğerkanıtlanırsa, deformitenin düzeltilmesi sırasındanörolojik bozulma riski artması nedeniyle nöralaks malformasyonlarının tedavi edilmesiönerilir(2, 11, 17, 38). Tethered kord sendromu; distalspinal kord veya filumun komşu yapılarayapışarak alt ekstremitelerde ilerleyicisensorimotor defisit, fekal ve/veya ürinerinkontinans ve kas-iskelet deformitelerine yolaçtığı zaman görülür. Distal kordun tetheringiidiopatik olabilir, lipoma gibi intraspinal biranormallikle birlikte görülebildiği gibi, daha çokdistal spinal kord kalıntılarının myelodisplazilihastalarda disrafizmin tamiri sırasındakiyapışıklığına bağlı olabilir. Kordun cerrahi olarakgevşetilmesi; hastalarda ağrı semptomlarınınkötüleşmesi, ilerleyici bacak deformiteleri veyaspastisitesinde yada birlikte görülen spinaldeformitenin akut korreksiyonu öncesi önerilir.Nörofizyolojik intraoperatif monitörizasyongevşetme prosedürleri sırasında istenmeyen

30


31

sinir kökü veya spinal kord yaralanması riskiniazaltır ve spinal deformite düzeltilmesi sırasındakord fonksiyonlarındaki herhangi bir değişikliğideğerlendirir (4). Tethered kord varlığındaetkilenmiş kordun gevşetilmesi skolyozundurdurulması veya düzeltilmesi için en iyiyöntemlerden biridir (10). Literatürde CM I ilebirlikte tethered kord görülme olasılığı %14olarak bildirilmiştir (3,30,42,43). Bu yüzden genellikleintraspinal anomalilerin CM nun cerrahidekompresyonu öncesi müdahalesinin gerekliolduğu önerilmiştir (3,6,30,34).

Omurga deformitesi düzeltilirken spinalkordda gerilmeye bağlı nörolojik defisitgelişmemesi için kranioservikal veya lomberbölgeye yönelik cerrahi işlemlere gerekduyulabilir. Spinal deformitenin düzeltilmesi içinyüksek nörolojik riskli bu hastalarda tedavitekniklerinin geliştirilmesi ve güvenli yöntemlerintercih edilmesi gereklidir. Bizde çalışmamızdadaha önceden spinal kord patolojileri tespitedilerek cerrahi tedavisi yapılmış, ancakomurgada skolyoz ve kifoz deformitesi ilerlemegöstermiş veya daha da ilerleme beklenenhastalarda tespit edilen deformitenin tedavisiiçin uyguladığımız posterior spinal füzyon veenstrümantasyon sonuçlarını sunduk. Buçalışmada intraspinal patoloji ile birlikte görülenciddi omurga deformiteli hastalarda uygulanantedavi yaklaşımları ile sonuçlarımızı güncelliteratür bilgileri ile tartışmayı amaçladık.

MATERYAL VE METOT:Konjenital (66 hasta) ve nöromusküler (75

hasta) skolyoz nedeniyle bir biri peşi sırabaşvuran toplam 141 hasta (2006-2010 yıllarıarasında) retrospektif olarak incelendi.Konjenital skolyozlu (KS) hastaların yaşortalaması 4.6 yıl (1.5-61), nöromusküler

skolyozlu (NS) hastaların ise 3.2 yıl (1-30) idi.Skolyoz eğriliği standart olarak ayaktaAP/LATERAL palanda çekilen radyografilerdenkoronal Cobb açısı ile ölçüldü, ≥10° eğriliği olanhastalar değerlendirmeye alındı. Tüm hastalarkranioservikal bölgeden sakrokoksigeal bölgeyekadar MRG ile her hangi bir cerrahi işlemplanlanmadan önce bir nöroradyolog tarafındanincelendi. MRG ile spinal kanal ve spinal kordincelenerek omurga deformitesi ile birlikte olannöral kanal anormallikleri araştırıldı. CM I tanısıiçin serebellar tonsillerin kaudal kenarınınforamen magnumun altına 3 mm veya dahafazla geçmiş olması kriter alındı. Deformitecerrahisi öncesi intraspinal patolojiler tespitedilerek öncelikli olarak tedavisi planlandı.

Hastaların daha önce intraspinal patolojileriiçin herhangi bir müdahale geçiripgeçirmedikleri araştırıldı. MRG de intraspinalanomali saptanan ve daha önce bu nedenleherhangi bir tedavi görmemiş hastalarNöroşirürji kliniklerine yönlendirildi. KSʼlu 3hastadan 2 sine tethered kord gevşetmesi, 1 ineise servikal nöroenterik kist eksizyonu (Şekil-1),NSʼlu 2 hastada ise 1 olguda CM içindekompresyon ve duraplasti, diğer olguda isemyelomeningosel tamiri uygulanmıştı.Nöromonitörizasyon (2 olguda) ve wake-up testi(tüm olgularda) eşliğinde 4 hastaya ciddi ve rijiteğriliklerinin korreksiyonu ve yeterli füzyon içinher seviyeye faset eklem osteotomisi (Ponteosteotomisi) uygulandı. Posterior füzyon içinmümkün olan her seviyeye poliaksiyel pedikülvidası ile enstrümantasyon ve rod fiksasyonuyapıldı. Kifoz deformitesi daha belirgin olankifoskolyozlu bir hastada poliaksiyel vidalara ekolarak özellikle kifotik bölgede polyester bantkullanılarak korreksiyon ve fiksasyon uygulandı.Bir hastaya uzatılabilen rodlar ile birlikte nonfüzyon tespit gerçekleştirildi. Uzatılabilen rodları

ile 2 kez uzatma uygulandı. Postoperatifdönemde hastalara breys uygulanmadı.Hastalar son kontrollerinde radyolojik olarakkoronal plan düzeltilmesi, nörolojik durumları,enfeksiyon ve implant yetmezliği açısındandeğerlendirildi. Hasta memnuniyeti görsel ağrıcetveli (GAC) ile ölçüldü.

SONUÇLAR:Skolyozu olan 141 hastanın 52 (% 36.8)

sinde MRG de 88 intraspinal anomali ilekarşılaşıldı. Konjenital skolyozlu hastaların 22(%33.3) sinde (16 kadın, 6 erkek),nöromusküler skolyozlu hastaların 30 (%40)unda (17 kadın, 13 erkek) intraspinalpatolojiler görüldü. MRG ile bu 88 intraspinalpatolojinin dağılımına bakıldığında; 27 (%30.6) siringomiyeli (KS 11, NS 16), 24 (%27.2)tethered kord (KS 11, NS 13), 18 (%20.4) splitkord (KS 9, NS 9), 10 (%11.3) Chiarimalformasyonu (3ü tethered kord ile birlikte)(KS 2, NS 8), 4 (%4.5) lipoma (KS 2, NS 2), 2(%2.2) nöroenterik kist (KS 1, NS 1), 1 (%1.1)dermoid kist (NS 1), 1 (%1.1) araknoid kist(NS 1), 1 (%1.1) tarlov kisti (NS 1) tesbit edildi(Tablo-1).

