RETINAFiziologia retinei pag.458Examinarea fundului de ochi ptg.46l

Elementele fundului de ochi normal...... pag.462

Nofiuni de semiologie retiniani.... ........ pag. 463

Explorarea paraclinici a retinei.... .pag.466Afecfiuni vasculare..

Amauroza fugaceOcluzia arterei cenffale a retineiOcluzia venei centrale a retinei

Retinopatia diabetici .....pag.481Retinopatia hipertensivi............. pag.486

Afectarea retinei in boli inflamatorii................ pag.489

SarcoidozaRetinopatia,,birdshot"Oftalmia simpaticlSindromul Vogt-Koyanagi-HaradaEpiteliopatia in pldciCoroidita pi panuveita multifocal6Histoplasmoza oculard

Retinite bacteriene ......... pag. 495

Retinita sifiliticdTuberculoza

Retinite virale........ .........pag' 491

Retinita cu CMVSindromul de necrozi retinianl acutd

Retinite parazitare ......... pag' 500

ToxoplasmozaToxocarozaOncocercoza

Alte afecfiuni retiniene " pag' 503

Telangiectazia perifovalIBoala CoatsMacroanevrismul arterial retinianMaladia von HippelHemangiom cavernosMaladia EalesNeurofibromatozaStriuri angioide

Retinopatii in boli hematologice.............. """"' pag' 509

Retinopatia din anemiiRetinopatia din hemoglobinopatiiRetinopatia din leucemii

Retinopatia din sindromul de hiperviscozitateRetinopatii in boli metabolice """"' pag' 511

Retinopatia iatrogenl ........"'i"""""p^g'5-17

Leziuni retiniene traumatice

457

FIZIOLOGIA RETINEI

Fotochimia vederiiPerceperea luminii este datoratl celulelorfotoreceptoare (conuri gi bastonage). Fiecaredin aceste celule con{ine o glicoproteindt "pigment" vizual) capabili sd absoarbllumina, declangdnd o cascadd de evenimenteintracelulare ce culmineazd cu producereaunui semnal electric. Acesta este transmissinaptic citre celulele bipolare giganglionare, care impreunl cu celuleleorizontale gi amacrine realizeazd o primd"prelucrare" a senzatiei vizuale. Axoniicelulelor ganglionare transmit informatiarezultatb cdtre creier

Pigmen{ii vizualiExistS patru tipuri de pigmenfi vizuali,sensibili preponderent la lumina cu anumitelungimi de undd. Astfel, in celulele cubastona$ se gisegte rodopsina, formatd dinscotopsind gi retinal, sensibilE mai ales lalumina cu lungimea de undd de 500 nm. incelulele cu con se afl6 iodopsina, compus6din acelagi retinal gi trei tipuri diferite deopsine, denumite dupl culoarea luminiiabsorbite cu precddere. Astfel, opsinaalbastr5 este sensibild la lungimi de undl de440 nm, cea verde absoarbe lumina de 540nm, iar cea rogie lungimea de undl de 570nm.Pigmenlii vizuali sunt ingloba{i in discurilemembranare de la nivelul segmentului external conurilor gi bastonaqelor. Durata de viafla unui disc membranar la mamifere este deaproximativ l0 zile, timp in care disculmigreazd, lent de Ia bazd catre vdrfulsegmentului extern. Discurile vechi, "uzate"de procesul de fotolizi a rodopsinei, suntfagocitate de celulele epiteliului pigmentar.Exist6 un echilibru delicat intre producereadiscurilor membranare la nivelul celulelorfotoreceptoare gi distrugerea lor la nivelulepiteliului pigmentar, ce ilustreazi nofiuneade unitate morfo-funcfionall dintrefotoreceptori gi epiteliul pigmentar. Astfel,daci fagocitarea porfiunii apicale asegmentelor exteme devine deficitari,

458

celulele fotoreceptoare sf6rgesc prin a fidistruse.Cele trei tipuri de conuri responsabile pentruperceperea culorilor sunt repartizate in"mozaic" la nivelul polului posterior.

Fotoliza rodopsineiFotochimia vederii a fost studiati mai alespentru celulele cu bastonag, fiind identificatetoate etapele de transformare a rodopsineisub acfiunea luminii.In stare de repaus, la infuneric, rodopsinaeste formatd din scotopsind gi 1l-cis-retinal.Absorblia unui foton duce la izomeizarearetinalului prin modificarea legdturii dubledintre atomii de carbon din pozilia I I gi 12,rezultdnd I I -trans-retinalul.

ch3

l l - c i s - r e t i n a l

cH3 CH3

,-\..',-1.\,2.{ji i

- - ils.,-r:- cn3 ,\\

' cH3cHl

cllo' 1 1 - t r a n s - r e t i n a l

Aceasta este singura acliune cunoscutS inprezent a luminii asupra retinei, totugi aflatdla originea imensei varietiti a perceplieivizuale. Molecula de rodopsind trece dup6izomeizarea retinalului prin modificdrigeometrice importante, produse intr-uninterval de cdteva milisecunde, ce duc incele din urml la separarea scotopsinei de I l-trans-retinal.

Lumlna

Bodopsina *-l-- prelumirodopsina .---_.

Lumirodopsina

Metarodopsinal GMp.

r l l.-'-'.-. r'1-A-/i

-,',1\,,' rHo

l l( -+- cH3

€H3

I

iI

i-IIIIj

II

I

i

| 1 -cis-retinal

ir ,r -trans-retinar Metatodopsina ll *

|*t-'---,t-''-

"ou,ooJJ.,,, oiw./-- -" Scotopsina

Dintre compugii intermediari, cel maiimportant este metarodopsina II careactiveazd o cascadl de reacfii chimicecomplexe ce implic[ enzime cu rolamplificator precum transducina gi

fosfodiesteraza. in final, fosfodiesterazahidrolizeazd GMP ciclic citoplasmatic,ducAnd la o scddere semnificativd aconcentrafiei sale datorit[ amplificiriienzimatice. Acest lucru provoaci inchidereacanalelor de sodiu de la nivelul membraneisegmentului extern, cu hiperpolarizareacelulei fotoreceptoare. Se creeazd astfel unpotenfial proporfional cu intensitatea luminiireceptat6 de bastonag.

Refacerea rodopsineiPentru repetarea procesului de fotorecepfieeste esenfial6 reconstituirea rodopsinei,proces care cuprinde mai multe etape. Maiintii 1 I -trans-retinalul reztiltat in urmatbtolizei rodopsinei este convertit la 1l-Eans-retinol (vitamina A) prin hidrogenare.Vitamina A este transportatd la nivelulcelulelor epiteliului pigmentar unde esteizomerizatd in I l-cis-retinol..A.cesta revine in celula fotoreceptoare undeprin oxidare se transformd in I I -cis-retinal,

capabil de a se combina cu opsina, formdnddin nou rodopsind.inca o datd se constatl participarea intimd acelulelor epiteliului pigmentar la proceselechimice implicate in funclia vizuali.

Rolul epiteliului pigmentarCelulele pigmentare indeplinesc mai multeroluri esenfiale ?n mentinerea integritAtiistructurale gi funcfionale a retinei. Cele maiimportante dintre acestea sunt:

. stimuleazd dezvoltarea celuleloribtoreceptoare in cursul embriogenezei

. reprezintd componenta externl abarierei hematoretiniene

. asigur[ gi menfin adezivitatearetinei senzoriale la coroidd

. preiau, stocheazI qi izomerizeazdvitamina A

. fagociteazl porfiunile apicale uzateale segmentelor externe ale fotoreceptorilor

. prin granulele de melanind absorbsurplusul de lumind

. transportd metabolili intre retin[ gicoriocapilar[

Simful cromaticOchiul uman percepe lumina cu lungime deundd cuprinsd intre 400 gi 700 nm. ininteriorul acestui spectru vizibil sunt"aglomerate" toate senza{iile subiective deculoare.

Perceperea culoriiPerceperea culorilor este o func{ie aconurilor explicati p6nd de curdnd de teoriatricromatici elaboratd de Young giHelmholtz. Conform acesteia, senzafiasubiectivi de culoare este rezultatulcompunerii informatiei provenite de la treitipuri distincte de pigmen{i vizuali, fiecaretip fiind sensibil cu precddere la lumina cu oanumitd lungime de unda.Cele trei tipuri de pigmenli postulate deteoria tricromatici sunt:

. eritrolab: stimulat de lumina rogie,cu lungimea de undi 570 nm

. clorolab: absoarbe razele verzi. de540 nm

. cianolab: sensibil la luminaalbastrd, de 440 nmCercetlri genetice recente aratd cd la aceeaqipersoand existl mai mulli pigmenli vizualicapabili s[ absoarbd lumina cu lungime deundd mare (denumifi pigmenti L) respectivmedie (pigmenfi M), intre care existidiferenfe foarte mici, rezultate in urrna unormutalii genetice.Este dovedit faptul cd substitulia unuiaminoacid din structura opsinei duce lamodific[ri subtile ale spectrului sdu deabsorblie.Datele obfinute prin stimularea conurilorsunt prelucrate la mai multe niveluri:

1. retinian prin organizarea incimpuri receptoare de tip ON-OFF (in careperceperea unei culori se traduce prindescErcarea de impulsuri de cdtre celulaganglionar4, iar perceperea culoriicomplementare duce la inhibi{ia celuleiganglionare) sau cdmpuri dublu antagonicein care centrul este de exemplu verde-ONrogu-OFF iar periferia este rogu-ON verde-OFF.

459

2. subcortical in stratul parvocelular

al corpilor geniculafi laterali, unde se pare cdare loc o grupare a semnalelor in perechi deculori opuse (alb-negru, rogu-verde 9igalben-albastru) conform teoriei Hering

3. cortical la nivelul cortexului striatunde sunt integrate informafiile de la maimulte cdmpuri receptoare gi senzatiacromaticd este reconstruit6 in toaticomplexitatea sa.Din punct de vedere subiectiv, senzafia deculoare a unui obiect se caracterizeazdprin"

tonalitate sau lungimea de undd aIuminii reflectate sau emise de obiect

saturafie sau puritatea culorii, cereprezintd procentul razelor cu

'aceeagi

lungime de undd provenite de la obiectulcolorat

luminozitate sau intensitatealuminii, ce cuantifici energia luminoasdtransmisd de obiectul coloratin realitate, perceperea culorii unui obiecteste influen{ati de numerogi factori, ca deexemplu culoarea gi intensitatea luminii cucare este luminat obiectul respectiv, culoareafondului sau a obiectelor invecinate,suprafafa obiectului (neted6, rugoas6,reflectivi), vArsta, sexul sau refracliaobservatorului, etc.\'{odificirile patologice ale simfuluicromatic pot fi congenitale sau dobindite.

D i s c r omat op s ii congenitaleDiscromatopsiile congenitale apar de lanagtere, bilateral gi nu evolueazd in cursulviefii. Pebaza ideii cE orice culoare poate fireprodusi prin asocierea in proporfievariabil[ a trei culori fundamentale (conformteoriei tricromatice) s-a realizat o clasificarea tulburdrilor congenitale simfului cromatic.Conform acestei clasificlri, elaboratd inurma testelor cu anomaloscopul, subiectiipot fi:

l. tricromati - percep toate cele treiculori primare, putdnd fi:

. normali - peste 90% din populatie

. protanomali - percep cu dificultateculoarea rogie

460

. deuteranomali - Percep cudifi cultate culoarea verde

. tritanomali - percep cu dificultateculoarea albastri

2. dicromafi - perceP doar douddintre culorile primare qi pot fi:

. protanopi - nu PerceP ro$u

. deuteranopi - nu percep verde

. tritanopi - nu percep albastru3. monocromafi: acromafi, de doud

categorii:. cu conuri: este funcfional un singur

tip de celule cu conuri, nu existd vederecolorati, dar acuitateavizuall este normald

. cu bastonage: vederea este foartescdzutL, adesea cu nistagmus, hipoplaziemacularl gi ERG anormalLipsa de percepere a unei culori antreneazdgi lipsa perceperii culorii complementare.Frecvenla discromatopsiilor congenitale estede 7-10% la birbafi 9i 0,5Yo la femei,diferenfa datorati transmiterii lorpredominant X-linkati recesivi (cu excepfiatritanomaliei gi a tritanopiei care se hansmitautosomal dominant gi a monocromaziei cubastonage care se transmite autosomalrecesiv). Cel mai des se intilnegtedeuteranomalia.

D iscromatopsii dobdnditeDiscromatopsiile dobindite sunt adeseaunilaterale gi evolutive, afectdnd axulalbastru-galben cu prec[dere. Pacienfii suntcongtienfi de modificarea culorii unorobiecte familiare.Discromatopsiile dobindite sunt cauzate denumeroase boli oculare:

Cataracta absoarbe radialiileluminoase din partea superioarl a spectruluivizibil (albastru, violet) modificdndpercepfia acestor culori.

Glaucomul poate induce odiscromatopsie in ax albastru-galben,perimetria efectuatl in aceste condilii deiluminare fiind chiar mai sensibili indetectarea modificSrilor precoce de cimpvizual.

Maculopatiile de cauze diverse(toxice, degenerative, inflamatorii,

ischemice, metabolice) se insofesc detulburdri nesistematizate ale simtuluicromatic.

Neuropatiile optice determini maiales discromatopsii in ax rogu-verde.Cromatopsiile reprezintd false perceptiicolorate. Pot fi unilaterale (atunci cdndprocesul patologic determinant afecteazS unsingur ochi, de exemplu eritropsia dintr-ohemoragie vitreeani) sau bilaterale (inafecfiuni generale, de exemplu intoxicatiimedicamentoase).Cele mai des intdlnite cromatopsii sunt:

eritropsia: colorarea vederii in roqu.xantopsia: vedere galben6, poate fi

consecinla intoxicafiei digitaliqe. :cianopsia: colorarea vederii in

albastru, frecventI la afaci.iantinopsia: vedere coloratb violet,

apare in intoxicafii cu ciuperci sau dupdconsumul de droguri.Cromatopsiile dispar dupl vindecareaprocesului patologic care le-a generat.

EXAMINAREA FUNDULUI DE OCHI

Uetode de examinareExaminarea fundului de ochi se realizeazdclinic prin trei metode: oftalmoscopiaJirect6, oftalmoscopia indirectd 9ibiomicroscopia fundului de ochi.La acestea se adaugi metode paraclinice.'rbiective ca fotografia retiniand, cu ajutorulunei camere ce permite inregistrareaimaginilor pe film sau digital, oftalmoscopiaprin scanare laser (SLO) sau tomografia incoerentl optic6, care permite realizarea unor'secliuni

optice" prin straturile retinei.Pentru o examinare cdt mai bund a funduluiJe ochi, se instileazl in prealabil midriatice,.are produc dilatarea pupilei, permildnd:stfel vizualizarea periferiei retiniene. Se potutiliza fie simpatomimetice (Fenilefrind) fieoarasimpatolitice (TropicamidS, Homatro-pin6, Atropini). Efectul midriaticelor seinstaleazl in aproximativ 25 de minute.Administrarea de midriatice estecontraindicati la pacienfii cu glaucom curnghi inchis, existind riscul producerii unui

atac de glaucom.

Oftalmoscopia directiOftalmoscopul direct este un instrumentportabil ce permite o examinare monocularla fundului de ochi. Este compus dintr-uncap (in care se afld sursa de lumind, unsistem de prisme gi lentile cu rol defocalizare a imaginii observate gi orificiul deexaminare) gi un m6ner, care conlinebateriile.Imaginea oblinuti prin oftalmoscopie directleste dreapti gi mdritd de aproximativ l5 ori.Avantajele acestei metode sunt ugurinfarelativi a examinirii, portabilitatea gimirirea semnificativl a imaginii, idealipentru observarea detaliilor papilei nervuluioptic, vaselor retiniene sau ale regiuniimaculare.Dezavantajele sunt reprezentate de vedereamonocularl (ce nu permite apreciereareliefului leziunilor) qi dificultateavizualizdrii periferiei retinei sau a ochilor cuvicii de refractie mari.

0ftalmoscopia indirectlOftalmoscopul indirect permite examinareabinoculard (stereoscopicd) a fundului deochi. Instrumentul se ataqeazd pe capulexaminatorului cu ajutorul unor curele defixatie gi con{ine sursa de luminl 9i douioculare. Imaginea se obline cu ajutorul uneilentile de +15+35 D finutd de examinator la5-10 cm de ochiul examinat.Prin aceastl metodl se obline o imaginerdsturnatd cu 1800 a retinei, mirit[ de circa3-4 ori.Avantajele oftalmoscopiei indirecte suntimaginea stereoscopicd, posibilitateavizualizdrii retinei periferice (cu ajutorulindentafiei sclerale se poate examina qiperiferia extreml), examinarea fiind posibil6qi la pacienfi cu vicii de refracfie mari sautulburlri ale mediilor transparente'Dezavantajele sunt legate de dificultateatehnicii gi de inversarea imaginii.

461

Biomicroscopia fundului de ochiAceastd metodd constd in utilizareabiomicroscopului gi a unor lentile specialepentru vizualizarea retinei. Lentilele debiomicroscopie pot fi aeriene (mentinute deexaminator la 1-2 cm in fala ochiuluiexaminat) sau de contact (fixate pe corneeaochiului examinat dupd anestezie topici).Imaginea obfinut[ este stereoscopicd 9i poatefi dreaptd sau rdsturnatd, in funcfie de tipulde lentild utilizat. M[rirea este variabilS,fiind controlati prin schimbarea obiectivelorbiomicroscopului), Periferia retinei poate fiexaminatd cu ajutorul lentilelor de contactprevizute cu oglinzi (de ex. , lentilaGoldmann).Biomicroscopia fundului de ochi ?mbin6avantajele metodelor precedente, furnizdnd oimagine de foarte bund calitate a retinei.Metoda se utilizeazd atat in scop diagnosticcAt gi pentru tratament, permif6nd livrareaimpactelor laser la nivelul retinei.Singurul dezavantaj al acestei metode estelipsa de portabilitate (pacientul trebuie sdpoati fi aqezat la biomicroscoP).

ELEMENTELE FUI{DULUI DE OCHINORMAL

Suprafafa retinei normale este netedd gi are oculoare roz-portocalie, dati de pigmenliivizuali, epiteliul pigmentar gi vaseleretiniene gi coroidiene. Fundul de ochinormal prezintd unele elemente distincte,foarte importante din punct de vedereanatomic Ai funcfional. Acestea sunt papila(sau discul) nervului optic, vasele retiniene(artere givene) gi macula.

PapilaReprezintd locul pe unde axonii celulelorganglionare retiniene plrisesc retina,str[bitdnd lama cribroasi scleralS gi formdndcapul nervului optic.Discul optic este rotund, bine delimitat fafide retina inconjurdtoare, are o culoaregalben-roz gi un diametru de l--1,5 rnm. Esteiituat in acelagi plan cu retina. in centrul siuexisti o depresiune, de culoare mai deschisl,

162

rotundi gi cu diametrul aproximativ de l/3din diametrul papilar, numitl excavaliefiziologic6. In mod normal excavatiapapilard nu este prea addnci gi e inconjuratide un inel periferic uniform de fesut nervos.Tot in centrul discului optic se poate observagi emergenfa vaselor retiniene (artera gi venacentrali a retinei).Diametrul papilar (DP) este utilizat inmdsurarea distanfelor gi a leziunilor funduluide ochi.

Vasele retinieneArtera gi vena centrald a retinei constituie ocirculafie de tip terminal care asigurihrinirea a 213 inteme din straturile retinei(celulele fotoreceptoare 9i epiteliulpigmentar se hr[nesc prin difuziune de lanivelul coriocapilarei).Originea aparenti a vaselor retiniene este incentrul papilei, de unde se divid dichotomic,formind la marginea papilei 4 ramuriarteriale gi venoase: temporald superioard,nazall superioari, nazald inferioarl 9itemporal6 inferioard.Traiectul vaselor retiniene este format dincurbe line, iar calibrul lor scade prin

diviziune, in apropierea papilei fiindramurile mai graose, iar in periferie ramuridin ce ?n ce mai subliri. intre ramuri nuexisti anastomoze.Arterele se deosebesc de vene prin culoareamai deschisd, calibrul mai mic ai prezenta

unui reflex luminos longitudinal absent lavene (peretele arterial mai gros reflectdlumina oftalmoscopului). La nivelulincrucigdrilor dintre artere gi vene, inmajoritatea cazurilor ramul arterial trece pedeasupra celui venos.La 2A% din persoane existd ramuri arterialecilio-retiniene, care strdbat periferia disculuioptic Ai au o emergentl separati de arteracentrali a retinei. Aceste ramuri provin dincercul arterial ciliar posterior 9i irigiregiunea inter-maculo-papilarS. Pot avea oimportanfd functionali deosebitd in ocluziilearteriale retiniene, in care permit men{inereaunui grad de vedere la ochiul afectat'

MaculaMacula lutea (pata galbend) este o regiuneimprecis delimitat6, situati intre arcadelevasculate temporale, la circa 2,5 diametrepapilare (DP) lateral 9i pulin inferior fafd dediscul optic. Macula are un diametru deaproximativ 2-3 DP gi este de culoarecafeniu-gdlbuie.in centrul maculei se afl6 o depresiune deaproximativ lDP, numit6 foveea centralis, cereprezintl sediul acuitalii vizuale maxime.La nivelul foveei sunt prezente numai celule.u con, iar straturile interne ale retinei suntdeplasate radiar, pentru a permite o vederecdt mai fin6.Examinarea cu oftalmoscopul pune inevidenfd reflexul luminos foveolarpunctiform, in centrul foveei) gi reflexul

rcveal (circular, la marginea foveei)..\ceste reflexe dispar la persoanele vlrstnicesau in procesele patologice care afecteazd:egiunea macular6.

Topografia fundului de ochiilementele de topografie a fundului de ochi.unt importante pentru descrierea proceselor:atologice gi pentru planificarea:ratamentului chirurgical. Delimitarea intre:irersele regiuni topografice este imaginari,:ar bazatdpe elemente anatomice.Polul posterior este o regiune circulari,:entratS la nivelul foveei gi care cuprinde:,azal papila iar superior gi inferior cele doul,rcade vasculare temporale. Are un diametru:e aproximativ 8 DP.Ecuatorul este o linie circulard imaginari celece anterior de ampulele venelor'"orticoase, la aproximativ 12 DP fafd de:entrul foveei.S.egiunea cuprinsi intre ecuator gi polul:osterior se numegte periferie medie, iar:egiunea dintre ecuator gi ora serratta poartdjenumirea de periferie extreml.

\OTIUNI DE SEMIOLOGIERETINIANA

"{odificirile patologice ale fundului de ochi

:,ot interesa elementele structurale (papila,

vasele retiniene, macula) sau constau inaparilia de leziuni noi (grupate dupd aspectin leziuni albe, rogii sau pigmentate).Varietatea deosebitl a modificirilorretiniene face aproape imposibild oprezentare exhaustivd. In continuare vor fidescrise cdteva dintre cele mai des intilniteleziuni.

Modificdrile papileiEdemul papilar se caracterizeazl prin

ttergerea conturului papilei, proeminenla safatd de planul retinian, disparitia excava{ieifiziologice, dilatarea venoasd gi prezenla dehemoragii qi exsudate juxta- gi peripapilar.Edemul poate avea particularititi clinice infuncfie de mecanismul de producere. Astfel,edemul inflamator (din papilite) nu estefoarte proeminent iar papila este hiperemicdgi prezintd hemoragii in flac[r6. Edemulmecanic, de staz6, este bilateral, cu papildfoarte proeminentd, vene mult dilatate pealocuri innecate in edem, hemoragii qiexsudate juxtapapilar. in edemul ischemic(din neuropatia opticd ischemici anterioar6)papila este palid6.Excavalia glaucomatoasd, expresie apierderii de fibre nervoase, reprezintdmdrirea anormalI a excavatiei papilare.Aceasta devine intinsi (putdnd ocupaaproape toatl suprafata discului optic, cudevierea spre sectorul nazal a emergenfeivasculare) gi addncd, permildnd vizualizarealamei cribroase a sclerei. Excava{iapatologicd este adesea ovalar6, neregulatd 9iasimetrici (diferd la un ochi fafi de cel6lalt).Vasele retiniene fac "cot" la margineapapilei, deoarece suferl o schimbare dedirecfie la trecerea de pe peretele excavafieiin planul retinei.Drusenii papilari sunt depozite globuloasede material hialin la nivelul capului nervuluioptic. Aspectul oftalmoscopic este de papilicu suprafata neregulatS gi proeminenfetranslucide, bine delimitate. Excavatiafiziologicl este absent[ iar vasele retinieneau un traiect juxtapapilar tortuos. curamificatii anormale.

463

Atrofia opticd reprezintd stadiul final deevolulie al proceselor patologice ceintereseazd nervul optic qi este consecinlapierderii majorit[1ii fibrelor nervoase.Oftalmoscopic se constat[ papil[ alb6,decoloratl, cu margini foarte nete, cu saufbri excavafie iar vasele retiniene suntsubliri.Existd pi atrofie optici partiali (de exempluatrofia din sectorul temporal in afecfiunimaculare).

Modificiri ale vaselor retinieneProcesele patologice pot afecta calibrul,culoarea gi traiectul vaselor retiniene.Calibrul poate fi ingustat prin spasm(retinopatia hipertensivd la debut), sclerozaperefilor (arteriosclerozd), compresiune (deexemplu la nivelul incrucigirilor arterio-venoase) sau in cazul unei umpleri deficitare(obstrucfii arteriale). Dilatarea vaselor sepoate constata in unele anomalii(macroanevrismul arterial retinian,angiomatoza Wyburn-Mason) sau estedatorat6 stazei vasculare (obstrucfii venoaseretiniene, stazd papilar6). Un aspect aparteeste constatat in retinopatia diabeticdavansatd, in care venele prezintd calibruneregulat cu dilatalii localizate comparate cu"mirgelele pe af6".Culoarea vaselor este datd de culoareacurentului sangvin, deoarece in mod normalperefii vaselor sunt transparenfi. in bolihematologice culoarea vaselor poate fi maideschisi (anemii, leucemii) sau mai inchisd(policitemie). Culoarea poate fi afectati gi deprocesele patologice ale peretilor vasculari.Ocluzia vasculard duce la transformareavasului intr-un cordon alb fibros fbrd curentsangvin, iar vasculitele pot face ca peretii s6devind vizibili sub forma unor "teci" in jurulcoloanei sangvine.Arterioscleroza duce la ingrogarea perefilorvasculari, consecinfa fiind ldrgirea reflexuluiluminos vascular vizibil la examinarea cuoftalmoscopul.Traiectul vascular este modificat prinimpingerea de cdtre o formafiune ocupatoarede spafiu (edem, infiltrat sau tumore) sau

464

prin tracfiunea exercitatd asupra retinei (deexemplu de cdtre o bridd fibroasd).Colobomul retinian deviazd in jurul sdu toatetraiectele vasculare din vecindtate. Stazavasculari duce la tortuozitatea accentuatd atraiectelor vaselor. Retinopatia diabeticdavansatl poate deforma traiectul venelor prinformarea unor "bucle" gi chiar a unorredupliclri venoase.

Modificiri macularein general macula suferi aceleagi modificdripatologice ca gi restul retinei (edem,exsudate, hemoragii, infiltrate inflamatorii,leziuni pigmentate sau degenerative), Insddatoriti particularitdlilor anatomice, inafectiunile maculare se pot constata sernnespecifice.Un indiciu precoce al modificdrilor maculeipoate fi dat de disparilia reflexelorluminoase fi ziolo gice (foveolar, foveal).Distribufia topografici a fibrelor nervoasemaculare orienteazd radiar leziunile de laacest nivel. De exemplu, exsudatele dure lanivelul maculei capdtd forml de "stea", iaredemul macular cistoid are un aspect"petaloid", spatiile chistice fiind asemuite cupetalele unei flori. Hemoragiile superficialemaculare au de asemenea un traiect radiar.O leziune aparte este gaura maculari, creatdprin disparitia straturilor inteme ale retinei laacest nivel. Gaura maculari este rotundl,bine delimitatd, cu diametrul de ll4-l/2 DP,de culoare rogie-portocalie (mai deschisddecit zonele inconjurdtoare) gi poateprezenta puncte galbene in centru.Suprafafa sa este situati mai profund decdtretina inconjuritoare, care poate fi par{ialdetagatf,.

