125309794-sked

7/27/2019 125309794-sked

1/139

Neuromuscular

Disease

7/27/2019 125309794-sked

2/139

ANATOMI & FISIOLOGI

SISTEM NEUROMUSKULOSKELETAL

SISTEM SOMESTIA

SISTEM SARAF OTONOM KESADARAN & FS LUHUR

SISTEM SARAF OTAK

7/27/2019 125309794-sked

3/139

7/27/2019 125309794-sked

4/139

PNS - Components

CN: I, III - XII

Spinal Nerves

Roots, plexuses

peripheral branches

Peripheral autonomic

ganglia

fibers in mixed nerves

7/27/2019 125309794-sked

5/139

ANATOMI

Saraf tepi terdiri dari sarafkranial dan saraf spinalserta ganglion terkait.

Terdapat 12 pasang sarafkranial

Terdapat 31 pasang sarafspinal :

8 servikalis

12 torakalis

5 lumbalis

5 sakralis

1 coocygea

7/27/2019 125309794-sked

6/139

SISTEM SARAF

SSP

SST

OTAK

MEDULA SPINALIS

SIST. PIRAMIDAL

SIST.EKSTRA

PIRAMIDAL

GERAK

INVOLUNTER

KELUMPUHAN

TIPE UMN

KELUMPUHAN

TIPE LMN

7/27/2019 125309794-sked

7/139

7/27/2019 125309794-sked

8/139

ANATOMI

7/27/2019 125309794-sked

9/139

Saraf tepi :

berkas serabut-serabut saraf paralel yang dapatberupa

akson eferen atau aferen

dapat bermielin atau tidak bermielin

dibungkus oleh sarung jaringan ikat

7/27/2019 125309794-sked

10/139

Satu serabut saraf tepidibungkus endoneurium,baik bermielin maupun tidakbermielin

Beberapa serabut saraf tepimembentuk berkas saraf tepidan disebut fasikulus

Fasikulus dibungkus olehperineurium

Beberapa fasikulus bersama

dengan pembuluh darah danjaringan lemak dibungkusoleh lapisan epineurium

7/27/2019 125309794-sked

11/139

Disorders of the Motor Unit

Motor neuron disease

Peripheral nerve disorders (peripheral

neuropathy) Neuromuscular junction disease

Muscle disease

7/27/2019 125309794-sked

12/139

7/27/2019 125309794-sked

13/139

Motor Neuron Disease

Diseases that can involve Betz cells of

the motor cortex, the lower CN motor

nuclei, the CST, and/or the anterior horn

cells Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Progressive bulbar palsy (PBP)

Progressive muscular atrophy (PMA),spinal muscular atrophy (SMA)

Primary lateral sclerosis

7/27/2019 125309794-sked

14/139

Peripheral Nerve Disorders

Mononeuropathy

Pattern of weakness and sensory loss conforms to

the distribution of a single nerve

Carpal tunnel synd rome

Peroneal palsy at the fibular head Mononeuritis multiplex

Multiple nerves affected in a random pattern

Acute onset, frequently painful

Diabetes mellitus, vasculitis

Polyneuropathy

Distal, symmetric

7/27/2019 125309794-sked

15/139

NMJ

Pre-synaptic

Lambert Eaton myasthenic syndrome

Botulism

Post-synaptic

Myasthenia Gravis

7/27/2019 125309794-sked

16/139

MUSCLE DISEASE

Classification of Muscle Disease

Dystrophies

Duchennes Muscular Dystrophy

Myotonic Dystrophy

Congenital Myopathies

Glycogenoses

Mitochondrial

Acquired Myopathies

Polymyositis

Dermatomyositis

Inclusion body myositis

Drug related

7/27/2019 125309794-sked

17/139

7/27/2019 125309794-sked

18/139

7/27/2019 125309794-sked

19/139

Peripheral neuropathy

Peripheral neuropathy is the term for damageto nerves of the peripheral nervous system,which may be caused either by diseases of thenerve or from the side-effects of systemic

illness.

Common disorders of the peripheral nervesinclude focal entrapment neuropathies (e.g.,

carpal tunnel syndrome), generalizedperipheral neuropathies (e.g., diabeticneuropathy),plexopathies (e.g., brachialneuritis) and radiculopathies (e.g., ofcranialnerve VII; Facial nerve).
http://en.wikipedia.org/wiki/Nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_nervous_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Adverse_effect_%28medicine%29http://en.wikipedia.org/wiki/Carpal_tunnel_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Diabetic_neuropathyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Diabetic_neuropathyhttp://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Brachial_neuritis&action=edithttp://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Brachial_neuritis&action=edithttp://en.wikipedia.org/wiki/Cranial_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Cranial_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Facial_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Facial_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Cranial_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Cranial_nervehttp://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Brachial_neuritis&action=edithttp://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Brachial_neuritis&action=edithttp://en.wikipedia.org/wiki/Diabetic_neuropathyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Diabetic_neuropathyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Carpal_tunnel_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Adverse_effect_%28medicine%29http://en.wikipedia.org/wiki/Adverse_effect_%28medicine%29http://en.wikipedia.org/wiki/Adverse_effect_%28medicine%29http://en.wikipedia.org/wiki/Nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_nervous_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Nerve

7/27/2019 125309794-sked

20/139

Causes

The causes are broadly grouped as follows: Genetic diseases: Friedreich's ataxia, Charcot-Marie-

Tooth syndrome

Metabolic/Endocrine: diabetes mellitus, Chronic renalfailure, porphyria, amyloidosis, liver failure,hypothyroidism

Toxic causes: alcoholism, drugs (vincristine, phenytoin,isoniazid), organic metals, heavy metals

Inflammatory diseases: Guillain-Barr syndrome,systemic lupus erythematosis, leprosy, Sjgren'ssyndrome