Tespit edebildiğimiz 5 hastaya skolyozcerrahisi öncesi başka merkezlerdeki Nöroşirürjikliniklerince operasyon uygulandı. İki hastadatethered kord gevşetmesi, 1 hastada Chiari içinsuboksipital dekompresyon ve duraplasti, 1hastada servikal bölgedeki nöroenterik kist içineksizyon ve 1 hastada doğumu sonrasımyelomeningoseli için tamir uygulanmıştı. Buhastaların MRG ile omurga patolojileri tekrardeğerlendirildi. İntraspinal patoloji olarak 3olguda tethered kord (1 olgu CM II ile birlikte), 2CM (1 olgu CM I, diğer olgu CM II ve tetheredkord ile birlikte görüldü), 1 nöroenterik kist ilebirlikte siringomiyeli tespit edildi.

Ekstradural olarak tespit edilen diğer spinalomurga patolojileri ise; 3 olguda konjenitalvertebra anomalileri (hemivertebra ve kelebekvertebra), 1 olguda myelomeningosel (spinabifida) idi, 1 olguda ise ek patoloji görülmedi.Beş hastaya da intraspinal patolojilerinin cerrahitedavisini takiben posterior spinalenstrümantasyon ile korreksiyon uygulandı.Dört hastaya mümkün olan her seviyeyeposterior faset osteotomileri (Ponteosteotomisi), poliaksiyel pedikül vida fiksasyonuve deformitelerin translasyon manevrası ile

32


Tablo-1. Konjenital ve Nöromuskuler skolyozlarda görülen MRG ile saptanan intraspinal anomalilerin dağılımı.

MRG Konjenital Nöromuskular ToplamSkolyoz Skolyoz

Syrigomyeli 11 16 27 (%30.6)Tethered Kord 11 13 24 %(27.2)Split Kord 9 9 18 (%20.4)Chiari 2 8 10 (%11.3)Lipoma 2 2 4 (%4.5)Neuroenteric kist 1 1 2 %(2.2)Dermoid kist - 1 1 (1.1%)Arachnoid kist - 1 1 (1.1%)Tarlov kist - 1 1 (1.1%)Toplam 35 53 88

korreksiyonunu takiben posterior füzyonuygulandı. Bir olguya uzatılabilen çubuklar ilenon füzyon olarak posterior spinalenstrümantasyon ile korreksiyon uygulandı.Ortalama intraspinal patolojileri için operasyonzamanı 56.8 ay (6-238), skolyoz için posteriorenstrümantasyon uygulandığı yaş 15.6 yıl (12.8-19) idi. Her iki cerrahi arasında geçen süreortalama 70 ay (6 ay-19 yıl) oldu.

Skolyoz için posterior spinalenstrümantasyondan sonraki ortalama takipsüresi 34 ay idi (21-50). Hastaların koronal planpreop Cobb açıları 80.4° (33°-101°), sonkontrollerindeki açıları ise 40.2° (13°-72°) idi.Ortalama düzelme oranı % 50.3 (28.8-70.1)bulundu. Sagittal planda ise sadece 1 olguda(skolyoz açısı 33°) 90º (T7-T11) kifoz açısıvardı, postoperatif kifoz açısı 48º ye geriledi(düzelme % 46.7). Postoperatif erken dönem 1hastada gelişen yüzeyel yara enfeksiyonu yaradebridmanı ile tedavi edildi. Hastaların hiçbirinde nörolojik bozulma veya implantyetmezliği ile karşılaşılmadı. Hasta memnuniyeti5 hastada GAC 10 en yüksek düzeydememnuniyet verici olarak ölçüldü (Tablo-2).

TARTIŞMA:Konjenital skolyozlu hastaların yaklaşık % 20

si intraspinal anomali (CM, siringomiyeli,diastometamyeli ve tethered kord) içerebilir(5,29).Benzer olarak, infantil ve jüvenil skolyozluhastaların % 20 sinde MRG de spinal kordanormallikleri gösterilmiştir (15,20). Buna karşılıkAİSʼda bu insidans belirgin olarak düşüktür(16,22).Skolyozla birlikte saptanan intraspinalanomalilerin büyük çoğunluğu cerrahi müdahalegerektirmeyebilir. Bunlar genellikle küçük sirinksveya minimal serebellar ektopileri kapsar (44). Do,

AİSʼlu 327 hastalık prospektif bir seridesaptanan 7 anormal MRG bulgusu olan hastadanöroşirürjik girişime gerek duymamıştır (14).Ancak cerrahi düzeltme gerektiren intraspinalanomalilerin insidansı infantil skolyozda çokfazladır. Gupta, 6 hastanın 3ʼüne cerrahimüdahale gerektiğini söylerken, Dobbsçalışmasında 10 anomalinin 8 ine cerrahimüdahale uyguladığını belirtmektedir (15,19).Çalışmamızda MRG ile KSʼlu hastalarda % 33,NSʼlu hastalarda % 40 oranında intraspinalpatoloji tespit ettik. Hastaların bir kısmına dahaönce müdahale uygulanmışken, bizim MRG ilesaptadığımız olguların bazılarına cerrahimüdahale gerekmiştir.

İntraspinal patolojilerin eşlik ettiği omurgadeformitelerinin tedavi yöntemleri patolojilere vehastaya göre değişkenlikler göstermektedir.Adölesan omurga eğriliklerinin de konservatiftedavinin yeri günümüzde halen tartışmalıdır.CM I veya siringomiyeli ile birlikte skolyoztedavisinde korse tedavisinin etkisiz olduğubilinmektedir (16). Spinal patolojilerin eşlik ettiğiskolyoz ve/veya kifoz gibi omurgadeformitelerinin tedavisinde yaklaşım genellikleöncelikli olarak spinal patolojinin cerrahitedavisini takiben omurga deformitesinin ikincibir operasyon ile düzeltilmesi şeklindedir (38).Hastaların bir kısmında intraspinal anomali içinyapılan girişimler ile eşlik eden skolyozdeformitesinin düzelmesi sağlanabilirken dahayaşlı ve daha geç müdahale edilen eğrilikler içinbu mümkün olmamaktadır (18, 33, 34). Son yıllardadoğrudan posteriordan veya sirkümferansiyelyaklaşımla nöroşirürjik girişim yapılmaksızınspinal deformite düzeltilmesininuygulanabilirliğini inceleyen çalışmalaryayınlanmıştır (40,50). Xie, adölesan CM I deskolyoz derecesine göre sadece posteriordan

33


vertebral kolon rezeksiyonu veya sadeceposterior enstrümantasyon ile her zamansuboksipital dekompresyon yapılmadan buhastaların tedavi edilebileceğini göstermiştir(50).Her iki patolojinin aynı seansta bir biri peşi sıracerrahi tedavisi ile ilgili çalışmalardabulunmaktadır.

İntraspinal patolojilere yönelik yapılacakcerrahi girişimlerin skolyozun önlenmesi için

yeterli olup olmadığı ve zamanlamasıaraştırılmıştır. Charry, CM I veya siringomiyeli ilebirlikte skolyozlu hastalar için düzelticiprosedürler esnasında yüksek riskleri nedeniyleiyatrojenik olarak nöral doku hasarıoluşturmamak için dikkate alınması gerekenfaktörleri belirtmiştir. Serebellar tonsillersarkmanın spinal kordun hipertansiyonunaneden olduğunu, genişlemiş sirinksin spinalkordu komprese ederek kan dolaşımını

34


Tablo 2. İki aşamalı cerrahi geçiren hastaların klinik ve radyolojik sonuçları.