Leziuni roqiiLeziunile rogii sunt reprezentate dehemoragii, modificiri vasculare gi rupturi(g[uri) retiniene.Hemoragiile au aspect diferit in funcfie delocalizare. Cele preretiniene, situate intremembrana limitantl internd a retinei gihialoida posterioar6, sunt mari, acoperdvasele retiniene qi in timp prezinti o linie de

46s

nivel prin depunerea declivd a s6ngelui,aspect denumit "cuib de rdndunicd".Hemoragiile intraretiniene superftciale, instratul fibrelor nervoase, sunt mici, alungitegi urmeaz| topografia fibrelor nervoaseprintre care se insinueazd, avdnd aspect de"flac[r6". Hemoragiile infaretinieneprofunde sunt mici, in "punct" sau in"patd". Hemoragiile subretiniene suntintinse, au o colora{ie albdstruie gi suntacoperite de vasele retiniene.Petele Roth sunt hemoragii cu centrul albsituate in shaturile superficiale ale retinei.Apar in leucemii, anemii, SIDA saucorioretinite septice.Microanevrismele sunt dilatafi'i saculare alecapilarelor retiniene vizibile sub forma unorpuncte rogii cu margini foarte nete. Aparadesea la granila dintre retina normald qi ceaischemic6.IRMA sau anomaliile microvasculareinffaretiniene sunt leziuni mici care precedapari{ia vaselor de neoformatie gi suntalcdtuite din cAteva traiecte vasculare fine,tortuoase, uneori anastomozate, dar care nudepdgesc limitanta interni gi nu sunt insotitede edem sau proliferare fibroasI. IRMA aparin urma ischemiei retiniene cronice.Vasele de neoformafie au un asPectcaracteristic de refea sau membrand compusidin numeroase vase subliri, anastomozate,tortuoase, insolite de proliferare fibroasd.Procesul de neovascularizafie dep[gegtemembrana limitantd interni invadindvitrosul posterior.Exist6 gi membrane neovascularesubretiniene, mai greu de evidenfiat, deculoare gri-verzuie, ce apar in afecfiuniprecum degenerescenfa maculard senil6,miopia forte, striuri angioide, histoplasmozaocular6, etc).Giurile retiniene pot fi consecinfa unuiraumatism, a unei tracfiuni exercitate de obridl vitreeand sau pot fi atrofice sauasociate cu procese degenerative ale retineiperiferice. Glurile maculare sunt idiopaticesau produse dupd un edem macular cistoid.Pot ap6rea gi in retinopatia solari (lapersoanele care privesc la soare).

Lipsa de substanfi dintr-o gauri retiniandeste rotundd sau ovalar6, bine delimitata gide culoare rogie datoritd vizibilitn{ii coroideisubjacente bogat vascularizate.

Leziuni albeExsudatele dure reprezinti depoziteintraretiniene de lipoproteine formate prinextravazate. Au dimensiuni mici, culoarealb-gllbuie 9i sunt bine delimitate. Se potgrupa in "coroan6" in jurul unei leziunivasculare, sau in "placard", in acest cazfiind mai intinse. In regiunea macularlexsudatele dure au dispozifie radiard (aspectde "stea maculard").Exsudatele dure sunt situate profund 9i pot fiacoperite de vasele retiniene.Exsudatele moi nu sunt exsudate propriu-zise ci sunt mici zone de infarctizare instratul fibrelor nervoase retiniene, consecinfda unei ischemii localizate. Au dimensiunimici (ll4-Il2 DP) culoare alb-cenugie 9i suntmai pulin bine delimitate, avdnd un aspectde "norigori". Fiind situate superficial,acoperi vasele retiniene.Drusenii sau verucozitSlile hialine suntmodificlri degenerative profunde (intre

retini gi membrana Bruch) vizibile subforma unor pete alb-gElbui de dimensiunimici, grupate adesea la nivelul poluluiposterior gi cu distribufie simetricl la cei doiochi.Focarele inflamatorii retiniene saucoroidiene apar sub forma unor pete alb-cenugii respectiv alb-gilbui, proeminente qiimprecis delimitate. Atunci cAnd existd oparticipare vitreeani la procesul inflamatorretinian, focarul capbtd un aspect de "far inceaf6" datoritd tulburirilor vitreenesuprajacente.Tecile de perivasculiti sunt dungi albe lamarginea curenfului sangvin vascular ce aparin procesele inflamatorii ale pereteluivascular (sifilis, sarcoidozi, TBC, sclerozdmultipld, etc.)Exist6 gi leziuni albe mult mai intinse, ca ?ndezlipirea de retini (in care retina decolat[apare alb-cenugie, proeminent[, mobil6) sauin caz de edem retinian (zon[ u$or

proeminenti, alb-l6ptoas6 sau cenugie, cu

$tergerea detaliilor retiniene subjacente).

Leziuni pigmentateApar in procesele patologice profunde, careafecreazl celulele epiteliului pigmentar,avdnd drept consecinfi fie proliferarea lor,fie distrugerea cu eliberarea granulelor demelaninS.Melanomul malign coroidian apare ca oleziune mare, proeminentd, pigmentat[neuniform, acoperitd de vasele retiniene giavdnd o vascularizalie proprie (dublu planvascular). Traiectul vaselor retiniene estemodificat de procesul tumoral, iar retinapoate fi ridicatd la marginea tumorii in "foaie rde cort".Nevul coroidian este o patd pigmentatdsituata profund, acoperitd de vaseleretiniene, plat6. Se diferenliazd de melanomprin lipsa caracterului evolutiv, lipsavascularizafiei proprii gi a fenomenelor devecindtate (hemoragii, decolare de retini).Retinopatia pigmentari are un aspectcaracteristic cu numeroase mobilizdripigmentare cu aspect de "spiculi osogi"situate in periferia medie.Cicatricile dupd procesele inflamatoriiuveale sunt zone de atrofie retiniand gicoroidiand cu pigment dispersat la marginegi pe suprafala lor. Un aspect asemlnitoreste produs gi dupd unele intervenfiiterapeutice (crioaplicatii, diatermie, impactelaser).Pata Fuchs maculari este o leziunepigmentati de aproximativ I DP care aparein miopia forte, alituri de alte modificiridegenerative ale fundului de ochi.

EXPLORAREA PARACLINICA ARETINEI

ElectroretinogramaElectroretinografia (ERG) este o tehnicl deinregistrare grafici a potentialelor de actiuneretiniene oblinute prin stimularea luminoasda retinei.Ideea ERG ii aparfine lui Holmgren, care in1865 a demonstrat existenfa unei diferenle

466

de potential intre cornee qi polul posteriorocular gi a unui potential de acfiune retiniandeclangat de expunerea la luminS.Stimularea cu un singur impuls luminos aretinei duce la aparilia unui potenfial formatdintr-o undl a negativd, expresie a activitiliicelulelor fotoreceptoare (la care particip6celulele cu bastonage in propo(ie de 80% giconuri - 20%) qi o undd b pozitivi (dati decelulele bipolare gi celulele Muller). Pepanta ascendentd a undei b se pot observaoscila{ii "in trepte" o, considerate a fiexpresia activitatii inhibitoare a celuleloramacrine. Rdspunsul dureazd aproximativ250 ms.

a

Figura l:ERG - aspect general

in general ERG exprimi activitatea intregiisuprafele retiniene, fiind util6 pentrudepistarea afecliunilor 'care duc ladistrugerea celulelor fotoreceptoare. ERG nuse modificd in maculopatii sau in bolilenervului optic. Opacifierea mediilortransparente oculare (ca de exemplu inCataractd, Hemoragie vitreeand, VitritA)duce la sciderea in amplitudine a traseuluiERG. De asemenea, aspectul undei variaziin funcfie de vArst[, gradul de pigmentareoculard gi chiar de viciile de refractie. Deaceea este importantd standardizareacondiliilor de testare.

TehniciPacientul este pregdtit prin adaptare laintuneric timp de 30 minute. Apoi se faceanestezia topicd a ochiului examinat gi sep ozilioneaz6 e I ectrozi i astfel :

. electrodul activ pe cornee (lentildde contact cu margine metalici)

b

. electrodul de referinfd pe pieleafruntii

. electrodul de impdmdntare pe lobulurechiiPacientul este a$ezat in dreptul unei cupolede stimulare (asemdnatoare cu o cupold deperimetrie) astfel incdt stimulul luminos sdajungd pe o suprafafd retiniani cAt mai mareiar stimularea propriu-zisd se poate face inmai multe moduri.

ERG scotopic Pentru izolarea rlspunsuluicelulelor cu bastonage se utilizeazd un flashalb sau albastru de intensitate micd (subpragul de stimulare a conurilor) dupdadaptarea la intuneric i

Figura 2: ERG scotopic

Unda obfinutd are componenta negativd (a)micd qi componenta pozitiv[ (b) inaltd iarpanta sa ascendentd nu prezintd oscilalii.

ERG fotopic Stimularea conurilor se face incondilii de adaptare la lumin6, cu un flashrogu intens, sau cu un stimul alternativ cutiecventa de 30 Hz.

Figura 3: ERG fotopic

Se obtine o undd mai micd, cu componentanegativi la fel de mare ca cea pozitivd 9ioscilalii ample pe panta ascendentl a undeib ,

ERG nediferen{iat in acest caz pacientuleste pregdtit prin adaptare la intuneric darstimularea se face cu un flash luminos

intens, astfel cd rdspunsul este sumaactivitdtii conurilor gi bastonagelor.

ERG focal se obline prin stimularea uneizone limitate a retinei cu un fascicul ingustde lumin6. Se utilizeazd pentru studiulfunc{ional al regiunii maculare, unde se afl5aproximativ 7% din celulele cu conuri.

ERG in "patternrt se realizeazi cu unstimul asem5nitor cu cel de la poten{ialeleevocate vizual (in "tabld de $ah") iarrezultatul exprimd activitatea celulelorganglionare.Modificiri patologice ale ERGIn afecfiuni precum retinopatia pigmentard,amauroza Leber sau dezlipirea totali deretin6 traseul ERG este izoelectric.Degenerescenfele conurilor (acromatopsia,monocromatismul) produc alterarea ERGfotopic cu pdstrarea apropiatd de normal aERG scotopic.Hesperanopia congenitald, fundusalbipunctatus gi alte degenerescen{e alebastonagelor produc alterarea ERG scotopiccu pdstrarea ERG fotopic.Alte afecfiuni retiniene produc modificdriERG mai putin specifice. Din acest grup largfac parte afecliuni degenerative(coroideremia, atrofia giratd,retinoschizisul), inflamatorii (corioretinite,vasculite, sideremia - in urma unui corpstrdin intraocular) sau boli metabolice(malabsorblia, avitaminoza A, retinopatiadiabeticd).Potentialele oscilatorii de pe pantaascendenti a undei b se reduc sau disparin afecfiunile care produc ischemie retiniani,cum ar fi retinopatiadiabeticd sau obstructia de vend central[ aretinei.

POTENTIALE EVOCATE VLZV ALExplorarea poten{ialelor evocate vizual(PEV) constd in inregistrarea graficd apotenfialelor de ac{iune ale cortexuluioccipital in urma stimuldrii vizuale. Acestepotenfiale sunt diferite fald de undele alfa

467

inregistrate in mode lectroencefalogrami.

Tehnici

normal pe

Pentru inregistrarea PEV se utilizeazd treielectrozi:

. electrodul pozitiv fixat pe inion

. electrodul negativ fixat pe lobulparietal sau pe vertex

. electrodul de implmdntare fixat pelobul urechiiStimulul vizual consti ?n prezentarea unei"table de gah" a cirei luminozitate totalbrimdne constanti, dar zonele luminate gicele intunecate variaz[ in timp gi spafiu.Acest tip de stimulare este eficient deoarececortexul occipital este foarte sensibil lacontururi gi la zone aleturate puterniccontrastante.

InterpretareIn mod normal traseul PEV consti din maimulte unde negative gi pozitive alternante.Primele 4 oscilafii (notate in ordine N_1,P_1, N_2, P_2) sunt mai ample gi seutilizeazd pentru interpretare. Degi formaundei PEV axe variafii individualeimportante, laten{a undelor este remarcabilde uniformd. Rdspunsul cortical incepe la50-80 ms de la stimulare, iar unda P_l estecunoscutil gi ca P_100, deoarece apare inmod normal la 100 ms dupi ?ncepereastimuldrii. Timpii de latenfi mai mari de 130ms sunt considera{i patologici.PEV se modificd in afecfiuni maculare, alenervilor optici sau cdilor optice intracranienedar rimdn normale in sciderea de vederepshihogenl. Afecfiunile prechiasmaticeproduc alterarea bilateral5 a PEV, iar celeretrochiasmatice se soldeazd cu modificareaPEV de partea afectatI.In clinicl PEV se utilizeazd cel mai adeseapentru confirmarea diagnosticului deneuropatie opticl retrobulbard (inflamatorie,demielinizantd, compresivl sau toxicdalcoolo-tabagicl).Alte utilizlri includ aprecierea acuititiivizuale la copii preverbali, studiulpacienfilor cu albinism oculo-cutanat gi

468

detectarea obiectivd aoftalmologie.

simulirii in

ElectrooculogramaAceastd explorare electrofiziologicd sebazeazd pe existenfa unei diferen{e depotenfial intre polul anterior ocular (pozitiv)gi partea sclerali a polului posterior(negativ) ce formeazd un dipol electric.Aceastii diferenfa este considerati expresiaactivitdfii celulelor epiteliului pigmentar 9isufer6 variafii legate de condiliile deiluminare.

TehniciiPacientul adaptat la intuneric este a$ezat infafa unui ecran intunecat, pe care se aflddoui repere luminoase, plasate sub un unghide 30u. Se monteazd electrozi pe piele, lariddcina nasului gi in regiunea temporalb inapropierea cantusului extern bilateral.Pacientul privegte alternativ la cele doudrepere gi se inregistreazd activitatea electricddeterminatd de migcarea dipolilor oculari.Apoi ecranul se lumineazd gi se repetdinregistrarea in condi{ii de adaptare lalumin[.

InterpretareRezultatul se exprimd sub forma unui raportintre potenfialul maxim in condifii fotopicegi potenfialul minim in conditii scotopice,denumit raport Arden.

potenf ial maxim fotopicRaport Arden =

potenfial minim scotopic

in mod normal raportul Arden este mai marede 2. O scidere sub 1,75 este consideratdpatologici. in general EOG variazdasemdnltor cu ERG gi chiar este consideratdo metodl altemativi ERG la pacienfii carenu pot tolera amplasarea unei lentile decontact corneene.Existi ins6 o excep{ie importantS, distrofiaviteliformd (Best), in care ERG este normalSiar EOG marcat alteratd.

EOG se poate utiliza 9i pentru monitorizareapacientilor tratati cu hidroxiclorochind, fiindun indicator precoce al toxicitafii saleretiniene.

AngiofluorografiaAngiografia cu Fluoresceind (AFG) este ometodl de inregistrare a perfuziei vasculare

;i a dinamicii fluidelor retiniene utilizdnd casubstanli de contrast Fluoresceina SodicS.\FG oferd detalii inaccesibile prinoftalmoscopie sau biomicroscopia funduluide ochi, iar imaginile oblinute sunt stocatepe film fotografic sau in forml digitala,permil6nd studierea modificdrilor ocularesurvenite in timp, prin examiniri repetate.

FluoresceinaFluoresceina este solubild in apd iar dupdinjectare circuli in sdnge legatd dealbuminele plasmatice in propo(ie de 80%,:esrul fiind sub formi liber6. Este eliminatdiiin organismin24-36 ore,75o/o prin bil6 9i15% prin urin6. Fluoreseina poate producecolorarea pasagerd a tegumentelor 9imucoaselor in galben.Cea mai importantl proprietate fizicd aFluoresceinei, care o face utill in practicamedical6, este fluorescenfa, definitd caoroprietatea unui mediu de a absorbi lumina;u o anumitd lungime de und[ gi de a emite:otoni cu o alt[ lungime de und6.

i .4

Figura 4: Fluorescen{a

in cazul Fluoresceinei. atunci cdnd esteluminatd cu lumind albastru-violeti, emite oI umini verde strilucitoare.Fluoresceina are numeroase aplicalii.-tftalmologice, cea mai importanti fiind

angiofluorografta. Incd din 1882, Erlich adescris o "linie" de Fluoresceind care aparein camera anterioard dupd ingestia deFluoresceini, Dar de abia in 1960 a fostimaginati tehnica actuald de angiografieoculard cu fl uoresceind.

Tehnica AFGPacientul este pregItit prin instilalii demidriatice. Fluoresceina se administreazd inmod obignuit intravenos, in venaantecubitald, 5 ml dintr-o solu{ie 5-20%o. Lapacienli mai pu{in cooperan{i (copii) sepoate administra Fluoresceind oral in dozdde 20-25 mg/kg. Evident, aceast6 cale deadministrare nu permite inregistrareatimpilor circulatori precoce.Dup6 administrarea substanfei de contrast sefac fotogtafii seriate ale fundului de ochi cuajutorul unei camere prevdzuti cu filtrespeciale. Prima fotografie, de referintS, seface inainte de injectarea Fluoresceinei, apoila o secundd interval in primele 5-30secunde de la administrare, apoi mai rarpenffu surprinderea timpilor tardivi decirculatie a substantei de contrast.Reactiile adverse sunt indeobgte limitate,constdnd in greafd sau vdrs6turi la 5% dinpacienfi. in unele centre se administteazdantiemetice profilactic. Unii pacienli acuzirprurit generalizat gi foarte rar s-au descris inliteraturd cazuri de goc anafilactic, soldate cuexitus in propo(ie de 1i200000 cazuri.Totugi, din aceastd cauzd angiofluorografraeste contraindicatl la persoanele alergice lasubstantele de contrast gi se face numai duploblinerea consim{dmdntului informat alpacientului gi in prezenfa unei truse dedegocare. De asemenea, deqi nu s-au descrisefecte teratogene ale Fluoresceinei, serecomandd precau{ie in primul trimestru desarcin6. Pacientii vor fi informafi gi asupracolorlrii pasagere a tegumentelor,mucoaselor qi a urinii.

Bariera hemato-retinianlPentru interpretarea corect[ a uneiangiofluorografii este necesard precizarcanotiunii de barierl hemato-retiniani (BHR).

90 nm

\

469

Substratul anatomic al BHR este reprezentatde jonctiunile strdnse intercelulare, care inmod normal se opun difuziunii intraretinienea Fluoresceinei. BHR controleazd circulatiainspre gi dinspre retinS a celulelor,proteinelor, electroli{ilor gi fluidelor.Existd o componentd externd a BHR,reprezentatd de jonctiunile dintre celuleleepiteliului pigmentar gi o componentdinternd, alcdtuitd din jonctiunile dintrecelulele endoteliului vascular al vaselorretiniene.

Fluoresceina poate difuza princoriocapilar6, unde vasele au endoteliut'enestrat, poate strdbate sclera saumembrana Bruch, dar nu poate pdtrunde inmod normal prin componentele BHR.

Circula{ia FluoresceineiExistd trei etape de circulatie a Fluoresceineiprin arborele vascular:

l. Etapa de umplere, precoce, esteprima trecere a substantei de contrast prinsistemul vascular. Are o duratd deaproximativ 30 s gi in aceasti etap6 au fostdescrigi timpi circulatori importanfi:

Timpul braf-retini: 7,5-12 s, estetimpul scurs de la administrare pdnl la primaaparilie a Fluoresceinei la nivelul retinei.

Timpul arteriolar: I s, de la apariliaFluoresceinei la momentul fluorescenleiarteriolare maxime.

Timpul venos: 2 s, are treicomponente: precoce, caracterizatd descurgerea laminard a Fluoresceinei prinvenele retiniene; medie, in care fluorescenfavenoasi este similard cu cea arterial6 gitqrdivd, in care fluorescenfa venoasd odep5gegte temporar pe cea arterialI. Seobservd ci prima trecere a Fluoresceinei prinvasele retiniene dureazd aproximativ 3secunde.

2. Etapa de recirculare, cu o duratide 3-5 minute, in care se produceuniformizarea distribufiei Fluoresceinei prinorganism.

3. Etapa de eliminare, tardiv6, estecaracterizatd de sc[derea progresivi aconcentratiei Fluoresceinei. La aproximativ

470

o ord de la administrarea i.v., concentratiaFluoresceinei devine prea micd pentru a maifi util6 clinic.

Fluorescen{a normalSLa aproximativ 12 secunde de la

administrare, se poate observa fluorescentacoroidiand de fond, cu aspect "granitat", carelumineaza difuz cdmpul retinian examinat.De asemenea, acum apare Fluoresceina inartera centrald a retinei sau in arteracilioretiniand dacd aceasta existi. Dupd incdo secundd, toate arteriolele retiniene suntfluorescente gi incepe umplerea venelordinspre periferie. Acum se observdfenomenul de scurgere laminari la nivelulvenelor retiniene mari, in care porfiuneaperiferici a lumenului este fluorescentd iarporfiunea centralS este inci intunecati. Lacirca 15 secunde de la administrare, intregarborele vascular retinian este fluorescent. Inmod normal nu se constatd extravazateaFluoresceinei.

Regiunea maculard apare maiintunecatd. Acest lucru se datoreazdprezentei pigmentului xantofil macular gi adensitalii mari a epiteliului pigmentar, careblocheazd parfial fluorescenfa coroidiand defond. De asemenea zona avasculard fovealicontribuie la hipofluorescenfa macularifiziologicS.

Fluorescen{a anormaliModificdrile patologice ale AFG

constau in hipo- sau hiperfluorescenli. incontinuare vor fi prezentate doar cele maides intdlnite tipuri de modificlri AFG, iaralterdrile specifice anumitor afecfiuniretiniene vor fi discutate in capitolelerespective.Hipofluorescenfa se poate produce prin:

umplerea absenti sau intirziatil avaselor retiniene. Poate fi generalizat[, ca inobstrucfia de arterl centrali a retinei saulocalizat6, in retinopatia diabetici sauobstrucfia de ram venos retinian, unde existiteritorii ischemice produse prin ocluziecapilar6.

efect de mascare a fluorescenfeicoroidiene de fond. Cel mai adesea sedatoreazd interpunerii de hemoragii,pigment, edem retinian sau exsudate moi.Exsudatele dure nu produc efect de mascare.

Hiperfluorescen{a apare prin:efect de fereastrl datorat unui defect

al epiteliului pigmentar care permitetransmiterea fluorescenlei coroidienesubjacente, ca de exemplu in coloboameretiniene sau cicatrici dupi corioretinite.Efectul de fereastri are unele caracteristiciimportante: apare precoce, are dimensiuniconstante gi fluorescenta sa evolueazd inparalel cu fluorescenfa coroidiand de fond.

lezarea BHR cu pdtrundereaintraretiniand a Fluoresceinei. Dacdsubstanfa de contrast p6trunde in plin fesutretinian, se obline "pdtarea" (staining) zoneirespective, cu dimensiuni relativ mici gimargini imprecise gi neregulate. DacIFiuoresceina se insinueazi intr-un spafiupreformat (cum ar fi bula de edem dintr-ocorioretiopatie seroasd central6), se obline'bSltirea" (pooling), care are dimensiuni maimari gi margini mai bine delimitate. Toateieziunile BHR au insd doud caracteristici:mportante: dimensiunile gi fluorescenfa;resc in timp. pe mlsurd ce tot mai mult,-olorant pdtrunde prin BHR.

vase anormale, reprezentate denicroanevrisme (dilatatii saculare ale:erelilor capilari ce apar sub forma unor:uncte albe strdlucitoare), IRMA (anomaliinicrovasculare intraretiniene cu traiect:ratic dar ftri tulbur6ri de permeabilitate) 9ii ase de neoformafie (anastomozate intre elein refea" gi cu efect de "pdtare" a fesuturilor

:diacente). Anomaliile vasculare apar in bolicare produc ischemie prelungitd a retineiretinopatie diabetic6, obstrucfie de veni

centrald a retinei, sindromul ocular ischemic,Jrepanocitozd, etc.)

autofluorescen{a sau proprietatearnor structuri de a impresiona pelicula:nainte de introducerea Fluoresceinei in;irculafie. Apare rar, in druseni ai discului,-rptic sau hamartoame astrocitice.

Pentru o interpretare corecti a AFGeste necesard corelarea leziunilor observatecu sirnptomatologia acuzatd de pacient,semnele clinice oftalmoscopice gi exploririlefunclionale.

Angiofluorografia segmentului anteriorFluoresceina se propagd gi la nivelul

segmentului anterior ocular, permif6ndexplorarea circulatiei conjunctivale,episclerale gi iriene.Analog cu BHR, existi gi o barieri s6nge -

umoare apoas6, alcdtuitd din joncliunilestrdnse dintre celulele endoteliului vascularirian (componenta internd) gi dintre celuleleepiteliului ciliar nepigmentat (componentaextem6).Au fost descrigi timpi circulatori la nivelulpolului anterior:

timp bra{ - iris: 8 - 20 s.timp arterial: 3 s.timp venos: 4 s.

Se pot studia modificSri de debit, perfuzie,permeabilitate gi se poate detecta prezen{aneovaselor cu mult inainte de apariliaclinic6.

Angiofluoro gafia segmentului anteriors-a dovedit uti16 in afectiuni ca ulcerulMooren sau sclerita necrozant6 sau in statuspost keratoplastie, perrn(And monitorizareavascularizafiei la interfata grefon - gazdd.

O seamd de afecliuni iriene beneficiazdde AFG. Astfel, in diabet zaharat sau ocluziade vend centrald a retinei se studiazd apariliavaselor de neoformalie. Se poate facediferenlierea intre tumorile iriene maligne 5icele benigne. In uveitele granulomatoase sepot eviden{ia nodulii irieni care aparhiperfluorescenti.

ANGIOGRAFIA CU VERDE DEINDOCIAI\INA

Este o tehnicd asemdnitoare cuAngiofluorografia, dar utilizeazd ca substalIde contrast verdele de Indocianina (lCG).

Aceastd substanfd are fluorescen(i inspectrul infrarogu, capabilS sd penetrezemelanina, pigmentul xantofil sauhemoglobina. Din acest motiv, angiografia

471

ICG este ideal[ pentru explorarea circula]ieisubretiniene (coroidiene).

Dupd administrarea i.v. (25 mg in 5ml in vena antecubitald) ICG circulI inproporfie de 98% sub formd legati deproteinele plasmatice, ceea ce scadedifuziunea sa prin capilarele fenestrate dincoriocapilarf,, imbundtdtind contrastul. Darfluorescenfa este doar aproximativ 4% falitde cea a Fluoresceinei, imaginile putdnd fiob{inute numai cu camere digitale giamplifi care asistat[ de calculator.

Reacfiile adverse provocate deadministrarea ICG sunt minime.

Datoritd posibilit[{ii de detectare amembranelor neovasculare subretiniene, iangiografia cu Verde de Indocianind esteutil6 in afectiuni precum Degenerescen{aMaculard Senild, Miopia Forte, StriuriAngioide, Histoplasmoza Ocular6.

OFTALMOSCOPIA PRIN SCANARELASER

Oftalmoscopia prin scanare laser esteo metodd obiectivi de vizualizare a funduluide ochi care utilizeazd o razd laser ca sursdde lumin6.

Datoritd dimensiunilor mici ale razeilaser incidente, lumina reflectatd exploreazf,o zond punctiforml de pe suprafa{a retinei.Pentru realizarea unei imaginibidimensionale este necesarl insumareapunct cu punct a razelor reflectate oblinuteprin baleierea zonei cercetate de cdtre razalaser incidentd.

Cel mai utilizat aparat bazat pe acestprincipiu este tomograful retinianHeidelberg (HRT). HRT este un sistem descanare laser confocal. Acest lucru inseamn6cd aparatul are o rezolufie foarte buni at6t inplan frontal cit 9i axial (10-20 \pm),permildnd oblinerea unor "secfiuni optice"bidimensionale ih planul focal. Deoareceprofunzimea planului focal poate fischimbati, se poate reconstrui o imaginetridimensional[ prin insumarea mai multorsectiuni optice bidimensionale mlsurate laprofunzimi diferite.

A l l. t t L

Pentru scanare se utilizeazd un laser cudiodd cu lungimea de undd de 670 nm(culoare rogie). Deoarece imaginea esteobtinuti prin scanare punct cu punct nu estenecesari dilatarea pupilei.

HRT este utilizat pentru analizatopografic6 a excavafiei papilare, adefectelor in stratul fibrelor nervoase gi alpatologiei maculare (gduri maculare, edemmacular).

TOMOGRAFIA IN COERENTAOPTICA

Tomografia in coerenli optici (OCT)este o metodd imagistici obiectivdneinvazivd bazatd pe princiPiulinterferometriei in coerenfS joasd, in caredistanfa pAnd la un obiect este calculatd infuncfie de timpul de inregistrarea asemnalelor reflectate de acesta. OCT este dinacest punct de vedere asemlnitoare cuecografia, dar in loc de ultrasunete utihzeazdluminb (cu lungimea de undd de 840 nm).

Astfel, rezolufia axialI a OCT estefoarte bun6, de aproximativ l0 Fm iarrezolufia frontald este de circa 70 pm.

in oftalmologie OCT este utilizatdpentru oblinerea unor "secfiuni" opticelongitudinale ale retinei, facilitate dediferen{ele de reflectivitate optic[ existenteatit la limita internd cit gi la cea extemd aretinei neurosenzoriale.

O imagine bidimensionali (mod B)este obfinuti prin insumarea a 100 demdsuritori unidimensionale (mod A)efectuate de-a lungul unei linii de secfiune'

Imaginea este codificatl color, cuzonele de reflectivitate mare reprezentate cualb sau roqu iar zonele de reflectivitate micdalbastru sau negru.