Vitamin deficiency states: vitamin B12, vitamin A, vitaminE, thiamin

Others: malignant disease, HIV[3], radiation,chemotherapy[4]
http://en.wikipedia.org/wiki/Friedreich%27s_ataxiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Charcot-Marie-Tooth_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Charcot-Marie-Tooth_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Diabetes_mellitushttp://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_renal_failurehttp://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_renal_failurehttp://en.wikipedia.org/wiki/Porphyriahttp://en.wikipedia.org/wiki/Amyloidosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Liver_failurehttp://en.wikipedia.org/wiki/Hypothyroidismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Toxichttp://en.wikipedia.org/wiki/Alcoholismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Vincristinehttp://en.wikipedia.org/wiki/Phenytoinhttp://en.wikipedia.org/wiki/Isoniazidhttp://en.wikipedia.org/wiki/Heavy_metalshttp://en.wikipedia.org/wiki/Inflammatoryhttp://en.wikipedia.org/wiki/Guillain-Barr%C3%A9_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Systemic_lupus_erythematosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Leprosyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Sj%C3%B6gren%27s_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Sj%C3%B6gren%27s_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_deficiencyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Cyanocobalaminhttp://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_Ahttp://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_Ehttp://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_Ehttp://en.wikipedia.org/wiki/Thiaminhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignanthttp://en.wikipedia.org/wiki/HIVhttp://localhost/var/www/apps/conversion/NEUROMUSKULOSKELETAL/Polineuropati/Peripheral_neuropathy.htmhttp://en.wikipedia.org/wiki/Radiationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Chemotherapyhttp://localhost/var/www/apps/conversion/NEUROMUSKULOSKELETAL/Polineuropati/Peripheral_neuropathy.htmhttp://localhost/var/www/apps/conversion/NEUROMUSKULOSKELETAL/Polineuropati/Peripheral_neuropathy.htmhttp://en.wikipedia.org/wiki/Chemotherapyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Radiationhttp://localhost/var/www/apps/conversion/NEUROMUSKULOSKELETAL/Polineuropati/Peripheral_neuropathy.htmhttp://en.wikipedia.org/wiki/HIVhttp://en.wikipedia.org/wiki/Malignanthttp://en.wikipedia.org/wiki/Thiaminhttp://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_Ehttp://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_Ehttp://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_Ahttp://en.wikipedia.org/wiki/Cyanocobalaminhttp://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_deficiencyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Sj%C3%B6gren%27s_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Sj%C3%B6gren%27s_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Leprosyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Systemic_lupus_erythematosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Guillain-Barr%C3%A9_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Guillain-Barr%C3%A9_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Guillain-Barr%C3%A9_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Inflammatoryhttp://en.wikipedia.org/wiki/Heavy_metalshttp://en.wikipedia.org/wiki/Isoniazidhttp://en.wikipedia.org/wiki/Phenytoinhttp://en.wikipedia.org/wiki/Vincristinehttp://en.wikipedia.org/wiki/Alcoholismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Toxichttp://en.wikipedia.org/wiki/Hypothyroidismhttp://en.wikipedia.org/wiki/Liver_failurehttp://en.wikipedia.org/wiki/Amyloidosishttp://en.wikipedia.org/wiki/Porphyriahttp://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_renal_failurehttp://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_renal_failurehttp://en.wikipedia.org/wiki/Diabetes_mellitushttp://en.wikipedia.org/wiki/Charcot-Marie-Tooth_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Charcot-Marie-Tooth_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Charcot-Marie-Tooth_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Charcot-Marie-Tooth_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Charcot-Marie-Tooth_syndromehttp://en.wikipedia.org/wiki/Friedreich%27s_ataxia

7/27/2019 125309794-sked

21/139

Types

Peripheral neuropathies may either be

symmetricaland generalizedorfocaland multifocal, which is usually a good

indicator of the cause of the peripheral

nerve disease.

7/27/2019 125309794-sked

22/139

Table 1:

