Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal)

Ansamblul de simptome, provocate de leziunile fasciculului piramidal, pe traiectul sau encefalic sau medular, poarta numele de sindrom de neuron motor central sau sindrom piramidal. Apare in accidente vasculare cerebrale, tumori cerebrale si medulare, mielite, fracturi de rahis, scleroza laterala amiotrofica etc.

Semnele clinice principale constau in pareze sau paralizii ale miscarilor voluntare, cu sediul, de obicei, in partea opusa leziunii (datorita incrucisarii caii motorii). Paralizia cuprinde teritorii intinse (hemiplegie, paraplegie). Este spasmodica, fie de la inceput, fie dupa o perioada scurta de paralizie flasca. Reflexele osteo-tendinoase sunt exagerate dupa prima perioada de diminuare (faza de soc). Semnul Babinski este prezent, tulburarile sfincteriene sunt obisnuite, iar atrofia musculara, absenta. Manifestarea principala a sindromului piramidal este hemiplegia, caracterizata prin pierderea motilitati voluntare a unei jumatati a corpului, datorita lezarii unilaterale a caii piramidale.

Date anatomo-functionale: Neuronul motor central: Situat in scoarta cerebrala. Celule piramidale mari (Betz) din stratul V Celule piramidale mici, in stratul III al ariei Brodman 4 (circumvolutia frontala ascendenta) Fasciculul piramidal ia nastere si din aria 6 frontala si din ariile parietale 3,1,2,7. Somatotopie bine definita, de sus in jos: m.i. trunchi m.s. cap limba, faringe In fiecare emisfer exista o reprezentare predominanta a opuse a corpului. Capul are si o importanta reprezentare homolaterala. Nu exista o proportionalitate intre suprafata corticala si volumul muscular inervat. Exista o proportionalitate intre reprezentarea corticala a unui segment si finetea miscarilor pe care acesta le poate realiza (functie fina->reprezentare mare). Calea piramidala: Scoarta motorie->centrul oval->capsula alba interna (prin genunchi si brat posterior)->piciorul pedunculului cerebral->protuberanta->bulb Fasciculul geniculat (corticonuclear): fibre ce parasesc la diferite nivele calea descendenta si se termina in nucleii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral Fasciculul piramidal propriu-zis (corticospinal): la nivelul 1/3 inferioare a bulbului, fibrele se incruciseaza in proportie de 75-80% (decusatia piramidala), rezultnd fasciculul piramidal incrucisat, care trece in cordoanele laterale medulare. Fibrele neincrucisate formeaza fasciculul piramidal direct, care trece in cordoanele medulare anterioare. Ambele se termina la nivelul coarnelor anterioare ale maduvei, prin sinapse cu neuronii motori periferici (calea finala comuna) Pe traseu se amesteca cu fibre de alta origine (nu este un fascicul pur), extrapiramidale in speta, fapt care justifica folosirea termenului de sistem piramidal (corticospinal). Leziunile la orice nivel determina aparitia sindromului de neuron motor central (sindromului piramidal).

Manifestari clinice:

