特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

西安交通大学第一医院血液科

概述 ITP 系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少的出血性疾病。急性型多见于儿童慢性型好发于 40 岁以下的女性

病因与发病机制

一、感染：细菌或病毒二、免疫因素

血小板生存期缩短血小板抗体免疫抑制有效

三、肝、脾的作用四、遗传因素五、其他因素

雌激素

临床表现 一、急性型

多见于儿童发病前有上呼吸道感染史起病急，可有畏寒、寒战、发热皮肤瘀点、瘀斑，血疱、血肿；鼻出血内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血

二、慢性型多见于 40 岁以下青年女性起病隐袭皮肤、粘膜出血，鼻出血，牙龈出血内脏出血少见，但常有月经过多

实验室检查 一、血小板

急性型多 <20×109/L慢性型多 <5 0×109/L血小板体积增大出血时间延长，血块收缩不良血小板功能一般正常

二、骨髓象巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加，慢性型显著增加巨核细胞成熟障碍产板巨减少

三、 PAIg 及血小板相关补体 (PAC3) 阳性四、血小板生存期缩短，可伴有贫血

诊断和鉴别诊断 一、诊断1. 广泛出血2. 血小板减少3. 脾不大或轻度大4. 骨髓巨核细胞成熟障碍

5. 下列五项中任何一项•强的松治疗有效•脾切除有效•PAIg 阳性•PAC3 阳性•血小板生存时间缩短

二、鉴别诊断•再生障碍性贫血•白血病•SLE•药物性免疫性血小板减少•过敏性紫癜

治疗一、一般治疗二、糖皮质激素：如强的松三、脾切除

适应症：激素无效；强的松维持量 >30mg/ 日；激素禁忌症；脾区放射指数增高禁忌症：年龄 <2 岁；妊娠期；不能耐受手术

四、免疫抑制剂治疗禁忌症：激素或切脾效不佳者；激素或切脾禁忌症；与激素和用以提高疗效并减少激素用量常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素

五、其他治疗：达那唑、氨肽素六、急症处理

血小板悬液输注静脉注射丙种球蛋白血浆置换大剂量甲基强的松龙