НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ: патология

Лекция-семинар для студентов 5 курса

Недоношенность: Эпидемиология

Недоношенность является основной причиной младенческой

смертности

В США преждевременные роды составляют 12-13% от общего

числа, в то время как в ЕС и других развитых странах этот

показатель составляет 5-%

Основные патологические состояния, характерные для недоношенных с ЭНМТ

Дыхательная система

Недоразвитие альвеол и капиллярной сети легких

Дефицит сурфактанта

Низкая растяжимость легких

Узость ВДП

• РДС• Синдром утечки воздуха• БЛД• Апноенедоношенных

Частые инфекционные заболевания

Потребность в домашней кислородотерапии

Низкие массо-ростовыепоказатели

Хронические заболевания легких

Гестационный возраст и РДС

Недели гестации

РДС, клиника Тахипноэ

Одышка с втяжениями

Экспираторное «хрюканье»

Шкала Сильвермана

Стадия 0 Стадия I Стадия II

Верхняя часть грудной клетки (при положении ребенка на спине) и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания

Отсутствие синхронности или минимальное опущение верхней части грудной клетки при подъеме передней брюшной стенки на вдохе

Заметное западение верхней части грудной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе

Отсутствие втяжения меж-реберий на вдохе

Легкое втяжение межреберных промежутков на вдохе

Заметное втяжение межреберных промежутков на вдохе

Отсутствие втяжения мечевидного отростка грудины на вдохе

Небольшое втяжение мечевидного отростка грудины на вдохе

Заметное западание мечевидного отростка грудины на вдохе

Отсутствие движения подбородка при дыхании

Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт

Опускание подбородка на вдохе, рот открыт

Отсутствие шумов на выдохе Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при аускультации грудной клетки

Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при поднесении фонендоскопа ко рту или даже без фонендоскопа

РДС новорожденных, фазы Рассеянные ателектазы

Отечно-геморрагический синдром

Болезнь гиалиновых мембран

Особенности респираторной терапии

I. Антенатальное применение кортикостероидов Бетаметазон 12 мг х 2р.,

Дексаметазон 6 мг х 4р.

II. При рождении – оценка спонтанного дыхания

Регулярное Нерегулярное Отсутствует

Наз. СРАР PEEP +4-6 см.вод.ст.

Масочная ИВЛ PIP 20-30 см.вод.ст.PEEP +4-6 см.вод.ст.

Аппаратная ИВЛPIP <16 см.вод.ст.PEEP 4-5 см.вод.ст.

III. Применение препаратов экзогенного сурфактанта

Куросурф

профилактическое введение – детям с массой тела <1500г

лечебное введение – при клинических признаках РДС

Начал. доза = 100-200 мг/кг

Методика INSURE(Intubation–Surfactant –

Rapid –Extubation)

2004-2009

Куросурф становится Сурфактантом № 1 в мире (IMS Health 2009)

1993-2003

Куросурф успешно был

представлен в Европе и мире

компанией Кьези и партнёрами

КУРОСУРФ:

1992

Запуск Куросурфа в Италии.

Синдромы утечки воздуха Интерстициальная эмфизема легких

Пневмоторакс

пневмомедиастинум

Интерстициальная эмфизема Этиология: баротравма в связи с применением ИВЛ с

положительным давлением

30-40% недоношенных (<28 нед, <1200г; первые дни жизни

Дыхательная недостаточность на фоне РДС.

Rg-признаки: «буллы» - округлые

рентгенопрозрачные пузыри 1-1,5 мм; диффузное

распределение; после разрыва - образования

различной формы ( кистозные, линейные) 2 мм, могут

определяться большие псевдокисты.

Бронхолегочная диплазия 1967 год

W. J. Northway

Стенфорд, США

32 ребенка (выжили 13)

Средний ГВ 32 нед.

