Diabetes en Pediatria.

El paciente pediátrico diabético, cuando hablamos de la enfermedad de

diabetes tenemos que tomar en cuenta que es un proceso meramente

inmunológico, y va a tener elementos a nivel del huésped y de elementos

productores de ciertas características específicas que desde el punto de vista

genético y por el establecimiento de algunas condiciones ambientales que

pudieran actuar sobre este, tomando en cuentas esos elementos existen

diferentes clasificaciones de la diabetes, las clasificaciones actuales no hablan de

diabetes tipo I tipo II, si no, de Insulinodependiente y No insulinodependiente, les

habla de la diabetes tipo mobyc que es la que tiene características del adulto que

tiene su expresión en niños, y de algunos otros elementos que son de orden

transitorio como ustedes ven allí la diabetes neonatal, la asociada a síndrome

genético, la secundaria y la transitoria. Sigue siendo la Diabetes

insulinodependiente o tipo I, la más frecuente en edad pediátrica, sin embargo en

la última década ha habido una incidencia de la diabetes tipo II, recuerden que

cada vez tenemos más pacientes sedentarios, más niños obesos más las

alteraciones en cuanto a las dietas porque cada vez tenemos más facilidad a las

comidas rápidas, recordando que todos estos elementos conllevan a la

presentación de un cuadro específico que posteriormente si tenemos un sustrato

genético determinado para eso pudiera generar las características clínicas de la

enfermedad.

Cuando hablamos de diabetes neonatal estamos hablando generalmente

de niños o prematuros o de muy bajo peso al nacer, la expresión de la enfermedad

ocurre desde el nacimiento desde la primera o segunda semana de vida y esto se

debe a que debido a esta inmadurez vamos a presentar también inmadurez a nivel

de las células de los islotes de langerhans lo que va a condicionar que vamos a

tener muy pocas características que no va a haber la suficiente secreción de la

hormona necesaria para regular el metabolismo. Muchas veces podemos tener

ptes APS y que en algunas situaciones de stress podrían presentar hiperglicemia

que podrían necesitar la administración de insulina, esto se establece sobre todo

en niños con stress, como cuando van a terapia intensiva, que en algunas

oportunidades esto va a crear una lucha ¿¡ (5:55) la isulina y sus hormonas

contrarreguladoras y esto va a generar que no tengamos cantidades suficientes

de insulina para favorecer el metabolismo a nivel del organismo y entonces en

consecuencia estas situaciones de stress producen elementos que van a

condicionar la situación de insulina (6:16) pero una vez que ser regula la situación

de stress pasan a su estado normal.

Hay algunos sindromes genéticos que pueden estar asociados con las

presentaciones de diabetes, sobre todo de la diabetes tipo II, síndrome de Down,

síndrome de Turner, Prader Wilms, Klinefelte, son los sindromes genéticos que se

encuentran asociados con el desarrollo de la enfermedad.

Y por último, tienen las secundarias que son las que se van a presentar a

consecuencia de la preexistencia de alguna noxa que pudiera ocasionar

elementos puntuales como una pancreatitis, bien sea desde el punto de vista

infeccioso o ptes que presentan la inflamación pancreática o por algunas toxinas

como por ejemplo los ptes que fueron picados por un escorpión, entonces el

veneno puede tener acción a nivel de allí. Pero tb puede venir dada por

alteraciones desde el punto de vista genético como la fibrosis quística que además

de la insulina hay otras fallas a nivel enzimático que pudieran determinar otras

patologías características de la enfermedad.

Cuando hablamos de diabetes insulinodependiente que es la más

frecuente, tenemos que es una enfermedad inmunológicamente determinada que

ya viene programada en nuestro sistema a3da y uno de los autores establece que

es más frecuente en la raza blanca, y no hay una afectación específica por sectas

más si por los grupos etarios, pero hay diferencias desde el punto de vista

epidemiológico que van a determinarse en algunos picos de edades en los cuales

son mucho más frecuentes que se presente la enfermedad dentro de las edades

pediátricas; y debido a que es un proceso que viene genéticamente determinado

pero se expresa desde el punto de vista de lo inmunológico y puede pasar por

diferentes etapas antes de llegar a sus manifestaciones definitivas. Entonces

primero el pte debe tener una susceptibilidad genética sobre la base de la cual

pueda actuar algún factor desencadenante generalmente de orden ambiental

infeccioso o no, y esto va a generar una actividad inmunológica donde se va a ir

produciendo una disminución progresiva de los niveles de insulina, y allí el pte

pudiera comenzar a presentar algunas manifestaciones sutiles que nos indicarían

que ya estamos empezando a entrar en el proceso de diabetes que a veces pasan

desapercibidas por los padres y que ya cuando se hace el dx certero de la

enfermedad, es muy probable que hasta el 80% de los islotes de langerhans ya

hayan dejado de actuar; en consecuencia esto va a traer la posibilidad de que este

pte no pueda producir todos los requerimientos necesarios de insulina para el

almacenamiento propio, dándole carbohidratos como proteínas a nivel de los

tejidos y esto va a traer ciertas características clínicas importantes. Puede ser que