Peripheral Neuropathy Syndromes

I. Acute-Subacute Generalized Polyneuropathies

A. Sensorimotor

1. Acute motor and sensory axonal neuropathy syndrome

2. Alcohol/nutritional

3. Toxins (metals)

B. Motor > sensory

1. Guillain-Barre syndrome

2. Acute motor axonal neuropathy syndrome

3. Porphyria

4. Diphtheria5. Toxins (dapsone, vincristine)

C. Sensory

1. Paraneoplastic/autoimmune (anti-Hu associated)

2. Vitamin B6 toxicity

3. Toxins (cisplatin)

4. Human immunodeficiency virus

II. Chronic Generalized Symmetric Polyneuropathies

A. Sensorimotor

1. Diabetes

2. Uremia

3. Alcohol/nutritional

4. Dysproteinemias

5. Connective tissue diseases

B. Motor > sensory

1. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

2. Dysproteinemias3. Hypothyroidism

4. Toxins (amiodarone, cytosine arabinoside, metals, tacrolimus)

C. Sensory

7/27/2019 125309794-sked

23/139

C. Sensory

1. Paraneoplastic/autoimmune (anti-Hu associated)

2. Vitamin B6 toxicity

3. Sjgren's syndrome

4. Vitamin E deficiency

III. Inherited Generalized Symmetric Sensory and Motor Polyneuropathies

A. Charcot-Marie-Tooth disease types 1,2,3 and X

B. Familial amyloidosis

C. Hereditary predisposition to pressure palsies (focal and symmetric)

IV. Asymmetric Generalized Sensory and Motor Polyneuropathies

A. Vasculitis

B. Sarcoidosis

C. Diabetes

D. Lyme disease

V. Mononeuropathies

A. Compression and entrapment neuropatheis

B. VasculitisC. Diabetes

VI. Autonomic Neuropathies and Polyneuropathies with Prominent Autonomic Features

A. Acute

1. Acute pandysautonomia (paraneoplastic and idiopathic)

2. Guillain-Barre syndrome

3. Botulism

4. Porphyria

5. Toxins (vincristine, amiodarone, cisplatin, organic solvents, metals)

B. Chronic

1. Diabetes

2. Chronic pandysautonomia (paraneoplastic and idiopathic)

3. Amyloidosis

4. Riley-Day syndrome

7/27/2019 125309794-sked

24/139

Polyneuropathies

Can affect different types of fibers

Autonomic

Motor

Sensory

Large well myelinated

Small poorly myelinated orunmyelinated

7/27/2019 125309794-sked

25/139

Symptoms of a Polyneuropathy

Sensory symptoms

Start in feet, move proximally

Hand sxs appear when LE sxs up to knees

Positive

Pins and needles Tingling

Burning

Negative

Numbness

Deadness

Like Im walking with thick socks on

7/27/2019 125309794-sked

26/139

Polyneuropathy Symptoms,

cont

Motor

Weakness first in feet

Tripping

Turn ankles

Progress to weakness in hands

Trouble opening jars Trouble turning key in lock

7/27/2019 125309794-sked

27/139

Polyneuropathy: Signs

Distal sensory loss

Large fiber

Small fiber

Distal weakness and atrophy

Decreased or absent reflexes

Ankle jerks lost first

7/27/2019 125309794-sked

28/139

Stocking glove sensory loss

7/27/2019 125309794-sked

29/139

Classification of Polyneuropathies

By types of fibers involved Pure sensory

Sensory motor

Pure motor

Autonomic

By pathology

Demyelinating

Axonal

Mixed

By tempo

Acute

Subacute

Chronic

7/27/2019 125309794-sked

30/139

Acute Polyneuropathies

Guillain Barre Syndrome

Porphyria

Neuropathy, psychiatric disorder,unexplained GI complaints

Toxins

Glue sniffing (n-hexane) Arsenic

7/27/2019 125309794-sked

31/139

Subacute Polyneuropathies

Vasculitis

Can be isolated to peripheral nerves or partof a more systemic process

Paraneoplastic

May be presenting symptom of the cancer Chronic inflammatory demyelinating

polyneuropathy

With or without a gammopathy

Toxins

Drug

7/27/2019 125309794-sked

32/139

Chronic Polyneuropathies

Metabolic

Diabetes mellitus

Chronic renal failure

Chronic liver failure

Thyroid disease

Nutritional

B12 deficiency

Infections

HIV

Leprosy

Inherited

7/27/2019 125309794-sked

33/139

Evaluation of a Polyneuropathy

Tempo

Lab work

Nerve conduction study/electromyography

Distinguishes between axonal anddemyelinating

Helps ascertain severity

Nerve biopsy Frequently non-diagnostic

Can establish the dx in certain disorders,

such as vasculitis and amyloidosis

7/27/2019 125309794-sked

34/139

Stanford University Medical Center

Sindroma Guillain BarrePOLIRADIKULOPATI AKUT

7/27/2019 125309794-sked

35/139

PENDAHULUAN

SGB :

penyakit autoimmun pada system

saraf perifer -> paralisis akut dandifus berupa hilangnya mielin yang

bersifat segmental yang mengenai

radiks spinal dan saraf perifer,

kadang kadang dapat mengenaisaraf kranialis, biasanya didahului

oleh suatu infeksi.

7/27/2019 125309794-sked

36/139

PENDAHULUAN

Karakteristik SGB : Kelemahan anggota geraksimetris, progresif, akut/sub akut, parestesidistal dengan refleks tendo yang atau (-)

pada individu yang sebelumnya sehat Kriteria diagnostik klasik :

Insiden : 0,6-1,9 kasus/100.000 populasi

Meningkat sesuai umur, terbanyak usia 30-50

tahun Insiden antara & hampir sama

Tak dibuktikan adanya keterlibatan genetik

7/27/2019 125309794-sked

37/139

Etiologi :

belum diketahui, diduga akibat reaksiimunologi yang diperantarai sel yang

diarahkan pada sistim saraf perifer.

Beberapa keadaan yang berhubungan dengan

SGB antara lain :

infeksi campilobacter jejuni,

sitomegalovirus, epstein-Barr virus, mikoplasma,

virus campak, virus cacar air, infeksi bakteriseperti demam tifoid, paratifoid, pertusis.setelah

pemberian vaksinasi influensa, difteri, polio,

tetanus (DPT)

7/27/2019 125309794-sked

38/139

Penyakit yang Mendahului dan

Dihubungkan dengan SGB

2/3 kasus SGB didahului oleh penyakit akut

Paling sering : sindrom viral (ISPA & GI)

Gejala neurologis timbul dalam waktu hari - minggu

Infeksi viral : CMV*, EBV*, HIV, HSV, Herpes Zooster, influenza,Campak, Gondong, Rubella, Hepatitis, Cocksackie, Echo,Parainfluenza, RSV

Infeksi bakterial : C jejuni*, M pneumoniae, Shigella, Salmonella,Borderia burgdorferi (Lyme), Listeria, Brucellosis, Legionella,Yersinia, Tularensis, M tbc

Penyakit sistemik : Limfoma, tumor padat paru, SLE, Tiroid, Addison Lain2 : pembedahan, trauma, vaksinasi

7/27/2019 125309794-sked

39/139

Gejala Klinis SGB Pada AwalPenyakit (%)

Pada Penyakit yang Telah

Berkembang Penuh (%)

Parestesi 70 85

Kelemahan

Tungkai >lengan

Lengan>tungkai

Hampir sama antara tungkai & lengan

54

14

32

98

Oftalmoparesis 5 15

Kelemahan wajah 35 50

Kelemahan bulber 25 50

Gagal nafas 10 30

Ataksia 10 15

Disfungsi sfingter 15 5Arefleksia 75 95

Nyeri 25 30

Hilang rasa 40 85

7/27/2019 125309794-sked

40/139

Gejala klinis SGB

1. Pola Kelemahan

Neuropati motorik flaksid, keluhan khas :

kesulitan saat naik tangga / bangkit dari duduk

Klasik : simetris, asenden

Variasi klinis : asimetri, desenden, kelemahanproksimal > nyata d.p distal, tapi jarang hanya

proksimal yg terkena

Kadang2 : fasikulasi & myokymia

Refleks tendo / (-) demielinisasi, dispersi,desinkronisasi saraf

7/27/2019 125309794-sked

41/139

Gejala klinis SGB

1. Pola Kelemahan (2)

N VII paling sering terkena (50 % kasus)

Diplegia wajah sering jika paresis anggota gerakberat DD jika ada kuadriplegi tanpa kelemahan

wajah! Biasanya kelemahan wajah timbul jika ada ada

gangguan menelan

Oftalmoparesis 10%-20% kasus,

paling sering : N VI

Oftalmoplegi ptosis & pupil abnormal

Locked in paralisis semua saraf kranial,kuadriplegia, gagal nafas

7/27/2019 125309794-sked

42/139

Gejala klinis SGB

1. Pola Kelemahan (3)

Gagal nafas

Paralel dengan adanya kuadriplegia

Ventilasi mekanik di ICU

Waktu perawatan > lama, sisa defisit >

banyak

7/27/2019 125309794-sked

43/139

Gejala klinis SGB

2.Abnormalitas sensorik

Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum

kelemahan, glove & stocking sensation,

simetris, tak jelas batasnya

MRI MS pada pasien dg keluhan sensorik

yang jelas levelnya

Variasi : parestesi wajah & trunkus

Ataksia sensorik krn proprioseptif terganggu

Nyeri (myalgia otot panggul, nyeri radikuler,

rasa terbakar)