Средняя масса 2200 г

ИВЛ

80-100% О2 более 150 ч

Метаплазия эпителия

4 клинико-морфологические стадии

Критерии диагноза БЛД: искусственная вентиляция легких в течение как

минимум 3 суток на первой неделе жизни и/или проведение респираторной терапии с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (nCPAP),

потребность в терапии кислородом более 21% в возрасте 28 дней жизни и старше,

симптомы дыхательной недостаточности, бронхиальной обструкции в возрасте 28 дней жизни,

рентгенографические изменения (вздутие легких, повышение прозрачности/буллы, фиброз и/или интерстициальный отек)

Применение сурфактанта

в остром периоде РДС

Снижение летальности

Увеличение выживаемости

глубоконедоношенных детей

Частота БЛД

0

10

20

30

40

50

60

70

500-599г 600-699г 700-799г 800-899г 900-1000г 1001-1250г 1251-1500г

Ча

сто

та

БЛ

Д,

%

Вес при рождении

Частота БЛД (Bankalari et al, 2003)

ПатоморфологияБЛД

Наблюдение Девочка Ф.Ж. (12.07.2006 г.р.)

Роды на 25-26 недели, масса при рождении – 890 г

СДР, ИВЛ с первых минут жизни, c 4 суток жизни -ухудшение состояния

с 18 с.ж. до 1 мес.ж. ИВЛ с FiO2 100%

ИВЛ до 1 мес. 25 с.ж., реинтубация

О2-зависимость более 36 недель постконцептуального возраста

4 с.ж. Легочная ткань не вздута, нежная нодозно-ретикулярная сеть,

воздушная бронхограмма – острое повреждение легких (БЛД I стадия)

10 с.ж. Диффузное снижение прозрачности легочных полей, нечеткость

сердечной тени – нарастание отека легких (БЛД II стадия)

24 с.ж. Гиперинфляция, деформация сосудистого рисунка, летнообразные

уплотнения, мелкоочаговые просветления – начинающийся фиброз

(БЛД III-IV стадия)

Наблюдение

Девочка С. (29.09.2006 г.р.)

Масса при рождении 850 г

Диагноз в роддоме: СДР, синдром незрелых легких, тяжелая асфиксия

ИВЛ с FiO2 0,3-0,4 с 23.10.06 (с 4 недели жизни) – 7 суток

28 с.ж. Гомогенное затемнение легочной ткани, картина отека легких

50 с.ж. Легочная ткань не вздута, «диффузная неотчетливость», нет

участков уплотнения (фиброза), локального повышения прозрачности

Профилактика и лечение БЛД

Дексаметазон 0,05-0,2 мг/кг/сут не ранее 14 сут. жизни

Мониторирование сатурации (не выше 90%, при ЛГ – 92-94%)

Кофеин

ХЗЛ младенцев→ХОБЛ?

BРD- бронхолёгочная дисплазия;pRDS-постреспираторный дистресс синдром недоношенного;CLDP-хроническое заболевание лёгких недоношенного;CLDI-хроническое заболевание лёгких младенцев;FT BLD-бронхолёгочная дисплазия доношенного;

Preterm

BPD

Old New

p RDS

CLDP

FT

BPD

CLDI

Childhood

CLD

Adolescence

Апноэ недоношенных Остановки дыхания более, чем на 20 сек или на

10 сек (+брадикардия), сопровождаются цианозом и бледностью

Апноэ: центральные, периферические, смешанные

Диагностика: кардиореспираторный монитор, полисомнография

Терапия и профилактика: кислородотерапия, тактильная стимуляция, теофиллин 5 мг/кг/сут, кофеин 20 мг/кг/сут

Особенности сердечно-сосудистой ситемы

Лабильность, ритмичность рисунка пульса

Склонность к тахикардии

Транзиторное нарушение метаболизма

миокарда с пролонгацией до 2-3 нед.