el paciente haga este boom a menos que los niveles de insulina específicos y que

una vez superada esa situación que generó el desencadenamiento de la

enfermedad en algunas oportunidades el paciente llegue a reducir las necesidades

de insulina exógena y en algunas oportunidades puedan prescindir de ella, y eso

es lo que se denomina la Luna de Miel, porque el paciente todavía puede tener

algunos elementos de células funcionantes que puedan producir cierta cantidad de

insulina, para cubrir necesidades específicas, pero que posteriormente como todo

proceso inflamatorio va a generar fibrosis importante de todas las células y al final

el resultado va a ser que el pte terminará consumiendo insulina exógena para

poder realizar el metabolismo adecuado del organismo.

Hay elementos que apoyan los términos de susceptibilidad genética y

entonces se ha establecido la presencia de marcadores específicos en el sistema

de histocompatibilidad como el Dr3 y Dr4, y dependiendo de su existencia

aumenta mucho más el riesgo de padecer la enfermedad; cuando el pte presente

uno de estos dos su posibilidad de desarrollar la enfermedad son 6 meses la que

tiene la población general donde estos marcadores no se encuentran, pero en los

individuos donde se presentan estos dos marcadores la posibilidad aumenta hasta

10 veces; estos son importantes ya que pudieran establecer que los ptes pudieran

desarrollar la enfermedad en algún momento de su vida. Deberían existir algunos

elementos desencadenantes que van a mejorar los elementos posteriormente

inmunológicos para producir la enfermedad y dentro de esos factores

desencadenantes pueden inducir desde elementos de orden infecciosos como

virus (rubeola, varicela, que son enfermedades propias de edades pre escolares y

escolares y pueden generar la acción inmunológica necesaria para que comience

a deteriorarse el páncreas y posteriormente la producción de insulina) hasta

toxinas (toxina escorpiónica) y alimentos (relación específica de ptes que han sido

alimentados su primer año de vida con leche entera de vaca donde se está

utilizando una proteína heteróloga para el potencial inmunológico y puede

desencadenarse la producción de anticuerpos contra esa proteína y pero que esto

tiene mimetismo inmunológico y estos anticuerpos pueden actuar igualmente

contra las células beta de los islotes de langerhans y generar el contengo del

proceso inmunológico que va a llevar al desarrollo de la inmunidad. La

introducción de leche de vaca no es ideal en pacientes con antecedentes de

diabetes sobre todo tipo II.

Luego del desencadenante inmunológico se va a producir la respuesta

inmunológica y allí por supuesto esto va a estar conducido por anticuerpos que

se generan a nivel de las células beta son las que van a llevar la respuesta de

memoria de esta enfermedad y en consecuencia vamos a tener el desarrollo del

proceso inflamatorio que se presenta a continuación. Cuando hablamos de

Autoinmunidad, tenemos que hay sitios determinados de estos marcadores que

apoyan estas teorías de autoinmunidad y allí están los anticuerpos contra las

células de los islotes y los anticuerpos contra la insulina del propio paciente; estos

son eventos que ayudan a dar por certera la hipótesis de que la diabetes es una

enfermedad inmunológica. Cuando tenemos un pte recientemente diagnosticado

el 80% puede presentar (14:49: afinidad?) para los anticuerpos contra la insulina, y

el 50% puede presentar anticuerpos contra las células de los islotes, esto nos lleva

a pensar que estos pacientes pudiera desarrollar la enfermedad de una forma

mucho más específica y que existe elementos de autoinmunidad involucrados en

esto. Sin embargo posteriormente vamos a tener que los linfocitos van junto con

los macrófagos a dirigirse hacia el órgano blanco en este caso sobre los islotes de

langerhans, pero además se va a producir un proceso de arrastre de células

inflamatorias entonces vamos a tener un insulinismo durante ese proceso

posteriormente a la inflamación va a desaparecer y se va a generar una atrofia de

esas células con la consecuente pérdida progresiva de células funcionantes en

consecuencia de la cantidad de insulina que pudiéramos utilizar desde el punto de

vista metabólico del individuo.

En general no tenemos pruebas de tolerancia glucosada porque son de

relativa utilidad cuando no se piden junto con niveles de insulina del plasma,

porque no sabemos como pueden estar los niveles; pero fíjense que cuando el

test de tolerancia glucosada es positivo, ya prácticamente hemos perdido casi la

totalidad de la masa de las células, en consecuencia si vamos a pedir una curva

de tolerancia glucosada tiene que ser una curva de tolerancia con niveles de

insulina al unísono para poder iniciar cual es la participación de la célula de esta

insulina dependiente; y se establece que cuando hay clínica específica de la

enfermedad, pues ya obtenido el 40% de la célula funcionante, por eso es que es

un proceso altamente irreversible a pesar de la medicina.

