Холи Ли (журнал «Архив педиатрии», 1913г.)

Частота ВПС среди живорожденных в нашей стране составляет 8-10 на 1000.

Детей родившихся с ВПС в Казахстане ежегодно около 3000.

Кардиохирургами страны оперируются около ¼

В хирургических центрах России, Киргизии, странах дальнего зарубежья – ¼

Из неоперированных к исходу 1 месяца – 42%, к 12 месяцам – 87% детей

погибают

39-42% детей с ВПС

нуждаются в хирургическом лечении на 1-ом году жизни по критическим показаниям.

Задача – ранняя или ранняя или своевременная диагностика своевременная диагностика порокапорока

зависит от:подготовленности педиатра поликлиники, достижения обращения родителей к кардиологам и кардиохирургамгемодинамической опасности порокавероятности развития критических состояний.

Частота критических состояний приближается к 100% при транспозиции магистральных артерий, каорктации аорты, тетраде Фалло, общем артериальном стволе, аномалии легочной артерии+ДМЖП.

Организация медицинской помощи детям с ВПС

а) нужна УЗ аппаратура с высокой разрешающей способностью (фетальная ЭхоКГ)

б) подготовленный специалист по УЗИ диагностике

11-15 недель – I уровень – скрининговый (акушер-гинеколог + ЭхоКГ)

20-24 недели – II уровень – экспертный (выявление ВПС) – ЭхоКГ

Своевременная диагностика (родильный дом, педиатр-неонатолог)

При рождении и после рождения в первые трое суток у новорожденного с ВПС появляются основные синдромы:

Артериальная гипоксемияСердечная недостаточностьИх сочетания

Клиника артериальной гипоксемии: цианоз кожи и слизистых,

заторможенность или беспокойство (гипоксия ЦНС),

снижение парциального давления О2 60 мм/час

снижение насыщения НвО2 85% (N 96-98%)

тест со 100% О2 для дифференциальной диагностики гипоксемии

(через 15 минут РО2 всего на 10-15 мм рт ст – это ВПС, если РО2 до 150-200 мм рт ст, то это родовая травма, асфиксия, СДР, ателектаз, пневмоторакс, диафрагмальная грыжа).

Клиника сердечной недостаточности:

Тахикардия

Одышка

Признаки застоя в малом круге кровообращения (хрипы в легких) или в большом круге кровообращения (гепатомегалия, отеки)

Клиника смешанной (артериальная гипоксемия + сердечная недостаточность)

Цианоз

Тахикардия

Одышка

Признаки застоя в малом круге кровообращения и большом круге кровообращения

Диагностика ВПС в амбулаторно-поликлинических условиях; дооперационная подготовка больных

Диагноз ВПС в 40-50% случаев ставится до года

частота септальных пороков и ОАП составляет около 70% среди всех ВПС, а пороговым при ДМЖП диаметром дефекта является размер 0,7 см и более

жалобы родителей: 1) нарушение сосания груди (уставания, одышка, возможно кашель); 2) низкая прибавка в массе тела

распознавание первых клинических признаков начинающейся гиперволемии малого круга кровообращения

медикаментозное лечение: силденофил (виагра), траклир (бозентан)

Операция с коррекцией ВПС высокая оснащенность

кардиохирургической клиники

квалификация кардиохирурга

уровень технологии послеоперационного ведения больных

Проблем ВПС у детей, в т.ч. педиатрических, весьма достаточны

Преодолеть их следует:

современной организацией наблюдения за беременными,

квалифицированным родовспоможением,

четкой деятельностью педиатрической поликлиники-стационара,

высокоспециализированной кардиохирургической помощью и операцией с высокотехнологичным послеоперационным выхаживанием