*Posterior vertebral füzyon ve deformite korreksiyonu sonrası takip süresi.** Postop erken korreksiyon oranı % 42.3, takip süresinde 7˚ skolyoz açısında artma oluştu. İmplantları başka bir merkezde çıkarıldı.

1

2

3*

4

5&

Ort.

Skolyozcerrahisiyaşı (yıl)

12.6

17.9

15.8

13.5

19

15.6(12.8-19)

Cins.

K

E

K

KK

MRG de SpinalPatolojiler

Tethered Kord,T8-9

hemivertebra,butterfly vertebra,L1 hemivertebra

ChiariMalformation,

Tethered Kord,T7-11 butterflyvertebra, T9hemivertebra

C7-T1 11x9 mmNeuroenterik kist,Syringomyeli, T3-

T9 Konjenitalvertebral anomali

Tethered Kord,Chiari

Malformasyonu,Lomber

Myelomeningosel

İlk uygulananopereasyon

Tethered kordgevşetmesi

Suboksipitaldekompresyon +

Duraplasti

Tethered kordgevşetmesi

Neuroenterik kisteksizyonu

Meningomyeloseltamiri

Skolyozenstrümentasyon

seviyesi

T2-L4 Posteriorfüzyon

T2-L3 posteriorfüzyon

T3-L3 Posteriorfüzyon

T3-L2 UzatılabilenÇubuk

T2 – SacroiliakPosterior füzyon

Preop Postop

İkioperasyonarası süre

(ay/yıl)

7 ay

24 ay

24 ay

6 ay

19 yıl

56.8 ay(6-238)

T6-T12: 96.4

T5-T10: 83,

T10-L3: 100

T2-T11: 33

T7-T10: 71

T5-T10: 79

T10-L5: 101.5

80.4

(33-101)

T6-T12: 28

T5-11: 39

T11-L4: 39

T2-T11: 13

T11-L4: 3

T6-T12: 45

T5-T10: 46

T10-L5: 72

40.2

(13-72)

Düzeltmeoranı (%)

%71

%53.1%61

%60.7

%36.7

%41.8%29.1

%50.3(28.8-70.1)

Takipsüresi

(ay)

21

22

36

41

50

34(21-50)

GAC

10

10

10

10

10

10

AP Cobb Açısı (o)

azalttığını ve serebrospinal sıvı yolununbasıncının intraoperatif olarak anlamlı şekildedeğiştiğini göstermiştir. Bu nedenle,kranioservikal kemik ve fossa elemanlarınındekompresyonunun ve sirinks şantının buvakalarda spinal füzyon öncesi uygulanabilirolduğunu ve 3-6 ay sonra, korreksiyonprosedürlerinin nörolojik açıdan artan güven ileuygulanabileceğini ifade etmiştir (11).

CM I ile birlikte ilerleyici skolyozda erkenyaşta ve eğriliğin derecesi küçükken yapılacakdekompresyonun sonuçlarının skolyozeğriliğinin düzelmesi üzerinde büyük orandafaydalı olduğu gösterilmiştir. Hafif skolyoz ilebirlikte CM I malformasyonu olan çocuklardaomurga deformitelerinin tek başına nöroşirürjikmüdahaleler ile stabilize edildiği veyadüzeltilebildiği literatürde kanıtlanmıştır (46).Bununla birlikte geniş eğrilikli adölesanlardasonuçlar bu kadar iyi değildir. Brockmeyer,skolyozla birlikte CM I ve siringomiyelisi olanhastalarda suboksipital dekompresyon veduraplastinin eğriliğin düzelmesi veya stabilkalmasını sağladığını hastaların büyükkısmında göstermiştir (% 62). Eğriliği 50° denfazla ve 12 yaşından büyük olan çocuklardadüzelme şansının düşük olduğunu, bunakarşılık küçük eğrilik ve 10 yaş altı hastalardasuboksipital dekompresyon ve duraplastidensonra eğriliğin düzelme şansının fazla olduğunubelirtmiştir(8). Flynn, nöroşirürjik müdahalesindensonra takip ettikleri hastalarda skolyozdaprogresyonun görülmesine neden olanfaktörleri; ileri yaş (>11), nörolojik semptomlarınvarlığı, vertebra cisminin rotasyonu, çift skolyozeğriliği ve hasta ile karşılaşıldığında görülengeniş eğrilikler (>50 kifoz veya >40 skolyoz)olarak sıralamıştır (18). Bhangoo, primer olarakkranio-vertebral dekompresyon uyguladıkları

semptomatik CM I ve klinik olarak skolyozsaptanan 13 hastada skolyoz düzeltmecerrahisi gereken hastalarının yaş ortalamasını158 ay ve Cobb açısını da 76° olarakbildirmiştir(6). Sengupta, 16 hastanın % 37.5 nundüzeldiğini, eğrilikleri düzelenlerin % 71.4ʼününarka beyin dekompresyonu sırasında 10 yaş altıolduğunu göstermiştir(46). Muhonen,dekompresyon sırasında 10 yaş altı olan tümhastaların preoperatif eğriliği 40° den fazlaolanlarda bile skolyozun gerilediğiniyayınlamıştır(31). Eule, 8 yaş altı dekompresyonuyguladıkları 5 vakanın 5ʼinde de düzelmegöstermiştir(16).

Spinal deformite ile birlikte görülen CM nuntedavisinde son yıllarda yeni yaklaşımlar ortayaçıkmıştır. Qiu, direkt spinal deformitekorreksiyonunu nöroşirürjik dekompresyonyapmaksızın uygulayarak siringomiyeli ilebirlikte skolyozu olan bir hasta serisiyayınlamıştır. En son güvenli korreksiyonmiktarını Halo traksiyonu veya basınç ilefulkrum da çekilen preoperatif radyografiler ilesaptayarak posterior veya kombine anterior-posterior yaklaşım ile tatminkâr korreksiyonsonuçları elde ettiklerini bildirmiştir. Operasyonstratejileri ise sadece pedikül enstrümantasyonuve osteotomi veya vertebral kolon rezeksiyonu(VCR) olmaksızın deformite korreksiyonuolmuştur (40) Xie, geniş eğriliği olan ve belirginprogresyon gösteren adölesan hastalardaskolyoz eğriliklerinde spinal deformitekorreksiyonu ve füzyonunu önermiştir. CM I veadölesan skolyozu olan 13 hastada suboksipitaldekompresyon yapmadan, tek aşamalı olarak,posteriordan total VCR yaptıkları 7 hasta ilesadece posterior pedikül vida fiksasyonu vedeformite korreksiyonu yaptıkları 6 hastanınsonuçlarına göre; CM I ile birlikte skolyozu olan

35


adölesan hastalarda omurga deformitesininkorreksiyonu öncesi suboksipitaldekompresyonun her zaman gerekli olmadığısonucuna varmışlardır. Cobb açısı <90°(ortalama skolyoz 77.3°, kifoz 44.0°) ve nörolojikdefisitleri olmayan sadece posteriorenstrümantasyon ve deformite düzeltmesiyapılan CM olan hastalarda postoperatifkorreksiyon oranlarını koronal ve sagittal planda% 60.8 ve % 53.4 olarak bulmuştur (50). AksineBradley, adölesan 13 hastada başlangıçtanöroşirürjik dekompresyon yaptıklarınıyayınlamıştır. Diğer çalışmalarına göre ortalamatorasik skolyoz ve kifoz 46° (29-69°) ve 71° (31-119°), ve deformite cerrahisinden sonraortalama düzeltme miktarı ise % 48 (%6-83)bulunmuştur (7).