7/27/2019 125309794-sked

44/139

Gejala klinis SGB

3.Disfungsi Otonom

Hipertensi

Hipotensi

Sinus takikardi / bradikardi

Aritmia jantung

Ileus

Refleks vagal Retensi urine

7/27/2019 125309794-sked

45/139

Fase

Prodromal

Fase

Progresif

Fase

PlateauFase

Penyembuhan

K

elemahanM

otorik

1-4 mg 1-4 mg 1-3 mg 3-6 bln

Waktu

Perjalanan Penyakit

7/27/2019 125309794-sked

46/139

7/27/2019 125309794-sked

47/139

Outcome

Faktor prognostik negatif :

Penurunan hebat amplitudo potensial

aksi berbagai otot Umur tua

Kebutuhan dukungan ventilator

Perjalanan penyakit progresif & berat

Mortalitas : < 5%

Relaps : 2-10 %

Perburukan : 6% jadi CIDP

7/27/2019 125309794-sked

48/139

7/27/2019 125309794-sked

49/139

7/27/2019 125309794-sked

50/139

DIAGNOSIS

Berdasarkan gambaran klinis yang spesifik, laboratoium dan

pemeriksaan EMG.

Pemeriksaan laboratorium : Peninggian kadar protein pada LCS

tanpa diikuti peninggian jumlah sel :disosiasi sito albumin.

Pemeriksaan EMG : - Kecepatan hantar saraf menurun

- Distal latensi yang memanjang

- Kecepatan gelombang F yang melambat

Kriteria Diagnosis untuk Sindroma Guillain-Barr Tipikal

7/27/2019 125309794-sked

51/139

Kriteria Diagnosis untuk Sindroma Guillain-Barr Tipikal

Gambaran Klinis

Gambaran yang harus ada untuk menegakkan diagnosis

Kelemahan progresif baik pada lengan maupun tungkai

Arefleks

Gambaran yang sangat mendukung diagnosis

Perkembangan gejala lebih dari 4 hari

Gejala relatif simetris

Gejala atau tanda sensorik yang ringan

Keterlibatan saraf kranial, terutama diplegia wajah

Kesembuhan dimulai 2 sampai 4 minggu setelah akhir perkembangan gejala

Disfungsi otonom

Tidak ada demam saat onset

Gambaran yang meragukan diagnosis

Gangguan sensorik yang jelas levelnyaGejala atau tanda asimetri yang jelas menetap

Disfungsi miksi dan defekasi yang parah dan persisten

Gambaran yang menyingkirkan diagnosis

Diagnosis botulismus, myastenia gravis, poliomyelitis, atau neuropati toksik

Metabolisme porfiria yang abnormal

Difteri akut

Kriteria Laboratorium

Peningkatan konsentrasi protein serebrospinal dengan jumlah sel kurang dari 10 sel per mm3

Kriteria Elektorofisiologis (paling sedikit 3 dari 4 kriteria)

- Perlambatan kecepatan konduksi dari dua atau lebih saraf motorik < 80% batas bawah normal (BBN) jika amplitudo >80%

dari BBN; 80%

dari BBN; >150% dari BAN jika amplitudo 120% dari BAN jika

amplitudo >80% dari BBN; >150% dari BAN jika amplitudo 20% amplitudo atau perubahan >15% lama antara tempatproksimal dan distal) pada satu atau lebih saraf motorik

7/27/2019 125309794-sked

52/139

Diagnosis Diferensial

Kelainan batang otak

Trombosis arteri basilaris denganinfark batang otak*

Sindroma Locked In

Ensefalomielitis batang otak

Kelainan medulla spinalisMielitis transversal

Mielopati nekrotik akut

Kompresi neoplasma pada medullaspinalis servikal / foramen magnum

Mielopati akut lain

Kelainan sel kornu anteriorPoliomielitis

Rabies

Tetanus

Poliradikulopati

Difteri

Paralisis Tick

Neuropati Buckthorn

Keracunan Ciguatera

Penyakit Lyme

Logam berat : arsen, timbal,

thallium, emas

Keracunan organofosfat

Heksakarbon (neuropati

penghirup lem)

PerhexilineObat-obatan : vincristine,

disulfiram, nitrofurantoin

Porfiria intermiten akut

Neuropati vaskulitik*

Critical illness polyneuropathy

7/27/2019 125309794-sked

53/139

Diagnosis Diferensial (2)

Kelainan transmisi neuromuskuler

Myastenia gravis

Botulismus

Hipermagnesemi

Paralisis yang diinduksi antibiotika

Bisa gigitan ular

Miopati

Polimiositis

Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat

Abnormalitas metabolik

Hipokalemi

HipermagnesemiaHipofosfatemia

Lain-lain

Histeri

Malingering

7/27/2019 125309794-sked

54/139

TERAPI

Simtomatis

Immunoterapi : untuk

memperpendek masa terapi Fisioterapi & hidroterapi : untuk

mempertahankan kekuatan otot danmengurangi kekakuan anggota gerak

Psikoterapi ! Kortikosteroid tidak terbukti

memberikan perbaikan

7/27/2019 125309794-sked

55/139

Plasmaforesis atau Plasma Tukar :

- Proses mekanik yang dimana plasma

penderita diganti dan membuang antibodipenyebab SGB dari darah pasien

Intravenous Immunoglobulin (IVIg) :

- injeksi antibodi (imunoglobulin) dari donor

kepada pasien Immunadsorption (Imad) :

- Seperti plasma tukar, tapi hanya

imunoglobulin saja yang diganti / dibuang

TERAPI

7/27/2019 125309794-sked

56/139

KOMPLIKASI SGB

Gagal nafas

Aspirasi

Pneumonia

Emboli pulmoner

Pneumothoraks Stenosis trakhea*

Sepsis karena kateterintravena*

Infeksi saluran kemih

Dekubitus kulit

Tukak stres, perdarahangastrointestinal

Konstipasi dan ileus

Obstruksi usus

Malnutrisi

Trombosis vena dalam Hiponatremia Hiperkalsemia Anemia Disautonomia

Hipertensi Hipotensi Aritmia jantung Ileus Nyeri

Depresi Ansietas Gangguan tidur Ensefalopati

7/27/2019 125309794-sked

57/139

7/27/2019 125309794-sked

58/139

MONONEUROPATI

Merupakan proses yang merusak

setempat

Contoh : entrapment, trauma mekanik(tekanan, tarikan, pukulan langsung),

radiasi, lesi vaskuler, tumor, lesi

granulomatus, lesi neoplasmatik.

