PURPURASTRANSTORNOS DE HEMOSTASIA

Dr.JUAN LUIS MALPARTIDA TORIBIO

HEMATOLOGO UNMSM-HDAC

Flujo sanguíneo preservado

PURPURAS

1.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS:

Púrpuras Trombocitopénicas(Cuantitativa)

Púrpuras trombociopáticas(Cualitativa).

2.- ALTERACION FX. DE COAGULACION:

Hemophilia-Von Willebrand-CID-Hepatopatías

3.- ALTERACION DEL ENDOTELIO:

Púrpuras vasculares.

PURPURASTROMBOCITOPENICAS

PLAQUETAS-HEMOSTASIA:Endotelio intacto

Daño endotelial

Adhesividad plaquetaria

Agregabilidad Plaquetaria(Tapón Plaquetario)

PURPURA TROMBOCITOPENICAClasificación

1.- AUMENTO DE DESTRUCCION (Inmunes):

a) LES b) Brucella c) Medicamentos d) PTI

2.-PRODUCCION INSUFICIENTE:

a) Aplasia b) A.Megaloblástica.

3.- ALT. EN LA DISTRIBUCION:

Hiperesplenismo,HTP,Trombosis porta( Secuestro).

PTI Enfermedad de Werlhof I.- DEFINICION

.Afección hemorrágica adquirida más frecuente de la infancia.

.Incidencia : 5-10 casos x 100,000 niños x año.

.En adultos se presenta con menor frecuencia.

.PTI Se caracteriza por presencia de una púrpura equimótico-petequial con trombocitopenia aislada y megacariocitos normales ó aumentados en M.Osea, sin otra enfermedad subyacente.

Petequias y equímosis generalizadasTrombocitopenia

PTI : Hiperplasia Megacariocítica M.O

•

PTI ETIOPATOGENIA

El mecanismo patogenético fundamental se debe a la producción de Auto-anticuerpos del tipo IgG que se fijan a las membranas de las plaquetas , siendo estas destruídas por los macrófagos del

sistema retículo endotelial, fundamentalmente en el Bazo é Hígado.

Ocasionalmente pueden destruir Megacariocitos en Médula ósea.

 

PTI MORBIMORTALIDAD

La complicación más grave es la Hemorragia SNC y la HDA con una insidencia aproximada del 1%.

•L a mortalidad es baja y está en relación fundamentalmente con la hemorragia intracraneal ,aunque también se han descrito casos de fallecimiento por hemorragia digestiva y sepsis post- esplenectomía.

PTIFormas de Presentación

. PTI- AGUDA SE PRESENTA CON MAYOR INCIDENCIA EN NIÑOS Y SE AUTOLIMITA

GENERALMENTE LUEGO DE 6 MESES.

Solo el 10%-15% van a la cronicidad.

.PTI-CRONICA FRECUENTE EN ADULTOS

80 –90% van a la cronicidad.

solo 10% –15% tienen remisión espontánea.

PTI FORMAS CLINICAS

1.- PTI AGUDA (80-90% Niños)

o Presentación brusca

o Trombocitopenia severa < 20,000 Plaq.

o Duración < de 6 meses .

o Equímosis,gingivorragia,epistaxis.

o Ocasionalmente sangrado espontáneo por HDA, Hemorragia intracraneal .

 

PTI FORMAS CLINICAS

2.- PTI CRONICA (80% ADULTOS)

. Presentación insidiosa .

.Trombocitopenia Leve-moderada > 50,000 Plaq.

.Duración > de 6 meses .

a.- Crónica Persistente: Las de plaquetas no superan los 150,000 mm3 .

b.- Crónica Recurrente : Luego de normalizar las plaquetas se produce 1 ó más recaídas .

Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)

MANIFESTACIONES CLINICAS:

1.- PTI LEVE( 150 mil a 70 mil plaquetas) Petequias y equímosis mucocutaneas.

2.- PTI MODERADO (70 mil a 30 mil Plaquetas: Epístaxis,menorragia,sangrado excesivo post-quirúrgico o extracción dental.

3. PTI SEVERO(< 30 mil Plaquetas) : puede haber sangrados espontáneos en el SNC, SGI y tracto urinario.

PTI DIAGNOSTICO

. El diagnóstico de PTI se hace por exclusión

Basada en manifestaciones hemorrágicas, una trombocitopenia aislada, sin evidencia de ninguna otra enfermedad.

La historia clínica sin antecedentes patológicos,exploración física normal,hallazgo de macroplaquetas y médula ósea hiperplásica.

PTI : Criterios Diagnósticos

1. Trombocitopenia < 150,000 xmm3

2. Hiperplasia megacariocítica.

3. Anticuerpos Antiplaquetarios(IgG)

4. No signos de toxicidad sistémica

5. No adenopatías ni visceromegalia

6. Exclusión de enf. coadyuvante.

PTI: DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN

PTI : TRATAMIENTO

1. PTI-SEVERO : PLAQUETAS < 30,000:

Tx.elección PREDNISONA 1- 2 mg/Kg/d v.o durante 6 – 8 semanas.

.Si hay signos de sangrado mayor(SNC,TGI) Transfundir 01 unid. Plaquetas/ 10 Kg. Peso.

.80% TIENEN CURACION DEFINITIVA

.20 % pasa a ESPLENECTOMIA

PTI : TRATAMIENTO

2. PTI –MODERADO : Plaquetas 30,000-70,OOO :

Pulsos de Corticoides,PREDNISONA a bajas dosis 0.5 –1 mg x Kg/d ( v.o) .

. No requieren transfusión plaquetas.

80% con buena respuesta terapeútica.

20% pasan a ESPLENECTOMIA.

3.-PTI –LEVE: Plaquetas > 70,000: OBSERVACION

Respuesta a ESPLENECTOMIA

•70% Pacientes tienen remisión completa(Curación definitiva).

•20% Elevan sus plaquetas 30,000 – 150,000

•10 % Elevan plaquetas solo entre 10,000- 30,000 (Refractarios).

PTI: Tx.Post Esplenectomía

a) Gamma globulina 0.4gm/Kg/d x 5 dias)

b) Vincristina 2 mg I.v semanal x 3 semanas

c) Danazol 200-400 mg x dia v.o durante 3meses

d) Ciclofosfamida 2 mg/Kg/d v.o x 15 dias

e) Colchicina o.6 mg (bid) v.o x 30 días.

PTI Diagnóstico Diferencial

1. Púrpura Trombocitopénica Infecciosas :

Brucellosis , VIH, Parvovirus

2. Púrpura Trombocitopénica por RAM : Rifampicina,sulfas,Ranitidina.

3. Púrpura asociada a Conectivopatías: LES

4. Púrpura Vascular de Henoch Schonlein

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PTI : Diagnóstico diferencial

1.-PURPURA VASCULAR de Henoch-Schonlein:

Etiología no bien conocida,generalemnte desencadenada por IgA.Se reconoce facilmente por sus características petequiales inflamatorias,de distribución simétrica en miembros inferiores hasta la cintura. También produce daño vascular en vasos de TGI y riñones produciendo nefropatías agudas.

. Recuento de plaquetas : Normales

GRACIAS