Los grupos etarios más propensos a manifestar la clínica y como no hay

diferenciación por sexo, se establece que los picos de mayor incidencia están

entre los 6 y los 8 años edad preescolar donde son mucho más frecuentes las

infecciones de tipo viral que es uno de los momentos más relacionados desde el

punto de vista de desencadenar la enfermedad, y luego hablamos de un tipo en la

adolescencia (entre los 10 y 14 años), donde aqui tienen más importancia los

cambio hormonales donde vamos a tener la producción de hormonas esteroideas

que tienen función contrarreguladora, es decir actúan en forma inversa a la

insulina, y en consecuencia si este es un pte q ya venía con la deficiencia de la

insulina, pues en este momento va a necesitar mayores aportes que no va a poder

realizar y en consecuencia la enfermedad se pudiera manifestar por esta misma.

En cuanto a las manifestaciones clínicas pueden ser variadas pueden ser desde la

clásica típica del niñito poliúrico, polidipsico, que come demasiado y que igual

pierde peso, pero tb podemos tener manifestaciones como cetoacidosis diabética

que quizás sea una de las presentaciones clínicas más frecuentes en las que los

niños pequeños debutan porque no le prestan mucha atención al principio, un niño

puede comenzar a presentar eneuresis o nicturia una vez que había empezado a

controlar los esfínteres; esta es la presentación más aparatosa que encontramos,

debemos recordar las características clínicas de la cetoacidosis y estar pendientes

porque estos ptes podrían terminar en terapia intensiva si no tomamos los

correctivos pertinentes.

En los pacientes que se presentan con cuadro de diabetes, debemos

evaluar: el grado de hidratación con que se presenta, estado nutricional (recordar

que la insulina tiene elementos importantes que ayudan al crecimiento y

desarrollo), estar pendiente de las infecciones a repetición en pacientes muy

pequeños, porque esto puede ser causa que desencadena una enfermedad o la

consecuencia de una enfermedad; y siempre que tengamos pte diabético que se

descompense desde el punto de vista metabólico o tenemos un pte que no está

cumpliendo las cantidades adecuadas de insulina, no esta cumpliendo la dieta

adecuada o simplemente esta con un foco infeccioso que está descompensando

su equilibrio y en consecuencia pudiera hacer manifestaciones clínicas y es muy

importante siempre en estos pacientes descartar algún cuadro infeccioso que

pudiera estarlo descompensando desde el punto de vista inmunológico, por

supuesto, en un pte diabético no solo vamos a encontrar la glicemia elevada sino

que también evidentemente debe haber una cetonuria por el aumento de la

producción de cuerpos cetónicos a nivel sérico como vamos a ver posteriormente

y seguramente una cetonuria, tb es importante la parte inmunológica los

anticuerpos contra las células de los islotes o los anticuerpos contra la insulina

(eso se hace en determinación nucleológico específico) y la determinación del

péptido C que es el precursor y en consecuencia generalmente los ptes de

diabetes tipo este precursor está disminuido, la prueba de tolerancia glucosada no

tiene ningún valor a menos que la hayamos realizado solicitando al unísono la

posibilidad de los niveles de insulina como tal.

Entonces qué podemos hacer con un pte con niveles deficientes relativos

de insulina, que tenga la determinación inmunológica pero que todavía presenta a

niveles de insulina para poder cubrir sus requerimientos, pero esto es un sistema

débil donde cualquier cosa puede desequilibrar ese estándar que tiene el paciente;

entonces sobre este pte con deficiencia relativa de insulina actúan eventos como

mencionamos al principio como stress, ejercicio, o elementos hormonales cuando

hablamos del pico de la adolescencia, seguro este pte podría desarrollar un

cuadro de cetoacidosis diabética que ya mencionamos como la manifestación

clínica más aparatosa. Entonces que pudiera estar pasando en este momento?

Les había hablado de las hormonas contrerreguladoras que es la acción inversa a

la acción de la insulina, la insulina actúa a nivel de tejido graso permitiendo que se

almacene la glucosa, a nivel del tej muscular permitiendo igualmente que se

almacene, a nivel del tejido hepático permitiendo que se almacene en forma de

glucógeno, y las hormonas contrarreguladoras (tienen el tercer lugar? 23:46), ahí

ustedes tienen la hormona de crecimiento por ejemplo actúa a nivel de músculo y

de grasas impidiendo que se absorva en forma adecuada los elementos básicos

en consecuencia lo que se va a producir a este nivel es la lipólisis y la proteólisis,

entonces se van a liberar aminoácidos a partir del tejido muscular, y ácidos grasos

a nivel del tejido graso que van a ir al hígado para tratar de compensar la

deficiencia de glucosa que presenta el pte. Por otra parte vamos a tener la

epinefrina en situaciones de stress, donde tb producción a nivel del músculo

periférico pero a la vez tiene función de la disminución de la utilización de glucosa

por los tejidos, en consecuencia esto condiciona que aumente la glucosa sérica

que este pte está presentando, el cortisol actúa tb disminuyendo la utilización de

glucosa por los tejidos y el glucagon actúa generalmente a nivel central

produciendo la glucogenolisis y que en consecuencia vamos a ver como producto

final de todo este cuadro la producción de grandes cantidades de glucosa pero tb

de cetonas. Entonces durante la adolescencia tenemos múltiples elementos que

pudieran estar actuando sobre un sistema que está deficiente desde el punto de

vista de ese aspecto.