Literatürde bir çok otör profilaktik nörolojikoperasyonlardan ziyade asemptomatiksiringomiyeli için dikkatli gözlemlemeyidesteklemektedir(21). Skolyozda izolesiringomiyelide (CM olmaksızın) direkt şantuygulamasının etkisi açık değildir, bazıçalışmalar faydalı bulurken, diğer çalışmalar isefaydasız olarak tanımlamıştır (24,34, 45). Bizimserimizdeki CM I nedeniyle 2 yıl önce opereolan erkek hastamızın hem yaşı hem de eğriliği

ilerlemiş olması nedeniyle ilk uygulanansuboksipital dekompresyondan sonra eğriliğinindüzelmediği görülmektedir. Bu olgumuza T2-L3arasına posteriordan spinal enstrümantasyon,korreksiyon ve füzyon uygulandı. Hastanın bizebaşvurduğunda skolyoz eğriliğinin ilerleyerektorasik bölgede 83, torakolomber bölgede ise100° ölçülmesi CM I olguların erken tespitedilmesinin tedavi açısından ne kadar önemliolduğunu göstermektedir (Şekil-2). Hastanınyaşı ilerledikçe omurganın fleksibilitesiazalmakta, korreksiyon zorlaşmakta, eğrilikdaha da arttığı için ilave nörolojik riskler ortayaçıkabilmektedir.

Tethered kord, diğer intraspinal anomalilergibi insidansının infantil/jüvenil ve konjenitalskolyoz da %20 kadar yüksek olduğubilinmektedir. Müdahale gerektiren intraspinalanomaliler nörolojik komplikasyon riskiniazaltmak için skolyoz korreksiyon cerrahisiöncesi yaygın olarak tedavi edilmelidir. Skolyozdüzeltildiği zaman kordun gerilmesi nedeniylenörolojik yaralanma riski artmaktadır. Bu yüzdendetethering girişimlerine ihtiyaç duyulmaktadır.Tethered kord için etkilenmiş kordungevşetilerek tedavisinin yapılması tavsiye edilir.Bu uygulama erken dönemde skolyozun

36


Şekil-1. 13 yaşında bayan hasta. a. AP planda preoperatif Cobb açısı T7-T10: 71°. Hemivertebra ve klinikgörünümü. b. MRG de preoperatif C7-Th1 (11x9 mm) seviyelerindeki Nöroenterik kist ile birlikte eşlik edensiringomiyeli. c. Kist eksizyonu sonrası kontrol MRG ile lezyon bölgesi ve füzyon sonrası klinik görünümü.

durdurulması veya düzeltilmesi için en iyiyöntemlerden biri olarak önerilmektedir (10).Tethered kord gevşetmesi ve deformitedüzeltilmesinin sırası hakkında bazı tartışmalarvardır. Yaygın uygulama, gevşetmeprosedürünün başlangıçta uygulanmasından enaz 6 hafta ile 6 ay sonra omurga düzeltilmesininuygulanmasıdır. Teorik olarak bu yaklaşımgevşetmeden sonra eğriliklere stabilizasyonveya korreksiyon yapılabilecek şekilde imkantanımak veya düzeltme sırasında spinal kordyaralanması riskini azaltmak içindir. Ayrıca ikicerrahi arasındaki gecikme gevşetmeprosedürlerinin kendisine bağlı olarakoluşabilecek sekonder nörolojik yaralanmanınolmadığından emin olmak içinde yapılabilir.Genel yaklaşım skolyoz korreksiyonundan 4-6hafta önce uygulanmasıdır. Bu 4-6 haftalıkiyileşme sürecinde tekrar detethering oluşmaolasılığı az olmaktadır (44). Buna karşılık,bildiğimiz kadarı ile literatürde bu görüşleridestekleyen kesinleşmiş veriler yoktur. Samdanive Ayvaz çalışmalarında bu aşamalı

metadolojinin gerekliliği sorgulanmıştır (3,44). Bizde tethered kord nedeniyle opere edilmiş 2olgumuza daha sonra posteriordan skolyoz vekifoz deformiteleri için düzeltme ve füzyonuyguladık. İki operasyon arası süreolgularımızdan birinde 7 ay (Şekil-3) ikendiğerinde 24 ay (Şekil-4) oldu. İki operasyonarasındaki sürenin uzun olmasına rağmendüzeltme sırasında herhangi bir nörolojiksorunla karşılaşılmadığı gibi, sırasıyla 21 ve 36aylık takipleri sonucu enstrümantasyonundistalinde deformitede artış tespit edilmedi. Heriki hastada postoperatif yüksek düzelme oranıve hasta memnuniyeti elde edildi.

Skolyozlu ve myelomeningoselli hastalardageniş ve/veya ilerleyici eğriliklerden dolayıdeformite korreksiyonu gerekebilir, deformitekorreksiyonu öncesi gerginliğin gevşetilmesistandart bir prosedür olarak kabuledilmektedir(10, 44). Myelodisplazili pediatrikhastalarda nörolojik bozulmanın en yaygınnedeni şant disfonksiyonu iken semptomatiktethering ikinci en yaygın etiyolojik neden olarak

37


Şekil-2. CM I, 17 yaşında erkek hasta. Suboksipital dekompresyon ve duraplasti uygulandıktan 24 aysonra T2-L3 posterior spinal füzyon ve enstrümantasyon uygulandı. Düzelme oranı: torakal bölgede %53.1, lomber bölgede % 61. Takip süresi: 22 ay, GAC: 10. a. Preop AP Cobb; T5-T10: 83°, T10-L3: 100°,b. Preoperatif klinik görünümü. c. Postoperatif AP Cobb;T5-T10: 39°, T10-L3: 39°, d. Postoperatif sonkontrol görünümü.

gösterilmiştir (9, 10, 12, 25). Von Koch, tethered kordgevşetmesi uygulanan konjenital sendromluveya sendromsuz 25 vakada, konjenitalsendromsuzların motor fonksiyonlarında % 64düzelme, % 14 mesane ve barsakfonksiyonlarında iyileşme ve % 29 unda ağrıdaazalma bulmuştur. Konjenital olanların %18ʼinde mesane ve barsak fonksiyonlarındadüzelme olmuş, her iki gurupta da motor

fonksiyonlarda, mesane ve barsakfonksiyonlarında ve ağrıda herhangi birkötüleşme olmamıştır (48). Benzer bulgularQuinones-Hinojosa tarafından dayayınlanmıştır(41). Bu otörler retrospektif olarak15 erişkin hastayı değerlendirmiş ve hastaların% 46ʼsında mesane ve barsak fonksiyonlarında,% 39ʼunda sırt ağrısında, % 31 inde motorfonksiyonlarda düzelme yayınlamışlardır. Aynı

