1 Hepatopatías propias del embarazo ► Colestásis intrahepática del embarazo. ► Hígado Agudo Graso del embarazo. ► Síndrome de HELLP

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Hepatopatías propias del Hepatopatías propias del embarazoembarazo

►Colestásis intrahepática del embarazo.Colestásis intrahepática del embarazo.►Hígado Agudo Graso del embarazo.Hígado Agudo Graso del embarazo.►Síndrome de HELLP.Síndrome de HELLP.

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COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO.EMBARAZO.

DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:

Colestasis que aparece en el embarazo y que Colestasis que aparece en el embarazo y que se caracteriza por:se caracteriza por:

Colestasis intrahepática subclínica. Colestasis intrahepática subclínica. Prurito. Prurito. Ictericia.Ictericia.Alteraciones de pruebas de función hepática: Alteraciones de pruebas de función hepática: ácidos ácidos biliaresbiliares, transaminasas, bilirrubinas., transaminasas, bilirrubinas.Aumento en la Aumento en la morbimortalidadmorbimortalidad fetal. fetal.

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DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:

Se desarrolla lentamente en el embarazo.Se desarrolla lentamente en el embarazo.

Segundo y tercer trimestre del embarazoSegundo y tercer trimestre del embarazo

Es de corta duración.Es de corta duración.

Los síntomas y las alteraciones en los laboratorios suelen Los síntomas y las alteraciones en los laboratorios suelen desaparecer con el parto (horas a días).desaparecer con el parto (horas a días).

La tasa de recurrencia en embarazos posteriores es muy alta La tasa de recurrencia en embarazos posteriores es muy alta (50-60%)(50-60%) y también se puede ver en mujeres que posterior al y también se puede ver en mujeres que posterior al parto utilizan ACO con altas dosis de estrógeno.parto utilizan ACO con altas dosis de estrógeno.

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► 0.7% de mujeres blancas.0.7% de mujeres blancas.► 1.4% asiáticas.1.4% asiáticas.► 5% Chilenas.5% Chilenas.

Es mucho mayor en embarazos gemelares: Es mucho mayor en embarazos gemelares: (20%).(20%).

La incidencia es mayor en los meses fríos.La incidencia es mayor en los meses fríos.

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PATOGÉNESIS:PATOGÉNESIS:

La causa de la colestasis intrahepática La causa de la colestasis intrahepática en el embarazo es desconocida:en el embarazo es desconocida:

• Factor genético.Factor genético.• Factor hormonal.Factor hormonal.• Factor ambiental.Factor ambiental.

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PATOGÉNESIS.PATOGÉNESIS.

Factor genético:Factor genético: ►casos similares en familiares.casos similares en familiares.►Mutaciones heterezigotas en genes Mutaciones heterezigotas en genes

ABCB4ABCB4 y y MDR3MDR3 transportadores transportadores biliares.biliares.

►Suseptibilidad al uso de estrogenos de Suseptibilidad al uso de estrogenos de gestagenos orales.gestagenos orales.

► Susceptibilidad a la progesterona.Susceptibilidad a la progesterona.

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Factor hormonal:Factor hormonal:

Estrógenos:Estrógenos:

Las altas concentraciones de estrógenos del Las altas concentraciones de estrógenos del embarazo producen un deterioro en el embarazo producen un deterioro en el transporte y excreción de los ácidos biliares.transporte y excreción de los ácidos biliares.

HIPERSENSIBILIDAD A LOS HIPERSENSIBILIDAD A LOS ESTRÓGENOS.ESTRÓGENOS.

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Progesterona:Progesterona:

• La formación de grandes cantidades de La formación de grandes cantidades de metabolitos sulfatados de progesterona metabolitos sulfatados de progesterona en la CIE, produce saturación del en la CIE, produce saturación del sistema de excreción biliar, aumentado sistema de excreción biliar, aumentado la concentración de ácidos biliares.la concentración de ácidos biliares.

Descontinuar su uso si se diagnóstica Descontinuar su uso si se diagnóstica CIE.CIE.

