Upload
crevan
View
100
Download
2
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Внутренняя среда организма, одна из разновидностей тканей с определенным морфологическим составом и многообразием функций Жидкий состав крови и ее мобильность позволяют осуществлять взаимосвязь и взаимодействие между отдельными тканями, органами и системами - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Внутренняя среда организма, одна из разновидностей тканей с определенным морфологическим составом и многообразием функций
Жидкий состав крови и ее мобильность позволяют осуществлять взаимосвязь и взаимодействие между отдельными тканями, органами и системами
Через кровь осуществляются регуляторные процессы, направленные на поддержание постоянства внутренней среды организма
Процессы возникновения и последующего созревания форменных элементов крови, происходящие в определенных органах внутриутробное внеутробное (постнатальное)
Мезобластический (ангиобластический, внеэмбрионального кроветворения) - с 3 недели в/у в виде “кровяных островков” (скопления мезенхимных
клеток) в желточном мешке эритропоэз (гемоцитобласты - первые примитивные
клетки крови - крупные, с ядром, но без гемоглобина)
Печеночно-селезеночный (экстрамедуллярный) - со 2-го месяца, достигает max на 4-5-м месяце в/у в печени образуются все ФЭК, однако преобладает
эритропоэз в селезенке на 3-м месяце в/у также образуются
эритроциты, гранулоциты, мегакариоциты, затем миелопоэз сменяется интенсивным лимфопоэзом
Медуллярный - с 4-го месяца в/у как орган миелопоэза начинает функционировать
костный мозг сначала наиболее активными центрами кроветворения
являются трубчатые кости, затем – плоские пренатально к.м. красный
Наличие ядерных эритробластов превалируют на протяжении первых 2 месяцев в/у постепенно вытесняются безъядерными формами (к
половине 3-го месяца в/у эритробласты составляют 8% клеток красной крови)
Фетальный гемоглобин – основная форма отличие HbF (Foetal) от HbA (Adult) - большее
сродство к O2 между 7 и 12 нед. в/у в мегалоцитах находится
примитивный гемоглобин (Primitive), с 12 нед. - также HbA
на 35 нед. в/у HbF - 90% => у недоношенных при рождении его уровень выше; у доношенных при рождении HbF - 60%, к 1 году - 15%, к 2 годам -5%, у детей 3 лет и старше - менее 2%)
После рождения местом образования эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов является красный к.м. всех костей
Постепенно происходит жировое перерождение к.м. трубчатых костей и к периоду полового созревания кроветворным остается в основном к.м. плоских костей, ребер и тел позвонков
Лимфоциты после рождения образуются в лимфатической системе (селезенка, л/у, солитарные фолликулы ЖКТ и др.скопления лимфоидной ткани)
Возможность легкого возврата к эмбриональному типу кроветворения, миелоидной и лимфоидной метаплазии очаги экстрамедуллярного кроветворения при тяжелой
анемии, лейкозе часто лимфатическая реакция при инфекциях
Этапы кроветворения изучены на модели восстановления к.м. после опустошения (облучение, действие цитостатиков) – остаются клетки стромы (фибробласты)
При восстановлении появляются стволовые клетки (клетки 1 класса, лимфоидные - т.к. похожи на лимфоциты) - полипотентные, т.е. общие для всех ростков, могут дифференцироваться в клетки любого ряда
2 класс - частично детерминированные клетки-предшественники (своя клетка для лимфо- и миелопоэза)
3 класс - поэтинчувствительные (отвечают на гуморальную регуляцию кроветворения в связи с потребностями организма). 1 - 3 классы являются морфологически не дифференцируемыми клетками, т.е. в п/зр микроскопа выглядят практически одинаково
4 класс - морфологически распознаваемые пролиферирующие клетки (бласты)
5 класс - созревающие 6 класс - зрелые клетки, которые мы видим в
анализе периферической крови
При рождении Нв 180-220 г/л (60% - HbF) Количество эритроцитов 5-7 х 1012/л М.б. анизо- и пойкилоцитоз, нормо- и эритробласты
2-6 клеток на 1 млн эритроцитов ЦП при рождении больше единицы: в среднем от
1,0 до 1,1 Количество ретикулоцитов при рождении может
достигать 50‰ Постепенно эти показатели снижаются, HbF
сменяется HbA Анемия на 1-м месяце жизни регистрируется при ↓
Нв < 150 г/л
