광범위 골막외 절제 후 유리 생비골 이식술로 치료한

재발성 골섬유성 이형성증 -1 례 보고 -

가톨릭대학교 의과대학 가톨릭대학교 의과대학 강남성모병원 정형외과강남성모병원 정형외과

옥인영 옥인영 · · 정양국 정양국 · · 강현택강현택 · · 이효진이효진

골섬유성 이형성증

1010 세 이전세 이전 , , 주로 경골에 발생주로 경골에 발생 원발성 골종양의 약 원발성 골종양의 약 0.2%0.2% 소파술소파술 , , 변연부 절제술 후 빈번한 재발변연부 절제술 후 빈번한 재발 , ,

증가된 활성증가된 활성 (campanacci, 1981; Nakashima, 1983)(campanacci, 1981; Nakashima, 1983) 진행 지연진행 지연 , , 자연 치유자연 치유 : :

경과 관찰경과 관찰 보존적 치료보존적 치료 수술은 수술은 1515 세 이후에세 이후에 (Campanacci, 1981)(Campanacci, 1981)

골섬유성 이형성증

수술 적응증수술 적응증 광범위한 병변광범위한 병변 급격한 진행급격한 진행 반복되는 병적 골절반복되는 병적 골절 심한 만곡심한 만곡 , , 가관절증가관절증

광범위 절제술 필요광범위 절제술 필요

증례 2½2½ 세 남아세 남아 C/C: C/C: 좌측 하퇴부 점차 진행하는 전방좌측 하퇴부 점차 진행하는 전방

만곡과 종창만곡과 종창 P/E:P/E:

좌 경골 근위부 전면에 미만성 종창좌 경골 근위부 전면에 미만성 종창 , , 경도의 압통경도의 압통

국소 발적국소 발적 , , 열감열감 (-) (-) Lab test: WNLLab test: WNL

Initial AP & Lat

2½세

OP I

Pathology

POD 10 wk POD 6 mo

3세

Op. II (91.10.09 )

3세

POD 1 yr : Path Fx. I

4세

POD 2½ yr: Path Fx. II POD 4 yr

6½세5세

Op. III

7 세

Post VFG 2 yr 2 mo Op. IV

8세

Post VFG 2 yr 6 mo

Op. VOp. V

9세

Post VFG 3 yr 3 mo

10세

Post VFG 10 yr

Fibula hypertrophyFibula hypertrophy 244% of original width244% of original width 84% of contralat. tibial width84% of contralat. tibial width

16세

POD 12 yr 4 mo

Femur: 44.1 / 44.4

(0.3 cm)Tibia : 35.4 / 38.1

(2.7 cm)

LLD: 3.0 cm

15세

POD 13 yr 10 mo

Femur: 46.7 / 47.3

(0.6 cm)Tibia : 35.4 / 38.1

(3.1 cm)

LLD: 3.7 cm

16세

DiscussiDiscussionon

소파술 변연 절제술

Nakashima Nakashima 등등 (1983)(1983)1) 1) 소파술 소파술 1010 예예 : : 전례에서 재발 전례에서 재발 2) 2) 골생검 후 경과관찰 골생검 후 경과관찰 22 예예 : : 진행 안됨진행 안됨

한 등한 등 (1995) (1995) 1) 1) 광범위 절제 광범위 절제 44 예예 , , 골생검 후 경과관골생검 후 경과관

찰 찰 33 예예 : : 재발 또는 진행 안됨재발 또는 진행 안됨2) 2) 소파술 소파술 33 예 중 예 중 22 예 재발예 재발

본 증례본 증례1) 1) 근위병소근위병소 : 2: 2 회 재발 – 회 재발 –

광범위절제 후 생비골 광범위절제 후 생비골 이식술로 치료이식술로 치료

2) 2) 원위병소원위병소 : 1: 1 회 소파술 회 소파술 후 치유 후 치유

** ** 광범위 절제광범위 절제 술 및 술 및 재건술이 용이하지 않을 때 재건술이 용이하지 않을 때 제한적으로 제한적으로 소파술 및 소파술 및 골이식술 골이식술 선택 가능선택 가능

생비골 공여 후 족관절 외반변형

비골 원위부 비골 원위부 ¼ ¼ 또는 또는 6 cm6 cm 이상 남겨야이상 남겨야 원위 경비골 유합술원위 경비골 유합술

(Langenskiöld (Langenskiöld 술식술식 )) Kanaya Kanaya 등등 (2002): 10(2002): 10 세 이하군에서 세 이하군에서

44 예예 /5/5 예에서 외반 변형 발생예에서 외반 변형 발생 , , 이들 이들 중 중 33 예는 원위 경비골 유합술 후 발생예는 원위 경비골 유합술 후 발생

본 증례본 증례 : : 비골 원위부 비골 원위부 1/3 1/3 남겼으나 남겼으나 외반 변형 발생 외반 변형 발생 - - 원위 경비골 유합술원위 경비골 유합술

생비골 이식술 후 비골 비후

수술 수술 1414 개월개월 : : 원래 폭의 원래 폭의 133%133% 정상측 경골 폭의 정상측 경골 폭의 63% 63% 수술 수술 22 년 년 66 개월개월 : : 원래 폭의 원래 폭의 189%189% 정상측 경골 폭의 정상측 경골 폭의 80%80% 수술 수술 1010 년년 : : 원래 폭의 원래 폭의 244%244% 정상측 경골 폭의 정상측 경골 폭의 85%85% : : 술 후 술 후 22 년 년 - 2- 2 년 년 66 개월에 특별한 지지 필요 개월에 특별한 지지 필요 없어짐없어짐

이환측 과성장

반복되는 수술 및 골절 반복되는 수술 및 골절 : : 반응성 혈류 증가가 성장판에도 파급 반응성 혈류 증가가 성장판에도 파급 효과 효과 - - 과성장 초래과성장 초래

동측 대퇴골도 과성장동측 대퇴골도 과성장 만 만 1616 세인 현재 세인 현재 3.7 cm 3.7 cm 하지부동하지부동

신발굽신발굽 (shoe lift)(shoe lift) 으로 교정으로 교정 후에 반대측 경골 연장술 고려후에 반대측 경골 연장술 고려

THANK YOU FOR THANK YOU FOR ATTENTION!!ATTENTION!!