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Factores ambientales:Factores ambientales:Dieta: bajas concentraciones de Selenio y Dieta: bajas concentraciones de Selenio y

altas concentraciones en Cobre.altas concentraciones en Cobre. Historia familiar o personal de cálculos Historia familiar o personal de cálculos

biliares:biliares: la incidencia de cálculos biliares es la incidencia de cálculos biliares es de 0.5% en embarazadas sanas y de 7.4% de 0.5% en embarazadas sanas y de 7.4% en mujeres con CIE.en mujeres con CIE.

La incidencia de CIE en mujeres con acs La incidencia de CIE en mujeres con acs negativos por hepatitis C es de 0.8% negativos por hepatitis C es de 0.8% mientras que en mujeres con acs positivos mientras que en mujeres con acs positivos es de 15.9%.es de 15.9%.

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COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO.COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Prurito:Prurito: Inicialmente es nocturno; progresa hasta ser Inicialmente es nocturno; progresa hasta ser

constante constante

Puede ser generalizado.Puede ser generalizado.

Palmas de las manos y plantas de los pies.Palmas de las manos y plantas de los pies.

Aparece antes de que alteraciones en el laboratorio.Aparece antes de que alteraciones en el laboratorio.

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Ictericia:Ictericia: Aparece 2 semanas después del Aparece 2 semanas después del

prurito prurito Cuando aparece suele empeorar el Cuando aparece suele empeorar el

prurito.prurito. La presencia de ictericia sin prurito es La presencia de ictericia sin prurito es

rara.rara. Se desarrolla en el 10% de los casos.Se desarrolla en el 10% de los casos.

Los síntomas habitualmente desaparecen 2 días después Los síntomas habitualmente desaparecen 2 días después del parto.del parto.

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HALLAZGOS DE LABORATORIO:HALLAZGOS DE LABORATORIO:

ÁCIDOS BILIARES :ÁCIDOS BILIARES :

Quenodesoxicólico,Quenodesoxicólico, Desoxicólico Desoxicólico CólicoCólico

10 10 mol/Lmol/L

Primer alteración de laboratorio.Primer alteración de laboratorio.Son los causantes del pruritoSon los causantes del prurito..

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1. FOSFATASA ALCALINA:: de 5 a 10 veces de 5 a 10 veces

2. Metabolitos sulfatados de la progesterona 2. Metabolitos sulfatados de la progesterona

3. 3. BILIRRUBINA TOTAL:BILIRRUBINA TOTAL: , habitualmente no por encima de , habitualmente no por encima de 6mg/dl y la mayoría es directa.6mg/dl y la mayoría es directa.

4. LA GAMMA GLUTAMYL TRANSPEPTIDASA (GGT):4. LA GAMMA GLUTAMYL TRANSPEPTIDASA (GGT): es es normal. normal.

5. TRANSAMINASAS:5. TRANSAMINASAS: desde normales o moderadamente desde normales o moderadamente elevados, hasta elevaciones elevados, hasta elevaciones >1000U/L.>1000U/L.

6. COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS6. COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS: pueden estar muy : pueden estar muy

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Tiempo de protrombina:Tiempo de protrombina: normal; si está aumentado normal; si está aumentado podría podría reflejar deficiencia de vitamina K debido al uso de reflejar deficiencia de vitamina K debido al uso de colestiramina.colestiramina.

Niveles séricos de Selenio:Niveles séricos de Selenio: están significativamente están significativamente ..

Niveles séricos de Cobre:Niveles séricos de Cobre: están están ..

Alteraciones en el metabolismo de los carbohidratos :Alteraciones en el metabolismo de los carbohidratos : descartar descartar en estas pacientes diabetes gestacional.en estas pacientes diabetes gestacional.

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HALLAZGOS HISTOLÓGICOS:HALLAZGOS HISTOLÓGICOS:

La biopsia no es necesaria para el diagnóstico.La biopsia no es necesaria para el diagnóstico.