En un pte que pudiera debutar con cetoacidosis diabética pero que aunque

no debute con esto pudiera presentar muchos de estos síntomas, y pudiéramos

tener: hiperglicemia muy importante, entonces esto condiciona que la

hiperglicemia va a generar una diuresis osmótica, porque el riñon no va a tener

capacidad de reabsorver toda la glucosa que estamos tratando de excretar se va a

superar (el nivel? 25:55) y tenemos que la pérdida no es solo de agua sino tb de

glucosa, y esto va a producir por arrastre la pérdida de electrolitos, entonces a

pesar de que el pte esté severamente deshidratado esa es una condición

específica de muy pocas patologías, a pesar de la severa deshidratación del pte

su diuresis puede estar conservada, lo cual no ocurre, con ptes severamente

deshidratados por otras causas, pocas patologías pueden actuar así: las

intoxicaciones por órganos fosforados, y los ptes en cetoacidosis diabéticas,

entonces hay pérdida de electrolitos, hay una gran pérdida de agua libre y hay una

deshidratación volumétrica importante; pues obviamente hay una hipovolemia y la

cantidad de azúcar que hay en la sangre relativamente aumenta, y además de eso

hay una baja tasa de filtración glomerular porque es muy poco líquido que

podemos filtrar porque a nivel vascular está deteriorado, y eso va a agravar aún

más la hiperglicemia de ese paciente. Sin embargo no queda allí únicamente el

proceso sino fíjense que esta hipovolemia puede concentrar otros elementos

importantes, por esa disminución de la tasa de filtración glomerular no solamente

perdemos la posibilidad de excretar la glucosa, sino también de excretar los ácidos

orgánicos que se están generando en consecuencia de la destrucción de las

grasas y de la destrucción del tejido muscular del paciente, y entonces tenemos

que la baja excreción de ácidos grasos va a producir un aumento de los ácidos en

sangre por una parte, por otra parte tenemos que como hay poco volumen

vascular la perfusión de los tejidos está disminuida; y por qué otra vía generan

energía los tejidos, si no la podemos tener a través de un grupo adecuado?, se

activan las vías anaerobias de producción de energía al final de estas vías

anaerobias se produce un aumento del ácido láctico. La presencia de un aumento

de los ácidos (grasos? 28:28) en sangre, más la producción de ácido láctico a

nivel de los tejidos produce una acidosis metabólica; entonces aquí tienen los 3

elementos fundamentales de los ptes con cetoacidosis diabéica, hiperglicemia,

deshidratación y acidosis. Clínica de estos ptes: severamente deshidratados en

general 10% o más de las pérdidas de líquido de estos ptes; como están

severamente deshidratados y acidóticos entonces este pte desde el pto de vista

de la equación de Hasselbach va a tratar de compensar esa acidosis utilizando la

via respiratoria, comienza a hiperventilar; y además de esto tenemos una

respiración de Kussmaul (muy rápida pero muy superficial), está tratando de

eliminarse CO2 para poder revertir la ecuación y en consecuencia disminuir los

ácidos del organismo, como hay una gran producción de ácidos de cetona,

entonces tenemos el aliento cetónico del paciente y como además tenemos una

muy escasa distribución de líquidos a nivel del tejido periférico, puede haber el

caso de que el pte presente dolor abdominal porque su intestino no está bien

irrigado; por otra parte el pte está acidótico y en consecuencia eso va a

condicionar que pudiera presentar cuadros heméticos importantes, está tratando

de perder equivalente negativas desde el putno de vista hidroelectrolítico para

tratar con algún buffer de restablecer este momento, y el estado del SNC el estado

de conciencia va a estar directamente relacionado con la severidad del cuadro que

presente el paciente. Este pte pudiera lucir como un pte infectado como un pte

séptico, y no podemos descartar que la diabetes pudiera ser la causa de la

descompesasión del desequilibrio del pte, y debe ser investigado.

Aparte de la concentración de glucosa es importante que resconozcamos

los elecrolitos del paciente, ustedes saben que el potasio en ptes con cetoacidosis

va a salir del espacio celular al espacio vascular de manera tal, de ejercer su

función buffer; y en este pte pudiéramos obtener niveles séricos de potasio

normales o por encima de la norma, pero recordando que esos valores son

ficticios, porque una vez que comenzamos a revertir la acidosis el potasio regresa

a su lugar de origen a nivel celular y es allí donde podemos tener el riesgo de

hipopotasemia severa que pudiera condicionar fallas a nivel del aparato

cardiovascular de este pte. Por supuesto debemos saber como está el (nivel de

C02? 31:58), sobre todo el nivel de bicarbonato y el exceso de base, para poder

saber si debemos administrar bicarbonato o no, que no es una de las primeras

alternativas de los pacientes con cetoacidosis diabética como vamos a ver

posteriormente.