В 4-6 месяцев - физиологическая анемизация, связанная с истощением запасов Fe
Нижняя граница нормы Нв с 5 месяцев до 5 лет - 110 г/л, с 5 до 14 лет - 120 г/л
Эритроциты - с 6 месяцев 4,0-4,5 х 1012/л Уровень Нв после рождения снижается быстрее,
чем количество эритроцитов, поэтому ЦП становится меньше 1,0
СОЭ при рождении 1-4 мм/ч, на 1 году 4-6, старше 6-10 мм/ч
Количество ретикулоцитов к 7-10 дню ↓ до 7-10‰
При рождении L 10-30 х 109/л Со 2-й недели 9-12 х 109/л L > 10 х 109/л считается лейкоцитозом в возрасте
старше 10 лет У новорожденных отмечается сдвиг L-формулы
влево, индекс сдвига 0,2 (у взрослых 0,06) В L-формуле при рождении 30-35% л/ф, 60-65% -
н/ф В 5 дней – первый перекрёст, в 5 лет – второй
перекрёст в L-формуле, после чего лейкограмма приобретает черты взрослой
У новорожденного - физиологическая полицитемия (стимуляция гемопоэза при родовом стрессе)
Количество клеток крови становится относительно постоянным к концу 1-го года жизни
Физиологический лимфоцитоз в период между двумя перекрёстами связывают со стимуляцией организма микробными антигенами
В настоящее время существует тенденция к увеличению показателей красной крови, лейкопении, более ранним перекрёстам и к эозинофилии
Совокупность реакций организма, направленных на профилактику и остановку кровотечения Сосудистый Тромбоцитарный Коагуляционный
При взаимодействии сосудистого и тромбоцитарного звеньев гемостаза происходит остановка кровотечения на уровне капилляров
В крупных сосудах эффективный гемостаз возможен только благодаря формированию окончательного тромба (коагуляция)
I - образование активного тромбопластина (внутренний и внешний путь)
II – тромбинообразование (протромбин → тромбин)
III – фибринообразование (фибриноген → фибрин)
Количество тромбоцитов при рождении 120 - 400 х 109/л функциональная активность тромбоцитов снижена дефицит К-зависимых факторов свертывания,
особенно к 3 дню жизни К концу 1-го года показатели системы
свертывания приближаются к показателям взрослых - количество тромбоцитов 180-320 х 109/л
Общий белок 60-80 г/л у новорожденных 50-65 г/л на 1-м месяце жизни 40-55 г/л
АГК 1,0-1,4 альбумины 50-60% α1-глобулины - 3-5% α2-глобулины 7-10% β-глобулины - 11-15% γ-глобулины - 15-21%
% соотношение клеточных элементов к.м. По сравнению с периферической кровью в к.м.
больше молодых элементов % бластных клеток у младших детей > чем у
старших, но не превышает 5% Гранулоциты составляют 40-60%, лимфоциты 10-
20%, мегакариоциты 0,5% Особенностью миелограммы детей до 5 лет
является больший % лимфоцитов Лейкоэритробластическое соотношение -
соотношение клеток гранулоцитарного ряда к клеткам эритробластического ряда - от 2:1 (у взрослых) до 4:1
Общее количество крови по отношению к массе тела с возрастом снижается в период новорожденности около 150 мл/кг (15% m) в 1 год - 100 мл/кг у взрослых - 50-70 мл/кг (5-5,6% массы)
Плотность крови новорожденные 1,060-1,080 2 мес.-2 года - 1,055-1,059 3-14 лет - 1,057-1,062
Гематокрит (соотношение ФЭК и плазмы) новорожденные 0,54-0,57 к 1 году - 0,35 14 лет - 0,42 (д), 0,47 (м)
Осмотическая резистентность эритроцитов: кровь помещается в серию пробирок с раствором NaCl в убывающей концентрации, начиная с изотонической мин ОРЭ (начало гемолиза клеток) 0,48-0,44% максимальная (гемолиз всех эритроцитов) 0,40-0,36% у новорожденных эти границы шире
Слабость, вялость, быстрая утомляемость, раздражительность - неспецифические симптомы интоксикации или недостаточного питания головного мозга – чаще лейкозы, анемии
Подъем температуры – лейкозы, дебют приобретенных гемолитических и гипопластических анемий, массивные кровоизлияния при гемофилии
Извращения вкуса и обоняния – дефицит железа
Бледность кожи – значительное снижение гемоглобина (менее 80 г/л)
Кровоизлияния и кровотечения, особенно не адекватные действию травмирующего агента – нарушение в системе гемостаза Гемофилия: отсроченность кровотечений на
несколько часов от момента травмы, крупные кровоизлияния
Геморрагический васкулит: симметричность и аллергический компонент кровоизлияний
Тромбоцитопении: "синяки" различного размера и давности, носовые кровотечения, часто спонтанные