Áreas centrolobulares: canículos biliares dilatados, algunos Áreas centrolobulares: canículos biliares dilatados, algunos con tapones de bilis.con tapones de bilis.

Destrucción y atrofia de las microvellosidades en los Destrucción y atrofia de las microvellosidades en los canalículos biliares.canalículos biliares.

Áreas periportales no muestran cambios y la arquitectura Áreas periportales no muestran cambios y la arquitectura hepatocelular está preservada.hepatocelular está preservada.

Todos estos cambios tienden a regresar después del Todos estos cambios tienden a regresar después del embrazo.embrazo.

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PRONÓSTICO MATERNO: PRONÓSTICO MATERNO: Es bueno.Es bueno.

PRONÓSTICO FETAL:PRONÓSTICO FETAL:

Parto pretérmino:Parto pretérmino: 19-60%. El riesgo de prematuridad es 19-60%. El riesgo de prematuridad es inversamente proporcional a la EG a la que inició el prurito.inversamente proporcional a la EG a la que inició el prurito.

Patrones anormales de FCF durante el parto: Patrones anormales de FCF durante el parto: 22-33%.22-33%.

Tinción meconial del líquido amniótico, MO y placenta:Tinción meconial del líquido amniótico, MO y placenta: 27%. 27%.

Muerte fetal intraútero:Muerte fetal intraútero: 1 a 7%. 1 a 7%.

Relacionada con los nivelesRelacionada con los nivelesaumentados de ácidos biliares.aumentados de ácidos biliares.

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¿POR QUÉ OCURREN ESTAS ¿POR QUÉ OCURREN ESTAS COMPLICACIONES EN EL FETO?COMPLICACIONES EN EL FETO?

APP Y PARTO PPRETÉRMINO:APP Y PARTO PPRETÉRMINO:

Mecanismo de defensa para librar al feto Mecanismo de defensa para librar al feto del ambiente tóxico que crean los ácidos del ambiente tóxico que crean los ácidos biliares dentro del útero biliares dentro del útero (tienen importante (tienen importante efecto vasoconstrictor).efecto vasoconstrictor).

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Según el estudio de Anna Glantz (2004) el Según el estudio de Anna Glantz (2004) el riesgo de tinción meconial del LA se asocia riesgo de tinción meconial del LA se asocia con los niveles de ácidos biliares:con los niveles de ácidos biliares:

21% en no CIE 21% en no CIE AB AB <40 <40 mol/Lmol/L

22% en CIE moderada. 22% en CIE moderada. No afectan motilidadNo afectan motilidad

colónica fetal. colónica fetal.

44% en CIE severa. 44% en CIE severa.

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MUERTE FETAL IN ÚTERO:MUERTE FETAL IN ÚTERO:

Ocurre en forma súbita: Ocurre en forma súbita: generalmente es generalmente es precedida por exámenes de bienestar fetal precedida por exámenes de bienestar fetal normales.normales.

El crecimiento fetal adecuado descarta que haya El crecimiento fetal adecuado descarta que haya una insuficiencia útero placentaria crónica.una insuficiencia útero placentaria crónica.

La EG promedio a la que ocurre es 38 semanas.La EG promedio a la que ocurre es 38 semanas.

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MUERTE FETAL IN ÚTERO:MUERTE FETAL IN ÚTERO:CAUSAS:CAUSAS:

Ácidos biliares atraviesan la placenta y crean un Ácidos biliares atraviesan la placenta y crean un ambiente tóxico in útero dado su potente efecto ambiente tóxico in útero dado su potente efecto vasoconstrictor sobre todos los órganos fetales.vasoconstrictor sobre todos los órganos fetales.

Alteran el transporte placentario, la producción Alteran el transporte placentario, la producción hormonal de la placenta, el desarrollo de vasos hormonal de la placenta, el desarrollo de vasos coriónicos y la función cardíaca fetal.coriónicos y la función cardíaca fetal.

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MUERTE FETAL IN ÚTERO.MUERTE FETAL IN ÚTERO.