El tto del pte con cetoacidosis diabética, y lo más importante es fluido

terapia y electrolitos, porque ya vimos que el desencadenante principal de

cualquiera de las manifestaciones clínicas subsiguientes es la deshindratación, si

mejoramos la deshidratación va a mejorar la tasa de filtración glomerular, va a

mejorar la excreción, va a mejorar el flujo de los tejidos periféricos y se va a

revertir buena parte de esa acidosis del pte que está en cetoacidosis diabética.

Como lo haremos? Evidentemente este es un pte en deshidratación severa con

shock o sin él pero es severa, y tenemos que administrar líquidos que sean tipo

osmolar, entonces administrar soluciones que sean al menos 0,9, pero además si

esta solución estuviese acompañada de lactato, pudiera ser mucho más

contributorio con el pte, porque al final ese ácido láctico que se produce a nivel

periférico y ese lactato, termina (d..? 33:33) su composición y convirtiéndose en

bicarbonato, por lo tanto logramos mejorar la acidosis del pte; evidentemente hay

que expandir al pte porq el pte tiene un compresión de su espacio vascular,

entonces la solución ideal es ringer lactato (con la que compensamos el

desequilibrio q tiene este pte) y si no la 0,9. Retomando que es importante la

administración temprana del potasio, por lo que habíamos mencionado al principio

de que si restituimos la acidosis, pues evidentemente el potasio va a caer en

forma no adecuada para el cuadro clínico del paciente. Al unísono de la fluido

terapia pues va la administración de insulina y esta tiene que ser insulina de

acción rápida, evidentemente insulina cristalina hay varios esquemas de los cuales

ustedes pueden apreciarlos en la literatura, está la administración por bolo donde

dependiendo de la glicemia del paciente pues se calcula la cantidad que debe

recibir y se administra mitad endovenosa mitad subcutánea, pero lo ideal es tener

una administración constante de una cantidad específica para poder cubrir los

requerimientos del paciente, y hacer infusiones continuas de insulina, debemos

revisar esto controlando que todo se esté llevando a cabo correctamente para

evitar cuadros de hipoglicemia que son más peligrosas que los de hiperglicemia.

Al administrar las soluciones de ringer lactato debemos estar pendiente de los

valores de glicemia, porque una vez que estos están alrededor de 250 o 300,

cambiamos las soluciones a soluciones dextrosal porque estamos colocando una

infusión de insulina y entonces si no aportamos glucosa a este pte que no está

comiendo pero si está recibiendo infusión continua de insulina pudiéramos

provocar una hipoglicemia.

Cuando el pte tolera vida oral, ya no administramos infusiones continuas

sino que ya pasamos a los temas, donde utilizamos insulinas de acción rápida

pero acompañadas tb a insulinas de acción intermedia, de manera tal de

garantizar un equilibrio más constante de insulina en el organismo de ese

individuo, la administración del bicarbonato está colocado en el último lugar

porque está indicado en acidosis extremadamente (…36:45) es bueno dejarla por

debajo de Ph: 7 y lo vamos a utilizar solamente cuando tenemos bicarbonato en

equilibrio ácido base persistentemente en niveles inferiores a 10 en ptes que no

revierten en forma adecuada.

Tratamiento ambulatorio del pte con diabetes es multidisciplinario, depende

del psicólogo o el psiquiatra, el nutricionista, el pediatra y los educadores para este

fin, nada hacemos sin enseñarle a administrarse el mismo la insulina, a hacerle el

mismo sus regulaciones y saber que debe recibir y que no, ejercicios, dieta etc. La

administración de la insulina debe ser insulina humana, para evitar reacciones de

hipersensibilidad, eso se veía mucho cuando se administraba insulina porcina a

bovina y entonces se producía atrofia del tejido graso y había toque del cuerpo de

los niñitos, pero tb porque puede crearse resistencia a esa insulina que no es

homóloga y en consecuencia el paciente puede ameritar dosis más crecientes del

medicamento , eso no ocurre con la insulina humana. La dosis va en función del

peso y no de una glicemia puntual, porque una glicemia puntual puede estar

influenciada por muchos elementos en particular y no es un factor fidedigno que

establezca cual es lo que el metabolismo necesita para crecer y aumentar de peso

en forma adecuada, que es lo que es lo que nos indica que el pte esta controlado

desde el punto de vista inmunológico.

Estos ptes no es que nunca consumen carbohidratos, sino que consumen

son carbohidratos complejos en un 55-60%, y es la base de la alimentación que

van a producir liberación lenta de la energía y que van a permitir que el paciente

pueda tener cantidad suficiente de energía para poder realizar su función

específica, y las proteínas 15-20% tienen que ser de alto valor biológico, que

permitan tener sus acúmulos necesarios a nivel de los almacenes, igual las grasas

que son menos del 30% pero son necesarias; las comidas se distribuyen en tres

comidas principales y tres meriendas porque tenemos que la administración de

insulina puede crear picos de hiperinsulinemia y en consecuencia el pte presentar

hipoglicemia, el pte no debe estar presentando picos, el pte debe tener una

evolución más o menos específica durante todo el día, y la administración de estas

meriendas están tratando de establecer estas características en particular, el total

de las meriendas dependerá del esquema de insulina que reciba el pte o deben

ser equivalentes al 10% del total de todos los carbohidratos que el pte debe recibir

para su peso ideal.