Чувство тяжести, боль в подреберьях - лейкозы, тяжелые формы анемии
Боли в костях – лейкозы Боли в суставах - суставная форма
геморрагического васкулита, гемартроз при гемофилии
Боли в животе - абдоминальная форма геморрагического васкулита
Увеличение лимфоузлов - лейкозы Зуд кожи – лимфогрануломатоз Изменение цвета мочи - почечная форма
геморрагического васкулита, аутоиммунная гемолитическая анемия
Генеалогический анамнез (гемофилия, многие анемии)
Анте- и ранний постнатальный период - факторы, способствующие развитию ДЖ: ЖДА у матери во время беременности, большая кровопотеря в родах, экссудативный диатез, кишечная инфекция в раннем возрасте, позднее введение мясных продуктов прикорма
Вирусные инфекции, радиация, прием некоторых лекарственных препаратов - м.б. провоцирующими факторами приобретенной гемолитической или гипопластической анемии
Отставание в ФР, стигмы дизэмбриогенеза - наследственная гемолитическая или гипопластическая анемия
Задержка НПР – длительное недостаточное питание головного мозга
Гипотрофия - белководефицитная анемия Бледность кожных покровов - анемия, лейкоз,
иктеричность – гемолиз Сухость кожи, поражение производных кожи –
тусклые, ломкие волосы, ногти – дефицит железа Геморрагические высыпания - нарушение
гемостаза
Область суставов (отечность, ограничение движений, локальная гиперемия) Гемофилия: гемартроз → гемартрит → анкилоз Суставная форма геморрагического васкулита –
поражение сустава быстро проходит и не оставляет стойкой деформации сустава
Осмотр слизистых оболочек: бледность, иктеричность (аналогично изменениям на коже) некротический компонент - лейкоз, апластическая
анемия атрофия сосочков языка - ДЖ
Увеличение лимфоузлов - лейкозы Гепатоспленомегалия - лейкозы, тяжелые формы
анемий Спленомегалия - перенасыщение организма
железом, повторные переливания крови Положительные эндотелиальные пробы -
тромбоцитопении и тромбоцитопатии Болезненность при поколачивании по костям -
лейкозы Аускультативно при анемиях, лейкозах -
тахикардия, приглушенность тонов сердца, функциональный СШ, шум "волчка" на сосудах
Гемоглобинопения - анемии, в т.ч. симптоматические Эритропения сопровождает снижение уровня Нв ЦП уточняет характер анемии:
гипохромия - ЖДА, нарушение порфиринового обмена гиперхромия - мегалобластная анемия нормохромия - гемолитическая, гипопластическая,
о.постгеморрагическая анемия Увеличение количества гемоглобина и эритроцитов -
эритремия, обезвоживание, гипоксия (ДН, ВПС) Ретикулопения - гипопластические анемии, лейкозы Ретикулоцитоз - гемолиз, о.кровопотеря, лечение ЖДА
Мегалоциты, мегалобласты и макроциты - мегалобластная анемия, макроциты м.б. у здоровых детей в периоде новорожденности
Микроцитоз – ЖДА, талассемия, наследственный микросфероцитоз
Анизоцитоз, пойкилоцитоз - анемии Сфероциты, овалоциты, мишеневидные,
серповидноклеточные эритроциты дали название нозологическим единицам
Включения в клетки в виде остатков ядра или его оболочки - тельца Жолли и кольца Кебота (Кабо) - мегалобластные анемии
Уменьшение СОЭ - сгущение крови Увеличение СОЭ - бактериальные инфекции,
лейкозы, системные заболевания, анемии Снижение ОРЭ (минимальная) – гемолитические
анемии Увеличение ОРЭ (максимальная) - талассемия,
гемоглобинопатии, СКА Уменьшение гематокрита – анемии Увеличение гематокрита - эритроцитозы,
обезвоживание, гипоксия
Лейкопения - вирусные инфекции, гиперспленизм, радиация, токсические вещества, апластические анемии, может снижаться при лейкозах
Лейкоцитоз – бактериальная инфекция, шоковые состояния, лейкозы, лейкемоидные реакции
Эозинофилия - аллергические заболевания, гельминтозы Лимфоцитоз - диатезы, лимфобластные лейкозы Лимфопения - ИДС, относительное снижение при
нейтрофилезе Моноцитоз - инфекционный мононуклеоз, хронические
инфекции Нейтрофилез и сдвиг формулы влево – бактериальная
инфекция Бластные формы - лейкоз, hiatus leucemicus - острый лейкоз
Тромбоцитопения - тромбоцитопеническая пурпура, лейкозы, апластические анемии
Тромбоцитоз - полицитемия, после спленэктомии
Увеличение длительности кровотечения – тромбоцитопения, тромбоцитопатия
Увеличение времени свертывания – коагулопатии (гемофилия)
Уменьшение ретракции кровяного сгустка - тромбоцитопения
