ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN PENYAKIT

KELAINAN KONGENITAL SISTEM KARDIOVASKULAR

A. PENGERTIAN

Penyakit jantung kongenital atau pennyakit jantung bawaaan (PJB) adalah

sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada

sejak lahir.

Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak.

Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal pada orang dewasa menunjukkan

bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam atau telah mengalami tindakan

operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pola

penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa.

Angka kejadian PJB adalah 9-10 bayi dari 1000 bayi lahir hidup. Penyebab

terjadinya PJB belum dapat di ketahui secara pasti tetapi ada beberapa faktor risiko

atau predisposisi yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatanangka kejadian

PJB. Faktor Predisposisi Penyebab penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung

bawaan :

Faktor Prenatal :

1. Ibu menderita penyakit infeksi rubela

2. Ibu alkoholisme

3. Umur ibu lebih dari 40 tahun

4. Ibu menderita penyakit Diabetes Melitus yang memerlukan Insulin

5. Ibu meminum obat – obatan penenang atau jamu.

Faktor Genetik :

1. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB

2. Ayah/ibu menderita PJB

3. Kelainan kromosom misalnya Sindrom Down

4. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

B. KLASIFIKASI

PJB dapat dibagi atas 2 golongan besar, yaitu :

1. Penyakit jantung bawaan non sisnotik,

a. Defek septum atrium (ASD)

ASD adalah merupakan suatu kedaan dengan adanya hubungan (lunbang)

abnormal pada sekat yang memisahkan Atrium kanan dan Atrium kiri.

Aliran darah pintas kin ke kanan pada tipe atrium sekundum dan tipe sinus

vonusus akan menyebabkan keluhan kelemahan dan sesak napas, umunya

timbul pada usia muda. Kegagalan jantung kanan serta aritmia supraventikular

dapat pula terjadi pada stadium lanjut. Gejala yang sama ditemukan juga pada

tipe atrium primum. Namun, apabila gurgitasi mitral berat, gejala serta

keluhan akan muncul lebih berat da lebih awal. Gejala ini umumnya

ditemukan pada umur 20 – 40n tahun, sebagian kecil yaitu antara 9-15%

temukan pada umur yang lebih tua.

Hasil pemeriksaan fisik yang khas pada tipe ostium sekundum dan tipe

sinus venosus adalah bising sistolik tipe ejeksi pada garis sternal kiri bagian

atas., disertai fixed spiliting bunyi jantung II. Hal ini mengggambarkan

penambahan aliran darah melalui katup pulmoner. Kadang – kadang terdapat

juga bising awal diastolik pada garis sternal bagian bawah, bising

menggambarkan penambahan aliran di katup trikuspid.

b. Defek septum ventricular (VSD)

VSD adalah merupakan suatu keadaan dengan hubungan (lubang)

abnormal pada sekat yang memisahkan Ventrikel kanan dan Ventrikel kiri.

VSD Kecil

VSD kecil tanpa aliran darah pintas dan gangguan hemodinamik yang

berarti Tekanan arteri pulmonsl pada VSD kecil normal, dan

memperlihatkan perbandingan aliran pulmoner engan aliran sistemik < 1,5

: 1. Sebagian besar jenis VSD akan menutup secara alamiah pada umur 3

tahun, sisnya tetap terbuka dan mudah di diagnosis. Hal ini menimbulkan

adanya thrill dan bising pansistolik yang keras clan kasar di garis sternal

bagian bawah. Foto rontgen dada clan EKG tetap normal pada VSD

muskula, bisisng ini berakhir pada saa mid-diastolik, karena penututpan

VSD pada saat mid-diastolik.

VSD Sedang

VSD sedang dengan kelainan vaskular pare obstruktif dan sianosis. Pada

VSD sedang, tekanan arteri pulmonal < 112 tekanan sistemik clan aliran

sirkulasi paru dibandingkan aliran sirkulasi sistemik antara 1,5 : 1 dan 2 : 1.

Jenis ini tidak sering di temukan pada orang dewasa karena sering

menutup atau menjadi VSD kecil pada umur muda. Aliran darah pintas

pada VSD sedang, cukup besar, sehingga bising pansistolik pada garis

sternal kiri bawah sering disertai bising mid-sistolik di daerah katup ,itral

dan gallop protodiastolik di daerah apeks. Foto rontgen dada menunjukkan

kardiomegali dan vaskularisasi yang bertambah, sedang EKG

menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri.

VSD Besar

VSD Besar dengan stenosis pulmoner yang sulit dibedakan dengan

tetralogi Fallot. Tekanan i daerah jantung identik dengan tekanan di

jantung kiri aliran sirkulasi sistemik. 2: 1 pintas aliran pintas yang besar

seprti ini akan mengakibatkan gagal jantung pada 2-3 bulan.