Prin compunerea informatiei provenitede la mai multe imagini bidimensionale sepoate realiza o hartl topografici a unei zoneretiniene. De exemplu penffu o harti aregiunii maculare se realizeazd 6 secfiuniliniare centrate la nivelul foveei gi orientateradiar, la 30o una de alta. Pe baza informalieiculese in aceste 600 de m6surltori seestimeazi grosimea retinei gi intre zonele

mIsurate. Harta topografic[ este codificatdcolor, zonele groase fiind reprezentate inculori vii, iar zonele subtiri in culoriintunecate.

OCT este o metodd de explorare util6in patologia de interfafi vitreo-retiniand(evidenliazd giuri maculare, tracfiuni vitreo-maculare, membrane epiretiniene), in boliretiniene (edem macular diabetic, edemmacular cistoid, chiste intraretiniene, fluidsubretinian) gi chiar in afecliuni aleepiteliului pigmentar gi coroidei (poate punein evidenti dezlipiri sau rupturi ale stratuluiepiteliului pigmentar gi membraneneovasculare coroidiene).

AFECTIUNI VASCULARE

AMAUROZA FUGACETermenul de amaurozd fugace

desemneazi pierderea bruscd gi temporard avederii la un ochi, cu o duratd de cAtevasecunde sau minute, urmatd de revenireaintegral[ a vederii. Scdderea vederii poate fitotalS (descrisi uneori ca o "perdea neagr[care coboard pe ochi") sau sectorialS.

Cauza sclderii vizuale este cel maiadesea o embolie tranzitorie a artereicentrale a retinei, de provenienfi carotidianisau cardiaci. Principalele afectiuniemboligene vor fi discutate in cadrulocluziilor arteriale retiniene.

Examenul ocular este in cele mai multecazuri normal sau poate decela semne aleunor afectiuni vasculare preexistente(sechele ale unor obstructii arteriale maivechi, sindrom de ischemie ocular6,neovascularizafie retiniani sau asegmentului anterior).

Examenul general poate pune inevidenfi afecfiuni cardiovasculare(aterosclerozl, aritmii cardiace, HTA) sauneurologice (sechele AVC).

Diagnosticul este in generalanamnestic, dar examenul ocular completeste necesar pentru a elimina alte afecliuniasociate cu obnubil6ri vizuale pasagere:

. stazapapilard

. glaucomul

. arterita cu celule gigante'druseni ai discului optic. migrenaAmauroza fugace reprezinti un

semnal de alarm[ al unui viitor accidentvascular ocular sau cerebral. De aceea estenecesard indrumarea pacientului catre unserviciu de cardiologie pentru investigareacompletd a aparatului cardiovascular.

Aceasta include examene uzuale delaborator (HLG, glicemie, VSH, profillipidic, fibrinogen, coagulogramS) dar giechografie Doppler carotidiand sauechocardiografie.

Terapia amaurozei fugace se rezumila prevenirea unui accident vascular. Cumateroscleroza este principala cauzd deamaurozd fugace, profilaxia se adreseazdfactorilor sii de risc ai constS in:

. renuntarea la fumat

. dietl hipocaloricd, sdraci in grSsimi

. tratamentul hipertensiunii arteriale

. exercitiu fizicSe recomandd tratament antiagregant

plachetar (AspirinS, 80 - 300mglzi sauSulodexid lf.lzi, l0 zlle, apoi 2 cps.lzi, 30zrle) iar dacd evaluarea cardiologicd indicd ostenozd carotidiand avansatd (>70%) sepoate recurge la endarterectomie carotidiand.

OCLUZIA ARTEREI CENTRALE ARETINEI

Artera centrald a retinei gi ramurile saleformeazd un teritoriu vascular de tipterminal care irigi straturile interne aleretinei. Ocluzia arterei centrale a retinei(OACR) reprezinti un accident ischemicretinian de o gravitate deosebiti, deoarece laacest nivel nu exist[ o circulatie colaterald.Consecinfa este scdderea brutald gipermanent[ a vederii la ochiul afectat.

Principala cauzd de OACR esteembolia. Existd o mare varietate de emboli, acdror provenien{d gi compozilie esteprezentati in tabelul urmitor :

473

Provenien{a embolilor in OACR

i Cardiaci

Calcari (Valvulopatii

Alte localiziri

Consumatori de

Calcari (Ateromatozd

racturi bazin. oase lun

Embolii calcari sunt generali la nivelcardiac, in valvulopatii, sau se pot desprindedin plIcile de ateromatozd aorticd saucarotidiand. Sunt albi, nu strdlucesc inlumina oftalmoscopului gi produc o ocluziepermanentd.

Embolii de colesterol (pl6cileHollenhorst) sunt galbeni str[lucitori giproduc adesea ocluzii de ram arterial,fi xAndu-se la nivelu I bifurca{ii lor vasculare.

Trombugii (emboli fibrinoplachetari)se pot forma la nivel cardiac (in stenozamitralS), carotidian, sau chiar la nivelullaminei cribrosa la pacien{ii cuarteriosclerozd. Sunt albi-cenugii, mai maridecat plAcile Hollenhorst pi nu strdlucesc inlumina oftalmoscopului.

Astuparea lumenului arterial seproduce nu numai prin embolie sautrombozi, ci gi in urna unor boli aleperetelui vascular. Astfel, arterita cu celulegigante poate duce atdt la neuropatie opticdischemica anterioar[ cdt gi la OACR lapacienfiipeste 65 ani.

Alte boli de colagen (lupus eritematos,poliarterita nodoasd) pot fi implicate inpatogeneza OACR.

Sterile de hipercoagulabilitate(policitemia, sindromul antifosfolipidic,anticoncep{ionale orale) sunt posibile cauzede OACR la pacientii mai tineri (30-40 ani).

Cauze rare de ocluzie sunt reprezentate deboala Behgcet, sifilis, drepanocitoz[,migren6.

Indiferent de cauza obstructieilumenului arterial, in teritoriul afectat deocluzie se produce edem retinian, ischemiegi ulterior necrozd celularS, care marcheazdpierderea ireversibil6 a vederii. Primelemodificdri oftalmoscopice apar la l5 minutedupd ocluzie, iar leziunile permanente seproduc dupd aproximativ 90 de minute.

Dupd cAteva luni de la ocluzie, arterase poate repermeabiliza, iar edemul retinianse resoarbe treptat, dar celulele necrozate nupot fi inlocuite, vederea rdmdndnd foartescdzuti. Uneori singurele semne obiectiveale unei OACR vechi sunt ingustareaarterelor gi paloarea papilei nervului optic(produsd prin atrofie opticd anterograd6).Simptomatologia ocluziei arterei centrale aretinei este caracteristicd.

Pacienfii acuzd scdderea bruscE,importantd gi nedureroasi a vederii la unochi (ajungAnd pdnd la ND sau PL).Scdderea vederii poate fi precedatd deepisoade de amaurozd fugace gi este foarterar (3%) bilaterald. Uneori pacien{ii constatdsciderea vederii dimineata la trezirea dinsomn.

Pacientii la care OACR se datoreazdarteritei cu celule gigante pot avea simptomespecifice acesteia (cefalee temporald,hiperestezia scalpului, claudicatiamasticatiei, anorexie,ponderali).

febrd, scddere

La examenul obiectiv se constatepupila Marcus-Gunn (abolirea reflexuluipupilar fotomotor la ochiul afectat gi areflexului consensual contralateral).Examenul fundului de ochi eviden{iazdtabloul caracteristic:

. retind palid6, edemaliatd, alb-l6ptoas5, cu $tergerea detaliilor prinopacifierea straturilor superficiale. Papilaeste palidi gi cu contur gters.

. patd rogie maculari ("cireagdmacular6"). Datoritd deplasdrii radiare astraturilor interne ale retinei, regiuneafoveali nu este afectatl de edemul retinian gi

474

iti plstreaz6 colorafia normal5 datoratdcirculaliei coroidiene subj acente.

. vasele retiniene sunt mult subfiate,iar la nivelul arterelor se poate constatafenomenul de curgere segmentard acurentului sangvin.

. dacd existi un ram arterialcilioretinian, teritoriul retinian deservit deacesta (de obicei regiunea interpapilo-macular[) rdmdne de aspect normal, fiindinconjurat de retina edemaliatd, opac6.Acuitatea vizuall este foarte scdzutd (adeseaPL) gi cdmpul vizual e absent la ochiulafectat.Explordrile paraclinice (care se fac ingeneral la mai multe zile dupd accidentulvascular) aratl modificdri tipice:

ERG: unda a normal6, unda balteratd, potenfialele oscilatorii de pe pantaascendentd a undei b absente.

Oftalmodinamometrie: tensiunescizutd in artera central[ a retinei. Uneoriacest lucru poate fi constatat la examinarearundului de ochi cu lentila Goldmann, cdnd.'r apisare ugoarb a lentilei produce pulsatiasau chiar intreruperea fluxului sangvinarterial.

AFG: umplere intdtziatd 9iincompletd a arborelui vascular retinian, frr[3xtravazarea de colorant.

Examenele de laborator sunt necesarepentru depistarea etiologiei. in mod uzual serecolteazd: hemoleucogrami complet6,elicemie, viteza de sedimentare a hematiilor,colesterol, trigliceride, coagulogram6,tibrinogen. Se poate lua in considerarernvestigarea anticorpilor antifosfolipidici,electroforeza proteinelor serice sauhemocultura (in suspiciunea de endocarditS).

Pacientul trebuie evaluat qi de cbtre unmedic cardiolog, eventual prin extindereaerploririlor cardiovasculare (ECG pentrudepistarea aritmiilor, Echografie Doppler;arotidiani pentru evaluarea pl6cilor de3terom, Echocardiografie pentru decelarear alwlopatiilor).

Diagnosticul pozitiv este u$or destabilit atunci c8nd bolnavul se prezinti la

medic imediat dupd accidentul vascular.Diagnosticul diferential se face cu:

l. ocluzia de arterd oftalmici,afecfiune care produce un tablou clinicasemdnltor, dar vederea este de obiceipierdutl (FPL) iar la examenuloftalmoscopic nu se mai constat6 aspectul de"cireagd maculard" deoarece circulaliacoroidiand este compromis6.

2. neuropatia opticd ischemic[anterioard, care produce scddere bruscd,important[ gi nedureroasd a vederii la unpacient in vdrstS, defect pupilar aferentrelativ dar la examenul oftalmoscopic nu seconstati edem retinian palid cu "cireagd

maculard, ci doar edem papilar, iar artereleretiniene nu sunt filiforme gi nu prezintdsegnentarea fluxului sangvin.

Explorarea cdmpului vizual deceleazdadesea hemianopsie altitudinald sau scotomcentral. Pacientul poate avea simptome dearteriti temporali. Uneori o neuropatieopticl ischemicl se poate complica gi cuOACR.

3. Sfingolipidozele (TaY-Sachs,Niemann-Pick) sunt afecliuni metaboliceereditare ce constau in stocarea intracelulardde glico- qi fosfolipide.Deoarece stocarea se produce gi la nivelulcelulelor ganglionare retiniene, se remarcdaspectul de retind palidi cu "cireagdmacularS".Aceste afectiuni sunt insl bilaterale, apar inprimii ani de viafi pi se insofesc de semneneurologice importante.

Terapia in OACR trebuie instituiti cumaximi urgent6, imediat dup[ precizareadiagnosticului pozitiv, inainte chiar de

efectuarea explordrilor paraclinice.Obiectivul tratamentului este restabilireacircula{iei retiniene intr-un teritoriu cit maimare, prin dislocarea c6tre periferie aembolusului. Daci obstructia este mai vechede 24 ore, recuperarea vizuali nu mai esteposibili, in aceste cazuri tratamentulrezumindu-se la profilaxia unui nou accidentvascular prin tratarea afecf iun i lor asociate.

Pacientul este spitalizat 9i aqezat indecubit dorsal. in scopul scdderii presiunii

475

CF

:\

:'

h

it

n

:i:!I:[

,f"

r q

{ l

E

tm

o

!

,!

q

n

intraoculare gi cregterii perfuziei retiniene, sefac rapid urmltoarele manevre:

. masoj ocular digital

. Acetazolamidd, 500 mg i.v.

. vasodilatatoare (Atropind 1/1000 lf- Papaverind ll) retrobulbar.

. eventual pancenteza camereianterioare cu evacuarea a 0,1-0,2 ml deumoare apoas6.

Ulterior se instituie tratament generalvasodilatator gi antiagregant plachetar.Daca existd posibilitatea se administreazioxigen hiperbaric sau carbogen (amestec de95% Oz qi 5% COz) timp de l0 minute lafiecare 2 ore.

Daci existd suspiciunea de arteriti cucelule gigante (aspect clinic,VSH multcrescut) se instituie tratament cu Prednisonin dozi de I mg/kg

Terapia fibrinoliticd (urokinaz6,streptokinazi intraarterial) estecontroversatd. Existd studii care arati unbeneficiu atunci cind este aplicati in primeleore de la producerea OACR, dar efecteleadverse sunt importante (atac ischemictr anzitor, AVC, hemato ame).

Alte opliuni includ terapiaanticoagulant6, tratamentul hipertensiuniiarteriale, al diabetului zaharat sau al altorafeliuni asociate. De asemenea, serecomandi intreruperea tratamentului cudiuretice sau anticonceplionale orale. Nutrebuie neglijate nici mdsurile deimbundtdtire a stilului de viafd (dietdhipocalorica, exerciliu fizic regulat,renunfarea la fumat).

Existd un risc foarte mic deneovascularizalie retiniand sau irian[ inprimele luni dupd obstrucfie. in aceste cazurise face panfotocoagulare retiniani LASER,care este eficace pentru stdpdnireaneovascularizaiiei.

La majoritatea pacientilor, vederearimdne scdzut[ la ochiul afectat in pofidaffatamentului.

Pacienlii cu OACR sunt expugi larepetarea ocluziei arteriale oculare gi au risccrescut de producere a unui accidentvascular cerebral. In general, acegti bolnavi

476

au o rati a mortalitdfii dupi l0 ani dubl6 fa{6de persoane de aceeagi v6rstd ftrd obstrucliivasculare.

Ocluzia de ram arterialin acest caz obstrucfia se produce la

nivelul unei bifurcalii a arborelui arterial,unde existd o scddere bruscd a calibruluivascular.Mai frecvent afectate (sau descoperite) suntramurile temporale ale ACR.

Cauzele gi mecanismelefiziopatologice sunt identice cu celediscutate la OACR.Episodul ocluziv poate fi precedat deamaurozd fugace.

Pacientii acuzd o scddere sauincelogare parfiali a vederii sau pot fi chiarasimptomatici, in func{ie de sediul ocluziei.Cele mai severe simptome se regdsesc inocluzia ramului temporal superior, unde subacliunea gravitaliei edemul poate afectaregiunea maculari.

La examenul oftalmoscopic se constatdedem retinian alb-ldptos sectorial, distal desediul ocluziei. in majoritatea cazurilor sepoate vedea un embolus (cel mai adesea decolesterol placd Hollenhorst,fibrinoplachetar sau calcar). Alte semneinclud exsudate moi qi ram arterial filiform,cu circulatie incetinitS gi segmentar[ acoloanei sangvine.

Dupd circa o lund de la ocluzie edemulretinian se resoarbe. Aspectul fundului deochi redevine normal prin repermeabilizareaarteriolei sau aceasta se fibrozeazd, fiindvizibild sub forma unui cordon alb lipsit desinge. in 5% din cazuri se poate produceneovascularizatie in teritoriul afectat.Defectul de cimp vizual este permanent.Diagnosticul diferenfial se face cu:

. edemul Berlin (edemul retinianposttraumatic) unde existd antecedentetraumatice, albirea sectoriali a retinei, dararterele sunt de aspect normal, nu se vede unembolus gi de obicei nu existi patologiesistemicd asociat6.

. corioretinite difuze, unde existdsemne de inflama{ie gi vasele nu suntobstruate.

. tumori retiniene, mai alesmetastatice in care scdderea vederii nu estebruscl gi se constatd elevarea retinei de cdtreprocesul expansiv gi uneori vasculariza{ieproprie tumorald.

. mielinizarea de fibre optice,asimptomaticd gi cu aspect caracteristic.

La pacien{ii cu ocluzie de ram arterialretinian existd un risc crescut de accidentvascular cerebral sau de repetare a ocluzieiarteriale oculare. De aceea ste necesard oevaluare cardiovasculard aminunfitd,preferabil in cooperare cu' un medic despecialitate.

Tratamentul se adreseazd afectiunilorsistemice declangatoare (HTA, ' diabetzaharat, arteritA cu celule gigante,coagulopatii, etc.)

Ocluzia ACR cu arteri cilioretinianlprezentl

Artera cilioretiniand, prezentd la l5-)0% din persoane, este o ramurd directd aarterelor ciliare posterioare scurte, carestrdbate discul optic, av6nd emergenta insectorul temporal al acestuia 9i traiectinterpapilomacular.

ln obstruclia ACR artera cilioretinianlram6ne permeabili gi asigurd irigareanaculei gi a regiunii intermaculopapilare.\cest fapt permite in unele cazuri pdstrareavederii centrale la ochiul afectat. La:ramenul oftalmoscopic se constatd oinsulS > de retind de aspect normal

remporal de papil6, inconjurat6 de retina; ngrogatd, albi, opacd.

Ocluzia de arteri cilioretinianflReprezinti opusul situafiei descrise

anterior gi este o eventualitate rar[. Pacienliiacuzi sclderea bruscd a acuitIfii vizuale,eramenul deceleazl edem in regiuneainterpapilomaculard iar la c0mpul vizual seconstatd scotom central sau centrocecal.

OCLUZTARETINEI

VENEI CENTRALE A

Ocluzia de venS centrald a retinei(OVCR) este o afecfiune vasculard relativfrecventd (depigiti doar de retinopatiadiabeticd), cu potentiale consecintedevastatoare pentru ochiul afectat(hemoragie vitreeand, glaucom neovascular,vitreoretinopatie pro I i ferantd).Apare dupd vdrsta de 50 de ani, mai frecventla pacienli de sex masculin.

Cauzele OVCR sunt multifactoriale,locale gi sistemice. Ocluzia se produce printrombozd dar modul de formare atrombusului nu este pe deplin elucidat.Principalele mecanisme incriminate sunt:

compresiunea peretelui venos decitre:

. artera centrali a retinei, la pacienlicu arteriosclerozb, la care artera devinerigidd gi ingrogatd, iar teaca adventicealdcomuni mentine in contact artera gi vena.

. lama cribroasd sclerald, la pacienlicu anomalii congenitale ale discului opticsau excavafie glaucomatoasd sau in caz deedem papilar.

modificlri hemodinamice.Circulatia incetinitd sau turbionar[ asingelui predispune la formareatrombusului.

modificiri ale constituen{ilorsingelui din stlrile de hipercoagulabilitatesau din afecfiunile care produc o creqtere aagregirii plachetare.

modificdri ale Peretelui vascular(leziuni ale endoteliului, vasculite) care scaddimensiunea lumenului qi oferi un punct defixare pentru trombus.

Au fost identificate mai multeafecfiuni generale sau oculare care predispunla aparilia OVCR.

Principalii factori de risc sistemicisunt HTA, v0rsta inaintatd 9i discraziilesangvine (policitemia, leucemia,drepanocito za, etc). Vasculitele (sarcoi doza,lupusul eritematos sistemic, sifilis) pot ducela aparilia OVCR. Dintre afecfiunile oculare'se asociazd cu OVCR glaucomul,hipermetropia gi perifl ebitele retiniene'

477

I:a

lJ

:il

\- !

Tl(

:m1r

tr':l

Jtt

siI[

ft

ffiqI

m4@

UM

I

jil[G

&

!l

h

ril

m&f ;

ffif

hFhG

O cauzd aparte este reprezentatl decre$terea presiunii orbitare, cu stazb venoasdorbitard, intdlnitd de exemplu inoftalmopatia tiroidiani sau tn tumoriorbitare.

Indiferent de cauz6, ocluzia venei ducela stagnarea sdngelui venos in amonte,cre$terea presiunii in re{eaua venoasi gi inultimd instantd la insuficienla componenteiinterne a barierei hematoretiniene, prinleziuni ale perefilor capilarelor retiniene.Aceasta duce la aparitia hemoragiilor, aedemului retinian gi exsudatelor dure.Stagnarea sdngelui produce gi un gradr ariabil de ischemie retinian[. Hipoxiacronicd duce in timp la 'aparilia

n eovascu larizaliei segmentului anterior sau aretinei.

OVCR se prezintd sub doud formeclinice: non-ischemicd, Tai uqoard giischemicd, forma severS. Intre cele doudforme nu existd totdeauna o delimitare clar6,adesea foma non-ischemicd putdnd deveniischemici cu timpul.

Pacienfii se prezintd cu scddere bruscisi nedureroasd a vederii la ochiul afectat.Acuitatea vizuald poate fi l/10 sau chiar maibuni in forma non-ischemicd gi este multscizuti ND sau PMM) in forma ischemici.Valoarea iniliald a acuitdlii vizuale este unindicator important al prognosticului vizualt-rnalal OVCR.

Examenul polului anerior ocular aratddefect pupilar aferent relativ (pupil6 Marcus-Gunn) de amplitudine propor{ionalS cueradul de ischemie retiniand.

Examenul fundului de ochi diferi iniunctie de forma cl inicd a OVCR.in tbrma non-ischemicl se observi:

. \'ene dilatate. tortuoase.

. hemoragii in "flacird" sau in "pat["J:sernlnate mai ales in periferie.

. edem papilar moderat.

. edemui macular nu este:rezenr ;i este legat in mod..*ad e:ea ac u itdli i vizuale.; eramenul oftalmoscopic:- Le::: rcd se con stat6:

j - i

intotdeaunadirect de

in forma

. hemoragii retiniene in "flacdrd"numeroase, diseminate pAnd la periferiaretinei.

. vene mult dilatate gi tortuoase, pealocuri "innecate" de edem gi hemoragii.

. edem papilar important (papilahiperemicl, proeminentd, cu gtergereaconturului gi disparitia excavafieifiziologice).

. edem gi hemoragii in regiuneamacularS.

. exsudate moi. caracteristice formeiischemice a OVCR.

in timp, edemul retinian gi hemoragiilese resorb treptat, dar pot apare vasecolaterale sau de neoformatie.Neovascu I a rizalia tardivl este proporfional 6cu gradul de ischemie retiniani.

Tonusul ocular poate fi normal saucrescut (la pacienfii la care OVCR seasociazd cu glaucom) gi cdmpul vizual esteabsent sau ingustat concentric. Edemulmacular produce scotom central.

Explordrile paraclinice importante indiagnosticul gi managementul OVCR suntan giofl uoro grafia gi electroretinografi a.

AFG este foarte utild, permiteaprecierea tipului de OVCR (ischemicd saunon-ischemicd) prin precizarea teritorii lor deocluzie capilard. Momentul cel mai bunpentru realizarea AFG este dupd resorbtiahemoragiilor. Angifluorografic se poatevizualiza mai bine edemul macular gi la 2-3luni dupd accidentul vascular se potevidenlia vasele de neoformafie. Din acestemotive, AFG este practic indispensabil[ inplanifi carea terapiei LASER.

ERG in forma ischemicd aratddiminuarea undei b gi disparilia potenlialeloroscilatorii de pe panta sa ascendentS.Aspectul ERG are valoare prognosticA,permildnd identificarea precoce a cazurilorcu risc crescut de neovascularizalie.

Pentru stabilirea etiologiei seutilizeazd examenele de laborator:hemoleucogramd completd, VSH, glicemie,profil lipidic, coagulogramd, ^ fibrinogen,electroforeza proteinelor serice. In funclie decaz se pot lua in considerare testul de fir

toleranfI orald la glucoz6, anticorpiiantifosfolipidici, serologie pentru sifilis,teste pentru depistarea colagenozelor,enzima de conversie a angiotensinei (pentrusarcoidozd).Diagnosticul diferenlial al OVCR se face cu:

. sindromul de ischemie ocular4.care apare in stenozele carotidei interne,poate avea un aspect clinic asemdndtor cuOVCR, cu vene dilatate gi cu calibruneregulat, hemoragii in flacdrd in periferiamedie, exsudate moi gi se poate complica cuneovascularizalie dar tn general nu existiedem papilar sau hemoragii juxtapapilare iarpresiunea in ACR este mult cdzut6.Oftalmodinamometria gi echografia Dopplercarotidiand sau ocular6 ofer6 argumentepentru diferenfierea de OVCR.

. retinopatia diabetici este oafectiune bilaterald in care modificlrile suntmai accentuate la nivelul polului posterior,hemoragiile sunt mai mici, in punct sau pati,:rind situate in straturile profunde ale retinei,:ristd microanevrisme gi exsudate dure iarrodific[rile venoase qi neovascularizaliaipar tardiv, dupd ani de evolufie lent:rogresiv6.

. papilita apare la persoane mai:rnere (sub 45 de ani), cu edem papilar-inilateral gi hemoragii in flacdriuxtapapilar, dar nu existd modificiri

'. enoase importante iar hemoragiile nu suntliseminate p6nd in periferie.

. retinopatia hipertensivd in stadii:r'ansate (lII gi IV) se prezint6 cu numeroase:emoragii in flacdr5 gi exsudate moi:erivascular gi chiar cu edem papilar gi:racular, dar modificdrile sunt bilaterale gi:u produc o scddere semnificativd a vederii.Retinopatia hipertensivd poate precede insdI ocluzie venoasd retiniand.

. retinopatia din boli hematologiceanemii severe, sindrom de

:. r pervdscozitate sangvini, leucemii) se poate:rezenta cu vene dilatate, tortuoase,remoragii in flacdrd, exsudate moi gi uneori,e complicd cu ocluzii venoase retiniene.

Evolutia OVCR diferl in func{ie de:.-'rma clinic6. in forma non-ischemici a

OVCR este posibild o rezolufie completd incdteva luni, sau boala poate progresa cdtreforma ischemicd la aproximativ o treime dincazun. Cei mai mulfi dintre pacienti rlmdncu o vedere de 1/10 la ochiul afectat.

Forma ischemicd, sever6, a OVCR secaracterizeazd printr-o recuperare vizuallfoarte slab[ gi o incidenfd crescutd acomplicatiilor.

Astfel, neovascu larizalia se gmentu lu ianterior (iris, unghi irido-corneean) apare inaproximativ 60Yo din cazurile de OVCRischemicd, iar majoritatea acestor pacientivor dezvolta glaucom neovascular. Existastudii care aratd cd riscul de aparilie aneovascularizaliei este maxim in primele 7-8luni de la producerea OVCR, dupi carescade dramatic.

La un numdr mai mic de pacienli cuischemie retiniand cronici se produceneovascularizalie discalE sau retiniand. inlipsa tratamentului, aceasta este urmatd dehemoragie vitreeand sau vitreoretinopatieproliferantd.

Nu existd in prezent un consens inprivinta terapiei OVCR. In scopul preveniriiunui nou accident vascular majoritateaautorilor recomandi:

. tratamentul afectiunilor asociate,oculare gi generale (glaucom, HTA, DZ,vasculite, etc)

. antiagregante plachetare (Aspirin6100-300 mg/zi sau Plavix lcplzi sauSulodexid lf.lzi l0 zile apoi 2 cps.lzi, 30zile)

. intreruperea administrdrii deanticonceplionale orale sau diuretice,medicamente ce cresc riscul trombotic.Terapia cu vasodilatatoare, anticoagulantesau trofice vasculare este larg rdspdnditd darnu exist[ studii care s[ confirme eficacitateaacestora. iar rezultatele sunt adeseadezamigitoare.

Tratamentul se poate comPleta cuinjeclii intravitreene de corticosteroizi(Triamcinolon acetonid 4mgl0,lml) saucateterizarea venei centrale a retinei qiinjectarea de activator al plasminogenuluitisular, tehnici cunoscut6 sub acronimul

479

REVS (retinal endovascular surgery). inprezent se desfEgoard un studiu multicentricde evaluare a eficacitdlii terapiei cuactivatori ai plaminogenului tisular inOVCR.

O altd metod[ de tratamentchirurgical in OVCR este neurotomia optic[radiara. Degi nu sunt incl universalacceptate, existd studii care atestd valoareaacestor proceduri in recuperarea vizualddupa OVCR.

Urmdrirea pacienfilor are o deosebitiimportan!6, mai ales in forma ischemicd aOVCR. In primele 7-8 luni controalele se faclunar qi trebuie sb includ[ misurareaacuitIlii vizuale, a tonusului ocular,'gonioscopie qi examinarea in detaliu afundului de ochi.

Dacd existl semne 'de

neovascularizafie irianl sau retiniand seaplicd tratament LASER (panfotocoagulareretiniand, in prezent singura terapieacceptatd ca eficientd in stopareaneovascularizatiei atdt la nivelul segmentuluianterior cdt gi la nivelul retinei).Tratamentul edemului macular prin aplicafiiLASER "?n re{ea" este adesea nesatisfrcdtor.Chiar dacd se obline o diminuare aedemului, rezultatele func{ionale suntreduse.