Персистенция эмбриональных шунтов

(55 – 70%)

40 - 60%

Ведение детей с ЭНМТ при ОАП Ограничение объема вводимой жидкости (130 – 150

мл/кг/сут)

Коррекция параметров ИВЛ:

РЕЕР > 5мм.вод.ст., длительности вдоха

Коррекция системной гипотензии

Коррекция метаболического ацидоза

Раннее фармакологическое закрытие ОАП

o Индометацин

o Ибупрофен

Оперативное закрытие ОАП

Недоразвитие сосудов сетчатки

Повреждающие факторы

РН

88-95%

Отслойка

сетчатки

Слепота

Миопия

Страбизм

Система органов зрения

ЭкзогенныеЭндогенные

РН вазопролиферативная ретинопатия, возникает

при нарушении нормальной васкуляризации сетчатки у глубоко недоношенных детей

У детей с ЭНМТ частота РН – 88-95%

В развитии заболевания выделяют 5 фаз, по локализации процесса 3 зоны

Стадии РН 1 – «демаркационная линия» на границе

сосудистой и бессосудистой сетчатки

2 – «вал», или «гребень» на месте демаркационной линии

3 – участки экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации из области «вала» с проникновением в стекловидное тело

4 – частичная экссудативно-тракционная отслойка сетчатки

5 – «воронкообразная» тотальная отслойка сетчатки

Профилактика и терапия РН Дозированная кислородотерапия

Хиругическое лечение: лазеркоагуляция аваскулярной сетчатки, при 4-5 ст. – удаление хрусталика и/или стекловидного тела

Контроль напряжения кислорода (< 50) и уровня

насыщения Нв кислородом не более 92%

Предотвращение резких колебаний оксигенации

Допустимая гиперкапния 45-55 мм.рт.ст.

Профилактика частых повторных апноэ

Предупреждение длительной гипергликемии

Скрининг недоношенных детей «группы риска»

Анемия недоношенных Ранняя – первые 2 мес.

Поздняя – после 3 мес. - ЖДА

Ранняя АН, причины: Интенсивный рост в первые мес. жизни

Больше уровень фетального гемоглобина

Нечувствительность эритроцитарных предшественников к эритропоэтину

Дефицит железа, фолиевой кислоты, вит. В12, вит. Е

Ранняя АН, клиника: Компенсация: бледность, вялость, мышечная

гипотония, снижение аппетита, низкие прибавки веса

Декомпенсация: тахикардия, тахипноэ, одышка, апноэ, отеки, кардиомегалия

Ранняя АН, терапия: Рекомбинантный эритропоэтин

Препараты железа, фолиевой кислоты, вит. В12, вит. Е (у ряда детей)

Переливание эритроцитарной массы, показания –гемоглобин 65-70 г/л, гематокрит менее 0,3 или более высокие цифры (80-90 г/л) при декомпенсации клинически или зависимости от кислорода

Эр. Масса (11, 12, 17, 18,21,22, 29 июн., 14 июл.)

Некротизирующий энтероколит Неспецифическое инфекционно-воспалительное

заболевание недоношенных детей, возникающее на фоне незрелости и/или гипоксически-ишемического повреждения слизистой оболочки кишечника с местными и системными проявлениями, склонное к генерализации

Некротизирующий энтероколит Местные проявления: непереносимость

кормления, застой в желудке, вздутие живота, напряжение передней брюшной стенки, кровь в стуле, изменение характера стула

Системные проявления: одышка, летаргия, шок, нарушения кровообращения, геморрагический синдром

Лабораторные проявления: гипонатриемия, метаболический ацидоз, лейкопения, тромбоцитопения, лейкоцитоз, нейтропения, признаки ДВС-синдрома

Некротизирующий энтероколит Рентгенология: расширение кишечных петель,

пневматоз кишечной стенки, перфорация кишечника

Масса тела 1800-2000 г

Адекватная терморегуляция

Отсутствие инфекции

Нормальные показатели периферической крови

Самостоятельное сосание, независимость от кислорода?