¿Por qué ocurre muerte fetal in útero en ¿Por qué ocurre muerte fetal in útero en algunos casos de CIE leve con aumentos algunos casos de CIE leve con aumentos mínimos de ácidos biliares?mínimos de ácidos biliares?

Por que la CIE produce en el feto trastornos de Por que la CIE produce en el feto trastornos de coagulación similares a los de la madre y que coagulación similares a los de la madre y que pueden intensificarse si se usa pueden intensificarse si se usa colestiraminacolestiramina como como tratamiento. Estos trastornos generan hemorragias tratamiento. Estos trastornos generan hemorragias multiorgánicas, siendo las cerebrales las que se multiorgánicas, siendo las cerebrales las que se asocian a muerte fetal.asocian a muerte fetal.

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¿CÓMO DISMINUR LA INCIDENCIA DE ¿CÓMO DISMINUR LA INCIDENCIA DE COMPLICACIONES FETALES?COMPLICACIONES FETALES?

No hay métodos de vigilancia fetal que anticipen la No hay métodos de vigilancia fetal que anticipen la muerte fetal.muerte fetal.

Anna Glantz (2004) propuso la medición del riesgo Anna Glantz (2004) propuso la medición del riesgo fetal según el valor de los ácidos biliares.fetal según el valor de los ácidos biliares.

La severidad de la CIE se clasificó en base al valor de La severidad de la CIE se clasificó en base al valor de los ácidos biliares:los ácidos biliares:

10-39 10-39 mol/L mol/L ⇨ CIE Leve.⇨ CIE Leve. 40 40 mol/L mol/L ⇨ CIE Severa⇨ CIE Severa..

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¿CÓMO DISMINUR LA INCIDENCIA ¿CÓMO DISMINUR LA INCIDENCIA DE COMPLICACIONES FETALES?DE COMPLICACIONES FETALES?

AB ≤ 40 AB ≤ 40 mol/Lmol/L ⇨⇨ riesgo fetal bajo (81% de la riesgo fetal bajo (81% de la población con CIE) población con CIE) ⇨⇨ manejo conservador manejo conservador ⇨⇨ parto a las 38 semanas.parto a las 38 semanas.

AB ≥ 40 AB ≥ 40 mol/Lmol/L ⇨ ⇨ riesgo fetal alto (19% de la riesgo fetal alto (19% de la población con CIE) población con CIE) ⇨⇨ manejo activo: manejo activo:

⇨⇨ inducir madurez pulmonar inducir madurez pulmonar ⇨⇨ Parto. Parto.

⇨ ⇨ a las 36 sem si hay madurez a las 36 sem si hay madurez pulmonar.pulmonar.

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TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:

El tratamiento de la CI ha sido sobre todo El tratamiento de la CI ha sido sobre todo sintomático:sintomático:

Ácido Ursodeoxicólico.Ácido Ursodeoxicólico. Colestiramina.Colestiramina. Fenobarbital.Fenobarbital. Antihistamínicos.Antihistamínicos. Dexametasona.Dexametasona. S-adenosil-L-metionina.S-adenosil-L-metionina.

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ÁCIDO URSODEOXICÓLICO (AUDC).ÁCIDO URSODEOXICÓLICO (AUDC).

El AUDC es un ácido biliar natural El AUDC es un ácido biliar natural hidrófilo que reemplaza a otros ácidos hidrófilo que reemplaza a otros ácidos biliares más citotóxicos.biliares más citotóxicos.

Su uso se recomienda cuando la CI Su uso se recomienda cuando la CI aparece tempranamente en el aparece tempranamente en el embarazo y cuando no hay madurez embarazo y cuando no hay madurez pulmonar fetal.pulmonar fetal.

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ÁCIDO URSODEOXICÓLICO (AUDC).ÁCIDO URSODEOXICÓLICO (AUDC).