Ocluzia de ram venosObstrucfia are loc invariabil la

nivelul unei incrucigiri arterio-venoase, inurma comprimirii venei de cdtre peretelearterial rigid gi ingrogat. Teaca adventicealdcomuni pentru arter[ gi veni nu permitedeplasarea venei, astfel ci lumenul este multingustat.

Scurgerea sdngelui in zona comprimatidevine turbionard gi produce leziuni aleendoteliului vascular, crednd condilii pentruformarea trombusului.

Ocluzia de ram venos (OVR) apare lapacientii cu hipertensiune arterial6 sauarteriosclerozS, cel mai adesea in decada a 5-a sau a 6-a de viafi.

Simptomatologia depinde de sediulocluziei. In ocluziile periferice pacienfii pot

480

fi asimptomatici sau acuzi aparilia unorscotoame in cAmpul vizual.Dac[ ocluzia afecteazd drenajul venosmacular se produce edem macular, tradusclinic prin scdderea acuitAlii vizuale gi/saumetamorfopsie.

La examenul oftalmoscopic se constatiinilial hemoragii in flacdrd, exsudate moi giedem retinian in teritoriul afectat, curespectarea rafeului orizontal, ramul venosobstruat fiind dilatat gi cu traiect tortuos.Dupd cdteva luni, hemoragiile se resorb,exsudatele moi qi edemul dispar, dar rdmdnexsudate dure, vasemicroanevrisme.

colaterale,

Dintre explordrile paraclinice, cea malutil6 este angiofluorografia, care permiteidentificarea teritoriilor de ischemieretinianl gi poate face diferenfa intre edemulmacular prin ocluzie capilarE gi cel prinpermeabilitate capilard crescut6. AdeseaAFG nu se poate realiza decdt la 2-3 luni dela producerea ocluziei, perioadd necesaripentru resorblia hemoragiilor.

Complicafiile ORV sunt edemulmacular, neovascularizalia retiniani qiformarea de membrane epiretiniene.

Tratamentul medicamentos seadreseazd factorilor de risc (HTA,coagulopatii, vasculite). TratamentulLASER este indicat in edemul macularprodus prin permeabilitate vasculardcrescutl care nu se resoarbe intr-o perioaddde 3 luni qi constd in fotocoagulare "in refea"in zona de difuziune crescutd identificatiangiofluorografic. Edemul macular ischemicnu beneficiaz[ de tratament LASER. inneovascularizalia retiniani se aplicifotocoagulare LASER sectorial6.

OVCR la tineriDenumitd 9i papiloflebitd, aceastd

afecfiune apare sub vdrsta de 40 de ani, esteunilaterali gi se manifestl prin sc[dereabrusc6, nedureroas[ a vederii. Examenuloftalmoscopic aratd edem papilar, venedilatate, tortuoase, hemoragii in flaclrddiseminate p6ni in periferie, paravascular giun numf,r variabil de exsudate moi.

Obstruclia VCR este pusi pe seamaunei anomalii congenitale a discului optic,care comprimd vena la nivelul lameicribroase.

Prognosticul OVCR la tineri este maibun decdt la pacientii vdrstnici, posibildatoriti tolerantei crescute a retinei laischemie sau absentei altor factori de riscvasculari.

RETINOPATIA DIABETICARetinopatia diabeticd (RD) este cea

mai frecventd boald vasculard a retinei.Afecteazd cu precddere pacienlii intre 20-65ani, fiind cea mai important6 cauzd depierdere a vederii la populafia de vdrstdactivd in t6rile dezvoltate.

Prevalenfa tuturor tipurilor de RDcre$te cu durata diabetului gi cu vdrsta. RDapare rar la copii sub l0 ani, indiferent dedurata diabetului. DupI pubertate, riscul deaparilie al RD cre$te.

Durata diabetului e asociatd cu ocregtere a prevalenfei RD atat in diabetulzaharat insulinodependent (DZID) cit gi indiabetul zaharat non-insulinodependent,DZNID). La pacienlii cu DZID retinopatia e:n general absentd in primii 5 ani. Laoacienlii cu DZNID, retinopatia poate fiprezentd in momentul diagnosticului sau incrimii ani (3-4Yo), dar prevalenfa sa dup6 5ani este mai redusd comparativ cu DZID.

Dupd 20 de ani de diabet, aProaPeq0% din pacientii cu DZID 9i 60% din cei cu)ZNID prezintd un grad de retinopatie.

Cauza exactd a leziunilor diabetice:,ricrovasculare nu este pe deplin elucidatf,.iiperglicemia pe o perioadd indelungatd:rage un cortegiu de fenomene anormale:orelate cu aparifia gi severitatea RD.

Acestea includ glicozilarea proteinelor:isulare, cregterea adezivit6lii plachetare,:re$terea agregirii eritrocitare, prezenfa de:roteine serice anormale, fibrinoliza:eficitard, cre$terea vdscozitSlii sangvine gi:roducerea anormald de hormon de cregtere.

in timp apar modificdri Patologice" asculare: leziuni ale endoteliului, pierderea:ericitelor gi ingrogarea membranei bazale.

Lumenul capilar este ingustat gi se producedecompensarea barierei endoteliale.Consecintele fiziopatologice ale acestormodific[ri sunt:

. vasodilatafia capilarI cu ocomponentd funcfional6, datoratd cregteriifluxului sangvin retinian in condilii dehiperglicemie qi o componentd anatomici,reprezentat6 de absenta pericitelor cu efectcontractil, Vasodilatatia focald duce laformarea de microanevrisme.

. difuziunea intraretiniand de fluide,electroli{i gi lipoproteine, exprimatd clinicprin aparitia edemului gi a exsudatelor dure.

. ocluzia capilar6, cu aparilia dehemoragii gi teritorii ischemice.Ocluzia capilarelor gi apoi a arteriolelorretiniene duce cu timpul la constituirea unorzone largi de nonperfuzie cu ischemiecronici progresivd.

Se crede ci ischemia prelungitd duce laeliberarea unui factor vasoformator carestimuleazl aparilia neovascularizaliei lanivelul retinei, capului nervului optic sauchiar la nivelul segmentului anterior.

Proliferarea fibrovascular[ depdgeqtesuprafala retinei, invad0nd hialoidaposterioar6.Vitreoretinopatia proliferativl diabeticdproduce complicatii devastatoare:

. vasele de neoformafie nu suntetange gi sdngereazi produc0nd hemoragiipreretiniene sau vitreene.

. lesutul fibrovascular se contractdexercitdnd tracfiuni asupra retinei qiproducdnd dezlipire de retind prin tracliunesau regmatogend (daci tractiunea produce orupturd retinianS).

. ischemia retiniand duce laneovascularizalie iriand cu apariliaglaucomului secundar neovascular.Fiecare din aceste complica{ii poate duce lapierderea vederii gi in multe cazuri elecoexistd, ingreundnd tratamentul 9iintunecind prognosticul RD.

RD avansatd e asociat6 cu factorii derisc cardiovasculari. Astfel, pacienlii cu RDavansate au gi un risc crescut de infarctmiocardic, accidente vasculare cerebrale,

481

I

't

Ij

l

I

I

t

I

il1frri'[

il

!

t

nefropatie diabeticd, amputafii qi moarte.Pe de altd parte, numeroase studii

clinice internationale au aritat cd un controlintensiv al glicemiei este asociat cu un riscmai mic de aparilie a RD gi cu o progresiunescdzutd a RD existente at?t la pacienfii cuDZ insulinodependent cdt gi la cei cu DZnon- insulinodependent.

Din perspectiva aspectului clinic, RDe clasificatd intr-un stadiu precoce, deretinopatie neproliferativl (RDNP) gi unstadiu avansat, de retinopatie proliferativi(RDP).

Aparilia complica{iilor (hemoragievitreeanS, dezlipire de retin6, rubeozd iriandgi glaucom secundar) semnaleazd trecerea infaza de oftalmopatie diabeticd avansatd(oDA).Edemul macular poate fi prezent in oricestadiu de RD.Retinopatia diabeticl neproliferativi

Pacienlii cu RDNP pot fiasimptomatici sau pot acuza scdderea vederiigi/sau metamorfopsii daci existd edemmacular.

Leziunile retiniene microvascularecare apar in RDNP sunt limitate la retind ginu se extind dincolo de membrana limitantlinternS.

Inilial (RDNP ugoard) apar doarmicroanevrisme, vizibile oftalmoscopic subforma unor mici puncte rogii. In RDNPmoderat[ apar hemoragii retiniene in "punct"sau "patd" (situate in straturile profunde aleretinei), edem retinian, exsudate dure,dilatarea venelor, anomalii vasculareinffaretiniene (IRMA) gi zone de infarctizarein stratul de fibre nervoase (exsudate moi).RDNP severd, a$a cum a fost definit[ deETDRS (Early Treatment DiabeticRetinopathy Study) e caracterizatd de oricaredin urmdtoarele modificdri (regula 4:2:l):

. hemoragii retiniene difuze gimicroanevrisme in toate cele 4 cadraneretiniene

. prezenfa de "mdrgele", "bucle" saureduplicare venoasd in doui cadrane

. prezenta IRMA intr-un cadran

482

Progresiunea spre RDPAceastd reguld 4:2:l a fost stabilitd de

investigatorii ETDRS pentru a facilitaidentificarea pacienfilor cu risc crescut deprogresiune spre RDP. In acest studiu,RDNP severd progresa in l5%o din cazurispre RDP cu risc crescut in interval de un an.RDNP foarte severd a fost definiti caprezenla a doud din leziunile de mai sus giare un risc de progtesiune spre RDP de 45%intr-un an.

Termenul de retinopatie diabeticipreproliferativ6 include exsudatele moialituri de modificdrile din RDNP severd 9ifoarte sever[.ETDRS a ariltat cd infarctizarea fibrelornervoase, care produce aga-numiteleexsudate moi, este un indicator mai pulinfidel al progresiei spre RDP. Totugi,prezenla exsudatelor moi, ugor de depistat laexamenul fundului de ochi, impune cdutareaatenti a modificirilor care indic[progresiunea cltre RDP.

Retinopatia diabetici proliferativiOdati ap6rut6, proliferarea

fibrovasculard se extinde dincolo demembrana limitantd internd gi evolueazd intrei stadii:

l. aparilia de vase de neoformaliefine cu fibrozd minimi

2. cregterea in mdrime gi intindere aneovaselor gi a reacfiei fibroase

3. regresia neovaselor cu proliferarefibroasS reziduald de-a lungul hialoideiposterioare

Pacienfii cu retinopatie diabeticiproliferativi au in general vederea scdzutd caurrnare a edemului macular sau ahemoragiilor vitreene (caz in care poateapdrea gi eritropsia).

Tracfiunile asupra maculei producdeformarea imaginii.Examenul oftalmoscopic evidentiazd vaselede neoformafie care se recunosc prin faptulcd apar sub forma unor refele, cu multipleanastomoze, sunt fine, cu traiect tortuos gistr[bat membrana limitantl interni gihialoida posterioard, invaddnd vitrosul.

in stadiile avansate, de aparilie acomplica{iilor, se pot observa:

. bride fibroase de tractiune

. deformarea sau deplasarea regiuniimaculare (heterotopie maculari)

. hemoragii preretiniene, cu aspect de'cuib de rdndunicd" sau hemoragie vitreeanlmai mult sau mai putin intensd (mergdnd dela fine striuri sangvinolente flotante in vitrospdni la opacifierea completd curmposibilitatea vizualizdrii retinei)

. dezlipire de retind prin trac{iune saurrin ruptura retinei (regmatogend)

Neovascularizalia segmentului anterior,iris. unghi camerular) qi apariliarlaucomului neovascular se pot detecta la:ramenul biomicroscopic al polului anterior,;ompletat cu gonioscopie gi mdsurarea:onusului ocular.

Edemul macular diabeticEdemul retinian care ameninf[ sau includenacula poate apirea in orice stadiu evolutiv:l retinopatiei diabetice gi e produs prinloud mecanisme:

l. un grad variabil de ocluzie capilari:are produce ischemie maculard

2. cregterea permeabilitdtii vasculare;u acumulare de fluid gi exsudate in macull.Edemul macular se manifestd ca o ingrogare-l retinei, focalI sau difuz[, cu sau ftrd:rsudate. Existd doui categorii principale de:dem, care se pot suprapune intr-o oarecare-rdsur5.

Edemul focal este caracterizat prinzone limitate de difuziune capilar[ gi poate fi:sociat cu inele de exsudate durelrpoproteine plasmatice extravazate).

Resorblia componentei fluidice duce larrecipitarea reziduurilor lipidice, de obicei:n straturile plexiform intern gi extern, dar-:neori chiar subretinian.

Edemul difuz e produs prin leziuni:rtensive ale barierei hematoretiniene carrrnare a prezenfei de capilare anormale girdesea e asociat cu prezenta de spatii;histice la nivelul maculei.

Cea mai buni metod6 pentruciagnosticarea edemului macular este

biomicroscopia fundului de ochi, carefur:nizeazh o imagine stereoscopici gi om[rire adecvatd.

Observafiile importante includlocalizarea ingrogdrii retinei relativ la fovee,prezen\a gi localizarea exsudatelor, prezenfaspatiilor cu aspect cistoid.Studii clinice internalionale de anverguri auprecizat caracteristicile edemului macularsemnificativ clinic (EMSC):

. orice zond de edem la mai pufin de500 \pm de fovee

. exsudate dure la mai putin de 500\pm de fovee, asociate cu edem retinian

. edem mai mare de I DP (diametrupapilar) la mai pu{in de I DP de centrulfoveei.

Un ochi la care este prezentd una dinmodificirile de mai sus are indicalie detratament laser.

Diagnosticul de retinopatie diabeticdeste eminamente clinic. Cu toate acestea,unele explordri paraclinice sunt utile pentrustadial izare 9i planifi care terapeuticd:

Angiografia cu Fluoresceinl estecea mai importantd metodd de investigareparaclinicd in retinopatia diabeticd. In stadiulinilial neproliferativ, AFG demonstreazdlezarea barierei hematoretiniene prinevidenlierea zonelor de difuziuneextracapilarl a Fluoresceinei sau poate ardtateritoriile ischemice produse de ocluziacapilard. in stadiul de RDP sunt puse inevidenti anomaliile microvasculareintraretiniene gi refelele neovasculare. AFGpermite diferentierea intre edemul macularischemic Ai cel exsudativ.

Ecografia mod B este utili mai alesin stadiile avansate, c0nd retina nu poate fiexaminatd din cauza tulburdrii mediilortransparente (cataract6, hemoragievitreeani).Ecografic se poate preciza mirimea uneihemoragii vitreene sau localizarea uneidezlipiri de retin6.

Electroretinograma suferi modifi-cdri nespecifice (aplatizarea undei b,disparilia potenlialelor oscilatorii de pe panta

483

ascendentd a undei b), propo{ionale cu

gradul de ischemie retinianS.biagnosticul diferential al retinopatiei

diabitice difera in funclie de stadiu' RDNP

trebuie diferentiatd de:

oarecare regresie a retinopatiei dupa na$tere,

aparilia RDP cu risc crescut in timpul

sircinii justificd in generalpanfotocoagularea.

NefroPatia diabetici avansati 9ianemia pot avea o influentd negativi asupra

retinopatiei diabetice.retineiflacdrd

. ocluzia de vend centrali a(care este unilaterali, cu hemoragii in

numeroase, ftri exsudate dure). sindromul de ischemie oculard

(adesea unilateral, fEri exsudate dure 9i cu

tensiune micd in artera centralS a retinei). retinopatia hipertensivi, cu

hemoragii in flac[rd abundente 9i ingustarea

arteriolelor retiniene. Uneori retinopatia

hipertensiv6 poate coexista cu cea diabeticd'. afectarea retiniand dih vasculite,

colagenoze.RDP se diferenfiazd de:

. ocluzia venoasd retiniani tardivi cu

neovascularizat\e. retinopatia din boli hematologice

(de exemplu drepanoc itozir). sindromul de ischemie oculari in

stadiu avansat, cu neovascularizafie retiniandsau a segmentului anterior.

. sarcoidoziUnele boli sistemice pot influenfa debutul 9iseveritatea RD.

Hipertensiunea arteriali insuficientcontrolat6 pe o perioad[ indelungati se

asociazd cu un risc crescut de progresiune a

edemului macular gi a retinopatiei diabeticein general.

Stenoza carotidianl asimetricipoate agrava RD prin ischemia ocular6 pe

care o produce.Existd controverse in prezent daci boalavasculard carotidian[ moderat[ are sau nu un

efect protector asupra apariliei 9iprogresiunii RD.Ocluzia carotidiani severi produceprogresiunea retinopatiei ca parte asindromului ocular ischemic'

Graviditatea e asociati cuinriutdfirea retinopatiei. Astfel, diabeticelegravide necesitd examinarea mai frecventd a

fundului de ochi. Scdderea vederii se poateproduce prin accentuarea edemului macularsau prin proliferare vasculari. Deqi exist[ o

484

TRATAMENTUL RETINOPATIEIDIABETICETratamentul RD este individualizat in

funclie de stadiul evolutiv 9i de

particularitdfile pacientului (factori de risc,

boli asociate).Managementul ochiului diabetic cuprinde :

. observalia periodicd a pacientului' terapie medicamentoasi'fotocoaSllare laser. tratament chirurgical

Observafia periodiclExaminarea la intervale regulate a

pacientului cu retinopatie diabetici este

ioarte importantd pentru urm[rirea evoluliei

bolii gi alegerea momentului optim de

tratament laser. Intervalele dintre controale

se stabilesc in func{ie de severitatea

retinopatiei gi prezenta sau absenfa factorilor

de risc.in RDNP ugoar[ sau medie

reexaminarea se face la 6 luni - I an' In

RDNP severd pacientul este rechemat la

fiecare 3 luni, rat in caz de EMSC sau RDP

controalele se fac la I - 2 luni.Odatl ce tratamentul laser a fost

inceput, pacientul revine la intervale scurte(1 - 2 siptdm6ni) pAnI la terminareaqedinfelor de fotocoagulare.

Tratamentul medicamentosCuprinde teraPia DZ (dietd'

antidiabetice orale ;i/sau insulind) cu scopulunui control cAt mai bun al glicemiei,

tratamentul hipertensiunii arteriale 9i al

obezit5trii, terapia de intrelinere cu reglatoareale microcirculafiei (Tanakan)

antitrombotice (Sulodexid), vitamine (C, E)

sau antioxidan{i (Glutation).

in cazurile complicate cu glaucomsecundar neovascular tensiunea intraoculardse scade cu ajutorul hipotonizantelor dinclasa beta-blocantelor" inhibitorilor deanhidrazd carbonicd sau a prostaglandinelor.

Tratament laserFotocoagularea laser poate fi localizatd

(de exemplu in caz de edem macularsemnificativ) sau aplicatd pe toati suprafataretinei (except6nd regiunea cuprinsd intrearcadele vasculare temporale) in acest cazfi ind numit6 panfotocoagulare.

In mod obignuit se utilizeazi laserul cuArgon sau Yag:Nd dublat in frecventS.Laserul cu Kripton sau cu diodd pot fiutilizate cdnd existd cataractd sau hemoragier itreeand care impiedici tratamentul cu laser.tgon.

Efectul laser utilizat in fotocoagularearetinei este cel termic.Impactele laser produc arsuri care distrugreritoriile retiniene ischemice, inhibdndastfel procesul de neovasculariza[ie.

PanfotocoagulareaObiectivul panfotocoagul6rii este

regresiunea neovascularizaliei gi prevenireaproducerii sale in viitor.Panfotocoagularea este indicatd inretinopatia diabeticd proliferativd cu riscinalt, definita prin prezenta uneia dinurmdtoarele modifi ciri :

. NVD mai mare de l/3 din suprafatadiscului optic

. orice grad de NVD asociatd cuhemoragie preretiniand sau vitreeand

. NVE mai mare de ll2 din suPrafaladiscului optic

r neovascularizalia segmentuluianterior (iris, unghi camerular)

Gradul terapiei depinde de rispunsulclinic la un tratament initial standard. PFCcompletl, utilizati in studii ca ETDRS ainclus 1200 sau mai multe impacte de 500um separate de intervale libere de 250 pm,cu durata de 0.I secunde. Tratamentul sedivide in doui sau mai multe gedinfe.

Se evitl zonele de proliferarefibrovasculard intensd, de trac{iunevitreoretiniand gi de dezlipire retiniand printracfiune. Chiar dac6 are loc regresiuneaneovaselor, pot avea loc in continuareepisoade de contracturd fibrovasculari, curiscul de hemoragie vitreean[ recurenti $idezlipire de retinl prin tracfiune sauregmatogen6.

Efectele adverse ale PFC includscdderea vederii nocturne, a simtuluicromatic Ai a vederii periferice, ca gi opierdere de I - 2 linii a vederii centrale launii pacienli. Alte efecte adverse sunt:pierderea temporar6 a acomodafiei,incefogarea vederii, fotopsii. Edemulmacular prezent inainte de PFC se poateagrava dup6 tratament. Trebuie evitatl cuorice pret fotocoagularea foveei, mai alesatunci c6nd se utilizeazd lentile de contactcare inverseazd imaginea fundului de ochi'in ETDRS fibroza subretiniand a apirut mairar la pacientii tratafi decdt la cei netratati.

DupI tratamentul ini{ial standard, sepoate aplica o terapie suplimentarL, dach lacontroale repetate se constatd persistenlaneovasculariza\iei.

Tratamentul edemului macularFotocoagularea laser la ochii cu

edem macular semnificativ clinic reduceriscul de scddere a vederii gi poate producechiar imbunitltirea sa. Edemul macularprodus prin cre$terea permeabilitdliivasculare beneficiazd de tratamentul lasermai mult decdt maculopatia ischemicd.

in general, aplica{iile laser invecindtatea maculei sunt ghidate deangiofluorografie, care identificd cu preciziezonele de insuficienfd a bariereihematoretiniene. Tratamentul poate fi focal,atunci cdnd existd o zond de difuziune binedelimitatd sau in gril[, atunci cAnd edemuleste difuz. Parametrii utiliza{i sunt:

. spot de 50-100 pm

. durata de 0.I -0,05 secunde

. putere de 500-750 mW, ajustatbastfel inc6t efectul sd fie vizibil (de exemplumodificarea culorii microanevrismelor, sau

485

albirea discretd a retinei) fErd a produce oarsuri prea puternic[

. spoturile distantate intre ele cuintervale de diametrul unui spot

Tratarea edemului macular necesitiadesea gedinle multiple, intinse pe perioadede luni de zile gi o supraveghere constanti apacientului.

La pacienfii cu EMSC care suntasimptomatici gi cu acuitate vizuald normald,decizia terapeuticd poate fi dificild 9idepinde de proximitatea exsudatelor defovee, starea ochiului congener, posibilitateade operare a cataractei, prezen[a sau nu aRDP de risc inalt. Este preferabili iniliereafotocoagul5rii maculare indinte depanfotocoagulare. De asemenea, epreferabilS tratarea edemului macular inaintede chirurgi a cataractei datoritl potentialuluide progresiune a retinopatiei dupd operafie.

Efectele adverse ale fotocoaguldriipentru edem macular constau in miciscotoame in cdmpul vizual. Fotocoagulareafoveei, cu reducerea permanentd a acuitAliivizuale este o gregeali grav[, care poate fievitatd printr-o examinare atenti a zonei detratat gi prin explicarea in prealabil aprocedurii, pentru a obline o cAt mai bundcooperare din partea pacientului.

Tratamentul chirurgicalExistd trei indicatii tradifionale aletratamentului chirurgical al retinopatieidiabetice:

1. hemoragie vitreeani masivbpersistentd

2. dezlipire de retind prin tracfiunecare afecteazd macula

3. dezlipire de retind combinatd, printracfiune gi regmatogeni

La pacientii cu hemoragie vitreeanddens6, persistentd, se face ecografie mod Bpentru a evalua prezenla sau absentadezlipirii de retin6. DacS aceasta e prezent[,se va face vitrectomia cit mai repede.Pacientii cu hemoragie bilaterali severdtrebuie in general si fie opera{i la un ochiimediat ce starea generalI o permite. Dateledin DRVS (Diabetic Retinopathy

486

Vitrectomy Study) aratd cd la pacienlii cuDZ tip I este preferabild vitrectomia inprimele 6 luni in comparafie cu vitrectomiatardiv6. la un an sau mai mult de Iaproducerea hemoragiei.

Dezlipirea de retini prin tracfiune carenu afecteazd macula poate rdmdne stabilSmulti ani. Cdnd macula este afectatd, seopteazd in general pentru vitrectomieimediatS. Dezlipirea combinatd, printractiune gi regmatogenS, poate progresarapid gi vitrectomia precoce combinatd curetinopexie este cea mai bund cale de a stopaevolu{ia nefavorabi I i.

Alte indicafii ale vitrectomiei ladiabetic includ:

. proliferare fibrovascularl severl

. proliferare fibrovasculard la nivelulhialoidei anterioare

. glaucom cu celule fantomd

. neovascularizalie a segmentuluianterior gi medii opace

. edem macular asociat cu contractiavitrosului premacular

. hemoragie subhialoidiand dens[

. cataractd gi hemoragie vitreean[care impiedici vintalizarca segmentuluiposterior

Vitrectomia se realizeaz[ prin incizii inpars plana gi constd in t[ierea gi aspirareacorpului vitros urmatd de sec{ionareamembranelor de proliferare fibroasd gi dereaplicarea retinei dezlipite. La sfdrgitulvitrectomiei la ochiul diabetic se realizeazdde obicei gi panfotocoagulare cu endolaserul'

RETINOPATIA HIPERTENSIVAHipertensiunea arteriali este una din

cauzele majore de mortalitate pe planmondial, fiind direct rispunzdtoare pentruaproximativ 60lo din decese. Modificarilevasculare din HTA afecteazd toate organele,dar sunt vizibile prin examinare directi doarla nivelul retinei.

Retinopatia hipertensivd apare atdt inhipertensiunea esenfiald cdt 9i in ceasecundarl (din afecfiuni endocrine, renale,eclampsie, etc).

Cregterea presiunii ?n lumenul vascularduce inilial la contraclia celulelor muscularenetede (vasoconstricfie localizatd saueeneralizati).

Ulterior se produce difuziunea plasmeiprintre celulele endoteliale gi cregtereamatricei extracelulare produsi de celulelemusculare netede din peretele arterial. inrimp, are loc ingrogarea peretelui arterial, cudepozitarea de material hialin, hiperplazieendoteliald gi ingustarea lumenului vascular,modificiri cuprinse sub termenul dearterioscleroz6.

in stadiile avansate, pierdereaintegritdfii barierei hematoretiniene duce laextravazarea componentelor sangvine,r cuproducerea de hemoragii, exsudate dure giedem retinian. Ocluzia arteriolelororecapilare genereazd zone ischernice insratul fibrelor nervoase. vizibile sub forma:xsudatelor moi.

Hipertensiunea arterialS malignd easociatd cu aparilia edemului papilar careJupI Hayreh este de naturd ischemicd.\stfel, vasoconstricfia retiniand gi coroidiand:eripapilard plus difuziunea de mediatori;himici ai vasoconstricliei (angiotensin6,:ndotelind) la nivelul capului nervului optic:r duce la ischemia capului nervului optic,:u edem axonal gi proliferare glial6. Prezenta:demului papilar intunecl prognosticul vital:l pacientului hipertensiv.

Pacientii sunt de obicei asimptomatici,:raminarea oftalmoscopici fiind parte a:ilanlului general recomandat de medicul.'ardiolog. Cdteodati, pacienlii pot acuzascaderea moderati a vederii, consecinti a:demului macular.

Modificirile oftalmoscopice suntbilaterale, fiind cuprinse in patru stadii, in-.,rdinea crescdtoare a gravitl1ii (conform;lasificdriiKeith-Wagener-B arker).

Stadiul I: constrictie focalS sau:eneralizatd a arterelor retiniene.in mod normal raportul dintre gtosimea unei:rtere gi a venei corespunztrtoare este 2:3,lar in retinopatia hipertensivi el poateltunge la 1:2 sau chiar l :3.

Stadiul II: la modificdrile din stadiulI se adaugd semnul Salus-Gunn, ce constl indeformarea traiectului gi comprimarea veneila locul de incrucigare cu arteracorespondent[. Arterele au lumenul sub{iatgi peretii ?ngrogafi, ce prezinti un reflexparietal crescut, avAnd aspectul de "sdrmd decupru". Venele sunt ugor dilatate.

Stadiul III: la modificdrileanterioare se adaugd hemoragii retiniene in"flacbr6" (situate in stratul fibrelor nervoase),exsudate moi (infarctizlri in stratul fibrelornervoase, alb-gri cu margini difuze gi aspectde "norigori") gi un grad variabil de edemretinian cu exsudate dure (depozite delipoproteine de culoare alb-gdlbuie 9imargini bine delimitate). Exsudatele duredin regiunea maculard sunt dispuse radiar,aspectul fiind descris prin termenul de "stea"maculard. Arterele au perefii foarte ingroga{ide procesul de arteriosclerozI, cdpdtAnd oculoare alb-sidefie, de "sdrmd de argint".