Entrapmentcarpal tunnel syndrome

7/27/2019 125309794-sked

59/139

7/27/2019 125309794-sked

60/139

7/27/2019 125309794-sked

61/139

PENDAHULUAN

STK Kump. gejala neuropati saraf medianus

akibat jepitan/ penekanan/ jebakan

mll terowongan karpal di pergelangan ta-

ngan

Th 1854 : Sir James Paget (pertama kali)

1913 : STK dipublikasikan o/ Piere Marie & C.Foix

1938 : Istilah STK/CTS diperkenalkan o/

Moersch mulai bermacam2 uji provokasi

7/27/2019 125309794-sked

62/139

7/27/2019 125309794-sked

63/139

SINDROMA TEROWONGAN KARPAL

Definisi :

- Kumpulan tanda & gejala klinik

parestesi, hipoestesi, nyeri akibat

penekanan / jebakan saraf medianussaat lewat terowongan karpal.

- Neuropati tekanan saraf medianus di

dalam terowongan karpal tepat di bawah

fleksor retinakulum ok. penekananmekanis krn gerakan berulang & ritmis.(Samuel, De Jong 1979, Mumenthaler 1984)

E id i l i

7/27/2019 125309794-sked

64/139

Epidemiologi

STK neuropati jebakan yang paling sering dijumpai

unilateral pd 42% kasus, bilateral 58% kasus

12 kasus per 100.000 orang / tahun ,terbanyak antara55-65 tahun (Rochester, Minnesota tahun 1976-1980)

17 kasus per 10000 pekerja / tahun, terbanyak antara25-34 tahun (WashingtonStateWorkersStudytahun1984-1988)

Th 1995 50% dari semua pekerja kehilangan 30 hrkerja/ tahun

Prevalensi lebih banyak pada wanita (5:1)

7/27/2019 125309794-sked

65/139

Anatomi

Kerangkanya

dibentuk oleh :

8 buah tulangkarpal

Bagian dari tulang tangan kiri dilihat dari permukaan palmar.

Deretan proksimal terdiri dari navikulare (S), lunatum(L),trikuetrum(Tq),pisiformis(P).

Deretan distal terdiri dari trapezium (TM), trapezoidium(Td), capitatum(C),

hamatum(H).

(dikutip dari: Hand Pain and Impairment )(7)

7/27/2019 125309794-sked

66/139

FLEKSOR RETINAKULUM

Dibentuk oleh 2 pita yaitu bagian proksimal terbentang dari

tuberkel tulang trapezium sampai ke tulang pisiformis dan bagian

distal terbentang dari tulang trapezium sampai ke pengait tulang

hamatum

( dikutip dari Hand Pain and Impairment)(7)

7/27/2019 125309794-sked

67/139

TEROWONGAN KARPAL

Didalamnya terdapat: n.medianus, tendon fleksor polisis

longus, tendon fleksor karpi radialis, 4 tendon fleksor

digitorum profundus, 4 tendon fleksor digitorumsuperfisialis.

( dikutip dariHandPain and Impairment)

ANATOMI

7/27/2019 125309794-sked

68/139

ANATOMI

Nervus medianus

Daerah Lengan atas

Gabungan dari fasikulus medialis dan

lateralis pleksus brakhialis C6-T1

Turun kebawah bersama A.Brachialis

Tidak memberikan per-cabangan

kecuali ke sendi siku

7/27/2019 125309794-sked

69/139

Daerah lengan bawah

1. Memberikan cabang muskular untuk :

M.Pronator teres

M.Fleksor karpi radialis

M.Palmaris longus

M.Fleksor digitorum superfisialis

2.Tepat distal M.Pronator teres

memberikan percabanganN. Interosei anterior yang mensarafi :

M.Fleksor digitorim profundus (sisi ulnar)

M.Fleksor polisis longus

M.Pronator kuadratus.

7/27/2019 125309794-sked

70/139

Daerah Tangan

Setelah melalui terowongan karpal:

1. Cabang muskular untuk : M.Abduktor polisis brevis

M.Opponens polisis

M.Fleksor polisis brevis

M.Lumbricalis I dan II

2. Persarafan sensorik : Jari I III bagian palmar

Setengah bagian radial palmar jari IV

Daerah palmar manus distal diatas jari I - III

7/27/2019 125309794-sked

71/139

Pola inervasi saraf perifer tangan

Distribusi persarafan sensorik n.medianus, n.radialis, n.ulnaris

7/27/2019 125309794-sked

72/139

TEROWONGAN KARPALDibatasi :

Bagian anterior/Atap: Fleksor Retinakulum, 3lapisan : deep fascia fore arm, lig.karpalistransversum, aponeurosis otot tenar danhipotenar

Bagian posterior/ Dasar : 8 tulang karpal, yangdibungkus oleh ligamen di dorsal dan ventral,membentuk C Shaped

Isi : N. Medianus

10 tendon fleksor

Jaringan ikat, lymphe, vasa nervorum

7/27/2019 125309794-sked

73/139

7/27/2019 125309794-sked

74/139

Potongan melintang setinggi pergelangan tangan

7/27/2019 125309794-sked

75/139

ETIOLOGI

7/27/2019 125309794-sked

76/139

1.Idiopatik2.Keadaan yg menyebabkan tekanan/kompresi n.

medianus : STK Akut biasanya ok trauma (fraktur/ dislokasi) wrist, infeksi

wrist,dll.

Semua keadaan yg mengurangi luas/ ukuran terowongan karpal

Dpt tjd ok penebalan fleksor retinakulum (ok proses radang spt :artritis rematoid)

Keadaan yg menyebabkan isi terowongan berlebihan (terseringok proses radang spt : tenosinovitis non spesifik penebalan &fibrosis sinovium)

Penyakit sistemik srg berhubungan dg neuropati DM, uremia Kegemukan, kehamilan, menopause, miksedema, gagal jantung

Pekerjaan yg menimbulkan trauma kronik pergelangan tangan.

7/27/2019 125309794-sked

77/139

Gejala Klinis

Gejala awal parestesia , nyeri (intermiten), t.u malam hari waktu tidur.

Berkurang dengan mengibas-ngibaskan tangan (tanda Flick).

Gejala berlanjut menjadi nyeri (kontinyu), nyeri dapat menjalar ke siku

bahkan sampai leher (tapi rasa kebas, semutan hanya di distal wrist).

Gerak jari-jari kurang trampil misalnya waktu memungut benda kecil,menyulam. Kesulitan memegang gelas, mengangkat tas akibat

kelemahan otot, atropi tenar.