Una rutina de ejercicios es beneficiosa hasta cierto punto, porque esto va a

producir el incremento del transporte de la insulina a nivel de los tejidos para

almacenar la glucosa y porque además tenemos que esto puede mantener la

glicemia en forma estable; sin embargo si el pte es un pte de competencia,

tenemos que recordar que en el ejercicio se generan hormonas

contrarreguladoras, entonces este pte debe ser tratado en forma específica, hay

que reducir las dosis de insulina cuando va a comenzar el ejercicio forzado o

simplemente aumentar la ingesta de calorías de manera tal que esto podría

contrarrestar los medicamentos en particular. Pero no siempre el ejercicio es buen

amigo de estos ptes, porque cuando tenemos ptes cuyas glicemias no se

controlan y tenemos niveles de 250 o más, el ejercicio va a contrarrestar las

hormonas contrarreguladoras y en consecuencia va a disminuir la acción de la

insulina y a agravar la hiperglicemia que este pte pudiera establecer; entonces

cuando tenemos ptes con estos niveles de glicemia alrededor de ese valor, pues

tratamos de que los ejercicios no sean ejercicios de competencia como tal.

Evaluación del pte diabético: conocer como se ha controlado ese pte a largo

plazo, pedir una hemoglobina glicosilada, la hemoglobina se glicosila y la mayoría

de los glóbulos rojos tienen una vida de 90 días o de 120 días, que es lo ideal; si

durante esos 120 días tenemos la posibilidad de verificar como se ha glicosilado

esa hemoglobina pues entonces vamos a tener la predicción exacta de cómo ha

sido la evolución de ese paciente en los últimos tres meses; entonces tu tomas

elementos importantes que se deben hacer con cierta peligrosidad en estos ptes.

Hay que estar muy pendientes del crecimiento y desarrollo de estos ptes, porque

si es un pte que no está bien controlado desde el punto de vista de acción de la

insulina, este mal control va a producir afectaciones en el eje somatotrópico y en

consecuencia se va a producir resistencia a la acción de la hormona de

crecimiento en los órganos blancos y en consecuencia ese pte no va a crecer en

forma adecuada, entonces esto es uno de los elementos que es de importancia

capital en este pte diabético, el desarrollo intelectual no va a estar determinado por

esto y es evidente que su capacidad intelectual puede ser la misma o superior a la

de cualquier otra persona que no sea afectado por esta enfermedad.

Recordar signos y síntomas de cetoacidosis, y disminución de su masa

muscular, los que comen en forma exagerada, con disuria y poliuria.

Hipotiroidismo congénito, una de las enfermedades endocrinológicas

genéticas más frecuentes en edades pediátricas, en los eventos epidemiológicos

establecen que uno de cada 3 mil a 3500 nacidos vivos pudieran tener

manifestaciones de hipotiroidismo congénito, el problema de esta enfermedad es

que es un problema de salud pública porque no es solo el deterioro desde el punto

de vista físico sino el deterioro desde el punto de vista cognitivo no se va a poder

recuperar. La base de la enfermedad puede estar a cualquiera de los tres niveles

del eje, puede estar a nivel de tiroides, y ser hipotiroidismo primario, a nivel de la

hipófisis y ser el secundario o a nivel del hipotálamo y clasificarse como un

hipotiroidismo terciario cualquier alteración al final el resultado va a ser el mismo

disminución en la producción de hormona tiroidea: t4 y t3 y es importante

determinarlo desde el momento del nacimiento y ya veremos por qué.

Como les había dicho el más frecuente es el primario, el 95% de los casos

de estos pacientes, entonces es un pte que no va a producir t3 y t4, y en

consecuencia por la acción de de este eje se va a disparar la hipófisis y va a

generar > producción de TSH, por eso es que van a tener una TSH elevada con

un T3 y T4 muy bajo.

Hipotiroidismo secundario, vamos a tener TSH baja y T4 baja tb, y aquí lo

que queda por hacer es verificar como está funcionando el hipotálamo y ver el

TRH para determinar, eso no lo hacemos nosotros como pediatras, sin embargo

es importante establecer que el H. primario pudiera estar presente en una gran

masa de la población.

Las funciones de éstas glándulas comienzan muy temprano dentro de la

vida fetal, y como ustedes pueden ver aquí que salen todas las hormonas que se

producen quizás la más frecuente o de mayor acción desde el punto de vista de

madurez y potencia es la T3, sin embargo la T4 evidentemente tb es muy

importante, muchas veces estamos hablando del valor total, pero en realidad tanto

la T3 como la T4 circulan unidas a proteínas y solamente un 5% es libre y ese 5%

solamente se va a dirigir a los órganos blancos para producir los efectos propios a

este órgano en particular y en consecuencia establecer cuáles son los niveles de

t3 y t4 de estos ptes que pudieran estar afectados en este momento.