Stadiul IV: in hiPertensiuneamalign6, la modificdrile anterioare care suntfoarte avansate se adaugi edemul papilar,asociat adesea cu hemoragii juxtapapilare 9icongestie venoas[ de stazd.

Prezenta modificdrilor tipice de RHla un singur ochi trebuie sI ridicesuspiciunea unei stenoze carotidiene severede partea ochiului neafectat.Diagnosticul diferential al retinopatieihipertensive se face cu:

. Retinopatia diabeticdneproliferativl prezintd hemoragii in punctsau patd, exsudate dure diseminateperivascular gi numeroase microanevrisme'Vasoconstriclia gi semnul Salus-Gunn nusunt prezente in mod obignuit in retinopatiadiabeticd. Asocierea cu vdrsta inaintati sauprezenla concomitenti a retinopatieihipertensive gi diabetice pot creea dificultdlide diagnostic diferenfial.

' Colagenozele Pot Prezentaexsudate moi gi hemoragii retiniene, dar nuexistd semnele de arteriosclerozd sauvasoconstrictie.

. Anemia se caractetizeazd Prinnumeroase hemoragii retiniene (uneori pete

487

Roth) dar nu sunt prezente vasoconstricfiesau arteriosclerozd, gi nici exsudate dure.

. Retinopatia de iradiere producemodificdri similare cu RH dar se diferentiazianamnestic Ai prin unilateralitate.

. Policitemia se poate asocia cuhemoragii gi exsudate retiniene, dartortuozitatea marcatd a venelor gi examenelede laborator stabilesc diagnosticul.Edemul papilar hipertensiv trebuiediferenliat de alte cauze de edem papilar(staza din hipertensiunea intracranianS,neuropatia opticd ischemicd, papilita).

SINDROMUL DE ISCHEMIEOCULARA

Aceastd afecliune grupeazdmanifestdrile oculare produse prin lipsacronicd a unei perfuzii arteriale adecvate,"incontextul bolii ocluzive carotidiene.Sindromul de ischemie ocularl este de celemai multe ori unilateral, apare dupd 60 deani qi este de doud ori mai frecvent la bSrbatidecdt la femei.

Insuficien{a vasculard cronic6,cauzatd frecvent de stenoza avansatd acarotidei comune sau inteme producescdderea presiunii de perfuzie tisulard giimplicit a fluxului sangvin ocular. Acesteaduc la hipoxie tisulard, aparilia de teritorii deocluzie capilarl ?n periferia retinei gi inultimd instan{6 la neovascularizaliasegmentului anterior (iris, unghi irido-corneean) gi a retinei.

Rareori, SIO poate fi produs de boalaarcului aortic (gi atunci este bilateral) sau deocluzia arterei oftalmice.Pacienfii cu SIO acuzd sclderea vederii Iaochiul afectat gi dureri oculare "surde"iradiate periorbitar. Uneori pacienfii descriuepisoade de amaurozd fugace. Scddereavederii este treptati gi poate fi moderatd(I/2-ll3) sau severi, ajungdnd pini la PMMsau PL. Expunerea la lumind putemicdproduce postimagini (pete in cimpul vizualin locul qi de forma sursei de lumind)datoritd prelungirii timpului de recuperarevizuald.

488

La examenul obiectiv ocular seconstatd vase episclerale congestionate,uneori sernne discrete de uveitd anterioari(edem comeean, Tyndall + al umoriiapoase), rubeozd irian6 sau neovascularizaliea unghiului irido-corneean ce poate mergepdnd la declangarea glaucomuluineovascular. Unii pacienli pot avea zone deatrofie irian[.

Cele mai importante semne clinice suntfurnizate insd de examenul oftalmoscopic.Se pot obserya vene dilatate de calibruneregulat, artere retiniene ingustate,hemoragii in punct sau pati in periferiamedie a retinei gi adesea neovascularizatie lanivelul discului optic sau extradiscal.

Presiunea scizutE de perfuzie arterial5se poate obiectiva prin prezenla pulsafiilorspontane ale arterei centrale a retinei laemergenfa sa, sau prin apari{ia acestora la ocomprimare foarte ugoard cu lentila decontact Goldmann in decursul examiniriifundului de ochi.

Alte semne oftalmoscopice includmicroanevrisme, hemoragii in flacdri giexsudate moi. Papila nervului optic poateavea excavafie ldrgit6.

Tensiunea ocular[ poate fi normali sauchiar scdzutd, dar daci apare glaucomulneovascular se constatd cregterea sa.Examinarea c0mpului vizual arat[ adesea oingustare conceniricd a periferiei. in stadiileavansate se constatl amputdri intinse sauchiar absenta c0mpului vizual.

Explordrile paraclinice utile indiagnosticarea SIO sunt:

Oftalmodinamometria care arate opresiune scdzutl in artera centrali a retinei 9iastfel oferd un criteriu important dediagnostic diferenlial.

Angiofluorografia ce demonstreazdprelungirea timpilor de umplere in circulafiacoroidiand gi retiniani gi evidenliazA zonelede nonperfuzie capilard sau vasele deneoformafie, fiind o investigafie importantipentru planifi carea tratamentului LASER.

Echografia carotidiani combinatacu tehnica Doppler permite apreciereagradului de stenozi carotidiand.

Arteriografia carotidianii este ometodi invazivd de explorare a zonelor deocluzie carotidiand, care permite cea maibunl evaluare a riscului de accident vascularcerebral gi a oportunit6lii tratamentuluichirurgical.Examenele de laborator trebuie sd includihemoleucograma completS, glicemia (sauchiar testul de toleranld la glucozd oral6),colesterol, trigliceride gi coagulogrami.

Colaborarea cu medicul cardiolog esterecomandabili pentru ingrijirea in condiliioptime a acestor pacienli.Diagnosticul diferenfial se face cu alteafectiuni vasculare retiniene.

Ocluzia venei centrale a retineipoate produce un tablou clinic asemdn[tor(mai ales dupl cdteva luni de la ocluzie,cind se resorb hemoragiile in" flacdrd,dispare edemul papilar gi apar vasele deneoformafie) dar nu sunt prezente durereaoculard sau fenomenul postimaginilor laexpunerea la lumin6. Oftalmodinamometriaaratd presiune de perfuzie normal6 inOVCR.

Retinopatia diabeticl esteasemlnitoare, dar e bilaterald, hemoragiilesunt mai concentrate la nivelul poluluiposterior gi existd de obicei numeroaseexsudate dure.

in lipsa tratamentului gi uneori chiar giin prezenfa sa, ischemia cronici duce laformarea vaselor de neoformafie atilt lanivelul segmentului anterior c6t gi posterior.

Neovascularizalia iriand gi a unghiuluiirido-comeean este urmatd de apariliaglaucomului neovascular, dificil de tratat.Neovascularizalia retiniand se complicl cuhemoragie vitreeand gi dezlipire de retindprin tracfiune gi/sau regmatogeni.In final, ca urmare a complicafiilor, se poateajunge la stadiul de glob atrofic dureros.

Tratamentul profilactic al SIO constlin renuntarea la fumat, la consumul de alcool

9i diet[ hipolipidicd strict[. Exerciliul fizicregulat gi evitarea stressului sunt alte mdsurieficace pentru i:ntdrzierea procesului deateromatoz6 carotidianf, .

Tratamentul curativ este diferen{iat infunctie de stadiul evolutiv al SIO.Initial se recomandd doar tratamentmedicamentos general, care includeantiagragante plachetare (AspirinI),antihipertensive gi hipolipemiante.Neovascularizalia segmentului posterior setateazd prin panfotocoagulare LASERatunci cind mediile oculare sunttransparente.

Glaucomul neovascular se trateazdmedicamentos, cu hipotonizante oculare sauchirurgical, prin interven{ii cicloanemizantesau prin implantarea de valve intraoculare.Hemoragia vitreeand sau dezlipirea de retindnecesitd vitrectomie gi retinopexie.

Dacd ocluzia carotidiani dep5gegte70o , pacientul poate beneficia deendarterectomie carotidiani intr-un serviciude chirurgie cardiovascular6.

AFECTAREA RETINEI TX NOIIINFLAMATORIISarcoidoza

Sarcoidoza este o afec{iune sistemicdde etiologie necunoscutd, caracterizatd prinformarea de granuloame inflamatoriitisulare. Sarcoidoza apare la virste cuprinseintre 20-50 de ani, preponderent la persoanede culoare.

Degi nu se cunoa$te cauza bolii,exmenele histopatologice ale granuloameloraratd prezenfa de limfocite T sugerdnd oreacfie de hipersensibilitate de tip IV(celular).

Afectarea oculari este prezent[ la otreime din pacienlii cu sarcoidozE.Sarcoidoza poate debuta acut (in special latineri, cu febr6, eritem nodos, parotidit[,dispnee) sau insidios, cu astenie, scddereponderald, artralgii. Afectarea pulmonardeste prezentd la 90Yo din cazuri (adenopatiehilar6, infiltrate parenchimatoase reticulo-nodulare, fibrozd pulmonarl). Exenul clinicgeneral poate decela hepatosplenomegalie,limfadenopatie, afectarea sistemului nervoscentral (gtaralizie facialS, ptozl palpebral[,strabism paralitic).

489

1.,I

rll

t

Manifestdrile oculare sunt extrem der ariate. La nivelul anexelor se pot constatanoduli palPebrali, dacrioadenitd,conjunctivitd nodulard sau flictenulari,episcleritd.

Polul anterior este afectat mai desdecdt cel posterior, sub forma unei iriteeranulomatoase (cu precipitate endotelialemari, cu aspect "slSninos" gi noduli irieni).Inflama{ia se cronicizeazd ducdnd la apariliacomplicatiilor tipice: keratopatie in

bandefetd, cataractd complicatd, glaucomsecundar.

Segmentul posterior este implicat laaproximativ 25% din pacienlii cu sarcoidozdocular6. Se constat5 tulburdri vitreene difuze isau flocoane mobile in vitros, periflebitiretiniand, cu teci albe perivenoase cu aspectde "cearh de lumdnare", noduli retinieni micisituali inferior (semnul Lauders),granuloame retino-coroidiene. Se poateproduce edem papilar iar cu timpul potapdrea complicalii ca ocluzia de ram arterialsau venos gi neovascularizalia retinianS.

Prezumlia de sarcoidoz6 este intiritlde modificdri tipice ale tabloului biologic:hipercalcemie, cregterea enzimei deconversie a angiotensinei, creqterealizozimului seric, hipergamaglobulinemie.Radiografia pulmonard aratd adenopatiehilar6, inflitrate parenchimatoase sau fibrozipulmonar6.

IDR la tuberculind este negativ(anergie).

Diagnosticul de certitudine se face prinbiopsia glandei lacrimale, a nodulilorconjunctivali sau pulmonard. Examenulhistopatologic al piesei astfel oblinutievidenfiazd granulom ftrI tendintd lacazeifrcarc cu prezenfa de corpi Schaumann.Datoritd manifestdrilor diverse, sarcoidozatrebuie diferenfiatd de o multitudine de alteinflamafii oculare gi in sPecial detuberculozi, care prezintl manifestdrisistemice, afectare pulmonar6 9i poateproduce o iritd granulomatoasi. Totuqi, IDRla tuberculind, examenul sputei pentru baciliacido-alcoolo-rezistenli gi ajutorul unuiftiziolog pot lSmuri diagnosticul.

490

Pentru un management corect alpacientului cu sarcoidozd este indicatdcolaborarea cu specialistul de medicindintern6.

Uveita anterioard se ttateazd cumidriatice gi corticosteroizi cu administraretopic6. Pentru uveita posterioar6 sau incazurile refractare de uveiti anterioard seutilizeazd injectiile perioculare cucorticosteroizi (de exemplu Triamcinolonacetonid 40 mg) sau tratamentul oral cuPrednison indozdde 60-100 mg zilnic.

Pacienfii care nu rispund favorabil lacorticoterapie sau la care aceasta econtraindicati pot beneficia de tratamentcitostatic cu Ciclosporin[.

Glaucomul secundar se trateazd cuhipotonizante oculare din clasa beta-blocantelor sau a inhibitorilor de anhidraz6carbonic6. Parasimpatomimeticele $iprostaglandinele sunt contraindicate inglaucomul de naturi inflamatorie.

Neovascularizalia perifericl se trateazdprin fotocoagulare LASER (dacd mediiletransparente oculare permit vizualizarea inbune condi{ii a fundului de ochi) sau princrioaplica{ii transsclerale.

RETINOCOROIDOPATIA''BIRDSHOT''

Aceastd entitate patologici este oinflamatie cronicd a retinei 9i coroidei,bilaterald gi multifocald, de etiologienecunoscuti, ce apare la pacienfi cu antigende histocompatibilitate HLA-A29' Virstamedie de debut este de 50 de ani, cu limiteintre 30 gi 70 de ani. Femeile sunt de doudori mai afectate decdt birba{ii.

Termenul "birdshot" descrie aspectulleziunilor retiniene care se aseamdn6 cugdurile de alice.

Degi fiziopatologia afec{iunii nu esteelucidati, cercetirile de pdnd acumsugereazl un mecanism patogen autoimuncu implicarea limfocitelor T.

Pacientii acuzb miodezoPsii sausciderea progresivl a vederii' Examenulocular aratd un ochi linigtit, uneori cu oreacfie inflamatorie iriand minim6' Se

observd un grad variabil de tulburarevitreeand difuzd, iar examenul oftalmoscopicevidentiazd modificdrile caracteristice:numeroase pete rotund-ovalare, alb-g61bui,cu aspect "cremos", cu margini imprecise gidimensiuni de ll2-l diametru papilar, situatein straturile profunde ale retinei 9idiseminate pe toatd suprafala acesteia.Uneori se poate constata gi vasculitdretiniand edematoasi, edem macular (careexplici scdderea vederii), edem papilar.

in timp leziunile retiniene au tendin!6la confluere gi devin atrofice, albe gi bineconturate. Este caracteristici lipsa depi gmentare a leziunilor.

Vasele retiniene devin'subliri Si seproduce atrofie optic6.Deoarece la nivelul glandei pineale existiproteine asemdndtoare cu cele oculare,inflamatia se poate produce gi la acest nivel,oacienfii acuzAnd adesea insomnie 9icerturbarea ritmului circadian.

Examenele uzuale de laborator sunt in,rmite normale.

Diagnosticul pozitiv se face pe bazaaspectului clinic (vitritd gi uveiti posterioara;ronicd multifocalS la o pacient6 de 50 derni cu leziuni retiniene caracteristice) 9i este;prijinit de urmdtoarele explordri:araclinice:

Angiofluorografia care atatd o:re$tere generalizatd a perrneabilitIlii'. asculare cu difuziunea intraretiniand a:olorantului gi evidentiazd leziunilebirdshot" hiperfl uorescente

HLA A29 pozitivBRG care aratd sclderea in

:mplitudine a undei b.Diagnosticul diferenfial se face cu

rf'ectii sistemice ca sifilisul gi tuberculoza,:ere pot produce leziuni retiniene-rultifocale) cu sarcoidoza 9i coroidita-iultifocal6.

Tratamentul retinocoroidopatiei:irdshot" se bazeazd pe administrarea oralS

:3 corticosteroizi (Prednison, I mg/kg::lnic). Dupl cdteva s[ptdm8ni se reduce.:eptat doza, sub supraveghere atent[ a,-ipectului clinic, deoarece reducerea

intempestivd a dozei de corticosteroid poateantrena o exacerbare a infl ama{iei.

Se pot utiliza pi injeclii peribulbarecu corticosteroizi, eficace in caz de edemmacular cistoid.

Retinocoroidopatia "birdshot" nurdspunde favorabil la tratamentul cuantiinfl amatoare nesteroidiene.

in formele severe se poate utilizaCiclosporind A in doza zilnicd de 2-5 mg/kgcu efecte favorabile asupra tulburdrilorvitreene gi a edemului retinian.

in pofida tratamentului, evolufia boliieste indelungatd, de zeci de ani, cu episoadede exacerbaie gi perioade de remisiune. infinal, sciderea marcatd a vederii survine laaproximativ 40Yo din pacienti.

OFTALMIA SIMPATICAOftalmia simpatici este o panuveitd

bilaterald declangatd de un traumatismperforant la un ochi, care implicd uveea.Apare mai des la bdrbafi tineri care prinnatura activitltii lor sunt mai expuqi latraumatisme. Studii statistice aratd cdincidenta este de 2 cazuri la 1000 pl6gi

penetrante accidentale qi de I caz la 10000interventii chirurgicale oculare.

Oftalmia simpaticd este o afecliuneautoimund. Traumatismul perforant cuinteresarea uveei duce la compromitereabarierei sdnge-retinl cu expunereaautoantigenelor oculare la celuleleimunocompetente. Se declanqeazi astfel o

reaclie de hipersensibilitate de tip IV ceafecteazd atdt ochiul simpatizant (ochiultraumatizat) cdt qi celdlalt ochi (numit ochisimpatizat).

Principalele autoantigene implicatesunt antigenul S (din peretele celular al

fotoreceptorilor), proteina de legare a

retinoizilor (IRBP, aflati in matriceaextracelulare) gi proteinele cristaliniene (in

cazul unor traumatisme care lezeazd capsulacristalinului).

Inflama{ia debuteazl la nivel ciliar (ca

o uveitd intermediarl) dar se extinde rapid la

intreaga uvee. La nivelul coroidei se constatlinfiltralia difuzd cu celule imunocompetente

49r

n

jl

f

:

qi formarea de celule epitelioide, frri a seproduce neuozd. Celulele epiteliuluipigmentar suferd un proces de metaplazieepitelioida, formdnd nodulii Dalen-Fuchs,vizibili oftalmoscopic.

Uneori se poate constata gi un procesde vasculitd edematoasd.Oftalmia simpaticd nu afecteazdcoriocapilara, spre deosebire de alte boli casindromul Vogt-Koyanagi-Harada.

Oftalmia simpaticd poate debutaoric6nd dupd un traumatism, chiar gi la zecide ani de la producerea sa. Totugi, 70% dinca )n apar inte 2 sdptimdni gi 3 luni de latraumatism, iar 90% din cazuri apar inprimul an. , i

Pacientul acuzd fotofobie, durerioculare gi sclderea vederii la ambii ochi.Ochiul simpatizant este ro$u gi ldcrimos, maimult decit ar fi de agteptat in urTnatraumatismului.

Examenul polului anterior deceleazi laambii ochi precipitate endoteliale cu aspect"sl6ninos", sinechii posterioare, noduli irieni(Koeppe, la marginea pupilar[ gi Busacca lanivel stromal), pulbere pigmentari pecristaloida anterioarb qi celule inflamatorii invitrosul anterior. rehocristalinian.

Examenul fundului de ochi evidentiaz[o retini ingrogatd cu noduli Dalen-Fuchsvizibili sub forma unor pete mici alb-gilbui,cu margini imprecise, situate profund (pot fiacoperite de vasele retiniene) rispdndite pesuprafata retinei la ambii ochi. Poatecoexista o corioretinitd multifocald gi uneoriedem papilar.

Evolulia afecfiunii este lent progresivi,cu perioade de acalmie alternind cu perioadede exacerbare. In timp se instaleazdcomplicaliile: cataractd, glaucom secundar,ftizia globului ocular.

Dintre investigafiile paraclinice, ceamai util6 este angiofluorografia caredemonstreazi multiple zone punctiforme dedifuziune a colorantului (brege in barierahematoretiniand), hiperfluorescenfd cudifuziune la nivelul nodulilor Dalen-Fuchs gial discului optic. Ecografia oculard aratlingrogarea retinei gi a coroidei bilateral,

192

semn util in diagnosticul diferenlial, mai alescdnd examinarea oftalmoscopicd esteingreunati de tulburarea mediilortransparente.

Diagnosticul pozitiv se pune pe bazaantecedentelor traumatice gi a modificdrilorclinice bi laterale caracteristice.Diagnosticul diferenfial se face cu alteafecfiuni infl amatorii sau infeclioase:

sindromul Vogt-Koyanagi-Haradaeste o uveitd granulomatoasd bilateraliasemindtoare, dar prezintd semne clinicegenerale tipice (alopecie, poliozd, vitiligo,surditate) gi este mai frecvent la asiatici. Nuexistd antecedente de traumatism ocularperforant.

sarcoidoza poate produce opanuveitd bilaterald, dar afectarea sistemiclgi examenele de laborator stabilescdiagnosticul.

uveita facoanafilactici este oinflamatie severb a unui ochi oprat sautraumatizat dar de obicei nu implicd retina gicoroida gi nu este bilaterald.

sifilisul ocular se poate prezenta subforma unei panuveite granulomatoase daraspectul polului anterior (keratitiinterstitiald), examenele de laborator gi lipsatraumei oculare permit distincfia faf6 deoftalmia simpaticd.

Tratamentul oftalmiei simpatice esteprofilactic Ai curativ. Profilaxia se face prinenucleatia ochiului traumatizat sever (in cazde pldgi perforante complexe cu evacuarepar{ial6 a conlinutului globului ocular, saucu corpi strlini mari, pimdnt, resturivegetale inclavate in plagd). Pentru reultateoptime enucleafia trebuie ficut[ in primeledoui sdptdmdni de la traumatism.

Totusi. decizia de a face enucleatia nutrebuie luati cu ugurinfi, findnd cont defrecvenfa micd a oftalmiei simpatice qi deposibilititile crescute ale chirurgiei ocularereparatorii moderne.

OdatS ce oftalmia simpatici s-adeclangat, majoritatea autorilor recomanddenucleatia ochiului traumatizat in primeledoui slptimdni de la debutul bolii, deoarecedupi opera{ie se constatd o evolulie

favorabild a inflamafiei ochiului simpatizat.Dupa aceastd perioadi, enucleatia nu maieste eficace gi se recomandd pdstrareaochiului traumatizat, mai ales dacl acestamai are oarecare vedere pdstratd.

Tratamentul medicamentos se bazeazdpe administrarea de corticosteroizi pe calegenerali, in dozd zilnicd de l-1,5 mdkg.Uveita anterioard se trateazd cu midriatice gicorticosteroizi topici. Glaucomul secundarpoate fi combatut cu beta-blocante sauinhibitori de anhidrazi carbonic[.

La pacien{ii care nu rispund bine lacorticoterapie se pot utiliza imunosupresoare(frecvent se apeleazd la Ciclofosfamidi,Metotrexat sau mai nou la Ciclosporina A).

SINDROMUL VOGT.KOYA}{AGI-HARADA

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada(VKm este o uveitd bilateraiagranulomatoasd de etiologie neprecizat6,asociatd cu modificdri cutanate gineurologice,Afecliunea apare la virste intre 20-40 de anigi este mai frecventd la asiatici.

La fel ca in oftalmia simpaticd, insindromul VKH se constatd ohipersensibilitate la autoantigenele retiniene.Examenele histopatologice arati infiltrareacoriocapilarei cu celule imunocompetente qimetaplazie epitelioida a epiteliuluipigmentar cu formare de noduli Dalen-Fuchs. Disruplia barierei hematoretinieneduce la exsudalie masivd cu dezlipire deretind exsudativ6.

Pacienfii acuzd scdderea vederii,fotofobie, dureri oculare, la care se adaugisimptome neurologice: cefalee, greal6,vdrsituri de tip meningeal, vertij, surditatesau tinitus.

Examenul clinic general depisteaz6semne caracteristice: alopecie, vitiligo,poliozl (albirea genelor). Unul sau maimulte dintre acestea sunt prezente la 90o/odintre pacienli.

Examenul polului anterioreviden{iazi uveitd anterioarA granulomatoasl(edem endotelial, precipitate endoteliale cu

aspect "grisos", Tyndall+ al camereianterioare, noduli irieni, sinechiiposterioare). Uneori se constatl petedepigmentate perilimbice (semnul Sugiura).In timp pot surveni complicalii (cataract6.,glaucom secundar).

Afectarea segmentului posterior(descrisd de Harada in 1926) constd invitrit6, corioretinitd multifocald cu exsuda{iemasivd, dezlipire de retind exsudativd(patognomonici) gi uneori edem papilar sauneovascularizalie subretinian6. Cu timpul,prin vindecarea leziunilor corioretiniene aparcicatrici atrofo-pigmentare intinse.

Forma completd a sindromului seintdlnegte destul de rar. Frecvent apare oformi predominant anterioari (cu iridocicl itagranulomatoasl asociati cu semne cutanategi audio-vestibulare) sau o form6 posterioard(cu corioretinitd gi dezlipire exsudativd deretind asociate cu semne neurologice).Diagnosticul pozitiv este facilitat de uneleexplor6ri paraclinice:

angiofluorografia care aratdmultiple zone de difuziune intraretinianb aFluoresceinei

ecografia care pune in eviden!6ingrogarea retinei gi a coroidei gi dezlipire deretind exsudativd, care se modificd indimensiuni la schimbarea pozilieipacientului

puncfia lombarl care evidenliazdlimfocitozl in fluidul cerebro-spinalDiagnosticul diferenfial se face in primulrAnd cu oftalmia simpatic6 unde existd untraumatism ocular in antecedente 9i nu suntprezente modificirile cutanate sauneurologice. Alte afecliuni care trebuie luatein considerare sunt uveitele granulomatoasedin sarcoidozd, sifilis sau tuberculozi.

Forma posterioard a VKH trebuiediferentiati de epiteliopatia in pldci.Tratamentul sindromului VKII estemedicamentos sau chirurgical.

Inflamatia polului anterior estecontrolatd prin midriatice gi corticosteroizicu administrare topic6. DacE inflamafia estesever6, sau in forma Posterioari, seadministreazi Prednison oral in dozi zilnicd

493

de I mg/kg. Tratamentul oral cucorticosteroizi se asociazd cu antihistaminiceH: (de ex. Ranitidind). Se pot utiliza qiinjeclii perioculare cu corticosteroizi.

VKH rlspunde favorabil gi latratament imunosupresiv cu Ciclofosfamid[,Imuran sau Ciclosporind A. Acest tratamentse utilizeazd in formele severe sau la pacienficu contraindicatie la corticosteroizi.

Glaucomul secundar se trateazl cuhipotonizante din clasa beta-blocantelor saua inhibitorilor da anhidrazi carbonicI.

Dezlipirea de retind exsudativd sepoate remite spontan in urrna terapieiantiinflamatoare. Dacd existd tractiunivitreoretiniene sau rupturi retiniene este,necesar tratamentul chirurgical prinvitrectomie prin pars plana, endolaser,tamponament intern.

EPITELIOPATIA iN PI,ACTEpiteliopatia in pl6ci (EP), sau pe

numele complet epiteliopatia pigmentardplacoidi acutl posterioari multifocali este oboal6 inflamatorie rard a epiteliulupigmentar retinian, de etiologie necunoscut4.Afecfiunea debuteazl la v6rste cuprinse intre15-40 de ani gi la jumdtate din cazuri esteprecedatd de manifestf,ri gripale (cefaleesever6, simptome respiratorii, astenie, febri)la care se adaugd eritem nodos.

Se considerl cd EP este oinflamatie multifocald a epiteliuluipigmentar.Altd teorie consideri ci responsabil este unproces de vasculitd a coriocapilarei cuischemie consecutiv[.

Pacientii acuzd scdderea bilateralda vederii, de obicei asimetricd.Examenul oftalmoscopic deceleazd leziunialb-gdlbui, situate profund, disseminate lanivelul polului posterior, cu marginiimprecise gi tendinf[ la confluere.Uneori se constatd edem papilar sau teci deoerivasculit[ retinian[.

Angiofluorografic, leziunileplacoide apar hipofluorescente in timpiiprecoce (prin mascarea fluorescenleicoroidiene de fond) gi hiperfluorescente

494

tardiv (difuziunea colorantului).Leziunile se remit spontan in

aproximativ l0 zile, prognosticul vizualfiind bun.DacI leziunile placoide afecteazd foveea,acuitatea vizuald poate rdmdne sc[zuti.

COROIDITA $I PANUVEITAMULTIFOCALA

Coroidita gi panuveita multifocal6(CPM) este o inflamafie bilaterald a retinei gicoroidei de etiologie neprecizatS. Afectiuneaapare cel mai adesea in decada a treia devia!6, iar femeile sunt de trei ori mai frecventafectate decAt bdrbaf ii.

Pacientii acuzd scdderea moderatia vederii. Examenul polului anterioreviden{iazd la 50%o din cazuri semne deuveitd anteri oar6. Oft almosco pia ar atd vitritidifuzd moderati gi multiple leziuni mici, alb-cenugii, sau gilbui situate profund, mai alesla nivelul polului posterior gi in sectorulinferior al periferiei retiniene. Cu timpul seproduce atrofia leziunilor care devin maialbe, cu margini nete gi cu un grad variabilde mobilizare pigmentari.

Sciderea vederii este datorat[inflamafiei vitreene gi posibil atingeriimaculare. La unii pacienli apar edemmacular cistoid sau membrane neovascularesubretiniene (30% din cazun).

Diagnosticul se bazeazd pe aspectulclinic Ai este susfinut de angiofluorografiecare aratd leziunile multifocalehipofluorescente initial gi hiperfluorescentetardiv. Diagnosticul diferenfial se face cualte corioretinite multifocale (sifilis,tuberculoz6, sarcoidoz6, corioretinopatia"birdshot").