Esta claramente establecido que:Esta claramente establecido que:

Disminuye el prurito.Disminuye el prurito. Reduce las concentraciones séricas de ácidos biliares y Reduce las concentraciones séricas de ácidos biliares y

transaminasas hasta valores casi normales.transaminasas hasta valores casi normales. Disminuye la liberación de ácidos biliares hacia el feto.Disminuye la liberación de ácidos biliares hacia el feto. Disminuye la incidencia de parto pretérmino.Disminuye la incidencia de parto pretérmino. Disminuye la incidencia de muerte fetal ??? No esta claro Disminuye la incidencia de muerte fetal ??? No esta claro

Dosis:Dosis:

14 a 16 mg/ Kg de peso ( 1 gramo por día dividido en 2 o 3 14 a 16 mg/ Kg de peso ( 1 gramo por día dividido en 2 o 3 dosis).dosis).

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COLESTIRAMINA.COLESTIRAMINA.

Es una resina fijadora de ácidos biliares.Es una resina fijadora de ácidos biliares.

Su uso original fue el control del prurito en pacientes con Su uso original fue el control del prurito en pacientes con concentraciones plasmáticas elevadas de ácidos biliares.concentraciones plasmáticas elevadas de ácidos biliares.

Su uso en la CI del embarazo, es básicamente disminuir el prurito en Su uso en la CI del embarazo, es básicamente disminuir el prurito en los casos en que los niveles séricos de ácidos biliares están solo los casos en que los niveles séricos de ácidos biliares están solo levemente elevados.levemente elevados.

En casos de CI severa, se puede ver un aumento en la concentración En casos de CI severa, se puede ver un aumento en la concentración plasmática de ácidos biliares, aún durante el tratamiento con plasmática de ácidos biliares, aún durante el tratamiento con colestiramina.colestiramina.

Alteración en absorción de vitaminas liposolubles: Vitamina k.Alteración en absorción de vitaminas liposolubles: Vitamina k.

Alteraciones de la coagulación en la madre y el feto:Alteraciones de la coagulación en la madre y el feto:

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DEXAMETASONA.DEXAMETASONA.

Mecanismo de acción:Mecanismo de acción:La dexametasona atraviesa la placenta y reduce la La dexametasona atraviesa la placenta y reduce la

producción de DHEAS por parte de la adrenal fetal y producción de DHEAS por parte de la adrenal fetal y disminuye así la producción de estrógenos por la disminuye así la producción de estrógenos por la placenta.placenta.

DOSIS:DOSIS:12 mg vía oral por 12 mg vía oral por día, durante 7 días.día, durante 7 días.

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FENOBARBITAL.FENOBARBITAL.

MECANISMO DE ACCIÓN:MECANISMO DE ACCIÓN:

Disminuye los niveles séricos de bilirrubina al Disminuye los niveles séricos de bilirrubina al activar la glucoroniltransferasa y la proteina Y que activar la glucoroniltransferasa y la proteina Y que une bilirrubina.une bilirrubina.

DOSIFICACIÓN:DOSIFICACIÓN: 90 mg/día, administrados a la 90 mg/día, administrados a la hora de acostarse.hora de acostarse.

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Hígado Agudo Graso del Hígado Agudo Graso del embarazo.embarazo.

► Complicación rara pero potencialmente mortalComplicación rara pero potencialmente mortal► En el tercer trimestre.En el tercer trimestre.► Afecta de 1 en 7000 a 16000 embarazos.Afecta de 1 en 7000 a 16000 embarazos.► Mas frecuente en primigestas.Mas frecuente en primigestas.► Embarazos múltiples y con productos Embarazos múltiples y con productos

masculinos.masculinos.► La mortalidad materna se reporta hasta La mortalidad materna se reporta hasta

12.5% en algunos centros terciarios.12.5% en algunos centros terciarios.► La mortalidad perinatal se estima en 10% La mortalidad perinatal se estima en 10%

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Se caracteriza por presentar:

una masiva infiltración grasa microvacuolar que determina falla hepática y encefalopatía, y en la mayoría de los casos se recupera ad integrum durante las siguientes semanas despues del parto

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►Patogenésis:Patogenésis:►Causa desconocida.Causa desconocida.►Citopatía mitocondrial.Citopatía mitocondrial.►Deficiencia de 3 hidroxi-acyl-coenzima Deficiencia de 3 hidroxi-acyl-coenzima

A deshydrogenasa( LCHAD) y A deshydrogenasa( LCHAD) y disfunción mitocondrial con deficiencia disfunción mitocondrial con deficiencia en la metabolización de ácidos grasos en la metabolización de ácidos grasos de cadena larga.de cadena larga.