7/27/2019 125309794-sked

78/139

DIAGNOSIS

Pemeriksaan fungsional tangan

Pemeriksaan motorik

Pemeriksaan sensorik

Uji Provokasi

Melip ti

7/27/2019 125309794-sked

79/139

Meliputi :

1. Tanda Flick/ mengibaskan tangan

2. Atrofi otot tenar/ Thenar wasting

3. Paresis otot (kekuatan, ketrampilan/ketepatan) dengan manual/ alat khusus (dinamometer)

4. Tes ekstensi wrist/ Prayers test

5. Tes Phalen/ Phalens test

6. Tes bendungan/ Tourniquet test

7. Tanda dari Tinel / Tinels sign8. Tes tekanan/ Pressure test

9. Tanda dari Luthy/ Luthy sign (Bottle sign)

10. Pemeriksaan sensibilitas u/ hipalgesia diperiksa dgnsentuhan halus, jarum

11. Pemeriksaan fungsi otonom

7/27/2019 125309794-sked

80/139

4 St di CTS

7/27/2019 125309794-sked

81/139

4 Stadium CTS

Stadium Gejala Tanda

I Asimptomatik

Tes Phalen & Tinel

II Ringan sedang

Intermiten Tes Phalen & Tinel

III Berat Kontinyu Defisit neurologis/

IV Berat sekali Selalu ada Atrofi tenar

KELAS GEJALA KLI NIS DEFISITSENSORIK,

HASIL EMG ALAT BANTU TERAPI PROGNOSA

7/27/2019 125309794-sked

82/139

SENSORIK,

MOTORIK

0 Asimptomatik (-) (-) ProfilaksisDengan

Modifikasipekerjaan

(-) Baik

IA Iritasi n.medianus,phalen, tinel (+)

(-) Konduksi saraf

sensorik normal

Profilaksis

Dengan

Modifikasi

pekerjaan

(-) Baik

IB STK ringan; rasatebal, semutan dg

atau penggunaan

terus menerus

(-) Konduksi saraf

sensorik normal

Dg koreksi/

Modifikasi

pekerjaan,

gejalahilang.

Konservatif Baik

IC STK sedang; gejalasering muncul

Sensorik (+)

ringan

Konduksi saraf

sensorik abnormal

Dg koreksi/

Modifikasi

pekerjaan,

gejala

hilang

Konservatif Baik

2 STK sedang- berat (+)/ (+) Konduksi sarafsensorik abnormal

Splinting Operatif

Dekompresiberhasil baik

Baik

3 STK berat, gejalaterus menerus

(+)/ (+) Konduksi saraf

sensorik dan

motorik abnormal

Denervasi

Splinting kurang

membantu

Operatif, perbaikan

lambat dan tak

lengkap

Buruk

7/27/2019 125309794-sked

83/139

7/27/2019 125309794-sked

84/139

Penatalaksanaan

1. Medikamentosa

Pendekatan terapeutik pertama

sebaiknya adalah non bedah

Konservatif: berupa NSAID,kortison dan anastetik.

Suntikan kortison di tempat

jebakan, 3 sampai 5 kali selang 5-7

hari dan disamping pemberian NSAID Awalnya memberikan respon yang baik

terhadap terapi non operatif yang kemudian

mengalami gejala kambuhan.

7/27/2019 125309794-sked

85/139

2. Fisioterapi :

7/27/2019 125309794-sked

86/139

2. Fisioterapi :

USD terapi panas dalam, menggunakan getaranakustik dg frekuensi sangat tinggi > 17.000Hz

u/ terapeutik : frekuensi 0,8-1 MHz, intensi-tas antara 0,5 2 watt/cm

t/d sebuah generator aliran listrik dg fre-

kuensi tinggi diubah o/ transdusergerakanmekanik berupa getaran.

Sangat efektif u/ terapi ok getaran dpt tem-bus jaringan dengan kedalaman 3-5 cm.

Dosis : u/ terapi ,intensitas berkisar antara

0,5-4 watt/ cm (tgtg tujuan& luas jaringan)dg aplikator bergerak.

7/27/2019 125309794-sked

87/139

7/27/2019 125309794-sked

88/139

Latihan:abduksi ibu jari

oposisi ibu jari

Finger stretch

7/27/2019 125309794-sked

89/139

Terapi okupasi :

Tujuan tindakan:- penguatan & mobilitas secara umum- peningkatan sensibilitas

- peningkatan fungsional tangan ( ketrampilan & koordinasi )

Penilaianfungsional :-mengukur kekuatan genggaman/menjepit dinamometer-pemeriksaan sensibilitas

Latihan yg dilakukan :-melatih sensibilitas dg benda yg dibuat dr berbagai bhn

-gerakan oposisi thd semua jari tangan

-menggunting

-ketrampilan tali temali-menulis

-latihan dg malam/ lilin mainan(u/ kekuatan otot-otot oponenpolisis)

7/27/2019 125309794-sked

90/139

Finger stretch Dinamometer

Screwboard Makrame

7/27/2019 125309794-sked

91/139

7/27/2019 125309794-sked

92/139

7/27/2019 125309794-sked

93/139

3. Operasi.

Indikasi Otot-otot thenar

yang mengecildan disfungsitangan yangprogresif

Gejala penyertayang tidaksembuh denganterapikonservatif.

7/27/2019 125309794-sked

94/139

7/27/2019 125309794-sked

95/139

Hasil Operasi Perbaikan defisit sensorik dan motorik terjadi pada

90% pasien dengan CTS

Sisanya hanya mengalami sedikit perbaikan ataubahkan malah memburuk.

Kegagalan operasi mungkin disebabkan olehkesalahan diagnosis, seperti kesalahanmendiagnosis radikulopati servikal, pleksopatibrakial, atau neuropati diabetik dengan suatukompresi carpal tunnel

Hal ini bisa terjadi bila indikasi operasinyadidasarkan pada tes elektrodiagnostik tanpa

memperhatikan gambaran klinis dan temuan fisiknya.