Tratamentul constl in administrareade corticosteroizi pe cale oral6 sau in injecfiiretrobulbare. Prognosticul vizual esterezewat, datoritd complicatiilor maculare(edem macular cistoid, neovascularizaliesubretiniani cu formarea de cicatricidisciforme).

HISTOPLASMOZA OCULARAHistoplasmoza oculari (HO) este o

corioretinitd granulomatoasd multifocalSbilaterald de etiologie micotici. Agentulpatogen Histoplasma capsulatum esteubicvitar, dar e intilnit mai frecvent inanumite zone endemice (valea riuluiMississippi).

Histoplasma se transmite la om pecale aeriand. Dupa inhalare fungii ajung insAnge gi sunt transportafi de citre macrofagein ficat, splind gi alte tesuturi bogatvasularizate, cum este gi coroida. In organeletinta se produce o inflamafie granulomatoasicu infiltrate limfocitare gi metaplazieepitelioida. in timp agentul patogen,estedistrus, dar rdmdn zone de atrofie retiniandcu hiperplazie pigmentari gi membraneneovasculare subretiniene. Aceste yase deneoformafie produc edem , exsudate dure qihemoragii gi in final cicatrici fibroase.

Infecfia sistemicd cu Histoplasmaeste de obicei asimptomatici. Uneori seproduc simptome pseudo-gripale.

Afectarea oculard este semnalatl descSderea bilateral[ a vederii, metamorfopsii.Examenul ocular pune in evidenfd o triadir ipic6:

. atrofie peripapilard cu mobiliziripigmentare

. cicatrice disciformd macularirinilial corioretinitl maculard cu edem,exsudate, hemoragii subretiniene)

. rrpeto histo" periferice (mici zonealb-gilbui, rotund-ovalare de atrofieretiniand cu mobiliziri pigmentare pemargini)

La acestea se adaug[ aspectul de ochilinigtit, ftrd semne inflamatorii la nivelulpolului anterior qi frrI tulburdri vitreene.Diagnosticul pozitiv este eminamente clinic.Testele cutantate la histoplasminl suntpozitive la 90o/o din pacienti dar pot produceinrdut6{irea inflamaliei oculare, de aceea:unt rareori practicate.

Angiografia cu Fluoresceind este.rti16 pentru evidenfierea membranelorneovasculare subretiniene (hiperfluorescenlEDrecoce care se accentueazl in timp prin

difuziunea colorantului) qi a zonelor decorioretinit[ activd (hipofluorescentdprecoce gi hiperfluorescenld tardivd). Zonelede atrofie sunt hiperfluorescente gineschimbate pe parcursul examinirii, prinefect de "fereastrd".Radiografia pulmonarl poate ardtacalcificdri nodulare.

Diagnosticul diferenfial se face cualte afectiuni in care se intdlnesc membraneneovasculare subretiniene (boala striurilorangioide, miopia forte, degenerescenlamaculari senil6) sau cu alte corioretinitemultifocale (sifilis, tuberculozd, sarcoidozd,coroidita gi panuveita multifocald).

Tratamentul medical constl inadministrarea de corticosteroizi oral sau ininjeclii retrobulbare. Terapia antifungica nudd rezultate.

Membranele neovascularesubretiniene extrafoveale se trateazl prinfotocoagulare LASER. Pentru membranelesubfoveale se poate intervenii chirurgical(vifrectomie, retinotomie gi extragereamembranei).

Prognosticul vizual depinde degradul afectdrii maculare gi de sediulleziunilor.Aproximativ 600/o din ochii afectali rdm6ncu o vedere de l/10.

RETINITE BACTERIENERetinita sifilitici

Sifilisul este o infeclie sistemicdprodusd de spirocheta Treponema palidum'Segmentul posterior ocular poate fi afectatatdt in sifilisul congenital cdt gi in celdobindit, sub forma unei uveitegranulomatoase bilaterale,care apare la aproximativ 5-10% dinpacien{ii aflafi in stadiul secundar.

Sifilisul congenital se produce printransmiterea transplacentare a spirochetelor.Sifilisul dobdndit apare in urma contactuluisexual neprotejat sau prin contact direct cu oleziune primari. Sindromul deimunodeficientd dob6nditA (SIDA) a crescutnumirul gi severitatea cazurilor de sifilis peplan mondial.

495

Infecfia treponemicd parcurge treistadii de evolutie:

primar: $ancru de inoculare(ulceratie indolo16, rotundd, cu marginiindurate, cenugii) gi adenopatie satelit[, ladoul sdpt6mdni dup[ expunere

secundar: apare la circa dou6 luni dela infectie cu exantem maculo-papular

-eeneralizat (este caracteristicd prezenlaleziunilor cutanate pe palme gi t[lpi) asociatcu simptome generale (astenie, febr6,Iimfadenopatie general izatd)

ter{iar: apare la 30% din pacienfiinetratafi, la 5-10 ani de la infecfie gi constdin complicatii cardiovasculare gineurologice, debilitare accenfi.ratd giformarea de gome sifilitice tisulare.

Manifestlrile clinice ale unui bolnavsifilitic sunt extrem de diverse. Sifilisulcongenital este caracterizat de prezenla"stigmatelor" scheletice (nas in $3, bosefrontale, incizuri dentare). Afectarea oculariconstd in keratitd interstitial6 9i cicatricicorioretiniene cu aspect de "sare gi piper"(prin alternanfa zonelor de atrofie, albe, cucele de mobilizare pigmentard).

Sifilisul dobdndit poate afecta toatesegmentele oculare, in stadiul secundar saute(iar. Se pot constata: conjunctivitd (gichiar $ancru de inoculare conjunctival),episcleritd sau sclerit6, keratitd interstilialAcu neovase stromale, iridociclitdgranulomatoasi sau negranulomatoasS,uneori cu "rozeole" iriene (mici ghemurivasculare), pupild Argyll-Robertson (pupilemiotice, neregulate, cu disociere intrerefelxul fotomotor gi cel de apropiere).

Afectarea segmentului posterior ocularconsti in vitritd gi corioretinitS cu aspectpolimorf. Uneori existi vasculitd retiniand,nevritd opticl sau neuroretinitd. Leziunileretiniene sifilitice au conturul qters, iar prinvindecare produc cicatrici pigmentate.

Avind in vedere polimorfismul clinicgi lipsa de specificitate a leziunilor ocularesifilitice, diagnosticul se bazeazd peefectuarea de examene serologice.Acestea sunt de doui catesorii:

496

teste non-treponemice: VDRL giRPR, deceleazd prezenla unor anticorpinespecifici (reagine). Pot da rezultate fals-pozitive gi se negativeazdin urma terapiei.

teste treponemice: FTA-ABS giTPHA, deceleazd prezenla anticorpilor anti-treponemici. Au sensibilitate gi specificitatemai mari decdt testele din prima categorie,dar pot fi negative dacd sifilisul coexistd cuSIDA.

Rdmdn pozitive gi dup[ tratament, petot parcursul vielii.Terapia sifilisului ocular este similard cu ceaa neurosifilisului. Se administreazdPenicilin6 G i.v. in dozd de 2-4 milioane deunit6li la fiecare 4 ore, timp de 10-14 zile.Apoi se continui cu o dozi zilnicd i.m. de2,4 milioane de unit5li timp de treisdptdmdni. La pacienfii alergici la Penicilinise utilizeazd Tetraciclini sau Eritromicind(500 mg p.o. de patru ori pe zi) timp de 30de zile.

Tratamentul corect duce lavindecarea rapidd a inflamafiei oculare.Prognosticul vizual depinde de sediulleziunilor retiniene gi de starea imund apacientului, fiind rezewatin caz de SIDA.

TUBERCULOZATuberculoza este o infecfie

multisistemici produsd de Micobacteriumtuberculi, un bacil acido-alcoolo-rezistentextrem de rispdndit la om gi la altemamifere. Tuberculoza este endemicd inlume, fiind rdspunzdtoare de aproximativ 3milioane de decese pe an.

Infec{ia se produce prin inhalareabacililor umani sau prin ingestia de laptecontaminat cu bacilul bovin. Micobacteriilesunt fagocitate de macrofage gi pot cdldtoriastfel in intreg organismul. Eliberareatisulari a bacililor duce la formarea unorgranuloame (coleclii de limfocite,macrofage, fibroblaste gi celule gigantemultinucleate) cu tendin ld la cazeificare.

Manifestdrile clinice generale alepacientului cu tuberculozi pulmonard activdconstau in tuse gi expectorafie, febri

moderati, astenie, pierdere ponderald,transpiralii nocturne.

Afectarea ocular6 in tuberculoz[ esteextrem de variat6 putand fi implicate at6tanexele (conjunctivit6, episcleritS,granuloame palpebrale sau orbitare) cdt gitoate structurile oculare (keratitd, sclerit6,uveitd anterioari, intermediari, posterioardsau total6, nevrit[ opticl).

La nivelul segmentului Posteriorocular, tuberculoza produce o corioretinitigranulomatoasd multifocali (cu focareinflamatorii alb-gdlbui, proeminente, cumargini $terse gi pigmentare redusd) saudifuz6, asociatd cu tulburdri vitreene (prinprezenla de celule inflamatorii gi flocoanemobile de fibrini). Uneori se constatdprezenta unui tuberculom coroidian (masdproeminentd galben-cenugie ce ridicl retinasuprajacentd in "foaie de cort" gi deformeazdtraiectele vasculare retiniene). Alteoriexamenul fundului de ochi deceleazd formamiliard a corioretinitei, cu numeroase focaremici, alb-gilbui, diseminate pe toatasuprafafa retinei.

Adesea se produce edem PaPilar, fieprintr-o nevritd opticd juxtabulbard

tuberculoasi, fie prin prezen{a unui focarinflamator corioretinian de vecin[tate.

Diagnosticul de certitudine sestabilegte prin identificarea bacililor Koch insputd sau in aspiratul gastric. Atunci cAndacest lucru nu este posibil, diagnosticul sesprijind pe tabloul clinic coroborat cu testeleindirecte: radiografia pulmonarl, IDR laruberculini sau testul de transformareiimfoblasticl a limfocitelor in contact cutuberculina. Pozitivarea IDR la o persoandcunoscutd cu IDR negativ (seroconversia)este un argument puternic pentru etiologia:uberculoasi a unei uveite. Altfel, un IDRoozitiv este doar un indicator al contactului:nterior al organismului cu bacilul Koch.iDR negativ permite excluderea etiologiei:uberculoase. Dozarea lizozimului seric ai aenzimei de conversie a angiotensimei poatedecela valori crescute in tuberculozi' in;azurile in care existl suspiciunea clinici de:uberculozd dar examenele paraclinice sunt

neconcludente, unii autori recomandl probaterapeutic5. DacI administrarea detuberculostatice duce la remisiunea rapidi afenomenelor inflamatorii, diagnosticul detuberculozi devine foarte probabil.

Tratamentul uveitei tuberculoase serealizeazd cu o asociere de tuberculostaticeadministrate pe cale general6. Regimulterapeutic standard pentru un adult cuprinde:

. Isoniazidd,300 mg I zi

. Rifampicind, 600 mg I zi

.P i raz inamid l ,Zglz i

Alte tuberculostatice precum Etambutolulsau Streptomicina se utilizeazd' mai tardatoritd toxiciEtii lor crescute.

Tratamentul cu tuberculostatice seadministreazd aproximativ 6 luni. in aceastdperioadd este indicati monitorizarea funclie irenale gi hepatice a pacientului. Frecvent seadaugi gi vitaminoterapie din grupul B.

Corticoterapia uveitei tuberculoase estejustificatd de faptul c6 inflamalia poate fi

declangatd de componente ale pereteluicelular al bacililor distrugi. Se adminisfteazdin cazurile severe, cu afectarea regiuniimaculare sau a nervului optic, sau atuncicdnd existd opacifiere vitreeandsemnificativ6. Corticoterapia se

administreazd numai sub proteclietuberculostatic6.

Sub tratament corect, leziunilecorioretiniene se vindecd in cdteva luni,ldsdnd in urma lor cicatrici atrofice pulin

pigmentate. Prognosticul vizual depinde de

sediul leziunilor. Existd 9i posibilitatearecurenfei, uneori la ani de zile dup6 primul

episod inflamator.

RETINITE VIRALERetinita cu Citomegalovirus

Citomegalovirusul (CMV) aparfinefamiliei virusurilor herpetice 9i este largr[spdndit in populafie, anticorpi impotriva safiind prezenti la 40'100% din adul{i' Ca 9icelelalte virusuri herpetice, CMV esteepitelioneurotrop.

Retinita CMV apare insd doar lapacienfii imunodeprimali, in caz de

tratament cu imunosupresoare (leucemie,

497

n,

rumon maligne, transplant de organe) sau laaproximativ 30% din pacien{ii cu SIDA.Uneori retinita CMV poate fi primul semn alimbolndvi r i icu HIV.

Din punct de vedere histopatologicretinita CMV se caracterizeazd, prin zone denecrozi celulari cu aspect albicios cealtemeazd cu hemoragii in straturilesuperficiale produse prin lezarea peretilorvasculari. Placardul necrotic se rdspdndegtedin aproape in aproape in "patd de ulei",urm6nd traiectele vasculare gi poate afectanervul optic. La nivelul coroidei se producinfiltrate granulomatoase. Infeclia cu CMVpoate intra intr-o stare de latentd in urmatratamentului, dar se poate reactiva dupd roprirea acestuia.

Manifestdrile clinice diferd in funcfiede localizarea retinitei. in general ochiulafectat este alb, linigtit, Dacd placardulnecrotico-hemoragice periferic, pacientuleste asimptomatic. Afectarea regiuniimaculare sau a nervului optic antreneazdscdderea vederii.

Examenul obiectiv pune uneori ineviden{d semne de vitritd ugoard iar leziunileretiniene apar sub forma unui placard relativbine delimitat, cu margini neregulate, albcremos, strdbdtut de hemoragii ?n stratulsuperficial. Uneori se constatd teci deperivasculitE. Afectarea papilei se traduceprin edematierea sa cu aspect alb-opac qihemoragii juxtapapilare. In fazele tardive seconstatd atrofie retiniani, mobilizdripigmentare gi chiar gduri retiniene ce se potcomplica cu dezlipire de retinl regmatogendia aproximativ 25%o din pacienti.

Deoarece majoritatea persoanelor auanticorpi anti-CMV, examenele serologicenu sunt utile pentru diagnostic, dar pot aveao valoare prognosticI.

Diagnosticul pozitiv este relativ ugorde pus in urma anamnezei (care eviden[iazdstarea de imunodepresie) gi a examenuluioftalmoscopic. Diagnosticul diferential seface cu alte retinite virale (sindromul denecrozd retinianl acut6, retinite cu virusuriherpetice - simplex sau zoster) care ausemne de inflamafie accentuate gi o evolulie

498

foarte rapidl. Tromboza de ram venos poateavea un aspect clinic asemdndtor, dar sediferenfiazd prin instalarea bruscd, lipsasemnelor de inflamalie gi a necrozeiretiniene gi evolu{ia diferit6.

Tratamentul retinitei CMV esteindividualizat.Leziunile mici periferice pot fi urmdrite fbrda fi tratate, deoarece existd posibilitatearezolufiei spontane, dacd statusul imunitar alpacientului se imbunltifegte.

Leziunile mari sau cele care amenin!6macula sau nervul optic se trateazd prinantivirale pe cale generald. Se utilizeazdganciclovir in dozd de 5mg/kg i.v. la 8-12ore timp de 14 zile, cu o dozd zilnicdulterioari de intrelinere de 2,5-Sm{kg.Principala reacfie adversd a gancicloviruluiadministrat sistemic este depresia medularicu leucopenie gi trombocitopenie. De aceeain cursul tratamentului se repetdhemoleucograma la fiecare 3-7 zile. Lapacienfii care nu tolereazd terapia sistemicd,se poate utiliza ganciclovir intravitreean, indozd de 200-400 ltgl1,l ml, cu administraresapt[mdnal5.

O alternativd este tratamentul cuFoscarnet, in dozi de 60 mdkg i.v. la 8 oretimp de doud sdptlmdni, cu o dozd ulterioardde intretinere zilnicd de 90-120 mdkg.Terapia cu Foscarnet poate produceinsuficienfd renali gi tulburiri electrolitice,de aceea se recomandd urm[rirea ionogrameiqi a creatininemiei la fiecare 3-7 zile.

in majoritatea cazurilor tratamentulantiviral are un rentltat favorabil, cu oprireaprogresiei placardului infl amator gi resorbliahemoragiilor. Terapia de intretinere esteesenliald pentru preven i rea reacti'vdri i bol ii.Prognosticul vital al pacienfilor cu retinitiCMV este insd rezervat, durata medie deviaf[ fiind de circa 7 luni.

SINDROMUL DE NECROZARETINIANA ACUTA

Sindromul de necroz5 retiniand acuti(NRA) este o infec{ie viral[ a retinei cuevolufie hiperacuti gi efecte devastatoare.Apare la pacien{i fbri alte afecliuni, cu o

distribu{ie in funcfie de v6rstd de tipbimodal, cu maxime in jurul vArstei de 20 9i50 de ani. Blrbafii sunt de doud ori maiafectati de NRA decat femeile' NRA poate

aplrea 9i la pacienli imunodeprimafi.Aproximativ o treime din cazui suntbilaterale.

Virusurile imPlicate sunt cele

herpetice, Herpes Simplex la pacientii mai

tineri gi Herpes Zoster la cei mai in vdrst6.NRA poate sd aPatd duPd dermatitdherpeticd sau variceld. Ocazional virusulrlspunz6tor este CMV.

Virusul ajunge la retina Pe cale

hematogeni sau neurali 9i Producearteriolit6 retiniand (vizibild oftalmoscopicsub forma tecilor de periarteriti cu aspect demangoane albe) gi retinitd necrozantd cu

hemoragii. in timp focarele inflarnatorii se

resorb, lbsdnd in urm6 o retini atroficd, cu

mobilizdri pigmentare gi uneori proliferare

t-rbroas6 vitreeand.La pacienlii cu NRA se Produce

adesea (75% din cazui) dezlipire de retinaprin tracfiunea benzilor de proliferare

irbroasd vitreeand sau regmatogend (datoritd

saurilor ce apar in zonele atrofice)' Dacd

nervul optic este interesat in procesul

inflamator se poate produce edem papilar 9iarteriolitl ocluzivd a vaselor ciliare

Dosterioare, cu evolulie spre neuropatie..rpticI ischemicd gi atrofie optic6.

Pacientii acuzd scdderea vederii'

miodezopsii gi dureri oculare instalate brusc.La examenul polului anterior se pot constataepiscleriti sau iridocicliti granulomatoasd 9iJrelterea presiunii intraoculare' Examenuloftalmoscopic pune in eviden{6 triada

Jiagnosticd a NRA:. retiniti necrozantd periferici (in

exteriorul arcadelor temporale) cu focare

necrotice multiple, albe, opace, cu marginirine delimitate, care au tendinf[ la confluere.Uneori existl gi afectare maculard.

' arterita retiniand ocluzivi (teci de

reriarteritd gi adesea de periflebitd, teritorii

rschemice, exsudate moi, hemoragii). vitritd moderatd sau sever6.

Se poate constata gi afectarea nervului opticsau chiar prezenla unei sclerite cu

exoftalmie, dar acestea nu sunt modificiritipice NRA.

Diagnosticul NRA este stabilit pe bazaaspectului clinic al segmentului posterior 9i aprogresiei rapide a afecfiunii in lipsatratamentului, cu unirea focarelor perifericegi extindere circumferential6.

Diagnosticul diferenfial se face cu alte

boli infecfioase (retinita CMV, sifilis,tuberculozl sau toxoplasmozd) sau cu boliautoimune ca sarcoidoza sau boala Behcet.

Retinita CMV aqare la Pacienliimunodeprimafi gi are o evolulie mai lent6,

cu afectare vitreeand minimd' Toxoplasmozaare tropism macular 9i adesea focarulinflamator este unic qi situat in vecinitateaunei cicatrici mai vechi. Sifilisul 9ituberculoza se diferenliazd prin mani festdri le

generale gi examenele de laborator, iar bolile

autoimune pot produce vitriti 9i vasculitd

retinianI. dar au numeroase manifestdri

sistemice, evolulie lenti 9i nu produc retinita

necrozantf, periferic6.Tratamentul de eleclie este cel

antiviral, cu Acyclovir sistemic inifial i'v' in

dozd de 500mg/m2 de trei ori pe zi timp de

7-10 zile, urmat de administrare orald in

doz[ de 400 mg de cinci ori pe zi. Datoritd

riscului de toxicitate renald se monitorizeazdureea gi creatinina in cursul tratamentului cu

Acyclovir.Corticoterapia oral6 este controversata'

in prezenla unor semne inflamatorii

importante (vitrit[ sever6, sclerita) se poate

institui tratamentul oral cu Prednison in dozi

zilnicd de 60-80 mg, dar numai la cel pulin

48 ore dupl inilierea terapiei antivirale'

Doza zilnici este scdzutd treptat pe parcursul

a 4-6 slptimdni.Se poate institui

antiagregant Plachetaranticoagulant Pentru

gi tratamentsau chiar

prevenirea

complicafiilor vasculare ocluzive.Inflamajia polului anterior se trateazA

cu midriatice 9i corticosteroizi cu

administrare topici. Dacd existd 9i o cre9tere

a presiunii intraoculare se recomand[

499

betablocante sau inhibitori de anhidrazdcarbonicd topici.

Dupd remisia focarelor inflamatoriiretiniene periferice se poate aplicafotocoagulare LASER la marginea zonelorde atrofie retiniand pentru a prevenidezlipirea de retin6. Dacd aceasta s-a produs,se recurge la tratament chirurgical, prinr,itrectomie, membranectomie, endolaser gitamponament intern.

Cu toate eforturile terapeutice,aproximativ doui treimi dintre pacientii cuNRA rdmdn cu o acuitate vizuald mai micdde l / 10 .

RETINITE PARAZITARE t iToxoplasmoza

Toxoplasma gondii (TG) este unprotozoar care trdiegte sub formd de parazitintracelular. Gazda naturald a TG este pisica,dar parazitul poate fi gdsit gi la porci(zs%),vaci(I0%), goareci sau oi.

Toxoplasma este cea mai frecventlcauzd de uveitd gi prezinti un remarcabilpolimorfism clinic, putind produce atdtiridociclitd granulomatoasS, cdt si uveitdposterioard sau chiar nevritd optic6.

Parazitul se gdsegte sub una dinurmitoarele trei forme:

ovocist sau sporocist, formaexcretati prin materiile fecale ale pisicii sauanimalelor domestice.

tahizoit sau tropozoit, forma activi aparazitului, responsabi16 pentru infeclie.

bradizoit forma latent[ care se afldin chisturi tisulare

Infectarea omului se produce fie priningestia de carne crud[ (sau insuficientpreparati) care contine bradizoili, fie pe calefecal-orald prin manipularea materiilorfecale ale animalelor de cas6 care confinsporocigti.

Copiii se pot infecta in urma ingestieide pdmdnt contaminat. O cale aparte deinfectare este transmiterea transplacentard atahizoifilor, la gravidele care factoxoplasmozd acutd in timpul sarcinii. Deremarcat cd toxoplasmoza mamei careprecede sarcina nu se

500

transplacentar.TG pdtrunde in celulele

imunocompetente (limfocite, macrofage)fiind apoi diseminatl in intreg organismul.Infec{ia sistemici este in majoritateacazurilor asimptomaticd sau poate mimagripa, cu stare de astenie, febr6, adenopatie.Foarte tar se poatemeningoencefalit6.

produce

La nivel ocular, celulele infectate secantoneazd la nivelul capilarelor retiniene,producdnd vasculitd gi retinitd necrozantb. intimp tahizoilii sunt distrugi de rlspunsulimun mediat celular al gazdei, dar se potforma chiste tisulare cu bradizoili, careulterior, in perioade de scddere a imunitdlii,se pot reactiva ducdnd la recidive.

Tabloul clinic este variabil, in functiede momentul in care se produce inflamafia.Toxoplasmoza congenitald poate produceleziuni grave ale fbtului cu avort spontan,sau cafcificdri cerebrale, convulsii, paralizii,afectare plurivisceral6.

Totugi, cele mai multe cazuri detoxoplasmozd congenitalS suntasimptomatice, retinopatia fiind descoperitamai tirziu cu ocazia unui examenoftalmoscopic al copilului.

Aspectul tipic al retinopatieitoxoplasmice congenitale la examenuloftalmoscopic este de cicatrice retinianl cumargini pigmentate, rotund-ovalarI, cu zoneatrofice albe alternAnd cu zone de mobilizarepigmentari. Uneori pigmentarea fesutuluicicatricial este foart intens6. Cicatricea esteadesea situata in regiunea maculard,consecinla fiind o vedere foarte sclzut[. Potexista gi leziuni periferice, iar afectarea estein general bilaterali (85% din cazuri).

Nu existd semne de inflama{ie (edemretinian, celule gi fibrind in vitros).Dacd existd bradizoili la nivelul leziunilorcicatriceale, reactivarea lor poate produceforma acuti a bolii.

Toxoplasmoza oculari acutl dobinditdsau recurent6 este unilaterald qi secaracterizeazd prin sciderea vederii,miodezopsii, dureri oculare. Examenulobiectiv poate constata afectarea poluluitransmrte

anterior sub forma unei iridociclitegranulomatoase, cu edem corneeanendotelial, precipitate endoteliale cu aspect"sl6ninos", Tyndall * al camerei anterioare,noduli irieni, sinechii posterioare. Alteoripolul anterior este linigtit.

Vitrosul este tulbure, cu celule 9iflocoane de fibrind mobile. Examenuloftalmoscopic arati cel mai adesea un focarunic de retinitd, vizibil sub forma unui nodulalb-gdlbui, rareori mai mare decdt suprafafadiscului optic, ugor proeminent, cu marginiimprecise.

Dacd in vecindtate se observd o leziunepigmentatd inactivd, se poate afirmarecurenta bolii.Uneori reactia inflamatorie vitreean[ esteimportantd, estompdnd detaliile fundului deochi, astfel incit aspectul leziunii este de "farin cea!6".

Dacd infiltratul este mai Profundrretinocoroiditd) el devine mai gdlbui, cumargini mai bine delimitate 9i reacfier itreand mai pufin intensS.Vasculita se eviden{iazi sub forma unor tecialbe perivasculare sau chiar a obstrucfiei'lnui ram arterial sau venos.

Se poate constata gi afectarea nervuluioptic cu edem papilar, fre prin extensia de laun focar retinian de vecinitate (corioretinitd-tensen) fie printr-o papilita sau neuroretinitdtoxoplasmici de sine stitdtoare.

O variantd mai rard de prezentare esteretinita punctati externd (PORT)' in care seconstatd mai multe opacitili mici, alb-gri,siruate in straturile externe ale retinei, deobicei la nivelul polului posterior.

Diagnosticul pozitiv se pune pe bazaaspectului clinic, corelat cu rezultateleexamenelor serologice. Cel mai adesea seutilizeazd ELISA, cu sensibilitate 9ispecificitate mai mari decit testele bazate peimunofluorescenfd sau hemaglutinare.

Prezenfa IgG are semnificafia unuicontact anterior al organismului cu TG, iar

orezenfa IgM sau o cre$tere de cel pufin trei

ori a titrului IgG la examene repetatedemonstreazi infeclia acuti.

Diagnosticul diferenfial se face cu alteretinite infecfioase, produse de sifilis,tubercuiozi. toxocara, candida saucitomegalovirus.

Anamneza, examenul clinic general qitestele de laborator pot pune in evidenlamanifestirile specifice fiecireia din acesteafec{iuni.

Tratamentul uveitei toxoplasmice esteindividualizat in functie de aspectul clinic,v6rsta gi starea imund a pacientului.Leziunile mici, periferice, la un pacientimunocompetent se trateazd prin observalieperiodici. Evolutia este spre vindecare cuformarea unei cicatrici tipice intr-o perioaddde l-3 luni.

Leziunile care ameninfd macula saunervul optic, sau cele asociate cu vitritdseverd se trateaz[ cu unul din urmdtoareleantibiotice:

. Pirimetaminl (DaraPrim) in dozdde 25 mg de doui ori Pe zi

' Clindamicinn 300 mg de trei-patruori pe zi

'Biseptol, 2 cP. de doud ori Pe zi' Azitromicina, 500mg in Prima zi,

apoi 250mg/zi, doud zile. Se poate relua la

inceputul sdptdm6nii urmdtoare.Tratamentul antibiotic dureaz[ 3

sipt6mdni. Dacd se utilizeazd Daraprim, se

adaugd gi Leucovorin (Acid folinic) ?n dozd

de 3-5 mg p.o. de trei ori pe sdptdmind,pentru a preveni leucoPenia.

Terapia cu DaraPrim estecontraindicati la pacienlii imunodeprimafi.La tratamentul cu DaraPrim sau

Clindamicini se poate adduga Sulfadiazindin dozd de 500 mg de Patru ori Pe zi.Tratamentul antiinflamator steroidian se

recomandd in caz de inflamalie severi qi

numai dupl cdteva zile de acoperireantibioticI. Se utilizeazi Prednison in dozizilnicd de 40-80 mg. Tratamentul cu injec{iiperibulbare este contraindicat.