Beberapa pasien dapat hidup dewasa atau dewasa dan vaskular paru

obstruktif berat, pulmoner infundibular. Aliran yang sangat minimal atau

yang kadang – kadang ditemukan juga memberikan gambaran sindrom

Elsen-menger.

c. Duktus arteria paten (PDA)

PDA adalah merupakan suatu keadaan dimana adanya pembuluh darah

yang menghubungkan aorta dan arteri Pulmonal. Duktus Arterious ini normal

pada saat bayi dalam kandungan. Oleh karena suatu hal, maka pembuluh

darah ini tidak menutup secara sempurna setelah bayi lahir.

Pada masa janin, PDA merupakan saluran penting bagi aliran darah dari

arteri pulmonal kiri ke aorta desendens, terletak distal dari percabangan arteri

subliklavia kiri. PDA sering ditemukan pada neonatus, tapi secara fungsional

menutup pada 24 jam pertama setelah kelahiran, sedangkan secara anatomik

menutup dalam 4 minggu pertama. Bayi prematur lebih banyak yang

menderita PDA, 15 % di antaraya baru dapat menutup dalam 3 bulan pertama.

PDA yang tidak menutup daam tiga bulan pertama, tipis memungkinkannya

dapat menutup dikemudian hari.

d. Pulmonary stenosis (SP)

Defek: dengan adanya penyempitan atau obstruksi pada muara Arteri

Pulmonalis. Stenosis pulmoner dapat berbentuk valvular, subvalvular

(infundibular) dan supravalvular (peripheral pulmonary artery stenosis atau

coarctatio). Stenosis pulmoner dapat berdiri sendiri, tetapi lebih sering

melupakan bagian sindrom lain, seperti tetralogi Fallot, VSD, dan transporsisi

pembuluh darah besar (TPB). Yang akan di bicarakan disini adalah SP

valvular dengan septum interventicular normal.

Ketiga jenis stenosis pulmoner tersebut tersebut akan muncul dengan

bising sistolik didaerah garis sternal kiri atas. Bunyi jantung II terdengar

seperti melebar terutama di daerah pinggir sternum, obstruksi semakin berat.

Bising sistolik kasar di interkostal II kiri. Keluhan yangterjadi biasanya

menimbulkan: cepat lelah dispnea, angina, sinkop, dan disfunsi serebral.

Gangguan Hemodinamik: oleh karena adanya obstruksi, maka aliraqn darah

ke paru – paru berkurang, dan lama – kelamaan akan terjadi hipertrofi

ventrikel kanan.

e. Koarsiko aorta (CA)

Koarksio aorta adalah merupakan suatu defek penyempitan setempat dari

katup aorta. Bisa preduktal, juxta-duktus atau post –duktus.

Hipertensi akan mengakibatkan sistem kolateral bertambah. Arten aksilaris

kanan melalui arteri mamaria interna. Skapular dan interkostal. Anomali yang

sering di temukan ialah aorta bikuspid dengan segala akibatnya.

Pada bayi, tanda yang nampak adalah gejala gagal jantung kanan/kiri

karena ventrikel kanan berfungsi sebagai ventrikel sistemik yang memompa

darah ke aorta distal melalui PDA. Bising sistolik mungkin ada atau mungkin

tidak. EKG pada bayi mungkin menunjukkan RVH, mungkin terjadi

binventrikular hipertrofi. Kram otot bisa terjadi akibat peningkatan aktifitas

dari jaringan yang tidak teroksi-genasi . anak mengalami pening, sakit kepala ,

pingsan dan mimisan akibat dari hipertensi. Pada usia dewasa gel T terbalik

pada prekardial kiri atau LAD. Biasanya muncul sebagai hipertensi mulai usia

muda, tanpa gagal jantung.

Diagnosis dapat ditegakkan apabila ditemukan nadi fernoral yang lemah

dan kecil. Tekanan darah sistolik di daeraqh fernoral lebih lemah daripada

tekanan darah di lengan. Foto rontgen dada biasanya normal, tetapi dapat di

temukan iregularitas dan notching, pada bats inferior atau iga belakang. EKG

menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri. Hasil pemeriksaan kateterisasi dan

angiograll dapat menyakinkan adanya penyempitan pembuluh darah.

1. Penyakit jantung bawaaan sisnotik

Tetralogi fallot

Merupakan 4 kumpulan dari efek septum ventrikel, stenosis pulmonal,

overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Pada bayi – bayi (episode

sianotik dan hipoksia sering disebut ”Blue Spell” ) spell terjadi bila kebutuhan

oksigen otak melebihi suplainya. Episode ini biasanya terjadi bila bayi

menangis lama, setelah makan mengedan. Bayi – bayi ini lebih menyukai

posisi knee chest dari pada posisi tegak.

Anak – anak tampak sianotis di bibir dan kuku – kuku, keterlambatan

tumbuh kembang, bentuk jari tubuh, tubuh sering dalam posisi jongkok untuk

mengurangi hipoksi. Pingsan atau keterbelakangan mental bisa terjadi akibat

hipoksi kronik pada otak. Kejang dapat terjadi setelah melakukan aktifitas.

EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan.

Tindakan operasi dianjurkan untuk semua klien tetralogi fallot. Kateterisasi

dan angiografi dibutuhkan untuk konfirmasi diagnosis, tetapi tertama untuk

mengevaluasi struktur anatomik intrakardiak dan hubungannya dengan

pembuluh jantung besar.

ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK DENGAN

CONGENITAL HEART DISEASES

(CHD)A. DefinisiCongenital heart disease (CHD) atau penyakit jantung congenital adalah kelainan jantung

yang sudah ada sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir. Tetapi

kelaianan jantung bawaan ini tidak selalu member! gejala segera setelah bayi lahir; tidak

jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau

bahkan beberapa tahun (Ngastiah)

B. Etiologi

Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan

embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar

dibentuk. Gangguan perkembangan mungkin disebabkan oleh factor-faktor prenatal

seperti infeksi ibu selama trimester pertama. Agen penyebab lain adalah rubella,

influenza atau chicken fox. Factor-faktor prenatal seperti ibu yang menderita diabetes

mellitus dengan ketergantungan pada insulin serta factor-faktor genetic juga berpengaruh

untuk terjadinya penyakit jantung congenital. Selain factor orang tua, insiden kelainan

jantung juga meningkat pada individu. Fackor-faktor lingkungan seperti radiasi, gizi ibu

yang jelek, kecanduan obat-obatan dan alcohol juga mempengaruhi perkembangan

embrio.

Cardiac DevelopmentMultiple genesEnvironmental factorsHemodynamic factorsPossibility of deformation, disruption,and dysplasia

Cardiac Developmental Mechanism

Normal Developmental Genes

C. Tanda dan Gejala

1. INFANTS:

1. Dyspnea

2. Difficulty breathing

3. Pulse rate over 200 beats/mnt

4. Recurrent respiratory infections

5. Failure to gain weight

6. Heart murmur

7. Cyanosis

8. Cerebrovasculer accident

9. Stridor and choking spells

2. Children

1. Dyspnea

2. Poor physical development

3. Decrease exercise tolerance

4. Recurrent respiratory infections

5. Heart murmur and thrill

6. Cyanosis

7. Squatting

8. Clubbing of fingers and toes

9. Elevated blood pressure

D. Klasifikasi

1. Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung congenital.

Penggolongan yang sangat sederhana adalah penggolongan yang didasarkan

pada adanya sianosis serta

2. vaskuiarisasi paru.

3. Penyakit Jantung bawaan (PJB) non sianotik dengan vaskularisasi paru

bertambah, misalnya defek septum (DSV), defek septum atrium (DSA), dan

duktus arteriousus persisten (DAP)

4. PJB non sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada penggolongan

initermasuk stenosis aorta(SA),stenosis pulmonal (SP) dan koarktasio aorta

5. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada penggolongan ini yang

paling banyak adalah tetralogi fallot (TF)

6. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya transposisi arteri

besar (TAB)

PJB Non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

Terdapak detek pada septum ventrikel, atrium atau duktus yang tetap terbuka

menyebabkan adanya pirau (kebocoran) darah dari kiri ke kanan karena tekanan jantung

dibagian kiri lebih tinggi daripada dibagian kanan.

1. Defek septum ventrikel (DSV)

DSV terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya darah dari

bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat systole.

Manifestasi klinik

Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat,banyak

keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik. Diameter dada bertambah, sering

terlihat pembonjolan dada kiri. Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi

pada jugulum, seia intrakostal dan region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat

impuls jantung yang hiperdinamik.

Penatalaksanaan

Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan utuk mengatas igagal

jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretic, misalnya lasix. Bila obat dapat

memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernafasan dan bertambahnya

berat badan, rnaka operasi dapat ditunda sampai usia 2-3 tahun.Tindakan bedah sangat

menolong karena tanpa tindakan tersebut harapan hidup berkurang.

2. Defek septum atriumKelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale atau pada

septum atrium. Tekanan pada foramen ovale atau septum atrium,tekanan pada sisi kanan

jantung meningkat.

Manifesfasi klinik

Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas. Mungkin

ditemukan adanya murmur jantung. Pada foto rongent ditemukan adanya pembesaran

jantung dan diagnosa dipastikan dengan kateterisasi jantung.

Type ASD

(a) (b)

(a) ASD sekundum, (b) ASD primum,

(c) ASD tipe sinus venosus

(a) (b)Gambar:(a) ASD sekundum, (b) ASD primum, (c) ASD tipe sinus venosus(Dimodifikasi dari: www.meridianhealth.com/healthcontent/images)PenatalaksanaanKelainan tersebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatu

graft pembedahan jantung terbuka, dengan prognosis baik.