7/27/2019 125309794-sked

96/139

7/27/2019 125309794-sked

97/139

PENDAHULUAN

7/27/2019 125309794-sked

98/139

Adalah Suatu keadaan yang ditandai oleh kelemahanatau kelumpuhan otot-otot lurik setelah melakukan

aktifitas, dan akan pulih kekuatannya setelah beberapa

saat (bbrp menit bbrp jam)

Di negara maju prevalensinya adalah satu dibanding

10.000 sampai 50.000 penduduk,

Frekuensi tertinggi umur 20-30 tahun

Wanita mempunyai resiko 2x lebih besar dibanding pria

ETIOLOGI

7/27/2019 125309794-sked

99/139

Dasar dari kelainan Miastenia Gravis

adalah penurunan jumlah reseptor

Asetilcholin pada neuromuskular

junction yang disebabkan proses

autoimun

Pengurangan reseptor Asetilcholin

berbanding lurus dg tk. keparahanMiastenia Gravis

GAMBARAN KLINIK

7/27/2019 125309794-sked

100/139

Tanda kardinal : kelemahan & kelelahan otot

lurik yg muncul bila beraktivitas, & menghilangbila beristirahat sebentar.

33% kelemahan okular + kelemahan lainnya

15% kelemahan ekstremitas tanpakelemahan okuler

20 % kesulitan mengunyah & menelan

Ptosis & diplopia muncul pd awal penk. pd

mayoritas pasien

Three different serial picture to demonstrate fatigue of eyelid

7/27/2019 125309794-sked

101/139

Three different serial picture to demonstrate fatigue of eyelid

muscles as the patient keeps looking up

After a few minute of rest, the eyelids have returned to near

normal position

Kl ifik i Mi t i G fi t O

7/27/2019 125309794-sked

102/139

Klasifikasi Miastenia Grafis menurut Osserman

1. Miastenia Okuler

2. A. Miastenia umum derajat ringan

B. Miastenia umum derajat sedang3. Miastenia fulminasi akut

4. Miastenia berat yang berkembang

lamban

Neumuscular junction pada Miastenia

7/27/2019 125309794-sked

103/139

Neumuscular junction pada Miastenia

gravis

Dasar kelainan Miastenia gravis : penurunan jml rec.asetilkolin pd neuromusc.junction

Pd Miastenia grafis terjadi ::

Penurunan jml. Rec. asetilkolin

Berkurangnya lipatan sinaps

Ruang sinaps ber(+) luas

Kontraksi otot tgt dr efektifitas transmisi neuromuskulerdan

Transmisi tgt dr jml. Interaksi antara molekul ach dg rec.Ach.

7/27/2019 125309794-sked

104/139

Model of normal neuromuscular junction & myasthenia

neuromuscular junction

Why the disease afflicts first and predominantly the extraocularmuscles remains unanswered It probably has to do with the

7/27/2019 125309794-sked

105/139

muscles remains unanswered. It probably has to do with thephysiology and antigenicity of the muscles in question. (1)

7/27/2019 125309794-sked

106/139

Reseptor Asetilkolin

Target respon autoimun pd MG :

reseptor asetilkolin tipe nikotinik.

Mrpk glikoprotein dg BM 250.000 yg td 5subunit, yg tersusun spt tong .

Funfsinya : membuka-tutup ion channel

IMUNOPATOGENESIS PD MIASTENIA GRAVIS

7/27/2019 125309794-sked

107/139

Abnormalitas Neuromusc. pd MG proses

autoimun ok. Antibodi thd rec. Ach

Bukti :

Ditemukannya antibodi thd rec. Ach

Adanya interaksi ab-rec.

Transfer pasif menimbulkan gb-an klinik

yg sama

Imunisasi antigen hslkan penyakit yg sama P(-)an jml. Ab perbaiki klinis pasien

7/27/2019 125309794-sked

108/139

Mekanisme melalui Antibodi

1. Percepatan endositosis dan degradasi

reseptor

2. Blokade Ach-binding sites3. Kerusakan rec. Ach yg diperantarai

komplemen

T-Cell-Dependent Antibody Production

7/27/2019 125309794-sked

109/139

T Cell Dependent Antibody Production

DIAGNOSIS

7/27/2019 125309794-sked

110/139

Anamnesis gb-an klinis

Tes klinik sederhana

Memandang objek di atas level bola mata ptosispd miastenia okuler

Mengangkat lengan

Sukar menelan barium

Tes Farmakologik antikolinesterase tes

Edrofonium injeksi

Neostigmin injeksi

Repetitive nerve stimulation

Anti- acetylcholine receptor antibodies

EMG

CT scan

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

7/27/2019 125309794-sked

111/139

1. Congenital myasthenic syndromes

2. Drug-induced myasthenia

3. Hyperthyroidism

4. Graves disease

5. Lambert-Eaton myasthenic syndrome

6. Botulism

7. Progressive external ophthalmoplegia

8. Intracranial mass lesions

TERAPI

7/27/2019 125309794-sked

112/139

Anticholinesterase agents

Surgical thymectomi Immunosupression

Kortikosteroid

Azathioprine

Cyclosporine Short-term immunotherapies

Plasma exchange

Intravenous Immune Globulin

Specific Immunoterapi the future therapi B-cell-Directed approaches

T-cell-Directed approaches

7/27/2019 125309794-sked

113/139

7/27/2019 125309794-sked

114/139

7/27/2019 125309794-sked

115/139

7/27/2019 125309794-sked

116/139

NEUROPATI :

Kelainan saraf dimana terdapat perubahanstruktur dan atau perubahan fungsi sampai level

tertentu

Distribusi lesi

Axonopati distal

Axonopati proksimal

Neuronopati

GEJALA & TANDA KLINIK

7/27/2019 125309794-sked

117/139

GEJALA & TANDA KLINIK

Keluhan & manifestasi neuropati perifer

sama, berbeda berat-ringannya

ditentukan faktor kausal

Gangguannya bersifat :