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Características clínicas Características clínicas

► Ocurre en la segunda mitad del embarazoOcurre en la segunda mitad del embarazo► Puede hacerlo en el posparto.Puede hacerlo en el posparto.► Habitualmente hay pródromos 2 semanas Habitualmente hay pródromos 2 semanas

previas.previas.► El cuadro clínico no es especificoEl cuadro clínico no es especifico► Anorexia ,nauseas vómitos malestar general Anorexia ,nauseas vómitos malestar general

febrícula, ictericia* fatiga cefalea estado mental febrícula, ictericia* fatiga cefalea estado mental alterado, hipertensión, edemas. alterado, hipertensión, edemas.

► La sintomatología puede ser signo de La sintomatología puede ser signo de insuficiencia hepática aguda. insuficiencia hepática aguda.

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Características clínicasCaracterísticas clínicas

►En casos no tratados la enfermedad En casos no tratados la enfermedad puede progresar a falla hepática puede progresar a falla hepática aguda coma hipoglicemia coagulopatía aguda coma hipoglicemia coagulopatía hemorragia gastrointestinal y uterina y hemorragia gastrointestinal y uterina y la muerte. la muerte.

►La mayoría de las pacientes tienen La mayoría de las pacientes tienen síntomas de preeclampsia, con síntomas de preeclampsia, con hipertensión de cifras leves.hipertensión de cifras leves.

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DiagnosticoDiagnostico

►TAC: TAC: Sensibilidad para detectar Sensibilidad para detectar grasa hepática grasa hepática en el 50% de los casos.en el 50% de los casos.

► Biopsia*: Se realiza para obtener el resultado Biopsia*: Se realiza para obtener el resultado definitivo con tensión para lípidos ( sudan III ) y definitivo con tensión para lípidos ( sudan III ) y microscopia electrónica.microscopia electrónica.

Infiltración grasa microvesicular Infiltración grasa microvesicular (< 1 µm) en el citoplasma de (< 1 µm) en el citoplasma de los hepatocitos y mas raramente macrovesicular . los hepatocitos y mas raramente macrovesicular .

Esta grasa consiste predominantemente en ácidos grasos libres.Esta grasa consiste predominantemente en ácidos grasos libres.

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Morbimortalidad materna y Morbimortalidad materna y perinatalperinatal

► Mortalidad materna: oscila entre un 0 - 20%Mortalidad materna: oscila entre un 0 - 20%► Mortalidad fetal entre 9 - 23%.Mortalidad fetal entre 9 - 23%.► Las complicaciones más graves incluyen las Las complicaciones más graves incluyen las

infecciones (neumonías, endometritis, urinarias, infecciones (neumonías, endometritis, urinarias, mastitis, etc) y el sangramiento (ginecológico y mastitis, etc) y el sangramiento (ginecológico y digestivo).digestivo).

► Otras complicaciones incluyen: falla renal aguda, Otras complicaciones incluyen: falla renal aguda, pancreatitis, hipoglicemia (que a veces persiste por pancreatitis, hipoglicemia (que a veces persiste por varios días después del parto)varios días después del parto)

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ManejoManejo

► No existe un tratamiento específico para esta No existe un tratamiento específico para esta patología.patología.

► Una vez planteado el diagnóstico de HAGE, el paso Una vez planteado el diagnóstico de HAGE, el paso siguiente es la interrupción del embarazo.siguiente es la interrupción del embarazo.

► No se han documentado pacientes con HAGE que hayan No se han documentado pacientes con HAGE que hayan mejorado espontáneamente previo al parto.mejorado espontáneamente previo al parto.