Inflamafia polului anterior se trateazdcu midiratice 9i corticosteroizi cu

administrare toPic6.

501acronim de la "punctate outer retinal toxoplasmosis"

Tratamentul chirurgical este rezewatpentru complicafii (cataract6, glaucomsecundar care nu rlspunde la tratamentulmedicamentos, opacitSli vitreene rezidualesau dezlipire de retini).

in general se obline rezolvareaprocesului inflamator in citeva siptdmdnisau luni, dar existd totdeauna un risc derecurent6.Prognosticul vizual depinde de sediulleziunii.

TOXOCAROZAToxocara canis (TC) este un nematod

care paraziteazd intestinul cdinelui.Aproximativ 80o/o din cdini sunt in'fectafi cu ,

TC in primele luni de viat6.Toxocaroza apare cel mai frecvent la

copii peste 2 ani, adolescenti sau adullitineri, fiind rareori intdlnitd peste 40 de ani.Infeclia se transmite la om cel mai des pecale fecal-oral6, dupd manipularea materiilorfecale ale ciinelui care contin oud de TC.Copii se pot infecta prin ingestia de plmdntcontaminat.

Saliva cdinelui infectat con{ine larve deTC care se pot transmite la om prin contactdirect. Larvele se gisesc Ai la nivel tisular,ingestia de came de cdine insuficientpreparati fiind o cale de infectare apersoanelor cu obiceiuri alimentareparticulare.

Dupi ingestie oudle de TC se fixeazdin peretele intestinal gi elibereazl larve culungimea de 400 pm $i diametru de 20 pmcare strdpung mucoasa ajungind in fluxulsangvin de unde migreazd in organismfixindu-se in tesuturi bogat vascularizate.Forma sistemic6 a afec{iunii, larva migransvisceralis, cu febr6, exantem, splenomegalie,hepatomegalie, pneumonie gi convulsii aparela copii mici gi nu este asociatd cu boalaocularl.

La nivel ocular, larva se blocheaz[ incapilarele retiniene sau coroidiene undedetermind o reactie inflamatoriegranulomatoasd cu vitritd adiacent[.Existd trei forme clinice mai frecvente aletoxocarozei oculare:

502

panuveit6 cronicl ce apare intre 2-9ani, unilateral, cu scdderea vederii la ochiulafectat, leucocorie, strabism. Examenulocular evidenfiazd semne de uveitdanterioari cronic6, cu ochi relativ linigtit, cusinechii posterioare gi hipopion, cataractdsau bride vitreene.

granulom de pol posterior la copiimai mari (4-14 ani) la care examenuloftalmoscopic depisteazd o leziune alb-gdlbuie, bine delimitat6, proeminentb, uneoricu centrul inchis la culoare, situatd la nivelulpolului posterior. Vitrosul suprajacent poatefi tulbure datoriti prezentei de celuleinflamatorii sau pot exista bride vitreene detracliune.

granulom periferic la adolescenlisau adulli, asimptomatic sau cu sc[dereaunilateralS a vederii gi metamorfopsii'Examenul oftalmoscopic evidentiazd ungtanulom situat anterior de ecuator, cu benzifibroase suprajacente gi uneori un pliuretinian falciform de la discul optic spregranulom. Scdderea vederii se produce printractiuni asupra maculei sau in urma uneidezlipiri de retind.

Diagnosticul pozitiv se stabileqte in urmaanamnezei (care poate indica modalitatea deinfectare) a examenului clinic ai a testelorserologice. ELISA pozitivi pentru Toxocraindicd un contact anterior cu organismulsprijinind diagnosticul, iar dacd este negativiinfirml aceastd etiologie. Trebuie avut invedere qi faptul cd aproximativ l0% dinpopulafie prezintl seropozitivitate pentrutoxocara in lipsa oricdrei afectdri oculare.

Diagnosticul diferenlial trebuie ftcut inprimul rAnd cu retinoblastomul, care apare inprimii ani de viafd gi se poate manifesta prinleucocorie sau semne inflamatorii 9ipseudohipopion. Prezenfa de leziuni multiplesau evidenlierea ecografic[ a calcificdrilor,aldturi de ELISA negativd sunt argumentepentru etioogia tumoral5.

Alte afecfiuni inflamatorii care producgranuloame retiniene sunt sifilisul,tuberculoza gi sarcoidoza, dar manifestlrilelor sistemice tipice gi examenele de laboratorl6muresc diagnosticul diferenf ial.

Leucocoria poate fi produsd gi de retinopatiaprematurului, persistenla de vitros primarhiperplazic sau boala Coats.

Tratamentul antihelmintic nu esteindicat, deoarece inflamatia este produslprin moartea larvei TC. Se administreazicorticosteroizi in injecfii perioculare sau pecale general6. Tratamentul chirurgicallvitrectomie prin pars plana) se recomandiin caz de opacitali vitreene rezidualeimportante sau dacd s-a produs dezlipire deretind prin tracfiune.

Prognosticul vizual este bun dacdleziunile sunt periferice gi rczervat inpranulomul de pol posterior.

ONCOCERCOZAOncocercoza este o afectiune

rnflamatorie parazitard cauzatd de nernatodulOncocerca volvulus (OV). Afectiunea esteendemicl in Africa, America de Sud qiPeninsula ArabicS. Transmiterea la om setace prin muqc[tura de muscd neagrdrsimulium).

Femela de OV produce microfilarii cuiungimea de 300 pm gi diametru de 5-9 pm.\cestea se propagd pe cale sangvind giiimfaticd qi invadeazd tesuturile gazdei.

Manifestdrile clinice includ dermatitdpruriginoasd, aparilia de noduli subcutanalice conlin milioane de microfilarii sau viermiadulli. Se poate produce elefantiazis in urmaobstrucfiei limfatice.

La nivel ocular se constatd keratitdpunctatd cu opacitali in "fulgi de zdpadd"rcauzate de migrarea intracorneeand amicrofilariilor) sau iritl negranulomatoasicu sinechii posterioare, cataractL, glaucomsecundar.

Afectarea retinei constd in corioretinitdmultifocald bilaterald, ulterior cicatriciretiniene pigmentate gi zone de atrofiediseminate gi in stadiile avansate atrofieoptic6. In cele din urml afecliunea evolueazispre orbire.

Diagnosticul se bazeazd pe anamnezitcdlStorii in [Iri endemice) aspectul clinic qieste confirmat de examenul parazitologic alnodulilor cutanaJi biopsiati.

Tratamentul antiparazitar se face cuDietilcarbamazind, care este insl activb doarimpotriva microfilariilor, sau Suramin, careaclioneazd gi asupra nematodului adult.Distrugerea parazitului poate provoca oreactie inflamatorie intensi care secontroleazd prin corticoterapie.

TELANGIECTAZII $I ALTEAFECTIUNI RETINIENE

Telangiectaziile sunt un grup deafecfiuni retiniene vasculare idiopaticecaracterizate prin dilata{ia gi tortuozitateacapilarelor retiniene (uneori gi a arteriolelorsau venulelor), cu formarea de anevrisme gidisruptia componentei interne a bariereihematoretiniene, ce rezultA in apariliaedemului retinian gi a exsudatelor dure.

Telangiectaziile nu sunt asociate cualte afecfiuni oculare sau sistemice.

Deoarece modificSri similare pot fiobservate in numeroase boli vasculare aleretinei, acestea trebuie excluse dediagnosticul diferenlial.

Diagnosticul diferen{ial altelangiectaziilor

Retinopatia diabeticlOcluzia venei centrale a retineiRetinopatia din drepano citozdSindromul de ischemie oculari

Boala EalesRetinopatia prematurului

Vasculite retiniene

TELAI{GIECTAZIA PERIFOVEALAAcest5 afectiune rard, idiopaticd se

manifestd de obicei in decada a 2-a sau a 3-ade viafd, prin incefogarea vederii unilateralsau bilateral.

La examenul oftalmoscopic se constatdcapilare perifoveale dilatate, tortuoase,microanevrisme, exsudate dure la nivelulpolului posterior gi un grad variabil de edemmacular.

Angiofluorografia evidenfiazl anomaliivasculare, microanevrisme, zone de

503

nonperfuzie capilarA sau de difuziuneextravascularl, orientdnd astfel tratamentulLASER.Diagnosticul diferenlial se face cuafecfiunile de mai sus.

Retinopatia diabetici este bilaterali 9iapare in contextul bolii metabolice evidente'Ocluzia venoasl retiniand se instaleazibrusc. la vArste inaintate. Sindromul deischemie oculard este o afec{iune vasculari avirstnicului, pe fondul ocluziei carotidieneavansate. Retinopatia din drepanocitozd sediagnosticheazi in prezenfa alteririlorhematologice. Boala Eales apare la tineri darse caracterizeazd prin proliferarefibrovasculard masivi cu formarea de brideide tracJiune retino-vitreene.

Vasculitele retiniene prezintd semneinflamatorii (uveit[ anterioari, tulburdrivitreene, teci de perivasculiti, infiltrate saugranuloame retiniene). Retinopatiaprematurului este prezenti din primele lunide via!6 qi prezintE modificdri tipice aleperiferiei retiniene.

Tratamentul telangiectaziei perifovealeconstd in fotocoagularea laser a zonelorafectate, cu respectarea foveei gi afasciculului intermaculopapilar.

Telangiectazia perifoveal[ se poatecomplica cu edem macular cistoid, careproduce o scidere permanentd a vederii.BOALA COATS

Boala Coats este o vasculopatieexudativ6 care prezinti o asociere deanomalii vasculare retiniene, exudate intra-qi subretiniene masive gi infiltratemononucleare coroidiene. Boala Coats esteunilateral5 qi apare mai frecvent la sexulmasculin (80-90% din cazuri) in a douadecadd de viaf6.

Cauza maladiei Coats sau mecanismulfiziopatologic responsabil pentru leziunilecapilare nu sunt cunoscute in prezent.

Studiile histologice aratd ingrogareamarcatd a membranei bazale qi pierderea decelule endoteliale gi pericite la nivelulvaselor telaneiectatice.componentei internehematoretiniene duce la difuziunea tisulari a

504

plasmei cu acumularea subretiniani de fluidgi depozite lipidice.

Foarte rar apar hemoragiiintraretiniene. in stadiile avansate aparteritorii de ocluzie capilarS. Anomaliilevasculare nu sunt asociate cu sernneinflamatorii.

in timp exudafia masivd poate producedezlipire exsudativd de retin6, hemoragievitreeand, cataractd secundar[ sau chiarrubeozd iriani gi glaucom secundarajungAndu-se uneori la ftizia globului ocular.Pacienfii pot fi asimptomatici (atunci cindmodificdrile sunt doar in periferia retinei)sau acuzd scdderea unilateral[ a vederii.Copiii cu maladie Coats se prezintd uneori laoftalmolog pentru strabism sau leucocorie.

in stadiul initial, examenuloftalmoscopic aratd leziunile tipice: exudatedure masive in "plaje" subretiniene situateatat la nivelul polului posterior cirt 9iperiferic, cu vase suprajacente dilatate,tortuoase, telangiectazii gi microanevrismemultigle.

In formele avansate se Producedezlipire esudativl de retin6. Dacd e masivi,dezlipirea de retini este vizibili 9i laexamenul biomicroscopic ca o masdalbicioasi situat6 retrolental.

Diagnosticul se bazeazd pe aspectulclinic ai este suslinut de urmdtoareleexplorlri paraclinice:

AFG precizeazd zonele de ocluziecapilard gi de difuziune extravasculard, fiindfoarte uti16 pentru ghidarea terapiei LASER.

Echografia este util6 Pentru adiferenlia boala Coats de retinoblastom,putdnd evidenlia calcific[rile caracteristiceacestuia. De aemenea poate preciza zonelede dezlipire de retin6.

RMN ocular[ poate diferen]ia boalaCoats de afecfiuni precum toxocariaza saupersistenfa de vitros primar hiperplazic.Diagnosticul diferenfial in stadiul inilial seface cu retinopatia diabeticd, trombozavenoasl retinianI, boala Eales, retinopatiaprematurului, drepanocitozL, etc. In stadiileavansate, cu exudat subretinian masiv gidezlipire exudativd de retin6, trebuie luate in

Alterareaa barierei

considerare alte boli retiniene ca:. retinoblastomul. retinopatia prematurului. persistenfa de vitros primar

hiperplazic. toxocaroza oculard

Tratamentul bolii Coats constd infotocoagulare laser (Argon sau YAG:Nddublat in frecven!6) ghidatd de aspectulangiofluorografiei. Dacd medii letransparente nu permit tratamentul laser, saudacd leziunile sunt intinse in periferie sepoate recurge la crioaplicafii transsclerale.

Apari{ia dezlipirii de retind impunetratamentul chirurgical prin vitrectomie cusecfionarea membranelor gi 'a bridelor detracfiune gi aplicarea de endolaser.

MACROANEVRISMUL ARTERIALRETINIAI\

Macroanevrismul arterial retinian(MAAR) este o dilatalie anevrismald a uneiarteriole retiniene ce apare cu predilecfie lapacienfi cu hipertensiune arteriald 9imodificari arteriosclerotice. MAAR estelocalizat de cele mai multe ori in primele treiramificatii ale arborelui arterial retinian qi

apare mai frecvent la femei virstnice.Examenul oftalmoscoPic aratd

macroanevrismul inconjurat de hemoragii,exsudate dure gi edem retinian. Dacd acesteaajung la nivelul regiunii maculare se producesclderea vederii. MAAR se poate complicacu hemoragie vitreeand sau obstrucfievenoasd retiniaS, modificiri ce producscddere importantd a vederii gi pot ingreunastabilirea diagnosticului.

Angiofluorografia pune in evidenfddilatatia anevrismald qi difuziuneaextravasculard a Fluoresceinei in zoneleadiacente.

Tratamentul MAAR constd inobservatie, in cazurile in care macula nu esteafectat[. Dac[ exsudalia gi edemul retinianamenin!6 vederea centrali se facetbtocoagulare laser perianevrismal6.

MALADIA VON HIPPELHemangiomul capilar retinian sau

boala von Hippel poate apare izolat sauasociat in 25Yo din cazuri cu modificdrisistemice (hemangioblastom cerebelos,feocromocitom, chiste renale, hepatice,pancreatice, ovariene sau epididimare,policitemie) in cadrul sindromului vonHippel-Lindau, cu transmitere autosomaldominanti gi penetranfd incompletd.

Anamneza poate evidentia agregareafamilialS a afectunii. Existd insi 9i cazurisporadice.

Hemangioamele pot fi unice saumultiple, cu afectare bilaterali in circa 50%din cazuri.Examenul oftalmoscopic aratd o formaliunetumorald rogie-portocalie de l-2 DPdiametru, cu o arterd aferentl 9i o vendeferentd dilatate, tortuoase. Hemangiomulpoate fi localizat periferic sau chiarjuxtapapilar (caz in care nu mai existd vaseanormale) pi se poate asocia cu edemretinian gi exsudate dure de vecindtate iaruneori chiar cu dezlipire de retinlexsudativ6.

Acuitatea vizuald poate fi scdzutd prinprezenla exsudatelor maculare sub formd de

"stea macularS" sau datoritd hemoragieivitreene ce poate complica evolulia bolii.

Diagnosticul pozitiv se bazeazd pe

leziunea tipicd descoperitd la examinareafundului de ochi. in stadiile inifiale sau

atipice, dignosticul diferenlial se face cu

boala Coats sau angiomatoza Wyburn-Mason (unde vasele retiniene sunt multdilatate qi tortuoase, existi comunic6riarterio-venoase dar ftrd o formatiunetumoralS localizatd).Diagnosticul este sprijinit de urmdtoareleexplordri paraclinice:

CT sau RMN cerebral Pentrucercetarea posibilelor hemangioame de fosdposterioard.

CT abdominal sau echografieabdominal[ Pentru modificirilecaracteristice sindromului von Hippel-Lindau. Adesea modifrcirile oculare suntprimele care apar.

505

Angiofluorografie pentru orientareterapeuticS.

Tratamentul constd in fotocoagulareLASER sau crioterapie. Daci existdhemoragie vitreeand se poate facevitrectomie gi endodiatermia leziunii.Tratamentul are succes dacd tumora semicgoreazd, vasele de hrdnire scad in calibrupi exsudalia dispare.

HEMA}[GIOMUL CAVERNOSRETINIAN

Este o anomalie vasculard unilateraldce costf, in dilatalii saculare cu aspect de"boabe de strugure" ce apar la nivelul retineisau juxtapapilar. Fluxul sangvin incetinit ,permite decantarea componentelor sangvinecu aparilia unor linii orizontale de nivelcaracteristice. Peretele vascular, deqi multsubliat, rim6ne intact gi de aceea nu existdexsudalie sau edem retinian, fapt confirmatde examenul angiofluorografic.

Leziunea oculard poate apare izolat saurareori in asociere cu angioame cutanate sauintracraniene. Cele mai multe cazuri suntsporadice dar poate exista o agregarefamilial6 cu transmitere autosomaldominantS.

Tratamentul consti in observareaperiodici a leziunilor, care rlmdn de obiceiasimptomatice. La nevoie se poate recurge lafotocoagulare laser sau crioterapie.

}IALADIA EALESBoala Eales este o afec{iune vascularE

a retinei de etiologie necunoscutd,caracterizatl prin ischemie gi proliferarefibro-vasculari periferic[, ce apare bilateralla barbati tineri (20-30 ani).

Pacienlii se prezinti adesea cu scdderebrusci a vederii la un ochi (deoareceafectarea oculari este asimetrici) prinhemoragie vitreean6.

Examenul oftalmoscopic aratd instadiile iniliale teci de periflebit[ in periferie,apoi teritorii ischemice, microanevrisme,hemoragii retiniene gi preretiniene, gunturiarterio-venoase gi vase de neoformalie.

506

Odatd cu proliferarea vasculard seproduce gi proliferare fibroasd (bride retino-vitreene) care prin contractie exercitdtracliuni asupra retinei, ducdnd la hemoragiivitreene sau dezlipire de retini tractionalasau regmatogeni.

Diagnosticul de maladie Eales esteadesea unul de excludere, fiind stabilit dupieliminarea altor cauze mai frecvente deneovascularizalie sau hemoragie vitreeand,ca in tabelul

Diagnostic diferenfial al bolii Eales

Retinopatia diabeticdOcluzia venoasi retiniandRetinopatia din drepano citozARetinopatia prematurititi iBoala CoatsDezlioire de retini resmatogena

Diagnosticul este ajutat de explordriprecum angiofluorografta sau, in caz dehemoragie vitreeani masivd, de echografiamod B.

Obiectiwl terapeutic este distrugereateritoriilor de ischemie retiniand gi regresianeovascularizaliei periferice. Inilial acestlucru se realizeazd prin panfotocoagulareLASER (Argon sau Yag:Nd dublat infrecvenfd) sau prin crioapl icali i transsclerale.Dac6 existd hemoragie vitreeand masivdgi/sau dezlipire de retina se indicdvitrectomia.

in lipsa tratamentului boala Eales sepoate complica cu rubeozd irian6, glaucomneovascular, cataractd complicati gi chiarglob ocular affofic.

NEUROFIBROMATOZANeurofibromatoza este un grup de boli

genetice cu transmitere autosomaldominantd gi penetrantd incompletd careafecteazd, dezvoltarea tesutului nervos. Celemai importante entit[fi clinice suntneurofibromatoza perifericd (tip I) qineurofibrom atoza centralA (tip II). Alte tipurimai rar intdlnite sunt neurofibromatoza

se$nenhr6, care afecteazd doar o anumitdparte a corpului gi neurofibromatozacutanat6.

Neurofibromatoza tip Il sauneurofibromatoza clasici (maladia vonRecklinghausen), este cea mai frecventddintre neurofibromatoze, afecteazd l/4000de persoane gi debuteazd in copil5rie. Esteconsecin{a unei mutalii genetice la nivelulcromozonului 17.A fectarea sistemicd include :

. leziuni cutanate: pete " cafe au lait"rmacule cutanate de culoare cafenie),fibroame cutanate (mici tumori pedunculate,pigmentate, de consistenfd rnoale, c&re; suiltdin punct de vedere histologic schwanoameale nervilor cutanafi), neurofibroameclexiforme (tumori mai mari, imprecisJelimitate, cu suprafafa neregulata qiconsistent6 de "pungd cu rdme", ce potapdrea oriunde pe corp), nevi axilari sau inalte zone unde existi pliuri cutanate' submamard, inghinald).

. leziuni scheletice: scolioz6,nacrocefalie sau hemiatrofie facial6, staturin icd

. tumori ale fesutului nervos care se:ezvoltd in creier, miduva spindrii sau la,-. r velul nervilor periferici

. alte leziuni sistemice constau in:.rmori ale tractului gastrointestinal sau:enitourinar, feocromocitom, retard mental.\t'ectarea ocularl constd in:

. leziuni orbitare: gliom saureningiom de nerv optic sau neurofibrom:lexiform orbitar manifestate clinic prin:roftalmie gi diplopie. Uneori se constatd=roftalmie pulsati16 produs6 de absen{a=:ipii mari a sfenoidului qi herniereartraorbitarb a unui encefalocel.

. tumori palpebrale: neurofibrom:leriform, care atunci cAnd apare la nivelul:,eoapei superioare produce ptozd 9i::tbrmarea in "S culcat" a pleoapei

. leziuni ale polului anterior: nervi: -.rneeni proeminen{i (vizibili sub forma-:or cordoane albe fibroase in stroma-:rneeand), noduli irieni Lisch (hamartoame

iriene bilaterale, de culoare cafenie,proeminente, dispersate pe fala anterioarl airisului), ectropion uveal la nivelul marginiipupilare a irisului.

. leziuni ale segmentului posterior ceconstau in astrocitoame retiniene (tumorialbe, translucide, cu suprafala neregulat[, cepot prezenta calcificdri) sau hamartoamecoroidiene (tumori pigmentate, brun-negricioase, bine delimitate, plate sau ugorproeminente)

. glaucom, cel mai des unilateral,congenital, produs de proliferareneurofibromatoasd la nivelul unghiului irido-corneean

Diagnosticul de neurofibromatozd tipI se bazeazd pe antecedentele heredo-colaterale gi aspectul clinic, fiind sprijinit demetode imagistice (CT sau RMN cerebral 9iorbitar) sau teste functionale (potentialeevocate vizual).

S-au stabilit nigte criterii diagnosticepentru neurofibromatoza vonRecklinghausen. Astfel, diagnosticulnecesitd prezenla a dou6 din urmitoarelecriterii:

L cinci sau mai multe pete cutanate"cafe au lait"

2. doud sau mai multe neurofibroamesau cel pufin un neurofibrom plexiform

3. doi sau mai mul{i noduli Lisch4. gliom de nerv oPtic5. nevi axilari sau inghinali6. leziuni osoase7. rude de gradul I cu

neurofibromatoziManagementul neurofibromatozei este

profilactic (prin sfat genetic) 9i curativ, infunclie de leziunile prezente.Nevromul plexiform palpebral sau orbitareste dificil de tratat, fiind pufin sensibil laradioterapie sau chimioterapie, iar exciziaeste ingreunati de delimitarea imprecisi atumorii.

Gliomul de nerv optic se trateazd celmai frecvent prin radioterapie sauchimioterapie. Glaucomul beneficiazd dehipotonizante oculare topice (beta-blocante,inhibitori de anhidrazd carbonicd, analogi

507

prostaglandinici. Dacd tensiunea oculardrdmdne crescutd se recurge la interventiichirurgicale filhante,

Neurofibromatoza tip II apare mai rar(l/50000 de persoane), este consecinfa uneimutatii la nivelul cromozomului 22,debuteazi in decada a doua sau a treia deviafi gi se caracterizeazd prin prezenfa unuineurinom acustic bilateral. Tumora este incele mai multe cazui un scwanomvestibular.

Leziunile oculare constau in cataractdsubcapsulari posterioari gi tumori retinienegi coroidiene (hamartoame combinate).Nodulii Lisch apar foarte rar.

Pacienlii acuzd surditate, tinitus,tulburdri de echilibru gi scdderea vederii.Diagnosticul se face in urma anamnezeikare indicd afectarea altor membrii aifamiliei pacientului) a examenului ocular gia unui examen CT sau RMN cerebral cepune in evidenfb prezenla formaliunilortumorale acustice bialterale.

Opfiunile terapeutice sunt limitate.Tratamentul profilactic constd in sfatgenetic, iar cel curativ, microchirurgical, seadreseazd neurinoamelor acustice.

STRIURI ANGIOIDEMaladia striurilor angioide (SA) consta

in aparilia unor dehiscenfe in membranaBruch ce produc lezarea epiteliuluipigmentar, atrofie corioretiniani gineovasculariza[ie coroidianS. Boala esteasociatd in 50%o din cazuri cu unele afectiunisistemice, restul cazurilor fiind idiopatice.

Pacienlii sunt in general asimptomatici,afecfiunea fiind descoperitd cu ocazia unuiexamen al fundului de ochi, sau pot acuzascdderea vederii. La cei cu asocieri sistemiceexamenul clinic general deceleazdmodificiri tipice.

Afectarea maculari poate fidescoperiti precoce prin utilizarea grileiAmsler.

Pacientul poate fi instruit sd realizezeacest test la domiciliu gi sf, se prezinteimediat dac6 se constate modific[ri.

s08

Examenul oftalmoscopic descoperd striurilesub forma unor dungi neregulate de culoarerogu inchis, cafenie sau gri, cu margini netegi traiect radiar, pornind de la un "inel"peripapilar.

Traiectul striurilor este situat subvasele retiniene gi se termini abrupt.Alte modificdri ale fundului de ochi in SAinclud:

. membrane neovasculare coroidiene

. retind sublire, cu mici pete gilbuidiseminate la nivelul polului posterior,aspect cunoscut sub numele de "coajd deportocall"

. zone de atrofie a epiteliuluipigmentar peripapilar sau in periferia medie

. mobilizdri pigmentare maculare

. druseni ai capului nervului opticAfectarea maculard responsabil[ pentruscdderea vederii se produce fie prinneovascularizalie coroidiand, fie printrecerea unui striu pe sub maculS.Principalele asocieri sistemice ale striurilorangioide sunt:

Pseudoxantoma elasticum este oafec{iune ratd, ereditari a }esutuluiconjunctiv cu afectarea fibrelor elastice.Asocierea cu striuri angioide este frecventd(85% din cazuri) qi poarti numele desindrom Gronblad-Strandberg.Semnele clinice din pseudoxantomaelasticum sunt:

. leziuni cutanate: papule gdlbui pepielea gdtului gi pe partea de flexie aarticulatiilor (in axi16, antecubital, inghinal)cu aspect de "piele de giini" gi pliuricutantate in exces.

. leziuni cardiovasculare:hipertensiune arterialS, ateroscleroziavansatd, insuficienfd mitrali, etc.

. hemoragii gastrointestinale saugenitourinare

Sindromul Ehlers-Danlos este oafecJiune genetici a fesutului colagen,car acterizati prin p ie le fi n6, h iperextens ib i 15,mobilitate articular6 exageratI, aspectpseudotumoral al coatelor gi genunchilor qileziuni cardiovasculare (prolaps de valvdmitralS, anevrisme, rupturl spontanl a

vaselor mari).Afectarea ocdard in sindromul EHers-

Danlos cuprinde inafari de striuri angioide gikeratocon, miopie mare, subluxalii decristalin, boala "sclerelor albastre".

Boala Paget este o afecliune atesutului osos, cu deform[ri ale oaselorlungi, craniu mdrit, cifoscolioz6, fracturirepetate. Pacienlii pot prezenta surditate gileziuni cardiovasculare. SA apar la 2% dinpacienlii cu boald Paget.

Drepanocitoza poate fi asociatd uneoricu boala striurilor angioide.Cea mai util5 explorare paraclinicd in SAeste angiofluorografra, care aratdhiperfluorescenfd prin efect de "fereastr[" lanivelul striurilor. ftrd a exista difuziuneacolorantului. Atunci cdnd sunt suspectatemembrane neovasculare coroidiene se poaterecurge la angiografia cu verde deindocianinS.

Examenele de laborator pot eviden{iaasocierile sistemice. Astfel, drepanocitoza sediagnosticheazb prin electroforezahemoglobinei, in boala Paget se constatdcre$terea fosfatazei alcaline gi a calciuluiurinar, iar pseudoxantoma elasticum se poatediagnostica in cazurile inaparente clinic prinbiopsie cutanat[.

In forma tipic6, diagnosticul SA esteugor de stabilit prin oftalmoscopie.In formele atipice sau cu striuri pufinvizibile, diagnosticul diferential se face cu:

Miopia forte degenerativd cucoroidozd miopicd poate produce zone deatrofie corioretiniand, mobilizdri pigmentaremaculare, dar nu existl traseul tipic radiardin SA.