Слабость, утомляемость, головокружение, при физической нагрузке одышка, сердцебиение
Бледность кожи и слизистых При тяжелой анемии - тахикардия, систолический
шум на верхушке сердца, шум “волчка” на сосудах, тенденция к снижению АД
В анализе периферической крови - снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (за исключением ЖДА и талассемии, когда нет эритропении)
Степени анемии: 1 степень: Нв 110 (120) - 90 г/л, эр. более 3 х 1012/л 2 степень: Нв 90 - 70 г/л, эр. 3 - 2,5 х 1012/л 3 степень: Нв менее 70 г/л, эр. менее 2,5 х 1012/л
По цветовому показателю: нормохромная - ЦП 0,8 - 1,0 гипохромная - ЦП менее 0,8 гиперхромная - ЦП более 1,0
По регенерации костного мозга: регенераторная - ретикулоциты 5-50‰ гипорегенераторная - менее 5‰ гиперрегенераторная - более 50‰
Общеанемические симптомы Нарушения трофики кожи (сухость, шелушение) Нарушения трофики дериватов кожи - сухость и ломкость
волос, исчерченность и слоистость ногтей Трещины в углах рта, атрофия сосочков языка,
атрофический гастрит Извращения вкуса (pica chlorotica) и обоняния - дети едят
мел, глину, им нравятся резкие запахи (эфир, ацетон) В клиническом анализе крови: гипохромия, микроцитоз, в
биохимическом - снижение уровня сывороточного железа (сидеропения)
При клинике сидеропении и изменениях в б/х анализе при нормальных показателях красной крови говорят о ЛДЖ
Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) внутриклеточный гемолиз (иктеричность, спленомегалия) нет обесцвечивания кала, темной мочи часто выявляются микроаномалии развития
Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия острое начало гемолиз чаще внутрисосудистый: гемоглобинурия (клинически
проявляется мочой черного цвета) Гемолитическая болезнь новорожденных
иммунный конфликт по резус-фактору или системе АВ0 матери и ребенка
особо опасное осложнение - ядерная желтуха В клиническом анализе крови: нормохромия, ретикулоцитоз,
аномальные формы эритроцитов, снижение ОРЭ, в б/х - повышение уровня непрямого билирубина и сывороточного железа
Лейкопения - количество лейкоцитов менее 4 х 109/л или снижено более,чем на 30% от возрастной нормы
Агранулоцитоз (или гранулоцитопения) - количество лейкоцитов менее 1 х 109/л или нейтрофилов менее 0,75 х 109/л
Лейкозы, апластические анемии, следствие вирусной инфекции, действия цитостатиков, рентгеновского излучения и др. факторов
Клинические проявления - частые инфекционно-воспалительные заболевания вследствие снижения иммунитета: ангины, отиты, пневмонии и др., вплоть до септического состояния
Поражения слизистых оболочек обычно носят некротический характер, особенно в полости рта
Гематомный (гемофилия) гематомы и гемартрозы отсроченность на несколько часов (сначала срабатывает
первичное звено гемостаза) увеличение времени свертывания
Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный (тромбоцитопении, тромбоцитопатии) кровоизлияния спонтанные, полиморфные и полихромные,
сыпь петехиально-пятнистая кровотечения из слизистых оболочек: носовые, ЖКК, у
девочек в пубертате – менструальные положительные эндотелиальные пробы снижение количества тромбоцитов (м.б. N) и ретракции
кровяного сгустка, увеличение длительности кровотечения
Микроциркуляторно-гематомный, или смешанный (ДВС-синдром, болезнь Виллебранда) 2 фаза ДВС-синдрома - тромбоцитопения и коагулопатия
потребления болезнь Виллебранда - сочетанием тромбоцитопатии с
дефицитом VIII фактора свертывания Васкулитно-пурпурный (геморрагический васкулит)
сыпь папулезно-геморрагическая, симметричная, располагается на разгибательных поверхностях конечностей, над суставами
тенденция к гиперкоагуляции Микроангиоматозный (болезнь Рандю-Ослера)
ангиоматозные высыпания, в т.ч. висцеральные, кровоточат при внешнем воздействии, иногда спонтанно
Гепатомегалия Спленомегалия Увеличение лимфатических узлов За счет выраженной клеточной пролиферации возможны
боли в костях, костный мозг которых является кроветворным
Бластные формы, значительное увеличение каких-либо клеток крови (в анализе крови и пунктате костного мозга) лейкоцитоз - повышение количества лейкоцитов более
10 х 109/л у детей старше 10 лет гиперлейкоцитоз - количество лейкоцитов более 20 х
109/л