38


Şekil-4. Tethered kord, T7-11 kelebek vertebra, T9 hemivertebrası olan 15 yaşında kadın. Tethered kordgevşetmeyi takiben 24 ay sonra T3-L3 posterior spinal füzyon uygulandı. Düzelme oranı AP: % 60.7, LAT: % 53.3.Takip süresi 36 ay, GAC: 10. a. Preoperatif AP Cobb T2-L1: 33°, LAT Cobb T7-T11: 90°, b. Preoperatif klinikgörünümü, c. Postoperatif AP Cobb - T2-T11: 13°, LAT Cobb T7-T11: 48°, d. Postoperatif klinik görünümü

Şekil-3. Tethered kord, T8-9 ve L1 hemivertebra, kelebek vertebrası bulunan 13 yaşında kadın hasta.Tethered kord gevşetmesi yapıldıktan 7 ay sonra T2-L4 vertebralar arasına posterior spinal fusion vedüzeltme uygulandı. Düzelme % 71, takip süresi 21 ay, GAC 10. a. AP Cobb Preoperatif Th-T12: 96.4°, b.Preoperatif klinik görünümü, c. Postoperatif T6-T12: 28°, d. Postoperatif klinik görünümü

hasta gurubunda % 8 mesane kontrolündeazalma ve sırt ağrılarında postoperatif kötüleşmeolduğu belirtilmiştir. Daszkiewicz, “tetheredspinal kord” ile 59 çocuğun değerlendirildiğiretrospektif çalışmasında hastaların % 32.2sinde anlamlı klinik düzelme sfinkterlerdenziyade alt ekstremitelerde çok daha belirginolduğunu, ve “gevşetmenin derecesininsonuçları etkileyen tek belirgin faktör” olduğunubulmuştur(12). Myelomeningoselli hastaların tekmerkezli incelediği bir seride semptomatik spinalkord gerilmesi olan hastaların yaklaşık % 23ʼücerrahi geçirenler olarak gösterilmiştir. Aynımerkezde myelomeningoselde gevşetmeprosedürleri sonrası skolyoz düzeltilmesiyapıldığı yayınlanmış fakat bu sınırlı kalmıştır (9).Biz de daha önce lomber myelomeningeselkesesi 11 günlükken kapatılıp 19 yaşına kadarbaşka bir tedavi görmemiş ileri derecede skolyozeğriliği (torasik 79, torakolomber 101.5°) CM II vetethered kordun eşlik ettiği, alt ekstremitedenörolojik defisiti bulunan bayan hastamızınskolyozuna yönelik cerrahi işlem uyguladık.Hastanın CM ve tethered kordu için hiç bir tedavigörmemiş olması myelomeningoseldenkaynaklanan deformitenin daha da ilerlemesineyol açmış, bel ve sırt ağrısı, desteksiz ve rahatoturma güçlüğü belirgin hale gelmişti. Buhastamıza T2-pelvis posterior enstrümantasyonfiksasyonu uygulanırken spinal kolonu mümkünolduğunca germeden deformite düzeltildi,intraspinal patolojilere yönelik işlemyapılmamasına rağmen postoperatif ek birnörolojik defisit, kontrollerinde deformitedeilerleme görülmedi (Şekil-5).

Myelomeningoselli hastalarda Chiari vetethered kord patolojileri ile sık karşılaşıldığıbilinmektedir. Mevcut problemlerinin daha dailerlememesi için erken yaşta tespitinin yapılarak

gereken cerrahi müdahaleleri, ilerde oluşacakdeformite ve ilave nörolojik problemlerinçözümü açısından önemlidir.

Son yıllarda nöromonitörizasyonimkanlarındaki artış ile her iki prosedürün tek biranestezi işlemi ile uygulanması mümkünolmuştur (26, 27, 36). Konjenital skolyoz olgularındada uygulanmıştır (20,30,44). Kifozda tethered kordgevşetmesinin etkinliği daha az tanımlanmışolmasına rağmen küçük kifotik eğriliklerindeformitede ilerleme olmaksızın iyileşebildiğigösterilmiştir (42). Samdani, progresifkifoskolyozu, alt ekstremite parestezisi ve idrarinkontinansı olan MRG sonucu L4 de low-lyingkonus bulunan 15 yaşında erkek hastada gerginomuriliği gevşetme ve aynı seansta T2 denpelvise posterior füzyonun sonucunu literatürdeilk defa eş zamanlı cerrahi olarak yayınlamıştır.İntraoperatif nöromonitörizasyon ile spinalkordun eş zamanlı gevşetilmesi ve skolyozkorreksiyonunun uygun seçilmiş hastalardaaşamalı prosedürlerle karşılaştırıldığındauygulanabilir bir opsiyon olduğunugöstermiştir(44). Hamzaoğlu, ortalama 13 yaşında21 hasta için aynı anda uygulanan stratejiyiyayınlamıştır. Bu seride postoperatif 6.8 yılsonra deformite korreksiyonunun korunduğugörülmüştür (20). Mehta, retrospektif olarak birbiriardına gelen 15 pediatrik hastaya aynı andaspinal kord antetring ve deformite düzeltilmesiile skolyoz ve/veya kifoz için füzyon sonuçlarınıyayınlamıştır. Bu gurubun sonuçlarını ikiaşamalı antetring cerrahisini takip eden skolyozdüzeltilmesi uygulanan 21 hasta ilekarşılaştırmıştır. Eş zamanlı tethered kordgevşetmesi ve spinal füzyon ile skolyoz ve kifozkorreksiyonu için tek aşamalı yaklaşımınınbelirgin operatif ve postoperatif morbiditeyapmaksızın güvenli olduğunu gözlemlemiştir.Aynı operasyon ekibi tarafından yapılan 2

39


aşamalı yaklaşım ile karşılaştırıldığında eşzamanlı yapılan yaklaşım daha az kan kaybı,daha kısa ameliyat süresi, daha az hastanedekalış süresi, daha iyi deformite ve tethered kordkorreksiyonu ve daha az perioperatifkomplikasyona neden olduğu gösterilmiştir (30).

Tethered kord gevşetmesinden sonraeğriliğin progresyonunu tanımlayan çeşitliçalışmalar vardır, bu hastalar deformitedüzeltilmesi için eş zamanlı tethered kordgevşetmesinden ve omurga füzyonundan faydagörebilirler (28, 37, 42). Pierz ve McLone, genişeğrilikli hastaların % 80ʼninden fazlasında (>40°ve 50°, sırasıyla) ilerleyen deformite içinantetring sonrası omurga füzyonunun gerekliolduğunu bildirmiştir (28, 37). Mehta ise, iskeletolarak immatür >40° eğrilikli hastalarda füzyongerektiren progresyonun insidansını % 83olarak gözlemlemiştir (Risser 0 ila 2) (30). Omurgadeformitesinin aynı yaklaşımla başarılması daçok dikkate değer önemdedir. Mehta, skolyoziçin % 27, kifoz için % 50 ortalama düzelmebildirmiştir ki bu aşamalı prosedürlerle eldeedilen korreksiyon aralığında bulunmuştur (30).Barley, gevşetme sonrası daha önce üstekstremitede zayıf nörofizyolojik cevaplarda

intraoperatif aniden düzelme gösterilen aynıseansta skolyozu düzeltilen ve tethered kordcerrahisi uygulanan lomber seviyedemyelodisplazili, CM II, ciddi skolyozlu vetethered kordu olan bir olgu yayınlamıştır.Hastadaki monitörizasyon değişiklikleri ile klinikiyileşmenin uyumlu olduğu postoperatif belirginolarak gösterilmiştir (4).