Motorik

Sensorik

Otonom

Tidak sama beratnya

Mi t i G i

7/27/2019 125309794-sked

118/139

Miastenia Gravis

PENYAKIT YANG TERKAIT DENGAN

GANGGUAN TRANSMISI

NEUROMUSKULER

MENUNJUKKAN SUATU SPEKTRUM

MANIFESTASI KLINIS

UMUMNYA SELALU DENGAN

GEJALA KELELAHAN OTOTVOLUNTER BAIK YANG SIFATNYA

MENYELURUH ATAUPUN LOKAL

PREVALENS

7/27/2019 125309794-sked

119/139

PREVALENS

NEGARA MAJU : 1 DARI 10.000

SAMPAI 50.000 PENDUDUK

USA : 14 DARI 100.000 PENDUDUK

PADA WANITA LEBIH BANYAK

ANTARA 10 30 TAHUN

PADA PRIA ANTARA 60 80 TAHUN

PADA WANITA DIJUMPAI DUA KALI

LIPAT DIBANDINGKAN PRIA

PATOFISIOLOGI dan

7/27/2019 125309794-sked

120/139

ETIOLOGI

MERUPAKAN PENYAKIT OTOIMUN

OTOANTIBODI MENGIKAT SUBUNIT

ALFA RESEPTOR ASETILKHOLINPADA AREA POS SINAPS DAN

MENGUBAH KONFIGURASINYA

MENGGANGGU TRANSMISI IMPULS

7/27/2019 125309794-sked

121/139

ANTIBODI

7/27/2019 125309794-sked

122/139

90% MG DENGAN KELEMAHAN UMUMMENUNJUKKAN ANTIBODI IgG ANTIRESEPTOR ASETILKHOLIN DALAMDARAHNYA

PADA MG DENGAN GEJALA MURNIOKULER TIDAK DIJUMPAI

KADAR ANTIBODI TIDAK BERKAITANDENGAN DERAJAT BERAT MGMAUPUN AKTIVITAS PENYAKIT

PEMERIKSAAN SEKWENSIALSERINGKALI BERGUNA UNTUKMEMONITOR RESPON TERAPI

7/27/2019 125309794-sked

123/139

7/27/2019 125309794-sked

124/139

GAMBARAN KLINIS

7/27/2019 125309794-sked

125/139

GAMBARAN KLINIS

KELEMAHAN/KELELAHAN OTOT

SKELET YANG SEJALAN DENGAN

AKTIVITAS OTOT

KELEMAHAN CENDERUNG LEBIH

PARAH PADA SORE HARI ATAU

DENGAN PENINGKATAN AKTIVITAS

DISTRIBUSI BERVARIASI DAN ACAP-KALI TIDAK SIMETRIS

7/27/2019 125309794-sked

126/139

7/27/2019 125309794-sked

127/139

PROGRESI PENYAKIT

7/27/2019 125309794-sked

128/139

PROGRESI PENYAKIT

BILA SAMPAI KURANG LEBIH 2 TAHUNMIASTENIA OKULER TIDAKBERKEMBANG, MAKA MG TIDAK AKANSEMAKIN PARAH

TETAPI MG DAPAT PULA BERKEM-BANG BEGITU CEPAT SEHINGGADALAM WAKTU BEBERAPA MINGGUDAPAT MENGENAI OTOT PERNA-

PASAN FAKTOR PENCETUS: STRES,INFEKSI,

KEHAMILAN

PERJALANAN MG ALAMIAH

7/27/2019 125309794-sked

129/139

STADIUM AWAL YANG SIFATNYA LABIL :SEKITAR 7 TAHUN (DAPAT TERJADIREMISI SPONTAN ATAU KEMATIAN);TIMEKTOMI EFEKTIF

STADIUM PROGRESI YANG LAMBAT:KEMATIAN JARANG, TIMEKTOMIMENJADI KURANG EFEKTIF

STADIUM KE 3: LEBIH DARI 15 TAHUN:

RESPON TERHADAP OBAT ANTIKHOLIN-ESTERASE SANGAT BERKURANG DANTERJADI ATROFI OTOT

DIAGNOSA

7/27/2019 125309794-sked

130/139

DIAGNOSA

ANTIBODI ANTI-AchR DALAM DARAHPOSITIF

TES TENSILON (SENSITIVITAS 60%)

PEMERIKSAAN STIMULASI REPETITIF

DENGAN ALAT EMG

BILA MG RINGAN HANYA 50%

MENUNJUKKAN HASIL ABNORMAL

BILA MG MODERAT / PARAH 80%MENUNJUKKAN HASIL ABNORMAL

7/27/2019 125309794-sked

131/139

TERAPI DENGAN OBAT

7/27/2019 125309794-sked

132/139

TERAPI DENGAN OBAT

ANTIKHOLINESTERASE

PIRIDOSTIGMIN BROMIDA 60MG 80MG SETIAP 3-4 JAM

HINDARKAN DOSIS TINGGI APALAGIJANGKA PANJANG

EFEK SAMPING: SEKRESI BRON-KHUS BERLEBIHAN, BRONKHO-SPASM, DIARE, MIOSIS,BRADIKARDI DAN KRAM ABDOMEN

TERAPI DENGAN OBAT

7/27/2019 125309794-sked

133/139

TERAPI DENGAN OBAT

KORTIKOSTEROID PREDNISON : 5 MG/HARI, NAIK 5 MG

SETIAP MINGGU (SAMPAI 60-80 MGPER HARI DENGAN DOSIS TERBAGI)

SETELAH BEBERAPA MINGGUUMUMNYA MEMBAIK, BILA STABILDOSIS TURUNKAN SAMPAI 10-15MGEMPAT KALI SEHARI

PREDNISON 80-90% EFEKTIF PADAKASUS BERAT

TERAPI DENGAN OBAT

7/27/2019 125309794-sked

134/139

TERAPI DENGAN OBAT

AZATHIOPRIN 2.5 MG PER KG/BB

REMISI: DOSIS DIKURANGI 25 MGSETIAP 3 BULAN

SETIAP MINGGU PEMERIKSAANHITUNG DARAH DAN TES FUNGSIHATI SELAMA 8 MINGGU

WASPADA TERHADAP EFEK

TERATOGENIK, INFEKSI, KEGA-NASAN

TERAPI DENGAN OBAT

7/27/2019 125309794-sked

135/139

TERAPI DENGAN OBAT

PLASMAPHERESIS : 55CC/KG/BBSETIAP HARI SELAMA 5 HARI

PERBAIKAN JANGKA PENDEK

REMISI PUNCAK HARI KE 2-5SETELAH PLASMAPHERESISTERAKHIR SP MG KE 2-4

SERING DIGUNAKAN UNTUKMENGATASI EKSASERBASI AKUTMG ATAU PERSIAPAN TIMEKTOMI

TERAPI DENGAN OBAT

7/27/2019 125309794-sked

136/139

TERAPI DENGAN OBAT

IMMUNOGLOBULIN INTRAVENUS

400MG/KG/BB SELAMA 5 HARI

UNTUK KASUS DENGAN EKSASER-

BASI MG AKUT DAN

MENGGUNAKAN RESPIRATOR

UNTUK KASUS DENGAN KESULITAN

MENELAN DAN KELUMPUHANYANG BERAT

7/27/2019 125309794-sked

137/139

7/27/2019 125309794-sked

138/139

7/27/2019 125309794-sked

139/139

Documents

125309794-sked