► Se debe tratar de mantener el INR menor de 1.5 y las Se debe tratar de mantener el INR menor de 1.5 y las plaquetas arriba de 50.000 durante y después del parto así plaquetas arriba de 50.000 durante y después del parto así como el uso de antibióticos profilácticos.como el uso de antibióticos profilácticos.

► El manejo de soporte es el mismo que cualquier paciente en El manejo de soporte es el mismo que cualquier paciente en falla hepática aguda. falla hepática aguda.

► La paciente debe mantenerse en UTI hasta recuperar la La paciente debe mantenerse en UTI hasta recuperar la función hepática y controlar las complicaciones asociadas.función hepática y controlar las complicaciones asociadas.

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Síndrome de HELLPSíndrome de HELLP

►Entidad clínica variante de la Entidad clínica variante de la preeclampsia preeclampsia caracterizada por la aparición de caracterizada por la aparición de complicaciones representadas por las iniciales de complicaciones representadas por las iniciales de los principales hallazgos clínicos de este síndrome:los principales hallazgos clínicos de este síndrome:

► H H de hemólisis (hemolysis)de hemólisis (hemolysis)► EL EL de elevación de enzimas hepáticasde elevación de enzimas hepáticas► LP LP de plaquetopeniade plaquetopenia

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Epidemiología Epidemiología

► Alrededor del 2 al 12% de las preeclampsias Alrededor del 2 al 12% de las preeclampsias severas (0.2 a 0.6%) del total de embarazos y severas (0.2 a 0.6%) del total de embarazos y

► Alrededor de 30% de las pacientes que presentan Alrededor de 30% de las pacientes que presentan eclampsia.eclampsia.

► Del 27 al 48% recurrirán en una preeclampsia pero Del 27 al 48% recurrirán en una preeclampsia pero solo de un 0 a 25% lo harán en un HELLP.solo de un 0 a 25% lo harán en un HELLP.

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Clasificación Clasificación

►Según el recuento de plaquetas, algunos autores dividen

►el síndrome de HELLP en:►tipoI (< 50.000 plaquetas por mm3) ►tipo II (entre 51.000 y 100.000

plaquetas por mm3).

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Clínica Clínica

► La mayoría refiere en los días previos al desarrollar La mayoría refiere en los días previos al desarrollar elel

► síndrome de HELLP: dolor epigástrico o en el síndrome de HELLP: dolor epigástrico o en el cuadrante cuadrante

► superior derecho, náuseas o vómitos, cefalea, superior derecho, náuseas o vómitos, cefalea, hematuria y malestar inespecífico sugerentes de hematuria y malestar inespecífico sugerentes de una virosisuna virosis

► fatigabilidad, mialgias, debilidad, alteracionesfatigabilidad, mialgias, debilidad, alteraciones► visuales, sangrado fácil frente a traumasvisuales, sangrado fácil frente a traumas► menores, ictericia, diarrea, dolor cervical o del menores, ictericia, diarrea, dolor cervical o del

hombro.hombro.

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ClínicaClínica

►Muchas pacientes presentan aumento Muchas pacientes presentan aumento dede

►peso significativo y edema peso significativo y edema generalizado.generalizado.

► Alrededor del 70% pacientes tendrán una presión Alrededor del 70% pacientes tendrán una presión diastólica mayor de 110 mmHg al diagnóstico, pero diastólica mayor de 110 mmHg al diagnóstico, pero el 14% tenían una diastólica menor de 90 mmHg al el 14% tenían una diastólica menor de 90 mmHg al momento de la hospitalización.momento de la hospitalización.

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Diagnóstico y laboratorio

► 1. Evidencia de hemólisis:► • Frotis periférico alterado.► • Aumento de bilirrubina de predominio indirecta (bilirrubina > 1,2

mg/dL).► Habitualmente es menor que 5 mg/dL.► • Lactato deshidrogenasa (LDH) > 600U/L o > 2 veces el límite

superior para el laboratorio empleado

► 2. Alteración de pruebas hepáticas:► SGOT o AST > 70 U/L. Las transaminasas habitualmente están discretamente

alteradas, sin embargo, AST puede estar hasta 10 – 20 veces lo normal.