Skolyoz ve/veya kifoz düzeltilmesi içinomurga füzyonu ve aynı anda tethered kordgevşetmesi deformite ilerlemesi muhtemelhastalarda güvenli ve etkili bir yaklaşım olabilir.Özellikle iskelet olarak immatür ve eğriliği hızlıilerleyen geniş eğrilikli hastalarda artmış skar venörolojik yaralanma içeren olgularda ikinci biroperasyonla birlikte oluşabilecek riskleriazaltabilir. Aynı anda yapılan daha erkenmüdahaleler ile tethered kord gevşetmesisırasında deformitenin düzeltilmesinin nörolojikbir komplikasyon oluşturmadan başarılmasıamaçlanır. Küçük eğriliklerde, stabil eğriliklerdeveya ilerlemeden ziyade stabil olması muhtemeliskelet olarak matür çocuklarda aynı andayaklaşım kontrendikedir. Eğrilik progresyonunayol açan başlıca faktörler; eğriliğin >40˚, iskeletolarak immatür, torasik eğrilik, alt lomber ve

40


Şekil-5. Tethered kord, Chiari malformationu ve lomber myelomeningoseli bulunan 19 yaşında kadın hasta.Myelomeningosel tamiri uygulandıktan 19 yıl sonra T2-SI posterior füzyon ve enstrümantasyon yapıldı.Korreksiyon % 41.8, % 29.1, takip süresi: 50 ay, GAC: 10. a. Preoperatif AP Cobb; T5-T10: 79°, T10-L5: 101.5°,b. Preoperatif klinik görünümü. c. Postoperatif AP Cobb; Th5-Th10: 46°, Th10-L5: 72°, d. Postoperatif sonkontrolünde klinik görünümü.

sakral motor disfonksiyona neden olan eğriliklerolarak kabul edilir. Ancak aynı anda yapılacakyaklaşımdan faydalanabilecek hastaların doğrubir şekilde saptanmasında bu yaklaşımınkullanımının yaygınlaşmadan önce ileriaraştırmaların gerekli olduğu bildirilmiştir (30).

Deformite düzeltilmesi sırasındaoluşabilecek komplikasyonlar ve alınabilecekönlemler üzerine çeşitli çalışmalar yapılmıştır.Somatosensoriyel uyarılmış potansiyeller (SEP)ve spinal kord fonksiyonlarındaki değişikliklerinuygun tedavi optimum zamanda yapıldığındageri döndürülebildiği gösterilmiştir (38). Nörolojikkomplikasyon gelişme riskine karşı Xie,düzeltme sırasında konveks taraftan segmentalkompresyon yaparak deformitenin primerkorreksiyonunun aşamalı olarak yapılmasınıönermiştir. Ek olarak, preoperatif konvekseğilme radyografilerindeki ana eğriliğin kalanaçısı sıklıkla en son gelinecek düzeltmemiktarını gösterdiğini ve spinal kordunkorunması için pozitif bir rol oynadığınıvurgulamıştır (50). VCR yapılan grupta ortalamaCobb açısı skolyoz ve kifoz için 90° (ortalamaskolyoz için 100.1°, kifoz için 97.1°) den fazlabulunmuş, korreksiyon oranı ise skolyoz için %63.3, kifoz için %71.1 ölçülmüştür. CM içinherhangi bir nöroşirürjik işlem yapılmamıştır. Buçalışmaya göre dural kesenin 2-3 cm den dahafazla büzüşmesi ve katlanması kabuledilebileceği ve bunun nörolojik olarak baskıartışına yol açmadığı gösterilmiştir (50).

Kawahara, hayvan deneylerine görevertebra yüksekliğinin 1/3 ü kadar yapılankısaltmaların spinal kordda herhangi birolumsuz değişikliğe yol açmadığınıgöstermiştir(23). Biz de olgularımızda fasetosteotomileri ve interspinöz gevşetmeyidikkatlice yaptıktan sonra, vertebral kolonun

üzerine distraktif kuvvetlerin binmesiniengellemek için ilk rodumuzu eğriliğin konvekstarafından daha az sagittal profilde bükerektranslasyon manevrası ile kranialden kaudaledoğru tek tek vida başlarına yerleştirdik. Spinalkolonda gerilme ve nörolojik açıdan riskoluşumunu azaltmak için konveks tarafa nazikmanipulasyonlarla kompresyon uyguladık.Konkav tarafa ise rod daha fazla sagittal profilverilerek yine translasyon manevrası ilekranialden kaudale doğru çok kontrollü birşekilde yerleştirdik. Distraktif kuvvetlerden uzakdurduk. Tüm bu işlemler esnasında 2 olgumuznöromonitörizasyon ile yakından takip edildi,diğer 3 olgumuzda çok kontrollü ve yavaşkorreksiyon manevraları ile düzeltmetamamlanınca wake-up uygulanarak erkenaşamada nörolojik durumları kontrol edildi. Buyöntemle hiç bir hastamızda erken yada geçnörolojik bir olumsuzlukla karşılaşılmadı.

Spinal cerrahi süresince motor uyarılmışpotansiyel monitörizasyonu (MEP)kortikospinal yolun intraoperatif bütünlüğünündeğerlendirilmesini sağlar (26). Tethered kordsendromu (TKS) spinal kordun veya spinalkord kalıntılarının çevre dokularayapışıklığından dolayı olur, sıklıkla spinaldisrafizmle ilişkilidir ve genellikle spinal kordundistal porsiyonunu içerir. Bu yüzden, büyümesırasında kordun doğal olarak yükselmesi ve buhareket sırasında spinal kordda gerilimuygulanmasına neden olur. Teorik olarak butekrarlayan gerilmeler potansiyel olarak geridönüşsüz disfonksiyona, spinal kordun yapısalhasarına, alt ekstremitelerde progresif motor vesensoriyal klinik belirtilerin ortaya çıkmasına,ağrı, mesane ve/veya bağırsak disfonksiyonunave skolyoz gibi kas iskelet deformitelerine yolaçabilir. Progresif semptomlar ortaya çıktığında