El feto es capáz de captar su propio yodo a partir del tercer mes de

formación fetal, y ya después del 6to mes es capáz de producir sus propias

hormonas tiroideas, en consecuencia esto establece que el eje tiroideo de la

madre y del feto son independientes, sin embargo el del feto podría estar

influenciado por hormonas tiroideas, que durante el embarazo la madre podría

estar recibiendo por afectación propia de la madre y en consecuencia presentar

algunas características específicas.

Es extremadamente importante concoer si este es un pte tiroideo desde el

nacimiento, y por eso se hacen los screanning neonatales de talón, porque el

componente desde el punto de vista no solamente histopatológico sino desde el

punto de vista neurológico se va ver afectado directamente por la ausencia de la

hormona en particular, fíjense que en general tratamos de establecer el dx y

colocar el tto adecuado primordialmente antes del 3r mes de vida, porque si no el

pte va a ir perdiendo paulatinamente la posibilidad de desarrollar sus destrezas y

de capacidad cognitiva aparte de no crecer en forma adecuada, y entonces desde

el pto de vista histológico no hay hormona tiroidea y hay menos células en el SNC,

las sinapsis entre esas células tb son débiles, y no hay prolongaciones dendríticas

adecuadas, en consecuencia hay muy poca masa de tejido cerebral que pudiera

ser funcional en este paciente que no se diagnosticó a tiempo; pero desde el punto

de vista bioquímico tenemos que se produce una muy importante disminución de

la mielinización y de la producción de neurotransmisores que en consecuencia va

a producir mala arborización dendrítica, no hay una buena producción de la

sinapsis de las células neuronales, y además hay una disminución de la

vascularización de las células del sistema nervioso central, en consecuencia esto

va a llevar a lesiones irreversibles del sistema nervioso central.

Y eso de que el niñito luce feito, saca la lengua de una forma importante y

está amarillito y tal, sino que el problema va mucho más allá de eso, va a que este

pte tendrá un retardo psicomotor importante que se consigue en muchos ptes si no

se diagnostica a tiempo.

Por si fuera poco la Hormona tiroidea no solo actúa a nivel del SNC o de

que el pte crezca bien o no, sino que además interviene en el consumo de oxígeno

a través de los tejidos periféricos, interviene en la gran mayoría de procesos

metabólicos y de maduración del organismo y entonces esos ptes en general son

maduradores tardíos, y evidentemente la estimulación y la maduración ósea está

absolutamente limitado. Por eso es importante dx como está la maduración ósea

de estos ptes una vez que establecemos que es hipotiroideo.

En los RN nunca pedimos estudios de edad ósea, que conlleven a verificar

como están los núcleos de osificación de la mano, porque estos no existen al

momento del nacimiento; los únicos núcleos de osificación que presenta el RN

son: los proximales de la tibia y los distales del fémur, en consecuencia en estos

ptes se pide una Radiografía de rodilla, para poder determinar si están presentes o

no los núcleos de osificación; si estos no están presentes es porque la afectación

de la glándula tiroidea ha sido a nivel pre natal, y en consecuencia la posibilidad

de riesgo en este pte es muchísimo mayor que el resto de los niños afectados por

el hipotiroidismo. Ya después cuando es un poco mayor se comienzan a pedir las

radiografías de mano izquierda porque es un patrón internacional para poder

verificar como está el patrón de crecimiento óseo y poder realizar el seguimiento

de este paciente.

Ya les dije que el primario es el más frecuente que puede ser por múltiples

causas a nivel de la glándula; el H. secundario es mucho menos frecuente,

también puede haber la presencia de un H periférico (raro), donde el problema no

está a nivel de la hormona sino que está a nivel de los receptores de la hormona

en los diferentes tejidos.

Existen algunas escalas que nos pudieran establecer que las características

clínicas del pte nos orientaban hacia el pte con H congénito. Elementos

individuales per se, no significan nada así que hay que tener cuidado cuando

vamos a hacer las diferenciaciones de cada uno de ellos. Sin embargo tenemos

que si llegamos a una suma de 5 ptos o más según la gráfica, la posibilidad de

que tenga un H congénito es importante y tenemos que estar examinando al pte

desde el punto de vista de laboratorios. Entonces en general el pte es un pte

flácido o hipotónico, con llanto ronco, que debido a la flacidéz puede presentar

hernias umbilicales, piel áspera, que pudiera haber ictericia prolongada, que

además pueda haber una macroglosia, fontanela anterior muy amplia debido a esa

inmaduración ósea y tb una fontanela posterior que puede estar abierta aún a esa

edad, y pudiera estar relacionado con algunos factores de gestación: embarazos

de más de 4º semanas, niños muy grandes macrosómicos, y la constipación

verdadera, son elementos que pudieran estar relacionados con estas

características que al final tenemos que sumar para que nos de un puntaje de

sospecha para pensar que el pte tiene un H primario o secundario.