► 3. Plaquetopenia: ► Recuento de plaquetas► < 100.000/mm3 y en casos severos incluso< 50.000/mm3.

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Diagnóstico y laboratorio

►La mayoría de las pacientes presenta►proteinuria, sin embargo, 5 - 15% no la►sufre o padece de proteinuria leve

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Morbimortalidad materna y Morbimortalidad materna y perinatalperinatal

► La mortalidad materna en las embarazadas con La mortalidad materna en las embarazadas con síndrome de HELLP puede ser del 1 a 25%.síndrome de HELLP puede ser del 1 a 25%.

► La mortalidad perinatal también es considerableLa mortalidad perinatal también es considerable► y oscila entre 7,7 y 60%, y las complicaciones y oscila entre 7,7 y 60%, y las complicaciones

neonatales se correlacionan conla severidad de la neonatales se correlacionan conla severidad de la enfermedad materna.enfermedad materna.

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complicacionescomplicaciones► 21% de mujeres con CID21% de mujeres con CID► 16% con desprendimiento de placenta16% con desprendimiento de placenta► 8% con falla renal aguda.8% con falla renal aguda.► 8% con ascitis importante8% con ascitis importante► 6% con edema pulmonar6% con edema pulmonar► 6% con derrame pleural6% con derrame pleural► 1% con edema cerebral1% con edema cerebral► 1% con edema laríngeo 1% con edema laríngeo ► 1% con síndrome de distress respiratorio del adulto (SDRA) 1% con síndrome de distress respiratorio del adulto (SDRA) ► 0,9% con un hematoma subcapsular hepático 0,9% con un hematoma subcapsular hepático ► 0,9% condesprendimiento de retina.0,9% condesprendimiento de retina.

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ManejoManejo

► MultidisciplinarioMultidisciplinario► Manejo de hipertensión, profilaxis de convulsiones Manejo de hipertensión, profilaxis de convulsiones

manejo de la CID manejo de la CID ► TAC o ecografia abdominal para descartar TAC o ecografia abdominal para descartar

complicaciones hepáticas que se pueden complicaciones hepáticas que se pueden correlacionarcorrelacionar

► con el nivel de plaquetopenia: con el nivel de plaquetopenia: ► rupturas hepáticas, rupturas hepáticas, ► hemorragias intraparenquimatosas, hematomas hemorragias intraparenquimatosas, hematomas

subcapsulares (0,9%) o subcapsulares (0,9%) o ► infartos hepáticos.infartos hepáticos.

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Manejo fetalManejo fetal

► Perfil biofísico o tests no estresantes.Perfil biofísico o tests no estresantes.► evaluar la posibilidad de RCIUevaluar la posibilidad de RCIU► madurez fetal (amniocentésis).madurez fetal (amniocentésis).► Si el síndrome de HELLP se produce > 34 semanas Si el síndrome de HELLP se produce > 34 semanas ► O si el feto está maduro debe indicarse el término O si el feto está maduro debe indicarse el término

del embarazodel embarazo

► Si existe inmadurez fetal, administrar corticoides y Si existe inmadurez fetal, administrar corticoides y terminarterminar

► el embarazo en un plazo de unas 48 horas.el embarazo en un plazo de unas 48 horas.

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► La mayoría de las pacientes mejoraLa mayoría de las pacientes mejora► rápidamente tras el parto logrando normalizarrápidamente tras el parto logrando normalizar► sus plaquetas en un período de 5 - 10 días.sus plaquetas en un período de 5 - 10 días.

En caso de deterioro de la condición clínica con mayor trombocitopenia, hemólisis, hiperbilirrubinemia y falla renal en 72 horas, o en casos de complicaciones médicas, se recomienda realizar plasmaféresis

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HELLP Vs HAGEHELLP Vs HAGE

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1 Hepatopatías propias del embarazo ► Colestásis intrahepática del embarazo. ► Hígado Agudo Graso del embarazo. ► Síndrome de HELLP