41


veya spinal deformite ile ilişkili olarak belirgin birkorreksiyonda cerrahisi gereklidir. Tetringe bağlınormal anatomi değiştiğinden dolayı, cerrahitamir sinir köklerinde istenmeyen yaralanmalaraneden olabilir. Bu gibi durumların önlenebilmesiiçin nörofizyolojik intraoperatif monitörizasyon(NIOM), elektromyelografi ile SEP vetranskranial-evoked potansiyeller (TCMEP)iyatrojenik nörolojik yaralanma ve postoperatifdefisit riskini minimalize etmek için sıklıklakullanılır (26). Çeşitli çalışmalar gevşetme sonrasınörolojik fonksiyonların düzeldiğini ve hattatedavi sonucunun gevşetmenin derecesinebağlı olduğunu yayınlamıştır (25,41). NIOM filumizole, disseke edilip ve kesilirken oluşabileceksinir kökü yaralanmaları riskinden dolayı TKScerrahisinin ayrılmaz parçalarından biridir. Tipikolarak cerrahi bulguları ve semptomları ilerleyiciolan hastalar için uygundur. Cerrahi içinendikasyon; ağrı, progresif skolyoz, nörolojikdefisit ve spastisite içeren durumlardır. Biz demümkün olan tüm olgularımızdanöromonitörizasyon kullanmaya çalıştık. İkiolgumuzda nöromonitörizasyon uygulayabildik.Ancak nöromonitörizasyon olsun olmasındeformite düzeltilir düzeltilmez wake-up testi ilehastaların nörolojik açıdan kontrollerini yaptık.

Sonuç olarak nöral kanal anormalliklerikonjenital veya nöromusküler skolyozlarda nadirdeğildir. Erken tanı ve skolyozun yakın takipedilmesi bu hasta gurubunda çok önemlidir.İntraspinal patolojiler spinal eğriliklerin cerrahikorreksiyonu öncesi tanımlanmalı ve tedaviedilmelidir. Bazı hastalar intraspinal patolojileriolmasına rağmen herhangi bir nörolojik bulguvermeyebilir. MRG skolyoz cerrahisi öncesi bupatolojilerin anlaşılmasında çok önemli bir roloynamaktadır. Çalışmamız kısıtlı hasta sayısıiçermektedir. Ancak intraspinal patoloji ile

birlikte omurga deformitesi ilerleme göstermişve yüksek açılı skolyoz/kifoz deformitesi olanhastalarda intraspinal patolojiye yönelikoperasyonu takiben daha sonra yapılacakposteriordan deformite korreksiyonunun klinikve radyolojik olarak tatmin edici sonuçlar verdiğigösterilmiştir. Hastalarımızda olduğu gibi ikicerrahi arası geçen süre uzun olsa bile busonucu olumsuz etkilememiştir. Cerrahi tekniktedikkat edilmesi gereken en önemli noktalardanbiri spinal kordu germeden korreksiyonuygulanmasıdır. Nöromonitörizasyonuygulaması enstrümantasyon ve korreksiyonesnasında cerrahinin güvenliğini arttırmaktadır.

KAYNAKLAR:1. Acaroğlu E, Alanay A, Akalan N, Atilla B,

Bulutçu E, Surat A. Risk factors associated withcorrective surgery in congenital scoliosis withtethered cord. Turk J Pediatr 1997; 39: 373–378.

2. Akhtar OH, Rowe DE. Syringomyelia-associated scoliosis with and without the ChiariI malformation. J Am Acad Orthop Surg 2008;16: 407–417.

3. Ayvaz M, Alanay A, Yazıcı M, Acaroglu E,Akalan N, Aksoy C. Safety and efficacy ofposterior instrumentation for patients withcongenital scoliosis and spinal dysraphism. JPediatr Orthop 2007; 27: 380–386.

4. Barley JS, Mooney JF, Glazier SS, Johnson T,Kornegay AL, Turner RP, Edwards JC. Suddenappearance of new upper extremity motorfunction while performing neurophysiologicintraoperative monitoring during tethered cordrelease: a case report. J Pediatr Orthop 2010;30: 624–628.

5. Belmont PJ, Kuklo TR, Taylor KF, FreedmanBA, Prahinski JR, Kruse RW. Intraspinalanomalies associated with isolated congenitalhemivertebra: the role of routine magnetic

42


resonance imaging. J Bone Joint Surg 2004; 86-A: 1704–1710.

6. Bhangoo R, Sgouros S. Scoliosis in childrenwith Chiari I-related syringomyelia. Childs NervSyst 2006; 22: 1154–1157.

7. Bradley LJ, Ratahi ED, Crawford HA, BarnesMJ. The outcomes of scoliosis surgery inpatients with syringomyelia. Spine 2007; 32:2327–2333.

8. Brockmeyer D, Gollogly S, Smith JT. Scoliosisassociated with Chiari I malformations: the effectof suboccipital decompression on scoliosiscurve progression: a preliminary study. Spine2003; 28: 2505–2509.

9. Bowman RM, Mohan A, Ito J, Seibly JB,McLone DG. Tethered cord release: a long-termstudy of 114 patients. J Neurosurg Pediatr 2009;3: 181–187.

10. Cardoso M, Keating RF. Neurosurgicalmanagement of spinal dysraphism andneurogenic scoliosis. Spine 2009; 34:1775–1782.

11. Charry O, Koop S, Winter R, Lonstein J, DenisF, Bailey W. Syringomyelia and scoliosis: areview of twenty-five pediatric patients. J PediatrOthop1994; 14: 309–317.

12. Daszkiewicz P, Barszcz S, Roszkowski M,Maryniak A. Tethered cord syndrome inchildren-impact of surgical treatment onfunctional neurological and urological outcome.Neurol Neurochir Pol 2007; 41: 427–435.

13. Davids JR, Chamberlin E, Blackhurst DW.Indications for magnetic resonance imaging inpresumed adolescent idiopathic scoliosis. JBone Joint Surg 2004; 86-A: 2187–2195.

14. Do T, Fras C, Burke S, Widmann RF, Rawlins B,Boachie-Adjei O. Clinical value of routinepreoperative magnetic resonance imaging inadolescent idiopathic scoliosis. A prospectivestudy of three hundred and twenty-sevenpatients. J Bone Joint Surg 2001; 83-A:577–579.

15. Dobbs MB, Lenke LG, Szymanski DA,Morcuende JA, Weinstein SL, Bridwell KH,Sponseller PD. Prevalence of neural axisabnormalities in patients with infantile idiopathicscoliosis. J Bone Joint Surg 2002; 84-A: 2230-2234.

16. Eule JM, Erickson MA, OʼBrien MF, Handler M.Chiari I malformation associated withsyringomyelia and scoliosis: a twenty-year reviewof surgical and nonsurgical treatment in apediatric population. Spine 2002; 27: 1451–1455.

17. Farley FA, Song KM, Birch JG, Browne R.Syringomyelia and scoliosis in children. J PediatrOrthop1995; 15: 187–192.

18. Flynn JM, Sodha S, Lou JE, Adams SB Jr,Whitfield B, Ecker ML, Sutton L, Dormans JP,Drummond DS. Predictors of progression ofscoliosis after decompression of an Arnold ChiariI malformation. Spine 2004; 29: 286–292.

19. Gupta P, Lenke LG, Bridwell KH. Incidence ofneural axis abnormalities in infantile and juvenilepatients with spinal deformity. Is a magneticresonance image screening necessary? Spine1998; 23: 206–210.

20. Hamzaoğlu A, Öztürk C, Tezer M, Aydoğan M,Sarıer M, Talu U. Simultaneous surgicaltreatment in congenital scoliosis and/or kyphosisassociated with intraspinal abnormalities. Spine2007; 32: 2880–2884.