I) Tulburari de motilitate:A) Activa: deficit motor->pareze/paralizii, distribuite functie de sediul lezional (hemipareze/hemiplegii, parapareze / paraplegii , dipareze / diplegii , tetrapareze / tetraplegii).Deficitul motor are urmatoarele caracteristici:1. Extins2. Exprimat mai mult distal (ectromielic)3. Electiv (conform legii Wernicke-Mann)->predomina pe extensori,supinatori si rotatori externi la m.s. si pe flexori,abductori si rotatorii externi ai coapsei la m.i.(invers fata de spasticitate)4. Mai putin exprimat pe musculatura axiala,esp.pe cea care actioneaza simultan bilateral (abdomen, torace,gt)5. La fata se limiteaza la facialul inferior6. Deglutitia si fonatia nu vor fi tulburate dect in leziunile bilaterale (sdr.pseudobulbar) (cele unilaterale sunt compensate de incrucisarea partiala)B) Pasiva (tonus): modificarile apar din momentul instalarii leziunii. Apare hipertonia (spasticitatea, contractura) piramidala:1. Are extensia deficitului motor2. Predomina distal3. Electiva (predomina pe flexorii minii,degetelor,antebratului,pronatori,adductori,rotatori interni la m.s. si pe extensori,adductori,rotatorii interni ai coapselor la m.i.)4. Elastica (dupa tentative de mobilizare cedeaza exprimnd fenomenul lamei de briceag, dupa care revine)5. Se insoteste de exagerarea reflexelor miotatice->spasticitateObservatie: cnd leziunea se instaleaza brusc (AVC,traumatisme,encefalite,encefalomielite), apare initial hipotonie, datorita fenomenului de diaschizis (von Monakow), care consta in inhibarea motoneuronilor periferici prin soc, timp de cteva saptamni, situatie tranzitorie si necaracteristica sindromului piramidal.C) Automata: m.s. afectat nu se balanseaza pe lnga corp in mers.D) Miscari asociate patologic: sincinezii globale, de imitatie, de conjugatie.II) Tulburari de reflexe:A) Reflexele osteotendinoase si osteoperiostale sunt exagerate,difuzate, chiar polikinetice,frecvent cu difuziune si controlateral prin eliberarea arcului reflex spinal de sub inhibitia corticala (in diaschizis sunt diminuate/abolite->faza flasca a sdr.piramidal instalat brusc).B) Reflexele cutanate abdominale,cremasteriene sunt abolite. C) Reflexe articulare: diminuate/abolite.D) Reflexele de postura: diminuate.E) Apar reflexele patologice piramidale.

Diagnostic topografic:

I) Sdr. piramidal cortical: apare hemiplegia corticala deficitul motor nu este egal si proportional,predomina sau chiar este exclusiv la un membru ->monoplegie crurala sau brahiala leziunile arterei cerebrale anterioare (vascularizeaza portiunea superioara a circumvolutiei frontale ascendente si lobul paracentral) determina manifestari predominant crurale leziunile arterei sylviene (vascularizeaza portiunile mijlocie si inferioara ale frontalei ascendente) determina manifestari predominant facio-brahiale este usor de recunoscut in prezenta unor simptome cu localizare corticala crize jacksoniene crize de afazie, apraxie, agnozie reflexe patologice frontale->reflex de apucare fortata unilateralII) Sdr. piramidal subcortical (capsular): hemiplegie capsulara apare un deficit motor masiv,egal distribuit in cadrul hemiplegiei (hemiparezei),proportional att la m.s.ct si la m.i. deoarece fibrele cortico-spinale sunt strnse intr-un spatiu mic in bratul posterior al capsulei interne tulburari de sensibilitate prin coafectarea talamusului daca leziunea se extinde si la nivelul talamusului si al bandeletei optice->tulburari de cmp vizual (hemianopsie)III) Sdr. piramidal de trunchi cerebral: apare hemipareza (hemiplegia alterna), constnd in deficit motor contralateral la trunchi si membre si deficit homolateral la nivelul unuia sau mai multor nervi cranieni mai pot apare tulburari de sensibilitate, tulburari cerebeloase, tulburari vestibulare leziuni masive de trunchi cerebral->tetrapareze/tetraplegiiIV) Sdr. piramidal medular: paraplegii->leziuni medulare prin afectarea bilaterala a cailor piramidale tetraplegii->lezarea bilaterala a maduvei cervicale hemiplegii medulare->lezarea hemimaduvei cervicale

sdr.Brown-Seguard->hemisectiune medulara deficit motor la m.i. ipsilateral sectiunii tulburari de sensibilitate profunda constienta in segmentul sublezional tulburari de sensibilitate termo-algezica de partea opusa

Etiologie

Cauzele principale sunt: accidentele vasculare cerebrale, tumorile intracraniene si, mai rar, traumatismele. in general, hemiplegia evolueaza in doua faze: prima, de hemiplegie flasca, cu hipotonie si reflexe osteo-tendinoase abolite, a doua de hemiplegie spasmodica, caracterizata de contractura si reflexe exagerate. Debutul poate fi progresiv (tulburari de mers, de vorbire, jena in miscari etc). Cel mai adesea este brusc, iar uneori este de o brutalitate extrema (bolnavul intra in coma).

Diagnostic pozitiv : deficit motor extins hipertonia piramidala ROT vii + refleze patologice Abolirea reflexelor cutanate abdominal Sincinezii (miscari involuntare ale partii opuse care insotesc miscari voluntare ale active)