Ruptura coroidiani traumaticd estede cele mai multe ori unicl gi cu traiectcircumferenlial (concentric cu discul optic).Anamneza indicd trauma. Trebuie mentionatinsd cd pacientii cu striuri angioide suntpredispugi la rupturi coroidiene dupdtraumatisme oculare minore gi de aceea li serecomandi evitarea sporturilor dure.

Tratamentul striurilor angioide constdin observafie periodicd (la 6 luni - I an) qifotocoagulare laser focald in cazul in care

apar membrane neovasculare. Afecfiunilesistemice asociate sunt tatate de cLtremedicul internist.

RETINOPATII iN BOLIHEMATOLOGICERetinopatia din anemii

Pacienfii anemici prezinti uneorimodificiri retiniene, indiferent de tipulanemiei. Retinopatia din anemii este ingeneral asimptomaticd, fiind descoperitl prinexamenul oftalmoscopic solicitat ca parte abilanfului clinic general. Principalele semneoftalmoscopice in anemii sunt:

hemoragii in flaclri, uneori cucentru alb (pete Roth). Numlrulhemoragiilor se coreleazi cu severitateaanemiei gi cu prezenfa trombocitopeniei.

exsudate moi ce reprezintd micizone de infarctizare in stratul fibrelornervoase

vene tortuoase gi dilatateRetinopatia anemici nu produce scldereavederii, iar managementul consti inobservafie periodicd gi tratamentul anemiei.

RETINOPATIA DINHEMOGLOBINOPATII

Hemoglobinopatiile sunt afecfiuni cutransmitere ereditari in care hemoglobina Aeste parfial sau total substituitd cuhemoglobind "mutant[" (de tip S sau C) saucu hemoglobind fetali F .Hemoglobinopatiile apar mai des la africanisau mediteraneeni, iar retinopatia se producemai ales la pacienfi cu hemoglobind SC sauSThal.

in condilii de hipoxie sau acidozd,hemoglobina anormald devine rigidd gimodifici forma eritrocitelor (drepanocitozd).Acestea pot obstrua lumenul capilar,accentudnd hipoxia pi acidoza, ceea cecreeazd o bucl6 de feedback pozitiv carerezultd in producerea stazei sangvine,hemolizei gi trombozei vasculare.

Retinopatia din hemoglabinopatii poatefi neproliferativi sau proliferativd (maisever6). Retinopatia proliferativl evolueazdin 5 stadii:

s09

l, ocluzie arteriald perifericd deobicei preecuatorial

2. gunturi arterio-venoase, formateprin dilatarea unor capilare preexistente lamarginea teritoriilor de ocluzie

a neovascularizatie datoratlischemiei retiniene cronice, cu aspect tipic"in evantai". Poate regresa spontan sau trecein stadiul4.

4. hemoragie vitreeand asociatd cuproliferare fibroas5

5. dezlipire de retind prin tractiunefi brovasculard sau regmatogenl

Tabloul clinic este variabil. Pacienfiipot fi asimptomatici sau pot acuza scddereabruscd a vederii la un ochi, in caz dehemoragie vitreeand importantd. Hemoragiavitreeanl poate fi declangtl de un efort fizicsau un traumatism minor. Alte simptomesunt miodezopsiile (produse prin hemoragiivitreene mici cu cheaguri flotante in vitros)sau fotopsiile ("fulgere" luminoase produseprin tracfiunea benzilor de fibirni asupraretinei periferice).

Examenul polului anterior Poateevidenlia capilare conjunctivale dilatate, informd de "virgul6", atrofii iriene sectorialesau, in czuri avansate, rubeozd irian6.

Examenul oftalmoscopicevidentiazd modificiri diferite in functie detipul retinopatiei. Astfel, in retinopatianeproliferativi se constatS vase tortuoase,hemoragii retiniene, depozite refractileiridescente (resturi ale unor hemoragiiintraretiniene vechi) gi leziuni pigmentateperiferice cu aspect de "spiculi", consideratea fi produse prin hiperplazia gi hipertrofiaepiteliului pigmentar ca urrnare a unorhemoragii subretiniene.Retinopatia proliferativ6 se caracteizeazdprin retind cu aspect cenugiu, avascular,gunturi arterio-venoase gi desigur vase deneoformalie cu aspect tipic de "evantai".Prol iferarea fi brovascular[ intravitreand esteurmati de hemoragie vitreani sau dezlipirede retind tracfionali sau regmatogend.

Explordrile paraclinice nu trebuie sdomiti hemograma gi electroforezahemoglobinei

510

diagnosticului bolii sistemice.Angiofluorografia este util6 ?n planificareatratamentului LASER, prin evidentiereateritoriilor ischemice gi a vaselor deneoformatie.

Diagnosticul diferen{ial se face cu alteafecfiuni care produc neovascularizalieretiniand:

retinopatia diabetici, in careneovasele apar mai ales posterior de ecuator

ocluzia venoas[ retiniani, ce apareunilateral, in absen{a unor modificdrihematologice, cu aspect clinic caracteristic

sarcoidoza poate produceneovascularizalie perifericd 9i este malfrecvent6 la populafia de culoare, dar deobicei existd semne inflamatorii (flocoanevitreene, teci de periflebitS, uveitdgranulomatoasd).

boala Eales este un diagnostic deexcludere

Alte cauze mai rare deneovascula rizalie peri fericl sunt retinopati aprematurului, embolia retiniand (cu talc, ladrogati), sindromul ocular ischemic,vasculitele retiniene, pars planita.

Retinopatia din hemoglobinopatii instadiul proliferativ poate regtesa spontan(pdnd la 60% din cazuri) sau se poatecomplica cu hemoragie vitrean6, dezlipire deretind sau glaucom neovascular. Pacien{ii cuhemoglobinopatii sunt predispugi la ocluziivasculare retiniene sau coroidiene.

Tratamentul prin fotocoagulareLASER a zonelor ischmeice este util ininducerea regresiei neovaselor. in cazul incare vizibilitatea nu este suficientd se poaterecurge la crioaplicafii transsclerale. DacSexistd hemoragie vitrean6 sau dezlipire deretind se recomand6 vitrectomie prin parsplana.

RETINOPATIA DIN LEUCEMIIModificlrile fundului de ochi in

leucemii sunt similare cu cele din anemii qiconstau in:

hemoragii in flaciri sau Pete Rothcu centrul alb

exsudate moipentru stabilirea

vase tortuoase $i dilatate (mai alesvenele)

infiltrate leucemice, care suntvizibile sub forma unor pete alb-gllbuiimprecis delimitate, u$or proeminente.Uneori, infiltrarea leucemicd a coroideipoate da aspectul de "piele de leopard" incare zonele de infiltrat leucemic albiciosaltemeazd cu zone de mobilizare pigmentaride la nivelul epiteliului pigmentar.Infiltratele leucemice pot afecta gi nervuloptic (caz in care se poate constata edempapilar) sau tesuturile moi orbitare.

flocoane gi opacitdli vitreene ce potsimula o vitriti

Pacienlii sunt de cele rnai multe ' oriasimptomatici sau acuzd miodezopsii.Daca existi afectare maculard sau a nervuluioptic se produce scdderea vederii, iar uninfiltrat orbitar poate produce exoftalmie.Tratamentul este cel al afectiunii sistemice.

RETINOPATIA DIN SINDROMUL DEHIPERVASCOZITATE

Sindromul de hiperviscozitate seproduce fie prin cre;terea numdrului deeritrocite (de exemplu in policitemia vera),t-re prin cregterea numdrului de leucocite (inieucemii) fie prin prezenla de proteineplasmatice anormale (mielom multiplu,macro globulinemia Waldenstrom).

Modificdrile retiniene sunt similare cu;ele din anemii sau leucemii gi constau inr ase dilatate, tortuoase, hemoragii in flac5r6,oete Roth, exsudate moi gi uneori edemrapilar. Rareori, ocluzia capilari masivl cu:schemia consecutivd poate duce la apariliar aselor de neoformalie.

Pacienlii cu sindrom de:ripervdscozitate sunt predispugi la obstrucfiii asculare retiniene.\lanagementul este similar cu al celorlalteretinopatii in boli hematologice. Pacientuleste urmerit periodic Ai este ttal.atl medicaloala de bazd.

Dacd se constat[ teritorii ischmeiceintinse sau vase de neoformatie se aplicd:otocoagulare LASER.

RETINOPATII IN BOLI METABOLICETezaurismozele reprezinti un grup de

afectiuni genetice datorate lipsei saunefuncfionlrii unor enzime lizozomale.Metabolizarea diverselor componentecelulare devine deficitari gi in timp acestease acumuleazd intracelular, perturb6ndfuncfionarea celulei gi ducind in cele dinurm6la moartea sa.

in funcfie de componenta al cdreimetabolism este afectat se distingsfingolipidoze, mucopolizahaidoze,mucolipidoze qi cistinoza.

Tezaurismozele se transmit in generalautozomal recesiv iar manifestlrile cliniceapar in primii ani de viaf6. Consultuloftalmologic este solicitat frecvent in cadrulunui bilanf clinic general. Singurul tratamentpentru aceste afecfiuni este cel profilactic,prin sfat genetic.

SFINGOLIPIDOZESfingolipidele sunt componente

importante ale membranelor celulare, iar lanivel ocular se g6sesc mai ales in celuleleganglionare retiniene.

Sfingolipidozele apar ca unnare adeficitului de enzime lizozomale implicate inmetabolismul gangliozidelor, cerebrozidelorsau al sfingomielinei. Acumularea lor ddretinei un aspect alb-ldptos care lipseqte incentrul maculei (deoarece acolo nu existacelule ganglionare). Contrastul dintreculoarea normali a foveei 9i restul retineiproduce aspectul de "cirea96 macular6". intimp, pierderea celulelor ganglionare duce laatrofie optic6.

Cea mai cunoscutd afectiune din acestgrup este maladia Tay-Sachs (idiofia

amauroticd familiald) care se manifestd inprimele luni de viatl prin retard mental qi

cecitate. Examenul oftalmoscoPicevidenfiazd aspectul de "cireag6 macular6"'retini albicioas6, matd 9i atrofie opticA.Prognosticul este grav, maladia evoluAndspre exitus in primii 3 ani de viaf6.

Boala Niemann-Pick se produce prin

acumularea patologici de sfingomielin6.

5 l l

I

Retardul mental este variabil (existl 4subtipuri ale acestei boli in funcfie deseveritatea afectdrii sistemului nervoscentral) iar la examenul ocular se constatiaspectul de "cirea96 maculard" 9i uneoriatrofie optic6.

Boala Fabry se transmite Princromozomul X gi se datoreazd deficitului dealfa-galacto zidazd. Manifestdrile sistemiceconstau in dureri la nivelul degetelor, leziunicutanate telangiectatice, afectare renald saucardiovascular6.

La examenul ocular se constatlopacifierea corneei (comeea verticillata) 9iopacit6li cristaliniene polare posterioare.

MUCOPOLIZAHARIDOZEAcest grup de afecliuni se datoreazd

deficitului de enzime lizozomale implicate incatabolismul mucopolizaharidelor keratansulfat, dermatan sulfat sau heparin sulfat.Man i festdrile sistemice includ retard mental,anomalii scheletice, mobilitate articulariredusS, arterioscleroz6, hepatomeglie,splenomegalie.

Mucopolizaharidele in exces sunteliminate prin urind.La nivel ocular se constati:

. incetogarea corneei

. mobiliziri pigmentare retiniene cepot simula aspectul din retinopatiapigmentarS, datorate distrugerii celulelorepiteliului pigmentar retinian

. atrofie optic5 fie ascendenti (prindistrugerea celulelor ganglionare) fiedescendentl (ca urmare a hidrocefaliei)

MUCOLIPIDOZETezaurismozele din acest gruP se

datoreazd perturbirii metabolismuluiglicoproteinelor. Ele imbraci manifestdriclinice comune mucopolizaharidozelor gisfingolipidozelor, dar ftrI eliminare urinardde mucopolizaharide. Astfel, manifestdrilesistemice includ dismorfism facial, anomaliischeletice, retard psihomotor.

Ocular, se constat[ in grad variabilince{ogarea corneei, mobilizdri pigmentareretiniene, "cireagi macular6", atrofie optic6.

5t2

CISTINOZACistinoza este o afec{iune geneticd cu

transmitere autozomal recesivd ce apare caurrnare a acumuldrii intracelulare de cistin6.Manifestdrile generale includ nanism,insufi cienfl renal6, hipotiroidism.

Examenul ocular aratd cristaleintracomeene de cistini (care pot producefotofobie) gi degenerescenfl retiniand cuzone depigmentate alternAnd cu zone demobilizare pigmentarl ce dau un aspect de

"sare gi piper" fundului de ochi. Vederea este?n general pu{in sc5zut6.

RETINOPATII IATROGENEAntimalarice de sintezi

Clorochina gi Hidroxiclorochina aufost inilial utilizate in terapia malariei incidin timpul celui de-al doilea rizboimondial.Deoarece s-a constatat ci au 9i un importantefect antiinflamator, au fost larg utilizate ?ntratamentul unor boli ca lupusul eritematossistemic sau poliartrita reumatoid6.

Toxicitatea retiniand apare la doze cedepdgesc 300 g Clorochini (dozd total[cumulativd) sau 750 mglzi Hidroxidorochindpe o perioadd lungd (luni, ani).

Pacien{ii acuzd scdderea progresivd avederii, tulbur[ri ale percep]iei culorilor 9idificultdli de adaptare la intuneric.

Examenul oftalmoscopic evidenIiazIinitial pierderea reflexului foveal 9ipigmentarea crescutd a maculei. Ulteriorfoveea este inconjuratd de o zonddepigmentatS, aspect descris ca maculopatie"in 1int6" (bull's eye). in fazele tardive, seconstatl aspect de pseudo-gaurd maculard 9iatrofie intinsi a epiteliului pigmentar.

Alte semne sunt ingustarea arterelorretiniene, teci perivasculare, mobilizdripi gmentare periferice.

La examinarea cimPului vizual sedescoperd scotoame centrale sauparacentrale, ERG este modificatd prinscdderea amplitudinii undei b, iar EOG eanormald. Simlul cromatic prezinti alterdriin axul rogu-verde. Examinarea vederiicentrale cu grila Amsler pune in eviden{5metamorfopsii.

Diagnosticul diferenfial se face cu alte bolice produc leziuni maculare asemlndtoare:

. distrofia conurilor (antecedenteheredo-colaterale, ERG fotopic absent)

. boala Stargardt

. degenerescen{a macular6 senildTratamentul profilactic constd in men{inereadozelor sub pragul de toxicitate (250 mglziClorochini 9i 400 mglzi Hidroxiclorochind)gi observarea periodicd a fundului de ochi pedurata tratamentului. Pacientul este instruitasupra realizdrii periodice a testului Amsler,urmdnd a se prezenta la oftalmolog dacdobservd modfic6ri.

Tratamentul curativ constd in oprireaadministririi medicamentuluil i

Cu toate acestea leziunile retiniene odatdconstituite nu regreseazl ci chiar potprogresa.

FENOTIAZINEFenotiazinele sunt medicamente cu

actiune psihotropI, larg utilizate intratamentul psihozelor, al maniei,schizofreniei, stdrilor de agitaliepsihomotorie sau a nevrozelor.

Clorpromazina este utilizatd in dozezilnice de 75-300 mg. Toxicitatea retinianiapare dacd sunt utilizate doze mari (> 2 g/zr).Tioridazina are indicafii aseminlt6oare cuCforpromazina qi se utilizeazd in dozeuzuale de 100-600 mglzi. Dozele toxicepentru retind depdgesc 800 mg/zi.

Manifestdrile clinice ale retinopatieiJati de fenotiazine sunt similare cu cele-.roduse de antimalarice, cu deosebirea cdDot surveni mult mai rapid (dupi cdteva'iptimdni de tratament) gi sunt in generalreversibile dupi oprirea terapiei.Pacientii acuzd scSderea vederii, tulburiri desimt cromatic, metamorfopsii, dificultafi deadaptare la intuneric.

Examenul oftalmoscopic deceleaz6inilial mobilizdri pigmentare maculare fine,:e dau maculei un aspect "granitat", ulteriorapdr6nd zone intinse de atrofie a epiteliuluicigmentar gi a coriocapilarei 9i zone dehiperpigmentare in pl6ci in periferia medie.

Cdmpul vizual prezintl scotom central

gi ingustdri periferice, curba de adaptare laintuneric este intdrziati, ERG este aplatizatiiar simtul cromatic prezintd modificiri ?naxul rogu-verde.

Tratamentul profilactic const6 inutilizarea unor doze mici de fenotiazine gimonitorizarea vederii pacientului. Singuramdsurd curativl este intrerupereaadministririi medicamentului, urmatd ingeneral de remiterea leziunilor retiniene.

CHININAChinina este un alcaloid utilizat ca

antimalaric sau in tratamentul crampelormusculare. lngestia in doze mari (accidentalsau in tentative de avort sau de suicid)produce o scddere bruscd gi marcatd avederii, probabil prin toxicitate directiasupra celulelor retiniene.

Examenul obiectiv aratd midriazd frx6,iar oftalmoscopic se constatd edem retinianalb-l6ptos. Cdmpul vizual este absent saumult ingustat concentric.

Ulterior se poate constata oimbunitdfire a vederii, dar cimpul vizualrdmAne limitat iar examenul oftalmoscopicarati atrofie opticd gi ingustarea vaselorretiniene.Tratamentul consti in administrarea devasodilatatoare gi vitamine din grupul B.

TAMOXIFENTamoxifenul este un medicament cu

ac{iune antiestrogenicl utilizat in terapiacancerului de sdn, in doze uzuale de 10-20mglzi. La pacienlii tratati cu doze mariadministrate pe o perioadl lungi de timp s-aobservat apar{ia unor depozite alb-galbene,inelare, refractile in macul6, uneori asociatecu edem macular cistoid.

Toxicitatea retiniand poate apdrea 9i ladoze uzuale, de aceea este necesariexaminarea periodicl a tuturor pacienteloraflate in tratament cu Tamoxifen.

ALCOOL METILICIngestia accidental6 de alcool metilic

provoacd leziuni importante in stratulretiniene.

513

celulelor ganglionare

; i

l

Simptomatologia este proporfionald cucantitatea ingeratd. Se apreciazd c6 dozaletald este de 100 mg metanol.

Pacientii acuzd sciderea brusci giimportantd a vederii, ce apare la cdteva oredup[ ingestia de metanol. Uneori suntprezente semne generale (cefalee, greafe,vdrsdturi, convulsii).

Examenul ocular aratd pupilemidriatice, areflexive, iar la oftalmoscopie seconstati edem retinian alb-ldptos gi edempapilar. in timp (l-2 luni) edemul evolueazicdtre atrofie opticd.

Cimpul vizual poate fi absent saupoate prezenta scotom central gi ingustareperiferic[.

Tratamentul constI in lavaj gastric,bicarbonat de sodiu inhavenos pentrucombaterea acidozei indusi de metanol,vasodilatatoare, vitaminoterapie din grupulB gi corticosteroizi.

CAI\TAXANTINCantaxantinul este un carotenoid

utilizat ca agent de promovare a bronzlriisau ca substanfd colorantd in unele alimente.Ingestia unei doze mari (30-60 grame) sauutilizarea indelungati induce aparilia unorleziuni retiniene punctiforme, aurii,refringente, care inconjoard regiuneamaculari bilateral.

Pacienlii sunt asimptomatici, sau potacuza mici dificultifi de adaptarea laintuneric. ERG arati o ugoarl reducere aamplitudinii undei b, considerat6 a fiexpresia unei disfunc{ii a celulelor Muller.

Oprirea administrdrii Cantaxantinuluieste urmatd de disparilia treptati a leziunilorretiniene.

LEZIUNI RETINIENE TRAUMATICETraumatismele care intereseazi

segmentul ocular posterior pot fi contuziisau plIgi.Contuziile se produc fie prin comprimareaochiului de cdtre un corp contondent (pumn,piatr6, minge, etc.) fie prin ciocnireamasiwlui facial cu un plan dur (sol, parbiz,etc.). Leziunile se produc atdt la locul

514

loviturii, c6t gi la polul opus, prin mecanismde contraloviturl (transmiterea undelor de

$oc).Pl[gile survin atunci c6nd un corp

striin cu energie cineticd mare stribate polulanterior gi trece gi prin peretele ocularposterior (corp strdin biperforant) ajungdndin orbitii sau in cazul unor contuziiputernice, in sare presiunea intraocularicrescuti brusc provoaci o rupturd retiniand,coroidian6 gi/sau sclerald posterioar[.

O alti eventualitate este aceea in careun obiect ascutit (cutit, foarfece, surubelni{6,c6rlig de pescuit, etc.) stribate pleoapele gilezeazd, in mod direct sclera, coroida giretina. De asemenea, in cazul unortraumatisme craniene grave, ochiul poate fiperforat de eschile osoase.

Cele mai multe traumatisme ocularesurvin la munc6, in practicarea sporturilor, incaz de accident rutier sau in urma uneiagresiuni. Birbafii sunt afecta{i mai frecventdecAt femeile, in proporfie de 4:1, iar tineriimai des decdt persoanele vdrstnice.

Commotio retinaeContuzia retiniand poate surveni in

cadrul unei contuzii oculare, prin mecanismde contraloviturd. Astfel, undele de $ocproduse de loviturd traverseaz[ ochiul,producind leziuni la nivelul polului opus.Edemul retinian posttraumatic poate fi situatperiferic sau central, cazin care este denumitgi edem Berlin.

Pacienfii pot fi asimptomatici sau potacuza sciderea vederii. Anamneza indicdtraumatismul ocular recent, iar examenuloftalmoscopic deceleazA o zond retiniandalb[, opac6, pe fondul cireia se vid vaseleretiniene nemodificate. Daci edemul estesituat in regiunea macular5, se poate constataaspecful de "cireagd maculard" (foveea deculoare rogie este inconjuratd de edemretinian albicios).

Opacifierea retiniand apare la cdtevaore de la traumatism gi este datorati unuiedem intracelular in straturile externe aleretinei.

Angiofluorografia aratd efect de

mascare a fluorescenfei coroidiene de fondin zona edematiatd gi lipsa difuziunii tisularea colorantului.

Diagnosticul diferenfial al edemuluiretinian posttraumatic se face cu dezlipireade retini (in care retina este cenugie, foarteproeminentd, mobil6, iar vasele retiniene autraseul modificat) sau cu ocluzia de ramarterial, care se caracterizeazd prin ramarterial foarte ingustat, uneori completastupat, edem in teritoriul de distributie alvasului respectiv, exsudate moi, hemoragiiin flacird.

Commotio retinae are in majoritateacazurilor un prognostic bun, edemuldispdrdnd in citeva sdptdmdrii, cu recuperarefunclional6 adecvat6.

In unele cazuri, dup6 disPariliaedemului se poate constata o cicatricecorioretiniand atroficI, cu mobilizdripigmentare, care se soldeaz6 cu un defectpermanent in cdmpul vizual. DacI exist[ oruptur6 coroidiand subjacent6, se poateproduce o membranl neovascular[subretiniand. Edemul Berlin se poatecomplica prin aparifia unei gduri maculare.

Tratamentul profilactic constl inpurtarea ochelarilor sau a echipamentelorprotectoare la munc[ sau in timPuldesfbgur6rii activitefilor sportive.

Tratamentul curativ consti in repaus la

cat gi administrarea de vasodilatatoare 9i:rofice vasculare. Pacientul este urmEritperiodic (la fiecare 2 sdptimdni) iar apari{iacomplicafiilor (gaurd macularI, membraneneovasculare subretiniene sau coroidiene)impune tratamentul chirurgical.

Rupturi retinieneRupturile retiniene apar in general prin

distensia oculari bruscI, datoratd uneicontuzii, in cursul cireia se produc tracfiuniale bazei vitrosului asupra periferieiretiniene. Trecerea unui corp strdin prinperetele ocular posterior se soldeazd de3semenea cu o rupturi retinianS'

Rupturile retiniene Pot fiasimptomatice sau pacientii pot acuzafotopsii ("fulgere luminoase") cu localizare

precis6. DacI ruptura se complicl cuhemoragie vitreeanS, sunt descrisemiodezopsii ("pete negre" flotante in cimpulvizual) iar daci se produce dezlipire deretind pacienfii relateazd sctrderea sectorialda vederii sub forma unei "perdele" opacecare avanseazd lent dinspre periferie sprecentru.

Examinarea oftalmoscopicd deceleazdruptura sub forma unei pete roqii cu marginifoarte nete. Forma rupturii este variabilS:rotund6, tn "vdrf de sdgeat6", semilunard,etc. Adesea zona retiniand desprinsd dindreptul rupturii poate fi vizualizatl ca unopercul situat deasupra rupturii, sau ca unlambou flotant atagat la una din margini.Uneori se pot observa dezinserfii retinieneintinse, la ora serrata, cu pliuri ale retineiadiacente dezlipite.

DacE ruptura retiniani este micd 9i nueste asociati cu dezlipire de retin6, se aplicdtratament laser, cu scopul realiz6rii uneicicatrici corioretiniene adezive care siimpiedice producerea unei dezlipiri deretin6.

Impactele laser (Argon sau Yag:Nddublat in frecvenfd) se aplicd de jur

imprejurul rupturii, pe doud sau trei rdnduri

concentrice. in mod confluent. O aten{iedeosebiti se acordd marginii posterioare arupturii.

O metodd terapeutici altemativd este

reprezentatd de crioaplicafiile transscleralein zona de proiectie a ruPturii.

Rupturile mari, asociate cu dezlipire de

retind sau in care vizibilitatea insuficientd nu

permite terapia laser, se trateazd chirurgical,fie prin indentafie sclerali, fie prin

vitrectomie gi tamponament intern.

Rupturile coroidieneRupturile coroidiene se Produc in

contuzii care realizeazi comprimarea axului

antero-posterior al globului ocular, cu

distensie ecuatoriald, fiind facilitate de

relativa lips[ de elasticitate a coroidei.in general sunt situate la nivelul

polului posterior, concentric fafd de papill'

Foarte rar se pot observa rupturi coroidiene

515

cu traiect radiar. Acestea apar mai ales incazul unor procese patologice preexistente(de exemplu striuri angioide).

Pacienfii pot fi asiptomatici sau potaa)za scdderea vederii (in functie de sediulrupturii). Examinarea oftalmoscopicd punein eviden!6 rupture sub forma unei liniicurbe alb-gilbui, concentricd cu papila,inconjurati de hemoragii subretiniene.Uneori ruptura este acoperitd de hemoragii,astfel incdt nu poate fivizualizatd decdt dupdcdteva sdptimdni de la producere. Vaseleretiniene gi stratul fibrelor nervoase nu suntafectate de ruptura coroidiand subjacentd.

in timp ruptura se vindec6, fiindacoperitl de tesut glial, iar hemoragiile seresorb, dar existd riscul producerii unormembrane neovasculare coroidiene. Acesteaapar la interval de luni sau ani dupi accidentgi pot provoca la rdndul lor decolareserohemoragicd a retinei.

Angiofluorografia confirmasuspiciunea de membran[ neovasculardcoroidiand gi precizeazd localizarea acesteia,fiind foarte utili inainte de tratamentul laser.Atunci cdnd ruptura coroidiand este situatiin apropierea maculei, pacientul este insffuitsa uilizeze la domiciliu gila Amsler gi sd seprezinte dacd observd modificdri in aspectulgrilei.

Conduita terapeutici in caz de rupturdcoroidiand constd in urmdrirea periodicd abolnavului (la l-2 s6ptdm6ni) gi efectuareaangiofluorografiei dupd resorbliahemoragiilor, pentru a evidenfia o eventualdmembranl neovasculari coroidiani. Dac[ seconfirmd prezen|:a acesteia, se recurge latratament laser cu scopul de a oblitera vaselede neoformafie.

BIBLIOGRAFIE

l. "Basic and Clinical Science Course", AmericanAcademy of Ophthalmology, 19982. "Clinical Ophthalmology, A Systematic

Approach, Third Edition", Jack J. Kanski,Butterworth Heinemann I 997

3. "Diabetul Zaharat, Nutrifia, Bolile Metabolice",N. H6ncu, I.A. Veregiu, ed. Nafional, 1999

516

4. "Havener's Ocular Pharmacology", Thomas F.Mauger, Elson L. Craig, Mosby 1994

5. "La Periferia del Fondo Oculare", Giorgio Lofoco,Antonio Bardocci, Ed, SIFI, 19956. "Manual of Ocular Diagnosis and Therapy"

Deborah Pavan-Langston, Little Brown & Co. l99l7. "Memomed 2002', Dumitru Dobrescu, Emanoil

Manolescu, Ed. Minesan 20028. "Oftalmologia", D. Manolescu, Editura Medicali,

I 9589. "Terminology and Guidelines for Glaucoma", IIno

Edition, European Glaucoma Society, 200310. "The Wills Eye Manual", Second Edition, R.

Douglas Cullom, Benjamin Chang, J.B. LippincottCo. , 1994

I l. "Tratat de Oftalmologie", Paul Cernea, Ed.medicali, 1997

12. '\Jveitis, A Clinical manual for OcularInflammation", E. Mitchel, Opremcak, Springer-Verlag, 1995