21. Hankinson TC, Klimo P Jr, Feldstein NA,Anderson RC, Brockmeyer D. Chiarimalformations, syringohydromyelia and scoliosis.Neurosurg Clin N Am 2007; 18: 549–568.

22. Inoue M, Minami S, Nakata Y, Otsuka O, TakasoM, Kitahara H, Tokunaga M, Isobe K.Preoperative MRI analysis of patients withidiopathic scoliosis: a prospective study. Spine2005; 30: 108–114.

23. Kawahara N, Tomita K, Kobayashi T, Abdel-Wanis ME, 456 Murakami H, Akamaru T.Influence of acute shortening on the spinalcord: an experimental study. Spine 2005; 30:613–620.

43


24. Kontio K, Davidson D, Letts M. Management ofscoliosis and syringomyelia in children. J PediatrOrthop 2002; 22: 771–779.

25. Lew SM, Kothbauer KF. Tethered cordsyndrome: an updated review. PediatrNeurosurg 2007; 43: 236–248.

26. Luk KD, Hu Y, Wong YW, Cheung KMC.Evaluation of various evoked potentialtechniques for spinal cord monitoring duringscoliosis surgery. Spine 2001; 26: 1772–1777.

27. MacDonald DB, Al Zayed Z, Khoudeir I, StigsbyB. Monitoring scoliosis surgery with combinedmultiple pulse transcranial electric motor andcortical somatosensory-evoked potentials fromthe lower and upper extremities. Spine 2003;28: 194–203.

28. McLone DG, Herman JM, Gabrieli AP, Dias L.Tethered cord as a cause of scoliosis in childrenwith a myelomeningocel. Pediatr Neurosurg1990; 16: 8–13.

29. McMaster MJ. Occult intraspinal anomalies andcongenital scoliosis. J Bone Joint Surg 1984;66-A: 588–601.

30. Mehta VA, Gottfried ON, McGirt MJ, MD,Gokaslan ZL, Ahn ES, Jallo GI. Safety andefficacy of concurrent pediatric spinal corduntethering and deformity correction. J SpinalDisord Tech 2011; 24(6): 401-405.

31. Muhonen MG, Menezes AH, Sawin PD,Weinstein SL. Scoliosis in pediatric Chiarimalformations without myelodysplasia. JNeurosurg 1992; 77: 69–77.

32. Ono A, Ueyama K, Okada A, Echigoya N,Yokoyama T, Harata S. Adult scoliosis insyringomyelia associated with Chiari Imalformation. Spine 2002; 27: E23–E28.

33. Ozerdemoglu RA, Transfeldt EE, Denis F. Valueof treating primary causes of syrinx in scoliosisassociated with syringomyelia. Spine 2003; 28:806–814.

34. Ozerdemoglu RA, Denis F, Transfeldt EE.Scoliosis associated with syringomyelia: clinicaland radiologic correlation. Spine 2003; 28:1410–1417.

35. Pahys JM, Samdani AF, Betz RR. Intraspinalanomalies in infantile idiopathic scoliosis;prevalence and role of magnetic resonanceimaging. Spine 2009; 34(12): E434–E438.

36. Paradiso G, Lee GY, Sarjeant R, Hoang L,Massicotte EM, Fehlings MG. Multimodalityintraoperative neurophysiologic monitoringfindings during surgery for adult tethered cordsyndrome: analysis of a series of 44 patients withlong-term follow up. Spine 2006; 31: 2095–2102.

37. Pierz K, Banta J, Thomson J, Gahm N, HartfordJ. The effect of tethered cord release on scoliosisin myelomeningocele. J Pediatr Orthop 2000; 20:362–365.

38. Potenza V, Weinstein SL, Neyt JG. Dysfunction ofthe spinal cord during spinal arthrodesis forscoliosis: recommendations for early detectionand treatment. A case report. J Bone Joint Surg1998;80-A: 1679–1683.

39. Prahinski JR, Polly DWJ., McHale KA, KathleenA, Ellenbogen RG. Occult intraspinal anomaliesin congenital scoliosis. J Pediatr Orthop 2000; 20:59–63.

40. Qiu Y, Wang B, Zhu ZZ, Lv JY, Yu Y, Zhu LH.Clinical manifestation and treatment strategy ofscoliosis associated with Chiari malformationand/or syringomyelia. Chin J of Orthopaedics2003; 23: 564–567.

41. Quinones-Hinojosa A, Gadkary CA, Gulati M, Svon Kochl C, Lyon 500 R, Weinstein PR, YinglingCD. Neurophysiological monitoring for safesurgical tethered cord syndrome release inadults. Surg Neurol 2004; 62: 127–133.

42. Reigel DH, Tchernoukha K, Bazmi B, Kortyna R,Rotenstein D. Change in spinal curvaturefollowing release of tethered spinal cordassociated with spina bifida. Pediatr Neurosurg1994; 20: 30–42.

44


43. Royo-Salvador MB, Solé-Llenas J, DoménechJM, González-Adrio R. Results of the section ofthe filum terminale in 20 patients withsyringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.Acta Neurochir 2005; 147(5): 515-523.

44. Samdani AF, Asghar J, Pahys J, DʼAndrea L,Randal R. Betz RR. Concurrent spinal corduntethering and scoliosis correction: case report.Spine 2007; 32: E832–E836.

45. Schijman E, Steinbok P. International survey onthe management of Chiari I malformation andsyringomyelia. Childs Nerv Syst 2004; 20(5): 341-348.

46. Sengupta DK, Dorgan J, Findlay GF. Canhindbrain decompression for syringomyelia leadto regression of scoliosis? Eur Spine J 2000; 9:198–200.

47. Tubbs RS, Doyle S, Conclin M, Oakes WJ.Scoliosis in a child with Chiari I malformation andthe absence of syringomyelia: case report and areview of the literature. Childs Nerv Syst 2006;22: 1351–1354.

48. Von Koch CS, Quinones-HInojosa A, Gulati M,Lyon R, Peacock WJ, Yingling CD. Clinicaloutcome in children undergoing tethered cordrelease utilizing intraoperative neurophysiologicalmonitoring. Pediatr Neurosurg 2002; 37: 81–86.

49. Wu L, Qiu Y, Wang, Zhu ZZ, Ma WW. The leftthoracic curve pattern; a strong predictor forneural axis abnormalities in patients with“idiopathic” scoliosis. Spine 2010; 35(2):182–185.

50. Xie J, Wang Y, Zhao Z, Zhang Y, Si Y, Yang Z, LiuL, Lu N. One-stage and posterior approach forcorrection of moderate to severe scoliosis inadolescents associated with Chiari Imalformation: is a prior suboccipitaldecompression always necessary? Eur Spine J2011; 20: 1106–1113.

51. Zhu ZZ, Qiu Y, Wang B, Yu Y, Qian B, Zhu F.Abnormal spreading and subunit expression ofjunctional acetylcholine receptors of paraspinalmuscles in scoliosis associated withsyringomyelia. Spine 2007; 32: 2449–2454.

45


Documents

Treatment of Severe Scoliosis Associated with Intraspinal Pathologies