Si tiene la clínica anterior tb debemos verificar como fue la motilidad in

utero, esto no solamente está relacionado con patologías neurológicas, sino tb

evidentemente con patologías metabólicas, y algunos elementos particulares con

enfermedades inmunológicas en la flia, por supuesto antecedentes de madres con

hipotiroidismo o que se encuentre en tto con drogas antitiroideas.

Siempre debe hacerse la medición de la sangre del talón del Bb que es el

perfil neonatal y después de eso vamos a determinar qué es lo que vamos a

hacer. Tomamos la muestra del perfil neonatal, apara tomarlo hay

especificaciones, tiene que depender de la edad del paciente:

RNAT: Debes tomarlo después de las 48 a 72 horas de vida

RNPT: después de los 5 días

Recuerden que al momento del nacimiento puede haber una tormenta

tiroidea, y en consecuencia aumentar la cantidad de hormona tiroidea excretada y

por eso es que al momento del nacimiento la TSH no tiene mucho valor.

En la prueba del talón podemos tener dos alternativas: o el TSH Está

normal y en consecuencia el paciente es absolutamente sano o el TSH está

aumentado por encima de su valor si está aumentado existen dos posibilidades o

hay algún error o verdaderamente es un pte hipotiroideo, y allí debe revisarse

nuevamente el pte y analisarse desde el punto de vista clínico, y revisar ahora si

TSH y T4 de muestra sérica y si el cintilograma específico no corresponde a este

nivel. Las nuevas muestras de TSH y T4 que tomaron pueden ocurrir tres cosas

con esas muestras: 1) primero que los valores de TSH Y T4 sean normales y

entonces estamos hablando de un falso positivo en ese perfil neonatal, y el pte es

absolutamente normal.

2)Podemos tener una situación donde vamos a tener un T4 bajo y un TSH por

encima de lo normal, lo cual nos dice que la hipófisis está tratando de actuar sobre

la glándula con mayor estímulo para que ella produzca suficiente cantidad, y

entonces aquí estamos hablando de un hipotiroidismo primario y en consecuencia

el pte pasa inmediatamente a recibir tratamiento la droga de elección es la

yodotiroxina.

3)pero podemos tener un elemento intermedio: podemos tener un caso en que la

T4 esté normal pero la TSH está elevada, en este momento no sabemos si

estamos en presencia de un hipotiroidismo primario o está respondiendo al

estímulo de esa hormona TSH y en consecuencia esto pudiera tratarse de un

hipotiroidismo congénito compensado, pero como el riesgo que corre el pte de no

recibir el tto adecuado es absolutamente importante desde el pto de vista

neurológico igual a este pte se le va a administrar el tto, algunos de ellos reciben

el beneficio de la duda hasta el año o hasta los dos años de edad a medida de

cómo va respondiendo al tto, pero es muy importante que reciban el tto aún

cuando tengamos una T4 que pudiera estar en valores normales o tenemos una

TSH que está sobreproduciendo a ese nivel.

Radiografía de rodilla para verificar como están los núcleos de osificación

de este pte desde los 3 meses en adelante hacer las radiografías de la mano, y si

tenemos una edad ósea absolutamente retardada en el RN, en este la patología

es mucho más severa y se encuentra a nivel de la época fetal. Entonces lo ideal

es comenzar lo antes posible el tto para alcanzar niveles normales de TSH Y T4 2

a 3 semanas después de haber iniciado el tto, y en general el nivel sérico del

objetivo del tto es que el nivel sérico de t4 se encuentre siempre por encima del

valor normal alto, de mandera tal de estar seguros de que la acción protectora de

la hormona va a estar allí presente y que el SNC se va a desarrollar sin ningún tipo

de anormalidad.

Vigilancia del desarrollo psicomotor según las características de cada grupo

etario, seguimiento de edad ósea, seguimiento con los niveles de TSH y t4 se

siguen de forma muy estrecha durante los primeros 3 años de vida después se

puede espaciar un poco más porque el pte debería estar con los niveles para sus

requerimientos adecuados y acordes a su edad.

Una de las patologías que más se aleja con los percentiles de peso y talla

con el tiempo si no es tratado es el hipotiroidismo congénito estos van a ser niños

que verdaderamente pequeños con restardo psicomotor importante, debe quedar

en nuestras conciencias la posibilidad de haber hecho el dx precóz. Si colocamos

el tto antes del 1er mes de vida el pte va a tener un coeficiente dentro de lo normal

pero a medida que nos alejamos de esta época el retardo psicomotor y el déficit

en la adquisición de destreza va a ser inminentemente patológico. Si el pte no

recibe la dosis adecuada o no recibe la hormona y el TSH se dispara en

momentos específicos eso significa que no tenemos niveles protectores de t4 a

nivel del SNC y la esfera intelectual baja, esto es absolutamente importante, en un

gráfico veíamos ptes que aún cuando tenían niveles normales de t4 recibian

hormona tiroidea porque tenían un TSH elevado y lo van a recibir porque estos

valores confusos los tratamos, para cubrir su desarrollo del SNC y sus

capacidades intelectuales sin que ocurra ningún evento y psicomotor.